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王鑫副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 在合適的兒童骨肉瘤病例中，使用自體瘤段骨體外滅活后回植重建，相對(duì)于腫瘤型關(guān)節(jié)置換的優(yōu)越性是不言而喻的。但我想，內(nèi)行人都知道，滅活瘤段骨是整段死骨，回植體內(nèi)后的愈合困難可想而知，尤其是對(duì)于脛骨中上段骨肉瘤，滅活回植后，不僅近端沒(méi)有血供，遠(yuǎn)端自體骨端血運(yùn)也很差。愈合雪上加霜，既往這樣的問(wèn)題對(duì)我們很棘手，后來(lái)我們受顯微外科啟發(fā)，利用同側(cè)的帶蒂腓骨膜剝離后翻轉(zhuǎn)覆蓋骨折端，收到良好效果，所做病例無(wú)一發(fā)生不愈合，平均愈合時(shí)間7到8個(gè)月，幾乎與一般骨折無(wú)異，現(xiàn)將一典型病例分享給大家? 患兒，女，12歲，左側(cè)脛骨中上段骨肉瘤，經(jīng)新輔助化療后腫瘤固縮鈣化明顯，經(jīng)科室討論后認(rèn)為該患兒腫瘤邊界距離膝關(guān)節(jié)面有安全距離，可關(guān)節(jié)下截骨，瘤段體外滅活后回植重建。但該部位瘤段滅活，由于脛骨髓腔血運(yùn)解剖特殊性，回植后若不加干預(yù)，愈合困難幾乎是板上釘釘，尤其是遠(yuǎn)側(cè)骨折端。 術(shù)中完整切除瘤段及軟組織腫塊 瘤段截除后小腿術(shù)野 瘤段包裹后送往我院放療中心，進(jìn)行體外射線滅活 為了預(yù)防術(shù)后發(fā)生骨不愈合，術(shù)中放療滅活的同時(shí)，以腓血管遠(yuǎn)端為蒂，切取同側(cè)帶蒂腓骨膜逆行剝離，剝離過(guò)程中注意保護(hù)腓血管及骨膜周圍的肌袖，以保障所取腓骨膜瓣的血運(yùn) 瘤段骨滅活后回植體內(nèi)固定重建，帶蒂腓骨膜瓣呈J形包繞骨折端，注意骨面朝里，固定數(shù)針，同時(shí)避免鋼板壓迫腓骨膜瓣，血管蒂避免扭曲 術(shù)后8個(gè)月，骨折愈合，骨折端可見(jiàn)腓骨膜鈣化成骨 術(shù)后8個(gè)月，骨折愈合，骨折端可見(jiàn)腓骨膜鈣化成骨 術(shù)后8個(gè)月，局部三維CT重建，提示腓骨膜成骨明顯，形成骨橋 術(shù)后8個(gè)月功能像 術(shù)后8個(gè)月功能像 該研究成果論文發(fā)表于中華顯微外科雜志41卷第三期 帶血運(yùn)的骨膜組織為什么能促進(jìn)骨愈合？我們通過(guò)查閱文獻(xiàn)，可將原因概括為以下三點(diǎn)：1，骨膜生發(fā)層含有大量的間充質(zhì)細(xì)胞，具有活躍的分化能力，骨膜剝離后恰恰模擬了骨折后膜內(nèi)成骨的過(guò)程，間充質(zhì)細(xì)胞分化為骨母細(xì)胞和軟骨母細(xì)胞，繼而開(kāi)始成骨作用。以上過(guò)程在兒童中尤為活躍和迅速。 2，骨膜，尤其是兒童骨膜，具有豐富的血運(yùn)和良好的血管誘導(dǎo)生成作用，能夠促進(jìn)血管像骨折兩段長(zhǎng)入。 3，良好的血運(yùn)也能提供局部良好的抗感染效果。 這次分享的腓骨膜在兒童脛骨骨肉瘤中的應(yīng)用。歡迎圍觀交流。下期預(yù)告：骨與軟組織腫瘤實(shí)戰(zhàn)紀(jì)要--兒童骨肉瘤篇之術(shù)中瘤段截骨，我們有理由做得更好！2019年09月09日
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2019年08月05日2499
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方斌主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科 小鄭因?yàn)楣侨饬稣谶M(jìn)行手術(shù)，躺著手術(shù)床上的他能感覺(jué)到手術(shù)醫(yī)生對(duì)他小腿進(jìn)行些操作，以及聽(tīng)到醫(yī)生們的交談聲……突然，迷迷糊糊的他被一陣香味喚醒，側(cè)頭一看，旁邊居然放著個(gè)電磁爐，里面似乎煮著類似骨頭的東西！小鄭一陣疑惑，醫(yī)生怎么可以在手術(shù)室打邊爐，燉骨頭呢？鍋里飄著油花的“湯鍋”沸騰著，并散發(fā)出和家里燉骨頭湯別無(wú)二致的香味啊……其實(shí)啊，醫(yī)生正在進(jìn)行“瘤段切除+滅活回植術(shù)”。通俗說(shuō)就是把帶有腫瘤的骨頭切下來(lái)，剔除周圍軟組織，再把骨頭放在電磁爐上面用沸水煮，煮好后再放回患者體內(nèi)。什么是骨腫瘤的滅活回植？顧名思義就是將腫瘤侵犯的骨段，在原位或者體外，通過(guò)物理或者化學(xué)的方法，將腫瘤細(xì)胞殺滅，再將處理后的無(wú)瘤骨段重新放回原來(lái)的位置。常見(jiàn)的骨腫瘤滅活方式有高溫滅活、液氮冷凍滅活、氬氦刀冷凍消融滅活等。為什么要進(jìn)行滅活回植？滅活回植相比使用人工假體和異體骨，具有以下優(yōu)點(diǎn)：1、價(jià)格低廉，使用自體骨不必花費(fèi)大量金錢購(gòu)買人工假體及大段異體骨，畢竟，人工假體動(dòng)輒五六萬(wàn)，而一條約10cm的同種異體骨條都要50000RMB；2、匹配良好，外形和缺損部位契合程度高，因?yàn)楣穷^本身就是病人的，所以長(zhǎng)度、形態(tài)剛剛好，易于重建；3、相比同種異體骨，不必考慮免疫排斥、傳染疾病、保存轉(zhuǎn)運(yùn)、宗教信仰等問(wèn)題；4、相比人工假體，更有利于肌腱、韌帶的重建；5、滅活的瘤細(xì)胞可作為抗原，刺激免疫系統(tǒng)，有助于機(jī)體對(duì)抗腫瘤。煮熟的骨頭放回去還能長(zhǎng)嗎？需看個(gè)體情況，骨愈合主要依賴滅活骨的傳導(dǎo)作用和再血管化。部分患者滅活回植后骨不愈合，但通過(guò)再次植骨等方式可促進(jìn)其愈合。除去滅活骨段，剩下的渣滓會(huì)當(dāng)作醫(yī)療垃圾處理掉。2019年07月22日4402
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尹一然副主任醫(yī)師 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 骨與關(guān)節(jié)外科 在平常老百姓眼里，經(jīng)常是談癌變色，然而對(duì)瘤的概念不清楚。殊不知，很多帶瘤的疾病，也是一種惡性病，治愈非常困難，死亡率高，骨肉瘤就是其中一種。骨肉瘤的發(fā)病率約百萬(wàn)分之三，但骨肉瘤好發(fā)年齡與其他腫瘤不同，好發(fā)于15 歲—19歲青少年，男:之比女約1.41。長(zhǎng)骨干骺端由于血運(yùn)豐富，是骨肉瘤的好發(fā)部分，臨床上以股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端最為多見(jiàn)，其次多見(jiàn)肱骨近端，骨肉瘤的發(fā)病率不高，但其病情發(fā)展迅速，幾個(gè)月就可能經(jīng)血液轉(zhuǎn)移到肺部。由于過(guò)去的的醫(yī)學(xué)條件有限，骨肉瘤治療主要是采取截肢保命的方法，且5年生存率僅約 20%。截肢后使得肢體的功能及患者的形象受到影響，造成了患者心理的傷害。隨著醫(yī)療科學(xué)及技術(shù)的飛速發(fā)展，骨肉瘤保肢治療成為可能，并逐漸在臨床取代大部分的截肢術(shù)，保肢治療達(dá)到 80% 以上，并且5年總體生存率為65% ～ 70% 。新輔助化療及生物醫(yī)學(xué)治療技術(shù)的發(fā)展也為骨肉瘤的治療開(kāi)辟新道路、帶來(lái)新希望。骨肉瘤目前治方式有？1.化療據(jù)報(bào)道1972年將阿霉素、甲氨喋呤和四氫葉酸治療骨肉瘤，開(kāi)啟骨肉瘤化療的歷史先河。骨肉瘤化療的四大經(jīng)典藥物是多柔比星、甲氨蝶呤、順鉑和異環(huán)磷酰胺。多柔比星是最早應(yīng)用于臨床化療藥物，療效肯定，其致命的副作用是心臟毒性；隨著醫(yī)藥的發(fā)展，臨床上針對(duì)骨肉瘤患者化療藥物的選擇上進(jìn)行了很多研究，但目前仍處在探索及論證中，藥物種類的選擇、劑量及配伍副作用的疊加等都是關(guān)注的焦點(diǎn)，其目的是提高療效、提高骨肉瘤患者的生存率及生存質(zhì)量、降低治療副作用給人體帶來(lái)的傷害等。2.放療骨肉瘤細(xì)胞對(duì)于放療相對(duì)耐受，臨床上僅瘤體無(wú)法完全切除的病人，高劑量放療有一定的作用，由于放療對(duì)骨肉瘤的敏感性相對(duì)較差，臨床上多建議用于減輕患者的疼痛和應(yīng)用于無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)的患者。3.基因治療基因治療是將目的基因插入到個(gè)體的細(xì)胞或組織，達(dá)到治療或預(yù)防個(gè)體疾病的一種生物醫(yī)學(xué)方法，這種技術(shù)不是用傳統(tǒng)的藥物或手術(shù)作為手段，其應(yīng)用前景及價(jià)值無(wú)法估量，目前研究最多的是自殺基因與細(xì)胞因子的聯(lián)合治療，它能夠避免單個(gè)基因的缺陷，而且能增強(qiáng)療效，但目前大部分工作仍處于科研階段，很多基因治療缺乏特異性靶向等諸多問(wèn)題，還有待進(jìn)一步深入探索。4.免疫治療骨肉瘤的腫瘤細(xì)胞可憑借復(fù)雜的逃逸機(jī)制免除機(jī)體免疫殺傷，以患者正常細(xì)胞與惡性細(xì)胞間的抗原差異為基本理論導(dǎo)向，針對(duì)該瘤細(xì)胞免疫機(jī)制，研究其特有的免疫治療方法，一直被認(rèn)為是癌癥患者一種特定和有效的方法，特別對(duì)晚期、轉(zhuǎn)移性及復(fù)發(fā)性骨肉瘤提供新的有效的治療方法。5.分子靶向治療分子靶向治療是用具有高選擇性及高親和性的小分子藥物或單克隆抗體，特異性地針對(duì)骨肉瘤細(xì)胞的不同階段的變化，干擾腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)所需要的特定的目標(biāo)分子從而阻止腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，而不是簡(jiǎn)單地干擾所有快速分裂的細(xì)胞，這是精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)發(fā)展的基礎(chǔ)。6.手術(shù)治療手術(shù)治療仍然是最安全且最有效的治療措施，骨肉瘤原發(fā)病灶的完整、徹底切除，是避免復(fù)發(fā)的決定性條件。切除包括腫瘤骨及周圍一切病理改變的組織，切除平面以骨肉瘤兩端 5 cm —7 cm，術(shù)前可以結(jié)合 X 片、MRI 及 骨掃描等確定手術(shù)切除平面及范圍。因此手術(shù)切除邊界是骨肉瘤手術(shù)治療的重點(diǎn)，也是保肢手術(shù)的關(guān)鍵，未徹底切除病灶，患者局部復(fù)發(fā)達(dá)四分之一，甚至更高。骨肉瘤的治療原則是采取手術(shù)+化療的方式，然后根據(jù)患者的情況進(jìn)行其他輔助治療。2019年06月13日18495
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 袁霆骨科學(xué)博士骨科副主任醫(yī)師上海交通大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師上海醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科分會(huì)骨腫瘤副組長(zhǎng)很多小孩患了惡性腫瘤，面對(duì)截肢的時(shí)候，孩子的父母總會(huì)問(wèn)這樣的一個(gè)問(wèn)題，滿眼的疑惑和不甘，讓人心痛。截肢已經(jīng)非常痛苦了，可截肢完了，孩子為什么還要承受痛苦的化療？承受痛苦的結(jié)果，只有一個(gè)目標(biāo)。就是，保命。骨肉瘤是一種很嚴(yán)重的惡性腫瘤，多數(shù)發(fā)生在青少年，對(duì)一個(gè)家庭幾乎是毀滅性的打擊。40年以前，骨肉瘤的唯一治療方法幾乎就是截肢，然而即使截肢了，絕大多數(shù)的患者仍然短期內(nèi)死于肺轉(zhuǎn)移。在那個(gè)年代，這是一個(gè)幾乎讓醫(yī)生，病人，和家屬，都絕望的疾病。醫(yī)學(xué)的發(fā)展其實(shí)已經(jīng)帶給我們很多的欣慰，現(xiàn)在骨肉瘤的患者，絕大多數(shù)都不需要截肢，而且可以長(zhǎng)期存活。這主要得益于化療。只有極少數(shù)的骨肉瘤患者需截肢，因?yàn)槟[瘤太大或者無(wú)法通過(guò)手術(shù)無(wú)法切除。這一部分患者之所以截肢之后仍然需要化療的原因，就在于，把身體里一些微小的腫瘤細(xì)胞殺滅。身體里的惡性腫瘤就像長(zhǎng)在草原上的一棵大樹(shù)。截肢手術(shù)，僅僅是把這一棵大樹(shù)包括樹(shù)干，樹(shù)根，連同周圍的土壤清除了，但是這棵大樹(shù)隨風(fēng)飄散在其他土壤里面的種子仍然還存在，等哪天春暖花開(kāi)，種子發(fā)芽，又長(zhǎng)出一棵大樹(shù)來(lái)?；煹淖饔镁褪窃谡菰洗蛏限r(nóng)藥，把殘存的種子也徹底消滅掉。通過(guò)化療，手術(shù)，再化療的方法，將近70%的患者生存率大于5年。相對(duì)于40年以前，即使截肢，但幾乎所有的患者仍活不過(guò)2年，這已然是一個(gè)巨大的進(jìn)步。但讓人遺憾的是，仍然有30%的患者，生存率與40年前相差無(wú)幾。如何讓這30%多的患者也能夠獲得很好的療效，是科學(xué)家和醫(yī)務(wù)工作者未來(lái)需要抓緊努力的方向。2019年06月01日1971
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 骨肉瘤概述骨肉瘤是常見(jiàn)的骨原發(fā)性惡性腫瘤，骨肉瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡，但是其分布卻很有特點(diǎn)，大多數(shù)骨肉瘤發(fā)生在10~20歲。男性多于女性，約2：1。骨肉瘤的好發(fā)部位是在干骺端，最常見(jiàn)的部位是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。發(fā)生在股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端（也就是膝關(guān)節(jié)周圍）的骨肉瘤最多，約占總骨肉瘤病人的50%~70%。所以骨肉瘤的發(fā)病是非常有特點(diǎn)的。另外，骨肉瘤在四肢的典型癥狀是疼痛和腫塊，我們?cè)谂R床上遇到的骨肉瘤患者大部分都是沒(méi)有明顯誘因引起的膝蓋周圍疼痛（就診前病程可以有幾周到幾個(gè)月不等），這種疼痛是逐漸加重的，并且常常表現(xiàn)為夜間痛，也就是有部分病人晚上腿痛，輕則隱痛，重則可影響睡眠，并且常規(guī)的止痛藥物效果不好。而腫塊的特點(diǎn)是逐漸增大的比較硬的腫物，腫塊的生長(zhǎng)速度比較快，當(dāng)腫塊長(zhǎng)到一定大小可出現(xiàn)局部皮膚溫度增高，可有壓痛。一般可以做左右對(duì)比就可判斷是否異常了。如果是年輕人出現(xiàn)膝蓋周圍無(wú)明顯誘因的疼痛，尤其是出現(xiàn)夜間痛，或者出現(xiàn)迅速增大的腫塊，就要小心是骨肉瘤的可能了。要及早進(jìn)行就診。骨肉瘤傳統(tǒng)手術(shù)治療情況骨肉瘤是一個(gè)惡性程度非常高的腫瘤，傳統(tǒng)的治療方法就是一經(jīng)發(fā)現(xiàn)是骨肉瘤就迅速進(jìn)行廣泛切除或者截肢手術(shù)，然而就算是盡早截肢等手術(shù)開(kāi)展，其預(yù)后也非常差，傳統(tǒng)手術(shù)治療骨肉瘤的5年生存率僅僅在5%~20%，大部分患者都是在3年內(nèi)就死亡，主要死因是骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移后引起的并發(fā)癥。骨肉瘤近年來(lái)的進(jìn)展近年來(lái)骨肉瘤的治療主要有兩個(gè)方面的進(jìn)展：一是以大劑量化療為主的包括手術(shù)治療在內(nèi)綜合治療的應(yīng)用；二是保肢手術(shù)的開(kāi)展，使肢體的截肢率明顯降低。應(yīng)用化療以后有文獻(xiàn)顯示骨肉瘤的患者5年生存率從不到20%提高到70%左右。傳統(tǒng)手術(shù)的廣泛切除或者截肢要么就是患者病肢功能嚴(yán)重受損，或者就直接是截肢引起殘廢，嚴(yán)重影響了患者的康復(fù)和生活質(zhì)量，在有效的化療控制下，在不影響患者生存率的前提下，隨著人工假體關(guān)節(jié)的置換，原位滅活再植等保肢技術(shù)的開(kāi)展，對(duì)于骨肉瘤患者的保肢率大大提高，有文獻(xiàn)報(bào)道保肢率可達(dá)80%甚至是90%以上。大大提高了患者的生活質(zhì)量。當(dāng)前對(duì)于惡性程度高的骨肉瘤標(biāo)準(zhǔn)的治療方式是：術(shù)前化療2~3個(gè)療程，然后手術(shù)，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果指導(dǎo)術(shù)后化療4~6個(gè)療程，不管術(shù)前是否化療，一般化療的總療程要達(dá)到6~8個(gè)療程才可收獲較好的化療效果。骨肉瘤的主要化療藥物化療的主要目的是消滅微轉(zhuǎn)移灶，控制原發(fā)病灶，治愈或者減少腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，達(dá)到延長(zhǎng)生命提高生活質(zhì)量的目的；而術(shù)前化療的意義則更多，詳細(xì)請(qǐng)見(jiàn)上一篇《術(shù)前化療的意義》科普文。NCCN指南2018第1版中骨肉瘤化療的一線治療方案（初始/新輔助/輔助治療或者轉(zhuǎn)移性病變治療）§順鉑和阿霉素（AP方案）§大劑量甲氨蝶呤+順鉑+阿霉素（MAP方案）§阿霉素+順鉑+異環(huán)磷酰胺+大劑量甲氨蝶呤§異環(huán)磷酰胺+順鉑+表阿霉素二線治療（復(fù)發(fā)/難治性或者轉(zhuǎn)移性疾?。┧幬镉校憾辔魉惡图魉麨I、環(huán)磷酰胺和依托泊苷、環(huán)磷酰胺和拓?fù)涮婵怠⒓魉麨I、異環(huán)磷酰胺（大劑量）+或－依托泊苷等藥物，在此不一一列舉。雖然有這么多化療藥物，但是其中最經(jīng)典常用的主要是大劑量甲氨蝶呤、順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺。并且化療方案并沒(méi)有完全固定統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，往往需要有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤科醫(yī)生在這指南推薦的基礎(chǔ)上進(jìn)行個(gè)性化用藥。我們?cè)谟眠@些化療藥物的同時(shí)需要應(yīng)用許多輔助用藥來(lái)減輕化療藥物的毒性反應(yīng)，保障化療持續(xù)進(jìn)行。骨肉瘤化療效果的評(píng)價(jià)化療效果可根據(jù)臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、抽血化驗(yàn)和病理學(xué)等方面進(jìn)行聯(lián)合評(píng)估。在化療前往往需要完善所有的檢查項(xiàng)目，用來(lái)固定化療前的狀態(tài)，以便化療后做相應(yīng)的檢查進(jìn)行對(duì)比，尤其是術(shù)前化療2~3個(gè)療程后手術(shù)切除標(biāo)本做病理檢查的意義更大。臨床癥狀的減輕：疼痛減輕、腫脹程度減少和皮溫降低等臨床表現(xiàn)可預(yù)示化療有效X片或CT掃描可見(jiàn)到軟組織腫脹減少或者消失，重新出現(xiàn)脂肪影，骨折愈合等表現(xiàn)也預(yù)示著化療有效抽血化驗(yàn)堿性磷酸酶值在化療后降低也預(yù)示化療有效但是上述指標(biāo)對(duì)于化療效果的評(píng)估沒(méi)有固定的標(biāo)準(zhǔn)，只有提示和輔助作用，而最重要、最敏感、最客觀的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤對(duì)于化療的組織學(xué)反應(yīng)（也就是病理標(biāo)本觀察），目前病理觀察的常用腫瘤壞死率的概念，在切除的腫瘤標(biāo)本中隨機(jī)多點(diǎn)取材，計(jì)算出腫瘤壞死率，一般腫瘤壞死率＞90%為化療效果良好，可繼續(xù)應(yīng)用當(dāng)前的化療方案，＜90%則為不佳，需要更改化療方案，可能是加大劑量或者增加化療藥物等。壞死率達(dá)到100%則為我們化療的理想追求目標(biāo)。骨肉瘤化療的副作用我們臨床上設(shè)計(jì)一個(gè)最佳的化療方案主要考慮兩個(gè)方面：一是獲得最大的治療效果；二是不良反應(yīng)發(fā)生率最低，程度最輕。然而多數(shù)化療藥物有劑量--效應(yīng)關(guān)系，也就是說(shuō)劑量越大，療效越好，同樣副反應(yīng)（毒性反應(yīng)）就越大。毒性反應(yīng)就限制了用藥劑量的提高，從而限制了化療的效果。骨肉瘤化療藥物有各種各樣的副作用，骨肉瘤常用的四種化療藥物簡(jiǎn)單介紹一下1、大劑量甲氨蝶呤甲氨蝶呤是抗代謝類的抗癌藥物，主要是抑制二氫葉酸還原酶，妨礙DNA/RNA和蛋白質(zhì)的合成。是細(xì)胞周期特異性藥物，主要作用于S期（DNA合成期）；常規(guī)劑量是15~80mg/M2，而在骨肉瘤中需要大劑量才有效，需要8~12g/M2，在大劑量應(yīng)用后再4~6h后需要用CF（甲酰四氫葉酸鈣）解毒。該藥應(yīng)用劑量大，副作用也比較大。常見(jiàn)的副作用有：白細(xì)胞降低（增加感染風(fēng)險(xiǎn)）；消化道反應(yīng)：主要是惡心嘔吐，這往往是許多患者難以堅(jiān)持的主要原因；皮膚黏膜：消化道出血傾向，出血性口腔潰瘍，血性腹瀉，可有輕度脫發(fā)；肝、腎功能損害等副作用。2、阿霉素阿霉素是一種細(xì)胞毒性抗腫瘤抗生素，主要是通過(guò)對(duì)拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ的蒽環(huán)作用，引起DNA斷裂進(jìn)行抗腫瘤作用，是細(xì)胞周期非特異性藥物，對(duì)G1期和S期不敏感，對(duì)于S早期和M期最敏感，一般主張間斷給藥，藥物的劑量是40~60mg/M2,每3周一次，累積劑量不能超過(guò)550mg，以免發(fā)生心臟毒性。常見(jiàn)的副作用：白細(xì)胞降低和血小板降低，增加感染和出血的風(fēng)險(xiǎn)；約一半的人可出現(xiàn)輕中度惡心、嘔吐；可以發(fā)生口腔黏膜炎，脫發(fā)比較常見(jiàn)，但是治療結(jié)束后可緩慢恢復(fù)。阿霉素在用藥期間常常發(fā)生化學(xué)性靜脈炎，如果藥液外滲則還會(huì)引起局部組織損傷而致皮膚潰瘍及壞死。阿霉素有明顯的心臟毒性，和累積劑量有關(guān)，心肌毒性是不可逆性充血性心衰，如果出現(xiàn)心衰征象應(yīng)及時(shí)停藥。藥物由腎尿液排泄，尿液常常呈現(xiàn)紅色。3、順鉑順鉑是重金屬類抗癌藥物，主要是與DNA結(jié)合形成雙鏈交叉聯(lián)接，是細(xì)胞周期非特異性藥物，一般劑量是20mg/M2,連用5天，或者單次高劑量用藥80~120mg/M2,均為每3~4周重復(fù)一次。比較明顯的毒性反應(yīng)：腎毒性很大，應(yīng)用時(shí)需要配合水化治療，耳毒性主要表現(xiàn)在高頻聽(tīng)力喪失，惡心嘔吐發(fā)生率非常高，幾乎100%都會(huì)發(fā)生。也有骨髓抑制、電解質(zhì)紊亂、過(guò)敏反應(yīng)等副作用。4、異環(huán)磷酰胺異環(huán)磷酰胺是烷化劑環(huán)磷酰胺的衍生物，進(jìn)入人體后經(jīng)過(guò)肝臟活化才有抗腫瘤作用，是細(xì)胞周期非特異性藥物，破壞DNA，常用劑量為1.5g~2.5g/M2,連用5天，有比較強(qiáng)的泌尿系統(tǒng)毒性作用，應(yīng)用該藥需要進(jìn)行適當(dāng)水化和使用尿路保護(hù)劑美司鈉。常見(jiàn)的副作用有：骨髓抑制白細(xì)胞降低，惡心、嘔吐、脫發(fā)常見(jiàn)，出血性膀胱炎在應(yīng)用美司鈉以及水化治療發(fā)生率可明顯降低?？蓪?dǎo)致不育癥，有生育需求的需要注意。骨肉瘤大劑量化療的注意事項(xiàng)骨肉瘤的化療劑量一般都相對(duì)較大，其毒性作用也比其他惡性腫瘤相對(duì)嚴(yán)重些，骨肉瘤的化療需要我們熟練掌握化療藥物的作用以及毒性，同時(shí)也要注意以下情況是不適合進(jìn)行大劑量化療的?！ぴ\斷不明確的：化療有嚴(yán)重的毒性反應(yīng)，如果診斷不明確，會(huì)造成嚴(yán)重的后果，所以化療一般除了臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)支持，更重要的需要病理報(bào)告?！んw質(zhì)衰弱、惡病質(zhì)者：骨肉瘤是消耗性的疾病，尤其是晚期出現(xiàn)惡病質(zhì)的，難以耐受化療藥物與的毒性?！?yán)重的心、肝、腎功能疾病或者功能不全的患者：大劑量化療對(duì)于這些重要器官都有一定的毒性作用，如果存在這些器官疾病需要慎重使用?！ぱ蟛徽Ｕ撸喊准?xì)胞、血紅蛋白、血小板低于一定值是不能使用大劑量化療，否則會(huì)引起嚴(yán)重的感染風(fēng)險(xiǎn)、出血風(fēng)險(xiǎn)?；熯^(guò)程中化療劑量和時(shí)間都可以影響療效，而在骨肉瘤的化療中劑量因素影響更大，有文獻(xiàn)顯示，對(duì)于骨肉瘤應(yīng)用大劑量甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑化療方案發(fā)現(xiàn)，劑量強(qiáng)度大于或超過(guò)80%的，五年生存率達(dá)到72%，而劑量強(qiáng)度小于80%的，五年生存率僅為40%。化療療效不僅和劑量有關(guān)，還和化療間隔相關(guān)，化療一定要規(guī)范，才能達(dá)到好的化療效果。我們是廣東省人民醫(yī)院骨腫瘤科張余主任帶領(lǐng)下的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，我們緊跟國(guó)際最新的治瘤理念，根據(jù)NCCN指南和自身25年的臨床經(jīng)驗(yàn)，為各種良惡性骨與軟組織腫瘤，各種癌的骨轉(zhuǎn)移（包括脊柱轉(zhuǎn)移瘤）提供規(guī)范化診斷、病情評(píng)估和治療方案的咨詢。同時(shí)也為廣大骨腫瘤患者進(jìn)行專業(yè)的醫(yī)療科普。2019年05月13日9525
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 化療是骨肉瘤治療的重要部分確實(shí)骨的惡性腫瘤隨著化療的應(yīng)用尤其是新輔助化療的應(yīng)用，以及外科技術(shù)的發(fā)展，保肢成功率可達(dá)到80%以上，并且5年生存率由化療前的20%左右提高到近80%。就算是已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者在包括化療在內(nèi)的綜合治療下5年生存率也提高到20%以上。所以說(shuō)化療是惡性骨腫瘤綜合治療的重要組成部分，尤其是對(duì)于病理顯示為高度惡性的骨肉瘤。有效的化療是患者五年生存率和生活質(zhì)量提高的保證。而外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展為保肢體和保功能同樣也發(fā)揮的重要的作用。當(dāng)我們做完各種檢查，被確診為骨肉瘤時(shí)，為什么不盡早直接安排手術(shù)呢？當(dāng)前對(duì)于骨肉瘤的治療是包含手術(shù)、化療、放療、生物免疫治療等的一個(gè)綜合性治療，其中手術(shù)雖然是治愈骨肉瘤的決定性的治療，但是并不是所有的骨肉瘤都可以立即進(jìn)行手術(shù)治療的，手術(shù)治療也必須滿足手術(shù)的條件，尤其是對(duì)于惡性程度高的骨腫瘤，侵犯范圍廣，早期就有微小轉(zhuǎn)移病灶，單純切除原發(fā)病灶并不能徹底根治。所以，患者極力追求手術(shù)的心情，我們都是理解的，但是立即安排手術(shù)并不是對(duì)于患者收益最大的，甚至盲目追求手術(shù)速度有可能會(huì)帶來(lái)更大風(fēng)險(xiǎn)和傷害。當(dāng)前國(guó)內(nèi)外以及NCCN指南上對(duì)于惡性程度較高的骨肉瘤（一般治療前的活檢可提示或者明確）的治療標(biāo)準(zhǔn)模式為術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療。這也就是新輔助化療的概念。當(dāng)然新輔助化療也不是簡(jiǎn)單地等于術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療，而是應(yīng)該經(jīng)過(guò)臨床觀察、影像學(xué)研究和病理組織學(xué)評(píng)估，確定術(shù)前化療的方案和療程，然后進(jìn)行化療效果評(píng)估，手術(shù)方案制定（保肢或截肢等），術(shù)后再完成化療的完整療程。惡性骨腫瘤（骨肉瘤等）疾病從診斷到治療涉及學(xué)科知識(shí)非常廣泛，所以往往需要經(jīng)驗(yàn)豐富的省級(jí)中心級(jí)醫(yī)院，并且有專門進(jìn)行骨腫瘤?？频尼t(yī)生或者團(tuán)隊(duì)才能保證有效而規(guī)范的救治。初始治療不規(guī)范，往往對(duì)后期的治療有很大影響，也影響了患者的預(yù)后。為什么要先進(jìn)行化療？新輔助化療中的術(shù)前化療有非常大的好處，總結(jié)如下：1.術(shù)前化療可以消滅或者大幅度減少全身潛在的微小轉(zhuǎn)移灶，這樣可以減少轉(zhuǎn)移的發(fā)生。因?yàn)槲覀儺?dāng)前的所有的影像學(xué)檢查都有一定的分辨率，無(wú)法檢查出極其微小的轉(zhuǎn)移病灶，而每一個(gè)微小的轉(zhuǎn)移病灶都有形成新的癌巢的能力。2.控制原發(fā)腫瘤病灶，使腫瘤及腫瘤周圍的反應(yīng)帶縮小，為保肢手術(shù)創(chuàng)造條件。生長(zhǎng)速度比較快的惡性腫瘤往往在腫瘤周圍有反應(yīng)水腫帶，該水腫帶的存在對(duì)于手術(shù)方案的影響比較大，而有效的化療控制了原發(fā)病灶，減小了水腫帶，增加手術(shù)保肢的機(jī)會(huì)，對(duì)于患者的生活質(zhì)量將是一個(gè)巨大的提升，可以避免截肢后的殘疾。3.減少手術(shù)過(guò)程中腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散和種植轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)。有效的化療是可以殺滅90%以上的腫瘤細(xì)胞的，所以術(shù)前有效的化療可以控制原發(fā)病灶的腫瘤細(xì)胞，從而減少手術(shù)帶來(lái)的轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)。4.評(píng)估術(shù)前化療的療效，指導(dǎo)術(shù)后化療。術(shù)前的化療是一個(gè)經(jīng)驗(yàn)性大眾的標(biāo)準(zhǔn)方案，然而每個(gè)患者都有其特殊性，所以就有化療方案調(diào)整的需要。術(shù)前化療后將腫瘤切除進(jìn)行病理檢查，可以觀察到腫瘤的壞死率，一般壞死率大于90%的可以證明術(shù)前化療方案是有效的，而壞死率在90%以下則需要調(diào)整化療方案，一般要么就是加大劑量，要么就是更改藥物種類。5.術(shù)前的化療一般建議兩個(gè)療程，術(shù)前的化療的時(shí)間往往要超過(guò)一個(gè)月，這樣就給醫(yī)生有充分的時(shí)間來(lái)設(shè)計(jì)保肢方案，定制人工關(guān)節(jié)、腫瘤假體等。6.術(shù)后的繼續(xù)化療，可以防止和減少局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。7.提高生存率，延長(zhǎng)生存時(shí)間。由于新輔助化療的出現(xiàn)，在惡性骨腫瘤的治療中取得了巨大的進(jìn)步，極大地提高了骨惡性腫瘤的5年生存率。8.術(shù)前化療也是計(jì)入患者化療的總療程的，術(shù)前化療+手術(shù)+化療的模式與手術(shù)+化療的模式相比較，不會(huì)增加腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。所以，術(shù)前化療是非常重要的，患者明確診斷后，醫(yī)生建議先進(jìn)行化療并不是對(duì)你不夠重視，反而是認(rèn)真地為您著想，畢竟規(guī)范化的治療才是對(duì)患者收益最大的。我們是廣東省人民醫(yī)院骨腫瘤科張余主任團(tuán)隊(duì)，我們緊跟國(guó)際最新的治瘤理念，根據(jù)NCCN指南和自身25年的臨床經(jīng)驗(yàn)，為各種良惡性骨與軟組織腫瘤，各種癌的骨轉(zhuǎn)移（包括脊柱轉(zhuǎn)移瘤）提供規(guī)范化診斷、病情評(píng)估和治療方案的咨詢。同時(shí)也為廣大骨腫瘤患者進(jìn)行專業(yè)的醫(yī)療科普。2019年05月05日5245
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 什么是骨肉瘤？ 骨肉瘤是最常見(jiàn)的骨惡性腫瘤，起源于有成骨潛能的間葉組織細(xì)胞，由惡性增殖的肉瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生腫瘤性骨樣組織或不成熟骨，也稱為成骨肉瘤，是指瘤細(xì)胞能直接產(chǎn)生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結(jié)締組織腫瘤。骨肉瘤和我們大眾所理解的“癌癥”是一樣的，只是醫(yī)學(xué)上將來(lái)源于上皮組織的惡性腫瘤稱為癌，而來(lái)源于間葉組織的惡性腫瘤一般稱為肉瘤。所以我們可以理解骨肉瘤就是“骨癌”。骨肉瘤的發(fā)病特點(diǎn) 骨肉瘤主要是發(fā)生在兒童和青少年，并且大多數(shù)發(fā)生在10～20歲之間，男性多于女性，好發(fā)的部位主要在股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端以及肱骨近端，其實(shí)也主要是在膝關(guān)節(jié)周圍。而發(fā)生在髂骨、脊柱等部位的骨肉瘤較少。骨肉瘤的臨床表現(xiàn)疼痛 骨肉瘤比較早出現(xiàn)的重要癥狀，并且疼痛一般都比較重，晚上疼痛加重、休息也會(huì)疼痛是骨惡性腫瘤的疼痛的重要特征，而一般良性腫瘤不出現(xiàn)疼痛，就算出現(xiàn)疼痛也不嚴(yán)重，當(dāng)然也會(huì)有些例外，比如骨樣骨瘤就可以出現(xiàn)嚴(yán)重的疼痛，也可以有夜間痛，但是這種疼痛可以用阿司匹林之類的止痛藥緩解，而骨肉瘤引起的疼痛藥物往往不能緩解。腫脹和腫塊 骨肉瘤是實(shí)體瘤的一種，局部腫塊和腫脹是骨肉瘤的重要臨床表現(xiàn)，骨肉瘤這種惡性骨腫瘤所引起的腫塊往往生長(zhǎng)迅速，局部腫 脹非常明顯，而骨肉瘤的生長(zhǎng)速度的時(shí)間單位常以月為單位，惡性程度高生長(zhǎng)也可出現(xiàn)幾周內(nèi)明顯感覺(jué)腫塊長(zhǎng)大。另外，惡性 腫瘤由于生長(zhǎng)代謝旺盛，所以可以出現(xiàn)局部皮溫增高。也同時(shí)可伴有表淺靜脈怒張等癥狀。功能障礙 由于骨肉瘤生長(zhǎng)迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰的關(guān)節(jié)障礙，膝關(guān)節(jié)周圍的骨肉瘤可以引起膝伸直和彎曲范圍減少。如果腫瘤長(zhǎng)在脊柱還可引起脊髓或神經(jīng)根的壓迫癥狀，可以出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)癥狀，甚至截癱。病理性骨折 這是由于腫瘤破壞骨組織，導(dǎo)致骨可承受的力量明顯降低，在腫瘤破壞的骨施加很少的力量就會(huì)引起骨折，引起病理性骨折是骨腫瘤或者某些轉(zhuǎn)移瘤的顯著臨床特點(diǎn)。病理性骨折并不只是骨肉瘤可以引起，有些良性骨腫瘤也會(huì)引起，甚至是某些癥狀不明顯的良性骨腫瘤的首發(fā)癥狀。對(duì)一些輕微創(chuàng)傷或者無(wú)明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折的，在老人排除骨質(zhì)疏松引起的骨折后，需要重點(diǎn)考慮腫瘤所引起的病理性骨折。全身癥狀 骨肉瘤的全身癥狀和許多癌一樣，在腫瘤晚期會(huì)引起全身的消耗癥狀，可有貧血、消瘦、乏力、體重下降等惡病質(zhì)表現(xiàn)。骨肉瘤有15%～20%的骨肉瘤病人在臨床就診時(shí)就已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，而肺是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。骨肉瘤的檢查骨肉瘤的相關(guān)檢查主要是分為影像學(xué)檢查、抽血化驗(yàn)、病理檢查。影像學(xué)檢查 X片、CT、MRI（核磁共振）檢查，這些檢查如果提示惡性腫瘤，一般在影像學(xué)上都有某些表現(xiàn)，比如骨肉瘤常有腫瘤邊界不清、骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)等，侵犯到軟組織，還可以形成軟組織腫塊。 進(jìn)一步的檢查包括胸片或者胸部CT，或者全身骨掃描或者PET-CT檢查可發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處是否有轉(zhuǎn)移，是否出現(xiàn)腫瘤的轉(zhuǎn)移，對(duì)于治療方案的選擇影響很大。抽血化驗(yàn)檢查 主要是對(duì)于身體的全身各項(xiàng)機(jī)能進(jìn)行評(píng)估，為后續(xù)的手術(shù)或者化療進(jìn)行準(zhǔn)備。有些化驗(yàn)指標(biāo)還可以對(duì)于惡性腫瘤的預(yù)后有個(gè)簡(jiǎn)單的判斷，比如乳酸脫氫酶（LDH）明顯增高的患者其生存率會(huì)相對(duì)低些。病理檢查術(shù)前進(jìn)行病理檢查主要有兩種方式，一種是穿刺活檢，另一種是切開(kāi)活檢。這是診斷骨腫瘤最可靠的方法之一，臨床上懷疑惡性骨腫瘤穿刺活檢，常用芯針活檢，和抽吸活檢相比，芯針活檢可以取得較多的腫瘤組織，病理診斷的準(zhǔn)確率越高，規(guī)范的活檢一般推薦到有進(jìn)行骨腫瘤根治手術(shù)資質(zhì)的腫瘤中心或者大醫(yī)院進(jìn)行。這樣可以將活檢入路和手術(shù)入路進(jìn)行統(tǒng)籌考慮。方便后期手術(shù)將腫塊進(jìn)行整塊切除，減少活檢引起腫瘤擴(kuò)散等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。骨肉瘤的診斷 骨肉瘤的診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、病理檢查三部分相結(jié)合。三個(gè)部分每一個(gè)都非常重要。其中的病理檢查尤為重要，是選擇后續(xù)治療方案包括手術(shù)方案以及化療的主要依據(jù)。骨肉瘤的治療傳統(tǒng)治療（截肢、放療）預(yù)后非常差，5年存活率不超過(guò)20%；目前對(duì)于骨肉瘤的治療方法主要是手術(shù)+化療。尤其是“術(shù)前新輔助化療+手術(shù)+術(shù)后化療”的治療模式，把骨肉瘤的五年存活率大大提高，有文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)到60%。 外科手術(shù)是骨肉瘤的決定性治療，也是主要手段，骨肉瘤主要發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍，所以在四肢的治療又分為保肢治療和截肢治療。隨著新輔助化療的推廣，以及惡性腫瘤原位微波消融、腫瘤假體的發(fā)展和進(jìn)步，骨肉瘤的保肢率得到了顯著的提高，予以保肢治療的患者與截肢患者相比較，五年生存率沒(méi)有明顯差異。換句話說(shuō)，保肢治療和截肢治療的效果沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)的差別。 骨肉瘤的保肢治療也是我科（廣東省人民醫(yī)院骨科）所擅長(zhǎng)的病種之一。骨肉瘤的保肢術(shù)減少了患者截肢所帶來(lái)的痛苦和殘廢。 骨肉瘤預(yù)后的提高大部分要?dú)w功于化療的運(yùn)用，尤其是術(shù)前進(jìn)行的新輔助化療，術(shù)前化療有很多優(yōu)點(diǎn)：1、可殺滅全身潛在的微小轉(zhuǎn)移灶；2、控制原發(fā)腫瘤的生長(zhǎng)；3、評(píng)估術(shù)前化療療效，指導(dǎo)術(shù)后化療方案。4、提高生存率，延長(zhǎng)生存時(shí)間，減少轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)；5、允許有充分時(shí)間設(shè)計(jì)保肢的治療方案，比如定制人工關(guān)節(jié)或者假體等。常用的化療藥物主要包括：大劑量的甲氨蝶呤（MTX）、阿霉素（ADM）、順鉑（CDP）、異環(huán)磷酰胺（IFO）等藥物。當(dāng)然也有些患者無(wú)法手術(shù)切除，全身?xiàng)l件又比較差無(wú)法耐受化療的副作用，也可以選擇放療或者免疫、生物治療等方式，雖然治療效果有限，但是也有些患者通過(guò)這些治療方式也能夠延長(zhǎng)生命、提高生活質(zhì)量。小結(jié)骨肉瘤的治療是一個(gè)綜合性的治療，尤其是初診和初治是否規(guī)范對(duì)患者預(yù)后有很大影響。如果懷疑惡性骨腫瘤一定要重視。及早到有能力做腫瘤根治術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診。2019年04月22日6819
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 呃，骨肉瘤呢，是一種惡性的原發(fā)性的骨的腫瘤。 那么骨肉瘤呢，這個(gè)普通型骨肉瘤五年的生存率大概65%左右，但是經(jīng)過(guò)合理的治療才能達(dá)到這樣一個(gè)治愈率，那么在骨肉當(dāng)中最影響患者預(yù)后最大的麻煩，一個(gè)是復(fù)發(fā)一個(gè)呢，是肺轉(zhuǎn)移。 如何解決這兩個(gè)問(wèn)題是目前臨床的重要的這個(gè)核心位點(diǎn)，目前我們?cè)谶@個(gè)骨肉瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移方面有很多的進(jìn)展能夠解決一些同時(shí)呢，對(duì)于骨肉瘤的治療當(dāng)中非常重要的一件事情呢，必須把化療靶向治療手術(shù)一體化的，在一個(gè)科室一個(gè)團(tuán)隊(duì)去做，那么這樣的話呢，才能夠把這個(gè)骨肉瘤的這個(gè)啊復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移降到最低，或者發(fā)現(xiàn)問(wèn)題以后能夠及時(shí)的解決，這樣對(duì)患者是最有利的。2019年04月18日3815
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王達(dá)輝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 骨科 骨肉瘤的概念以及流行病學(xué) 骨肉瘤是一種主要發(fā)生在兒童和青少年的惡性骨腫瘤，通常在長(zhǎng)骨部位發(fā)生，比如胳膊或者腿，也可能發(fā)生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤之所以常發(fā)生在十幾歲的孩子，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期骨生長(zhǎng)速率最快，不過(guò)小年齡兒童及成人也會(huì)有?？偟陌l(fā)病率百萬(wàn)分之三，意味著中國(guó)每年新發(fā)4000-5000例左右，美國(guó)每年新發(fā)也有600個(gè)病例。 骨肉瘤是怎么引起的？ 通常發(fā)病原因不清楚，基因、骨異常代謝或者環(huán)境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、李-佛美尼（Li-Fraumeni）綜合征、Rothmund-Thomson綜合征、Werner綜合征都有增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)；骨病如Ollier’s病、成骨不全、多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。其他腫瘤的放療如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤發(fā)生。 兒童骨肉瘤的癥狀有哪些？ 骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴(kuò)散。有因?yàn)橥鈧麕Ш⒆拥结t(yī)院檢查拍片而發(fā)現(xiàn)骨病變，而大多數(shù)的孩子都沒(méi)有病的表現(xiàn)，往往每個(gè)孩子都會(huì)有不同癥狀，最常見(jiàn)的有：1、腫瘤部位的劇痛或者鈍痛；2、腫瘤部位腫或者摸到包塊；3、運(yùn)動(dòng)或抬高肢體時(shí)疼痛明顯；4、跛行；5、患肢活動(dòng)減少。家長(zhǎng)要時(shí)刻記住骨肉瘤的癥狀跟別的疾病、醫(yī)學(xué)問(wèn)題相似，一旦有懷疑要及時(shí)就診，做出明確的診斷，尤其是青少年期的孩子。 兒童骨肉瘤如何診斷？ 根據(jù)癥狀和體征，需要進(jìn)行完整全面的檢查評(píng)估，確定腫瘤的類型和是否轉(zhuǎn)移，包括疼痛和/或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細(xì)了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況；胸部或其他部位CT檢查來(lái)明確是否存在擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。全身骨掃描來(lái)判斷骨轉(zhuǎn)移的情況；最終需要穿刺或者手術(shù)活檢組織病理學(xué)檢查來(lái)確定腫瘤性質(zhì)和類型；化療前需要進(jìn)行血常規(guī)、心臟功能、聽(tīng)力篩查和腎功能的檢查。 兒童骨肉瘤的分類有哪些？ 骨肉瘤的類型根據(jù)骨外、骨面以及骨髓腔內(nèi)分為：1、骨旁骨肉瘤：起源于軟組織然后到骨骼，生長(zhǎng)緩慢，最后侵犯到骨骼，好發(fā)20-40歲人的大腿遠(yuǎn)端后側(cè)。2、骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經(jīng)的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端。3、骨內(nèi)骨肉瘤。病理類型分為：骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、成纖維細(xì)胞型、血管擴(kuò)張型、混合型；其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級(jí)別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等9種類型。 骨肉瘤癌細(xì)胞能擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移到人體其他部位，最常轉(zhuǎn)移到肺，也可能轉(zhuǎn)移到其它骨骼，極少轉(zhuǎn)移到腎、腎上腺、腦或心臟。 兒童骨肉瘤如何治療？ 骨肉瘤的治療關(guān)鍵需要多學(xué)科合作團(tuán)隊(duì)，一個(gè)規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)、專業(yè)的腫瘤中心，包括兒童腫瘤醫(yī)師、兒童骨腫瘤醫(yī)師、兒科專家醫(yī)生、心理學(xué)醫(yī)生、社會(huì)工作者以及腫瘤外科醫(yī)生，對(duì)每一個(gè)病例都要提供深入的探討、個(gè)體化的治療。 兒童骨肉瘤的治療需要綜合的治療，包括外科手術(shù)和放化療聯(lián)合，絕大多數(shù)病例需要接受術(shù)前化療（新輔助化療）、手術(shù)切除腫瘤和術(shù)后的輔助化療。根據(jù)孩子的狀況，可能會(huì)有變化，需要和治療組的醫(yī)生深入溝通；關(guān)鍵是早期積極的治療對(duì)預(yù)后非常重要。 骨肉瘤的手術(shù)治療 骨肉瘤的手術(shù)取決于腫瘤的大小、部位以及腫瘤是否擴(kuò)散。腫瘤根治性手術(shù)包括：1、保肢手術(shù)：通過(guò)腫瘤擴(kuò)大根治性切除，還能保全肢體；能否采用這個(gè)方法取決于腫瘤是否能夠完全切除，其目的就是腫瘤完全切除后還盡可能保留肢體的功能。2、截肢：如果腫瘤侵犯主要的血管神經(jīng)不能被完全切除或保肢手術(shù)無(wú)法保留肢體的功能就要截肢，手術(shù)后再安裝假肢；3、旋轉(zhuǎn)成形術(shù)：如果腫瘤巨大不能被完整切除，將腫瘤段肢體切除后，通過(guò)手術(shù)重建將踝關(guān)節(jié)上升當(dāng)做膝關(guān)節(jié)來(lái)保全肢體一定長(zhǎng)度，特別適合年輕的病人。 如果腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其他部位如肺，就需要聯(lián)合轉(zhuǎn)移性腫瘤切除的手術(shù)。 骨肉瘤的化療 化療是一組阻止腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)繁殖的藥物，不同組別的藥物通過(guò)不同的作用途徑對(duì)抗腫瘤細(xì)胞，使腫瘤縮小；一般是多個(gè)藥物聯(lián)合化療，根據(jù)腫瘤的類型以及腫瘤藥物敏感性選擇；化療是系統(tǒng)性治療，通過(guò)人體血液循環(huán)殺死腫瘤細(xì)胞?；熕幬锟梢酝ㄟ^(guò)口服、肌肉注射、靜脈或者脊髓鞘注等途徑給藥。 化療的毒副作用 化療藥物在治療腫瘤是非常有效的，但這個(gè)藥物不能區(qū)別正常細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞，所以就會(huì)有藥物副反應(yīng)，向醫(yī)生了解這些副反應(yīng)對(duì)孩子父母就會(huì)有幫助。 骨肉瘤患者的術(shù)后康復(fù)鍛煉 骨肉瘤患兒的康復(fù)鍛煉是非常重要的，包括物理訓(xùn)練以及專業(yè)理療，目的是讓孩子盡快適應(yīng)社會(huì)環(huán)境；截肢的孩子需要裝配假肢并進(jìn)行適應(yīng)性的訓(xùn)練；具體的生活方式改變，主要是征詢手術(shù)醫(yī)生的意見(jiàn)和建議。術(shù)后根據(jù)手術(shù)的類型，后續(xù)的治療中要避免劇烈的活動(dòng)，保肢手術(shù)的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板以及山地車運(yùn)動(dòng)。 骨肉瘤的長(zhǎng)期預(yù)后如何？ 發(fā)達(dá)國(guó)家骨肉瘤總的5年生存率85%，而目前我國(guó)的50-60%。骨肉瘤的預(yù)后因素包括疾病的程度、腫瘤的大小和部位、有無(wú)轉(zhuǎn)移、治療的效果、孩子的年齡和全身情況、治療過(guò)程中的順應(yīng)性和耐受程度、治療新進(jìn)展?？偟膩?lái)講，肢體的骨肉瘤比較好治，其他部位的骨肉瘤比較困難，需要更積極的治療。早期快速診斷和積極恰當(dāng)?shù)闹委煼浅Ｖ匾?，預(yù)后也好。 無(wú)論如何積極地治療，仍然有40%的骨肉瘤孩子會(huì)復(fù)發(fā)或者疾病反復(fù)，需要更高級(jí)別的治療（手術(shù)和化療）。存活的孩子也需要定期的復(fù)查和全面的檢查。 骨肉瘤最新的研究和進(jìn)展有哪些？ 1、 血管形成因子抑制劑的研究，來(lái)阻止腫瘤的生長(zhǎng)； 2、 生物治療：提高自身免疫，抵抗腫瘤細(xì)胞和減少毒副反應(yīng)； 3、 提高支持療法以及減少毒副反應(yīng)； 4、 腫瘤的基礎(chǔ)研究和新的藥物開(kāi)發(fā)、劑量強(qiáng)化、克服耐藥性等。 總之，目前骨肉瘤的治療主要是新輔助化療+手術(shù)+術(shù)后化療的綜合方案，根據(jù)每個(gè)個(gè)體的情況制定個(gè)性化的治療方案，就目前的研究現(xiàn)狀，還沒(méi)有一條捷徑，也沒(méi)有一種特效藥，只有早期、規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)的方案、多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的合作，醫(yī)患社會(huì)三方共同努力筑成抗癌的長(zhǎng)城，才是治愈的道路。 人間世2第一集煙花播放以后，感慨很多，曾經(jīng)在這領(lǐng)域努力了十年，接觸無(wú)數(shù)的家長(zhǎng)和孩子，和他們一起成長(zhǎng)，想做些什么，所以連夜整理此文，獻(xiàn)給那些努力不放棄的孩子和家長(zhǎng)們，生命不是沒(méi)有希望，而是而是為此奮斗的信心和努力……2019年01月04日7738
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