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康慶林主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-手與修復重建科 近幾年來，我的門診陸續(xù)接診了一些因為患先天性骨軟骨瘤導致下肢畸形的病人，有大人也有小孩，多表現(xiàn)為下肢X腿，有的還有不等長的問題，反正各種畸形類型都有。在和病友們交流中，我發(fā)現(xiàn)，很多病友和家長其實對這個毛病的認識有好多不合適，或者不正確的地方，特與提出，供病友們參考。多發(fā)性骨軟骨瘤全稱:多發(fā)性遺傳性外生軟骨瘤（multiple hereditary exostosis, MHE），這個名字很有趣，好幾個限定詞，多發(fā)，就是不止一個；遺傳性，就是父母一方有這個毛病，一般都是家族遺傳；外生就是瘤子向外長，而不是在骨頭里面，如果在骨皮質里面，就叫做內生軟骨瘤，和我們討論的也不是一回事，另文闡述。既然有多發(fā)，肯定有單發(fā)，單發(fā)的就叫骨軟骨瘤，這個不是我們討論的范疇，因為單發(fā)的不遺傳，其臨床意義也不大。得了骨瘤肯定要看醫(yī)生，這是人之常情，但是看哪個醫(yī)生？看那個?？疲亢芏嗉议L或病人第一個概念是看骨腫瘤科，對吧，骨頭長瘤子，當然要看骨腫瘤科，其實，如果你去看骨腫瘤科醫(yī)生，沒錯，但是，醫(yī)生的說法也沒錯，但骨腫瘤科的醫(yī)生無法解決你的需求。這種毛病，和一般的骨腫瘤不一樣，因為這是一個自限性的良性腫瘤，和年齡發(fā)育有關，當發(fā)育停止，就是到了成人期，瘤子就不再生長了。這種毛病不痛不癢，病人來看病主要是發(fā)現(xiàn)腿上有了疙瘩，疙瘩又不礙事，主要是不好看，還有，就是這個瘤子對兒童骨干的生長板有影響，所以，小孩的腿或者胳膊會出現(xiàn)畸形（X腿）或者短縮，這才是看病的主要原因，可是骨腫瘤科醫(yī)生并不處理這樣的問題。既然是多發(fā)，就是說這種瘤子很多，你切是切不完的，所以，單純切瘤子只是當瘤子影響到明顯的外觀，比如鼓了大包，或者功能，比如痛，或者壓迫血管神經(jīng)了，有癥狀了，或者腫瘤惡變了，比如短期突然增大等等，才考慮切瘤子，否則，就不需要對瘤子動刀。再說了，很多瘤子很小，外觀根本看不到，長在肉里，根本沒有必要切，也不可能完全切干凈。所以，切瘤子不是主要的治療目的，重要的是，對瘤子引起的其他問題，比如畸形（X腿、短胳膊、手腕子歪）、雙腿不一樣長等等，這才是病人關注的問題，所以，有了這個毛病應該找矯形外科醫(yī)生，找專業(yè)從事骨延長和矯形的醫(yī)生。兒童是發(fā)育中的特殊病人，和成人治療有所不同，對很多下肢畸形的病兒，如果出現(xiàn)了畸形，只要骨骺就是生長板并未完全愈合，都可以嘗試通過微創(chuàng)的8字鋼板來矯正畸形，或者叫控制性再生技術，可以避免開大刀，不影響小孩的讀書。即使畸形有殘留，通過這個微創(chuàng)術式也會對日后成人期手術奠定基礎。如果這個瘤子長在前臂，胳膊畸形叫做骨干續(xù)連癥，通常需要切除瘤體對短縮的骨干進行延長。相關文件參看：http://bdsjw.cn/zhuanjiaguandian/orthokang_4668324120.htm。而針對大人，因為發(fā)育已經(jīng)成熟，對殘留的畸形就只能截骨矯正了。所以，對此類病人，第一，應該有清醒的認識，第二，掌握切瘤子的適應證，第三，應該找那個科室或專業(yè)醫(yī)生；第四，如何矯正畸形，成人和兒童有何區(qū)別，這就是本文要表達的含義。典型病例，男，20歲，多發(fā)骨軟骨瘤病，雙下肢X腿，予以截骨矯正，取得滿意療效。如果大家還有其他問題，歡迎點擊這里：圖1手術前外觀和X片圖2手術后外觀和X片本文系康慶林醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年11月13日
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張文濤主任醫(yī)師 中山大學附屬第八醫(yī)院 運動醫(yī)學科 背景骨軟骨瘤是骨科最常見的良性骨腫瘤，它是發(fā)生在骨表面的骨性突起，其頂端有一軟骨帽覆蓋。分為單發(fā)、多發(fā)兩種，臨床上以單發(fā)為多見。單發(fā)性骨軟骨瘤好發(fā)于20 歲以下的兒童和青少年，其中男性青少年較為多見，常表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性骨贅。在股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端最為多見，骨盆、肩胛骨、脊柱等部位少見。多發(fā)者可有肢體畸形。手術徹底切除是治療骨軟骨瘤的有效方法，術后很少復發(fā)，手術切除后的復發(fā)率低于2％[1-2]。傳統(tǒng)切開手術具有手術創(chuàng)傷大、恢復慢等缺點，隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，關節(jié)鏡手術已成為治療髖、膝、踝、肩、肘等關節(jié)滑膜軟骨瘤病的首選方法，但關節(jié)腔外的骨軟骨瘤切除術文獻罕見報道。我院收治股骨遠端骨軟骨瘤以及骨內動脈瘤樣骨囊腫，骨囊腫等患者12例，采用關節(jié)鏡手術徹底切除，療效良好。臨床資料患者主訴患肢偶有疼痛，骨軟骨瘤者可捫及皮下腫塊，無關節(jié)活動受限，無神經(jīng)、血管功能障礙。均無明顯外傷史。骨軟骨瘤患者CT均顯示位于股骨遠側干骺端股骨遠端，呈不規(guī)則鈣化隆起，其內見密度不均勻。手術方法所有患者排除手術禁忌后，全麻或腰硬聯(lián)合麻醉下行關節(jié)鏡下股骨遠端骨腫瘤切換術。麻醉成功后，患者取仰臥位，與腫瘤對應皮膚體表處的兩側各開1個長約1cm小口作為關節(jié)鏡入路，用血管鉗深入股骨表面，稍分離骨腫瘤及四周骨面軟組織，形成一定容積的人工腔隙。在關節(jié)鏡直視下，仔細分離骨腫瘤四周軟組織。可見骨腫瘤以股骨骨皮質為寬基底，向表面突出生長，骨表面有軟骨帽覆蓋。以髓核鉗、刨削刀病變切除瘤體基底部連同覆蓋其上的軟骨帽，行基底部稍擴大切除，防止術后瘤體復發(fā)或惡變、轉移。術中輔助C臂透視確保骨軟骨瘤徹底切除。術后病理證實為滑膜軟骨瘤病。結果本文中12例患者術后疼痛癥狀均消失，關節(jié)功能、神經(jīng)功能、血管功能未受影響，均功能良好。創(chuàng)傷小，恢復快。癥狀及影像學證實疾病未再復發(fā)。討論骨軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤，惡變率是單發(fā)骨軟骨瘤為1％～2％，多發(fā)為5％～25％[3-5]。多發(fā)于長管狀骨干骺端,結合X-ray、CT、MRI片，可見腫瘤頂端有軟骨覆蓋，典型影像學表現(xiàn)為有蒂或無蒂的骨樣突起，皮質和松質與正常骨相連，腫瘤尖端可見透亮軟骨陰影，相間不規(guī)則鈣化伴或不伴有骨化影。骨軟骨瘤組織學上分軟骨外的纖維膜(afibrousperichondrium)、軟骨和骨三層。纖維膜與骨膜相延續(xù)，軟骨帽厚度常小于2cm，如超過2cm且形狀不規(guī)則被認為容易惡變[6]，骨質由骨密質及骨小梁組成，常常為多結節(jié)、未成熟的新生骨。研究認為骨軟骨瘤的發(fā)病機理是生長板發(fā)育異常的結果[7]，在骺板閉合后骨軟骨瘤也停止生長[8]。故我們認為在不影響患者骨骺生長發(fā)育的情況下，即使患者處于生長發(fā)育期，發(fā)現(xiàn)骨軟骨瘤時，在保護患者的骨骺及骺板的前提下即行骨軟骨瘤手術切除。多數(shù)學者認為，術后復發(fā)與病變生長帶殘留或軟骨帽殘留有關[9]。故務必徹底切除病灶，并行基底部稍擴大切除，防止術后瘤體復發(fā)或惡變、轉移。因骨軟骨瘤常發(fā)生在股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端，且可并發(fā)滑膜軟骨瘤病[10-11]，故常常需同時行CT及MRI檢查以明確診斷避免漏診[12]。因為滑膜軟骨瘤鈣化的游離體可在X線或CT上較清楚地顯示，而不完全鈣化游離體易被忽視，CT 檢查也很難發(fā)現(xiàn)沒有鈣化的軟骨性游離體[13]，單純 CT 檢查會漏診滑膜軟骨瘤，切除骨軟骨瘤時中可能會被遺漏。而MRI 可顯示骨或軟骨的微小病變，亦能顯示不完全鈣化組織，但單純行MRI 檢查可能會漏診骨軟骨瘤,手術將以移除游離體為主要目的而忽視了以正常骨質為基底的骨軟骨瘤。骨軟骨瘤傳統(tǒng)切開手術創(chuàng)傷大，術后恢復慢，隨著關節(jié)鏡技術的日益成熟，關節(jié)鏡逐漸應用于非關節(jié)部位的微創(chuàng)切除術，如張文濤主任首創(chuàng)的關節(jié)鏡下臀肌攣縮松解術[14]。關節(jié)鏡手術具有創(chuàng)傷小、美觀，術后恢復快等優(yōu)點，術后當天即可正?；顒?。且在關節(jié)鏡直視下操作，可行徹底探查，確切診斷，仔細分離骨軟骨瘤與周圍的軟組織結構，避免血管神經(jīng)損傷。手術過程中，有時可發(fā)現(xiàn)術前影像學檢查上并未發(fā)現(xiàn)的骨軟骨瘤，即使常規(guī)術中行C型臂X線機檢查，仍需術中需仔細探查，避免遺留。骨軟骨瘤徹底切除后，仍應以大量生理鹽水行徹底的術區(qū)沖洗，避免骨腫瘤碎屑殘留。其他良性骨腫瘤，比如動脈瘤樣骨囊腫等，可以同樣關節(jié)鏡進入病灶，刮出瘤體，必要時可以同時植骨。綜上所述，在排除惡性腫瘤的前提下，關節(jié)鏡手術可以治療骨軟骨瘤等良性骨腫瘤，該手術安全、有效，是治療該疾病的可靠方法。[1] Fletcher CD, Unni KK, Mertents F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissueand bone [M]. Lyon: IARC Press, 2002:234-236.[2]Unni KK, Inwards CY. Dahlin' s bone tumors: general aspects and data on 10 165 cases [M]. Sixth edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009:9-21.[3] KiviojaA, Ervasti H. KirmunenJ,eta1．Chondrosarcoma inafamilywithmultiple hereditaryexostoses. JBoneJointSurgBr, 2000,82: 261-266.[4]AhmedAR,TanTS，UnniKK,eta1. Secondarychondrosarcomainosteochondroma: reportofl07 patients. ClinOrthopRelatRes, 2003, (411): 193-206.[5] ltay M, BayrakciK, YildizY, eta1. Secondarychondrosareomaincartilagebonetumors: reportof32patients. JOrthopSci, 2007, 12: 415-423.[6] Greger G, Catanzariti AR. Osteochondroma: review of the literature and case report．J Foot Surg, 1992, 31: 298-300.[7]D’Ambrosia R, Ferguson AB. The formation of osteochondroma by epiphyseal cartilage transplantation, ClinOrthopRelat Res, 1968,(61):103-115.[8]Scarborough MT, MoreanG. Benign cartilage tumors. OrthopClin North Am. 1996, 27:583-589．[9] Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone, 1983, 892-912．[10] Peh WC, Shek TW, Davies AM, et al. Osteochondroma and secondary synovial osteochondromatosis [J]. Skeletal Radiol, 1999, 28(3): 169-174.[11] Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma-a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[12]Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma--a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[13] Testaverde L, Perrone A, Caporali L, et al. CT and MR findings in synovial chondromatosis of the temporo-mandibular joint: our experience and review of literature［J］. Eur J Radiol, 2009，3: 414 -418.[14]ZHANG WT, WANG Y, WANG ZG. Treatment of the gluteal muscle contracture after intramuscular injections and snapping hip with arthroscopic release. Chinese Journal of Clinical Rehabilitation, 6(12): 1758-59.本文系張文濤醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年09月07日9773
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陳秉耀副主任醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 骨科 定義及基本特點骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤。在良性骨腫瘤中約占35%。骨軟骨瘤經(jīng)常在因其它原因行放射學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。骨軟骨瘤可以是：孤立的多發(fā)的：常染色體顯性遺傳，遺傳性多發(fā)外生骨疣。骨軟骨瘤可以有一個長的蒂部（有蒂的），或者以寬的基底附著于骨。無論是寬基底的還是有蒂的，其基底的髓腔都與正常骨的髓腔連續(xù)。發(fā)病特點骨軟骨瘤可以發(fā)生于任何可發(fā)生軟骨化骨的骨上。它最常見于膝關節(jié)周圍和肱骨近端，但可發(fā)生于任何骨。發(fā)生于接近骺軟骨的干骺端。無疑，受累骨的髓腔和腫瘤髓腔連續(xù)。臨床表現(xiàn)骨軟骨瘤最常見的情況是因其它原因行X線檢查時偶然診斷。第二常見的表現(xiàn)是腫塊，伴或不伴疼痛。絕大多數(shù)不需治療，無癥狀的病變不予處理是安全的。無痛病變不必外科切除。如出現(xiàn)疼痛，需要正確評估。股骨遠端帶蒂（a）及肱骨近端寬基底（b）骨軟骨瘤X片，注意瘤體髓腔均與宿主骨髓腔相通；c：MRI可顯示軟骨帽（箭頭）厚度，與圖b為同一患兒。影像學檢查X線可顯示腫瘤的骨性部分。經(jīng)典的病變其方向和骨生長的方向相反。病變骨性部分皮質與宿主骨連續(xù)，髓腔與宿主骨髓腔連續(xù)。MRI用于評價軟骨帽的厚度。軟骨帽厚度超過1cm提示惡性變。骨軟骨瘤疼痛的原因腫塊對覆蓋軟組織的直接影響。覆蓋腫瘤的滑囊發(fā)生炎癥。對周圍肌腱、肌肉、或神經(jīng)的刺激可引起疼痛。直接外傷導致蒂部骨折。蒂的骨帽梗死或發(fā)生缺血壞死。惡性變。外科切除適應癥病變持續(xù)性疼痛。腫瘤位于反復發(fā)生損傷的部位。明顯的外觀畸形。臨床或X線懷疑已發(fā)生惡變。2011年05月08日21527
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符勇副主任醫(yī)師 南華大學附屬第二醫(yī)院 骨科 骨軟骨瘤是最多見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見腫瘤，可能影響孩子的生長發(fā)育，這讓許多家長很擔心。門診上經(jīng)常遇到這樣的病例，家長偶然發(fā)現(xiàn)孩子的關節(jié)周圍骨性包塊或者是孩子主述腿痛而檢查發(fā)現(xiàn)包塊，往往心里很急。當醫(yī)生告訴他們，這是骨軟骨瘤時，許多家長更是不知所措，更給孩子增添了心理負擔。許多家長的問題歸結為，既然是腫瘤，要不要開刀切除，什么時候手術？人們對腫瘤的恐慌，在這個問題上也有所體現(xiàn)。為了回答這些問題，避免不必要的恐慌，就讓我們看看骨軟骨瘤有哪些特征？骨軟骨瘤最多見于長骨的干骺端，特別是膝關節(jié)周圍和肱骨近端。在關節(jié)附近發(fā)現(xiàn)包塊，常存在較長時間，沒有任何癥狀。有些包塊伴有的疼痛，往往是由于包塊突起部位的反復損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當罕見的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見，在成人，惡性變也不多見。無癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術切除的。手術切除只適應于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關節(jié)活動。有時候，青少年骨軟骨瘤患者可能感到不美觀，要求手術切除，腫瘤較疤痕更難以接受。但手術還有兩個問題需要我們關注：一是手術可能傷及生長板，影響肢體的生長發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復發(fā)。有報道顯示，生長在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術上注意腫瘤的完整切除，防止復發(fā)，手術切除骨軟骨瘤的年齡也應盡量延后，降低生長板受損傷的風險。同時誠摯邀請大家訪問我的醫(yī)療，健康和康復的博客！博客地址：http://blog.sina.com.cn/sundanfang2010年08月08日31001
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孫成良主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 骨腫瘤科 骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，多發(fā)生于青少年，隨人體成長，骨骺閉合后腫瘤也停止生長，因此單發(fā)無癥狀的腫瘤可以不做手術，密切觀察。由于骨軟骨瘤有一定的惡變率，所以對于出現(xiàn)局部出現(xiàn)疼痛、腫脹、腫瘤生長速度加快或成年后已經(jīng)數(shù)年不見變化的腫瘤又開始生長，應考慮惡變的可能，需及時手術切除，另外對于骨盆、肩胛骨、脊柱部位的骨軟骨瘤和基底較大的腫瘤，也應及時手術切除，以防惡變。多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率明顯高于單發(fā)，對于多發(fā)性骨軟骨瘤應及時找?？漆t(yī)生咨詢一下是否需要手術切除。一旦惡變治療就要復雜的多。2009年09月04日20201
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張驥副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（HME），又稱多發(fā)性外生骨疣、骨干續(xù)連癥等，以軟骨內成骨紊亂為特點，表現(xiàn)為帶軟骨帽的干骺端異樣突起，干骺端塑形缺陷，骨生長受阻滯，肢體不對稱等繼發(fā)畸形。它屬于常染色體顯性遺傳性疾病，65-90%的病例有家族史。嬰幼兒時期，病變不易被發(fā)現(xiàn)。隨著兒童生長發(fā)育，病變也逐漸增大，繼發(fā)出現(xiàn)畸形、不對稱生長及功能障礙。骨發(fā)育成熟后，病變的生長速度減慢或停止。前臂和腕部是病變的好發(fā)部位。腫物多生長在尺骨遠端及橈骨遠端。常表現(xiàn)為前臂腫物，尺骨短縮，橈骨弓形彎曲，橈骨遠端關節(jié)面向尺側傾斜，橈骨頭脫位，腕骨向尺側偏移，及掌骨的短縮畸形。HME不僅在前臂的發(fā)病率高，而且對功能的影響也最大。常伴有肘關節(jié)、腕關節(jié)和前臂的活動受限，疼痛，及早期骨關節(jié)炎表現(xiàn)。HME前臂畸形的治療目的是為了改善外觀和功能，預防橈骨頭脫位。臨床上常用的手術方法包括有尺骨延長、腫物切除、橈骨遠端截骨及半側骺阻滯術等。早期診斷、密切觀察和及時治療是目前處理此類疾患的基本原則。一旦失去最佳的手術時機，進行性加重的畸形和功能障礙，就會對孩子將來的生活質量和工作能力帶來不利的影響。通過手術矯形，雖然可以暫時改善外觀，但術后畸形容易復發(fā)，所以需要患兒能夠長期隨診復查。HME惡變率報道為1-2%。雖然此病在兒童期絕大多數(shù)為良性病變，但隨著年齡增長，發(fā)生惡變的幾率會逐漸增加。如果腫物迅速增大，出現(xiàn)疼痛，要高度警惕惡變成為軟骨肉瘤的可能。這就需要拍攝X線片和MRI來判斷腫瘤有無進展或惡變的征象。2009年03月03日7849
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李東升主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院鄭州院區(qū) 骨病矯形科 骨軟骨瘤骨軟骨瘤是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，又稱骨軟骨性外生骨疣，可單發(fā)，亦可多發(fā)，因多發(fā)者有家族遺傳性，故稱為遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤。發(fā)病年齡多在5歲以上，男性多于女性，男女之比為1.5～2:1。多見于四肢長骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨?！静∫虿±怼繂伟l(fā)骨軟骨瘤是位于骨表面的錯構瘤。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的遺傳性和多發(fā)性表明其起源為先天性錯構瘤?！九R床表現(xiàn)】單發(fā)骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長、無痛、堅硬、固定的包塊，起源于骨表面，而與周圍軟組織不粘連，有時骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫。癥狀多因對周圍軟組織的機械壓迫而引起，偶而可影響關節(jié)功能,在有些部位可完全無癥狀。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)性骨端包塊，觸診常不對稱，嚴重者可出現(xiàn)肢體短縮，常伴前臂弓形、橈骨頭脫位、膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂等畸形。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變表現(xiàn)。【輔助檢查】1．X線表現(xiàn)表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質和松質骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關節(jié)畸形，當腫瘤惡變時，其表面的軟骨部分迅速長大，當有大量鈣化時，則X線表現(xiàn)明顯。2．放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當有惡變時，病變處的放射性核素攝取量會突然增高。3．CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查 骨性部分的信號與相鄰干骺端松質骨的信號相同，軟骨帽在T1加權像上呈低信號， T2加權像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應考慮有惡變可能。5．病理學檢查 肉眼所見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨。它將周圍的軟組織推移，與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織，使得很容易行鈍性剝離。軟骨帽下方，為一薄層白堊色鈣化軟骨帶，再下方為松質骨，其間有黃骨髓。成人，軟骨帽厚度平均為3～5mm，當有惡變時，骨軟骨瘤的軟骨帽向周圍軟組織生長，若超過25mm，則高度懷疑其惡變。鏡下所見軟骨帽由透明軟骨構成，外層細胞呈柱狀排列，其下明顯可見肥大細胞層和退變的基質鈣化層以及原發(fā)小梁骨，軟骨帽與骺板的生長機制在各方面都相似?！驹\斷要點】1．臨床表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛的、堅硬的、固定的包塊。2． X線表現(xiàn)為受累骨干骺端骨皮質向外的骨性突起，骨性突起與受累骨骨皮質和松質骨相連。3．病理學檢查見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨，軟骨表面覆一薄層疏松組織，軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細胞構成，其下明確可見肥大細胞層和退變的基質鈣化層以及原發(fā)小梁骨?！捐b別診斷】骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發(fā)惡性腫瘤，傾向于包繞骨生長，早期，在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙，多無骨膜反應。與骨軟骨瘤鑒別要點是后者病史長，未惡變時臨床無疼痛，表面無靜脈擴張，皮溫不高，X線、CT檢查腫瘤有清晰的邊緣，在病灶與骨之間無透亮縫隙，病理檢查可明確鑒別?！局委熍c康復】1．非手術治療 四肢單發(fā)骨軟骨瘤惡變率<1%，單純?yōu)轭A防惡變而行手術切除是不必要的，應密切觀察病情變化。2．手術治療（1）四肢單發(fā)骨軟骨瘤有功能障礙或為預防和糾正畸形者行腫瘤切除術。應該平齊宿主骨皮質將腫物從基底大塊切除，切除時應將整個骨軟骨瘤連同軟骨帽、被膜一同廣泛、徹底切除，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導致復發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，發(fā)生腫瘤細胞種植。（2）發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應盡早手術切除，盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除。當有惡變時，應行廣泛的大塊切除。（3）遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為10%，惡變者多位于軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，應盡早大塊切除?！臼鲈u】骨軟骨瘤開始表現(xiàn)為位于骨側方的小腫物，被覆的軟骨帽，軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁。隨著生長，軟骨帽保持相對的厚度，而其下的骨性部分逐漸長大，其原始的小梁仍與干骺端的松質骨相連，無皮質骨相隔。在骨發(fā)育成熟之前，病變持續(xù)生長，當骨成熟后，隨著骺板的閉合，盡管軟骨帽未骨化，但骨軟骨瘤亦停止生長，其下的小梁骨因不承受應力而未塑形。此外，髓腔內可見鈣化的軟骨島，骨髓為紅骨髓或黃骨髓。當骨成熟后，病變處于靜止期。單純?yōu)轭A防惡變而行手術切除是不必要的。但發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應近早手術切除，并應盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤位于幾乎所有長骨干骺端，其單個瘤體同單發(fā)骨軟骨瘤一樣，但惡變率要比單發(fā)者高（多發(fā)10%，單發(fā)<1%）?！倦y點與對策】在診斷上有無惡變有時不易鑒別，惡變一般發(fā)生在中年（30～50歲），主要表現(xiàn)為突然長大和出現(xiàn)疼痛，惡變位于軟骨帽，一般惡變?yōu)榈投葠盒缘腎期軟骨肉瘤。在成人，瘤體表面的滑囊因機械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別。在手術治療上，應徹底切除軟骨帽及纖維膜，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導致復發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，從而導致復發(fā)。軀干骨或近軀干骨者，應行廣泛的大塊切除。孤立性骨軟骨瘤約有1.3%～4.1%發(fā)生于脊柱，占椎管內腫瘤的0.4%。有的可表現(xiàn)為急性發(fā)作，如發(fā)生于齒狀突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度過一生。椎管內骨軟骨瘤手術難度較大。手術時可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周圍迂回進入，連同附著之椎板一并切除。關于硬膜缺損，只要將骶棘肌、腰背筋膜各層縫合嚴密，不放引流條亦可。如術后出現(xiàn)切口腦脊液漏，可將皮膚全層縫合數(shù)針，效果好?！緟⒖嘉墨I】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陳仲強,黨耕町.脊柱骨軟骨瘤.中華骨科雜志，1997,1:48本文系李東升醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2008年08月27日13125
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