【臨床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為 7 ~ 9∶1。SLE的流行病學在美國多地區(qū)的調(diào)查報告，其患病率為14.6~122/10萬人；我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進行，顯示SLE的患病率為70/10萬人，婦女中則高達113/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1~2個系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。 1．全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動的表現(xiàn)，但應除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。 2．皮膚與粘膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或黏膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應注意口腔真菌感染。SLE的皮損的組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮，基底層液化變性，表皮內(nèi)可見膠樣小體，真皮淺層水腫和紅細胞外滲，真皮毛細血管壁可見有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。 3．關節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對稱性多關節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關節(jié)區(qū)域隱痛不適，需除外無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 4．腎臟損害： 又稱狼瘡性腎炎（Lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學改變。LN對SLE預后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織（WHO）將LN病理分型為：Ⅰ型正常或微小病變，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對于估計預后和指導治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預后較好，IV 型和VI 型預后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預后。腎臟病理還可提供LN活動性的指標，如腎小球細胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細胞浸潤，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標?；顒有灾笜烁哒?，腎損害進展較快，但積極治療仍可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。 5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。SLE可累及腦和脊髓中樞神經(jīng)、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭，以及肌肉等神經(jīng)系統(tǒng)的多個方面，可為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，也可為精神或情感認知障礙；按美國風濕病學院對神經(jīng)精神狼瘡的標準（ACR，1999）：凡存在下列一種或一種以上表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。其19種表現(xiàn)包括：頭痛，精神障礙，急性精神錯亂，焦慮，認知障礙，情緒失調(diào)，癲癇發(fā)作，無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，運動障礙，脊髓病變，顱神經(jīng)病變，吉蘭-巴雷綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變。起病形式可以為急性、亞急性或慢性，病情嚴重程度可輕可重，臨床表現(xiàn)形式復雜多樣。腰穿CSF檢查是排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的不可替代的檢查。以彌漫性的高級皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進一步分為兩種情況：一種伴有抗磷脂抗體陽性；另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動，在治療上前者應加強抗凝治療，后者應按照重型SLE活動進行治療。 6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和/或白細胞減少和/或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細胞升高，Coomb’s試驗陽性。SLE可出現(xiàn)白細胞減少，但治療SLE的細胞毒藥物也常引起白細胞減少，需要鑒別。本病所致的白細胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復發(fā)時，多數(shù)對激素治療敏感；而細胞毒藥物所致的白細胞減少，其發(fā)生與用藥相關，恢復也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關。部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。年輕人（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除需排除結核外應注意SLE的可能性。SLE肺實質(zhì)浸潤的放射學特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細菌性感染。結核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應警惕血行播散性粟粒性肺結核的可能，應每周攝胸片，必要時應行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時治療。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8．心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見?？捎行募⊙?、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎可能參與了發(fā)病外，長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導致動脈血栓形成，可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒悠赟LE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術探查。當SLE有明顯的全身病情活動，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），在除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等繼發(fā)性因素后，應考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴張伴腸系膜血管強化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴重肝損害和黃疸。10．其他：眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。11．免疫學異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對較低為65%。除SLE之外，其它結締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對細胞核中抗原成分的自身抗體。其中，SLE抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體的特異性95%，敏感性為70%，它與疾病活動性及預后有關；抗Sm抗體的特異性高達99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動性無明顯關系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因為這些抗體也見于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關的抗紅細胞抗體；與血小板減少有關的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE患者還常出現(xiàn)血清類風濕因子陽性，高γ球蛋白血癥和低補體血癥。SLE的免疫病理學檢查包括皮膚狼瘡帶試驗，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補體（C3c、C1q等）沉積，對SLE具有一定的特異性。LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補體成分沉積，被稱為“滿堂亮”。

患者女性，35歲?；枷到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、狼瘡腎炎（LN）、高血壓8年，外院曾予大劑量潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療病情好轉(zhuǎn)，近1年余長期服用潑尼松（15mg/d）。既往流產(chǎn)3次，分別為孕4周余、孕34周余和孕19周余，外院行胎盤病理檢查示胎盤灶性梗死。 本次妊娠，于孕15周+1天在我院首次就診，自述尿中泡沫多，余無不適。血壓140/100mmHg。查尿蛋白（++），24小時尿蛋白定量1.61g；血常規(guī)、肝腎功能、補體、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體正常；抗核抗體（ANA）1:320陽性（斑點型），抗SSA抗體陽性，抗心磷脂抗體和抗β2糖蛋白I抗體陽性。診為“SLE、LN、抗磷脂抗體綜合征”。鑒于患者病情控制較差，繼續(xù)妊娠風險大，建議中止妊娠，積極治療。充分交代病情后，患者及家屬仍堅持要求繼續(xù)妊娠。遂調(diào)整治療方案為：潑尼松40mg/d共4周后緩慢減量、羥氯喹400mg/d、人免疫球蛋白每月1次靜脈注射20g、阿司匹林聯(lián)合低分子量肝素，以及積極降壓治療。每月隨診1次，定期評估病情活動性，并同時進行定期產(chǎn)科隨診?；颊卟∏榉€(wěn)定，監(jiān)測尿蛋白（+）～（++），胎兒發(fā)育稍遲緩。 孕28周+4天時，患者出現(xiàn)尿蛋白（+++），24小時尿蛋白定量＞3g，無浮腫等不適癥狀；補體水平下降，余化驗檢查大致正常?？紤]LN病情活動，繼續(xù)妊娠風險極大。與產(chǎn)科、兒科等協(xié)商后，于29周+1天行剖腹產(chǎn)，活產(chǎn)1男嬰送入新生兒重癥監(jiān)護室（ICU）。 產(chǎn)后，患者繼續(xù)阿司匹林聯(lián)合低分子量肝素治療2周，然后長期服用阿司匹林。采用人工哺乳，加大潑尼松用量至60mg/d共4周后逐漸減量，聯(lián)合環(huán)磷酰胺靜脈注射治療。 產(chǎn)后半年隨訪，患者無明顯不適癥狀，24小時尿蛋白定量降至0.53g。其子在新生兒ICU住院7周，生長發(fā)育良好。 由上述病例可以看出，狼瘡患者妊娠過程中常面臨疾病活動、流產(chǎn)或早產(chǎn)等各種風險，而為控制各種異常所需藥物的甄選亦應十分謹慎。為助廣大醫(yī)師看護此類患者順利完成妊娠與分娩，本報特邀北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科及婦產(chǎn)科專家聯(lián)合，從避孕到分娩闡述狼瘡患者妊娠的5個常見問題。 問題一 處于疾病活動期的狼瘡女性患者如何避孕？ 避孕套最安全避孕套是狼瘡患者首選避孕工具，無論男用還是女用避孕套都是安全有效的避孕方法。 慎重使用口服避孕藥有文獻報告，口服避孕藥可增加狼瘡患病風險并可導致狼瘡患者疾?。ㄓ绕涫荓N）活動的發(fā)生。此外，狼瘡患者（尤其是抗磷脂抗體陽性者，約50%的狼瘡患者該抗體陽性）血栓栓塞性疾病發(fā)生率較高，而含雌激素的口服避孕藥可使血栓栓塞性疾病的發(fā)生率升高。故狼瘡患者應謹慎使用口服避孕藥。 狼瘡多發(fā)生于青春期和育齡期女性，故推測性激素可能在狼瘡發(fā)病過程中起重要作用。美國一項全國性研究（SELENA）評估了雌激素在狼瘡患者中的安全性。183例病情穩(wěn)定的絕經(jīng)前狼瘡患者（抗心磷脂抗體陽性或狼瘡抗凝物滴度中度升高者除外）被隨機分為口服含低劑量雌激素的口服避孕藥組與安慰劑組，共計1年。結果顯示，口服避孕藥組患者的狼瘡活動或嚴重狼瘡活動并未增加，而安慰劑組卻有更多的LN活動。但SELENA的試驗結果并不意味著所有狼瘡女性均可使用口服避孕藥。對于病情不穩(wěn)定、處于抗磷脂抗體所致高凝狀態(tài)、伴腎病綜合征或既往有血栓形成史的女性，應禁用口服避孕藥。 單一孕激素避孕應預防骨質(zhì)疏松在禁用口服避孕藥的幾十年中，婦產(chǎn)科和風濕免疫科醫(yī)師對此類患者嘗試應用了單一孕激素避孕的方法并積累了一定經(jīng)驗。鼠模型研究顯示，孕激素對狼瘡活動無不良影響。但由于有突破性出血的問題，女性對口服黃體酮的接受程度較差。 Depo-progesterone是一種長效孕酮，使用簡便（每3個月注射1次），但長期使用具有增加骨質(zhì)疏松的風險，美國食品與藥物管理局（FDA）建議使用該藥不應超過2年。當狼瘡患者使用depo-progesterone超過2年后，則每年應進行骨密度檢查以監(jiān)測是否有骨量減少，并應補充維生素D和鈣劑。 宮內(nèi)節(jié)育器的應用經(jīng)驗較少由于老一代宮內(nèi)節(jié)育器（IUD）可增加感染風險，故狼瘡患者使用IUD的經(jīng)驗有限。 對于僅有一個性伴侶且除小劑量潑尼松外沒有使用其他免疫抑制劑的狼瘡女性，可使用新一代IUD。但有報告顯示，在放置IUD后，患者可出現(xiàn)嚴重狼瘡活動，且在取出IUD前疾病持續(xù)活動不緩解。 問題二 何時是狼瘡患者的最佳妊娠時機？ 問題三 狼瘡患者妊娠期間及哺乳期可使用哪些藥物？ 多數(shù)狼瘡患者需要長期服用激素甚至免疫抑制劑以維持病情緩解，妊娠期間常有病情活動，并且停用藥物可能加重病情活動。 部分藥物有明確致畸作用，禁用于妊娠；部分藥物有潛在致畸作用，須權衡母體和胎兒的風險和獲益；許多藥物沒有明確致畸作用，可在妊娠期使用。因此，妊娠期間，狼瘡患者應使用相對安全的藥物，以免造成胎兒畸形。 非類固醇類抗炎藥動物試驗表明，非類固醇類抗炎藥可導致膈疝、室間隔缺損等胎兒發(fā)育異常發(fā)生率升高。一項臨床研究提示，妊娠頭3個月應用阿司匹林和其他水楊酸類藥物可增加膈裂發(fā)生率，但更大規(guī)模的臨床研究未得出相同結論。美國與歐洲等國進行的數(shù)項、總計10萬例研究對象的試驗表明，妊娠早期應用阿司匹林（劑量非特異性）和非選擇性環(huán)氧合酶（COX）抑制劑不增加胎兒先天畸形發(fā)生率。因此，在妊娠早、中期可繼續(xù)使用非選擇性COX抑制劑。 臨床研究表明（研究對象超過1萬例），在妊娠中后期服用60～80mg/d阿司匹林對胎兒腎功能、凝血功能、肺動脈、動脈導管均無任何影響。但選擇性COX抑制劑的安全性則缺乏有力的數(shù)據(jù)支持，妊娠期間應盡量避免使用。 糖皮質(zhì)激素在各種劑型的激素中，潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍在胎盤內(nèi)可被轉(zhuǎn)化為無活性物質(zhì)，僅有不到10%的活性藥物進入胎兒血循環(huán)，理論上不足以產(chǎn)生不良反應；倍他米松和地塞米松不易被胎盤代謝，可能干擾胎兒生長和腦發(fā)育。臨床研究表明，妊娠早期使用氫化可的松或潑尼松者子代唇裂發(fā)生率增加（自0.1%升至0.3%～0.4%），但總發(fā)病率很低?？傮w認為，糖皮質(zhì)激素并不具有致畸作用。 當激素用量超過潑尼松10mg/d時，可能增加先兆子癇、妊高癥、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破發(fā)生率。激素對胎兒宮內(nèi)發(fā)育的影響仍存爭議，大劑量激素可能導致新生兒白內(nèi)障和腎上腺抑制，因此妊娠期間應盡可能維持最小劑量。長期使用激素的患者分娩時推薦使用應激劑量氫化可的松。 氯喹和羥氯喹動物試驗顯示，大劑量（250～1500mg/kg）氯喹對胎兒有毒性。臨床研究（共計數(shù)百例研究對象）表明，妊娠早期每日應用250mg氯喹或200～400mg羥氯喹治療并不增加先天畸形發(fā)生率，但更高劑量則存在致畸的可能性。有研究表明，妊娠期間使用羥氯喹可降低狼瘡病情活動風險。 環(huán)磷酰胺妊娠期間使用各種劑量的環(huán)磷酰胺對人和各種試驗動物均有明顯致畸作用（Ⅲ級），因此妊娠期禁用該藥。妊娠早期用藥會導致腦、顏面結構、肢體、內(nèi)臟器官的廣泛畸形，中晚期用藥則可引起胎兒生長受限、造血抑制和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育受損。妊娠前用藥不增加胎兒畸形和流產(chǎn)發(fā)生率，停藥3個月后可妊娠。 甲氨蝶呤和來氟米特兩者干擾葉酸代謝，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼發(fā)育，禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停藥3個月以上可妊娠；因存在腸肝循環(huán)，來氟米特的排泄期長達2年，服用考來烯胺可縮短至6個月。 硫唑嘌呤動物試驗表明，4～13倍治療量的硫唑嘌呤可導致胎兒骨骼缺陷和多種畸形；但臨床研究顯示，硫唑嘌呤并不會引起胎兒先天畸形增加和兒童期免疫功能異常。 研究示，當硫唑嘌呤使用劑量超過2mg/（kg·d）時，胎兒可出現(xiàn)一過性無癥狀染色體異常、一過性淋巴細胞減少及嚴重免疫和骨髓抑制。因此，在妊娠期可應用硫唑嘌呤，但不應超過上述劑量（Ⅱ級）。 嗎替麥考酚酯非對照的臨床分析發(fā)現(xiàn)，應用嗎替麥考酚酯治療的妊娠患者流產(chǎn)率達26.3%，活產(chǎn)胎兒中先天畸形率高達47.6%，故禁用于妊娠女性（Ⅲ級）。妊娠前應停藥至少6周（Ⅳ級）。 環(huán)孢素動物試驗表明，環(huán)孢素10mg/（kg·d）的劑量對胎兒無影響，而25～100mg/（kg·d）則可能出現(xiàn)胚胎毒性。 在臨床試驗中，環(huán)孢素治療組胎兒先天畸形、早產(chǎn)和低體重發(fā)生率與普通人群無差異；但在出生后1～12年，16%的兒童會出現(xiàn)早熟和智力發(fā)育遲緩。因此，推薦在妊娠期間維持使用環(huán)孢素A的最低有效劑量（Ⅰ級）。 生物制劑動物試驗未發(fā)現(xiàn)生物制劑具有胚胎毒性或致畸性，但目前有關抗腫瘤壞死因子拮抗劑和抗CD20抗體等生物制劑在妊娠期使用安全性的數(shù)據(jù)仍缺乏，因此推薦妊娠前停用此類藥物。 哺乳期用藥激素在乳汁中分泌量極少，哺乳期間使用中等量激素是安全的（Ⅱ級）。如果用量大于40mg/d，則推薦服藥4小時后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相關研究數(shù)據(jù)。 多數(shù)非類固醇類抗炎藥、氯喹和羥氯喹在乳汁內(nèi)的含量很少，哺乳期用藥未發(fā)現(xiàn)明確不良反應。環(huán)磷酰胺可經(jīng)乳汁分泌，有報告提示其可抑制嬰兒造血功能，因此不推薦哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)孢素在哺乳期的安全性未達成共識。來氟米特、嗎替麥考酚酯及新型生物制劑在哺乳期用藥的影響尚不明確。 問題四 狼瘡患者妊娠期間常見并發(fā)癥有哪些？ 妊娠期間，患者容易出現(xiàn)狼瘡復發(fā)，且難以與妊高癥，溶血、肝酶升高及血小板減少（HELLP）綜合征相鑒別，需要臨床醫(yī)師認真對待。 控制妊娠期高血壓因妊娠停用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）及妊娠水鈉潴留的緣故，妊娠后期易出現(xiàn)高血壓。鑒于胎盤供血問題，妊娠患者的血壓控制目標可放寬至140/90mmHg以下。 襻利尿劑可以降低血管灌注而影響胎盤供血，應避免使用，但可以應用噻嗪類利尿劑?？紤]到妊娠安全性，常選擇非內(nèi)科常規(guī)降壓藥物作為妊娠期降壓用藥，如拉貝洛爾、肼苯噠嗪和甲基多巴等。 監(jiān)測妊娠期狼瘡腎炎LN可以和先兆子癇并存，先兆子癇的終極處理為中止妊娠，重癥LN患者的最佳處理亦為中止妊娠，延遲手術可能會造成嚴重的后果。 妊娠期LN復發(fā)可表現(xiàn)為活動性尿沉渣（腎源性紅細胞和管型）和尿蛋白陽性，尤其需要特別重視妊娠早中期出現(xiàn)的尿檢異常，妊高癥的尿檢異常多在妊娠中后期出現(xiàn)。LN復發(fā)常伴補體C3和C4降低，但作為炎性反應物，在正常妊娠和先兆子癇時，C3和C4是升高的。 狼瘡合并APS伴有APS的狼瘡患者妊娠時，應在妊娠早期應用小劑量阿司匹林。如果患者具有不良妊娠史，如流產(chǎn)、先兆子癇或有證據(jù)顯示胎盤供血不足，則需要應用低分子量肝素（20～30單位，每日兩次）和小劑量阿司匹林。在分娩前將低分子量肝素轉(zhuǎn)換為普通肝素，在分娩時或剖腹產(chǎn)前8小時停用肝素，避免出血。普通肝素通過阻斷補體激活而具有一定的抗炎作用。 靜脈應用丙種球蛋白可能具有一定療效，可反復應用，但兩次應用間隔須在1個月以上。 此類患者產(chǎn)后處于高凝狀態(tài)，因此在產(chǎn)后6周內(nèi)建議進行預防性肝素治療。 許多狼瘡患者在妊娠期間發(fā)病或病情加重，但有關妊娠期間狼瘡活動是否更加常見的研究結果并不一致。新觀點認為，妊娠期間狼瘡活動可能與妊娠前停止所有治療有關。 LN活動是妊娠禁忌證SLE可累及全身各重要器官，最常見的是LN。LN活動對母嬰均有不良影響，是妊娠禁忌證，因此通常推薦在LN緩解超過6個月后開始妊娠，以避免腎炎惡化及流產(chǎn)或死產(chǎn)風險。妊娠期間應密切監(jiān)測LN是否活動。 抗Ro、La抗體可致新生兒狼瘡綜合征狼瘡患者的抗Ro和（或）抗La抗體常陽性，在妊娠16周后可通過胎盤傳遞給胎兒，出現(xiàn)母嬰傳播。胎兒出生后可發(fā)生新生兒狼瘡綜合征，表現(xiàn)為一過性狼瘡樣皮疹、完全性房室傳導阻滯、血細胞減少、肝功異常等。嚴重并發(fā)癥為先天性心臟傳導阻滯（CHB），死亡率高達20%，存活者多需要置入永久性心臟起搏器。胎兒出生后6個月內(nèi)母體來源的自身抗體完全降解，病情隨之緩解，然而3度房室傳導阻滯不可逆轉(zhuǎn)。 狼瘡患者產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率高狼瘡患者妊娠時高血壓發(fā)生率高達25%，常導致先兆子癇、宮內(nèi)發(fā)育遲滯（IUGR）等產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率增高。部分狼瘡患者合并抗磷脂抗體綜合征（APS），表現(xiàn)為血栓、習慣性流產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和早產(chǎn)。 因此，狼瘡患者計劃妊娠前須慎重考慮，最佳條件為：無重要臟器受累、病情穩(wěn)定至少半年以上、潑尼松用量小于10mg/d、停用各種妊娠期間禁用的免疫抑制劑半年以上、腎功能正常、尿蛋白陰性（24h尿蛋白小于0.5g）、抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰3個月以上。 狼瘡患者計劃妊娠前需要與風濕科醫(yī)師充分溝通，在妊娠前，應完善體格檢查、血壓測定，以及血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)、尿沉渣、24小時尿蛋白定量、補體水平、抗核抗體[包括抗dsDNA抗體和抗可提取性核抗原（ENA）抗體]、抗磷脂抗體等實驗室檢查。 問題五 狼瘡患者妊娠丟失或早產(chǎn)的風險如何，分娩方式及分娩過程有無特殊要求？ 妊娠早期狼瘡活動致妊娠丟失增加妊娠丟失包括流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和死產(chǎn)?？傮w而言，約有20%的狼瘡妊娠會發(fā)生流產(chǎn)和死產(chǎn)。流產(chǎn)是指妊娠28周前妊娠物的丟失，而妊娠28周后胎兒宮內(nèi)死亡稱為胎死宮內(nèi)。有研究報告，狼瘡患者在妊娠20周后的流產(chǎn)風險增加。妊娠丟失的兩個最重要的因素是狼瘡活動度增加和APS。 希臘一項研究顯示，8例嚴重狼瘡活動患者中有6例（75%）發(fā)生了胎兒丟失，而無狼瘡活動者丟失率為14%，非狼瘡妊娠者丟失率僅為5%。美國約翰斯·霍普金斯（JohnsHopkins）狼瘡研究中心報告，狼瘡活動度增加并不影響流產(chǎn)率，但可使死產(chǎn)率升高3倍。狼瘡活動發(fā)生的時間影響妊娠丟失率，其中妊娠早期的狼瘡活動所致危險最大。妊娠早期蛋白尿、低血小板血癥和高血壓分別是妊娠丟失的獨立危險因素，具上述任何一種危險因素者的妊娠丟失率達30%～40%。 早產(chǎn)是狼瘡患者妊娠期最多見并發(fā)癥早產(chǎn)是指妊娠37周前分娩。狼瘡妊娠患者早產(chǎn)發(fā)生率約為33%。引起早產(chǎn)的原因包括子癇前期、胎盤功能減退和早產(chǎn)胎膜早破，其中早產(chǎn)胎膜早破是導致狼瘡患者早產(chǎn)的主要原因，如出現(xiàn)上述情況須密切監(jiān)護。盡管多數(shù)早產(chǎn)都是自然發(fā)生，但也有部分是為了保護母親或胎兒健康的醫(yī)源性早產(chǎn)。 早產(chǎn)發(fā)生的危險因素包括妊娠前和妊娠期狼瘡活動、使用大劑量潑尼松和高血壓。疾病臨床活動程度較高和血清學活動度較高是預測早產(chǎn)的兩個主要因素。血清學活動是指抗dsDNA水平升高、C3或C4水平降低。約翰斯·霍普金斯狼瘡研究中心報告，妊娠期狼瘡活動者66%發(fā)生早產(chǎn)，而無狼瘡活動者早產(chǎn)率為32%。17%的狼瘡活動患者在妊娠24～28周分娩，而無狼瘡活動者該發(fā)生率僅為6%。 分娩方式根據(jù)病情而定在妊娠滿37周后，若患者病情穩(wěn)定或輕度活動且無陰道分娩禁忌時，可陰道分娩。 當妊娠37周前出現(xiàn)狼瘡活動時，應全面評估疾病活動程度和胎兒情況，根據(jù)病情可增加糖皮質(zhì)激素用量以控制病情，如病情能獲得有效控制，則可在密切監(jiān)測下盡量延長孕周以增加胎兒存活可能性及減少早產(chǎn)兒并發(fā)癥；當大劑量糖皮質(zhì)激素治療仍難以控制病情或需要加用免疫抑制劑時，可考慮終止妊娠，分娩方式宜選擇剖宮產(chǎn)。當發(fā)生狼瘡重度活動而妊娠周數(shù)尚早且胎兒存活可能性很小時，應以治療母體疾病為主（如放棄胎兒），可考慮在病情穩(wěn)定后引產(chǎn)經(jīng)陰道分娩。

健康教育問答——紅斑狼瘡——中山大學附屬第五醫(yī)院皮膚科 陸東慶1. SLE發(fā)病情況如何?本病發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠遠多于男性，男女之比為1：7~10，育齡婦女占病人的大多數(shù)。20-40 歲的發(fā)病率占病人總數(shù)的47%左右。而兒童和老年人的發(fā)病率遠較青壯年為低。相對而言，一般老年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預后較差。紅斑狼瘡發(fā)病率與種族有關，有色人種比白種人發(fā)病率高，我國患病率遠遠高于西方國家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國黑人的發(fā)病率是白人的4倍。紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計資料表明：美國約為50/10萬，英國4~18/10萬，澳洲土著居民50/10萬，印度3.2/10萬，而我國則為70/10萬。紅斑狼瘡的死亡率曾有人認為與種族有關，但通過各國各地區(qū)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，死亡率及生存率與當?shù)亟?jīng)濟發(fā)展水平和醫(yī)療水平密切相關，目前在我國不少單位報告5年及10年生存率已達到90-95%，處于世界先進水平。2. 紅斑狼瘡會遺傳嗎？家族調(diào)查顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一、二級親屬中約10%-20%可有同類疾病發(fā)生；在單卵雙生同胞中，如果其中一人發(fā)病，則另一人發(fā)病的可能性為25%-50%；對于異卵雙生者，若一人患病，則另一人的患病機率為5%。 所以紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，但是，也有很多紅斑狼瘡患者的子女沒有患病，說明遺傳只是導致紅斑狼瘡的一個因素，作為一個內(nèi)因，還要有其他如環(huán)境、感染、內(nèi)分泌、自身免疫等外因參與才會發(fā)病。3. 紅斑狼瘡會傳染嗎？紅斑狼瘡是一種多因素（遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫反應）等各環(huán)節(jié)參與的特異性的自身免疫性疾病。多數(shù)醫(yī)學者普遍認為紅斑狼瘡的發(fā)病機制是：免疫活性細胞數(shù)量和功能失常，導至免疫功能紊亂。體內(nèi)產(chǎn)生大量的自身抗體而引起免疫復合物（Ⅲ型）及細胞毒型（Ⅱ型）超敏反應，因而造成廣泛的組織損傷和多系統(tǒng)的臨床癥狀。明確了紅斑狼瘡的發(fā)病機理后，我們就知道：此病沒有傳染性。4. 引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？環(huán)境是促成人體免疫功能變化的一個重要因素，很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑。此外，寒冷，強烈電光照射也可誘發(fā)或者加重本病，有些局限性盤狀紅斑狼瘡暴曬后可演變成為系統(tǒng)性，有慢性型演變?yōu)榧毙孕?。所以，紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。5. SLE有那些主要癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病大多在春季，大部分患者的首發(fā)癥狀是面部出現(xiàn)鮮紅色的斑疹，范圍局限于兩側(cè)面頰部、鼻梁部，邊緣清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗稱蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，患者往往沒有瘙癢感。這種皮疹形態(tài)粗看與面部其他過敏性皮膚病相似，如由化妝品過敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然也有光敏性表現(xiàn)，但紅斑往往不累及鼻梁部，觸摸紅斑的邊緣，沒有柔硬感，且化妝品皮炎患者有明顯瘙癢。另外，早期的紅斑狼瘡患者，兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現(xiàn)。兩手背有大小不一、形狀不規(guī)則的水腫性紅斑，對稱分布，一般不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛，稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)生潰爛，有明顯瘙癢。更重要的是，早期的紅斑狼瘡往往伴有許多不引人注意的全身癥狀。如周身大小關節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。因為早期紅斑狼瘡患者血液里存在一種疾病因子----紅斑狼瘡因子，該疾病因子可破壞人體的血細胞、關節(jié)腔、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。這時候作血液化驗，就有如下實驗室改變：紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板明顯減少，血沉增快，再作免疫方面的化驗，還有如下實驗室指標出現(xiàn)：抗核細胞抗體陽性，類風濕因子陽性，血液中能找到狼瘡細胞。青年和中老年女性，如有早期紅斑狼瘡的皮疹表現(xiàn)，同時伴有如上全身癥狀，須及時到醫(yī)院就診，作有關實驗室方面的檢查。6. 那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于生育期的女性，15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列中的一些異常，而找不出明確的原因，應做SLE的相關檢查。(1)超過3個月的關節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力；⑵ 長期原因不明的發(fā)熱；⑶ 原因不明的反復口、鼻腔黏膜潰瘍；⑷遇冷或情緒激動時手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服；⑸ 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重；⑹ 近期大量脫發(fā)；⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作；⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變；⑼ 出現(xiàn)血小板減少、白細胞減少或貧血；⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細胞或管型；⑾ 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降；⑿ 原因不明的血沉增快。7. SLE能治好嗎？任何疾病只要找到確切的病因，針對病因的治療才能根治。而紅斑狼瘡恰恰是一種病因極為復雜的疾病，到目前為止還未找出確切的病因，因此不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)都難以根治。所以患者要做好長期與病魔作斗爭的心理準備，不可存在僥幸心理。雖然不能根治，但現(xiàn)如今已經(jīng)有充分的藥物和醫(yī)療手段能讓疾病長期緩解，病人在緩解之后可以過正常人的生活。8. SLE患者日常生活中應注意哪些事項由于SLE的發(fā)病或病情加重常和以下因素有關：感染、日光照射、手術、妊娠、情緒刺激、某些藥物等，SLE患者應注意：① 生活應規(guī)律，適當鍛煉，增強體質(zhì)，避免工作壓力過大，保持充足睡眠，情緒忌大起大落，加強自己對本病的認識，樹立對生活的信心。② 由于長期使用激素及免疫抑制劑，免疫功能低下，易合并感染，應盡量避免到人多的公共場所；出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時，應及時治療。③ 陽光照射可加重皮膚及內(nèi)臟損害，應避免強陽光照射，特別是夏天外出時應戴帽、打傘，擦防曬用品。某些食物及藥物可加強光過敏作用，應避免應用：如磺胺類、四環(huán)素類藥及芹菜、無花果、香菇等。④ 手術、妊娠是SLE患者的兩大關，處理不好會加重病情，手術前應告知醫(yī)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情及服藥情況；如考慮要懷孕應和風濕科醫(yī)生聯(lián)系，選擇最佳時機，避免病情復發(fā)，保證胎兒健康。 ⑤ 由于SLE最常累及腎臟，應盡量少用有腎損害的藥物。⑥ 長期服用激素易引起骨質(zhì)疏松，應注意補充鈣劑及活性維生素D。⑦ 不要擅自增減或驟停激素，應定期和醫(yī)生聯(lián)系復查相關指標（活動期1-3個月1次，穩(wěn)定期半年至一年1次），在醫(yī)生的指導下堅持治療。9. 患者在選擇職業(yè)要特別注意那些問題？ 鑒于紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生和環(huán)境中的物理、化學因素有著密切關系，患者在選擇職業(yè)要特別注意。油漆工、化工廠、建筑材料（化工品）、開美容美發(fā)店、制鞋業(yè)等，都不適合紅斑狼瘡患者工作。10. SLE患者的飲食需要注意什么？紅斑狼瘡不需要嚴格忌口。飲食上只需掌握2個原則：一是避免各種過敏，各個人的過敏原不同，你若對海鮮不過敏，就可以吃海鮮；對牛肉不過敏就可以吃牛肉。二是不要“上火”，你若吃辣椒、炒花生、炸油條后不出現(xiàn)咽喉疼，你就可以吃，但如果吃了咽喉疼，那就不要吃。對于單純的尿蛋白，而無腎功能損害者，應及時補充足夠的蛋白質(zhì)，但蛋白質(zhì)的攝入也有一定要求，過分強調(diào)高蛋白飲食，可引起腎小球高濾過，久之則促進腎小球硬化。優(yōu)質(zhì)的動物蛋白包括:雞蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白應適當限量。對于腎功能損害者，要限制蛋白質(zhì)的攝入量，這樣可減少血中的氮質(zhì)滯留，減輕腎臟負擔，延緩腎功能衰竭的進程。豆制品應少食或禁食。11. SLE治療的常用藥物有哪些？(1)非甾體類抗炎藥 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發(fā)熱、關節(jié)酸痛、肌痛、乏力等癥狀，而無明顯內(nèi)臟或血液系統(tǒng)受影響的輕癥病人。正確地使用此類藥物能緩解癥狀，減少腎上腺皮質(zhì)激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉(包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等)、荼普酮等都可以選擇應用。但本類藥物有消化道反應、腎臟損害、肝酶升高等不良反應，療程不宜過長。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病病人應慎用，以免加重腎臟損害。(2)糖皮質(zhì)檄素 為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。適用于急劇發(fā)病的多系統(tǒng)受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細胞減少、腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、間質(zhì)性肺炎及重度肝炎。糖皮質(zhì)激素的用量、給藥途徑及療程，需根據(jù)病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對治療的反應而定。本療法主要并發(fā)癥為感染，因此有感染和營養(yǎng)極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導致反應性關節(jié)病，甚至引起心律紊亂而死亡。(3)免疫抑制劑 用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又稱CBl348)、甲氨喋呤、長春新堿和環(huán)孢素(環(huán)孢菌素人)等。常用于重癥和難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如狼瘡性腎炎和中樞性狼瘡。狼瘡性關節(jié)炎幾乎不需要這類藥物治療，除非極少數(shù)有破壞性關節(jié)炎者，則可選用甲氨喋呤。(4)植物藥 如雷公藤、帕夫林等。此外，尚有一些與免疫學有關的治療方法，如血漿置換和免疫吸附療法、大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療、白細胞置換療法等，尚處于研究階段。12. 紅斑狼瘡病人能否結婚？由于大多數(shù)紅斑狼瘡發(fā)生在生育年齡女性，所以紅斑狼瘡病人能否結婚，以及婚后夫妻生活等等，是病人關心和常常問到的問題。紅斑狼瘡病人不但可以結婚，也應該與正常人一樣過夫妻生活。在性生活方面，紅斑狼瘡病人需要注意：①性生活要注意衛(wèi)生，紅斑狼瘡的身體抵抗力差，加上藥物治療可能削弱身體抵抗力，所以比一般人更容易發(fā)生婦科感染；②要避免計劃外懷孕，但不要口服避孕藥，因為紅斑狼瘡在病情還沒有緩解時妊娠生育是危險的，流產(chǎn)和引產(chǎn)也是危險的，而口服避孕藥對紅斑狼瘡是一個負面影響。13. 紅斑狼瘡病人可以生孩子嗎？過去妊娠生育曾經(jīng)被列為紅斑狼瘡的禁忌，因為不少病人在妊娠中后期，或產(chǎn)后幾個月內(nèi)出現(xiàn)病情惡化，嚴重者危及生命?，F(xiàn)在多數(shù)紅斑狼瘡病人在正確的治療后，可以獲得病情的緩解，多數(shù)可以安全度過妊娠生育。因此，紅斑狼瘡病人多可放心做媽媽。紅斑狼瘡妊娠生育需要在醫(yī)生指導下進行。首先是掌握好妊娠時機，如果每日激素不超過強的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個月，復查病情仍然穩(wěn)定，則可以考慮懷孕。妊娠期間，如果沒有什么不舒服，則每三個月驗1次血，檢查紅斑狼瘡相關的指標。每個月查1次尿常規(guī)，如果尿蛋白陽性，則隨時驗血。產(chǎn)科的情況需要由產(chǎn)科醫(yī)生負責監(jiān)測。盡管按計劃在醫(yī)生的指導下進行過妊娠生育，仍然有小部分病人在妊娠過程中出現(xiàn)妊娠意外。如果病情加重，必須在醫(yī)生的指導下用藥。14. 紅斑狼瘡患者是否必須服用激素？對于單純的盤狀紅斑狼瘡患者，沒有出現(xiàn)內(nèi)臟、關節(jié)受損的情況，說明狼瘡細胞不活躍，則并非必服激素，可局部涂沫激素類藥膏。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，對于一些僅有輕微關節(jié)疼痛而無內(nèi)臟損傷者，也不是必服激素?？墒且陨蟽深惖牟∪藬?shù)量很少，對于大部分的患者來說激素是必需要過的一關。在大多數(shù)情況下，只要確診為紅斑狼瘡，醫(yī)生都會讓患者服用激素。因為激素的應用現(xiàn)在還不是特別的規(guī)范，在可用可不用的時候醫(yī)生為了保險起見也會給病人服用。15. 治療紅斑狼瘡如何使用激素？激素是一個雙刃劍，用得好可以治病，用得不好可以致病。激素對狼瘡療效是肯定的，關鍵是在用藥之前要評估使用激素對病人的好處大還是風險大。如果是好處大，就要不失時機地使用。在治療之前，首先要弄請：該病例屬輕型還是重型？所謂輕型是只有發(fā)熱、皮診、關節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象，少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)性損害的病例；而重型是指同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，如狼瘡腎炎，狼瘡腦病，急性血管炎，間質(zhì)性肺炎，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，大量漿膜腔積液的病例。16. 紅斑狼瘡患者是否能使用化妝品？紅斑狼瘡患者多位年輕女性，尤其愛美?？墒腔剂思t斑狼瘡之后，往往會出現(xiàn)面部和其它部位的皮疹嚴重影響美觀，給患者造成嚴重的心理負擔。有的患者急于求成，試圖用粉底、胭脂涂抹遮蓋皮疹，殊不知這樣反而會令病情加重！很多化妝品里都含有芳香胺和化學制劑，這些物質(zhì)可誘發(fā)狼瘡！社會上也出現(xiàn)過因染發(fā)、紋眉和隆胸誘發(fā)狼瘡的例子。對面部有紅斑的患者，最好什么化妝品也不要抹，當病情得到控制和緩解之后紅斑自然會消失，而且不會留下瘢痕。在患病治療期間，即使面部沒有紅斑了，也不要隨便用化妝品，因為很多患者的了紅斑狼瘡后就變成過敏體質(zhì)，以前適用的化妝品現(xiàn)在就會過敏。這個時候最好用一些天然的護膚品，比如橄欖油、杏仁油、椰油等等，對皮膚的養(yǎng)護效果很好。17. SLE患者是住院治療好還是選擇門診治療？住院的優(yōu)勢在于：有利于危重患者的搶救，并能在住院條件下做一些較為復雜的檢查診斷。如果不是危重病人，必要的檢查和診斷已經(jīng)清楚，只須一般的治療，住院就沒有意義了。18. 有人稱紅斑狼瘡為現(xiàn)代疾病。這個病是現(xiàn)代才出現(xiàn)的嗎？紅斑狼瘡是一個西醫(yī)的概念，在古代醫(yī)籍中記載的某些病情類似于紅斑狼瘡，但絕沒有紅斑狼瘡這樣一個概念。中醫(yī)治療紅斑狼瘡首位專家應該是四川中醫(yī)學院的王渭川老教授。他在上世紀60年代率先用中藥治療紅斑狼瘡并很有成就。據(jù)接受過老人治療的患者講：盡管王教授對診脈非常精通，但治療紅斑狼瘡還是主要依靠各種化驗的變化來指導治療。因為只有這樣才能正確的判斷病情，指導用藥。19. 有人認為偏方治大病，您怎樣認為？ 應該說，自從有了人類就有了紅斑狼瘡患者。人類在認識紅斑狼瘡的道路上付出了巨大的代價。在20上一世紀40年代之前,紅斑狼瘡患者中有80%的人在兩年內(nèi)死亡。直到將糖皮質(zhì)激素用于紅斑狼瘡的治療之后，在2年之內(nèi)迅速將2年死亡率下降到5%以下。在以后的數(shù)十年，紅斑狼瘡的治療又有了長足的進步。單單憑借一紙偏方來治療如此嚴重的疾病是絕不可能的。中醫(yī)有人認為偏方治大病，或者認為以毒攻毒，用此理念來指導自已尋中醫(yī)治療。此方法是不正確的。因為中醫(yī)對此病不認識，古書對此病記載也聊聊無幾。所以現(xiàn)代中醫(yī)治療此病，都是通過自已掌握的中醫(yī)知識和西醫(yī)的診斷，化驗指標及與患者的交流摸索出來的經(jīng)驗。如果某人號稱自已的治療是祖?zhèn)鞯模ㄖ讣t斑狼瘡）那一定是騙人的。因為此病在20世紀60、70年才有治療此病的方法。20. 患狼瘡的病人要不要把自已的病情告訴周圍的人？這要視各人的具體情況而定。不過鑒于目前多數(shù)人對紅斑狼瘡存在著誤解，甚至有人認為紅斑狼瘡是傳染病和癌癥等同的病。會給自己的周圍造成刺激，進而會影響患者的生活。還是把這個“小秘密”留給自己好些。（摘自***紅斑狼瘡科普手冊）

紅斑狼瘡（1upus erythematosus，LE）可分為以下幾種亞型：①盤狀紅斑狼瘡；②深在性紅斑狼瘡；③亞急性皮膚型紅斑狼瘡；④系統(tǒng)性紅斑狼瘡；⑤新生兒紅斑狼瘡；⑥藥物性紅斑狼瘡。除特殊類型如新生兒紅斑狼瘡外，臟器受累及嚴重程度呈現(xiàn)由盤狀紅斑狼瘡到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病譜變化，可僅累及皮膚黏膜，也可累及全身多個臟器。【病因】 病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關：1．遺傳因素2．性激素3．環(huán)境因素此外寒冷、外傷、精神創(chuàng)傷等可促使本病的發(fā)生，高脂、高熱量飲食可明顯加重自身免疫性疾病心血管及腎臟損害?！景l(fā)病機制】 LE的發(fā)生與免疫異常有關，可能是具有遺傳素質(zhì)的個體在各種因素的作用下免疫功能發(fā)生紊亂，導致T細胞調(diào)節(jié)功能障礙，抑制性T細胞功能受損，而B淋巴細胞功能亢進，產(chǎn)生多種自身抗體引起免疫損傷。LE患者血清中最有代表性的自身抗體為抗核抗體（ANA），其他自身抗體多達幾十種，如抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、抗可提取性核抗原（ENA，包括U1RNP、Sm、Ro／SSA、La／SSB）等抗體。上述自身抗體與自身抗原形成的免疫復合物可介導免疫反應發(fā)生（Ⅲ型變態(tài)反應），造成相應組織或臟器的損傷和功能異常，臨床上可出現(xiàn)血管炎、腎小球腎炎等損害；此外本病的發(fā)生還涉及Ⅱ型和Ⅳ型變態(tài)反應，產(chǎn)生諸如粒細胞減少、血小板減少、溶血性貧血以及淋巴細胞浸潤等損害。一、盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡（discoid lupus erythematosus， DLE ）主要累及皮膚和黏膜，一般無系統(tǒng)受累。本病發(fā)病率為0.4％～0.5％，多累及20～40歲人群，男、女患病率之比約為1:3。其發(fā)生主要與紫外線照射有關，病程慢性，預后較好。【臨床表現(xiàn)】 好發(fā)于頭面部，特別是兩頰和鼻背，可呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮?；酒p為境界清楚的紫紅色丘疹或斑塊，表面附有粘著性鱗屑，鱗屑下方有角栓，陳舊皮損中心可有萎縮、毛細血管擴張和色素減退。一般無明顯自覺癥狀。黏膜損害多累及口唇，表現(xiàn)為紅斑、糜爛和潰瘍；耳廓有時可發(fā)生凍瘡樣皮損和萎縮，頭皮損害可導致永久性禿發(fā)。經(jīng)久不愈的皮損特別是黏膜損害可繼發(fā)癌變，多為鱗狀細胞癌。皮損超出頭面部范圍時稱為播散型DLE，多對稱累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身癥狀不明顯，但少數(shù)患者可有乏力、低熱或關節(jié)痛等。約5％的播散型DLE可轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE。DLE患者血尿常規(guī)和免疫學檢查一般無明顯異常，少數(shù)患者ANA可陽性，但滴度較低。少數(shù)播散型DLE患者可有白細胞減少、血沉加快、球蛋白增高等表現(xiàn)?！驹\斷和鑒別診斷】 本病根據(jù)典型臨床表現(xiàn)結合組織病理特征易于診斷，但須作相應檢查以排除系統(tǒng)受累。本病須與扁平苔蘚、脂溢性皮炎、多形性日光疹等進行鑒別?！局委煛?患者應避免日曬，外出時應遮光。1．外用藥物治療 可外用糖皮質(zhì)激素，頑固皮損可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。2．內(nèi)用藥物治療 用于皮損較廣泛或伴有全身癥狀者?？蛇x用如下藥物：（1）抗瘧藥：有防光及抗炎、免疫抑制作用，對多數(shù)患者有效。常用氯喹250～500mg／d，分1～2次口服，或羥氯喹200mg／d，分2次口服，一般連用3～4周；（2）沙利度胺50～75mg／d，分2～3次口服；（3）糖皮質(zhì)激素：用于病情嚴重或單用抗瘧藥療效不理想的患者，一般用小劑量潑尼松15～30mg／d治療，病情好轉(zhuǎn)后緩慢減量。二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）約占LE的10％～15％，較少累及腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，預后相對較好，是嚴重程度介于DLE和SLE之間的LE亞型?！九R床表現(xiàn)】 SCLE有兩種特征性皮損，分別為環(huán)形紅斑樣和丘疹鱗屑樣皮損（又稱銀屑病樣皮損）。環(huán)形紅斑樣皮損好發(fā)于面部，也可見于軀干或四肢；皮損初為浸潤性紅斑，后逐漸向外擴大，中心逐漸愈合，也可相互融合形成環(huán)形、多環(huán)形或不規(guī)則形皮損，無或有少許鱗屑，愈后遺留色素沉著。丘疹鱗屑樣皮損分布較廣泛，好發(fā)于曝光部位（如面部、頸前V形區(qū)、上肢伸側(cè)和軀干上部等）；皮損為紅色丘疹和斑疹，表面有鱗屑，鱗屑明顯時呈銀屑病樣；愈后無皮膚萎縮和瘢痕，可遺留毛細血管擴張及色素變化。多數(shù)患者對日光過敏，常伴關節(jié)痛、低熱和肌痛等癥狀，有時可伴漿膜炎，但嚴重的腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少。約50％SCLE患者符合美國風濕學會SLE的診斷標準。環(huán)形紅斑型SCLE病情一般較穩(wěn)定，不易轉(zhuǎn)化為SLE；而部分丘疹鱗屑型患者則易發(fā)展為SLE?！緦嶒炇覚z查】 可有白細胞減少、血小板減少、血沉加快、免疫球蛋白增高等。約80％患者ANA陽性，60％～70％患者抗Ro／SSA抗體和抗La／SSB抗體陽性，后兩種抗體被認為是SCLE的標記抗體，其中環(huán)形紅斑型抗La／SSB抗體陽性率更高?！驹\斷和鑒別診斷】 本病根據(jù)典型臨床表現(xiàn)結合免疫學檢查一般不難診斷。丘疹鱗屑型SCLE需與銀屑病進行鑒別，環(huán)形紅斑型則需與環(huán)形紅斑和Sweet綜合征等進行鑒別?！局委煛?疾病活動期應注意休息，緩解期可從事適度工作，但勿過度勞累，盡量避免日曬。1．內(nèi)用藥物治療 為主要治療方法：（1）糖皮質(zhì)激素：一般用中小劑量潑尼松（20～40mg／d），病情控制后緩慢減至維持量（5～10mg／d），一般至少服用2年以上，并隨病情調(diào)整用量。（2）沙利度胺：成人初始劑量100～150mg／d，一般2～3周后起效，維持量為25～50mg／d，可連續(xù)服用數(shù)月。（3）氯喹：用于光敏性皮損及部分環(huán)形紅斑樣皮損，用法參見DLE節(jié)。（4）其他：如氨苯砜（100mg／d，連用3～6個月）、雷公藤多甙等，免疫抑制劑用于嚴重患者或激素治療無效者。2．外用藥物治療 可酌情外用糖皮質(zhì)激素霜劑。三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是LE中最嚴重的類型，可累及全身多個器官，多見于育齡期婦女，男女之比約1:9。本病臨床表現(xiàn)較復雜，各器官、系統(tǒng)的損害可同時或先后發(fā)生?！九R床表現(xiàn)】 患者早期常有關節(jié)痛、發(fā)熱和面部蝶形紅斑等表現(xiàn)，有時貧血、血小板減少或腎炎也可成為本病的初發(fā)癥狀。（一）皮膚黏膜損害 發(fā)生率70％～80％，部分患者為首發(fā)癥狀。黏膜損害主要表現(xiàn)為口腔潰瘍。皮膚可出現(xiàn)多種皮損，常見的有：①面部蝶形紅斑：是SLE的特征性皮損，為分布于面頰和鼻梁部的蝶形水腫性紅斑，日曬后常加重；②盤狀紅斑：發(fā)生于5％～15％患者，男性較多見；③皮膚血管炎：多見于手足，常表現(xiàn)為紫癜樣皮損；④脫發(fā)：病情活動時患者常有彌漫性脫發(fā)（休止期脫發(fā)），部分患者前額發(fā)際毛發(fā)細而無光澤，常在2～3厘米處自行折斷，形成毛刷樣外觀（狼瘡發(fā)）；⑤其他：可有雷諾現(xiàn)象、大皰性皮損、蕁麻疹樣血管炎、網(wǎng)狀青斑等。（二）關節(jié)肌肉損害 關節(jié)受累最常見，90％以上患者出現(xiàn)不同程度的關節(jié)痛，可伴關節(jié)紅腫，但關節(jié)畸型不多見。肌炎和肌痛也較常見，但肌無力不明顯。少數(shù)患者可出現(xiàn)缺血性骨壞死，以股骨頭受累最常見。（三）腎臟損害 即狼瘡性腎炎，發(fā)生率約75％，其嚴重程度與疾病預后關系密切。其表現(xiàn)類似腎炎和腎病綜合征，早期主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，腎功能一般正常，隨著病情發(fā)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥，是SLE的主要死因之一。狼瘡性腎炎病理分型按WHO制定的標準可分為六型：①正?；蛭⑿〔∽冃停虎谙的ぴ鲋承?；③局灶節(jié)段增殖型；④彌漫增殖型；⑤彌漫性膜性腎小球腎炎型；⑥進行性腎小球病硬化型。彌漫增殖型和進行性腎小球病硬化型較嚴重，預后差。約50％患者還可出現(xiàn)腎間質(zhì)和腎小管病變，出現(xiàn)腎小管酸中毒等表現(xiàn)。（四）心血管系統(tǒng)損害 發(fā)生率為70％。以心包炎最為多見，一般表現(xiàn)為干性纖維性心包炎，也可有少量積液，超聲心動圖檢查有助于診斷；心肌炎者心電圖可出現(xiàn)相應改變（如低電壓、T波倒置、P-R間期延長等）；少數(shù)患者可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎；由于糖皮質(zhì)激素的應用，目前疣狀心內(nèi)膜炎已經(jīng)少見；50％患者可出現(xiàn)動脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變。（五）呼吸系統(tǒng)損害 發(fā)生率為50％～70％。以胸膜炎多見，常為雙側(cè)，多為干性，有時可出現(xiàn)少量或中等量胸腔積液；此外還可發(fā)生間質(zhì)性肺炎或肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、呼吸困難等表現(xiàn)，甚至導致呼吸衰竭。（六）神經(jīng)系統(tǒng)損害 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)多樣化，如偏頭痛、記憶力減退、精神異常（如躁動、幻覺、妄想及強迫觀念等）、腦膜炎、腦炎、偏癱、失語及癲癇樣抽搐等，其中癲癇樣抽搐是狼瘡性腦病的典型表現(xiàn)；亦可出現(xiàn)脊髓損害和周圍神經(jīng)損害。（七）消化系統(tǒng)損害 可表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀，肝臟受累時還可出現(xiàn)肝腫大、肝功能異常。（八）血液系統(tǒng)損害 白細胞減少最常見，其次為血小板減少，也可發(fā)生溶血性貧血。（九）其他 SLE還可累及眼部，出現(xiàn)眼底中心血管周圍絲棉樣白斑、視乳頭水腫等變化；患者還可出現(xiàn)淋巴結腫大、口干、眼干等癥狀。SLE患者的主要死亡原因是腎衰竭、狼瘡性腦病和嚴重繼發(fā)感染等?！緦嶒炇覚z查】 血常規(guī)檢查可有貧血、白細胞和血小板減少，淋巴細胞絕對計數(shù)常減少，血沉加快提示疾病活動；尿常規(guī)檢查可見蛋白尿、血尿和管型尿；患者常出現(xiàn)血清蛋白異常，如β2和γ球蛋白升高、IgG、IgM或IgA升高、補體水平下降、循環(huán)免疫復合物水平升高、Coomb’s試驗陽性、類風濕因子陽性等；腎臟受累時可有血肌酐水平上升，部分患者有肝功能異常。SLE患者血清中可檢測到多種自身抗體，其中ANA為SLE的篩選抗體，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體對SLE的特異性較高，有重要診斷意義。其他還有抗心磷脂抗體、抗ENA抗體，包括U1RNP、Ro／SSA、La／SSB抗體等?！驹\斷和鑒別診斷】 青年婦女出現(xiàn)面部紅斑、原因不明的低熱、關節(jié)酸痛、乏力、白細胞減少時，應考慮SLE的可能，可進一步檢查。SLE的診斷主要依據(jù)1997年修訂的美國風濕學會SLE的分類標準（表20-1）。本病需與皮肌炎、硬皮病、血液病等進行鑒別，有時SLE也可與其他結締組織病并存，形成重疊綜合征。【治療】 應向患者解釋病情，使其對疾病有正確認識，積極配合醫(yī)師，堅持正規(guī)治療。避免暴曬和勞累，女性患者應避免妊娠。治療以內(nèi)用藥物為主。常用藥物有：（1）糖皮質(zhì)激素：是治療SLE的主要藥物。普通患者可用潑尼松0.5～1mg／（kg·d），狼瘡性腎炎和狼瘡性腦病患者需加大劑量，常用潑尼松100～200mg／d，或甲基潑尼松龍沖擊療法（0.5～1.0g／d靜滴，連續(xù)3天），病情控制后緩慢減量以免病情反跳，一般需維持治療數(shù)年甚至更長時間。（2）免疫抑制劑：用于重癥或不宜用大劑量糖皮質(zhì)激素者，特別是狼瘡性腎炎患者。常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定療效。（3）其他：靜滴免疫球蛋白可用于重癥SLE，氯喹和羥氯喹可用于治療光敏感，非甾體類抗炎藥可用于關節(jié)炎的治療，血漿置換、血液透析和造血干細胞移植等也可試用。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 抗核抗體1；100.四肢疼痛，其他正常問是紅斑狼瘡。2010年，四肢游走性疼痛， 未治療，醫(yī)生建議觀察 想及時治療。確證病癥！甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結合風濕免疫科王晉平：尚不能確診，需要觀察，3月內(nèi)系統(tǒng)復查對比。四肢關節(jié)疼痛還應該查ASO等，注意現(xiàn)存慢性炎癥的有無，如有，需要正規(guī)抗炎治療。否則，感染炎癥時，抗核抗體也可以出現(xiàn)現(xiàn)在的表現(xiàn)。

紅斑狼瘡病人應該加強自身護理保健，這對疾病的預后也有著很關鍵的作用。應使病人保持樂觀的態(tài)度和良好的心情，幫助她們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對輕癥的病人要合理安排飲食起居，如多食高蛋白、富營養(yǎng)的食物，除芹菜、菌類等食物能激發(fā)細胞免疫誘發(fā)疾病活動外，無需對雞、鴨、肉、海鮮等忌口，注意休息，夜間睡足8小時以上，午后小憩1小時左右。有光過敏病人出門應避免日光曬。對紅斑狼瘡有不同表現(xiàn)者可根據(jù)情況進行相應的護理： (1)面部紅斑：應保持面部清潔，經(jīng)常用清水洗臉，用30℃左右的溫水濕敷紅斑處。忌用堿性肥皂、劣質(zhì)化妝品等。 (2)口、鼻粘膜潰瘍：保持口腔衛(wèi)生，飯后清潔口腔，用軟牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹。 (3)脫發(fā)：用溫水洗頭，邊洗邊按摩頭皮。 (4)長期臥床：應注意防止發(fā)生褥瘡，多翻身，局部保持清潔，拍背以利痰液咳出，注意大小便的變化。 (5)注意藥物的副作用：如大便發(fā)黑、皮膚痤瘡、髖關節(jié)痛、視線模糊等，應及時向負責醫(yī)生反映，采取措施。 總之，良好的護理對紅斑狼瘡的病情發(fā)展和恢復是非常重要的，有時甚至可以起到藥力所不能達到的效用。

由于皮膚是紅斑狼瘡最常見的受累器官，所以以皮膚病的名稱命名，但實際上該病是一多系統(tǒng)、多器官累及的疾病，當多個器官發(fā)生病變時稱為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，簡稱“SLE”， 是一典型的自身免疫病。國內(nèi)第一例SLE于1957年在瑞金醫(yī)院的前身“廣慈醫(yī)院”診斷，由于對該病缺乏認識，半數(shù)以上患者的生存期短于5年，因此被稱為“不治之癥”。其實，只要治療方法得當，個體化治療，不激進，不消極，大多數(shù)的SLE是可以得到理想控制的。瑞金醫(yī)院皮膚科張傳鈞教授在上世紀50年代末第一個開設了“紅斑狼瘡”專病門診，至今還有上世紀60年代就診的患者前來隨訪。據(jù)此，瑞金醫(yī)院皮膚科在2000年提出“讓紅斑狼瘡患者像正常人一樣生活”的治療目標和“以盡可能少的糖皮質(zhì)激素治療SLE”的治療方法。但是，SLE畢竟是一復雜、復發(fā)性疾病，受累器官多，病情變化多，要想獲得理想的治療效果，患者的認識也十分重要。紅斑狼瘡患者在日常生活與治療中要注意：1. 保持樂觀，樹立信心。了解該病是一個長期的過程，相信隨著醫(yī)學科學的發(fā)展，該病會得到更好的控制。2.糖皮質(zhì)激素仍然是治療該病的首選藥物，且價格低廉。不要恐懼其副作用，也不要將其作為必須的依賴，恐懼復發(fā)和反跳，在醫(yī)生的指導下合理服用，勿擅自增減或停用藥物。雖然用該藥需連續(xù)多年、甚至部分患者需終身服用，但并非不可停用。3.飲食宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食，避免或少食熱性食物如羊肉、狗肉和具有提高機體免疫能力的食物如香菇、蘑菇等菌類和藥物如“腦白金”等，忌用光敏類藥物及食物（如芹菜、淡菜等）。4．日光可誘發(fā)或加重病情，外出時應戴寬邊帽或撐傘，穿長袖上衣和長褲。5．生活有規(guī)律，保證充足的睡眠，避免勞累，注意防寒保暖。6. 可以進行性生活；女性患者在疾病穩(wěn)定期可以妊娠，最好在醫(yī)師指導下有計劃的妊娠。一旦妊娠應盡早告知經(jīng)治醫(yī)師，防止病情反復。7.定期門診隨訪，對各器官情況進行評價，在醫(yī)師指導下調(diào)整治療方案?！帮L濕免疫專病門診”時間：周四上午。

如何正確處理系統(tǒng)性紅斑狼瘡孕婦的病情活動？呂良敬 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的妊娠過程中，有可能會出現(xiàn)各種各樣的身體異常表現(xiàn)，然而要區(qū)分這些異常到底是由于狼瘡活動引起，還是懷孕本身的問題，可能有一定的困難。例如，通常狼瘡活動時病人會感覺疲乏無力，而健康婦女在妊娠早期也會覺得相當疲勞；孕婦臉上出現(xiàn)皮疹可能跟妊娠有關，而不一定是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的；狼瘡病人活動時大多有貧血，而正常妊娠過程中紅細胞計數(shù)由于循環(huán)容量增加出現(xiàn)減少的傾向，也就是所謂的“生理性貧血”；正常妊娠的婦女有時候在尿中可以檢出蛋白，可能是由于流經(jīng)腎臟的血流增加的緣故，這并非就意味著狼瘡已經(jīng)累及腎臟。然而正確、及時地認識狼瘡活動無論對孕婦還是對胎兒具有重要意義，醫(yī)生通常采用臨床觀察以及各種血液檢查來隨訪和監(jiān)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的病情，值得注意的是檢測狼瘡活動的各種檢查指標可能受到妊娠的影響，例如補體水平的下降本來對判斷狼瘡活動具有重要價值，但由于孕婦補體水平可能偏增高，因此補體的檢查結果可能受到影響，不能體現(xiàn)病情的活動。同樣，孕婦的血沉也可能因為“生理性貧血”而出現(xiàn)增高，所以血沉增高也不一定代表病情活動。 不管怎樣，如果出現(xiàn)了下列情況，諸如大量的蛋白尿，腎臟的濾過功能減退，神經(jīng)精神系統(tǒng)的癥狀，嚴重的關節(jié)炎，心力衰竭或肺水腫，鼻腔或口腔嚴重的潰瘍等等則很可能提示狼瘡活動。如果病情非常嚴重，比如病人存在較為嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變或出現(xiàn)明顯的腎臟功能減退，而且這些情況發(fā)生于妊娠12周以前，應考慮終止妊娠，然后對一些病人給予環(huán)磷酰胺的沖擊治療。 如果上述情況發(fā)生在妊娠中期，同樣也應考慮終止妊娠，并給予環(huán)磷酰胺的沖擊治療。但是如果某些出現(xiàn)病情嚴重活動的SLE孕婦由于個人或者家庭的因素，堅持要求繼續(xù)妊娠，此時應根據(jù)患者個體的不同情況來考慮，保留胎兒對母親來說，需要冒生命危險，而對于胎兒來說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡孕婦在孕20周以前如果出現(xiàn)嚴重的狼瘡腎炎一般都無法保住，大多數(shù)會發(fā)生流產(chǎn)，而一旦過了孕26周，胎兒還是有希望存活的。因此，對醫(yī)生來說，對堅持保胎的病人就需要根據(jù)不同的具體情況采用不同的處理方法。 一般說來，醫(yī)生原則上盡量使胎兒在母體子宮內(nèi)保留至少超過30周，這時生產(chǎn)健康嬰兒的可能性約為80％。如果在妊娠晚期時，母親發(fā)生先兆子癇，臨床上表現(xiàn)為高血壓，蛋白尿明顯增多，并伴有肝臟功能損害的依據(jù)，為了母體的安全就需要及時采取有效的分娩措施，例如剖宮產(chǎn)等。 總之，妊娠可以誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、或加重病情、或?qū)е录膊桶l(fā)。由于胎盤能產(chǎn)生11－β－去氫酶能將母體循環(huán)中進入胎盤的潑尼松氧化成無活性的11－酮形式，因此母親服用潑尼松對胎兒無影響，妊娠時病情活動可以根據(jù)病情需要增高潑尼松的劑量，而地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤多甙及非甾體抗炎藥對胎兒有一定副作用，應避免使用。（發(fā)表于“樂博施知音”）

楊岫巖（中山大學附屬第一醫(yī)院內(nèi)科風濕免疫?？浦魅危┤藗儗⒓t斑狼瘡稱為愛“咬” 年輕女性的“狼”，是因為絕大多數(shù)紅斑狼瘡侵犯年輕女性，十個病人中九女一男。在現(xiàn)代社會中，美容，護膚，留駐青春是女性生活中最主要的內(nèi)容之一。許多紅斑狼瘡病人告訴我，她們并不怕死，而怕吃了激素體形改變，怕二三十歲進入更年期。不時有紅斑狼瘡病人自殺的案例，導致這些女孩精神崩潰的原因之一，就是害怕失去青春、失去美。隨著在紅斑狼瘡療效的明顯改善，前幾年我們就提出，“要讓紅斑狼瘡病人與健康人一樣長壽、與健康人一樣生活、與健康人一樣生兒育女、與健康人一樣享受人生?！绷赳v青春留駐美，是紅斑狼瘡病人享受人生的重要內(nèi)容之一。紅斑狼瘡病人如何保住青春美貌？可以從三個方面著手。1．防止卵巢功能衰竭，留駐女性魅力卵巢功能是女性青春魅力的基本源泉，卵巢功能衰竭意味著提早進入更年期?？墒悄壳坝糜谥委熂t斑狼瘡的主要藥物環(huán)磷酰胺，主要的副作用之一就是損害卵巢功能；對紅斑狼瘡有效的中藥雷公藤，也有很強的卵巢毒性。如果使用環(huán)磷酰胺治療紅斑狼瘡，而沒有對卵巢功能進行監(jiān)控，近半數(shù)的病人在達到疾病緩解之前，將已經(jīng)出現(xiàn)卵巢功能衰竭。雷公藤制劑的卵巢毒性更強，用藥半年，大約一半的病人出現(xiàn)卵巢功能衰竭。由于紅斑狼瘡與女性激素有關，所以卵巢功能衰竭以后可以使紅斑狼瘡病情減輕。在紅斑狼瘡療效很差的年代，曾經(jīng)有個治療觀點，就是誘發(fā)卵巢功能衰竭，以利于控制病情。以卵巢功能為代價，換取生命的延長。但是，在紅斑狼瘡預后很好的今天，以卵巢換壽命的代價顯得太過沉重。雖然雷公藤制劑對紅斑狼瘡有較佳的療效，但權衡利弊，我們反對用雷公藤治療生育年齡的紅斑狼瘡。如果雷公藤與環(huán)磷酰胺一起使用，雖然療效會提高，但卵巢毒性更大；常常見到一些紅斑狼瘡，由于追求“中藥無副作用”，用雷公藤治療，部分地損害了卵巢功能。一旦病情加重，給用藥決策造成困難：不用環(huán)磷酰胺，性命難保；用環(huán)磷酰胺，則卵巢難保。真是后悔當初不該用雷公藤。然而，對于更年期以后的老年紅斑狼瘡，雷公藤倒是一個很好的選擇。用環(huán)磷酰胺治療的病人，需要注意月經(jīng)情況。如果月經(jīng)量減少，或過期，需要告訴醫(yī)生，檢查血液中的性激素水平，以判斷是否卵巢功能受到損害。如果性激素水平發(fā)生異常，及時調(diào)整治療，可以避免卵巢功能衰竭。繼續(xù)用多幾次環(huán)磷酰胺，病人將迅速進入更年期。所以如果忽略這一現(xiàn)象，將會造成終身的遺憾。2．激素影響體形只是暫時現(xiàn)象 激素可以引起身體發(fā)胖，而且是不勻稱的肥胖。激素導致脂肪沉積的部位，正是健美身材最忌諱的部位。腹部脂肪沉積導致腰圍增大；面部肥胖稱為滿月臉；肩背部脂肪增多稱為水牛背。但是激素又是治療紅斑狼瘡的基本藥物，幾乎所有中～重型的紅斑狼瘡都需要用激素治療。因此，紅斑狼瘡的女性們最無奈的用藥就是激素。 雖然大多數(shù)的紅斑狼瘡需要用激素，而且開始的時候常常多達每日10片強的松。但如果把握得好，多數(shù)病人只是在開始用藥的3～6個月出現(xiàn)輕微的肥胖，病人多在6~9個月內(nèi)可以將激素減至每日2片以下，隨著激素的減量，一年內(nèi)大多數(shù)可以恢復原有的體形。近十年來，由于激素助減劑的應用，以及醫(yī)學界已逐漸認識到，延長激素療程和過分依靠激素治療紅斑狼瘡弊大于利?，F(xiàn)在激素治療紅斑狼瘡的療程已經(jīng)明顯縮短。過去的紅斑狼瘡需要終身使用激素，而今有八成的病人可以在1～2年內(nèi)停用激素。因此，激素影響體形只是暫時現(xiàn)象，紅斑狼瘡病人只要找到好的風濕免疫科醫(yī)生，就不需太過擔心激素的副作用，不必擔心體形改變。3．陽光是皮膚紅斑的主要元兇 大多數(shù)紅斑狼瘡的皮疹長在暴露陽光的部位。其中以臉上紅斑最為常見，稱為蝶形紅斑。初發(fā)病者，臉上突然長出大片大片厚厚的紅色皮疹，令人感覺有被毀容的趨勢，這對于青春少女來說，是件非常傷心的事情。其實絕大多數(shù)紅斑狼瘡的皮疹在恰當?shù)闹委熀?，是可以完全消失，不留瘢痕的?紅斑狼瘡的皮疹，不要亂搽外用藥膏。激素不是治療紅斑狼瘡皮疹的特效藥，硫酸羥氯喹和甲氨蝶呤往往更有效。但更重要的是，有皮疹的紅斑狼瘡，一定要避免日曬。如果能避開陽光和紫外線，經(jīng)過恰當?shù)闹委熀螅鄶?shù)病人在1個月內(nèi)皮疹開始減輕，3～6個月，皮疹可以完全消退。陽光和紫外線使紅斑狼瘡的皮疹加重，醫(yī)學上稱之為“光敏感”。光敏感通常是由日光中的紫外成分（UVA，UVB，UVC）造成。大氣圈中的臭氧可吸收UVC，玻璃可吸收UVB，從而減少它們造成的損害。但是患者仍可隔著玻璃窗被曬傷，因為玻璃窗不能濾過長波紫外線。具有反射性的地面，如沙地、雪地及混凝土地面均可增加紫外線輻射。在雪地和沙灘，可增加大約50%-75%的紫外線輻射，即使在沙灘的遮陽傘下，也難以避免受到大量紫外線的輻射。因此，紅斑狼瘡病人應避免白天到雪山或海灘上去活動。紅斑狼瘡患者在陰天的中午外出，也需要用防曬霜，因為對紅斑狼瘡有影響的紫外線UVA可以穿過云層，云層只能減輕部分紫外線的強度。陰天的雪山或海灘同樣對紅斑狼瘡有害。最簡單的防護措施減少在10AM-4PM在室外活動，如果需要在這段時間到室外活動，最好穿長衣褲，減少暴露，并在暴露皮膚使用防曬霜。戴帽子、穿長袖上衣、長褲并用防紫外線傘，可提供一定的防護。除日光以外，電焊、復印機、投影燈、電視攝影燈等均可產(chǎn)生紫外線，長時間接觸也可能導致狼瘡加重。而一般認為，日常生活照明的電燈和白色熒光燈對紅斑狼瘡沒有影響。 綜上所述，只要在治療和生活中多加注意，紅斑狼瘡病人完全可以保住青春美貌。

作為一個系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，在日常生活中，應如何面對，走上康復之路？下面的建議或許對你有幫助：一、接受現(xiàn)實，樂觀面對生命。 接受狼瘡是一種慢性疾病的現(xiàn)實；多些與家人及朋友傾訴；與病友互相鼓勵、互相幫助；使日常生活更加充實及有意義。二、尋求解除壓力的方法。 患者應透過不同的途經(jīng)減低疾病所帶來的壓力，如積極參加有益身心的文體活動、擴闊社交卷子，主動與可信賴的親友交往，尋求適當?shù)膸椭鹊热?、提高身體的醒察性。 患者要對自己身體各部位產(chǎn)生的變化要有醒察性，如視力的突然減退、皮膚出現(xiàn)斑疹、發(fā)熱、疲倦等等。四、避免引發(fā)疾病的誘因。 誘發(fā)狼瘡的原因，會因人而異，患者要多加留意，如：過度疲勞、接觸陽光、亂服藥物、空氣混濁的環(huán)境等。五、均衡營養(yǎng)飲食。 受疾病及藥物的影響，患者普遍體質(zhì)虛弱，在日常生活中，要吸收不同食物中的均衡營養(yǎng)，不可偏食。六、適當運動與休息。 充足的睡眠及進行適合自己的運動（如室內(nèi)泳池的游泳、太極拳等），可以增強患者的抵抗力及消除焦慮的情緒。七、認識服用的藥物。 了解藥物的名稱、劑量、服用時間等，并且按醫(yī)生吩咐服藥，不可擅自加減藥物。八、按時復診。 令醫(yī)護人員能定期跟進你的病情進展。九、與醫(yī)生坦誠溝通及合作。 在復診過程中，應詳細向醫(yī)生表達病情、不要隱瞞病情，若然對醫(yī)生的表達有不理解，亦應主動詢問，使醫(yī)患雙方合作無間，共同戰(zhàn)勝疾病。