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楊濱主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 好，這位朋友提問的哈，就是說髖關節(jié)的滑膜軟骨瘤最終需要更換關節(jié)嘛，啊，不一定哈，不一定，那么滑膜軟骨瘤病呢，是，呃，人體關節(jié)中一些特殊一個一類特殊的疾病啊，可以叫做腫瘤性的疾病啊，但這類疾病呢，多數(shù)是一個良性的腫瘤啊，就是在我們這個滑膜的系統(tǒng)啊，它有一些自身的一些情況啊，一些在一些很復雜的一些相關的因素作用下，我們這個滑膜呢，就成，呃，變成滑膜本身是軟的組織啊，它就會形成硬的組織，就是我們形成我們的軟骨的組織，這些軟骨的組織呢，有些情況下哈，有些情況下它會呢，形成游離體啊，就變成一粒一粒的。 哎，大家可以形容像那種珍珠一樣啊，我們的這個蚌類啊，蚌類有珍珠一樣啊，就進入到我們這個，呃，這個這個一個貝殼里邊啊，就像我們在關節(jié)腔內哈，也形成一枚一枚的珍珠，就是這樣軟骨那么形成這些，呃，所謂的軟骨瘤呢，呃，它會呢，呃，有的時候卡壓在我們關節(jié)之間啊，卡壓在我們關節(jié)之間，造成關節(jié)的絞索啊，等等這些情況，引起關節(jié)的磨損，如果我們啊，發(fā)現(xiàn)這種病情之后啊，及時的把這些去掉啊，而且它不再復發(fā)了，那么關節(jié)的磨損呢，就不會太嚴重哈，就不會太嚴重，那么這個時候呢，就，呃。 發(fā)生這個關節(jié)炎的幾率就沒有那么2022年05月21日290
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 骨軟骨瘤(osteochondroma)最常見的原發(fā)性良性腫瘤之一。年輕人多見，20歲以下患者占一半以上。男性發(fā)病為女性的3倍。脊柱骨軟骨瘤一般生長于脊椎附件部位，發(fā)生于頸椎和上胸椎者達90%以上，發(fā)生于腰椎和骶椎者不足10%。發(fā)生于頸椎和上胸椎者多因脊髓及神經根壓迫而出現(xiàn)相應癥狀。而發(fā)生于腰椎和骶椎者常因未引起癥狀而難以得到早期診斷。少數(shù)病人也可因無痛性包塊為最先癥狀。X線片可發(fā)現(xiàn)脊椎附件上與正常骨質無明顯界限的突起物，但不能顯示突起頂端的軟骨帽。CT可顯示腫物的實際大小。MRI則可進一步顯示腫物壓迫神經組織的情況。2022年02月07日511
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 病史介紹 2歲2個月男孩，半年前家屬無意中發(fā)現(xiàn)其左前臂“包塊”，拍片示：左尺骨遠端腫物伴尺骨彎曲、變短，后來我院門診就診，診斷為：左前臂干骺端續(xù)連癥，左尺骨骨軟骨瘤，左橈骨頭半脫位。半年后復查拍片示前臂畸形加重，后收入院。（圖1 a、b） 圖1a 首次就診時X線片，未予特殊治療 圖1b 半年后復查X線片，前臂畸形進展 專科查體 左前臂較右前臂短，呈“肘內翻”表現(xiàn)，左肘關節(jié)外側較對側突出。左肘伸直輕度受限，屈曲正常。左前臂旋前可，旋后受限。右肘及右前臂活動正常（圖2 a-c）；雙腕關節(jié)及雙手活動正常，感覺檢查不配合。雙膝關節(jié)周圍可觸及骨性突起，雙膝輕度對稱性外翻，屈伸活動正常。 圖2a 左肘內翻，肘外側突出 圖2b 左前臂旋后受限 圖2c 左前臂旋前可 輔助檢查 標準左肘關節(jié)正側位X線片（包括前臂全長），正位片/冠狀面示尺橈骨長度不稱，尺骨骨干向橈側彎曲成角24°，遠端干骺端呈“喇叭”形凸起膨大，橈骨頭向外側半脫位。尺骨側位片/矢狀面未見明顯成角，肱橈對位可。MRI示橈骨頭關節(jié)面向外傾斜、肱橈關節(jié)面失匹配。雙下肢站立位全長正位X線片示雙膝部多發(fā)骨軟骨瘤，雙下肢輕度外翻，力線基本對稱。（圖3 a-d） 圖3a 左肘正位X線片 圖3b 左肘側位X線片 圖3c MRI示橈骨頭關節(jié)面向外傾斜、肱橈不匹配 圖3d 雙下肢站立位全長正位片 入院診斷 1.左前臂干骺端續(xù)連癥 2.左尺骨遠端骨軟骨瘤 3.左橈骨頭半脫位 4.多發(fā)骨軟骨瘤 5. 左肘內翻 術前討論 基于影像學表現(xiàn)診斷明確，結合病史，患兒目前特點為：年齡小，畸形較嚴重，且進展迅速，手術指征明確。目前存在的問題包括：（1）尺骨成角畸形/肘內翻，（2）尺骨遠端骨軟骨瘤，（3）尺骨短縮，（4）橈骨頭半脫位；（5）橈骨骨干輕度向橈側彎曲。 分析病理機制，尺骨遠端骨軟骨瘤累及尺骨遠端骺板，導致尺骨進行性短縮，尺-橈骨間長度失配引起尺骨骨干彎曲及肘關節(jié)（肱橈）、腕關節(jié)（腕尺）對位異常，關節(jié)面傾斜不匹配。尺骨彎曲及橈骨頭外傾使上肢整體呈肘內翻狀。尺骨遠端骨軟骨瘤體積較大，影響橈骨圍繞尺骨旋轉活動。 基于問題分析，考慮：1）切除尺骨遠端骨軟骨瘤，希望一定程度恢復尺骨遠端骺板正常生長；2）橈骨頭半脫位與尺骨彎曲及短縮有關，可行尺骨截骨即刻矯形及逐漸延長。術后尺骨遠端骺板“生長潛力”存在不確定性，術后存在畸形復發(fā)的風險。 手術操作 手術在止血帶下操作。先于前臂遠端掌尺側進入，顯露尺骨遠端骨軟骨瘤，針頭定位尺骨遠端骺板位置，完整切除骨軟骨瘤。于尺骨近端在體表標記尺骨形態(tài)，并確定冠狀面畸形頂點（即為截骨點），復制冠狀面畸形置入遠近端半釘，于畸形頂點處行尺骨近端微創(chuàng)截骨，截骨后即刻矯正冠狀面尺骨畸形。評估尺骨矯形滿意，橈骨頭隨之復位。（圖4 a-c） 圖4a 標記尺骨冠狀面畸形 圖4b 畸形矯正后外觀 圖4c 尺骨彎曲矯正良好，肱橈對位改善，下尺橈關系未恢復正常 術后處理 術后一周開始調整外架逐漸延長，每天延長0.75mm，每兩周拍片觀察截骨處延長及礦化情況（圖5），至下尺橈對位滿意后停止延長，每兩個月拍片看截骨延長端礦化情況，待礦化滿意后拆除外固定支架。拆架前患兒上肢外形及前臂旋轉功能改善滿意（圖6），術后3年隨訪顯示左前臂形態(tài)良好畸形無復發(fā)，肘、腕對位關系良好(圖7)。 圖5 系列拍片觀察截骨處延長及礦化情況 圖6a 左肘外側突起及肘內翻消失 圖6b、c 拆架前前臂旋轉活動改善滿意 圖7 術后3年隨訪畸形無復發(fā) 多發(fā)骨軟骨瘤致前臂畸形的臨床特點及治療 遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤（Multiple Hereditary Exostoses, MHE）是一種常染色體顯性遺傳疾病，文獻報道發(fā)病率約1:50000[1]，常導致前臂畸形，文獻報道前臂畸形的發(fā)生率為39％~60％[1-3]。 臨床表現(xiàn)通常尺骨較橈骨短，尺、橈骨出現(xiàn)繼發(fā)性彎曲畸形，一般尺骨遠端受累相對嚴重，如不及時矯正，可進一步繼發(fā)出現(xiàn)橈骨半脫位或脫位[4-6]。 其前臂畸形多為不對稱性，前臂畸形導致外觀異常是患兒就診的主要原因。肘關節(jié)常伴輕度的屈曲攣縮，多合并不同程度前臂旋轉功能障礙，臨床表現(xiàn)隨患兒年齡增長逐漸加重。橈骨頭脫位會引起較明顯的功能受限[3,7]，脫位時間長者矯形后功能也難以完全恢復，特別是前臂旋前或旋后活動。 與橈骨頭脫位可能相關的因素包括骨軟骨瘤的位置與數(shù)量，尺骨長度以及橈骨彎曲程度等[5,8-9]。Paley等[10]基于孟氏骨折尺骨畸形愈合可合并橈骨頭脫位的現(xiàn)象，認為多發(fā)骨軟骨瘤導致的尺骨畸形是引起橈骨頭脫位的一個危險因素。 MHE所導致的前臂畸形通常需要手術干預，早期切除尺骨及橈骨病變組織不能改變或矯正已經存在的畸形，但有可能減緩畸形的進展[11]。尺骨短縮畸形通過牽拉成骨的方法逐漸延長效果良好[12-14]，橈骨彎曲畸形可通過截骨術獲得矯正，尤其在橈骨遠端，通過截骨矯形恢復其尺偏角有利于改善腕關節(jié)功能及避免遠期出現(xiàn)腕關節(jié)疼痛[15]。 橈骨頭一旦發(fā)生脫位，矯形將會變得困難，一般需要復雜的環(huán)形外固定支架來獲得橈骨頭復位（圖8，Saw等[16]），但其功能尤其是前臂旋轉更難恢復。因此，一旦發(fā)現(xiàn)橈骨頭有脫位的趨勢或存在半脫位時，需積極手術矯正，避免拖延到橈骨頭完全脫位。本例患兒早期手術，利用Mini單臂外架矯正效果滿意。 圖8 Saw病例：利用環(huán)形外架逐漸矯正前臂畸形、改善肱橈對位 本篇文章參考文獻 1. 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Evaluation of the forearm in untreated adult subjects with multiple hereditary osteochondromatosis. J Bone Joint Surg Am. 2002 Mar;84(3):397-403. 8. Jo AR, Jung ST, Kim MS, Oh CS, Min BJ. An Evaluation of Forearm Deformities in Hereditary Multiple Exostoses: Factors Associated With Radial Head Dislocation and Comprehensive Classification. J Hand Surg Am. 2017 Apr;42(4):292.e1-8. Epub 2017 Feb 27. 9. Clement ND, Porter DE. Forearm deformity in patients with hereditary multiple exostoses: factors associated with range of motion and radial head dislocation. J Bone Joint Surg Am. 2013 Sep 4;95(17):1586-1592. 10. Feldman DS, Deszczynski J, Albrewczynski T, Paley D, Huser AJ. Prediction of Radial Head Subluxation and Dislocation in Patients with Multiple Hereditary Exostoses. J Bone Joint Surg Am. 2021 Aug; 25:1-8. 11. 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Case 95: V Cubitus Varus Deformity due to Multiple Hereditary Exostosis Treated with Ulnar Lengthening and Closed Radio-Capitulum Reduction. 651-656.2021年10月25日1234
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈慧醫(yī)生今天跟大家分享的一個疾病呢，是關于骨軟骨瘤，那么骨軟骨瘤呢，聽著這個名詞呢，也是挺復雜的，但他是一個良性腫瘤。 而且，有時候經常是多發(fā)性的那么骨軟骨瘤呢，大多數(shù)情況下，如果不影響生活不疼痛啊，沒有突然的惡變的情況下是可以不用手術的，但是如果突出表面非常巨大，或者卡壓到神經或者活動的關節(jié)周圍引起疼痛的話是要考慮手術切除掉或者呢，有的時候這個骨樣骨瘤呢，它的肌底很厚實，然后迅速長大。 有時候會發(fā)生惡變的軟骨漏油的惡變，在這種情況下是要手術的。 當然我們說大多數(shù)情況下骨軟骨瘤是不會惡變的只有5%不到的概率。 好的，今天呢，就跟大家分享這個話題，謝謝。2021年08月08日1050
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 (一）臨床表現(xiàn) 1.癥狀和體征 單發(fā)的內生軟骨瘤是髓腔內腫瘤，由透明的軟骨小葉組成。發(fā)病年齡常在30~40歲之間，男、女性發(fā)病率相同。 內生軟骨瘤常見于手足短骨，可無臨床癥狀，也可能表現(xiàn)為手、足短骨處無痛性腫大而就診。如果出現(xiàn)局部劇烈疼痛，應懷疑是否發(fā)生惡變。病變也可發(fā)生在股骨、腦骨等長骨或胸骨、肋骨、骨盆、肩胛骨等扁平骨處，發(fā)生在這些部位的內生軟骨瘤切除后容易復發(fā)，臨床上常難與軟骨肉瘤相鑒別。 2.骨骼好發(fā)部位 內生軟骨瘤與軟骨肉瘤的好發(fā)部位有明顯的區(qū)別，內生軟骨瘤所侵及的部位很少有軟骨肉瘤發(fā)病。單發(fā)的內生軟骨瘤發(fā)生在手部者占40%~65%,而足部發(fā)病較少。在手內近節(jié)指骨是最好發(fā)的部位（40%~50%),按其發(fā)生頻率遞減，依次為掌骨(15%~30%),中節(jié)指骨（20%~30%),未節(jié)指骨（5%~15%)。發(fā)生在腕骨者屬罕見病例(少于2%)。拇指指骨最不常見，而小指?？砂l(fā)病。足部的發(fā)生率約占全部內生軟骨瘤的6%,按發(fā)病頻率依次遞減為趾骨、距骨及距骨。 單發(fā)的內生軟骨瘤在長管狀骨發(fā)病率約為25%,上肢發(fā)病多于下肢，較典型的部位是肱骨、股骨和脛骨。髂骨也是內生軟骨瘤的好發(fā)部位，其發(fā)病率約小于3%。顱骨、面骨、髕骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱均為內生軟骨瘤的罕見部位。位于肋骨和管狀骨的內生軟骨瘤可以有骨膨脹性改變，類似于骨軟骨瘤的改變，被稱之為內生軟骨瘤突起。 內生軟骨瘤通常位于手、足短骨的骨干，而在長管狀骨則位于干骺端的中心，當骨骺閉合后，病變也可向骨干和骨骺延伸。顱骨是軟骨瘤很罕見的發(fā)病部位，如若發(fā)生，則常位于預骨的基底，位于蝶鞍、蝶鞍斜坡和顱骨后窩的軟骨結合部。有些學者稱這些腫瘤為軟骨樣次骨瘤（chondroid chondromas)。在扁平骨，如肋骨或骨盆，則很難斷定腫瘤是位于中心還是位于骨膜。 二、X線檢查 指骨單發(fā)性內生軟骨瘤在X線片上表現(xiàn)是典型的：為一個局限的，邊緣整齊的，呈分葉狀的楠圓形透亮陰影。腫瘤位于骨中心，而骨皮質變薄，向外膨脹，侵蝕的內骨膜周圍有一薄層的增生硬化邊緣。陰影內可見散在砂粒樣致密點。發(fā)生在掌骨或距骨的單發(fā)內生軟骨瘤，其X線特征與指骨基本相似，但腫瘤陰影較大，常偏向于骨端，骨皮質膨脹亦較顯著。長骨干的內生軟骨瘤，在髓腔內呈中心性或偏心性生長，大小不等，以溶骨性改變?yōu)橹?，伴有致密的鈣化陰影，骨皮質邊緣常呈分葉狀侵蝕。位于扁平骨或不規(guī)則骨的單發(fā)內生軟骨瘤，無典型的X線表現(xiàn)，單憑X線有時診斷困難。單發(fā)內生軟骨瘤易于合并病理性骨折，也為X線特點之一。 三、病理組織學檢查 1.大體檢查 腫瘤組織為淺藍色或藍灰色的透明軟骨，其鈣化部分呈黃白色，質地堅實，如有黏液樣變性，質地可變柔軟。腫瘤在骨內生長使骨皮質呈膨脹性改變，較重者骨皮質可薄如蛋殼。內骨膜受腫瘤侵蝕使其邊緣呈分葉狀。位于短骨的單發(fā)內生軟骨瘤病變較小，而長管狀骨內病變體積較大。應該注意內生軟骨瘤的病灶越大，軟骨肉瘤的可能性越大。 2.顯微鏡檢查 內生軟骨瘤是由透明軟骨小葉組成，其間軟骨細胞集聚于形成很好的陷窩中。典型的軟骨細胞，細胞較小，色蒼白，胞質不清楚，細胞核小而圓且染色深。偶然可見雙核細胞聚集在一個陷窩中。如果這些細胞多，應該考慮軟骨肉瘤的可能性，特別是當腫瘤不是位于手、足部位時，更應注意。內生軟骨瘤常有鈣化區(qū)，區(qū)內的細胞可以表現(xiàn)為退行性變或壞死，并具有增大、不規(guī)則的豐碩細胞核。檢查中應注意，不要將鈣化的病變誤認為是軟骨肉瘤。內生軟骨瘤中細胞的成熟程度變化較大，特別是在兒童及青少年中，常可見到細胞數(shù)目多，不典型的細胞核及雙核細胞增多。上述特點一般是用來區(qū)別良性內生軟骨瘤及軟骨肉瘤的組織學特點，然而不能用這些特點診斷手、足部位的軟骨腫瘤。這個部位放射學的診斷更為重要。單發(fā)內生軟骨瘤如發(fā)生骨皮質侵蝕破壞及腫瘤膨脹到軟組織中則是惡性變的指征。 四、治療 內生軟骨瘤一經診斷，應行病灶刮除術及自體骨植骨術。手術時如果能將邊緣硬化骨一并切除，療效較好，周邊病灶如有殘留，易于復發(fā)。術后復發(fā)的病例，術中應將前次手術入路經過的組織一并切除。如果有惡性變或復發(fā)可采用局部整塊切除，必要時可做截肢術。2020年04月16日2857
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨軟骨瘤可分為單發(fā)性與多發(fā)性兩種。一、單發(fā)性骨軟骨瘤(一）病因骨軟骨瘤是發(fā)生在骨表面的一骨性突起，其頂端有一軟骨帽覆蓋。單發(fā)性骨軟骨瘤也叫外生骨疣，是臨床常見骨腫瘤之一。它的確切發(fā)病原因尚不清楚。有些人認為骨軟骨瘤是一種真性腫瘤，也有人認為它是發(fā)育性骨骺生長缺欠。(二）臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征單發(fā)性骨軟骨瘤常見于兒童或青少年，20歲以前發(fā)現(xiàn)者占70%~80%。一般無自覺癥狀，常以肢體上發(fā)現(xiàn)逐漸長大的硬性包塊來就診。局部可觸及一硬性包塊，但無壓痛。稍大的骨軟骨瘤可見皮下有一突起。肩胛骨的骨軟骨瘤多位于肩胛骨的前面，肩關節(jié)運動時可以產生疼痛及彈響，因其與肺臟相重疊，攝胸部X線片檢查時可誤診為肺內結節(jié)。少數(shù)病人在兒童及青少年時期出現(xiàn)骨軟骨瘤自發(fā)性吸收現(xiàn)象，使腫瘤消失。其原因可能是外傷后骨軟骨瘤蒂部發(fā)生骨折，由于骨吸收活躍，使腫瘤也被吸收；另一種解釋是在生長發(fā)育過程中骨軟骨瘤逐漸地被合并到增大的干骺骨之中。2.骨骼好發(fā)部位凡有內生軟骨骨化的骨骼均可產生骨軟骨瘤。在長管狀骨的干骺端特別是股骨（30%)、肱骨（20%)和脛骨（17%)是最常見的發(fā)病部位。下肢發(fā)病多于上肢其比例為2:1。手、足部的小骨發(fā)病約占10%,髂骨占5%,肩押骨為4%。脊柱發(fā)病較少(小于2%),好發(fā)于附件上，特別是腰、頸椎棘突。3.并發(fā)癥(1)骨折：在大而有蒂的骨軟骨瘤中，外傷可致蒂部骨折。臨床不常見。骨軟骨瘤蒂部骨折易于愈合，很少出現(xiàn)延遲愈合或不愈合現(xiàn)象。(2)骨骼畸形：骨軟骨瘤造成的骨骼畸形有：①骨管狀化不良；②干骺端變寬；③造成周圍骨骼繼發(fā)畸形。后者見于骨軟骨瘤在生長過程中對與之解剖關系密切鄰近的正常骨骼產生壓力，并使其發(fā)生繼發(fā)性畸形，如脛骨下端骨軟骨瘤壓迫腓骨可造成腓骨和踝關節(jié)畸形。(3)血管損傷：位于膝關節(jié)附近的骨軟骨瘤可推擠其周圍的大血管，使之移位。嚴重者可造成動脈、靜脈嵌壓，甚至形成假性動脈瘤。后者見于男性，骨骼生長將近停止的年齡。由于骨軟骨瘤的軟骨帽變得粗糙，膽動脈遠近側端均較固定，動脈搏動及關節(jié)活動時對血管壁造成反復損傷，最后形成假性動脈瘤。(4)神經損傷：骨軟骨瘤壓迫神經干，出現(xiàn)神經支配區(qū)相應的癥狀。壓迫脊髓可造成不全截癱。(5)滑囊腫形成：瘤體較大，并位于活動多的部位（如肩押骨）,骨軟骨瘤的頂端與周圍組織經常摩擦可形成滑囊腫。(6)惡性變：骨軟骨瘤的惡變率約為1%。骨軟骨瘤如出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、包塊增大等癥狀；X線表現(xiàn)骨軟骨瘤再度生長，骨質破壞，不規(guī)則的鈣化者應考慮骨軟骨瘤惡性變的可能。(三）影像學檢查1.普通X線檢查長骨干上骨軟骨瘤的X線特點是背表面上有一骨性突起，與干骺相連，并由骨皮質及骨松質所組成。由于腫瘤基底部形狀不同，?？煞殖捎械伲ㄓ幸徽o、頂部較寬）及無蒂（基底寬而扁）兩種。骨軟骨瘤常發(fā)生在干骺端肌腱韌帶附著處，其生長趨向與肌腱及韌帶所產生力的方向一致。一般是從干骺端向同骨的骨干方向生長。腫瘤的頂端有透明軟骨覆蓋，稱為軟骨帽，其厚薄不一，薄者僅呈線狀透明區(qū)，不易看到；厚者則呈菜花樣致密陰影。如軟骨帽薄，邊界清楚，帶有規(guī)則點狀鈣化，這種表現(xiàn)為良性生長。如軟骨帽大且厚，邊界不清楚、帶有不規(guī)則的鈣化，則應注意其惡性變的可能。髂骨上骨軟骨瘤的基底較寬、體積常較大，軟骨帽呈多樣性，且不規(guī)則。僅憑X線表現(xiàn)，有時難以判斷腫瘤為良性或惡性。骨軟骨瘤在手足短骨與長管狀骨的X線表現(xiàn)相類似。值得注意的是在指、趾末節(jié)可有小的骨軟骨瘤存在，稱為甲下骨疣。2.其他影像學檢查對大多數(shù)單發(fā)性骨軟骨瘤普通X線檢查，可滿足診斷、治療的需要。但對解剖較復雜的部位，如肩胛骨、骨盆、脊柱等處，常需CT檢查幫助。以明確病變的位置和與周圍組織間的關系。對長管狀骨的骨軟骨瘤，CT檢查可提供腫瘤與患骨之間的關系，病變基質的類型、鈣化情況以及軟骨帽的厚度，有助于骨軟骨瘤和骨膜軟骨肉瘤的鑒別診斷。(四）病理組織學檢查1.大體檢查不同部位骨軟骨瘤的體積可相差較大，位于長管狀骨的骨軟骨瘤，其最大徑平均為4cm,在扁平骨或不規(guī)則骨的骨軟骨瘤，個別報道最大徑可達40cm。帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或蘑菇形，頂部表面光滑，也可呈結節(jié)狀。無帶型骨軟骨瘤呈碟狀，半球形或菜花狀。腫瘤的縱切面中，顯示三層典型結構：①表層為血管稀少的膠原結締組織，與周圍骨膜銜接并與周圍組織隔開。②中層為灰藍色的透明軟骨，即軟骨帽蓋，類似于正常的軟骨，一般為幾毫米厚。軟骨帽厚度與病人年齡有關，兒童及青少年，正處于生長活躍期，軟骨厚度可達3cm;成年人軟骨帽蓋較薄，甚至可以缺如。軟骨帽蓋的厚薄與腫瘤的發(fā)展有密切關系：厚者表示發(fā)展，薄者代表成熟。成年骨軟骨瘤病人，如軟骨帽蓋超過1cm厚，說明腫瘤在發(fā)展，應考慮有無惡變的發(fā)生。③基層為腫瘤的主體，含有黃髓的骨松質，外緣為骨皮質與正常骨相連。2.顯微鏡檢查主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽，生長期骨軟骨瘤病人的軟骨帽的組織學表現(xiàn)類似于骨垢板。常見如下情況：①在年輕病人腫瘤細胞生長活躍，可見多數(shù)的雙核軟骨細胞。②當腫瘤生長停止時，軟骨細胞停止增殖，并出現(xiàn)退行性變。③軟骨層生長紊亂時，軟骨中可有鈣質碎屑沉積。④當骨軟骨瘤發(fā)生惡性變時，常變?yōu)檐浌侨饬?。其組織像可見軟骨的顯著鈣化和骨化，軟骨細胞具有不典型的細胞核。(五）治療無癥狀或發(fā)展緩慢者可以不做手術，但應密切觀察。如出現(xiàn)疼痛，影響關節(jié)活動，擠壓鄰近骨骼、血管、神經或短時間內增長過快者，應做手術切除。手術時應做骨軟骨瘤的膜外游離，充分顯露并于基底部周圍的正常骨邊緣做整塊切除，基底部切除過少，局部可遺留有骨性突起，軟骨帽切除不凈，易于復發(fā)。甲下骨疣長于指趾末端，手術較小，但切除應徹底，否則易復發(fā)。單發(fā)性骨軟骨瘤，如懷疑有惡性變的可能，應盡早手術切除，因目前的影像學檢查難以確實病變的性質。二、遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤(一）病因遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤又稱為多發(fā)性外生骨疣、骨干性連續(xù)癥、遺傳性畸形性骨發(fā)育異常癥等，目前國內外多數(shù)學者采用遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤這一名稱。(二）臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征本病男性多于女性，約為3:1,常見于兒童至20歲左右年輕人。發(fā)病率不高，為單發(fā)性骨軟骨瘤的5%~10%。多數(shù)病人有陽性家族史，筆者所在醫(yī)院即有父親及兩個女兒同時住院手術的病例。臨床表現(xiàn)為肢體多處可見異常突起或可觸及的骨性腫塊。病人身材矮小，而各關節(jié)附近由于腫瘤的存在，顯得膨隆，四肢長骨可合并骨骼短縮及彎曲畸形。關節(jié)附近的腫塊?？稍斐申P節(jié)活動受限。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布，病變數(shù)量不一，多的可超過100個。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的很大特點在于可造成骨形成缺欠和骨骼畸形。特別是在腕部可呈雙側鏡外翻及股骨近側端變寬。腕關節(jié)出現(xiàn)逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對短縮等。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的并發(fā)癥較常見，除骨骼畸形外，還有骨折、血管及神經損傷、滑囊腫形成等。這些并發(fā)癥與前述的單發(fā)性骨軟骨瘤相同，但惡變發(fā)生率高，約為5%。2.骨骼好發(fā)部位典型發(fā)病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端。經驗證明：如果在膝關節(jié)周圍骨沒有外生骨疣，則遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的診斷不能成立。位于曉、尺骨遠側部發(fā)病稍少些。與單發(fā)性骨軟骨瘤相比，遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤更趨向于在肩胛骨、髂骨、肋骨處發(fā)病。(三）治療無癥狀者不需處理。如有疼痛、肢體功能障礙者，骨骼發(fā)育畸形或有合并癥時，可做局部腫瘤切除，骨骼畸形的矯正應待骨骼發(fā)育成熟之后進行，以免畸形或復發(fā)。如發(fā)生惡性變可轉化為軟骨肉瘤，也有報道轉化為惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤者應采取相應的治療措施，以求治愈。2020年04月16日12562
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 骨軟骨瘤 一、概念 骨軟骨瘤（osteochondroma）又名骨軟骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis）或外生骨疣，是指發(fā)生在骨表面，表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起，是最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11～20歲，約占40％。有單發(fā)性（孤立性）及多發(fā)性兩型，其中以單發(fā)性遠為多見，多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病，多處長骨受累，并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形，又稱骨軟骨瘤病。但無論單發(fā)或多發(fā)性者，其形態(tài)學基本相似。多發(fā)性較少見，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關節(jié)及踝關節(jié)附近，常為二側對稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。在生長年齡內，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板，所以到生長年齡結束時，骨軟骨瘤的生長也停止。特點：1、單發(fā)性多見，約90%，多發(fā)性較少見。2、發(fā)生于關節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。3、約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0～20%。多發(fā)骨軟骨瘤有三個主要特征：遺傳性，骨短縮與畸形，易惡變?yōu)檐浌侨饬觥６⒉∫蚬擒浌橇隽鲶w有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出，或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多，其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端，隨生長發(fā)育逐漸遠離骺板。極少發(fā)生于關節(jié)內，脊柱多累及附件。三、發(fā)病機制 本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最為多見，其次為肱骨上端，而位于手足骨者極少。腫瘤大小不等，直徑一般為3～4cm，大者可達10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種，從骨表面向外隆起，表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長年齡內，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。四、病理（軟骨膜+軟骨帽+基底松質骨）骨軟骨瘤結構較特殊，一般可分為三層：①表層為一薄層纖維組織組成，即軟骨膜，和相鄰骨膜相連；②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍色的透明軟骨組成，其厚度隨患者的年齡而異，年齡越小，軟骨帽越厚；在成年人，軟骨帽很薄，或幾乎消失，其厚度多在1～5mm之間，鏡下與正常軟骨骺板相似，表層軟骨細胞及基質組織較不成熟，愈近底層愈成熟，交界處的成熟軟骨細胞排列成柱狀，并見鈣化及骨化現(xiàn)象；③基底部為腫瘤的主體，常占腫瘤的大部分，由海綿狀松質骨組成，骨小梁間多為纖維組織，有較豐富的毛細血管網。基底部下方與正常骨相連。肉眼形態(tài)腫塊1～10cm，表面光滑，灰藍色軟骨樣，切面軟骨帽厚度不超過1cm。組織形態(tài)病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細胞小核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓?，F(xiàn)多認為單發(fā)骨軟骨瘤可能是骨骼發(fā)育障礙而不是真正的腫瘤，可能起源于骨膜內的小軟骨結節(jié)。病變由骨塊組成，多成蒂狀，背向骺板方向生長。五、臨床表現(xiàn)病人多為青少年，局部有生長緩慢的骨性包塊，本身無癥狀，多因壓迫周圍組織如肌腱、神經、血管等，影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形。雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤，但長管狀骨比扁骨短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經及內臟器官，產生相應的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。股骨下端或脛骨上端的內側骨疣可有肌腱滑動感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。 1. 腫瘤生長緩慢，輕微疼痛或完全無癥狀。2. 局部探查可觸及一硬性的包塊，無壓痛，活動差，邊界清，表面光滑。若臨近關節(jié)（膝關節(jié)常見）可引起關節(jié)活動受限，關節(jié)活動時引起疼痛或彈響。3. 少數(shù)的骨軟骨瘤可發(fā)生于脊柱，主要累及附件，但也可突入髓腔內，引起神經根或脊髓的壓迫，導致相應的癥狀。 4.病理性骨折少見。六、診斷1. X線檢查：X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質影像與其所在部位干骺端的骨質結構完全相同。不易區(qū)別。其形狀不一，可有一個很長的蒂和狹窄的基底。或很短粗呈廣闊的基底，較大的腫瘤其頂端膨大如菜花，懸垂狀骨性骨塊，其尖端朝向鄰近關節(jié)相反方向。其基底直接或有一細蒂與骨皮質相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。兒童軟骨帽超過3cm時考慮惡性變可能，而成年人超過1cm則有惡性變可能，病變分布點狀或環(huán)狀鈣化，也是骨軟骨瘤的典型特征。多發(fā)軟骨瘤最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨橈骨發(fā)育不平衡，導致橈骨向外側（橈側）及背側彎曲或尺偏畸形伴橈骨小頭脫位。2. CT檢查：能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。脊柱的骨軟骨瘤多位于椎弓根、椎板、橫突等附件。3. MRI檢查：骨性部分的信號與相鄰干骺端松質骨的信號相同，軟骨帽在T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應考慮有惡變可能。七、鑒別診斷骨軟骨瘤診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學特征，但需除外是否多發(fā)（可行全身骨ECT掃描明確）。多發(fā)性骨軟骨瘤常有家族遺傳病史，且以膝關節(jié)周圍多見，對稱性明顯。還需除外周圍型軟骨肉瘤。ECT核素掃描可顯示病變區(qū)域放射性濃聚。周圍型軟骨肉瘤較骨軟骨瘤的放射濃聚更顯著，骨軟骨瘤的放射濃聚是在軟骨帽周圍，而軟骨肉瘤則是整個腫瘤體濃聚。八、并發(fā)癥l 骨折在大而有蒂的骨軟骨瘤中，外傷可致基底部骨折。臨床不常見。骨軟骨瘤基底部骨折易于愈合，很少出現(xiàn)延遲愈合或不愈合現(xiàn)象。骨折后可出現(xiàn)局部疼痛腫脹，X線可明確診斷。l 骨骼畸形：多發(fā)性骨軟骨瘤常見，有三種：1、骨管狀化不良。 2、干骺端變寬。3、造成周圍骨骼繼發(fā)畸形。l 血管損傷 位于膝關節(jié)附件的骨軟骨瘤可推擠其周圍的大血管，使之移位。嚴重者可形成動脈、靜脈嵌壓，甚至形成假性動脈瘤。l 神經損傷 骨軟骨瘤壓迫神經干，出現(xiàn)神經支配區(qū)域出現(xiàn)相應的癥狀。壓迫脊髓可出現(xiàn)不全癱瘓。l 滑囊炎形成 瘤體較大，并位于活動較多的部位，骨軟骨瘤的頂端與周圍組織經常摩擦可形成滑囊炎。l 惡變單發(fā)骨軟骨瘤的惡變率約為1%，常惡變?yōu)檐浌侨饬?。骨軟骨瘤如出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、包塊增大等癥狀，X線表現(xiàn)為骨軟骨瘤再度生長、界限消失、融骨性破壞、軟骨帽不規(guī)則、出現(xiàn)鈣化、硬化等表現(xiàn)，應考慮骨軟骨瘤惡變的可能。惡變的軟骨肉瘤，可見到溶骨性破壞，軟組織腫塊，腫瘤穿破骨皮質。九、治療手術指征：腫瘤較大影響美觀，壓迫周圍組織引起癥狀，影像學懷疑有惡變可能，在不能明確性質時，可行手術切除活檢術。術后一般極少復發(fā)。復發(fā)多為沒有完整切除軟骨帽所致。多發(fā)軟骨瘤外科手術指證：腫瘤較大影響美觀；有臨床癥狀，壓迫鄰近血管神經；引起鄰近關節(jié)活動障礙；存在畸形，切除腫瘤后可矯正畸形；腫瘤有惡變征象，在成年后繼續(xù)生長或突然生長，影像學提示有惡變或那些位于中軸骨骼的骨軟骨瘤。一般不須治療，若腫瘤過大，生長較快，或影響功能，應考慮作切除術，切除范圍應較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復發(fā)。骨軟骨瘤一般無明顯癥狀，只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術切除不徹底，則易復發(fā)，多發(fā)生在1年或數(shù)年后。2020年03月28日3145
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 什么是骨軟骨瘤。 呃，古源物流呢，應該講它的定義上呢，就是發(fā)生于干垢端的一個呃，以成骨。 為主的，然后頭再待在一個軟骨帽的一個良性的腫瘤，它是個良性的，嗯，他的呃表現(xiàn)呢，主要是在。 這個干垢端就關節(jié)周圍的一個突出的小包塊，呃，這個最常見的是應該是這個二歲以下的孩子呃，一般膝關節(jié)周圍為主的發(fā)病率呢，目前文獻報道大概是10%左右，所以很多人都會發(fā)現(xiàn)不經意之間可能摸到腿上長了一個小包塊并沒有什么太多的這些癥狀，所以呢，他是一個非常常見的這么一個小腫瘤是個良性的，那么這個腫瘤目前來看呢。 嗯，整體來講呢，它的惡變機會是比較低的文獻報道，大概有1%不到的惡變，但是它有一種多發(fā)的就是發(fā)病就是他的可能除了這個之外其他地方也有這種叫做軟物流病了就多發(fā)的軟物流他呢的惡變率會高一些，呃，有的文獻大概百分之二三，有些文獻報5%左右。2020年03月18日1407
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羅先勇主治醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 一、什么是骨軟骨瘤骨軟骨瘤一般是生長在骨表面，覆蓋有軟骨的突起性骨組織，也稱之為外生性骨疣，是兒童最常見的良性骨腫瘤，發(fā)病率約為10%-15%。目前發(fā)病機制尚不清楚。骨軟骨瘤嚴格按腫瘤WHO分類并不屬于真性骨腫瘤，屬于發(fā)育障礙錯構瘤性腫瘤。常常分為單發(fā)或多發(fā)性。二、骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)有哪些骨軟骨瘤好發(fā)于四肢長骨生長活躍部位，以股骨遠端、脛骨近端、肱骨近端、尺橈骨遠端常見，多發(fā)骨軟骨瘤引起骨骺生長發(fā)育異常，臨床上常常稱為骨干續(xù)連癥。骨軟骨瘤臨床上表現(xiàn)為無痛性腫塊，多為家長或孩子無意間自檢發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性骨軟骨瘤存在遺傳傾向，故家長能發(fā)現(xiàn)的更早。骨軟骨瘤隨著患兒年齡的增長可進行性增大，部分孩子出現(xiàn)局部疼痛后就診發(fā)現(xiàn)。三、骨軟骨瘤臨床上如何確診骨軟骨瘤通過專業(yè)的體格檢查以及簡單的影像學檢查基本可確診，行X線片檢查可見骨表面的突起性骨組織，基底部較寬與正常骨小梁相連，基底部較窄而瘤體可異常膨大，表面突起不平，其內密度不均。術中探查發(fā)現(xiàn)典型骨軟骨瘤由軟骨帽，纖維組織包膜、骨性基底共同組成。當然，任何腫瘤，包塊骨腫瘤，病理活檢依然是最終的金標準。四、骨軟骨瘤臨床上如何治療骨軟骨瘤作為是兒童最常見的骨腫瘤，惡變發(fā)生率較低，多發(fā)性骨軟骨瘤較單發(fā)性稍高，約5%，且主要發(fā)生在成人期。因此大部分骨軟骨瘤生長較緩慢，較小無癥狀者可以定期觀察，復查X線片監(jiān)測腫瘤發(fā)展。較大者建議積極手術治療。另外無論腫瘤大小，有下列情況，建議積極手術治療。1.腫瘤壓迫周圍血管、神經，引起局部疼痛保守無效。2.腫瘤靠近骨骺生長板，可能影響或已經引起骨的生長發(fā)育。3.腫瘤臨近關節(jié)，影響關節(jié)或肢體功能活動。特別要強調的是，骨軟骨瘤引起骨骺生長障礙，造成肢體畸形，在切除腫瘤的同時還需要矯正肢體畸形。如尺骨遠端骨軟骨瘤造成尺骨短縮畸形，繼發(fā)橈骨彎曲、橈骨頭脫位，前臂彎曲畸形，前臂及肘關節(jié)功能障礙，臨床上稱為尺骨干續(xù)連癥，手術難度較大，需要截骨矯形才可能改善前臂功能。五、骨軟骨瘤手術后有哪些注意事項骨軟骨瘤一般術后無需石膏或支具固定制動，休息1-2周后可逐漸恢復負重活動。術后需要定期復查X線片了解骨創(chuàng)面恢復情況，監(jiān)測有無復發(fā)。對于合并肢體畸形矯形的患者，需要遵醫(yī)囑定期復查X線片判斷矯形效果。對于暫未處理較小的骨軟骨瘤需要定期體檢直至孩子生長發(fā)育停滯。2019年12月25日14559
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