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康軍主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 視神經(jīng)減壓術(shù)骨纖維異常增殖癥要注意哪三點(diǎn)|徠卡神刀博覽第2期神外前沿訊，骨纖維異常增生（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）也稱作骨纖維異常增殖癥是一種先天性、非遺傳性疾病，臨床上以四肢骨多見，也可只累及顱骨，約占顱骨疾病的11.5%～17%。顱底骨纖維異常增生多好發(fā)于額眶蝶骨等部位，是引起視神經(jīng)管狹窄的常見原因，也可向副鼻竇生長造成阻塞癥狀和面部畸形，其中以篩竇、蝶竇和上頜竇最為常見。臨床表現(xiàn)為：視力進(jìn)行性下降，漸進(jìn)性突眼，眶周顱骨外觀異常乃至顱面部畸形，隨著病情的進(jìn)展眼底呈現(xiàn)原發(fā)性神經(jīng)萎縮等。該病藥物治療通常無效，因此手術(shù)治療骨纖維異常增生具有非常重要的意義：一方面切除病變組織可以改善已有的臨床癥狀，預(yù)防新的臨床癥狀的出現(xiàn)；另一方面可以在某種程度上延緩疾病的進(jìn)一步發(fā)展，同時(shí)也有美容效果。病變壓迫視神經(jīng)通常會(huì)造成患者視力受損，應(yīng)該及早手術(shù)進(jìn)行視神經(jīng)減壓，可有效預(yù)防視力減退和延緩再次復(fù)發(fā)的時(shí)間。顱骨纖維異常增殖癥在臨床中并不少見，很多神經(jīng)外科醫(yī)生都會(huì)遇到，但如果手術(shù)處理不當(dāng)，尤其在術(shù)中磨除病變的過程中忽略了對(duì)視神經(jīng)保護(hù)，則有可能造成患者失明的風(fēng)險(xiǎn)。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授憑借該院在眼科領(lǐng)域的強(qiáng)大技術(shù)支撐和自身豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，對(duì)顱底骨纖維異常增殖癥視神經(jīng)減壓術(shù)的操作提出了三點(diǎn)建議：找到視神經(jīng)、保護(hù)視神經(jīng)和充分減壓。顱骨纖維異常增殖癥另外一個(gè)特點(diǎn)就是青少年患者不斷復(fù)發(fā)的幾率較高，所以康軍教授強(qiáng)調(diào)在保護(hù)視神經(jīng)的前提下盡量全切除[U1]，以延緩病變可能的復(fù)發(fā)時(shí)間。本期展示的病例就是一個(gè)14歲復(fù)發(fā)患者的再次手術(shù)病例，通過精彩的手術(shù)視頻和細(xì)致的講解、充分的病例資料信息等，相信能夠?qū)ι裢忉t(yī)生操作此類手術(shù)有所啟發(fā)和幫助。手術(shù)要點(diǎn)講解由術(shù)者首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)外科主任康軍教授講解，全文如下：患者是一位14歲的女孩，復(fù)發(fā)的顱底骨纖維異常增殖癥，在外院第一次開顱手術(shù)后已經(jīng)三年了，這次是右眼視力下降伴眼睛疼痛6個(gè)月，因?yàn)椴∽儔浩攘艘暽窠?jīng)。在2012年第一次手術(shù)前，視神經(jīng)兩側(cè)都有累及，左側(cè)比較重，左側(cè)的前床突、蝶竇、視神經(jīng)管周圍都是病變。手術(shù)切除了左側(cè)病變。在2013年隨訪時(shí)，發(fā)現(xiàn)病變又開始生長。顱底骨纖維異常增殖癥患者，如果視力受損嚴(yán)重，就要考慮視神經(jīng)減壓手術(shù)。因?yàn)橐暽窠?jīng)周圍都是病變，所以一般經(jīng)顱手術(shù)，部分病例也可以采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路視神經(jīng)減壓。病人的病變有可能到了成年才會(huì)靜止，而在兒童期、青春期病變會(huì)隨著身體發(fā)育而不斷發(fā)展。手術(shù)中把視神經(jīng)周圍病變切的越多越好，由此可以盡量延緩其復(fù)發(fā)時(shí)間，但手術(shù)并不能把所有顱底病變都切除掉，因?yàn)椴∽兲珡V泛了。這位患者2015年手術(shù)前，視神經(jīng)周圍已經(jīng)長滿了病變，與三年前相比蝶竇也都充滿了。我們采用額顳入路，從硬膜外處理視神經(jīng)時(shí)，我們沿著硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打開后沿著眼眶往后面磨，就不至于直接磨到視神經(jīng)管了，因?yàn)楣抢w維病變特別廣泛，包裹住了視神經(jīng)，如果直接去暴露視神經(jīng)管，很容易用磨鉆就把視神經(jīng)磨壞了。這類手術(shù)一般開顱時(shí)間很長，因?yàn)椴∽兝奂帮B骨，常比正常顱骨厚3-4倍，而且通常骨質(zhì)比較硬。減壓后能夠發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)又薄又長，所以患者出現(xiàn)視力下降的癥狀。開顱的視神經(jīng)減壓我們現(xiàn)在都在硬膜外操作，不影響腦組織，在硬膜外把眶上裂和前床突的病變都去除掉，這樣減壓的范圍很充分。手術(shù)的主要目的是防止視力進(jìn)一步下降。本例手術(shù)后，患者眼球活動(dòng)沒有問題，外觀也沒有問題。本例手術(shù)采用右側(cè)額顳入路，骨瓣拿下來之后，打開眼眶后沿著眼眶往后去就都是病變，病變非常厚，要拿著磨鉆一點(diǎn)點(diǎn)磨，磨的過程中一直要噴水，就像雕刻一樣從“石料”中把神經(jīng)顯露出來，最后把神經(jīng)鞘上表面的病變一點(diǎn)點(diǎn)去掉。手術(shù)時(shí)間通常很長，有時(shí)候開顱就要兩個(gè)小時(shí)。骨纖維特別硬的情況下，我們一個(gè)手術(shù)要用2-3個(gè)磨鉆頭。主刀一手拿磨鉆一手拿吸引器，要磨到視神經(jīng)表面上一層蛋殼樣薄骨，過程中助手不停噴水，噴水的目的一是降溫，一是對(duì)視神經(jīng)的保護(hù)。手術(shù)要點(diǎn)：（從硬膜外做骨纖維異常增殖癥的視神經(jīng)減壓）1、先要找到視神經(jīng)，因?yàn)椴∽儼岩暽窠?jīng)包的很厲害，沒有解剖的標(biāo)志，所以我們一般主張從眶上裂和框尖進(jìn)入，然后沿著暴露出的軟組織，再往內(nèi)側(cè)找到視神經(jīng)。在磨除的過程中一定要小心，但該快的時(shí)候快，如果一開始就慢也不行，因?yàn)椴∽兲貏e廣泛。2、對(duì)視神經(jīng)的保護(hù)，磨鉆的力度等要掌握好，有些患者在手術(shù)后失明了，很大原因就是術(shù)中沒有保護(hù)好視神經(jīng)。3、減壓充分，要盡可能切除視神經(jīng)周圍的病變，包括蝶竇里和前床突的部分的病變都要切掉，以此盡量延緩病變復(fù)發(fā)時(shí)間。[U1]盡可能多的切除病變2018年09月10日
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陳嶸主任醫(yī)師 福州市第二總醫(yī)院 骨科 骨的纖維結(jié)構(gòu)不良（Fibrous Dysplasia，F(xiàn)D）是一種常見的良性類腫瘤疾患，在良性骨腫瘤中約占5-7%[1]。從病因上說，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良一種先天性非遺傳性疾病，是由于合子后體細(xì)胞內(nèi)20q13.2-13.3染色體G5α基因突變[2，3]導(dǎo)致骨骼、內(nèi)分泌系統(tǒng)等多器官的發(fā)育異常，突變發(fā)生的早晚決定了發(fā)育異常及器官受累的程度，突變發(fā)生愈早，則發(fā)育異常程度愈大。累及骨骼，基因突變導(dǎo)致骨組織不能完成正常的礦化和塑形過程，X線上表現(xiàn)為典型的毛玻璃樣改變，由于骨骼機(jī)械強(qiáng)度大大下降，在正常的應(yīng)力下，可以出現(xiàn)疲勞骨折，導(dǎo)致局部疼痛，嚴(yán)重的則可以出現(xiàn)病理性骨折，反復(fù)出現(xiàn)的疲勞骨折和病理骨折則會(huì)導(dǎo)致畸形的表現(xiàn)，在股骨近端可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形。累及皮膚，可以出現(xiàn)牛奶咖啡斑，多出現(xiàn)于軀干和肢體近端，因邊緣不光滑，而被稱為類似緬因州海岸線。累及內(nèi)分泌系統(tǒng)，則可出現(xiàn)性早熟、生長激素增多癥、促腎上腺皮質(zhì)激素增多癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、Cush綜合征等多種改變。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的發(fā)生沒有性別差異，可以發(fā)生在任何年齡，大部分病例在30歲以前發(fā)現(xiàn)。根據(jù)骨的受累程度，臨床上分為單發(fā)性（Monostotic Fibrous Dysplasia，MFD）、多發(fā)性（Polyostotic Fibrous Dysplasia，PFD）、McCune-Albright綜合征（多發(fā)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良伴有內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，MAS）和Mazabraud氏病[4，5]（多發(fā)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良伴有軟組織腫物如肌肉內(nèi)粘液瘤）。MFD和PFD及MAS的自然病程截然不同[6]。MFD在骨骼發(fā)育停止后一般停止發(fā)展，病變本身可以出現(xiàn)修復(fù)，從而強(qiáng)度增加。而PFD和MAS則可在骨骼成熟后繼續(xù)發(fā)展，病變可持續(xù)增大，且病變范圍可以累及整塊骨骼，故容易出現(xiàn)病理骨折和畸形，其病理骨折最易出現(xiàn)在6-10歲，此類病人可以出現(xiàn)多部位多次骨折，而伴有磷酸鹽尿的患者病理骨折發(fā)生的更早，骨折次數(shù)也更多[7]。不同的自然病程決定了其不同的治療結(jié)果。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在臨床上表現(xiàn)的主要有：局部疼痛，跛行，受累骨骼可以出現(xiàn)畸形、病理骨折，肢體可以出現(xiàn)短縮。盡管纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性的類腫瘤疾患，由于其表現(xiàn)復(fù)雜且終生帶病，病人常需要進(jìn)行多次治療，Ennecking甚至將其復(fù)雜性與骨轉(zhuǎn)移癌的治療相比，然而纖維結(jié)構(gòu)不良的治療需要經(jīng)歷更為長久的時(shí)間考驗(yàn)。股骨近端是骨的纖維結(jié)構(gòu)不良最容易累及的部位，Harris等[8]報(bào)道在PFD病例中有92%累及股骨。股骨近端因應(yīng)力的高度集中容易出現(xiàn)骨折、畸形，成為骨的纖維結(jié)構(gòu)不良治療中的難點(diǎn)。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的治療可以分為兩個(gè)方向，一個(gè)是針對(duì)病變本身的治療，一個(gè)是針對(duì)病變引起的骨折及畸形的治療。目前尚沒有理想的基因水平的治療方法。作為一種先天性的疾病，對(duì)于沒有癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良病變?cè)瓌t上不需要進(jìn)行治療。通過雙磷酸鹽治療可以緩解由于病變破壞出現(xiàn)的疼痛。病灶的刮除可以去除病變，結(jié)合植骨及內(nèi)固定可以大大提高局部的穩(wěn)定性。對(duì)于骨折的病人，盡管通過保守治療能使病理骨折愈合，但需要警惕畸形愈合的出現(xiàn)。對(duì)于骨骼畸形需要通過截骨術(shù)來矯正，同時(shí)需要選擇合適的內(nèi)固定。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良類似先天畸形，從一出生病灶就已經(jīng)存在，但其本身并不引起癥狀，大部分MFD都是在進(jìn)行別的檢查時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)的。Jaffe曾說過：纖維結(jié)構(gòu)不良病變本身并不是治療的指征。因此沒有局部癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良并不需要進(jìn)行外科治療[6]，但需要仔細(xì)評(píng)估其病理骨折和出現(xiàn)畸形的可能性，尤其對(duì)于下肢及股骨近端這個(gè)部位。歐洲小兒骨科協(xié)會(huì)的數(shù)據(jù)顯示，即使是發(fā)生于股骨的MFD,其出現(xiàn)骨折的幾率仍可達(dá)50%[9]。目前還沒有特定的方法來評(píng)預(yù)測某一個(gè)病變可能的生長的趨勢及引發(fā)的并發(fā)癥，因此定期拍片了解病變的變化是非常必要的。近年來雙磷酸鹽在治療FD上取得了一定的療效，Chapurlat[12]、Zacbarin[13] 、Lane[14]等報(bào)道使用雙磷酸鹽能使患者疼痛明顯減輕，骨折發(fā)生率降低，病變區(qū)皮質(zhì)增厚骨化增加。Parisi[15]等發(fā)現(xiàn)使用雙磷酸鹽一年后病變區(qū)域的骨密度增長幅度大于正常區(qū)域。Lala[16]、Plotkin[17]等使用雙磷酸鹽治療兒童FD，發(fā)現(xiàn)能明顯減輕疼痛，但x線上沒有出現(xiàn)明顯的變化，長期用藥沒有明顯的副作用，沒有出現(xiàn)骨軟化的表現(xiàn)。病灶刮除是治療股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的常用手段，異體骨或自體骨移植均可被用來治療刮除后的骨缺損[18]，短期內(nèi)常常會(huì)實(shí)現(xiàn)骨愈合。但文獻(xiàn)中報(bào)道，松質(zhì)骨被吸收后局部修復(fù)的組織仍然是結(jié)構(gòu)異常的骨質(zhì)，長期隨訪發(fā)現(xiàn)很多病例會(huì)再次回到治療前的狀態(tài)。Ennecking總結(jié)Harris、Stewart及自己的資料時(shí)發(fā)現(xiàn)，25例股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良接受刮除松質(zhì)骨植骨，12例隨訪效果滿意，13例出現(xiàn)局部的吸收及病變復(fù)發(fā)[19]。郝林等報(bào)道使用刮除異體松質(zhì)骨植骨治療11例纖維結(jié)構(gòu)不良，平均4.5個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)局部均實(shí)現(xiàn)了骨愈合，但具體病例資料及長期隨訪效果沒有進(jìn)一步闡述[20]。Guille報(bào)道的一組病例股骨近端FD中，有13例進(jìn)行了共計(jì)24次刮除自體松質(zhì)骨和（或）皮質(zhì)骨植骨，隨訪2.5-41.3年后發(fā)現(xiàn)，所有的植骨在x線片上都出現(xiàn)了完全的吸收，所有的病變都沒有消失或減小，有的還出現(xiàn)了增大[11]。歐洲小兒骨科協(xié)會(huì)報(bào)道的一組病例中，5例發(fā)生于股骨的MFD進(jìn)行了刮除松質(zhì)骨植骨治療，有1例出現(xiàn)了植骨吸收而進(jìn)行了第二次植骨，1例在植骨后出現(xiàn)了內(nèi)翻畸形而進(jìn)行了截骨內(nèi)固定[9]。Stephenson等對(duì)33例下肢FD病例進(jìn)行了刮除植骨，平均隨訪10年，結(jié)果25例病例出現(xiàn)了病理骨折[10]。Ennecking通過試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨相對(duì)于松質(zhì)骨更難于被吸收及爬行替代，提出使用自體皮質(zhì)骨植骨的方法?？偣灿?5例股骨近端FD病人，均因?yàn)楣晒穷i疲勞骨折導(dǎo)致的疼痛就診，5例為PFD，10例為MFD，年齡在9-22歲，病變均位于股骨頸區(qū)域，而股骨頭及大粗隆區(qū)域尚保留有正常松質(zhì)骨，股骨頸沒有畸形，病灶區(qū)域不進(jìn)行刮除，在鉆孔后直接植入腓骨或脛骨條，皮質(zhì)骨中部穿過病灶區(qū)域，其兩端則嵌入正常松質(zhì)骨，從而起到加強(qiáng)股骨頸強(qiáng)度的目的。平均隨訪6年（2-14年），15例病例均緩解疼痛，股骨近端沒有出現(xiàn)進(jìn)一步的畸形，2例出現(xiàn)了局部吸收而再次進(jìn)行了皮質(zhì)骨植骨，2次植骨后局部穩(wěn)定[18]。從文獻(xiàn)上的數(shù)據(jù)我們可以看出，大部分刮除植骨對(duì)于股骨近端FD的治療似乎很有限，最終大部分植骨注定要被纖維結(jié)構(gòu)不良所替代。Guille等因此建議對(duì)于無癥狀的FD不要進(jìn)行預(yù)防性的刮除植骨，對(duì)于初次因疲勞骨折而出現(xiàn)疼痛的FD不要進(jìn)行刮除植骨，這樣只會(huì)進(jìn)一步削弱骨質(zhì)強(qiáng)度，反而容易導(dǎo)致局部癥狀加重，由于結(jié)構(gòu)不良的骨質(zhì)的愈合能力跟正常骨相當(dāng)，可以采用單髖人字石膏固定[11]。Stephenson等也建議對(duì)骨折采用有效的切開復(fù)位內(nèi)固定而不處理病灶，這種方式雖然沒有去除病變組織，但直接加強(qiáng)了局部的骨骼強(qiáng)度而將有助于避免局部骨折或畸形等并發(fā)癥的出現(xiàn)，他的報(bào)道中有86%（19/22）的病變通過這種方法獲得了平均10年的穩(wěn)定[10]。對(duì)于出現(xiàn)骨折的的病例，其治療效果與很多因素有關(guān)。Harris等[8]發(fā)現(xiàn)纖維結(jié)構(gòu)不良的骨骼的骨折愈合時(shí)間與正常骨骼沒有差異，因此對(duì)于疲勞骨折或病理骨折采用非手術(shù)治療如石膏固定或牽引治療均能實(shí)現(xiàn)骨折愈合從而消除疼痛，但長期療效則受患者年齡、發(fā)病部位、病變分型等的影響。如對(duì)于累及上肢的病變多采用保守治療即可獲得長期滿意的結(jié)果[10]，而對(duì)于下肢的病變尤其是股骨近端的病變，保守治療容易出現(xiàn)畸形愈合或再次骨折。Stephenson[10]認(rèn)為對(duì)于發(fā)生于下肢的未成年FD患者要避免采用保守治療，在他報(bào)道了一組病例中，32例FD病灶累及下肢的患者進(jìn)行了保守的治療，年齡均小于18歲，平均隨訪10.4年，其中PFD患者共27例，只有4例局部癥狀穩(wěn)定，有19例出現(xiàn)了病理骨折，3例出現(xiàn)了進(jìn)展性的畸形；MFD共5例，保守治療均不滿意，4例再次出現(xiàn)病理骨折，1例出現(xiàn)疼痛加重。歐洲小兒骨科協(xié)會(huì)的資料顯示：5例MFD采用石膏固定或者下肢牽引保守治療，長期隨訪效果滿意，但13例PFD或MAS患者保守治療后則出現(xiàn)了嚴(yán)重的畸形，需要再次手術(shù)治療[9]。Guille等[11]認(rèn)為采用單髖人字石膏可以有效處理股骨近端的疲勞骨折，但需要定期復(fù)查x線片了解髖內(nèi)翻的情況，而對(duì)于出現(xiàn)多次骨折的病人，其局部骨強(qiáng)度差，保守治療效果差，應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。股骨近端FD經(jīng)過反復(fù)的微小骨折或病理骨折后可以出現(xiàn)嚴(yán)重的髖內(nèi)翻畸形，形如牧羊人手杖（Shepherd’ crook）。對(duì)于這種畸形的手術(shù)治療是股骨近端FD治療的很重要的一方面，如何預(yù)防內(nèi)翻復(fù)發(fā)是一個(gè)難點(diǎn)，而PFD及MAS病例的治療難度更要高于MFD。Funk等報(bào)道了4例累及股骨的PFD, 在經(jīng)過多達(dá)19次截骨和刮除植骨手術(shù)后仍無法控制其內(nèi)翻畸形的進(jìn)展，最后切除了病變所在的粗隆間區(qū)域，同時(shí)將髂腰肌和外展肌止點(diǎn)向遠(yuǎn)側(cè)移位[21]。Gullie的經(jīng)驗(yàn)則是疾病早期對(duì)于內(nèi)翻超過10度的病例進(jìn)行外翻截骨內(nèi)固定來糾正力線，股骨頸的內(nèi)固定物一定要盡量達(dá)到股骨頭或穿過骺板，如果病變累及股距或病灶較大而不足以使用內(nèi)固定時(shí)，同時(shí)應(yīng)行McMurray內(nèi)移截骨術(shù)，截骨時(shí)使股骨頸干角大于130度以防術(shù)后頸干角可能的丟失。9例累及股骨近端的MFD中有4例進(jìn)行了外翻截骨內(nèi)固定，13例累及股骨近端的PFD中有9例進(jìn)行了外翻截骨和（或）內(nèi)移截骨內(nèi)固定，平均隨訪15年，除2例PFD股骨頸干角小于90度外，其他病例均愈合良好沒有疼痛且頸干角大于90度[11]。Bray對(duì)6例累及股骨近端的PFD病例進(jìn)行了復(fù)合截骨Zickel針固定，隨訪34.5月內(nèi)翻畸形沒有再次加重[22]。歐洲小兒骨科協(xié)會(huì)發(fā)現(xiàn)，3例MFD采用直接鋼板螺釘或髓內(nèi)針等內(nèi)固定而不處理病變組織，長期隨訪發(fā)現(xiàn)均能實(shí)現(xiàn)病變穩(wěn)定，關(guān)節(jié)功能良好，但大部分病例會(huì)出現(xiàn)肢體短縮（1-6cm）；而使用鋼板螺釘固定病理骨折的8個(gè)PFD病例則出現(xiàn)釘板斷裂和松動(dòng)，畸形加重，另外應(yīng)力集中在固定鋼板的遠(yuǎn)端，由于病變范圍大，病變遠(yuǎn)端再次出現(xiàn)骨折和內(nèi)翻畸形，無法保證股骨近端的長期穩(wěn)定性，需要進(jìn)行多次固定手術(shù)[9] ，對(duì)于病變范圍大，波及整個(gè)股骨近端的PFD病例，建議直接使用股骨重建髓內(nèi)針（Cephalomedullary nailing）固定技術(shù)，可以提供長期的有效的穩(wěn)定性，能夠防止骨折和嚴(yán)重畸形的出現(xiàn)，而不需要處理病變本身，有12例病例采用了這種內(nèi)鎖髓內(nèi)針技術(shù)進(jìn)行了治療，其中9例采用了定制的不擴(kuò)髓髓內(nèi)針，隨訪時(shí)間超過10年，沒有出現(xiàn)畸形加劇或骨折，對(duì)于兒童的FD治療，如果髓腔太細(xì)，無法使用常規(guī)髓內(nèi)針，可以使用小一點(diǎn)的彈性髓內(nèi)針固定，但這種固定不能防止骨折或畸形，在股骨生長到合適直徑后要盡快更換相應(yīng)的常規(guī)髓內(nèi)針，當(dāng)然髓針越細(xì)，其提供長期預(yù)防骨折和畸形的能力就越差，作者認(rèn)為最理想的情況是為兒童設(shè)計(jì)一種可調(diào)直徑和長度的髓內(nèi)針，這種固定方式將是兒童FD治療的最佳內(nèi)固定[9]。Mark O’Sullivan 對(duì)5個(gè)兒童MAS患者使用可延長髓內(nèi)針治療，隨訪18個(gè)月，這種固定方式能有效的預(yù)防病理性骨折的出現(xiàn)，但不能預(yù)防髖內(nèi)翻的出現(xiàn)，需要再次手術(shù)治療[23]。Jung ST等對(duì)7例累及股骨近端的PFD病例進(jìn)行了復(fù)合截骨，使用髓內(nèi)針內(nèi)固定，同時(shí)將2枚螺釘打入股骨頸。頸干角從92度恢復(fù)到129度。隨訪2年以上，內(nèi)翻畸形沒有復(fù)發(fā)，也沒有出現(xiàn)骨折[24]。總之，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良最易累及股骨近端，容易出現(xiàn)疼痛、骨折及髖內(nèi)翻畸形。對(duì)于沒有癥狀的FD不需要治療。雙磷酸鹽可以緩解病變引起的疼痛。病灶刮除、植骨是治療股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的常用手段，然而松質(zhì)骨常出現(xiàn)吸收，結(jié)合內(nèi)固定可以使局部穩(wěn)定性增加。保守治療可以實(shí)現(xiàn)骨折愈合，但容易出現(xiàn)畸形愈合。髖內(nèi)翻畸形及病理骨折的外科治療需要結(jié)合合適的內(nèi)固定方法。展望未來，從病因上進(jìn)行治療，促進(jìn)FD病變區(qū)域的正常礦化骨化，是值得期待的方法。2012年09月07日10698
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劉安慶主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)骨腫瘤科 劉安慶 尚宏喜 丁強(qiáng) 岑景文 高明宏深圳市第二人民醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科【摘要】目的 探討嚴(yán)重內(nèi)翻畸形的股骨近端骨纖維結(jié)構(gòu)不良（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）的有效治療方法。方法 2001年1月－2011年12月，收治26例股骨近端嚴(yán)重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形的FD患者。頸干角35～100°，平均78°，股骨相對(duì)長度較對(duì)側(cè)短縮2.0～9.5cm，平均4.2 cm。26例均行股骨近端畸形頂點(diǎn)附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復(fù)位DHS或DCS鋼板固定。結(jié)果 術(shù)后23例獲得隨訪，隨訪時(shí)間6個(gè)月～10.5年，平均4.8年。22例內(nèi)固定可靠，1 例DHS內(nèi)固定物股骨頭螺紋釘術(shù)后1年切割出股骨頭2mm，疼痛，經(jīng)取出內(nèi)固定物后治愈。股骨力線均基本矯正，截骨面達(dá)骨性愈合，髖內(nèi)翻畸形的頸干角矯正為95～130°，平均119°，股骨相對(duì)長度矯正后較術(shù)前延長2.5 ～8.6cm，平均3.7cm，術(shù)前肢體短縮基本糾正。術(shù)后17例患者步態(tài)正常；2例扶單拐行走，5例不扶拐輕度跛行。術(shù)后19例疼痛消失，4例疼痛明顯減輕。所有患者無感染、再骨折和畸形進(jìn)展。結(jié)論 股骨近端FD嚴(yán)重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形行股骨近端畸形頂點(diǎn)附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復(fù)位DHS或DCS鋼板固定是一個(gè)簡單有效的治療方法。同時(shí)，股骨近端加長的DHS或DCS鋼板對(duì)FD患者的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)有明顯的加強(qiáng)作用，特別是維持股骨近端及頸干角的解剖力線能起到很大的作用，以避免畸形復(fù)發(fā)?！娟P(guān)鍵詞】股骨近端 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形 外翻截骨 DHS鋼板內(nèi)固定骨纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrous dysplasia, FD)又稱骨纖維異常增殖癥，是一組以骨纖維變性為特征的類腫瘤疾患，約占類腫瘤疾病的7%[1]。FD一直被認(rèn)為是多發(fā)于兒童的相對(duì)常見的良性疾病，以正常骨髓組織被增生的纖維組織替代為組織病理學(xué)特征，其中包括形狀不規(guī)則的化生的編織骨[1]。FD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為單發(fā)性FD、多發(fā)性PD和McCune-Albright綜合征(MAS)。好發(fā)于股骨近端，以嚴(yán)重內(nèi)翻畸形、肢體短縮、跛行、疼痛和病理性骨折為特點(diǎn)，嚴(yán)重影響患肢功能，甚至致殘。2001年1月－2011年12月，我們手術(shù)治療26例股骨近端FD嚴(yán)重內(nèi)翻畸形伴肢體短縮患者并獲隨訪，取得較好療效。報(bào)告如下。1臨床資料1.1一般資料本組男9例，女17例；年齡8～58歲，平均28歲。單側(cè)9例，雙17例。單骨型6例，多骨型20例。均伴有股骨近端FD伴嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形，頸干角為35°～100°，平均78°；股骨相對(duì)長度較對(duì)側(cè)短縮2.0～9.5 cm，平均4.2 cm。患者均有髖部疼痛，其中13例扶拐行走，3例病理性骨折不能行走，7例不扶拐跛行，3例步態(tài)基本正常。其中12例曾有病理性骨折史，8例曾于外院行1-4次手術(shù)。本組患者病程4個(gè)月～36年，平均10.3年。1.2手術(shù)方法患者仰臥位，患側(cè)稍墊高，采用股骨近端外側(cè)直切口入路，顯露股骨近端，保護(hù)周圍軟組織及骨膜，先在股骨大轉(zhuǎn)子處對(duì)準(zhǔn)股骨頸中心打入2.5mm直徑導(dǎo)針，用C型臂或G型臂X光機(jī)檢查正、側(cè)位是否在股骨頸和股骨頭的中心，測量長度后旋入動(dòng)力髖（DHS）或動(dòng)力髁（DCS）之螺紋釘，根據(jù)術(shù)前測量設(shè)計(jì)好的方案打入DHS或DCS鋼板，此時(shí)，再在轉(zhuǎn)子下區(qū)股骨畸形頂點(diǎn)處附近按術(shù)前設(shè)計(jì)模板截骨，由于重度畸形患者常伴有股骨頸前傾角改變及股骨軸線旋轉(zhuǎn)畸形，截骨時(shí)應(yīng)同時(shí)矯正，截骨后復(fù)位固定前，先用刮匙或球形磨鉆盡量去除股骨頸及截骨處髓腔內(nèi)病變組織，送病理活檢，采用打壓式自體髂骨加同種異體骨植骨（山西骨庫提供），充填股骨頭、頸及截骨斷端，植骨完成后牽引狀態(tài)下試行復(fù)位，畸形嚴(yán)重者復(fù)位對(duì)合欠佳時(shí)，可用尖刀點(diǎn)狀松解臀中肌及周圍攣縮組織；若股骨破壞較嚴(yán)重，股骨距已破壞，骨質(zhì)條件較差，截骨時(shí)應(yīng)采用內(nèi)移外翻截骨，將截骨遠(yuǎn)端修整后擦入近端，復(fù)位后固定鋼板，因股骨病變廣泛，骨質(zhì)菲薄，因此盡可能選用加長的DHS或DCS鋼板，但螺釘不要打的太滿，以達(dá)到固定范圍即廣泛又牢靠，易于愈合。1.3 術(shù)后處理術(shù)后常規(guī)使用抗生素 1 ～ 3 d，術(shù)后 24 ～ 36 h 拔除引流管后即開始股四頭肌等長收縮鍛煉及髖膝關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)。對(duì)于術(shù)前內(nèi)翻畸形及肢體短縮嚴(yán)重術(shù)后內(nèi)收受限及外展畸形者可采用健側(cè)臥位，兩腿間加墊逐漸減少的方法，以伸張攣縮的臀中肌及外側(cè)攣縮組織。待術(shù)后2周植骨區(qū)穩(wěn)定后可扶助行器患肢部分負(fù)重行走；術(shù)后 1、3、6、12個(gè)月定期隨訪 X 線片。2 結(jié)果術(shù)中病變組織經(jīng)病理檢查均確診為 FD。26例中23例獲得隨訪，隨訪時(shí)間 6 個(gè)月～ 10.5 年，平均 4.8 年。術(shù)后 X線片示：23例股骨近端FD嚴(yán)重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者經(jīng)行股骨近端畸形頂點(diǎn)附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復(fù)位DHS或DCS鋼板固定患者中22例內(nèi)固定可靠，1 例患者 DHS內(nèi)固定物股骨頭螺紋釘術(shù)后1年切割出股骨頭2mm，疼痛，經(jīng)取出內(nèi)固定物后治愈。術(shù)后6個(gè)月時(shí)多數(shù)患者植骨區(qū)均有輕度骨吸收，9 ～ 16個(gè)月植骨區(qū)骨結(jié)構(gòu)漸致密。股骨近端 FD 嚴(yán)重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者股骨力線均基本矯正，截骨面達(dá)骨性愈合，髖內(nèi)翻畸形的頸干角矯正為 95 ～ 130°，平均 119°，股骨相對(duì)長度矯正后較術(shù)前延長 2.5 ～ 8.6 cm，平均 3.7 cm，術(shù)前肢體短縮基本糾正。術(shù)后 17 例患者步態(tài)正常；2 例扶單拐行走，5 例不扶拐輕度跛行。術(shù)后 19 例疼痛消失，4例疼痛明顯減輕。所有患者無感染、再骨折和畸形進(jìn)展。如無因內(nèi)固定鋼板引起的并發(fā)癥均建議永久不取出鋼板，因股骨近端加長的DHS或DCS鋼板對(duì)FD患者的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)有明顯的加強(qiáng)作用，特別是維持股骨近端及頸干角的解剖力線能起到很大的作用，以避免畸形復(fù)發(fā)。3 討論股骨近端FD的治療主要根據(jù)其病變范圍及程度決定，由于病損股骨解剖結(jié)構(gòu)的部分破壞和生物力學(xué)強(qiáng)度降低，隨著病變持續(xù)進(jìn)展，患者長期負(fù)重和髖周肌肉的牽拉易造成股骨病理性骨折和患髖疼痛、內(nèi)翻畸形加劇。因此股骨近端FD治療關(guān)鍵在于：①及早發(fā)現(xiàn)并治療，阻止病變進(jìn)一步發(fā)展；②充分在畸形嚴(yán)重及股骨頭、頸處植骨，防止股骨頭塌陷，改善骨強(qiáng)度及股骨解剖結(jié)構(gòu)；③合理堅(jiān)強(qiáng)的內(nèi)固定以促進(jìn)骨愈合，并防止病理性骨折再次發(fā)生；④截骨矯形充分恢復(fù)股骨生物力線。病變刮除植骨是治療所有FD的主要方法，但對(duì)多發(fā)且病變廣泛、骨強(qiáng)度不佳的患者效果較差。兒童患者因股骨頭骨骺未閉合，為避免傷及骨骺僅采用病變刮除植骨，術(shù)后長腿石膏托外固定3～ 6個(gè)月。Lejman 等[3]通過對(duì)伴有骨折和畸形的股骨FD患者的治療效果分析后認(rèn)為，單純病變刮除植骨往往是無效的，采用截骨及Rush釘內(nèi)固定能取得良好效果。本組26例，隨訪23例股骨近端FD嚴(yán)重髖內(nèi)翻伴肢體短縮畸形患者經(jīng)行股骨近端畸形頂點(diǎn)附近外翻截骨，股骨頭、頸及截骨斷端打壓式植骨，嵌插復(fù)位加長DHS或DCS鋼板固定患者中22例內(nèi)固定可靠，提示該方法對(duì)于股骨近端內(nèi)翻畸形嚴(yán)重、病變范圍廣泛、骨強(qiáng)度不佳的患者效果好。Enneking 等（1986）認(rèn)為，對(duì)具有偏心力矩附近的負(fù)重骨（如股骨頸）應(yīng)給予積極的手術(shù)治療，可采用皮質(zhì)骨移植以提高病骨強(qiáng)度，防止病理性骨折；同時(shí)強(qiáng)調(diào)在同一解剖區(qū)，病理性骨折后病骨與正常骨的骨愈合能力相同。本組植入的自體骨和同種異體骨均有不同程度的骨吸收，但總的骨質(zhì)量和骨強(qiáng)度均較原病骨有明顯提高；同時(shí)截骨面或病理性骨折的骨愈合能力與正常骨相當(dāng)，表明高質(zhì)量的打壓式植骨可提高病損區(qū)骨強(qiáng)度，有助于病理性骨折及截骨斷面的愈合。對(duì)于股骨近端FD伴髖內(nèi)翻畸形的患者，為防止單純外翻截骨矯形術(shù)后應(yīng)力集中導(dǎo)致再骨折，有學(xué)者采用了內(nèi)移外翻截骨的方法。胥少汀等（1984）對(duì)5例股骨近端FD采用轉(zhuǎn)子間斜行外展截骨嵌插植骨螺釘內(nèi)固定治療，但由于截骨區(qū)穩(wěn)定性較差，術(shù)后需髖部“人”字管型石膏固定4個(gè)月。Guille 等[2]對(duì) 22 例股骨近端 FD 采用轉(zhuǎn)子下內(nèi)移截骨，對(duì)伴有髖內(nèi)翻畸形者同時(shí)行外翻截骨，結(jié)果表明該方法可有效避免應(yīng)力集中，防止病理性骨折發(fā)生，改善步態(tài)及穩(wěn)定性，能有效防止畸形進(jìn)一步加重。對(duì)于股骨近端FD內(nèi)固定的選擇目前尚未統(tǒng)一[4-15]。傳統(tǒng)的鋼板螺釘內(nèi)固定在病變范圍廣、骨強(qiáng)度不佳的患者中效果較差，因?yàn)殇摪迓葆斔潭ǖ牟课怀Ｊ遣∽儏^(qū)，該區(qū)骨皮質(zhì)薄且固定臂短，內(nèi)固定物易松動(dòng)。非帶鎖髓內(nèi)固定物不具有抗旋作用，病變骨髓腔寬大且骨皮質(zhì)菲薄，不能滿足其穩(wěn)定性。Freeman 等（1987）采用截骨矯形、Zickel釘髓內(nèi)固定治療股骨近端FD伴髖內(nèi)翻畸形患者，他認(rèn)為截骨矯形后Zickel釘髓內(nèi)固定至股骨遠(yuǎn)端，減少了遠(yuǎn)端應(yīng)力集中，通過股骨頸固定至股骨頭可有效恢復(fù)頸干角，術(shù)后患者并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率均明顯降低。但Zickel釘最大的缺點(diǎn)是僅有1根近端加壓鎖釘，無法防止頭頸部旋轉(zhuǎn)，故對(duì)股骨轉(zhuǎn)子區(qū)或轉(zhuǎn)子下區(qū)截骨者不適合，且Zickel釘?shù)倪h(yuǎn)端無鎖釘，無法防止截骨后肢體遠(yuǎn)端旋轉(zhuǎn)。近年，一些學(xué)者通過對(duì)于股骨近端FD患者的治療效果分析后認(rèn)為，對(duì)于股骨近端病變范圍廣、骨質(zhì)強(qiáng)度差者，或伴有嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形行截骨矯形者，必須采用堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定，將股骨近端維持于一個(gè)更加符合股骨生物力學(xué)軸線的位置才能促進(jìn)骨愈合，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。要達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)，必須選擇合適內(nèi)固定，加長的DHS或DCS鋼板固定系統(tǒng)固定效果強(qiáng)，即克服了單純解剖鋼板無法維持頸干角的力線，又解決了股骨廣泛病變時(shí)髓腔寬大，骨皮質(zhì)菲薄而股骨近端髓內(nèi)針難于插入和維持穩(wěn)定的風(fēng)險(xiǎn)，且操作簡單，易于掌握。本組26例，隨訪23例嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形者術(shù)后頸干角及股骨相對(duì)長度均較術(shù)前有明顯矯正，大部分患者疼痛消失，步態(tài)正常。我們認(rèn)為髖內(nèi)翻畸形角度若 <100°，應(yīng)盡量截骨矯正恢復(fù)其生物力線，以有效防止病理性骨折及改善患肢功能；若僅采用病變刮除植骨，無法從根本解決髖部疼痛、跛行和病理骨折等。對(duì)于嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形頸干角<60°，且股骨頭下方有骨贅形成（如圖1），肢體短縮嚴(yán)重者：如果繼續(xù)使用DHS鋼板，力求使頸干角恢復(fù)到120°時(shí)，此時(shí)髖關(guān)節(jié)頭臼咬合已不匹配，臀中肌張力會(huì)更大，甚至肢體延長過多會(huì)引起坐骨神經(jīng)癥狀。對(duì)這類患者我們采用DCS鋼板，縮減頸干角為95-105°，術(shù)后患者髖關(guān)節(jié)頭臼咬合基本匹配，臀中肌經(jīng)輕度松解也可適應(yīng)，同時(shí)也減少了坐骨神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。26例中我們使用DCS鋼板6例，術(shù)后均達(dá)到滿意的效果。 圖1女性，18歲，術(shù)前肢體短縮9cm圖2 術(shù)后力線糾正 圖3 術(shù)后肢體等長 圖4 女性，17歲，術(shù)前肢體短縮4cm圖5 術(shù)后2年復(fù)查肢體等長，截骨處愈合 圖6 女性，21歲，雙側(cè)DF 圖7 術(shù)后5年力線正常，截骨愈合好參考文獻(xiàn)1 Chow LT, Griffith J, Chow WH, et al. 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張智勇主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 顱頜面整形外科 何為骨纖維異常增殖癥：骨纖維異常增殖癥，又稱為成骨不良，是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變，表現(xiàn)為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴(kuò)大并侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發(fā)病率尚不清楚，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率占所有骨腫瘤的2.5-10%。盡管是一種良性病變，但由于發(fā)生病變的骨骼的數(shù)量和的部位不同、對(duì)患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖癥除可造成面部的變形扭曲外，發(fā)生在眼眶周圍的病變可因骨的膨脹性生長壓迫視神經(jīng)造成視力損害、眼球位置的改變，發(fā)生在上下頜骨時(shí)，可造成咬合功能的損害，因此應(yīng)給予高度的重視。顱頜面骨纖維異常增殖癥的分類和臨床表現(xiàn)：簡單的講，按發(fā)生病變的數(shù)量，顱頜面骨纖維異常增值癥可分為單骨型和多骨型。前者主要表現(xiàn)為單個(gè)骨塊受累，病變比較局限，后者表現(xiàn)為顱面部多個(gè)骨骼受到累及，病變范圍廣泛。 顱頜面骨纖維異常增值癥通常在10歲左右發(fā)病，然后貫穿于整個(gè)青春期，具體發(fā)病原因尚不清楚。根據(jù)發(fā)病骨骼的數(shù)量和部位不同可有不同的臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為顱面部受累骨骼的緩慢膨脹性生長，造成面部的不對(duì)稱或變形扭曲，如半側(cè)面部肥大，牙槽骨肥大變形，下頜骨偏斜等，眼眶受累時(shí)，可發(fā)生眼球突出，發(fā)生在顱骨時(shí)可出現(xiàn)前額、顱頂局部膨隆等。顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療：顱頜面骨纖維異常增值癥的外科治療方法主要可分為兩種：1. 病變骨骼局部切削塑形術(shù)。適用于病變比較廣泛，或病變累及重要結(jié)構(gòu)無法行根治性切除者，手術(shù)方法是如同雕塑一樣，將突起、變形的骨骼局部削除打磨，參照正常側(cè)進(jìn)行塑形，進(jìn)而達(dá)到改善面部外形的目的。 該方法的主要優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)相對(duì)簡單，創(chuàng)傷小，不需要植骨。缺點(diǎn)是治療不徹底，為姑息性保守治療，術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能，一旦復(fù)發(fā)，可再次行切削術(shù)。有時(shí)單純切削塑形尚不能達(dá)到理想的美容效果，需要和其他技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。（1）和輪廓美容技術(shù)的聯(lián)合。如發(fā)生在眶顴上頜部位的面中份骨異常增殖癥，在行眶顴部切削、眼眶擴(kuò)大以矯正局部突起，眼球突出的同時(shí)，為避免面中部寬度矯正不足，可同時(shí)采用患側(cè)顴骨截骨降低術(shù)矯正側(cè)面突起。（2）和正頜外科技術(shù)的結(jié)合。上頜或下頜骨纖維異常增殖癥，有時(shí)可造成面部的偏斜和咬合面的傾斜，在行病變切削的同時(shí)，采用正頜外科技術(shù)行上下頜骨截骨，調(diào)整咬合平面，必要時(shí)加頦部截骨矯正頦部偏斜，可明顯提高術(shù)后的整體效果。2. 病變根治性切除，同時(shí)采用自體骨或骨生物代用品進(jìn)行修復(fù)重建 。隨著外科技術(shù)的提高以及相關(guān)技術(shù)的改進(jìn)，該方法目前已逐漸為多數(shù)學(xué)者接受，明顯地提高了手術(shù)效果。對(duì)于單骨型非重要功能部位的病變，可采用此方法進(jìn)行徹底地切除，同時(shí)采用下列方法予以修復(fù)重建：（1）自體骨修復(fù)游離移植。根據(jù)缺損的大小及形態(tài)，可采用自體顱骨外板、髂骨、下頜骨外板等，經(jīng)塑形后游離移植修復(fù)病變切除后的骨缺損，重建顱面部的形態(tài)。（2）吻合血管的骨瓣移植。對(duì)嚴(yán)重變形扭曲且無法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可將畸形的牙骨段階段性切除，采用吻合血管的游離腓骨瓣或髂骨瓣修復(fù)骨缺損，重建頜骨的連續(xù)性，二期在移植的骨瓣上行種植牙修復(fù)，恢復(fù)咬合功能。（3）生物材料修復(fù)。根據(jù)擬切除病變的部位，術(shù)前采集三維CT數(shù)據(jù)，并預(yù)制個(gè)性化修復(fù)體，病變切除后，將預(yù)制的修復(fù)材料置入，可大大提高修復(fù)的準(zhǔn)確性。上述方法的主要優(yōu)點(diǎn)是治療比較徹底，不易復(fù)發(fā)，在一些特殊部位，效果優(yōu)于傳統(tǒng)的切削術(shù)。缺點(diǎn)是手術(shù)相對(duì)復(fù)雜，對(duì)手術(shù)醫(yī)生及醫(yī)院條件設(shè)備有較高的要求。3. 顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療是一個(gè)比較復(fù)雜的工作，需要綜合運(yùn)用顱頜面相關(guān)外科技術(shù)，并與現(xiàn)代科技緊密結(jié)合，如計(jì)算機(jī)輔助的數(shù)字化外科技術(shù)，包括診斷、術(shù)前設(shè)計(jì)、手術(shù)模擬、術(shù)中計(jì)算機(jī)導(dǎo)航等，才能取得好的手術(shù)效果。由于每個(gè)人患病的部位、受累骨骼的數(shù)量不同，畸形的程度不同 ，個(gè)人的身體狀況和要求不同，個(gè)性化治療方案的選擇確定尤為重要。對(duì)于多骨型患者，綜合運(yùn)用上述方法，方可達(dá)到最大程度改善外形，恢復(fù)功能的目的。2011年11月07日9876
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 骨纖維異常增殖癥又稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，屬先天性骨組織異常增殖的病變。被認(rèn)為是一種從原始骨到板層骨改建障礙而導(dǎo)致的發(fā)育病變。骨骼發(fā)育障礙造成不成熟的孤立骨小梁遺留在發(fā)育異常的纖維組織中。這些骨小梁代謝緩慢，不能重塑骨骼形態(tài)。不成熟的骨基質(zhì)可導(dǎo)致非正常的礦化過程。缺少對(duì)外力的調(diào)整和礦化不全共同導(dǎo)致了骨骼機(jī)械強(qiáng)度的喪失。進(jìn)而出現(xiàn)疼痛、畸形或者病理性骨折過程 (1)單骨型，單個(gè)或多個(gè)病損累及一個(gè)骨者。顱面骨發(fā)生率約占10％，而其中上頜骨最多，約為下頜骨的二倍。 (2)多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂，多個(gè)損害累及一個(gè)以上的骨，分布在單一肢體或身體一側(cè)，顱面骨常受累，此型20% 發(fā)生于下頜骨，在末梢骨受累者顱面骨發(fā)生率達(dá)100% 。 (3)多骨型伴內(nèi)分泌紊亂，即Albright綜合征。損害散布于全身多個(gè)骨，常以單側(cè)分布，伴有皮膚色素沉著，另外還伴有性早熟，絕大多數(shù)見于女性。 畸形明顯者，應(yīng)采取積極的治療措施，糾正或阻止功能性畸形的發(fā)展，改善面部外觀。一般采用削除術(shù)、剜刮術(shù)或頜骨部分切除術(shù)治療。我們采用骨纖維異常增殖的內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)治療，減少手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)瘢痕；由于內(nèi)鏡入路具有較好的視野．可避免面部切口同時(shí)最大程度切除病灶，優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法。圖，篩竇骨瘤，主訴頭痛骨瘤標(biāo)本2009年08月16日7382
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