尊敬的劉主任：您好！ 我是您的病人，分別在2008年、2011年和2014年來(lái)北醫(yī)三院找您面診過(guò)，我是狼瘡微信群里的“小金子”，今年30歲，現(xiàn)在在天津工作和生活。我從小就是一個(gè)成績(jī)優(yōu)異的學(xué)生，不能說(shuō)最拔尖，也差不多了，各方面比較好強(qiáng)，非常符合“狼瘡性格”?，F(xiàn)在回想，在高二時(shí)洗過(guò)一次海水澡，應(yīng)該是個(gè)刺激，當(dāng)時(shí)暴曬后，手和腳就開始長(zhǎng)小疙瘩，用了好多藥也不見好，后來(lái)也不知道是怎么好的。到了高三，發(fā)現(xiàn)掉頭發(fā)較多，但當(dāng)時(shí)認(rèn)為是備戰(zhàn)高考，因?yàn)閴毫μ笏?，不過(guò)，那時(shí)的心情也確實(shí)十分焦慮，但也沒怎么重視，到了大二后，掉頭發(fā)很嚴(yán)重了，且每次刷牙都出好多血，心里隱隱覺得不安，后來(lái)發(fā)了一次高燒，病了好一陣，后來(lái)勉強(qiáng)好了，也覺得十分乏力。作為學(xué)生會(huì)和班級(jí)的干部，我總是有各種各樣的活動(dòng)、任務(wù)和工作，而且那時(shí)我作為專業(yè)第一個(gè)入黨的人，常準(zhǔn)備材料到凌晨?jī)扇c(diǎn)，還燙過(guò)一次頭發(fā)。那次生病后，飯量變得很小。很快就放寒假了，回到家不久，有一次和朋友去公園玩，回家后第二天臉上就起了紅疹，我清楚地記得，洗臉后看到臉上隱隱的蝴蝶樣疹子，心里就說(shuō)出了這個(gè)病的名字，但我告訴自己不會(huì)的，因?yàn)檫^(guò)一會(huì)疹子就沒那么明顯了。再到后來(lái)，我就已經(jīng)快起不來(lái)床，暴瘦，吃不下飯，每早起來(lái)嘴上都有干了的血跡，到了醫(yī)院，我立刻就得到了明確的診斷，算幸運(yùn)吧。全家人不甘心，帶我到了北京，當(dāng)時(shí)去的是解放軍307醫(yī)院，確診也是狼瘡，大夫給我調(diào)整了用藥，就這樣一直吃著激素和紛樂，其實(shí)我當(dāng)時(shí)主要是血小板低，加了激素后，很快就恢復(fù)了，但免疫力十分低下，有過(guò)一段時(shí)間的虛汗，起過(guò)一次帶狀皰疹....很快就跟正常人一樣了。除了臉有點(diǎn)胖，我甚至都沒有耽誤開學(xué)，就直接回到校園繼續(xù)上課了。慢慢的，我的激素量減到了最低量，維持著每日一片和兩片紛樂的治療，別的藥均停用了，這個(gè)劑量一吃就是七年。坦白地說(shuō)，我不是一個(gè)合格的病人，我?guī)缀鹾苌購(gòu)?fù)查，一開始為了減激素，復(fù)查還算勤快，當(dāng)減到最小量，大夫說(shuō)不能再減的時(shí)候，我就很少?gòu)?fù)查了，除非是覺得身體哪有不舒服才去看，為什么會(huì)這樣呢？因?yàn)槲页３Ｓ幸庾R(shí)地讓自己忘記是個(gè)病人，我不想去看病，怕碰見熟人，怕讓別人知道這件事，知道我有這個(gè)病；我也不想跟任何人談起這件事，我怕看到別人可憐的目光，所以除了我最好的朋友和舍友，我的其他同學(xué)、朋友及現(xiàn)在的同事都不知道.....就這樣安穩(wěn)地過(guò)了七年，直到2013年開始出現(xiàn)了全身關(guān)節(jié)痛和發(fā)燒，當(dāng)時(shí)查指標(biāo)不太好，大夫說(shuō)可以先觀察，吃點(diǎn)消炎藥就好了，后來(lái)學(xué)車時(shí)勞累受凍，工作疲勞...爾后，我開始發(fā)燒了、脫發(fā)、缺乏食欲、乏力、手上出現(xiàn)了血管炎、去醫(yī)院.....明確是復(fù)發(fā)了。因?yàn)楫?dāng)時(shí)要準(zhǔn)備結(jié)婚，在我的要求下激素只加到每日四片，并加了馬替麥考芬酯，我只休息了兩周就又開始工作了，但很快癥狀也就沒了。寫自己從得病到現(xiàn)在的經(jīng)歷，是想好好地檢討自己：在身體有一點(diǎn)小征兆和變化時(shí)，沒有引起我足夠的注意和重視，而且不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，導(dǎo)致拖嚴(yán)重了，透支了身體，這是非常不好的。在這里，我還想跟您說(shuō)一下《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)，我覺得論壇辦得真是特別好，我在里面學(xué)到了很多的知識(shí)；微信群也讓大家離得更近了，病友們可以互相幫助和彼此鼓勵(lì)，感謝劉主任辛勤的付出！待病人如親人，給我們希望和信心！我現(xiàn)在就是迫切想要寶寶，可抗雙鏈DNA抗體總是沒降下來(lái)?，F(xiàn)在學(xué)乖了，為了盡快要上寶寶，每月都按時(shí)堅(jiān)持在天津第一中心醫(yī)院復(fù)查。 劉主任，我是2013年11月復(fù)發(fā)的，當(dāng)時(shí)激素加到四片，也加了馬替麥考芬酯，身體很快就沒有不適了，后來(lái)復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)，就補(bǔ)體C3低一點(diǎn)，抗雙鏈DNA抗體定量不正常。由于我著急要孩子，吃了一年馬替麥考芬酯后，抗雙鏈DNA抗體還是不正常，到您那看，您讓我換硫唑嘌呤100mg/d，可是我耐受不了，惡心、食欲差和拉肚，當(dāng)?shù)卮蠓蚓妥屛页?0mg/d，就沒有不舒服感覺了，硫唑嘌呤已經(jīng)吃了4個(gè)月了，另外服用的藥物還有每天兩片美卓樂，兩片賽能，而抗雙鏈DNA定量始終在400左右（正常值小于100），當(dāng)?shù)卮蠓蜃屛壹迎h(huán)孢素配著硫唑嘌呤一起吃來(lái)降這個(gè)抗雙鏈DNA指標(biāo)，降到正常后再考慮要孩子。我想請(qǐng)問您，依據(jù)我現(xiàn)在的情況能要孩子嗎？我有必要加環(huán)孢素嗎？我別的指標(biāo)都正常，就抗雙鏈DNA還有問題，環(huán)孢素和硫唑嘌呤一塊吃嗎？有的病友抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性也要孩子了，我這種情況還不行嗎？那我什么時(shí)候才能要孩子呢？.....天津狼瘡患者：小金子(**@163.com) 2015-4-9回復(fù)小金子：你好！感謝你的來(lái)信！來(lái)信總體寫得不錯(cuò)的，對(duì)其他狼瘡患者有一定參考價(jià)值。從信中描述得知，你的發(fā)病應(yīng)該是從高二開始的，現(xiàn)在已30歲了，故病程應(yīng)該有10多年了，近7年曾找我三次面診，其他也許通過(guò)網(wǎng)絡(luò)咨詢了，這三次面診的間隔也夠長(zhǎng)的，基本上3年一次，與我們的主張——最長(zhǎng)不超過(guò)半年復(fù)診一次的間隔相去甚遠(yuǎn)。來(lái)信提及的兩大主題是：（1）不重視這種疾病。在身體有一點(diǎn)小征兆和變化時(shí)，沒有足夠重視，也不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，甚至在用藥到維持量時(shí)，連續(xù)多年不就診，這種情況比較普遍，尤其是來(lái)自農(nóng)村的患者，這些患者患病初期還比較積極，每個(gè)月來(lái)一次，但通過(guò)積極治療后，病情穩(wěn)定了，就“揭了傷疤，忘了痛”，一直不來(lái)醫(yī)院復(fù)查，最后出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或藥物不良反應(yīng)時(shí)，悔恨終身。（2）化驗(yàn)除抗雙鏈DNA抗體增高和補(bǔ)體C3輕度降低外，無(wú)其他化驗(yàn)異常，也無(wú)任何不適癥狀，是否屬于狼瘡病情活動(dòng)？能否懷孕生育？第二個(gè)問題比較復(fù)雜。首先，需要看看檢測(cè)抗ds-DNA方法的敏感性和特異性，不少醫(yī)院同時(shí)用兩種方法檢測(cè)，一種是放射免疫法，一種是酶聯(lián)免疫法。放射免疫法檢測(cè)的敏感性低一些，繁瑣、有放射性，但特異性高，結(jié)果最準(zhǔn)確；而酶聯(lián)免疫法敏感性高，但特異性差一些，容易受到抗單鏈DNA等其它蛋白抗原的污染。因此，當(dāng)兩種檢測(cè)方法出現(xiàn)結(jié)果相反或不一致時(shí)，寧可相信前者。從你告知的數(shù)值來(lái)看，推測(cè)是酶聯(lián)免疫法檢測(cè)的，因此建議你到某些醫(yī)院改用放射免疫法檢測(cè)抗雙鏈DNA抗體。另外，你可能符合血清學(xué)活動(dòng)而臨床穩(wěn)定類型的狼瘡（即6個(gè)月到2年無(wú)臨床病情活動(dòng)，但有抗dsDNA抗體度升高和/或低補(bǔ)體血癥所提示的持續(xù)血清學(xué)活動(dòng)。這類患者不多，僅占所有患者的6.1%~9%。長(zhǎng)期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，這類患者在3年后59%的患者復(fù)發(fā)，30.3%的患者繼續(xù)處于血清學(xué)活動(dòng)而臨床穩(wěn)定狀態(tài)，僅有10.7%的患者臨床和血清學(xué)均穩(wěn)定。當(dāng)然，如果患者之后懷孕，則狼瘡復(fù)發(fā)和活動(dòng)的可能性增高。檢測(cè)抗ds-DNA抗體的具體類型有助于判斷其與狼瘡病情活動(dòng)性的關(guān)系，如果是IgG型或IgA型，則與病情活動(dòng)度的關(guān)系密切，而如果是IgM型，則與狼瘡病情活動(dòng)和狼瘡腎炎呈負(fù)相關(guān)，因IgM型抗ds-DNA抗體與ds-DNA抗原結(jié)合，形成比較大的免疫復(fù)合物，一方面，激活補(bǔ)體，促進(jìn)患者清除機(jī)制的恢復(fù)，下調(diào)自身反應(yīng)性B細(xì)胞，導(dǎo)致IgG型抗ds-DNA抗體產(chǎn)生減少，另一方面，更易被巨噬細(xì)胞清除，從而減少在腎臟的沉積。遺憾的是，目前臨床上，沒有檢測(cè)抗ds-DNA抗體的具體類型。如果你的病情長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅有抗ds-DNA抗體增高，也許屬于IgM型。當(dāng)單純采用抗ds-DNA抗體和補(bǔ)體難以判斷狼瘡是否病情活動(dòng)時(shí)，可檢測(cè)與病情活動(dòng)相關(guān)的其他自身抗體，包括抗C1q抗體和抗核小體抗體。不管如何，你的病程長(zhǎng)達(dá)10多年以上，在平時(shí)不注意保健和保養(yǎng)情況下，僅有血液系統(tǒng)的血小板減少一個(gè)臟器的受累，而無(wú)腎臟和神經(jīng)等其他臟器受損，算是比較幸運(yùn)的，未來(lái)懷孕生育的機(jī)會(huì)還是比較大的。血小板低下的原因很多，尤其要排除影響生育的抗磷脂綜合征，孕前需要進(jìn)行相關(guān)的檢查，防止復(fù)發(fā)流產(chǎn)和死胎。在整個(gè)妊娠過(guò)程中，羥氯喹不能停藥，而馬替麥考芬酯需要停用，換用環(huán)孢素A、他克莫司或硫唑嘌呤，你服用硫唑嘌呤不能耐受，可使用另外的兩種藥物之一，并定期復(fù)診。祝你早日康復(fù)！劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015-5-15

尊敬的劉湘源教授:您好！我是一位狼瘡患者的母親，是您“狼群”里的病友，也是您創(chuàng)辦的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》的鐵桿關(guān)注者。雖然我們還沒有直接找您面診過(guò)，但通過(guò)網(wǎng)絡(luò)曾向您咨詢過(guò)，且從眾多狼瘡患者的交流中得知，全國(guó)各地不少狼瘡患者都曾得到過(guò)您的幫助，并恢復(fù)得不錯(cuò)，您是當(dāng)今國(guó)內(nèi)少有的醫(yī)術(shù)高明和德藝雙馨的好醫(yī)生！您是我們狼瘡患者的希望和福星！感謝您建立的病友交流群，讓病友們有一個(gè)相互交流學(xué)習(xí)和相互勉勵(lì)加油的平臺(tái)，讓我們認(rèn)識(shí)和結(jié)交了很多的朋友；感謝您創(chuàng)辦的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》，讓我們學(xué)習(xí)到更多這方面的知識(shí)！感謝您百忙之中仍抽時(shí)間耐心回答病友們的問題！基于這些源自內(nèi)心深處的感動(dòng)和感激，我給您寫了這封信。我們是廣東人，家在深圳，回想小女的得病過(guò)程的點(diǎn)點(diǎn)滴滴，覺得小女的得病并非偶然，凡事皆有因果…… 2013年9月，女兒小升初，孩子告別了無(wú)憂的童年，迎來(lái)了懵懂的花季，踏進(jìn)了由兒童轉(zhuǎn)為少年的新里程…… 另類﹑張揚(yáng)﹑叛逆﹑自私和無(wú)自主意識(shí)是大多數(shù)零零后（2000年后出生）的標(biāo)識(shí)，但小女卻跟這些陋習(xí)不沾邊，小女上進(jìn)﹑熱情﹑聰明能干和有責(zé)任心。很快，女兒的這些優(yōu)點(diǎn)得到了班主任的認(rèn)可，讓她擔(dān)任副班長(zhǎng)和值日班長(zhǎng)，并且推薦她去競(jìng)選學(xué)校大隊(duì)委的大隊(duì)長(zhǎng)一職。小女不負(fù)眾望，勝選大隊(duì)長(zhǎng)一職。自此，女兒每天早出晚歸，學(xué)習(xí)，班上事務(wù)，大隊(duì)委事務(wù)，忙個(gè)沒?！?開學(xué)大概兩周左右，女兒跟我訴說(shuō)，她在學(xué)校常感到很乏力、頭暈，上午第二節(jié)課后她已無(wú)精力支撐下去……得知女兒這情況，我馬上想女兒是不是勞累過(guò)度了，于是跟女兒進(jìn)行了溝通，我說(shuō)：“寶貝，媽媽看你身體情況可能是過(guò)勞了，你現(xiàn)在功課這么多，學(xué)習(xí)這么忙，要么把你在學(xué)校擔(dān)任的那些工作辭掉一些吧……”，女兒很好強(qiáng)，有天生不服輸?shù)男愿瘢ê髞?lái)才知道，得這病跟她這性格也有一定關(guān)系），還沒等我把話說(shuō)完，她就一口否決了我的提議，說(shuō)：“我PK了幾場(chǎng)的演講，擊敗了這么多的競(jìng)爭(zhēng)對(duì)手，才選上大隊(duì)長(zhǎng)，沒干幾天就把它辭掉，你叫我如何面對(duì)老師和同學(xué)”？無(wú)論我如何軟硬兼施，磨破嘴皮，女兒就是不答應(yīng)我的提議。我把女兒的情況告訴了堂弟（學(xué)醫(yī)，剛參加工作），堂弟問：“她早上上學(xué)前吃早餐嗎？來(lái)月經(jīng)了嗎？有貧血嗎？”我告訴堂弟，女兒來(lái)月經(jīng)了，有貧血，吃早飯。堂弟說(shuō)，貧血有很多種，建議我?guī)畠喝プ鰴z查，看是哪種貧血，再針對(duì)性調(diào)理，看看情況有否改變。我?guī)畠喝チ酥嗅t(yī)院（考慮到調(diào)理身體），開了一大堆調(diào)理的藥回來(lái)，飲食上也按這個(gè)方向搭配，調(diào)理了一段時(shí)間，但感覺女兒的情況沒多大改變。期間，女兒出了兩次皮疹(很奇怪，每次出疹都是帶女兒回鄉(xiāng)下后發(fā)的)，皮疹在手臂和背部，奇癢，帶她去中醫(yī)院診治了幾回，不見什么效果，然后轉(zhuǎn)到深圳北大醫(yī)院皮膚科診療，醫(yī)生給小女診斷為丘疹性蕁麻疹，用了一周的藥，也不見有好轉(zhuǎn)（后來(lái)才懂得，這些癥狀都是狼瘡早期表現(xiàn)）。我時(shí)常想，倘若當(dāng)時(shí)我遇上的醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)豐富一些，也許小女后來(lái)也不至于傷了腎臟。很快，到了11月底，深圳才剛有點(diǎn)深秋的涼意，女兒參加了學(xué)校為期五天的新生秋季軍訓(xùn)活動(dòng)，女兒軍訓(xùn)回來(lái)，發(fā)現(xiàn)她流鼻涕、咳嗽（無(wú)發(fā)燒），趕緊帶她到中醫(yī)院治療，治療一周多，女兒的咳嗽不但沒好轉(zhuǎn)，還越來(lái)越嚴(yán)重，于是，門診醫(yī)生建議我們住院治療。在住院部每天的治療是打點(diǎn)滴﹑霧化和藥療。頭三天，消炎藥用的是青霉素（后來(lái)才知道青霉素有誘發(fā)狼瘡風(fēng)險(xiǎn)，可惜當(dāng)時(shí)我們卻不懂），用了三天，沒效果，改用阿奇霉素，一周后，情況有所好轉(zhuǎn)，于是出院。出院沒幾天，女兒開始一把一把的掉頭發(fā)，我趕緊打電話給女兒的主治醫(yī)生，詢問女兒大量掉發(fā)是否與所用藥物有關(guān)。醫(yī)生說(shuō)，到目前為止，還沒有患者反饋用了這藥后導(dǎo)致掉發(fā)的，也許是孩子病后虛弱所致，觀察一下再看吧……現(xiàn)在回想，我懷疑當(dāng)初有可能是用了青霉素誘發(fā)狼瘡活動(dòng)導(dǎo)致掉發(fā)。上面大篇幅寫了小女的發(fā)病經(jīng)過(guò)，目的是希望通過(guò)詳細(xì)的描述，能給醫(yī)生和患者日后對(duì)此病的診斷和防范有所啟示，因?yàn)槲乙恢庇X得，小女在求醫(yī)路上遇到了太多次的誤診，以至于耽誤了治療時(shí)間，導(dǎo)致傷了腎臟，希望別人不要重蹈覆轍。2014年4月中旬，女兒離期中考試越來(lái)越近，學(xué)習(xí)任務(wù)也越來(lái)越重，亦越感勞累。一天，女兒放學(xué)回來(lái)，情緒很差，問其原因，女兒訴說(shuō)上地理課回答老師的提問不正確，老師便說(shuō)她偏科，罰她寫檢討。本來(lái)，寫個(gè)檢討也沒什么，但女兒寫了N遍檢討，地理老師都說(shuō)她寫得敷衍沒通過(guò)，連續(xù)幾天要求她到辦公室解釋說(shuō)明。地理老師還給女兒施加壓力，如果期中考試地理沒達(dá)到他的要求，他會(huì)叫大隊(duì)委輔導(dǎo)員撤掉女兒大隊(duì)長(zhǎng)的職務(wù)(地理老師是學(xué)校德育處主任)。那幾天，女兒情緒很低落，很焦慮。可以感受到，當(dāng)時(shí)女兒的壓力非常大（壓力也是誘發(fā)狼瘡的因素），我決定到學(xué)校找她的老師談?wù)?，女兒不同意，說(shuō)不想把事情搞大。接著，女兒出現(xiàn)了惡心和反胃，吃一口飯就吐，還伴頭暈和胃痛（后來(lái)跟幾個(gè)患者家長(zhǎng)交流，發(fā)現(xiàn)她們?cè)缙谝灿羞@種狀況，但都被醫(yī)生誤診，我女兒也不例外）。當(dāng)時(shí)我想女兒可能是壓力太大導(dǎo)致此種狀況，于是趕緊帶女兒到深圳北大醫(yī)院就診，結(jié)果，我們又一次被誤診了。當(dāng)時(shí)的醫(yī)生給女兒的診斷是胸骨發(fā)育不良所致，開了一周的藥，叫我們吃完藥再?gòu)?fù)診。吃了幾天藥，情況一點(diǎn)也沒緩解，全家都很著急，于是，在一位鄰居引領(lǐng)下，到她一位開中醫(yī)診所的老鄉(xiāng)那里就診，結(jié)果是當(dāng)天吃了兩劑那位中醫(yī)開的藥，第二天癥狀馬上有所緩解，再吃了幾劑，情況好轉(zhuǎn)了，于是，我們也就把此事放下了，沒往深處想。2014年9月，小女升初二，開學(xué)沒幾天，發(fā)現(xiàn)女兒雙臉潮紅放光，臉明顯比平時(shí)大，像過(guò)敏。過(guò)了幾天，在沒用任何藥的情況下，這種癥狀自動(dòng)消失了。一直到10月份，女兒的例假遲遲不來(lái)，推遲了二十天。記得那次的月經(jīng)是十八號(hào)開始，一周左右干凈，那幾天，女兒特別乏力，連爬幾級(jí)樓梯都覺得累得半死，每天放學(xué)回家倒頭便睡。25號(hào)晚，我看見女兒做作業(yè)時(shí)趴在書桌上睡著了，看她那么累，我很心疼，把她叫醒，叫她趕緊沖涼睡覺，作業(yè)沒做完沒關(guān)系，明天我?guī)退蠋熣f(shuō)明一下便可。女兒不依（性格過(guò)于倔強(qiáng)）,我說(shuō)，那你就不要趴著，抓緊時(shí)間去做。就這么一句話，那晚女兒不知怎么回事，就因?yàn)槲疫@么一句話大動(dòng)情緒，嚎頭大哭（女兒平時(shí)活潑樂觀，樂于溝通）。鬧了一會(huì)，女兒趴在床上就睡著了，大概一小時(shí)左右，女兒起來(lái)，我們發(fā)現(xiàn)女兒的眼瞼突然變得特別腫，我和丈夫嚇了一跳，急問：“這是怎么回事呀！”我爸看了女兒的眼瞼，說(shuō)：“看她這樣子，很可能是腎有問題，明天趕緊帶她去醫(yī)院！”聽我爸這么一說(shuō)，我和先生心情立刻沉了下來(lái)，心里有種不安的感覺……一夜無(wú)眠，第二天，一大早便急急忙忙帶女兒到深圳北大醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)看的是兒內(nèi)科正高醫(yī)生，跟醫(yī)生訴說(shuō)了情況，醫(yī)生開了張尿常規(guī)單，讓檢查完再找她，檢查結(jié)果顯示尿蛋白（+），白細(xì)胞2+。醫(yī)生說(shuō)：“孩子白細(xì)胞2+，有尿道炎，但重點(diǎn)不在這，重點(diǎn)是這尿蛋白是炎癥引起的還是有其它原因，建議先給孩子打兩天消炎針，再做檢查，如果復(fù)查炎癥有好轉(zhuǎn)，而仍然有蛋白尿，那就要考慮腎的問題?！痹谏钲诒贝筢t(yī)院打了兩天消炎針（頭孢霉素），眼瞼一天比一天腫，我們的心也跟著一天比一天沉重，第二天，我拍了一張女兒的頭照發(fā)給堂弟，把情況告訴了堂弟。晚上，堂弟回我電話，說(shuō)：“姐，我把照片和情況給我們主任看了，我們主任說(shuō)百分之九十是腎的問題，眼腫得這么厲害，趕緊辦住院吧！”堂弟此話一出，我抱僥幸的心瞬間被粉碎，心情立刻變得沮喪起來(lái)。堂弟見此，安慰我：“姐，你也不用太悲觀，腎病分急性和慢性，慢性麻煩一點(diǎn)，希望是急性的，那一切問題好辦?！钡谌?，復(fù)查尿常規(guī)，白細(xì)胞轉(zhuǎn)陰，尿蛋白2+，醫(yī)生說(shuō)：“你們趕緊到住院部看有無(wú)床位，有就立刻辦住院手續(xù)……”由于堂弟已提前給我打了預(yù)防針，所以心里多少有點(diǎn)底，我立刻把女兒現(xiàn)況發(fā)短信給堂弟。堂弟立刻回我電話，說(shuō):“我們主任說(shuō)，腎炎首次發(fā)生，一定要找家好的醫(yī)院治療，第一次治療很重要，關(guān)系到以后是否復(fù)發(fā)……”。“一定要給女兒找家最好的醫(yī)院！”這是我和先生的第一反應(yīng)。在廣東，一流的醫(yī)院肯定在廣州，但廣州哪家醫(yī)院是強(qiáng)項(xiàng)呢？丈夫立刻打電話給深圳某醫(yī)院做主任的朋友，希望他能給些建議及順便問他廣州哪家醫(yī)院有熟人（廣州的一流醫(yī)院是一號(hào)難求），把女兒現(xiàn)況跟朋友告知，朋友聽后建議：“孩子的現(xiàn)況不適宜奔波勞累，深圳的醫(yī)療條件并不差，深圳北大醫(yī)院和深圳兒童醫(yī)院都是不錯(cuò)的選擇，考慮到孩子未滿十四周歲，深圳兒童醫(yī)院為首選，不必奔廣州?！甭犃伺笥训慕ㄗh后，心里還是很糾結(jié)，一方面覺得朋友說(shuō)得有道理，另一方面又擔(dān)心選錯(cuò)了醫(yī)院，于是又趕緊給堂弟打了個(gè)電話，弟說(shuō)：“我們主任說(shuō)，深圳兒童醫(yī)院很不錯(cuò)，且兒童的發(fā)病和用藥有別于成人，兒童醫(yī)院在這方面更有經(jīng)驗(yàn)，姐，你不用再糾結(jié)了，趕緊帶她直接去住院部辦住院吧!”當(dāng)時(shí)已差不多中午十二點(diǎn)，我跟先生不再猶豫，趕緊開車前往深圳兒童醫(yī)院。到深圳兒童醫(yī)院住院部腎臟免疫科時(shí)已是中午十二點(diǎn)多，值班的夏醫(yī)生接待了我們，她看了女兒在深圳北大醫(yī)院的檢查結(jié)果后，跟我們說(shuō)：看孩子的情況挺嚴(yán)重，這樣吧，床位先給你留著，等下午上班，你到門診找我們馬主任開個(gè)入院證明，為免你們排隊(duì)等候，我跟馬主任打聲招呼，讓你優(yōu)先辦理吧。夏醫(yī)生的仁心和體恤讓我們剛踏進(jìn)腎臟免疫科就有了暖心的感覺！下午，辦好入院手續(xù)，安頓好（兒童醫(yī)院環(huán)境很不錯(cuò)），夏醫(yī)生找我夫妻倆到辦公室談話：從目前孩子的情況看，孩子的腎臟受損是無(wú)疑的，腎炎分急性和慢性，所以這幾天我們需要做大量的檢查來(lái)排查，找出孩子的病因才好用藥。若是急性，就好辦，治療很快就能控制。當(dāng)然，我們大家都希望是急性的，但是，我們也要做好最壞的心里準(zhǔn)備，因?yàn)楹⒆舆@個(gè)年齡段是紅斑狼瘡的高發(fā)期，這也是我們最擔(dān)心和最不希望發(fā)生的……紅斑狼瘡？第一次接觸到這名稱，但從夏醫(yī)生凝重的表情中可以想象得此病肯定很嚴(yán)重，我的心立刻變得不安起來(lái)。走出辦公室，立刻給我弟媳（弟媳是一位護(hù)士）打了個(gè)電話，弟媳說(shuō)：這病麻煩，不能根治，需長(zhǎng)期吃藥…沒等弟媳把話說(shuō)完，我的眼淚已無(wú)法控制。長(zhǎng)期吃藥？那是什么概念？丈夫安慰我：我們先不要自己嚇自己，檢查不是還沒出來(lái)嗎，不一定是我們想象的結(jié)果…接下來(lái)的幾天，每天都是一大堆頻繁的檢查，期間女兒的眼瞼越來(lái)越腫，臉也跟著腫了起來(lái)（入院前，臉沒腫），我們看在眼里，痛在心里，每天主任和管床醫(yī)師查房時(shí)我都急巴巴地問她們什么時(shí)候開始治療。管床醫(yī)生跟我們解釋：要等出了治療方案才能用藥。等待是漫長(zhǎng)的煎熬，彷徨不安，無(wú)法入眠。第三天下午，夏醫(yī)生找我到辦公室談話，走進(jìn)辦公室，夏醫(yī)生問：就你一個(gè)人嗎？孩子他爸呢？沒一起來(lái)嗎？聽夏醫(yī)生的語(yǔ)氣，我馬上有一種不祥的預(yù)感。我說(shuō)，孩子她爸外出辦點(diǎn)事去了。那就先跟你談?wù)労⒆幽壳暗那闆r吧，夏醫(yī)生說(shuō)：這幾天，有一部分報(bào)告已下來(lái)，從目前的檢查結(jié)果來(lái)看，基本已可確診孩子為紅斑狼瘡，具體治療方案我們還要等全部檢查結(jié)果出來(lái)才能出評(píng)估報(bào)告，然后再由科室?guī)孜恢魅魏歪t(yī)生開會(huì)訂出具體治療方案……雖然已有心理準(zhǔn)備，但當(dāng)面對(duì)診斷結(jié)果，還是頃刻情緒失控，因?yàn)槲创_診前仍抱有一絲僥幸的心態(tài)，如今希望的泡沫破裂，人徹底崩潰。我哭著撥通了丈夫的手機(jī)，但卻一句話也說(shuō)不出，電話那邊丈夫著急的問:媽咪，什么情況？孩子出什么事了嗎？不知怎么回事，當(dāng)時(shí)努力地想說(shuō)話，可就是一句話也說(shuō)不出。我們夫妻倆年過(guò)四十，就這么一個(gè)女兒，且不說(shuō)女兒是多么的漂亮和聰明能干，就設(shè)想一下，孩子得了這病，如果哪一天我們夫妻倆老去，留下這么一個(gè)有病的孩子，我們內(nèi)心的那種痛簡(jiǎn)直無(wú)法言喻。那幾天，我們夫妻倆每天都是不眠不休，以淚洗臉。慶幸的是，在此期間，我們認(rèn)識(shí)了一位患兒的母親陳女士，她給了我很多的鼓勵(lì)、建議和滿滿的正能量，引領(lǐng)我走過(guò)那段陰暗的日子。陳女士也只有一個(gè)女兒，非常優(yōu)秀，當(dāng)時(shí)是按約定來(lái)沖擊環(huán)磷酰胺的，她說(shuō)：姐，不要再哭了，我當(dāng)初像你一樣，整天流淚，結(jié)果把眼睛哭壞了，只要我們相信醫(yī)生，配合醫(yī)生，好好照顧好我們的孩子，孩子一定會(huì)好好的。治療方案還沒出，此時(shí)女兒的眼瞼腫得只剩下一條縫，還伴胃炎，白天吃不下東西，晚上胃痛得沒法入睡。女兒開始變得郁郁寡歡，少言懶語(yǔ)，看到女兒如此，我們夫妻倆的心又開始浮躁起來(lái)，覺得是否要給女兒轉(zhuǎn)院治療。此時(shí)，我嬸給我來(lái)電（嬸在某醫(yī)院上班）說(shuō)，她的同事剛好在中山三院學(xué)習(xí)，認(rèn)識(shí)某專家教授，可以幫忙辦個(gè)床位，看我是否需要？弟媳的姐夫也來(lái)電（弟媳的姐夫在某醫(yī)院上班），說(shuō)他的老師在省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科當(dāng)主任，若有需要的話，他就給他的老師打個(gè)電話幫忙安排個(gè)床位。聽了他們的電話，我跟丈夫更加糾結(jié)。堂弟來(lái)電：姐，你不要再糾結(jié)了，就留在這治療吧，孩子現(xiàn)在這種情況不適宜奔波勞累，那樣會(huì)適得其反，況且這里環(huán)境條件這么好，對(duì)孩子這種病的恢復(fù)是很有利的，這次就讓我?guī)湍隳靡淮沃饕獍?，哪怕選錯(cuò)了你以后怪我。我還是猶豫不決，又去問陳女士的意見，陳女士跟我分享她的經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)初，我也像你現(xiàn)在一樣，總想給孩子找最好的醫(yī)院治療，糾結(jié)來(lái)糾結(jié)去，結(jié)果耽誤了不少時(shí)間，好的環(huán)境和充足的休息對(duì)這病非常重要，我的孩子恢復(fù)得這么快歸功于她休息得很好。綜合了陳女士和堂弟的意見，我們最終決定留下來(lái)等待治療。以上是小女得病初期的求醫(yī)心路歷程，寫得有點(diǎn)繁瑣，其原因有二，一是本人文字功底差，水平有限，二是希望詳盡地描述，能給那些初病患者在求醫(yī)路上有所啟示。入院第五天，診斷出來(lái)了，診斷為：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡，2.狼瘡腎炎，3.泌尿感染。第六天開始治療，具體治療方案如下：入院后予以腎炎康復(fù)片﹑雙嘧達(dá)莫和頡沙坦護(hù)腎對(duì)癥治療，頭孢哌酮舒巴坦抗感染6天，于11月4日-11月6日分別予以甲強(qiáng)龍500mg﹑800mg和800mg沖擊治療，后予強(qiáng)的松40mg 口服8天，于11月15日改為強(qiáng)的松30mg,于11月12日-11月13日環(huán)磷酰胺10mg/kg沖擊治療2天和水化3天，目前一般情況可。關(guān)于這一治療方案，也曾經(jīng)很猶豫，主要是考慮到環(huán)磷酰胺的副作用，后來(lái)朋友幫忙把方案發(fā)給他的一位在武漢協(xié)和醫(yī)院任主任的海歸朋友看，對(duì)方建議：孩子腎臟已受損，環(huán)磷酰胺能迅速控制病情，降低受損，利大于弊。有及于此，我們接受了此治療方案，也是第一方案。那段時(shí)間，我丈夫由于連日的不眠不休，加上擔(dān)憂女兒的病情，導(dǎo)致膽囊炎發(fā)作，需要切除膽囊，丈夫忍痛支撐到11月10日終于不支，住進(jìn)了港大醫(yī)院。那段時(shí)間是我這半生中最黑暗的日子，女兒丈夫相繼入院，那種彷徨、無(wú)助和恐懼，現(xiàn)在回想仍不禁掉淚。在這里，特別感激那段時(shí)間親朋戚友們無(wú)私的幫助和陪伴，沒有他們，我走不過(guò)那段日子。特別是我堂弟，每天幾個(gè)電話，給了我很多的心理輔導(dǎo)，我覺得這也是當(dāng)時(shí)我最需要得到的幫助。今天，回想當(dāng)初面對(duì)此病時(shí)表現(xiàn)得那么的恐慌，覺得主要是我們患者和家屬對(duì)此病認(rèn)識(shí)了解不夠造成的恐懼，這不利于患者病情的康復(fù)，所以，對(duì)于初患者，他們很需要正能量的心理輔導(dǎo)和疏通，這有利患者樹立信心，戰(zhàn)勝此病。小女現(xiàn)環(huán)磷酰胺沖擊量累積5克，后續(xù)治療是：每月環(huán)磷酰胺沖擊一次（第二和第三次因病情不夠穩(wěn)定改為半月一次）,連續(xù)六次，然后改為三個(gè)月一次，連續(xù)兩次，每月治療出院后每周復(fù)診一次，第三次環(huán)磷酰胺沖擊后，在朋友的建議下，中西醫(yī)結(jié)合治療，在深圳中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科加中藥治療。目前情況：血沉、補(bǔ)體和24小時(shí)蛋白尿都均已達(dá)標(biāo)，月經(jīng)正常。目前每天用藥：強(qiáng)的松3粒半，硫酸羥氯喹（紛樂）2粒，雙嘧達(dá)莫1粒，頡沙坦1粒，腎炎康復(fù)片3粒，碳酸鈣(600+D)1粒,骨化三醇1粒，中藥一劑，目前情況穩(wěn)定。現(xiàn)想請(qǐng)教劉教授幾個(gè)問題：孩子目前的用藥規(guī)范可行嗎？環(huán)磷酰胺的使用對(duì)孩子日后的影響大嗎？我們現(xiàn)在環(huán)磷酰胺沖擊量累積5克，若病情穩(wěn)定，可否沖到6克便停用？孩子以后有臨床治愈或停藥的可能嗎？希望能聽到您的寶貴意見，謝謝！幾位得病多年目前很穩(wěn)定的病友分享經(jīng)驗(yàn)說(shuō)，只要我們遵醫(yī)囑，不隨便加減藥，調(diào)好心態(tài)，好好休息，樂觀面對(duì)，不亂吃東西，這只“狼”會(huì)好好地跟我們和平共處的！但我們依然非常期待醫(yī)學(xué)能夠找到根治此病的辦法，讓狼瘡患者擺脫藥物，能像常人一樣健康美好地生活在這個(gè)世界！ 此致敬禮！ 深圳患者家屬（**@126.com） 2015-4-9回復(fù)：深圳患者家屬：你好！謝謝你的來(lái)信！來(lái)信中，你把你女兒患病的原因、過(guò)程、求醫(yī)心態(tài)、治療方案及療效等詳細(xì)介紹出來(lái)（記憶力很好），確實(shí)非常好，可作為其他同類患者，尤其是初患患者的重要參考。你和你愛人為了優(yōu)秀美貌的寶貝女兒，受盡了艱辛和折磨，你愛人為此還患了膽囊炎住院，很不容易，不過(guò)，結(jié)局總歸比較好，值得慶幸！狼瘡的發(fā)病率不算太高，早期癥狀也很不典型，誤診誤治很多，收入不同亞科比比皆是，加上全國(guó)診療風(fēng)濕免疫病的大夫不是很多，所以，不難理解你女兒直到出現(xiàn)腎病才最終確診。作為母親，你仔細(xì)分析了女兒整個(gè)患病過(guò)程的誘發(fā)因素，其中，就提到你女兒非常好強(qiáng)，學(xué)習(xí)成績(jī)很好，還有很多的兼職，包括大隊(duì)長(zhǎng)，即使在自己很不舒服的時(shí)候，也絕不退讓，這就是我在騰訊視頻——名醫(yī)堂節(jié)目里所說(shuō)的“狼瘡性格”。她現(xiàn)在治療挺好，為了預(yù)防復(fù)發(fā)，在學(xué)習(xí)上，應(yīng)該教育孩子不要太爭(zhēng)強(qiáng)好勝，鉆牛角尖，而要得過(guò)且過(guò)一點(diǎn)了。深圳的醫(yī)院整體水平還是不錯(cuò)的，他們從全國(guó)招攬了不少的人才，孩子在深圳兒童醫(yī)院的用藥還是挺規(guī)范的，治療也有效，尿中的蛋白已消失，月經(jīng)和精神狀態(tài)也恢復(fù)正常，慢慢就可以恢復(fù)正常生活了。環(huán)磷酰胺沖擊是治療狼瘡腎炎的主要方案之一，對(duì)孩子的影響比較小，使用環(huán)磷酰胺過(guò)程中，主要是要多喝水，多排尿（上午沖擊），監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能和月經(jīng)情況。如果發(fā)現(xiàn)你女兒月經(jīng)不好，可通過(guò)測(cè)定抗苗勒管激素更準(zhǔn)確地判斷卵巢儲(chǔ)備功能和生殖能力，測(cè)定值越低，能力越差（正常40歲女性應(yīng)在1.0 ng/ml以上）。當(dāng)然也有用假絕經(jīng)方法防止環(huán)磷酰胺對(duì)卵巢的損害，用環(huán)磷酰胺前2周肌注亮丙瑞林2mg,每4周1次,共3～6個(gè)月,下調(diào)垂體分泌卵泡刺激素和黃體生成素,降低雌孕激素,阻止原始卵泡成熟,降低卵巢中卵泡對(duì)環(huán)磷酰胺的敏感性。研究顯示，環(huán)磷酰胺的毒性與累積劑量相關(guān)，總劑量越大，毒性可能越大，總劑量在12克以內(nèi)應(yīng)屬于相對(duì)安全的范圍。當(dāng)然，其毒性也與患者的年齡有關(guān)，女性年齡平均在31歲左右對(duì)卵巢的影響最大，你女兒才14歲，估計(jì)影響比較小。但個(gè)人認(rèn)為，如果你家的經(jīng)濟(jì)情況好，也許使用霉芬酸脂更好，因?yàn)閲?guó)內(nèi)外做過(guò)很多關(guān)于環(huán)磷酰胺與霉芬酸脂治療狼瘡的對(duì)比研究，發(fā)現(xiàn)它們的療效差不多，但霉芬酸脂的副作用更小，包括不影響未來(lái)的生育，肝腎毒性小。孩子以后是否有臨床治愈或停藥的可能，取決于誘導(dǎo)治療和維持治療是否正規(guī)、未來(lái)是否存在誘發(fā)因素和自己的心態(tài)等。不到10%的狼瘡患者能完全停藥，在我們的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)上就有一位女性狼瘡患者的來(lái)信，她已完全停藥，完全治愈，停藥已經(jīng)4年，她也是14歲患病，目前已25歲，剛剛結(jié)婚，家是河南的，現(xiàn)在北京工作，建議仔細(xì)閱讀，很有參考價(jià)值。截至目前為止，風(fēng)濕病患者的來(lái)信已經(jīng)100多封，但其中多數(shù)為狼瘡患者或其家屬來(lái)的，一方面說(shuō)明全國(guó)的老百姓非常重視該疾病，畢竟這是一種致命性疾病，另外一方面，也說(shuō)明狼瘡患者往往比較優(yōu)秀，有一定的文字功底，記憶力好，能把自己的病情和診療過(guò)程講得清清楚楚。鑒于類似信件很多，我在這里不再多寫，希望你和家人可以好好品讀這些信件，得到正能量。祝你女兒早日康復(fù)！劉湘源（liu-xianguan@263.net) 2015-5-14

尊敬的劉教授：您好，我是一名福建的患者，之前都是通過(guò)《好大夫網(wǎng)》和您搭建的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)與您交流，您在繁忙的工作中為我們患者搭建一個(gè)個(gè)快捷、免費(fèi)的能夠與專業(yè)醫(yī)生交流的平臺(tái)，而您“患者至上”的無(wú)私行為真的很讓人感動(dòng)和感激！您所做的一切讓人敬佩！更讓人倍感溫暖！尤其在這醫(yī)患關(guān)系緊張的時(shí)代。這是我第一次給您寫信，很早就有這想法了，可是要寫的時(shí)候總是作罷，原諒我的拖延癥 。過(guò)兩天就是春節(jié)了，在這先給您和您的團(tuán)隊(duì)拜年了，祝你們新春快樂，心想事成！可是一到過(guò)年，我又老了一歲，32歲了，往高齡產(chǎn)婦的路上又邁了一步，真的不敢想象?；氐狡偶乙埠芘录胰似谂蔚难凵?，雖然公婆嘴上不說(shuō)，對(duì)我也很照顧，但我還是能感悟到他們二老的期許，對(duì)我越好，我心里的壓力也越大。我是2007年發(fā)現(xiàn)患有紅斑狼瘡，當(dāng)時(shí)只是病情較輕，未傷及內(nèi)臟，所以到了2009年初，在當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院醫(yī)生允許下，停藥備孕，也沒去復(fù)查，結(jié)果過(guò)了兩個(gè)月，復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)傷到腎，全家人都很懊悔，自己也很自責(zé)，備孕的希望就此破滅，接著是無(wú)止境的治療……2009年8月至2013年8月應(yīng)用環(huán)磷酰胺0.6克/次，共22次，總量13.8克，當(dāng)時(shí)還是因?yàn)樵凇逗么蠓蚓W(wǎng)站》上咨詢您后，您建議停用，改用嗎替麥考酚酯，這才和本市的醫(yī)生商量停用的，否則我得用到總量為15g，期間我于2012年2月尿蛋白消失，之后都一直正常，2013年9月改為硫唑嘌呤1片/日，因白細(xì)胞下降，3個(gè)月后停用，而命運(yùn)弄人，當(dāng)年11月在腦部發(fā)現(xiàn)0.5×15px的垂體瘤，添加了溴隱亭，次年3月并發(fā)血管炎，到廈門就診的醫(yī)生將強(qiáng)的松加到6片/日，紛樂4片，還有沙利度胺和來(lái)氟米特，而這又導(dǎo)致月經(jīng)不調(diào)。哎……看著周圍同齡人的孩子一個(gè)個(gè)長(zhǎng)大了，連生病兩三年的病友也一個(gè)個(gè)生下了健康寶寶，心里更急了，您就是我最后的希望了，于是2014年8月我坐上火車北上找您就診。當(dāng)時(shí)一到北京很是茫然，不懂能不能看上您的號(hào)，因?yàn)椤逗么蠓蚓W(wǎng)》預(yù)約已滿，網(wǎng)絡(luò)預(yù)約上搶不到，最后只能寄托在電話上了。我記得當(dāng)時(shí)坐了25個(gè)小時(shí)火車后于周二早晨6點(diǎn)多拖著行李到北醫(yī)三院附近的肯德基餐廳坐著，三部手機(jī)擺著，一到時(shí)間，立即撥打電話，在等待近兩個(gè)小時(shí)內(nèi)，心中一直祈禱著能排上號(hào)，否則這北京算是白來(lái)了。功夫不負(fù)有心人，終于搶到了一個(gè)周三特需號(hào)（當(dāng)月三部手機(jī)漫游費(fèi)不敢直視?。。?。一見到您，感覺很親切，一聽您的聲音，讓人很心安。您對(duì)我們每個(gè)咨詢的患者都是那么和藹，那么有耐心，您非常體諒我們患者的難處，有問必答，也根據(jù)我們患者的需求找到對(duì)應(yīng)的診療對(duì)策。當(dāng)您的一句話：“激素半個(gè)月減少半片，減到2片備孕?！弊屛腋杏X眼前一片曙光，離自己的心愿又進(jìn)了一步，原來(lái)帶著一顆沉重的心情到北京，回到福建確是無(wú)比的輕松——開心。之后我都按照您在好大夫以及微信里給予的方案調(diào)整藥量，并在不久前停用了環(huán)孢素改為阿司匹林，指標(biāo)也慢慢變得穩(wěn)定了，2014年10月和12月查抗核抗體陰性，抗心磷脂抗體-IgM和IgG分別為16.6和24.7（0-12RU/ml）。今年1月化驗(yàn)單中，尿常規(guī)蛋白質(zhì)陰性，但尿微量白蛋白0.15，抗核抗體由上個(gè)月陰性變?yōu)?：100顆粒型，倒是抗心磷脂抗體降到8，在正常值內(nèi)，抗核糖體P蛋白抗體也由弱陽(yáng)轉(zhuǎn)陰了，抗β2糖蛋白（IgAGM定量）也降到91（＜20RU/ml），只是抗SSA和抗Ro-52抗體都是陽(yáng)性，C3、C4補(bǔ)體一直偏低?，F(xiàn)在每天的藥量是：強(qiáng)的松2粒，紛樂4粒，阿司匹林3片，溴隱亭0.5片，鈣爾奇1片及六味地黃丸，還有備孕前吃的愛樂維。想請(qǐng)問，是否抗SSA和抗Ro-52抗體需要達(dá)到正常值嗎？還需要關(guān)注那些檢查項(xiàng)目？年后我將到廈門更權(quán)威的醫(yī)院全面化驗(yàn)各項(xiàng)目，到時(shí)還得麻煩您給看看。另外還有些顧慮的事情想聽聽您的建議。您說(shuō)懷孕后，停用阿司匹林，打肝素，這肝素的量怎么界定？我比較擔(dān)心的是到時(shí)需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科同時(shí)監(jiān)測(cè)，原本我在本地風(fēng)濕免疫科治療，可總是不見好，我也很信任和感激我們這里的醫(yī)生，對(duì)我?guī)啄甑闹委煟麄儺吘箾]您權(quán)威，您一診斷，病情很快轉(zhuǎn)向穩(wěn)定，再過(guò)不到兩個(gè)月，我的病齡就是8年了，老病號(hào)了，而我在福建一個(gè)小城市里，監(jiān)測(cè)時(shí)出現(xiàn)問題，沒辦法第一時(shí)間聯(lián)系到您（好大夫電話預(yù)約面診也需要等待時(shí)間），可我不想讓這來(lái)之不易的懷孕機(jī)會(huì)就此錯(cuò)過(guò)，我到時(shí)該怎么辦？真的很羨慕那些能生活在北京附近的病友，一有問題就能找您面診，很多都在您那住院過(guò)，而有更多的病友在您的密切關(guān)注下誕下了可愛健康的寶寶。而我到北京租房懷胎十月生娃似乎不大現(xiàn)實(shí)，因?yàn)樵诒本┬枰苏疹?，父親高血壓和糖尿病，母親也有干燥癥，先生如果不工作去照顧我，那在北京昂貴的租金和診療費(fèi)都無(wú)法負(fù)擔(dān)。但在懷孕最后一兩個(gè)月還是可以承受，就是怕到時(shí)到您的醫(yī)院就診，這樣對(duì)于一個(gè)孕婦坐20小時(shí)的火車有影響嗎？您覺得可行嗎？顧慮的問題很多，我只是對(duì)于懷孕后的事情很是迷茫，不知所措，需要一個(gè)人給我指引，可能我太緊張、太期待我家小天使的到來(lái)，給您添麻煩了，再次向您鞠躬了，拜托了！謝謝。最后衷心祝愿劉教授以及您的團(tuán)隊(duì)，闔家歡樂，好人一生平安！新年好！福建SLE患者：小朱 2015年2月15日 回復(fù) 小朱：你好! 非常感謝你的來(lái)信。我非常理解狼瘡患者求醫(yī)的不易，尤其很多患者都是育齡期女性，滿懷希望孕育下一代的急迫心情可想而知。然而，現(xiàn)在很多患者未得到正規(guī)的指導(dǎo)和治療，甚至因?yàn)槁犘鸥鞣N不正確的信息而耽誤了病情，延誤了治療，造成一些非常嚴(yán)重的后果，真的非常讓人惋惜！ 既然你找到了我和我們團(tuán)隊(duì)，我們一定會(huì)竭盡全力幫助你控制疾病，盡可能地幫助你實(shí)現(xiàn)孕育下一代的夢(mèng)想。也感謝你的信任，我相信只要我們醫(yī)患之間充分信任，充分溝通，一定能有最美滿的結(jié)局。你在2007年發(fā)現(xiàn)患有紅斑狼瘡，病情比較輕，沒有累及內(nèi)臟，因此可能未引起你的足夠重視。到2009年備孕時(shí)，停用了藥物，且沒有去復(fù)查，結(jié)果2個(gè)月后發(fā)現(xiàn)腎受累。狼瘡的病情確實(shí)容易像“狼”一樣，反復(fù)無(wú)常，有輕有重，輕型狼瘡無(wú)內(nèi)臟器官受累，而中重度狼瘡可有一個(gè)或多個(gè)臟器受累，在治療上也有差別，但并不是說(shuō)輕型狼瘡就可放任不管，因可進(jìn)展為中重度狼瘡，甚至出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。而且妊娠本身可能導(dǎo)致狼瘡加重，因此，即使是輕型狼瘡，仍需要高度重視，定期復(fù)查是必需的。在復(fù)查時(shí)除了狼瘡活動(dòng)的指標(biāo)如抗ds-DNA抗體、抗核小體抗體、補(bǔ)體C3和C4之外，其他反映器官受累的指標(biāo)如血常規(guī)和尿常規(guī)等也是必不可少的。不知道你在初診狼瘡時(shí)服用了何種藥物，是否服用了羥氯喹，如果服用了，在備孕及妊娠期間非但不能停藥，還應(yīng)當(dāng)堅(jiān)持服用。狼瘡腎炎的患者，需要密切監(jiān)測(cè)尿蛋白，應(yīng)當(dāng)定期查24小時(shí)尿蛋白定量，對(duì)于24小時(shí)尿蛋白定量大于1g的患者，還是建議盡量完善腎活檢，因?yàn)椴±眍愋偷牟煌苯記Q定了治療選擇的不同，同時(shí)也有助于對(duì)預(yù)后的判斷。不知你當(dāng)時(shí)尿蛋白定量結(jié)果如何，也不知你是否進(jìn)行了腎活檢，但從當(dāng)?shù)蒯t(yī)生為你選擇的治療方案來(lái)看，當(dāng)時(shí)的腎臟病變還是較重的，且活動(dòng)期，需積極治療。但對(duì)于育齡期女性，尤其是有生育要求的，盡量不首選環(huán)磷酰胺，因?yàn)榄h(huán)磷酰胺的生殖毒性比較明顯，環(huán)磷酰胺可導(dǎo)致女性發(fā)生持續(xù)性閉經(jīng)，其風(fēng)險(xiǎn)與初始使用年齡、使用時(shí)間和累積劑量有關(guān)。環(huán)磷酰胺累積劑量大于10g，年輕女性發(fā)生閉經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)升高。環(huán)磷酰胺對(duì)男性同樣具有生殖毒性，可損害睪丸的精曲小管，繼而損傷生精細(xì)胞。且目前有眾多免疫抑制劑可作為治療狼瘡腎炎的選擇，建議對(duì)于有生育要求的患者，首選生殖毒性較小的藥物如霉芬酸酯、環(huán)孢素或他克莫司等。不過(guò)，還有其他的方法使得使用環(huán)磷酰胺的患者避免出現(xiàn)絕經(jīng)，即采用卵巢“冬眠”療法，應(yīng)用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑使患者假性絕經(jīng)，可逆性抑制下丘腦-垂體-卵巢軸，下調(diào)垂體卵泡刺激素和黃體生成素分泌，降低雌孕激素，阻止原始卵泡成熟，使卵巢中卵泡處于對(duì)化療藥低敏感狀態(tài)。目前，已有的產(chǎn)品是亮丙瑞林，在用環(huán)磷酰胺前2周開始使用，每4周1次，每次用3.75mg(體重<50kg< span="">者減半)，皮下或肌肉注射 ,共3～6個(gè)月, 注意，亮丙瑞林不與環(huán)磷酰胺同時(shí)用，避免致卵巢損傷，同時(shí)與患者充分溝通，因有絕經(jīng)期綜合征(潮熱 25%)、血凝過(guò)快和骨疏松的不良反應(yīng)。另外一種方法是，采用低溫保存卵泡、卵母細(xì)胞或胚胎，以備以后使用。白細(xì)胞減少是硫唑嘌呤非常重要的一種副作用，首先在服用硫唑嘌呤時(shí)需要密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)，尤其是服藥初期，如出現(xiàn)輕度白細(xì)胞下降，可先加生白細(xì)胞藥物如利可君或生白胺，如白細(xì)胞仍不能維持，需考慮硫唑嘌呤減量應(yīng)用。但如上述措施均已采取了，白細(xì)胞仍持續(xù)減低，低于3*109/L，則只能選擇停藥了。停藥后繼續(xù)復(fù)查血常規(guī)，如白細(xì)胞仍不能升高，需警惕血液系統(tǒng)疾病，必要時(shí)需要完善骨穿檢查。溴隱停可用于多種疾病的治療，包括震顫麻痹、高泌乳素血癥、閉經(jīng)、溢乳及垂體腺瘤等。治療的最初幾天，可出現(xiàn)惡心，極少數(shù)患者可出現(xiàn)眩暈、疲乏、嘔吐或腹瀉。溴隱亭可引起直立性低血壓。另外可出現(xiàn)鼻塞、便秘、嗜睡和頭痛，少數(shù)病人偶有精神紊亂、精神運(yùn)動(dòng)性興奮、幻覺、運(yùn)動(dòng)障礙、口干、下肢痙攣、肌內(nèi)疼痛、皮膚過(guò)敏反應(yīng)及脫發(fā)。這些副作用大多與劑量有關(guān)。備孕期間可服用溴隱停，但妊娠期需禁用。沙利度胺是生殖毒性非常明確的藥物，所謂的“反應(yīng)?！薄忱劝肥菍?dǎo)致著名的“海豹肢事件”的罪魁禍?zhǔn)?。?duì)于無(wú)生育要求的患者，沙利度胺不失為一個(gè)副作用小的良好藥物，但是對(duì)于有生育需求的患者，應(yīng)當(dāng)慎用，需停藥6個(gè)月以上方可懷孕。沙利度胺并不影響服藥者的生殖器官，而是直接作用于生殖細(xì)胞，因此，如有其他藥物可選擇，對(duì)于急迫有生育需求的患者不建議首選沙利度胺。來(lái)氟米特在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中具有明確的致畸作用，因此禁用于孕婦。同時(shí)來(lái)氟米特洗脫期長(zhǎng)，停藥后需兩年方可懷孕，如服用消膽胺也需要至少半年的時(shí)間方可懷孕，因此對(duì)于近期有生育需求的患者不建議選用。對(duì)于狼瘡患者及抗磷脂綜合征患者，備孕期間使用雌激素或孕激素制劑，有可能誘發(fā)狼瘡病情加重。雌激素作用于免疫系統(tǒng)的各個(gè)方面，包括免疫球蛋白的合成、B細(xì)胞分化、T細(xì)胞亞群、自然殺傷細(xì)胞活性及細(xì)胞因子分泌等。孕期雌孕激素水平大幅度升高，易導(dǎo)致狼瘡復(fù)發(fā)。因此，對(duì)于狼瘡及抗磷脂綜合征患者，盡量避免用雌孕激素制劑。SSA抗體陽(yáng)性的女性患者約2%會(huì)發(fā)生胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，多于18-24周發(fā)生，有研究認(rèn)為其中約89%出現(xiàn)Ⅱ~Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，如發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯常表現(xiàn)為房室結(jié)纖維化，不可逆，易合并心肌病及胎兒水腫。但本病為罕見病，目前仍無(wú)相關(guān)指南出臺(tái)。有研究發(fā)現(xiàn)，抗SSA抗體陽(yáng)性的女性，年齡越大，發(fā)生胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)越高。有趣的是，6~8月間懷孕，發(fā)生率高，而9月至次年5月間懷孕則發(fā)生率低，原因不甚清楚。胎兒房室傳導(dǎo)阻滯與維生素D水平呈負(fù)相關(guān)，原因不明。本病遺傳因素作用大，為多基因病。有研究認(rèn)為，本病一旦發(fā)生，總體死亡率高達(dá)17.5%。不同研究中本病的預(yù)后差別較大。新生兒狼瘡患者中約70%需安裝起搏器。目前認(rèn)為，抗SSA和或抗SSB抗體陽(yáng)性的患者，如胎兒心電圖PR間期＞150mm，應(yīng)治療，建議予地塞米松4mg/d，給藥一周，給藥時(shí)間為孕18-24周間。如伴隨其他合并癥，給藥時(shí)間應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)。強(qiáng)的松和甲基強(qiáng)的松，因無(wú)法通過(guò)胎盤屏障，治療無(wú)效。對(duì)于如何預(yù)防胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，目前相關(guān)研究結(jié)論差異較大，部分認(rèn)為可以預(yù)防，部分認(rèn)為無(wú)法預(yù)防。PITCH研究分別于12、15、18、21和24周予400mg/kg的免疫球蛋白，并于孕16-32周監(jiān)測(cè)胎兒情況，發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白不能預(yù)防抗SSA抗體相關(guān)的胎兒房室傳導(dǎo)阻滯。但也有人認(rèn)為，抗SSA抗體陽(yáng)性的母親應(yīng)用免疫球蛋白1g/kg對(duì)于預(yù)防胎兒房室傳導(dǎo)阻滯可能有效。應(yīng)用羥氯喹可降低新生兒狼瘡發(fā)生率，400mg/d有效，但羥氯喹不能降低抗SSA和抗SSB抗體的滴度。對(duì)于抗磷脂抗體綜合征的患者，妊娠期間需應(yīng)用低分子肝素，一般為4000-6000U/d，如血栓風(fēng)險(xiǎn)高，最多可用至每12小時(shí)一次。對(duì)于孕婦而言，應(yīng)盡量避免旅途勞頓，乘火車20小時(shí)，如可避免的話盡量不要選擇。雖然有研究表明適當(dāng)?shù)腻憻挷⒉辉黾幼匀涣鳟a(chǎn)的概率，臥床休息也不減少自然流產(chǎn)的概率，但長(zhǎng)途旅行造成的疲勞對(duì)人的身體仍然是有害的。建議你盡量選擇避免長(zhǎng)途旅行。再次感謝你的來(lái)信，衷心希望能夠在醫(yī)患的共同配合下，滿意的控制病情，并最終迎來(lái)你健康可愛的寶寶。張警豐( zjf117333@163.com), 劉湘源（liu-xiangyuan@263.net） 2015-3-13

一、狼瘡患者備孕狼瘡活動(dòng)時(shí)懷孕強(qiáng)烈提示預(yù)后不良，理想的情況是，狼瘡婦女都應(yīng)在疾病穩(wěn)定期懷孕。然而，臨床上出現(xiàn)不少的意外妊娠，提示我們忽略了對(duì)所有年輕狼瘡女性應(yīng)避孕的宣教。對(duì)疾病活動(dòng)期的狼瘡女性，僅采用自然避孕（體外射精和推算安全期）或屏障避孕是不夠的。兩項(xiàng)大型隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)，口服避孕藥是安全的，不過(guò)，這些研究未納入嚴(yán)重活動(dòng)期患者。抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者出現(xiàn)血栓風(fēng)險(xiǎn)高，應(yīng)避免用含雌二醇的口服避孕藥。有些藥可干擾口服避孕藥效果，如霉芬酸脂（馬替麥考酚酯，曉悉）就有這種干擾作用。只含孕酮的口服避孕藥有效，但需慎用，因長(zhǎng)期服用（尤其是緩釋劑）可致骨密度降低。對(duì)多數(shù)狼瘡患者而言，使用宮內(nèi)避孕裝置是可行的安全選擇。二、孕前評(píng)估孕前評(píng)估很重要。對(duì)有些狼瘡患者，懷孕給母親帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)很高，需推遲或避孕。如果無(wú)禁忌，患者應(yīng)在孕前接受咨詢、評(píng)估母親和胎兒風(fēng)險(xiǎn)及調(diào)整藥物，需要做全套自身抗體篩查，包括對(duì)胎兒有影響的抗磷脂抗體和抗SSA抗體。至少在孕前6個(gè)月內(nèi)，使疾病控制到最佳狀態(tài)，并調(diào)整使用孕期可用的藥物，控制疾病到最佳狀態(tài)。同時(shí)，應(yīng)評(píng)估甲狀腺功能，狼瘡合并甲狀腺功能減退與不良預(yù)后相關(guān)。如下情形不建議狼瘡患者懷孕：1.懷孕禁忌：（1）嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈收縮壓大于50mmHg；（2）嚴(yán)重限制性肺病，用力肺活量<1L，（3）進(jìn)展期腎功能不全，血肌酐大于2.8mg/dl。（4）嚴(yán)重心衰，（5）即使治療，仍有嚴(yán)重先兆子癇或HELLP綜合征（以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點(diǎn)的妊娠期高血壓病嚴(yán)重并發(fā)癥）。2.建議推遲懷孕：（1）最近6個(gè)月內(nèi)有嚴(yán)重的疾病，（2）狼瘡性腎病活動(dòng)期，（3）在最近6個(gè)月內(nèi)發(fā)生過(guò)中風(fēng)。三、孕前指導(dǎo)狼瘡患者懷孕是有高風(fēng)險(xiǎn)的，所有患者都應(yīng)知道可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，包括病情復(fù)發(fā)、妊娠并發(fā)癥高發(fā)、產(chǎn)科不良后果增高和新生兒狼瘡。告知患者需處在最佳疾病控制狀態(tài)和孕期安全用藥。四、孕期疾病活動(dòng)狼瘡孕婦患者最大的風(fēng)險(xiǎn)是病情惡化，據(jù)報(bào)道，復(fù)發(fā)率多為25%-65%。不同臟器對(duì)懷孕的反應(yīng)不同，累及肌肉骨骼系統(tǒng)不常見，而腎臟和血液系統(tǒng)損害更常見，絕大部分狼瘡孕婦病情復(fù)發(fā)為輕中度，僅有小部分是大發(fā)作。孕前6個(gè)月病情處于活動(dòng)期、狼瘡腎病史、停服抗瘧藥（羥氯喹）可增加了孕期復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。五、妊娠并發(fā)癥與正常孕婦相比，狼瘡患者在孕初期更易發(fā)生并發(fā)癥，一項(xiàng)一千六百七十萬(wàn)產(chǎn)婦的大型研究顯示，狼瘡孕期出現(xiàn)母親死亡、先兆子癇、早產(chǎn)、血栓形成、感染和血液系統(tǒng)并發(fā)癥的幾率成倍增加，但該結(jié)論需謹(jǐn)慎解釋，因未妊娠的狼瘡患者同樣有很高的并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率。還有研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡女性更易變老，并發(fā)癥更多。16-30%的狼瘡孕婦發(fā)生先兆子癇，是普通人的3~5倍，其易感因素包括高齡產(chǎn)婦、先兆子癇個(gè)人史或家族史、高血壓史、糖尿病史和肥胖，其風(fēng)險(xiǎn)因素包括狼瘡腎病史或活動(dòng)性狼瘡、合并抗磷脂綜合征、低補(bǔ)體血癥和血小板減少癥。六、產(chǎn)科結(jié)局狼瘡孕婦患者的結(jié)局是流產(chǎn)率、早產(chǎn)、宮內(nèi)胎兒生長(zhǎng)遲緩和新生兒狼瘡發(fā)生率更高。然而，最近有報(bào)道，其流產(chǎn)率下降，活胎率達(dá)80-90%。病情活動(dòng)和狼瘡腎炎增加了流產(chǎn)和其他不良后果的風(fēng)險(xiǎn)。蛋白尿、高血壓、血小板減少和抗磷脂抗體陽(yáng)性是胎兒存活的危險(xiǎn)因素。胎兒早產(chǎn)及其帶來(lái)的系列疾病是狼瘡患者妊娠最常見問題，發(fā)生率大約占近一半。甲狀腺疾病也是狼瘡妊娠患者發(fā)生早產(chǎn)的一個(gè)原因。10-30%的狼瘡孕婦可出現(xiàn)宮內(nèi)胎兒發(fā)育遲緩，小于懷孕月份。七、新生兒狼瘡綜合征新生兒狼瘡綜合征是一種被動(dòng)的胎兒自身免疫病，發(fā)病來(lái)自母體的自身抗體如抗SSA和抗SSB抗體，絕大部分表現(xiàn)為皮疹、血液學(xué)表現(xiàn)和肝功不全，與母體進(jìn)入胎兒循環(huán)中的抗體相平行。出生后6-8個(gè)月，隨著這些自身抗體的清除，新生兒癥狀可緩解，但胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可受到母體抗體的長(zhǎng)期損害，導(dǎo)致心臟并發(fā)癥。新生兒狼瘡綜合征的心臟表現(xiàn)包括心臟傳導(dǎo)異常、結(jié)構(gòu)異常、心肌病和充血性心衰。然而，最常見的是先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。先天性心臟傳導(dǎo)阻滯可致胎兒死亡率增高（據(jù)報(bào)道為15-30%），大部分的幸存胎兒需裝心臟起搏器?？筍SA抗體陽(yáng)性的初產(chǎn)婦，有2%的胎兒發(fā)生先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，如果孕婦第一胎發(fā)生了，則再次妊娠的發(fā)生率可增高到20%，其他危險(xiǎn)因素包括母體抗體滴度高、甲狀腺激素低下和胎兒的基因多態(tài)性。八、孕期用藥孕前咨詢包括探討孕期如何用藥。遺憾的是，很多患者過(guò)度關(guān)注藥物毒性常導(dǎo)致重要治療的中斷，結(jié)果導(dǎo)致病情活動(dòng)，后果嚴(yán)重。美國(guó)FDA對(duì)藥物毒性的分類并不實(shí)用，因其數(shù)據(jù)常來(lái)自動(dòng)物實(shí)驗(yàn)或過(guò)時(shí)了。盡管大部分的治療可能有害和列為禁忌，但仍有一些孕期可安全服用的藥物。1.非甾類抗炎藥：孕6個(gè)月內(nèi)是安全的，但有報(bào)道孕期的前3個(gè)月使用，有先天畸形的高風(fēng)險(xiǎn)，孕20周后用可導(dǎo)致胎兒腎功能不全，因此孕早期使用也要謹(jǐn)慎。孕32周后使用可發(fā)生胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早閉，風(fēng)險(xiǎn)增高15倍，故要避免使用。COX-2抑制劑無(wú)太多數(shù)據(jù)，在孕期最好避免用。2.激素：應(yīng)限制在低劑量使用，高劑量可致孕婦高血糖、高血壓、先兆子癇和胎膜早破。然而，在病情活動(dòng)期，可以短期沖擊治療。長(zhǎng)期大量用激素的孕婦在分娩時(shí)也應(yīng)增大劑量。反復(fù)用倍他米松和地塞米松，可能與小孩今后的神經(jīng)心理發(fā)育不全有關(guān)，避免使用（治療心臟傳導(dǎo)阻滯除外），對(duì)于胎兒肺發(fā)育不全者，推薦用一個(gè)療程。3.抗瘧藥羥氯喹：可降低疾病復(fù)發(fā)、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯和新生兒狼瘡綜合征風(fēng)險(xiǎn)，推薦在整個(gè)孕期使用。4.免疫抑制劑硫唑嘌呤、神經(jīng)鈣調(diào)素抑制劑（環(huán)孢霉素和他克莫司）：已大量用于移植抗宿主反應(yīng)。最近有報(bào)道，服用硫唑嘌呤者的后代可能有遲發(fā)性發(fā)育延遲，推薦劑量控制在2mg/kg/d以內(nèi)，避免引起胎兒血細(xì)胞減少和免疫抑制，并向母親解釋孩子可能出現(xiàn)的晚期并發(fā)癥。來(lái)氟米特可導(dǎo)致胎兒畸形，在孕前需停用2年，或經(jīng)過(guò)藥物洗脫。最近有兩項(xiàng)隊(duì)列研究報(bào)道，意外服藥并未導(dǎo)致胎兒畸形，但仍不推薦。其他藥物如環(huán)磷酰胺、霉芬酸脂屬于孕期禁忌使用的，孕前至少停用3個(gè)月。關(guān)于生物制劑的資料如利妥昔單抗和貝利木單抗，孕期使用的資料很少，在孕前應(yīng)停用。5.降血壓藥：大部分降壓藥在孕期禁用或慎用。ACE-I和ARB類藥可致特殊的胎兒畸形——ACE-I胎兒病，且有新生兒低血壓、腎衰和死亡報(bào)道。β受體阻滯劑與胎兒生長(zhǎng)遲緩和心動(dòng)過(guò)緩有關(guān)。利尿劑可致胎兒容量減少，導(dǎo)致子宮胎盤灌注減少。因此，孕期高血壓用藥很有限，可使用的抗高血壓藥包括甲基多巴、拉貝洛爾、硝苯地平和肼苯噠嗪，要關(guān)注肼苯噠嗪引起的胎兒生長(zhǎng)遲緩和子宮胎盤血流受損。6.低劑量阿司匹林：作為抗血小板藥在孕期是安全的，但其他抗血小板藥的資料很有限。肝素不能通過(guò)胎盤，在孕期使用抗凝有效。低分子量肝素和肝素有著相同的有效性和安全性。低分子肝素因給藥方便、抗凝活性高及療效好等優(yōu)點(diǎn)，取代了肝素的使用。避免用華法林，尤其是在孕期的前三個(gè)月，因有導(dǎo)致華法林胎兒綜合癥風(fēng)險(xiǎn)。Xa因子抑制劑（如磺達(dá)甘癸鈉）的資料有限，但它不通過(guò)胎盤，對(duì)于不能耐受肝素的患者可選擇。7.鈣的補(bǔ)充：應(yīng)為常規(guī)，所有狼瘡孕婦都應(yīng)推薦，尤其是用激素和肝素患者。維生素D不足與孕期糖尿病、先兆子癇和胎兒小于孕周的發(fā)病率更高有關(guān)，但孕期補(bǔ)充維生素D并不是明顯降低發(fā)生率。盡管指南不一，在高風(fēng)險(xiǎn)孕婦補(bǔ)充維生素D是最安全的做法。雙膦酸鹽在孕前的6-12個(gè)月要停藥，因動(dòng)物研究顯示，可使母親和胎兒死亡率增加（實(shí)驗(yàn)用藥劑量比臨床用藥高很多倍），有限的臨床數(shù)據(jù)未顯示母親和胎兒的任何副作用，但有關(guān)于胎兒低鈣血癥和發(fā)育遲緩的報(bào)道，需要關(guān)注。九、出生前的處理狼瘡孕婦產(chǎn)前需要風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生的密切配合。監(jiān)測(cè)需要更頻繁和詳細(xì)。1、門診復(fù)診：每4-6周到風(fēng)濕免疫科門診，如果病情活動(dòng)，則增加頻率。產(chǎn)科門診頻率：從懷孕到孕20周，每個(gè)月復(fù)診，孕20~28周，每?jī)芍軓?fù)診，孕28周后，每周一次。2、檢查項(xiàng)目：（1）化驗(yàn)血常規(guī)、血尿酸、肌酐、尿素氮、電解質(zhì)、肝功能、尿常規(guī)、尿蛋白/肌酐比、補(bǔ)體和雙鏈DNA抗體。（2）超聲：是否懷孕，孕16-20周確定胎兒有無(wú)異常，此后每4周監(jiān)測(cè)胎兒成長(zhǎng)。（3）孕26周起每周一次胎兒監(jiān)測(cè)。3、特殊監(jiān)測(cè)：（1）抗SSA抗體陽(yáng)性者：從孕16-26周起，每周查胎兒超聲心動(dòng)圖，之后每?jī)芍軝z查一次，直到出生。（2）有先兆子癇風(fēng)險(xiǎn)者：孕20周時(shí)檢查子宮動(dòng)脈多普勒，之后每4周檢查1次。從孕26周開始，每周查胎兒臍帶動(dòng)脈多普勒血流速。（3）有胎兒生長(zhǎng)遲緩者：通過(guò)超聲和胎兒檢測(cè)試驗(yàn)，增加生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)頻率。十、抗磷脂綜合癥孕婦抗磷脂抗體陽(yáng)性最相關(guān)的妊娠不良事件是流產(chǎn)。1/4到1/2的狼瘡患者有抗磷脂抗體，只有部分患者發(fā)展成抗磷脂綜合征?？沽字C合征的定義是有相隔12周檢測(cè)抗磷脂抗體均為陽(yáng)性，并有血栓或不良妊娠臨床表現(xiàn)。然而，即使無(wú)臨床癥狀的抗磷脂抗體陽(yáng)性患者，不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，也有很高的流產(chǎn)率，且抗磷脂抗體使先兆子癇、胎盤功能不全、胎兒生長(zhǎng)遲緩和早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)增高。與其他抗磷脂抗體相比，狼瘡抗凝物對(duì)預(yù)測(cè)妊娠不良結(jié)局更有特異性。最近報(bào)道，抗磷脂抗體陽(yáng)性患者的活胎率增加至超過(guò)80%。針對(duì)不同的孕婦，處理措施有所不同。低劑量的阿司匹林推薦用于無(wú)癥狀的持續(xù)性抗磷脂抗體陽(yáng)性者（之前無(wú)不良妊娠史），對(duì)于復(fù)發(fā)性早期流產(chǎn)或1次或多次的晚期流產(chǎn)，但無(wú)全身血栓病史，稱為產(chǎn)科抗磷脂綜合征。阿司匹林聯(lián)合預(yù)防劑量的肝素可明顯減少流產(chǎn)的發(fā)生。低分子肝素與肝素有類似的功效，但要求孕期每天兩次全量給藥，低分子肝素在產(chǎn)前需過(guò)渡到普通肝素，肝素治療需持續(xù)到產(chǎn)后6周。之前有過(guò)全身血栓者，應(yīng)在整個(gè)孕期給予足量治療劑量的肝素。一些患者對(duì)阿司匹林和肝素存在抵抗情緒，就會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，需要與孕婦及其家人商量。有報(bào)道稱，激素治療可增加妊娠成功率。有個(gè)案報(bào)道免疫球蛋白和血漿置換可能有益。十一、抗SSA抗體陽(yáng)性的孕婦抗SSA抗體陽(yáng)性孕婦最相關(guān)的不良妊娠是胎兒先天性房室傳導(dǎo)阻滯。妊娠18-24周最易發(fā)生先天性房室傳導(dǎo)阻滯，在這之前的早期治療?？杀苊膺@種不良后果。然而，心臟傳導(dǎo)阻滯進(jìn)展很快，多次檢查為一度房室傳導(dǎo)阻滯就可診斷先天性房室傳導(dǎo)阻滯。很多檢查可幫助早期診斷，包括胎兒多普勒超聲心動(dòng)圖、胎兒心動(dòng)圖和經(jīng)腹胎兒心電圖。胎兒多普勒超聲心動(dòng)圖仍是最常用的檢查方式。對(duì)于該類孕婦，妊娠16-26周，每周都需要監(jiān)測(cè)，之后每?jī)芍鼙O(jiān)測(cè)一次。如果發(fā)現(xiàn)早期的傳導(dǎo)障礙，例如P-R間期延長(zhǎng)，應(yīng)認(rèn)為是異常信號(hào)。盡管一些早期的傳導(dǎo)阻滯是暫時(shí)的，先天性房室傳導(dǎo)阻滯的進(jìn)展仍是不可預(yù)料的。如果P-R間期持續(xù)延長(zhǎng)，應(yīng)考慮預(yù)防性治療。有研究顯示，母親服氟化激素（地塞米松）對(duì)胎兒有利，然而，結(jié)論并不一致，且有胎兒發(fā)育遲緩和早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)，需權(quán)衡利弊。對(duì)于已發(fā)生的先天性房室傳導(dǎo)阻滯，仍無(wú)滿意的治療。在一項(xiàng)研究中，經(jīng)胎盤地塞米松和β-腎上腺素刺激劑治療，可能改善胎兒預(yù)后，但該研究未重復(fù)證實(shí)。羥氯喹對(duì)有危險(xiǎn)的胎兒可減少新生兒狼瘡的心臟問題。一次異常妊娠后，在后來(lái)的妊娠中，發(fā)生先天性房室傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)將成倍增加。在一項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，羥氯喹可減少了65%的風(fēng)險(xiǎn)。開放性研究證實(shí)，免疫球蛋白有效，但兩項(xiàng)大型隨機(jī)對(duì)照研究顯示無(wú)療效?？傊?，對(duì)于已發(fā)生的先天性房室傳導(dǎo)阻滯，目前無(wú)滿意的治療。十二、妊娠后病情復(fù)發(fā)識(shí)別狼瘡孕婦病情復(fù)發(fā)有難度，因孕婦很多生理改變與病情活動(dòng)相重疊。一些常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查也可能變得不可靠，正常妊娠可出現(xiàn)輕度貧血、甲狀腺功能異常、血沉增快及300mg/d的蛋白尿。正常孕婦補(bǔ)體增加10-50%，因此即使病情活動(dòng)，仍可能在“正?！狈秶?，因此，要看補(bǔ)體變化趨勢(shì)，這比補(bǔ)體絕對(duì)值更有意義。孕期出現(xiàn)低或下降趨勢(shì)的補(bǔ)體與不良妊娠結(jié)局有關(guān)。雙鏈DNA在評(píng)估病情活動(dòng)有幫助。SLEDAI評(píng)分(狼瘡病情活動(dòng)指數(shù))有類似的局限性，因是從未懷孕人群中得出的，其研究中未考慮孕期的生理變化，當(dāng)然有一些孕期特異性的疾病活動(dòng)性評(píng)價(jià)，如SLEPDAI（狼瘡孕婦活動(dòng)性評(píng)價(jià)指數(shù)）、LAI-P和BILAG2004-孕期指數(shù)，然而這些僅為研究所用。在實(shí)際生活中，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)結(jié)合臨床表現(xiàn)可能是評(píng)價(jià)疾病活動(dòng)度的最佳工具。孕期病情活動(dòng)的治療取決于病情嚴(yán)重性和受累臟器，與未懷孕者的治療類似。然而，方案的選擇局限于安全藥物。盡可能降低激素劑量，短期大劑量沖擊療法是可以的。非甾類抗炎藥在孕期前6個(gè)月可用于較輕的癥狀，然而要警惕最近報(bào)道的畸形發(fā)生。羥氯喹要貫穿孕期的始終，也可以用其他安全的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤和神經(jīng)鈣調(diào)素抑制劑（盡管最近有報(bào)道服硫唑嘌呤可能導(dǎo)致后代發(fā)育推遲，更多研究需進(jìn)一步證實(shí)）?？梢赃x擇免疫球蛋白和血漿置換，然而要注意液體超負(fù)荷及免疫球蛋白導(dǎo)致的血栓形成。十三、狼瘡孕婦的先兆子癇區(qū)分狼瘡孕婦的先兆子癇和狼瘡腎炎發(fā)作比較困難，因均可表現(xiàn)為進(jìn)展性蛋白尿、腎功能惡化、高血壓和血栓形成，雖然已提出先兆子癇的多個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其敏感性和特異性都不高。子宮動(dòng)脈波形異常與先兆子癇風(fēng)險(xiǎn)更高及胎兒不良預(yù)后有關(guān)，然而，缺乏標(biāo)準(zhǔn)化和有限的研究限制了其臨床應(yīng)用價(jià)值。大量的生物學(xué)標(biāo)記物如胎盤生長(zhǎng)因子（PIGF）、血管生長(zhǎng)因子（VEGF）、可溶性的fms樣絡(luò)氨酸激酶1(sFLT1)和可溶性內(nèi)皮因子(sENG)可能是先兆子癇的預(yù)測(cè)因子和診斷工具，然而，敏感性仍很低，在SLE的患者中資料很有限。已提出聯(lián)合臨床特點(diǎn)、子宮動(dòng)脈多普勒超聲、生物標(biāo)記物水平檢測(cè)的預(yù)測(cè)模式，但其前景有待進(jìn)一步證實(shí)。在有些情況下，區(qū)分狼瘡腎病還是先兆子癇非常困難，且二者可能共存。腎活檢可幫助區(qū)分，但有合并更多并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，限制了在后期妊娠患者的腎穿刺。有時(shí)，只有胎兒分娩才可能給出唯一的明確答案?？偨Y(jié)狼瘡婦女懷孕存在高風(fēng)險(xiǎn)。盡管有很大的進(jìn)展，但母親和胎兒高發(fā)病率和死亡率仍值得關(guān)注。妊娠中，病情可能活動(dòng)，母親和胎兒的并發(fā)癥可能增高。狼瘡孕期識(shí)別并治療疾病活動(dòng)和先兆子癇有困難。流產(chǎn)（尤其是抗磷脂抗體陽(yáng)性者）、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)遲緩、新生兒狼瘡（包括先天性心臟傳導(dǎo)阻滯）增加仍未得到解決。成功的關(guān)鍵在于多學(xué)科的密切監(jiān)測(cè)，早期發(fā)現(xiàn)母親和胎兒的健康風(fēng)險(xiǎn)因素，并給予正確的藥物治療。

尊敬的劉主任： 您好！我是您的狼瘡患者小任。從301醫(yī)院到北醫(yī)三院，長(zhǎng)期跟隨您，在您的悉心指導(dǎo)和科學(xué)治療下，我平安地走過(guò)了十年。在我生病的十年之際，我想寫點(diǎn)東西記錄一下這十年的就醫(yī)及心理歷程，更重要的是想表達(dá)我的感激之情，感謝包括您在內(nèi)的在風(fēng)濕免疫科辛勤工作、忘時(shí)忘我工作的好大夫們，謝謝您們！ 十年前的1月我結(jié)婚了，老公、公婆都對(duì)我疼愛有加。我的好朋友和同事都說(shuō)我掉到福窩里了，除了上班，我什么事也不用操心。每天公公、老公和我去上班，婆婆一個(gè)人把家里打理得井井有條。幸福不就是這樣嗎？一個(gè)溫暖有愛的大家，身體健康的雙方父母，對(duì)你呵護(hù)備至的老公。那時(shí)幸運(yùn)女神好像總是特別眷顧我，7月底我發(fā)現(xiàn)自己懷孕了，全家人都很高興，尤其是老公摸著我那沒隆起的肚子說(shuō)：寶寶快點(diǎn)長(zhǎng)吧，最好能長(zhǎng)你媽那樣，長(zhǎng)一雙大大的眼睛?？商煊胁粶y(cè)風(fēng)云，也就是在這年的夏天，我的臉色越來(lái)越難看，當(dāng)時(shí)我并不知道是皮疹，到10月時(shí)更嚴(yán)重了。因?yàn)閼言校桓襾y用藥，我們?cè)诒本┠持揍t(yī)院掛了專家號(hào)，專家看過(guò)之后說(shuō)應(yīng)該是狼瘡，如果想治病，必須先把孩子打掉。狼瘡？當(dāng)時(shí)我和老公都沒聽過(guò)這種病，干嘛治個(gè)病得打掉孩子？專家說(shuō)等化驗(yàn)結(jié)果出來(lái)，可能得先引產(chǎn)，再做進(jìn)一步治療，讓我們回家跟父母商量一下。我可能是太脆弱了（也許醫(yī)生可換一種方式，因?yàn)楹芏嗖∪瞬⒉涣私庾约旱玫氖鞘裁床?，特別是一些疑難雜癥），聽到這個(gè)結(jié)果的當(dāng)天晚上，就開始發(fā)燒了。回到家，因?yàn)椴幌氪虻艉⒆樱衷趧e的醫(yī)院保守治療了幾天，高燒一直不退，我們縣醫(yī)院的院長(zhǎng)因曾與301醫(yī)院的張江林大夫一起學(xué)習(xí)過(guò)，他幫忙聯(lián)系張大夫，他說(shuō)張大夫就是看風(fēng)濕免疫病的專家。我們10月底再次來(lái)到北京，這次直接到了301醫(yī)院，因?yàn)獒t(yī)院沒床位，在急診治療三天后住進(jìn)了風(fēng)濕科。在風(fēng)濕科治療幾天病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入婦產(chǎn)科，沒辦法，必須得引產(chǎn)，懷孕才19周，孩子不可能成活。我那時(shí)的身體狀況也不可能再堅(jiān)持懷兩個(gè)月，沒有選擇，只能忍痛割愛。11月底我出院了，繼續(xù)使用強(qiáng)的松60mg/日，磷酸氯喹0.25g/日，愛若華10mg/日，再加上鈣爾奇D和固邦，我謹(jǐn)遵醫(yī)囑，按時(shí)吃藥，直到2005年1月7日第一次回301醫(yī)院復(fù)診，當(dāng)時(shí)劉湘源主任把小靈通號(hào)給我，告訴我如果哪里不舒服，或是吃藥有啥疑問，可以在晚上6:00~8:00咨詢。從這之后，我每次去復(fù)診都要上網(wǎng)看劉主任哪天上班，有時(shí)有突發(fā)情況，只好去求劉主任加號(hào)。說(shuō)真的，做醫(yī)生其實(shí)挺辛苦的，有一次因?yàn)槲沂羌拥奶?hào)，中午12點(diǎn)多，就有護(hù)士給劉主任把工作餐送進(jìn)去，因?yàn)橐恢苯o病人看病，我進(jìn)去的時(shí)候已經(jīng)下午一點(diǎn)半了，劉主任的工作餐還在一邊放著。劉主任一定是不想讓遠(yuǎn)道而來(lái)的全國(guó)各地的病人多等幾分鐘，只好犧牲自己的午飯和午休時(shí)間，真是“大醫(yī)精誠(chéng)，大愛無(wú)疆！”“謹(jǐn)遵醫(yī)囑，按時(shí)吃藥”，這話說(shuō)起來(lái)容易，做起來(lái)就有點(diǎn)難了。生病的前兩年真的不習(xí)慣，年紀(jì)輕輕的，難道要吃一輩子的藥嗎？而且總是吃藥，什么時(shí)候才能有自己的孩子呢？雖然老公很想有自己的寶寶，但他為了安慰我，總是說(shuō)“即使一直吃藥，不能懷孕也沒事，倆個(gè)人過(guò)也挺好，不是也有很多人選擇丁克嗎？”，就為老公這句感人的話，我也得冒險(xiǎn)一試，以前的二十多年不都沒吃過(guò)藥嗎？現(xiàn)在啥癥狀也沒有，是不是可以停藥？那時(shí)除了不知道這病有多麻煩，還總是擔(dān)心用藥后不會(huì)有健康寶寶，所以在2005年冬天病情較穩(wěn)定的時(shí)候，私自停藥了，我想用偏方再“根治”一下，“大師”說(shuō)如果用他的偏方一個(gè)月后什么藥也不用再吃，以后也不會(huì)復(fù)發(fā)。結(jié)果呢？我剛停藥兩周后，面目全非，再次復(fù)發(fā)。老公趕緊掛了您的特需門診，一見到您，您就說(shuō)：皮疹都這樣厲害了，是不是沒聽話停藥了？我只好硬著頭皮老實(shí)交代，您沒有責(zé)備我，而是耐心解釋，勸我不要心急，說(shuō)病情穩(wěn)定時(shí)，用少量藥不會(huì)對(duì)胎兒有影響的，如果按時(shí)吃藥，調(diào)整好心情，兩年后肯定可以要寶寶。有了這次教訓(xùn)，我可不敢再私自停藥，不敢再相信偏方，即使用中藥調(diào)理的時(shí)候，我的西藥還是按照您制定的方案繼續(xù)服用。一年后再去復(fù)診時(shí)，您說(shuō)病情穩(wěn)定了，各項(xiàng)指標(biāo)都很好，回去停掉愛若華，1~2年后可以要寶寶了。我真是太高興了！我繼續(xù)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，按時(shí)服藥，等待幸福時(shí)刻的到來(lái)！可我剛把愛若華停掉5個(gè)月，就發(fā)現(xiàn)自己懷孕了，我非常的焦慮——停藥時(shí)間這么短，這孩子健康嗎？我在網(wǎng)上咨詢了您（您那時(shí)在北醫(yī)三院），您推薦我去301醫(yī)院找李勝光主任看看（李主任那時(shí)好像正在研究妊娠對(duì)狼瘡的影響）。在我懷孕四個(gè)月的時(shí)候，李主任讓我做超聲，看胎兒發(fā)育得挺好，就建議我保留，我懸著的一顆心終于落地了，辭掉了工作，在家安心養(yǎng)胎。整個(gè)孕期我只服用了1片強(qiáng)的松和1片鈣爾奇D，整個(gè)孕期非常順利。生產(chǎn)前我咨詢了您及李主任，您們都說(shuō)病情穩(wěn)定，胎位正常，可以在當(dāng)?shù)仨槷a(chǎn)。2007年底，全家人在忐忑不安中迎來(lái)了我們健康可愛的女兒。初為人母，有很多的不適應(yīng)，即使有婆婆的細(xì)心照顧（不只照顧好孩子，還要照顧好我），在孩子三個(gè)月大的時(shí)候，病情還是有點(diǎn)波動(dòng)，您看過(guò)化驗(yàn)結(jié)果，調(diào)整了用藥，身體不適感很快緩解，恢復(fù)了正常。這幾年我的病情一直比較穩(wěn)定，偶有不適，一直在網(wǎng)上咨詢您，您每次都能快速詳盡的回復(fù)，直到去年再次出現(xiàn)不明原因的皮疹，您給我介紹了開封市中心醫(yī)院的風(fēng)濕科醫(yī)生——杜醫(yī)生。杜醫(yī)生也是一位盡職盡責(zé)的好醫(yī)生，她和藹可親，就像鄰家大姐，很多病人都說(shuō)“看見她微笑著與病人討論病情，病就好了一半了”。有時(shí)我想，怎么那么多好醫(yī)生都在風(fēng)濕科，他們雖然有高超的醫(yī)術(shù)，但他們沒有漠視病人的痛苦，而是竭盡所能地幫助病人，最大限度地加號(hào)（犧牲自己的午飯和午休時(shí)間），下班后還及時(shí)回復(fù)病人的疑問（犧牲自己休息時(shí)間，包括節(jié)假日）。相對(duì)于一些醫(yī)術(shù)可能并不怎么高超，卻緊鎖眉頭很不耐煩地給病人講解病情的醫(yī)生，僅用“醫(yī)德高尚和醫(yī)術(shù)高超”不足以形容他們。狼瘡10年了，如果這十年沒有遇到這么多盡職盡責(zé)的好醫(yī)生，沒有家人一如既往的關(guān)愛照顧，我現(xiàn)在會(huì)在哪呢？何其不幸，萬(wàn)分之幾的可能讓我給撞上了，一輩子要小心翼翼地“與狼共舞”。何其有幸，遇到這么多視病人如親人的好醫(yī)生！更何其有幸，我有一大堆對(duì)我呵護(hù)備至、悉心照顧的家人，更有愛我的老公和乖巧的女兒。我不能要求完美（我多想健康，但這是奢望），人生不能完美，盡量快樂地活著吧。 我現(xiàn)在的病情基本穩(wěn)定，從去年10月開始，嘗試強(qiáng)的松隔日服用（過(guò)去幾年一直是每日服用），現(xiàn)在我的強(qiáng)的松隔日2片，再過(guò)兩周又該復(fù)查了，從去年夏天開始，我的月經(jīng)周期不準(zhǔn)（吃藥這些年一直沒亂過(guò)），檢查過(guò)婦科也沒別的毛病。只是2008年生過(guò)孩子后，李勝光醫(yī)生讓我加上復(fù)方丹參片，一直服用。直到去年3月病情有點(diǎn)波動(dòng)，杜醫(yī)生重新給我調(diào)整用藥，開始不吃復(fù)方丹參片，到8月月經(jīng)有點(diǎn)紊亂，有時(shí)1個(gè)月來(lái)兩次，量很少，半年后老公提醒我，原來(lái)吃的復(fù)方丹參是不是可以加上？問過(guò)杜醫(yī)生后，加上了丹參片，兩個(gè)月后再來(lái)月經(jīng)就很正常，只是時(shí)間總是提前，總是21-22天來(lái)一次，已有半年，不知道這算正常嗎？我不知道復(fù)方丹參片對(duì)月經(jīng)是否有影響，我要一直吃嗎？從去年11月底，我開始加服甲氨蝶呤6片，每周一次，其他用藥如下：早晨空腹1片利塞膦酸鈉，早飯后3片硫酸羥氯喹，2片強(qiáng)的松（隔日），午飯后1片鈣爾奇D，晚飯后1片鈣爾奇D、1片沙利度胺，睡覺前2片法能，每天2片復(fù)方丹參片,每周1片葉酸，與甲氨蝶呤間隔2天。十年的“與狼共舞”，最深刻的體會(huì)就是一定要聽醫(yī)生（正規(guī)醫(yī)院的?？漆t(yī)生，不是"大師"）的話，按時(shí)按量用藥，保持好心情。也許在不久的某一天，“群狼”會(huì)被某些或某個(gè)“獵術(shù)高手”消滅，真希望這一天早點(diǎn)到！ 祝有醫(yī)德仁心的好大夫們身體健康，平安！向你們致敬 中秋節(jié)快樂！ 仙人掌 1214435310@qq.com 2014-9-1回復(fù)小任：您好！很高興收到你的來(lái)信！讀完你的來(lái)信，感受到了你十年來(lái)“與狼共舞”的艱辛和體會(huì)！結(jié)局是圓滿的，雖經(jīng)風(fēng)雨，但病情終究穩(wěn)定控制，并成功懷孕生育了健康的寶寶，這是你自己、親人和醫(yī)生共同努力的結(jié)果。作為醫(yī)生，我為你感到驕傲，也感到自豪！記得你來(lái)自河南商丘，離開封比較近，我數(shù)月前去開封市中心醫(yī)院進(jìn)行學(xué)術(shù)交流時(shí)，見到過(guò)你，還有你愛人及孩子，你們一家三口非常的陽(yáng)光，充滿著笑容和快樂！并說(shuō)要感謝我的救命之恩，我說(shuō)那就寫一封醫(yī)患溝通來(lái)信吧，我會(huì)給你回信，并發(fā)表到網(wǎng)上和微信平臺(tái)上，讓更多的同類患者受益，你高興地答應(yīng)了！你第一次懷孕時(shí)誘發(fā)了狼瘡，且病情活動(dòng)明顯，不得不忍痛提前終止了妊娠，雖然走了一段彎路（想用偏方“根治”，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)加重），但及時(shí)認(rèn)識(shí)并糾正了錯(cuò)誤，并遵囑規(guī)范治療，等待病情控制穩(wěn)定后再次妊娠，密切監(jiān)測(cè)下妊娠順利，終于盼來(lái)了健康可愛的女兒！ 孩子正常，是很幸運(yùn)的。你產(chǎn)后3月病情有所波動(dòng)，及時(shí)調(diào)整治療后又控制平穩(wěn)，相比實(shí)現(xiàn)做媽媽的夢(mèng)想而言，這已經(jīng)不算什么了。你的經(jīng)歷可以為很多狼瘡女性患者提供借鑒，相信醫(yī)學(xué)、科學(xué)規(guī)范治療，狼瘡患者生育孩子不再是夢(mèng)。不過(guò)，在整個(gè)治療過(guò)程中，你還有一些小小的疏忽，在此提出來(lái)，讓其他準(zhǔn)備做媽媽的狼瘡患者注意：（1）過(guò)早懷孕：停用愛若華（來(lái)氟米特）才半年就懷孕了，有點(diǎn)驚險(xiǎn)，因?yàn)閻廴羧A在體內(nèi)排泄較慢，一般情況下，需要1~2年才能排泄干凈，如果不使用藥物清除劑，則往往需停藥1-2年后才能懷孕，而使用藥物清除劑，則可把時(shí)間提前到半年左右。主要的藥物清除劑包括：消膽胺(8克，3次/日) 口服，連服11天；口服藥用炭或混懸液，每6小時(shí)50克，連服數(shù)日。當(dāng)然，國(guó)外有研究收集1999~2009年間孕前或孕期服用來(lái)氟米特的45例孕婦（16例孕早期服用過(guò)，29例孕前服用過(guò)）的最終情況，發(fā)現(xiàn)除2例孕早期服來(lái)氟米特的孕婦生產(chǎn)出嚴(yán)重畸形嬰兒外，其他孕婦均未生產(chǎn)出畸形嬰兒，我自己也見到一例來(lái)自河南省太康縣的29歲類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎女性患者，2005年5月發(fā)現(xiàn)自己懷孕3個(gè)月時(shí)才停用來(lái)氟米特，最終分娩一位正常女性嬰兒，出生體重正常，目前已9歲，所有發(fā)育指標(biāo)和智力均正常。雖然有小規(guī)模的正面報(bào)道，但來(lái)氟米特畢竟屬于免疫抑制劑，動(dòng)物研究證實(shí)引起胎兒畸形、發(fā)育異常及早產(chǎn)等。因此，還是應(yīng)該慎重。（2）孕期沒有加用羥氯喹：你僅用強(qiáng)的松和鈣劑，為防止狼瘡復(fù)發(fā)，羥氯喹是最重要的藥物。有患者看羥氯喹的藥物說(shuō)明書，上面寫的是孕婦禁用就不敢使用了，其實(shí)，這些說(shuō)明書不得不這樣寫，因?yàn)槿魏我环N藥物不可能在孕婦身上做試驗(yàn)，任何藥物的說(shuō)明書上，均有一條，孕婦禁用或慎用。羥氯喹用于狼瘡孕婦防止病情復(fù)發(fā)是經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期臨床觀察得出的結(jié)論，不可能寫在說(shuō)明書上的。（3）未注意分娩后病情復(fù)發(fā)問題：狼瘡患者產(chǎn)后病情常加重，這與體內(nèi)內(nèi)分泌紊亂（泌乳素和雌激素較高）及過(guò)度勞累有關(guān)，因此產(chǎn)后應(yīng)全面評(píng)價(jià)狼瘡病情活動(dòng)度，必要時(shí)產(chǎn)后12小時(shí)內(nèi)開始服溴隱亭2.5 mg, 2/d, 連續(xù)14d，并人工喂養(yǎng)新生兒。的確，狼瘡好發(fā)于生育期女性，不可避免地會(huì)面臨婚姻和生育問題，妊娠對(duì)狼瘡的病情會(huì)有影響，可誘發(fā)或加重狼瘡；反之，狼瘡也會(huì)影響妊娠的過(guò)程和結(jié)局。近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，狼瘡患者生育已不再是夢(mèng)。目前針對(duì)狼瘡的治療水平已經(jīng)有很大提高，產(chǎn)科監(jiān)測(cè)和診療環(huán)境不斷改善，但狼瘡患者孕前的病情穩(wěn)定仍然非常重要。病情不穩(wěn)定，妊娠前6個(gè)月內(nèi)狼瘡活動(dòng)指數(shù)高，妊娠前多次復(fù)發(fā)，血清白蛋白低、抗ds-DNA抗體滴度高及蛋白尿陽(yáng)性，停用羥氯喹，這些因素都預(yù)示著復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性會(huì)增高。在病情穩(wěn)定的條件下（至少6個(gè)月），狼瘡患者妊娠失敗的概率可接近正常妊娠。就妊娠條件而言，判斷狼瘡病情穩(wěn)定的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該是：（1）維持較小激素劑量（潑尼松<15mg/d)，未用或停用妊娠期間不允許使用的藥物（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等）；（2）臨床上無(wú)心、肺、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官系統(tǒng)的損害，病情穩(wěn)定6個(gè)月至1年以上；（3）伴有狼瘡腎炎者腎功能穩(wěn)定（肌酐≤140umol/L；血壓正常；24h尿蛋白定量≤3g）。滿足以上條件，可計(jì)劃妊娠?？筪s-DNA抗體、補(bǔ)體C3、C4正常不作為硬性指標(biāo)。未達(dá)標(biāo)者應(yīng)避孕。在服用免疫抑制劑期間意外妊娠也常困擾醫(yī)生，因?yàn)檫@些藥物可能會(huì)造成死胎或新生兒畸形。有些正在服用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和來(lái)氟米特等）或停藥尚未達(dá)到足夠時(shí)間的患者意外妊娠，可出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)。盡管服用免疫抑制劑有成功懷孕、分娩者，但這種藥物有致畸作用，尚不鼓勵(lì)帶藥（免疫抑制劑）妊娠，應(yīng)該把握好妊娠的時(shí)機(jī)，以增加成功妊娠的幾率。狼瘡患者妊娠有高風(fēng)險(xiǎn)性，妊娠期密切隨診是成功的關(guān)鍵。風(fēng)濕科和產(chǎn)科的密切聯(lián)系是狼瘡患者妊娠的最大保障，當(dāng)出現(xiàn)妊娠期疾病活動(dòng)時(shí)，應(yīng)及時(shí)評(píng)估，果斷處理，必要時(shí)立刻終止妊娠。復(fù)方丹參片從中醫(yī)藥理上說(shuō)有活血化瘀之功效，適合于氣滯血瘀所致的經(jīng)量少、經(jīng)期不規(guī)律的患者，可以長(zhǎng)期服用，目前你的月經(jīng)半年了總是21-22天來(lái)一次，算是正常的。最后，也祝你和家人中秋節(jié)快樂！朱桂華 (yeah-zhuzhu@163.com) 劉湘源 （liu-xiangyuan@263.net) 2014-9-7

1.紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，臨床上有多種表現(xiàn)，可累及全身任何臟器。紅斑狼瘡是一個(gè)病譜性疾病。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期表現(xiàn)多樣： 全身癥狀：乏力、體重減輕、發(fā)熱等。 關(guān)節(jié)、肌肉和骨骼表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀。肌痛是常有的主訴。 皮膚黏膜表現(xiàn)：80%~90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有皮疹，表現(xiàn)多形性：面部蝶形紅斑、慢性盤狀狼瘡皮損、眶周水腫帶紫紅色和毛細(xì)血管擴(kuò)張、手足部滲出性水腫性紅斑或多形性凍瘡樣皮疹（如上圖所示）、血管炎皮損、紫癜、網(wǎng)狀青斑、慢性蕁麻疹、雷諾現(xiàn)象、光感性皮損、脫發(fā)、狼瘡發(fā)、粘膜損害（眼結(jié)膜炎、口腔潰瘍、唇部瘀點(diǎn)、糜爛等）、 腎臟損害：可以引起狼瘡性腎病。 心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：可引起心包炎、心包積液、心肌炎也常見。 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：肺部與胸膜可受累。 消化系統(tǒng)表現(xiàn)：引起胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞，可引起胰腺炎。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：是紅斑狼瘡病情嚴(yán)重的一種表現(xiàn)， 其他合并癥：紅斑狼瘡可與其他自身免疫性疾病合并，如干燥綜合征、原發(fā)性膽汁性肝硬化、白塞病等。

劉主任：您好!我今天的情緒實(shí)在是太激動(dòng)了，就診時(shí)直接在您的診室哭了，其實(shí)我一直對(duì)我的病產(chǎn)生質(zhì)疑，我一向身體很好，2010年10月份我在河南省人民醫(yī)院檢查血和尿還均正常，冬天我因?yàn)樯鷼?，過(guò)幾天胸口就開始痛，而且上火極其嚴(yán)重，出現(xiàn)牙痛、口干、雙手震顫和肚子發(fā)脹，最重要的是我的手突然寫字寫得不好，跟以前寫字沒法比，我特別苦惱，爸媽正月初六帶我去看病，發(fā)現(xiàn)有蛋白尿，就按“腎炎”治療，后來(lái)又說(shuō)我患了“結(jié)核性胸膜炎”，就住院了，抽水后來(lái)轉(zhuǎn)到疾控中心，他們讓我注射鏈霉素和口服抗結(jié)核藥，后來(lái)去學(xué)校上學(xué)了，結(jié)果暈倒在寢室樓道里，我爸爸立即給我轉(zhuǎn)河南省胸科醫(yī)院，入院后他們給我吃抗結(jié)核藥，我一吃就馬上過(guò)敏，醫(yī)生也對(duì)我的病產(chǎn)生了懷疑，最后治療了近6個(gè)月，家人和我的壓力很大，光治療不見好轉(zhuǎn)，最后我爸爸就托人找到我們河南省人民醫(yī)院的一個(gè)專家，到那之后她看我的胸片和檢查結(jié)果，說(shuō)我是狼瘡，我爸爸就給我轉(zhuǎn)院到河南省人民醫(yī)院，就一直按狼瘡治療，但是雙手震顫一直沒治療，也不知道從何治療，手仍然寫字寫不好，直至現(xiàn)在，以前我特別愛寫字，字體很好，現(xiàn)在我就不敢寫，這一直令我很苦惱也很崩潰，本來(lái)想考研究生就因?yàn)檫@個(gè)原因未遂，后來(lái)醫(yī)生建議我來(lái)北京治療手的原因，我去了301醫(yī)院，他給我開了核磁共振，查完后神經(jīng)科大夫說(shuō)沒大事，就開了普萘洛爾片，一次半片，一日三次服用，而且我自從得病，笑點(diǎn)特別低，人家在我面前不能講笑話，一講我就笑，我之前也愛笑，很開朗的一個(gè)女孩，自從生病我覺得我的人生就完了，我大學(xué)畢業(yè)的第一件事情就是看病，我實(shí)在太痛苦了，但是我的免疫力很好，我和結(jié)核病人同吃住6個(gè)月沒被傳染，我自從2013年4月份直到今天沒感冒過(guò)，我的抵抗力還是很好的，我同事感冒對(duì)著我打噴嚏我都沒被傳染，您也看了我的指標(biāo)，我覺得我的病真的需要深究，我2014年1月29日去找您看病是因?yàn)槲覒言?，?dāng)時(shí)您看我的病情穩(wěn)定，讓我保著寶寶，可是他對(duì)象的家人逼我做掉了寶寶，我?guī)缀蹩煲偭?，現(xiàn)在我的婚姻和一切都?xì)г诶钳徤狭?，因?yàn)槲业牟。艺劻?年的男友及他家人反對(duì)我們?cè)谝黄?，現(xiàn)在正在鬧別扭，我前幾天生氣，結(jié)果感染了帶狀皰疹，我好郁悶，為了我的身體，我不能再生氣，我會(huì)好好的，我希望您給我確診下，今天掛您的號(hào)我都快急哭了，護(hù)士不給加號(hào)，我今上午就去了，您給我開的化驗(yàn)單，我明天檢查完結(jié)果我就給您以郵件的形式發(fā)給您，您給我確診后，我再去醫(yī)院找您！您看怎么辦好？我只求您給我確診。謝謝您您就是我的再生父母，我求求您了 小妮子 2014-4-30 回復(fù) 小妮子：你好！ 這是你通過(guò)電子郵件給我的第三封信，本次來(lái)信寫得比較具體，信中除介紹了自己患病過(guò)程之外，還提到你看我門診時(shí)的情緒失控，讓我立刻回想起你！因門診時(shí)間有限，當(dāng)時(shí)沒辦法與你深入交談，通過(guò)信件，我們也許可以進(jìn)一步溝通，更好地治療你的疾病，為你擺脫痛苦。 從來(lái)信中可看出，你對(duì)自己是否患狼瘡產(chǎn)生了質(zhì)疑，這是很多狼瘡患者最初的心理表現(xiàn)，他們常常提出這樣的問題：“我是否被診斷錯(cuò)誤？”,“為何上帝讓我患上狼瘡？”“我沒有紅斑，怎么會(huì)是狼瘡？“ ，諸如此類問題很多，不外乎不愿意面對(duì)現(xiàn)實(shí)，不愿意承認(rèn)自己得這種病。如何正確面對(duì)自己的疾病是一個(gè)很艱難的過(guò)程，需逐步去適應(yīng)，需要得到你家人的幫助和支持！ 綜合總結(jié)分析你的病史及化驗(yàn)，我認(rèn)為你還是一個(gè)狼瘡患者，理由如下：本病青睞于年輕女性；你有明確腎損害（蛋白尿）、胸膜炎（胸痛、胸水）和神經(jīng)系統(tǒng)受累（雙手震顫難以寫字、笑點(diǎn)低、情緒易變）；有多種自身抗體陽(yáng)性（ANA、抗核糖體核蛋白抗體）；抗結(jié)核治療無(wú)效，而針對(duì)狼瘡治療有效。雖然你沒有蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏和關(guān)節(jié)炎，也沒有抗雙鏈DNA和Sm抗體，但按照美國(guó)關(guān)于狼瘡分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，你已符合4條診斷條件，故可診斷。狼瘡的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)中，雖然沒有把抗核糖體核蛋白（rRNP）抗體陽(yáng)性作為一個(gè)診斷指標(biāo)，但該抗體也是狼瘡的特異性抗體，且與狼瘡活動(dòng)相關(guān)，與狼瘡中樞神經(jīng)受累有相關(guān)性（正好符合你），該抗體不會(huì)在短期內(nèi)消失，需病情緩解穩(wěn)定2年后才轉(zhuǎn)陰，推測(cè)你這次的復(fù)查仍可能為陽(yáng)性。當(dāng)然，對(duì)以胸水為主要表現(xiàn)的狼瘡患者來(lái)說(shuō)，是應(yīng)該排除結(jié)核性胸膜炎的，但結(jié)核性胸膜炎患者常有結(jié)核病人接觸史，多為一側(cè)胸水，可伴結(jié)核中毒癥狀（低熱、盜汗等），不應(yīng)出現(xiàn)腎和神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)損害，抗結(jié)核也應(yīng)有效，而你抗結(jié)核6個(gè)月不見好轉(zhuǎn)，故不支持結(jié)核性胸膜炎診斷。 你所出現(xiàn)的手部震顫，是發(fā)生狼瘡之后出現(xiàn)的，已影響到寫字了，需引起重視了。究其原因，不可能是遺傳因素所致的原發(fā)性震顫，也不可能是老年人常見帕金森病所致的靜止性震顫（靜止時(shí)發(fā)生），還不可能是肝昏迷早期所見的撲翼樣震顫，而可能是一種意向性震顫（即在動(dòng)作時(shí)發(fā)生，愈近目的愈明顯），這見于狼瘡所致的小腦病變，但頭顱磁共振檢查往往無(wú)明顯異常。它與頭痛、性格改變、焦慮、情緒失調(diào)、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙一樣，同屬于狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)受累的輕型癥狀之一。最需要鑒別是生理性強(qiáng)化震顫（手部細(xì)微快速震顫），可見于焦慮、緊張、疲勞、酒精戒斷、甲亢、服咖啡因或激素等，需行甲狀腺功能檢查及藥物減量后判斷。治療上，除針對(duì)狼瘡本身的治療外，應(yīng)注意調(diào)節(jié)情緒和心理，同時(shí)對(duì)癥處理，服苯二氮類藥（焦慮者有效），每日3~4次，嚴(yán)重者，可服心得安20~80mg，每日4次，或撲癇酮50~250mg，每日3次。 狼瘡患者本身并非單純的抵抗力下降，而是免疫紊亂，即對(duì)外部病原微生物免疫降低（尤其是長(zhǎng)期用激素和免疫抑制劑者），而對(duì)自身組織器官的免疫亢進(jìn)，使自身組織受到攻擊，而對(duì)外部微生物缺乏抵抗力，因此，你在使用一段時(shí)間的激素，加上情緒失控后，合并了帶狀皰疹。帶狀皰疹是狼瘡最常并發(fā)的病毒感染，發(fā)生率43%，其特點(diǎn)是癥狀往往較嚴(yán)重，易形成潰瘍，疼痛劇烈，與狼瘡病情輕重?zé)o關(guān)，多不加重狼瘡病情，無(wú)需調(diào)整激素和免疫抑制劑用量，但有復(fù)發(fā)性。需要積極抗病毒和止痛對(duì)癥支持治療。 上次你就診時(shí)已經(jīng)懷孕，當(dāng)初的病情評(píng)估應(yīng)在穩(wěn)定期，可以繼續(xù)懷孕生育的，但你的家庭堅(jiān)決反對(duì)，害怕遺傳，最終引產(chǎn)。實(shí)際上，狼瘡并非遺傳病，只是有一定的遺傳傾向。家庭中某一成員患狼瘡，則其他成員的發(fā)病率稍有增加，有5％-12％的一級(jí)親屬(父母、兄弟、姐妹)發(fā)病。對(duì)于異卵雙生者，若一人患病，則另一人患病的機(jī)率僅5％。狼瘡的發(fā)病是多因素的，遺傳因素作為一個(gè)內(nèi)因還要有某些外因參與才可能發(fā)病。狼瘡發(fā)病原因不完全明確，目前尚不能根治，但經(jīng)規(guī)范治療絕大多數(shù)可以完全緩解。狼瘡患者可以正常上學(xué)、工作、結(jié)婚和生育孩子。這已經(jīng)有很多很多成功的案例值得學(xué)習(xí)借鑒，推薦你讀一下近期一位叫“手指“的狼瘡患者的來(lái)信，你會(huì)從中學(xué)到很多的。對(duì)狼瘡患者來(lái)說(shuō)，預(yù)后的好壞還取決于對(duì)疾病的態(tài)度。要遵醫(yī)囑；加強(qiáng)自己對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，樹立對(duì)生活的信心。應(yīng)在“戰(zhàn)略上藐視疾病，在戰(zhàn)術(shù)上重視疾病”，保持心情愉快，少生悶氣，心胸開闊，不要太在乎你的疾病。避免工作壓力過(guò)大，情緒忌大起大落和多愁善感。要抽空進(jìn)行娛樂活動(dòng)，但不要把自己弄得筋疲力盡。不要輕信新聞媒介上有關(guān)紅斑狼瘡治療的一般文章或小廣告。不要盲目相信江湖醫(yī)生，一定要到正規(guī)醫(yī)院接受治療。 最后，祝你早日康復(fù)！ 朱桂華（ yeah-zhuzhu@163.com），劉湘源（liu-xiangyuan@263.net） 2014-5-2

時(shí)間：4月1日11:00-12:00地點(diǎn)：北京海淀區(qū)知春路希格瑪大廈1層騰訊視頻演播廳主題：紅斑狼瘡可治不可怕嘉賓：北京大學(xué)第三醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任劉湘源教授視頻連接：http://link.v1.cn/2014-04-04/10151045.shtml主持人（續(xù)青萍）：騰訊網(wǎng)友好！系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的、嚴(yán)重的自身免疫性疾病。累及多器官、多系統(tǒng)，對(duì)生命健康造成很大的危害，本病發(fā)病率逐年增加，給廣大人民群眾的身體健康、婚姻家庭和生育問題帶來(lái)很大的影響。今天我們有幸請(qǐng)到了北京大學(xué)第三醫(yī)院的劉湘源老師給我們介紹紅斑狼瘡的情況。劉湘源：主持人好！騰訊網(wǎng)友好！主持人（續(xù)青萍）：什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？其發(fā)病特點(diǎn)是什么呢？劉湘源：（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（聽起來(lái)讓人害怕）是從西方醫(yī)學(xué)拉丁文——lupus翻譯來(lái)的，有兩個(gè)含義，第一是顧名思義，比較形象，面部的皮疹與狼打架時(shí)咬傷的面部瘢痕相似，狼咬過(guò)后常用鋒利牙齒撕咬對(duì)方面部，把面部咬得血淋淋的；形成了大片紅色瘢痕，中間凹陷，邊緣突起。第二個(gè)含義是狼瘡跟狼一樣狡猾，發(fā)作兇險(xiǎn)，極易復(fù)發(fā)，遷延不愈，出沒無(wú)常。（2）實(shí)際上，“紅斑狼瘡”不僅僅是皮膚損害，而且還有腦、心、肺、關(guān)節(jié)、腎、血液、肌肉等全身各個(gè)臟器均可受累，且血中出現(xiàn)很多自身抗體（自身抗體最多的風(fēng)濕免疫?。＃?）發(fā)病特點(diǎn)是青年女性多見，越好強(qiáng)越漂亮女性似乎越易得（爭(zhēng)強(qiáng)好勝，多愁善感，愛鉆牛角尖，習(xí)慣稱狼瘡性格）。女性遠(yuǎn)多于男性，女性是男性的7~10倍。表現(xiàn)為不明原因的關(guān)節(jié)痛（尤其是手指關(guān)節(jié)，有時(shí)候與類風(fēng)濕相混淆）、發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、光過(guò)敏、尿中有泡沫等。有一些人發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史或染發(fā)史等。因?yàn)槔奂暗礁鱾€(gè)臟器，經(jīng)常以某種臟器受損為主，常收入其他科室，如腹痛腹瀉的收入消化科、頭痛癲癇的收入神經(jīng)內(nèi)科、咳嗽和呼吸困難收入呼吸科等，很易誤診和漏診。主持人（續(xù)青萍）：我國(guó)狼瘡患病和治療情況如何？劉湘源：（1）流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率約為7/10萬(wàn)，即10萬(wàn)個(gè)人中有7個(gè)人，而女性患者中接近1/1000，1000人中有一位女士。按以上估算，中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者超過(guò)了100萬(wàn)，為全球之最。（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不再被視為不治之癥，確切地講它是一種類似于高血壓、糖尿病的慢性終身性疾病。從上世紀(jì)八十年代以來(lái)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者被早期診出的比例大大提高,患者的預(yù)期生命已大大接近于正常人群，十年生存率從不足10%提高到了90%以上。主持人（續(xù)青萍）：紅斑狼瘡是不是分很多種類呢？劉湘源：（1）是的，紅斑狼瘡可分很多種類，類似光譜一樣，是一種病譜性疾病，最輕的一端為局限性盤狀紅斑狼瘡，最重的一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，中間還包括播散性盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡（狼瘡脂膜炎）、ANA陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡等許多亞型。按照受累器官組織不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎及狼瘡肝炎等。（2）各型狼瘡的病情、治療和預(yù)后不一樣，除系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情較重，預(yù)后較差之外，其余均較好；（3）各型狼瘡間可相互轉(zhuǎn)化，如6.5%的血清學(xué)異常的局限性盤狀紅斑狼瘡轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡，而22%的播散性盤狀紅斑狼瘡轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些病因?發(fā)病機(jī)制是什么?劉湘源：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確。目前研究認(rèn)為，既與遺傳、性激素等內(nèi)在因素，也與環(huán)境因素和藥物等有關(guān)。在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過(guò)度活化，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉淀在人體各個(gè)部位，在補(bǔ)體參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎)，或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞損害(如紅細(xì)胞和血小板上的抗原與自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血和血小板減少)，從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？劉湘源：（1）環(huán)境因素：如日光（紫外線）照射和染發(fā)可使紅斑狼瘡病情加重或活動(dòng)；紅斑狼瘡的患者中多見高智商且工作壓力較大的女性等等，均說(shuō)明環(huán)境對(duì)紅斑狼瘡起病有一定作用；（2）高水平雌激素：雌激素分泌最旺盛的育齡期女性最多見。（3）遺傳因素：狼瘡患者染色體上可能帶有某些紅斑狼瘡的致病基因，遺傳給下一代。同卵雙胞胎同時(shí)患紅斑狼瘡現(xiàn)象比較多見。（4）某些藥物（占10%），如抗心律失常藥普魯卡因酰胺、降壓藥肼苯達(dá)嗪、抗結(jié)核藥異煙肼，染發(fā)劑，吸煙及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等，與紅斑狼瘡的起病有一定關(guān)系。因此，維持良好的工作和生活習(xí)慣，積極防范感染，以避免紅斑狼瘡給自身帶來(lái)一定的損害。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎?遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中起多大作用？劉湘源： （1）狼瘡是遺傳因素（約占20%）和環(huán)境因素（約占80%作用）相互作用后，免疫異常所致，即有狼瘡遺傳因素者，一旦遇到某些誘發(fā)條件，就會(huì)引發(fā)本?。唬?）狼瘡不是遺傳?。ㄋ^遺傳病，主要指單基因遺傳病，即一對(duì)等位基因控制的遺傳病，包括紅綠色盲、血友病和白化病等），而是有一定遺傳傾向；（3）有遺傳傾向的證據(jù)包括：(a)黑人和亞洲人患狼瘡高于白人；（b）同卵雙胞胎其中一個(gè)患病，另外一個(gè)患病概率為25%~70%，異卵雙生子則為5%；（c）狼瘡患者的一級(jí)親屬患病概率為1%~16%;(d)家中有2名以上狼瘡者，其關(guān)系最多的是母女，其它依次為姐妹、兄弟和父女。（4）其易感性由多個(gè)基因決定的:包括人類第6號(hào)染色體短臂上的白細(xì)胞抗原（HLA）-II類分子——DR2和DR3。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的危害性？劉湘源：危害很大，能累及到人體各個(gè)組織和臟器，嚴(yán)重者可威脅生命。（1）影響患者形象：一方面，如果因本病活動(dòng)而面部出現(xiàn)皮疹和脫發(fā)，對(duì)愛美的女性來(lái)說(shuō)，是很大打擊的，另外一方面，患者常因服用激素導(dǎo)致面部很胖，所謂的滿月臉和水牛背，患者不愿見人。（2）影響生活質(zhì)量：活動(dòng)期往往有發(fā)熱、精神萎靡、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍和不思飲食等；（3）不同臟器受累出現(xiàn)不同表現(xiàn)：如神經(jīng)系統(tǒng)受累出現(xiàn)頭痛、癲癇、抽搐和精神異常等，腎臟受累出現(xiàn)尿中有蛋白及血等，消化系統(tǒng)受累出現(xiàn)腹痛腹瀉、惡心嘔吐等。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀是什么？有哪些特征性表現(xiàn)？劉湘源：（1）早期表現(xiàn)無(wú)特征性，（2）多春季發(fā)病，首發(fā)癥狀主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、皮疹和全身表現(xiàn)；（3）關(guān)節(jié)癥狀主要在雙手小關(guān)節(jié)疼痛，輕度腫脹，類似類風(fēng)濕，但持續(xù)時(shí)間短，不出現(xiàn)畸形和骨破壞；（4）皮疹多為面部鮮紅色蝶形紅斑（兩側(cè)面頰部和鼻梁部，而鼻唇溝不受累，邊緣清楚，外形像蝴蝶）和雙手背凍瘡樣皮疹（多形紅斑），也是比較有特征性表現(xiàn)。前者邊緣有柔韌感，多無(wú)瘙癢，在陽(yáng)光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。而過(guò)敏性皮膚病不累及鼻梁，紅斑邊緣無(wú)柔硬感，有明顯瘙癢。雙手背凍瘡樣皮疹為對(duì)稱分布水腫性紅斑，不潰爛，不癢，但有灼痛，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常潰爛，有明顯瘙癢。（5）全身癥狀：如低熱、脫發(fā)、乏力和貧血等。（6）可有多臟器受損表現(xiàn)：血細(xì)胞、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。懷疑者應(yīng)做免疫檢查包括抗核抗體、雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體和補(bǔ)體等。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該做哪些檢查？劉湘源：（1）常規(guī)檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、血沉和C反應(yīng)蛋白。（2）免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體(與疾病活動(dòng)和腎損害相關(guān))、抗Sm抗體（特異性高，為標(biāo)記性抗體）、抗核糖體P抗體（特異性高，為標(biāo)記性抗體）、抗核小體抗體（與疾病活動(dòng)相關(guān)）、免疫球蛋白和補(bǔ)體水平等。（3）根據(jù)不同臟器受累和服藥情況增加項(xiàng)目：如腎損害者還應(yīng)留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率，長(zhǎng)期用激素檢查血脂、電解質(zhì)和血糖等。長(zhǎng)期用羥氯喹則定期檢查心電圖和眼底。主持人（續(xù)青萍）：醫(yī)生是用什么標(biāo)準(zhǔn)診斷紅斑狼瘡？劉湘源：狼瘡一般根據(jù)美國(guó)或國(guó)際上的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)診斷，如常用1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的關(guān)于狼瘡的分類診斷表現(xiàn)，總共有11條，滿足其中4條以上即可診斷，診斷敏感性和特異性均達(dá)96%。包括（1）顴部紅斑；（2）盤狀紅斑；（3）光過(guò)敏；（4）口腔潰瘍；（5）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，（6）漿膜炎；（7）腎病變：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。（8）神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐及精神?。ㄅ懦幬锘虼x紊亂如尿毒癥或電解質(zhì)紊亂所致）；（9）血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多； 白細(xì)胞<4×109/L，至少2次；淋巴細(xì)胞<1.5×109/L，至少2次、血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)；（10）免疫學(xué)異常：抗磷脂抗體；抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性；抗Sm抗體陽(yáng)性；梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。（11）抗核抗體陽(yáng)性。2009年國(guó)際上又頒布一個(gè)新的狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，分兩種情況來(lái)診斷，第一種情況是腎病理證實(shí)有狼瘡腎炎加ANA或抗ds-DNA陽(yáng)性即可確診；另外一種情況是以下指標(biāo)≥4條(至少含1項(xiàng)臨床和1項(xiàng)免疫學(xué))：臨床情況11項(xiàng)，以上的前8條中，用非瘢痕性脫發(fā)替代光過(guò)敏，外加血液學(xué)中的三條。而免疫學(xué)異常為6項(xiàng)，為以上的第11條+第10條中的3條+補(bǔ)體降低+Coom’b試驗(yàn)陽(yáng)性。強(qiáng)調(diào)了血液學(xué)和免疫學(xué)異常及腎活檢。主持人（續(xù)青萍）：治療方法有哪些？劉湘源：分為一般治療和藥物治療：（一）一般治療：心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、防治感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞?。（二）藥物治療：?）非甾類抗炎藥：適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎者，有血液系病變者慎用。（2）抗瘧藥羥氯喹，這是一種基礎(chǔ)用藥，對(duì)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)減少激素劑量，降低血糖血脂，維持病情緩解防止復(fù)發(fā)有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。（3）糖皮質(zhì)激素：據(jù)病情選用不同的劑量和劑型：以潑尼松為例，小劑量適用于無(wú)重要臟器受損的活動(dòng)性SLE患者；中等劑量適用于有高熱或有一個(gè)重要臟器輕度損害者；大劑量適用于有惡性高熱或有一個(gè)或一個(gè)以上重要器官嚴(yán)重受損者，有發(fā)熱者分次服用，無(wú)發(fā)熱者晨起頓服，病情穩(wěn)定后逐漸減量維持。對(duì)重癥患者可采用超大劑量沖擊治療，一般選用甲基潑尼松龍靜滴，連續(xù)3~5天，后改為常規(guī)量激素，必要時(shí)可重復(fù)。（4）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A、長(zhǎng)春新堿；5.其他：大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換和間充質(zhì)干細(xì)胞輸注：適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者主持人（續(xù)青萍）：得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,在生活和飲食上有什么要注意的？劉湘源：（1）態(tài)度問題：樹立信心，不偏聽偏信，保持心情愉快，避免情緒大起大落和多愁善感，進(jìn)行娛樂活動(dòng),但不要筋疲力盡，不要盲信江湖醫(yī)生,到正規(guī)醫(yī)院治療,并遵醫(yī)囑。（2）休息和活動(dòng)問題：活動(dòng)期多休息，晚上保證8-10h睡眠,每天需午休，隨病情改善,逐漸增加活動(dòng)量,以不感到勞累為度；（3）化妝和日曬問題：避免用含芳香胺化妝品，避免染發(fā)、紋眉或隆胸，避免過(guò)度裝修房屋，并通風(fēng)足夠長(zhǎng)時(shí)間。避免照射中午11點(diǎn)~下午3點(diǎn)日光;戴防護(hù)帽，穿長(zhǎng)袖衣, 窗戶放紫外線濾光片（多數(shù)患者對(duì)紫外線B過(guò)敏,部分對(duì)紫外線A甚至可見光過(guò)敏，玻璃能保護(hù)紫外線B過(guò)敏者,但對(duì)紫外線A過(guò)敏者只部分保護(hù)，紫外線B和紫外線A1可致皮膚型狼瘡），用既防紫外線A，也防紫外線B的廣譜防曬霜（防UVB指數(shù)SPF≥50, 防UVA指數(shù)PA為(++)~(+++)，防曬霜中需含物理性防曬成分如鈦白粉,氧化鋅。曬前至少20min抹足量，日曬較長(zhǎng)或弄濕時(shí)，應(yīng)該重復(fù)抹，防曬持續(xù)時(shí)間是SPF值乘15~20分鐘，護(hù)膚品用溫和無(wú)刺激，無(wú)致敏原，以保濕功能為主的，活動(dòng)期不彩妝，病情穩(wěn)定用藥妝品(兼具化妝品和外用藥特點(diǎn))。（4）飲食問題：(a)一般原則:高蛋白、低脂低鹽低糖、富含維生素和鈣，不抽煙和不喝酒，吸煙增加血管壁損害，并降低羥氯喹療效，飲酒主要因與某些損肝藥相互作用導(dǎo)致肝損害；(b)根據(jù)臟器受累及其他表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整：出現(xiàn)脫發(fā)不吃菜花(加重脫發(fā)進(jìn)程?)；對(duì)某種食物或藥物過(guò)敏者避免應(yīng)用；有光過(guò)敏者避免用可能增加光敏食物或藥物如泥螺、香菜、芹菜、無(wú)花果、蘑菇及煙熏食物等，西藥如磺胺藥，四環(huán)素類、氫氯噻嗪和雌激素，及含補(bǔ)骨脂素的中藥。血膽固醇高禁食動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、帶魚和豬腦等；血小板減少并出血傾向者以及因結(jié)核服異煙肼者限吃魚，前者因含20碳5烯酸代謝為前列環(huán)素,抑制血小板凝集,加重出血，后者因魚含組氨酸，產(chǎn)生組織胺，組織胺清除依賴于單胺氧化酶（異煙肼可抑制該酶），過(guò)多的組織胺產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)。如腎損害而有嚴(yán)重蛋白尿,無(wú)腎功衰竭，應(yīng)高蛋白膳食，不吃菠菜（因含草酸鹽，可增加蛋白尿和管型尿），如已有腎功能衰竭，須限制蛋白質(zhì)攝入，以補(bǔ)充動(dòng)物性優(yōu)質(zhì)蛋白為主，少食豆類及豆制品；浮腫明顯、血壓高且尿量少限水和鹽；（c）根據(jù)所服藥物：長(zhǎng)期用激素應(yīng)注意控制脂肪攝入,多吃黃瓜和西紅柿，限制主食及甜食。(d)根據(jù)中醫(yī)觀點(diǎn)：狼瘡多為陰虛內(nèi)熱，不吃海鮮(發(fā)物)、羊肉,狗肉,鹿肉、桂園及辛辣食物等。主持人（續(xù)青萍）：紅斑狼瘡能治愈嗎？劉湘源：不可以治愈，主要是紅斑狼瘡能夠控制的比較穩(wěn)定，但是不能完全治愈的，紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，因?yàn)樵蛱?，不是單一因素引起，所以不能治愈，但能控制不發(fā)展，在服用少量藥物維持不發(fā)展情況下，長(zhǎng)期與狼共舞，與病共存。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)紅斑狼瘡是不是很容易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)表現(xiàn)？復(fù)發(fā)因素有哪些？劉湘源：是的，容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)表現(xiàn)：①原因不明發(fā)熱，即不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解釋；⑦再次出現(xiàn)新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③再次發(fā)生關(guān)節(jié)腫痛；④明顯脫發(fā)，排除激素所致；⑤口和鼻的新鮮潰瘍；⑥出現(xiàn)胸水或心包積液，⑦蛋白尿增多；⑧白細(xì)胞或血小板減少或貧血明顯；⑨出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐；⑩抗雙鏈DNA抗體滴度增高；⑩血沉增快，為50毫米／小時(shí)以上；⑩補(bǔ)體下降，尤其補(bǔ)體C3下降。 復(fù)發(fā)因素主要有以下幾方面：（1）曝曬和紫外線照射：實(shí)在難以避免時(shí)，在陽(yáng)光下活動(dòng)應(yīng)使用遮陽(yáng)傘，或戴寬邊帽，穿長(zhǎng)袖衣、長(zhǎng)褲，皮膚涂防曬膏。（2）藥物誘發(fā)：如磺胺類、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等，可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進(jìn)入活動(dòng)期。（3）嚴(yán)寒、感冒和感染：盡量避免到人多的公共場(chǎng)所；穩(wěn)定期者可預(yù)防接種（活動(dòng)期不宜進(jìn)行），如每年進(jìn)行一次的流感病毒和肺炎球菌接種等，平時(shí)勤于嗽口，定期更換牙刷，勤洗外陰，可用呋喃西林或堿性液沖洗，勤換內(nèi)褲，內(nèi)褲常在陽(yáng)光下照射消毒。不吃不衛(wèi)生食物。出現(xiàn)各種感染時(shí)，及時(shí)就醫(yī)。（4）妊娠與分娩：妊娠對(duì)紅斑狼瘡影響很大，約半數(shù)以上患者在懷孕最后的三個(gè)月和產(chǎn)后數(shù)月病情加重或復(fù)發(fā)。最嚴(yán)重的是腎損害。發(fā)病頭2年不能懷孕和用避孕藥(尤其是病情不穩(wěn)定、有抗磷脂綜合征或腎病綜合征,有高凝傾向或血栓形成史), 非穩(wěn)定期或未獲長(zhǎng)期穩(wěn)定者不能懷孕, 尤其是狼瘡腎炎者最好避免懷孕。計(jì)劃懷孕者,最好不用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和霉芬酸酯,必要者可選硫唑嘌呤<2mg/(kg.d),用前最好測(cè)功能性巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶，妊娠期間嚴(yán)重狼瘡腎炎,可與環(huán)胞素A合用。懷孕時(shí)機(jī)是無(wú)重要臟器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控制1～3年以上(至少半年)、激素量較小(如潑尼松<15mg/d)和未用免疫抑制劑, 因潑尼松≥20mg/d可增加子癇和妊娠糖尿病風(fēng)險(xiǎn)。懷孕前檢測(cè)ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗體,狼瘡抗凝物,C3,C4,CH50,血電解質(zhì),肝功能,血尿常規(guī), 肌酐清除率,24h總蛋白和鈣, 如有血小板降低,查抗血小板抗體和抗磷脂抗體。狼瘡患者懷孕頭3個(gè)月易流產(chǎn),應(yīng)堅(jiān)持服用藥物，避免外傷和創(chuàng)傷；妊娠后3個(gè)月和分娩后易使病情加重(約占50%),應(yīng)密切監(jiān)測(cè)病情。狼瘡孕婦隨訪頻率:孕前20周每4~6周隨訪1次,孕20~28周每2周1次,孕28周后每周1次,隨訪病情變化、體檢、血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)、抗ds-DNA抗體、補(bǔ)體C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗體等。（5）其他：突然停用或快速減激素；到處求醫(yī),胡亂服藥,停用能控制病情藥；過(guò)度勞累,休息少；生活無(wú)規(guī)律；感情劇烈波動(dòng)。主持人（續(xù)青萍）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些防范方法？劉湘源：（1）根據(jù)以上的復(fù)發(fā)因素進(jìn)行防范即可，如防止暴曬、不要染發(fā)，預(yù)防受涼受寒、疲憊、過(guò)度房事、流產(chǎn)、生育、創(chuàng)傷、精神刺激等。（2）飲食清淡，忌煙酒、辛辣帶刺激性食和油膩、油炸食物，牛奶及其制品可以脫脂奶代替全奶。避免進(jìn)食蠶豆等，因其含有刀豆氨，可促使狼瘡惡化，補(bǔ)充鈣質(zhì)，服用魚類（血小板降低出血者除外）、魚用油、維生素，多吃水果和蔬菜，（3）適當(dāng)增加體力鍛煉，活動(dòng)期患者要留意臥床休息，待穩(wěn)定病情后可參加一些適當(dāng)?shù)纳鐣?huì)活動(dòng)，從事力所能及的一些工作，但不可過(guò)度勞累，適當(dāng)體育鍛煉，節(jié)制日常性生活，有利于病癥的治療。

良好醫(yī)患關(guān)系溝通典范通信第五十五封 劉大夫： 您好！ 我是通過(guò)病友群了解到您并進(jìn)一步知道手牽手博客，在這里深刻體會(huì)到了您建博客之初的用心，不間斷地更新疾病專題和新趨勢(shì)等，讓身處黑暗中的患者又看到了新希望；與病友保持良好的醫(yī)患溝通關(guān)系，拉近了彼此間的距離，使我們對(duì)醫(yī)生又進(jìn)行了重新認(rèn)識(shí)（一直以來(lái)對(duì)醫(yī)生都是敬而遠(yuǎn)之，保持距離）；對(duì)每個(gè)提問病友不厭其煩地細(xì)心回復(fù)，設(shè)身處地地為病友考慮，醫(yī)術(shù)精湛不容置疑，難能可貴的是您對(duì)職業(yè)的敬業(yè)，對(duì)患者的這份責(zé)任，就像對(duì)待自己的孩子一樣上心。在此由衷地謝謝您！愿天下能多些與您一樣地醫(yī)生，慢慢緩解醫(yī)患緊張關(guān)系。 2001年我中專畢業(yè)后至今，記憶中都未曾寫過(guò)信，寫作是我的弱項(xiàng)，對(duì)于寫東西一直都很抗拒，然而心中地一種沖動(dòng)和強(qiáng)烈欲望促使我想給您寫信，寫得不好，請(qǐng)勿見笑！ 我是一名狼瘡患者，今年33歲，未育，2011年結(jié)婚，2012年3月份做過(guò)滯留流產(chǎn)手術(shù)（人生第一次流產(chǎn)術(shù)），5月份正式上班，公司組織一次旅游。記得那天太陽(yáng)高照，沒帶傘，沒有涂防曬霜，回來(lái)當(dāng)天脖子一圈通紅，將近一個(gè)星期才消退。大概是6-7月份最先出現(xiàn)手關(guān)節(jié)疼痛、晨僵和大量脫發(fā)，再者是鼻尖紅斑，當(dāng)作是皮膚過(guò)敏，在醫(yī)院皮膚科開了些外涂藥來(lái)抹，癥狀一直未消。因長(zhǎng)期有胃病，打算把胃調(diào)養(yǎng)好備孕，7月底在中醫(yī)院名老中醫(yī)處開中藥調(diào)理，11月份出現(xiàn)腳踝有點(diǎn)浮腫，門診當(dāng)天無(wú)意地與老中醫(yī)說(shuō)了下浮腫的情況（期間也有同事說(shuō)我臉顯胖，當(dāng)時(shí)以為是吃中藥的原因，沒在意），中醫(yī)立即讓我查抗“O”全套、血常規(guī)和血沉，結(jié)果顯示白細(xì)胞和血小板分別低到3.7和81，血沉高，為66，于是不放心地建議我去第一醫(yī)院的權(quán)威血液科全面檢查。拖了幾天，出現(xiàn)脖子紅斑，癢得難以入睡，越抓越癢。老公看不下去，才一起去第一醫(yī)院血液科掛號(hào)檢查。醫(yī)生見我有眼瞼和腳踝浮腫，鼻子和脖子紅斑，以及關(guān)節(jié)疼痛，首先高度懷疑狼瘡，開了單子抽血化驗(yàn)，說(shuō)等一個(gè)星期看報(bào)告單才能最終確診?！袄钳彙?，在這之前，從未聽到過(guò)的名字，從醫(yī)生口中說(shuō)出，當(dāng)時(shí)還未意識(shí)到嚴(yán)重性，以為即使患上了，只要吃藥就能康復(fù)（現(xiàn)在回頭想想，缺乏知識(shí)真是可怕，如果當(dāng)初能早點(diǎn)了解，也不至于發(fā)展成系統(tǒng)性，至少能盡早將病情控制在最輕范圍內(nèi)）。一星期后（11月底），所有結(jié)果提示狼瘡，醫(yī)生立即開單要求住院，2012-12-1至2012-12-7，在醫(yī)院度過(guò)了一星期。出院后由于病情沒穩(wěn)定，12月底發(fā)燒，門診掛鹽水三天未緩解的情況下，繼而胸前又出現(xiàn)了紅點(diǎn)，次日門診很快又看到了水泡，醫(yī)生診斷是帶狀皰疹，隨即安排住院治療，2013-1-4至2013-1-10，也同樣在醫(yī)院度過(guò)了一星期，這是生病至今的兩次住院。 大量激素，臉立馬顯胖，腳短時(shí)間也浮腫未消，腰酸乏力，不得已在2012年12月底辭職，至今在家休養(yǎng)（本打算去年病穩(wěn)定時(shí)找工作，又在去年7月初出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不適，MRI確診髖關(guān)節(jié)積液）。有相關(guān)報(bào)道說(shuō)，病情穩(wěn)定時(shí)采取中西醫(yī)結(jié)合對(duì)狼瘡穩(wěn)定有好處，于是在去年7月底到11月底到中醫(yī)院風(fēng)濕科處用中藥調(diào)理，針對(duì)狼瘡和髖關(guān)節(jié)積液，目前還相對(duì)穩(wěn)定。 遠(yuǎn)離家鄉(xiāng)，身處異處，住院期間，老公兼顧工作的同時(shí)還騎電瓶車花半個(gè)多小時(shí)抽空送飯，辭職前的半個(gè)月，每天早上接我到公司，中午提前回家做好中飯接回家吃飯，又送回，下班又接回。直至今日，老公也很少讓我做家務(wù)，能做能想到地都事先安排做好，因?yàn)轶y關(guān)節(jié)積液，避免負(fù)重，特別是爬樓梯，他還一貫保持背我上樓的舉動(dòng)，實(shí)屬難得。慶幸在自己生病后還依然能得到老公的疼愛。什么是患難見真情，相濡以沫，這應(yīng)該算是最好的真實(shí)寫照吧！還依稀記得第二次出院在家小睡一會(huì)醒后，突然間需要人協(xié)助才能起身，當(dāng)時(shí)緊張得不由自主地就哭泣起來(lái)，老公忽然來(lái)了一句：“我會(huì)照顧你一輩子的！”多么溫暖心田的一句話。這種癥狀也在第二天就好了，至今都不知何原因。因?yàn)榇簖g生病還未生育，心里犯愁，老公寬慰說(shuō)：“大不了不要，孩子又不能陪自己一輩子，陪伴自己一身的始終是老婆?！边@句話時(shí)不時(shí)地回繞耳邊，為了親人朋友，更為了自己和老公做母親和父親的權(quán)利，希望我們都能早日做個(gè)幸福快樂的媽媽和爸爸，無(wú)數(shù)次的感動(dòng)和感謝豈止是一言兩語(yǔ)能道清，在此感謝老公一年多來(lái)無(wú)微不至、無(wú)怨無(wú)悔地關(guān)心和支持，尤其是在剛生病時(shí)的前半年所給予的精神支持，萬(wàn)分感謝！借此也感謝一年多來(lái)，醫(yī)院所有醫(yī)護(hù)人員的用心付出和關(guān)心照顧。 現(xiàn)代擁有網(wǎng)絡(luò)真是件好事，能讓身處痛苦邊緣的患者看到一線希望，不需到處奔波，通過(guò)網(wǎng)絡(luò)，在增進(jìn)醫(yī)患關(guān)系的同時(shí)，很多患者犯難的事都能及時(shí)地迎刃而解。在此感謝包括劉大夫在內(nèi)的這樣一大批醫(yī)生，在做好本職工作的同時(shí)還抽空解患者的燃眉之急。您是我們學(xué)習(xí)的榜樣，為了家人，為了患者，也請(qǐng)您保重自己的身體，大家都需要您！ 特此，附上生病至今的用藥情況和化驗(yàn)單匯總（見附件），生病后一直以來(lái)都有手寫記錄的習(xí)慣，希望您在對(duì)我病情全過(guò)程有所了解的情況下，能進(jìn)一步指導(dǎo)用藥，很好地控制病情，早日好孕！謝謝！到時(shí)要額外占用您的休息時(shí)間，抱歉！ 我目前想咨詢的問題：（1）早上飯后和服用激素后心跳過(guò)快，高時(shí)100多，到中下午緩解至正常，這種情況正常嗎？（2）從去年中醫(yī)風(fēng)濕科處調(diào)理開始，手腳心出汗一直未得到有效的改善，主要是醒后或是睡前躺床上的這段時(shí)間出汗。曾服用知柏地黃丸，效果不明顯。（3）尿常規(guī)中潛血一直三個(gè)加，從上月檢查開始才降到二個(gè)加，紅細(xì)胞和鏡檢紅細(xì)胞也一直未正常，基本也是三個(gè)加，是否一直沒有穩(wěn)定？或是用藥要調(diào)整？（4）平時(shí)沒有測(cè)血壓，一直服用代文，是否要等到懷孕前還能停用。（5）從去年年底開始已感冒3~4次，癥狀最初都是喉嚨干疼，再是鼻塞和干咳。目前在用小柴胡顆粒和抗病毒口服液同服，效果還是有的，是不是抵抗力太差了？有沒有更好地調(diào)理藥？（6）激素從本月22號(hào)開始1.5粒/天，是否減得太快呢？減前是否需要查下風(fēng)濕抗體呢？出院后一直沒有復(fù)查這項(xiàng)，是否只要檢查當(dāng)初陽(yáng)性的幾項(xiàng)即可？（7）上月婦科檢查說(shuō)是有宮腔粘連和子宮內(nèi)膜息肉，醫(yī)生建議宮腔鏡手術(shù)，目前的狼瘡情況適合手術(shù)嗎？術(shù)后要雌激素治療，狼瘡又禁忌，醫(yī)生說(shuō)術(shù)后先放環(huán)看一下，這樣對(duì)狼瘡有影響嗎？術(shù)后建議休養(yǎng)好后盡早懷孕，避免再次復(fù)粘，但嗎替麥考酚酯暫未停藥，即使停后也需半年時(shí)間，目前狼瘡情況適合停藥嗎？問題比較多，可能要多占用您一點(diǎn)時(shí)間了，打擾了！ 前幾天好大夫注冊(cè)用戶名為lanlm1982，就是我，向您咨詢了一些問題，這里也有講到，已審未回復(fù)，所以打算先寫信讓您詳細(xì)了解下，以便日后更加有效的指導(dǎo)，我也會(huì)繼續(xù)關(guān)注博客和個(gè)人網(wǎng)站，獲取新知識(shí)。 目前想到的就是這些，文筆不好，不知是否已經(jīng)描述清楚？望抽空能回復(fù)，不甚感激！千言萬(wàn)語(yǔ)匯成一句話：由衷地祝福劉大夫和您的家人身體健康，工作順利，萬(wàn)事如意，馬年吉祥！ 浙江SLE患者 藍(lán)女士 2014-2-27 回復(fù) 藍(lán)女士：你好！ 謝謝你對(duì)我工作的肯定和鼓勵(lì)，我將盡我所能為患者解決遇到的問題，這是我作為醫(yī)務(wù)工作者的社會(huì)責(zé)任與使命。對(duì)你來(lái)信想咨詢的問題，現(xiàn)一一作答如下： （1）如果心跳過(guò)快反復(fù)發(fā)作，超過(guò)100次/分，是需要引起重視的，建議行動(dòng)態(tài)心電圖、心臟超聲、甲功和電解質(zhì)等檢查，以除外器質(zhì)性疾病引起心律失?？赡?，根據(jù)病因調(diào)整治療。同時(shí)采取適當(dāng)?shù)拇胧?，減少其發(fā)生，保持平和穩(wěn)定的情緒，精神放松，不過(guò)度緊張、焦慮、憂郁，要以平和的心態(tài)去對(duì)待，避免過(guò)喜、過(guò)悲和過(guò)怒，不計(jì)較小事，必要時(shí)合理使用抗心律失常藥，用藥后應(yīng)定期復(fù)診及觀察用藥效果和調(diào)整用藥劑量。 （2）手足心出汗，首先要除外內(nèi)分泌的問題，所以你的甲功還得復(fù)查，如有問題，及時(shí)治療。對(duì)癥的治療以中藥調(diào)理為主，如果一種不好，可以考慮換用其他的，比如玉屏風(fēng)和黃芪等。 （3）關(guān)于血尿的問題，實(shí)質(zhì)涉及到狼瘡腎炎的問題。腎病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)之一，也是造成病人死亡的常見原因。大約1/4的病人在發(fā)病時(shí)就有腎損害，開始時(shí)可能僅僅是顯微鏡下發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞和管型，如果未及時(shí)診斷和未合理治療，幾乎在發(fā)病4-5年后會(huì)發(fā)生腎損害。如何防止狼瘡病人腎病的發(fā)生和發(fā)展呢？具體措施如下： ①經(jīng)常檢查尿及腎功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎損害。 必須指出：1次尿檢查常常不能反映真實(shí)情況，而應(yīng)檢查24小時(shí)尿蛋白。一般從早晨7點(diǎn)把尿排空后，開始收集尿至第二天早晨7點(diǎn)，記下全部尿量一共多少升，然后取20毫升送醫(yī)院檢查。夏日留24小時(shí)尿，應(yīng)在貯存器中加入防腐劑。通常認(rèn)為狼瘡腎炎損害的嚴(yán)重程度與尿蛋白成正比，但已有嚴(yán)重腎功能損害的病人可因腎濾過(guò)率下降，少尿或無(wú)尿，尿蛋白并不增加甚至尿蛋白陰性。尿中出現(xiàn)細(xì)胞管型常提示腎損害加重。 定期檢查血肌酐、尿素氮和24小時(shí)尿肌酐等腎功能甚為重要。必要時(shí)作同位素腎圖、腎臟B超檢查以了解腎臟情況。②應(yīng)經(jīng)常測(cè)血壓，查肝功能、電解質(zhì)等。因?yàn)槟I病進(jìn)一步發(fā)展會(huì)導(dǎo)致高血壓；尿蛋白的大量丟失，可出現(xiàn)低蛋白血癥、高膽固醇血癥，血鉀可增高。 ③做腎穿刺，了解腎損程度，因?yàn)轱@微鏡下可直接觀察到腎損傷情況，有利于醫(yī)師判斷疾病的預(yù)后，制定出更合理的治療方案。有的病人擔(dān)心腎穿刺危險(xiǎn)而拒絕檢查，其實(shí)只要病人很好配合，在穿刺前作好必要和詳細(xì)準(zhǔn)備，一般不會(huì)發(fā)生意外，也不會(huì)留下后遺癥。④使用免疫抑制劑，防止腎病發(fā)展。為防止腎病的發(fā)生發(fā)展，患者應(yīng)定期門診隨訪，及早使用免疫抑制別，嗎替麥考酚酯和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑的使用甚為重要，且效果明顯。 （4）狼瘡患者經(jīng)常監(jiān)測(cè)血壓是非常必要的，有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥和/或合并癥，已經(jīng)合并高血壓的患者，應(yīng)控制血壓達(dá)標(biāo)。有資料顯示代文在孕早期（妊娠頭3個(gè)月）屬B類，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明對(duì)胎兒沒有危害。孕中期和晚期（妊娠第2，第3個(gè)3個(gè)月）屬D類，有證據(jù)表明對(duì)人類胎兒有危險(xiǎn)，妊娠中、晚期應(yīng)用直接作用于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的藥物，可以導(dǎo)致胎兒傷害或死亡。與其他直接作用于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的藥物相似，代文不宜用于妊娠期，如果在用藥期間發(fā)現(xiàn)妊娠，應(yīng)盡早停用，必要時(shí)更換其他降壓藥物。 （5）長(zhǎng)期服用激素和免疫抑制劑的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情復(fù)發(fā)或加重，平時(shí)應(yīng)注意盡量避免到人多的公共場(chǎng)所；穩(wěn)定期患者可進(jìn)行預(yù)防接種，如每年進(jìn)行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等。平時(shí)要勤于嗽口，嗽口的方法要正確，定期更換牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平時(shí)要勤洗外陰，可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗，勤換內(nèi)褲，內(nèi)褲經(jīng)常在陽(yáng)光下照射消毒。避免感冒，不吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療。選擇治療藥物時(shí)，應(yīng)盡量少用對(duì)腎有損害的藥物，因狼瘡最常累及腎臟。至于免疫調(diào)理藥物如百令膠囊、匹多莫德等可以適當(dāng)服用。 （6）關(guān)于激素如何減量的問題，大多數(shù)病人希望醫(yī)生告訴一個(gè)具體方法，比如多少天減一片，多長(zhǎng)時(shí)間減完。實(shí)際上每個(gè)病人的病情都不一樣，每個(gè)人對(duì)藥物的反應(yīng)也不一樣，很難說(shuō)出一個(gè)固定方案，但可說(shuō)出幾條應(yīng)該遵循的原則。病情基本控制后，可開始減量，每天口服劑量越小，減量速度越慢。如強(qiáng)的松的劑量每天超過(guò)60mg（12片），開始減量的速度是每1-2周減量10mg（2片），強(qiáng)的松劑量在60-20mg（12片-4片）時(shí)，以每1-2周減量5mg（1片），強(qiáng)的松劑量在19-10mg（4-2片），以每1-2周減量2.5mg（半片），強(qiáng)的松劑量在9-5mg（1-2片）間，以每1-2周減量1mg（1/5片），強(qiáng)的松劑量在5mg（1片）以下，以每1-2周減量0.5mg（1/10片），這時(shí)，也可用一種交替性日劑量方式減量，如第1天用5mg，第2天用4mg。每次減量前都要注意有無(wú)新出現(xiàn)的低熱、倦怠、皮疹、肌痛、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍和脫發(fā)等變化，化驗(yàn)項(xiàng)目中要注意有無(wú)補(bǔ)體減低，抗ds-DNA抗體由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性或滴度增高，有無(wú)蛋白尿和血象的變化。如果癥狀和化驗(yàn)都無(wú)問題，可繼續(xù)減量。如懷疑有復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)停止減量，密切觀察。一般有腎炎、血小板減少和間質(zhì)肺炎等重要臟器受累的病人，往往需要一個(gè)15～10mg/日（2-3片/天）的維持量，不一定全部減完。 然而，在某些情況下，許多風(fēng)濕病患者訴有以前疾病癥狀的反復(fù)。如果這些癥狀不嚴(yán)重，可以原劑量再等待7-10天，或臨時(shí)加用一種非甾類抗炎藥物或其他止痛藥。如果這期間仍無(wú)緩解，則增加10%-15%的強(qiáng)的松量，并保留該劑量2-4周。如果癥狀緩解了，則恢復(fù)上面的減藥方案，減量間隔拉長(zhǎng)，改為2-4周（而非1-2周）。如果以上的劑量增加不足以緩解癥狀，則把強(qiáng)的松劑量加倍，當(dāng)疾病復(fù)發(fā)平息后，再重新開始緩慢減量（如每月1次）或減量少一些（如為原來(lái)減少量的1/2），但如出現(xiàn)危及生命的復(fù)發(fā)（如狼瘡性腎炎、嚴(yán)重溶血、急性多肌炎或血管炎的急性復(fù)發(fā)），則應(yīng)恢復(fù)到以前所用的最高激素劑量，癥狀得到控制后，減量或速度放慢地逐漸減量?？傊?，激素減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，在全面評(píng)估病情和藥物毒副作用的情況下，逐漸減量，通常不引起下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制。 （7）狼瘡患者病情在活動(dòng)期時(shí),要嚴(yán)格避孕，不宜應(yīng)用含雌激素或雌孕激素混合制劑的避孕藥，可用僅含孕激素的避孕藥(很少使病情復(fù)發(fā)，但更有可能發(fā)生與藥物相關(guān)的并發(fā)癥)，不宜應(yīng)用節(jié)育環(huán)(避免宮內(nèi)感染)，不要根據(jù)月經(jīng)周期來(lái)推測(cè)安全期，最好用機(jī)械屏障法,如陰道隔膜或避孕套。狼瘡患者不能懷孕的情況包括： 狼瘡發(fā)病頭2年；病情尚未控制(正用大量激素)者或未獲長(zhǎng)期穩(wěn)定者（因活動(dòng)期懷孕，60％以上的病情惡化，且胎兒風(fēng)險(xiǎn)也大，但病情控制、只用小劑量激素時(shí)懷孕僅7％病情加重）；有腎、腦、心和肺等重要臟器受累者；活動(dòng)性腎病或血肌酐>2mg/ml(176.8umol/L)。狼瘡患者的懷孕時(shí)機(jī)包括：無(wú)重要器官的受累；病情緩解穩(wěn)定>1年；強(qiáng)的松維持量<10mg/日；停用孕期禁用的免疫抑制劑。非對(duì)照的臨床分析發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用嗎替麥考酚酯治療的妊娠患者流產(chǎn)率達(dá)26.3%，活產(chǎn)胎兒中先天畸形率高達(dá)47.6%，故禁用于妊娠女性，要求妊娠前應(yīng)停藥至少6周。 總之，因僅能憑借來(lái)信的內(nèi)容分析判斷你的情況，結(jié)合你后期補(bǔ)體C3和C4均有下降趨勢(shì)，持續(xù)鏡下血尿，且在治療藥物減量后出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)積液，已經(jīng)嚴(yán)重影響到你的日常生活和工作，考慮病情未控制平穩(wěn)的可能性較大，建議至相對(duì)權(quán)威點(diǎn)的風(fēng)濕免疫?？七M(jìn)行系統(tǒng)檢查評(píng)估病情，酌情調(diào)整治療。 衷心希望你早日康復(fù)，回歸家庭，回歸工作，并能夠順利實(shí)現(xiàn)你成為母親的愿望！ 朱桂華（yeah-zhuzhu@163.com）劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2014-3-9

劉大夫：避開春節(jié)祝福的高峰，請(qǐng)接受我遲到的祝福：新的一年，家庭和睦，工作順利，萬(wàn)事如意！同時(shí)，也請(qǐng)接受我的感謝：我又健健康康地迎來(lái)了新的一年，感謝您多年來(lái)對(duì)我的照顧，讓我能和正常人一樣感受生活的充實(shí)與美好！新的一年開始了，回頭望望，太多太多的感慨！從2000年開始，紅斑狼瘡伴隨我整整13年了。這13年，我讀完了高中和大學(xué)，找到了工作，結(jié)了婚，生了孩子。是老天對(duì)我不薄，可這其中又怎能少了您的功勞？！ 從2004年冬天，轉(zhuǎn)到您的門診治療到現(xiàn)在，也有9個(gè)年頭了。我病情的反反復(fù)復(fù)止于2004年冬天；我每周一次的異地奔波治療止于2004年冬天；我像正常人一樣地生活始于2004年冬天；我對(duì)新生活的希望也始于2004年冬天！這叫我怎么能不感謝？! 可能您對(duì)郵箱里的一句話——“我是朱婷婷”要比對(duì)我本人還熟悉，因?yàn)楹芏鄷r(shí)候我們是通過(guò)郵件交流的；就像現(xiàn)在，雖然您已經(jīng)是主任、是教授了，我還是習(xí)慣稱您為“劉大夫”，因?yàn)檫@個(gè)稱謂才像“嘿，老朋友，好久不見”一樣親切！ 2000年9月，我16歲，兩年的努力加上一年的拼搏，為我換來(lái)了我們當(dāng)?shù)刂攸c(diǎn)高中的校徽！那可是全國(guó)百?gòu)?qiáng)重點(diǎn)高中啊！我好驕傲！我感覺我的人生都朝著光明的方向前進(jìn)著！可我還沒高興太久，老天就兜頭給了一盆涼水！新生軍訓(xùn)如期舉行，每天在九月的烈日下訓(xùn)練，還沒等十天的軍訓(xùn)結(jié)束，我的臉上就起了紅斑，不大，雙頰兩側(cè)一側(cè)一塊一元硬幣大小的斑。我該慶幸我有如此疼愛、如此在意我的父母。父母立即帶我去醫(yī)院，但無(wú)非是當(dāng)過(guò)敏給開了些藥膏。過(guò)了一個(gè)月，我的頭發(fā)開始大量地往下掉，都到了露頭皮的程度。可知之前我的頭發(fā)是因?yàn)樘嗖缓檬崂聿偶舻亩贪l(fā)！而且，我特別易疲勞，每天只想窩在個(gè)小角落里。爸媽慌了，帶我去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了各種各樣的檢查。最后，在皮膚科大夫的建議下，做了一系列檢查。大夫把我爸叫去了里屋，等他出來(lái)，就帶我回了家，路上什么都沒說(shuō)。第二天，我們就踏上了開往天津的列車。 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，看病的是個(gè)老教授，他和我父母很默契，看病過(guò)程中，只字不提病的名稱。但我聽到他問，“家里誰(shuí)有過(guò)這種情況？”我媽回答“我二姐！”的時(shí)候，我好像知道了些什么，我二姨是紅斑狼瘡去世的，但我什么都沒說(shuō)，他們怕我知道，好，我就裝作什么都不知道好了?；氐綄W(xué)校后，我利用中午不回家的便利，每天都去學(xué)校附近的大型書店，扎在晦澀難懂的醫(yī)學(xué)書里查資料，在那，我給自己確了診，我得的就是紅斑狼瘡，英文名字就是老教授在病例上寫的那三個(gè)字母：SLE！ 從那個(gè)時(shí)候開始，每周五我爸媽都得帶我去天津一次。還好，病情控制住了，但在每天6片激素的作用下，我胖了；一周五天的課，我得耽誤一天。在重點(diǎn)中學(xué)，我還不是特別聰明的那種學(xué)生，想趕超別人，需要特別地用功。漸漸地，我學(xué)習(xí)跟不上了，真的不補(bǔ)回來(lái)了！這對(duì)天性要強(qiáng)的我打擊太大了。一次父母無(wú)意中看到了我扔在書桌上的同學(xué)來(lái)信，得知我已經(jīng)知道病情。他們問我，誰(shuí)說(shuō)的你是紅斑狼瘡？哪有那么嚴(yán)重？在那一刻，我才痛哭出來(lái)，為父母的用心良苦，為事實(shí)的殘酷。這是我的第一次宣泄！ 我的青春啊，無(wú)法享受陽(yáng)光的炙熱，因?yàn)槿諘駮?huì)加重皮疹；無(wú)法盡情揮灑汗水，因?yàn)殪o養(yǎng)不勞累才能加速病情痊愈，這是怎么的一種生活??！ 也許給我看病的老教授對(duì)我的病情太樂觀了，在病情好轉(zhuǎn)一段時(shí)間后，激素減到2片，硫酸羥氯喹也停了。我開始還挺高興，因?yàn)槲液饬孔约翰∏榈臉?biāo)準(zhǔn)不是化驗(yàn)結(jié)果，而是用藥量?？蓻]過(guò)多久，我的病情就反復(fù)了，重新吃6片激素。回到家，我哭了，媽媽抱著我說(shuō)：“哭吧，哭痛快了就不難受了！”之后偷偷聽到她跟爸爸說(shuō)，“孩子都快崩潰了！”之后，還是爸爸的話也讓我重拾信心，他說(shuō)：“你不要著急，你二姨那個(gè)時(shí)候（二十世紀(jì)七八十年代），這個(gè)病是會(huì)死人的，而你這個(gè)時(shí)候，死亡率已經(jīng)很低了，只要咱們堅(jiān)持治療，你遲早能等到這個(gè)病能治愈的那天！”之后也是爸爸支持我去外地上大學(xué)，他勸媽媽說(shuō)：“既然她考上了，就讓她去吧，把她圈在家里，她會(huì)瘋的！” 這樣的病情反反復(fù)復(fù)持續(xù)到我上大學(xué)，最嚴(yán)重的一次，老爺子讓我只吃9片激素！病情的反反復(fù)復(fù)讓我們萌生了換家醫(yī)院的想法。正巧，媽媽的同事說(shuō)她的朋友也是同樣的病，在北京看的，孩子都有了，身體一直挺好的，于是，我們?nèi)チ?01醫(yī)院（那時(shí)您在301醫(yī)院），找到了您！從那時(shí)起，我的生活改變了！ 一去您那，您為我制定了減激素的計(jì)劃，安全而有效，讓我看到了希望，頂著一張大餅?zāi)槍?shí)在是讓我羞于見人；而且我不用每周去北京做檢查了，只要病情穩(wěn)定，半年一次就可以，您可知道這對(duì)我來(lái)說(shuō)就是大解放，也是父母的大解放！ 記得有一次，我臉上的皮疹又起了好多，我試著把臉上的皮疹照下來(lái)，然后給您發(fā)了封郵件，簡(jiǎn)單說(shuō)了一下我的病情，也不知道您能不能回信，也沒太在意，沒想到第二天就收到了您的回信。您告訴我需要做哪幾項(xiàng)檢查，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做，然后把化驗(yàn)結(jié)果給您發(fā)過(guò)去就行，您看完結(jié)果再給我用藥建議。您知道我收到郵件后多驚訝嗎，同時(shí)又是多么的感動(dòng)！從來(lái)沒有一位大夫是這樣給我看病的！這就是醫(yī)德，不求任何回報(bào)的奉獻(xiàn)！所以得知您轉(zhuǎn)到北醫(yī)三院工作后，我毅然跟著您也轉(zhuǎn)到了這里。 大學(xué)畢業(yè)后，我到了北京工作，我離您又近了一步，在看病上又從您這里得到了更多的便利。記得有一次，單位不好請(qǐng)假，快下班的時(shí)候才請(qǐng)了一會(huì)兒假出來(lái)，我一出單位趕緊給您打電話，告訴您我一會(huì)兒到，請(qǐng)您等我一會(huì)兒。等我到醫(yī)院的時(shí)候，診室里就剩您和助手，已沒有病人了，您還在等我。我氣喘吁吁地讓您給開個(gè)加號(hào)條，好去掛號(hào)，您說(shuō)：“算了吧，都是老朋友了，別掛了，我直接給你看就行了！”老朋友，這些事情您還記得嗎？估計(jì)您早忘了，因?yàn)槟恢嗌俅芜@樣為病人診治了吧。這些可能對(duì)您來(lái)說(shuō)不值得一提，可對(duì)病人來(lái)說(shuō)，好溫暖的！ 因?yàn)槭抢吓笥蚜耍疑踔吝B交男朋友都是征得了您的意見。我不知道我適不適合結(jié)婚，我怕結(jié)婚后不能要寶寶，我怕不能維持好我的婚姻，對(duì)他的追求我猶豫了很久。您告訴我治療得好是可以要寶寶的，要坦誠(chéng)地告訴他我的病情，不要隱瞞，要征得他的理解。我照做了，我得到了他的理解，我們走到了一起，很幸福！ 2011年底我有了寶寶，我好害怕，我怕我的身體不能讓寶寶健康成長(zhǎng)，您給了我信心，告訴我我的身體狀況可以很好地支撐到寶寶出生，即使我身體狀況出現(xiàn)問題，您也可以用其他的治療方法幫我。懷孕期間，我先兆流產(chǎn)，在床上躺了一個(gè)月，您還幫我介紹了您的同事：專門研究狼瘡患者孕期情況的大夫幫我解答問題。2012年9月，我順利生下了寶寶。但產(chǎn)后，我突然血壓升高，您告訴我查腎功能。果然，血尿酸不正常。您指導(dǎo)我用藥，又一次幫我度過(guò)了難關(guān)。這一切一切的困難，只需要通過(guò)一封郵件，一通電話，甚至只是一條短信，就能得到您的幫助！現(xiàn)在，我的寶寶已經(jīng)一周歲五個(gè)月了，很健康！我的身體也很好。感動(dòng)和感激豈止這些！回望這一路的點(diǎn)點(diǎn)滴滴，太多太多的感謝了！ 沒有什么能為您做的，只能在心底給您最好的祝愿，祝您一切都好！ 老朋友，下次見！ 朱** 2014-2-19 回復(fù) 朱婷婷: 你好! 收到你的來(lái)信非常高興！你的信寫得很好，有文采，抒發(fā)了自己的感觸，對(duì)整個(gè)發(fā)病和治療過(guò)程也進(jìn)行了詳細(xì)闡述，值得同類患者品讀。特別值得為你高興的是，你經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期正規(guī)的治療，病情始終保持穩(wěn)定，且實(shí)現(xiàn)了人生價(jià)值——上了大學(xué)，收獲了愛情、婚姻及愛情結(jié)晶，家人支持你，愛著你，快樂幸福地生活著，祝賀你！ 你患病13年，在我這里隨訪9年，算是我的老粉絲兼老朋友了，在一次次的郵件、就診和咨詢使我們彼此很熟了，你叫我“劉大夫”很親切，就像10多年前，我讀博士時(shí)有幾位與我并肩戰(zhàn)斗過(guò)的朋友，到如今仍親切地叫我“劉博”，不管何種職稱，何種官職，仍叫過(guò)去的我，反而親切。 “可伶天下父母心”，在你發(fā)病之初，父母隱瞞了你的病情，怕你擔(dān)驚受怕，其實(shí)他們內(nèi)心承擔(dān)著很大的壓力，畢竟有因狼瘡去世的親屬（二姨），這是他們揮之不去的陰影，但正如你所說(shuō)的，社會(huì)在進(jìn)步，醫(yī)療水平在提高，過(guò)去狼瘡患者的死亡率高，而現(xiàn)在情況大有改觀，死亡率大大降低。 我認(rèn)為，對(duì)病人是否如實(shí)告知情況，要根據(jù)具體情況來(lái)定，對(duì)于心理素質(zhì)特別差的人來(lái)說(shuō)，確實(shí)還是不告知為妥，很多患者“談虎色變”，心里承受力極差，反而預(yù)后不好。我看你的心理素質(zhì)還不錯(cuò)，該發(fā)泄的時(shí)候發(fā)泄，該高興的時(shí)候高興，這給其他類似患者做出了榜樣。 你二姨患有狼瘡，自然會(huì)有人提出這樣的疑問：狼瘡會(huì)遺傳嗎？ 的確，遺傳因素是狼瘡發(fā)病的重要因素之一，據(jù)調(diào)查，有狼瘡家族史患者發(fā)生狼瘡的機(jī)率可達(dá) 5%～12%，同卵孿生如一個(gè)患病，則另一個(gè)發(fā)病的機(jī)率達(dá)69%。雖說(shuō)狼瘡有遺傳傾向，但不是說(shuō)，母親患狼瘡，子女一定會(huì)有，因狼瘡的發(fā)病不僅與遺傳相關(guān)，還與感 染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關(guān)。感染因素包括慢病毒、鏈球菌或結(jié)核桿菌感染等，內(nèi)分泌因素包括雌激素水平高，環(huán)境因素如紫外線照射、住進(jìn)新裝修房屋和染發(fā)等均可誘發(fā)狼瘡。也就是說(shuō)，狼瘡是在遺傳素質(zhì)基礎(chǔ)上，綜合其他因素導(dǎo)致發(fā)病。你可能就是有一定的遺傳因素，加上高中新生軍訓(xùn)，曬太陽(yáng)（紫外線）過(guò)度誘發(fā)導(dǎo)致的。 你第一次疾病復(fù)發(fā)的可能原因是減藥速度過(guò)快，把羥氯喹也停了，且僅用激素。確實(shí)，不少患者復(fù)發(fā)的原因與隨便停藥有關(guān)，尤其是中國(guó)老百姓普通認(rèn)為，西藥毒性大，不能長(zhǎng)期服用，千方百計(jì)停西藥，換毒性小的中藥。其實(shí)，不管是中藥還是西藥，均可能出現(xiàn)不良反應(yīng)，重要的是要定期監(jiān)測(cè)。在我的臨床實(shí)踐工作中，見到不少因停用西藥換中藥最終導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，甚至死亡的病例，這些是血的教訓(xùn)。不少研究顯示，羥氯喹能預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)，有人提出，狼瘡未來(lái)的治療可進(jìn)入“無(wú)激素”時(shí)代，即在狼瘡維持期可不用激素，但必須使用可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)的羥氯喹。 你是我的老患者，從301醫(yī)院一直跟隨我來(lái)到北醫(yī)三院，謝謝你對(duì)我的長(zhǎng)期的信任，當(dāng)然，這種信任也是保證你康復(fù)并長(zhǎng)期穩(wěn)定的重要原因之一。國(guó)外，很多患者均找固定的大夫看病，不像國(guó)內(nèi)多數(shù)患者到處奔波，對(duì)醫(yī)生的信任度不高，加上醫(yī)療技術(shù)水平參差不齊，需要到處互相印證，甚至道聽途說(shuō)，不斷改變有效的方案，治療經(jīng)常半途而廢，導(dǎo)致預(yù)后不良。因此，我也想借助這封信，告誡這類患者應(yīng)固定一個(gè)比較負(fù)責(zé)任的好大夫，畢竟他（她）非常熟悉你的病情，不敷衍了事，在關(guān)鍵時(shí)候能給予指導(dǎo)。 寫了這么多，最后，只有一個(gè)愿望，祝你永遠(yuǎn)健康快樂！ 劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2014-2-23