狼瘡患友們在被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒有遇到過這種情況：明明是貧血、白細(xì)胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現(xiàn)皮疹，以為是過敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現(xiàn)為蝶形紅斑，也可表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動脈和微動脈內(nèi)膜的增生，最后表現(xiàn)為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎??；累及血液系統(tǒng)：則會出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導(dǎo)致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結(jié)腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導(dǎo)致肺動脈高壓；累及眼部：則會出現(xiàn)脈絡(luò)膜病或視網(wǎng)膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡(luò)膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導(dǎo)致患者語言障礙、偏癱甚至出現(xiàn)癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導(dǎo)致過早的動脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復(fù)發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無效；2.多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；3.持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結(jié)核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標(biāo)狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標(biāo)是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動度，達(dá)到臨床緩解。2、強(qiáng)調(diào)早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時的治療能更好地提高狼瘡病人的預(yù)后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來了強(qiáng)大的武器。4、加強(qiáng)依從性：①定期隨訪：動態(tài)觀察病情來調(diào)整治療方案，急性期建議1~2個月隨診，此期疾病進(jìn)展變化快，需用較大劑量來控制病情。穩(wěn)定期建議三個月隨診一次，及時復(fù)查，發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā)征兆，防止復(fù)發(fā)。②及時就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)征兆，如出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現(xiàn)腎損傷征兆如血尿等情況時要及時前往正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內(nèi)分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時間。過度熬夜會影響腎臟代謝，導(dǎo)致體內(nèi)有毒物質(zhì)堆積，加重腎臟負(fù)擔(dān)。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調(diào)味劑來改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內(nèi)有毒物質(zhì)排泄、減輕腎臟負(fù)擔(dān)，又能夠預(yù)防尿路感染等。04不宜久坐久坐會使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運(yùn)轉(zhuǎn)。研究表明，長期每日久坐超過6小時，慢性腎病的風(fēng)險增加11.1%?？偟膩碚f，這十幾年里，我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認(rèn)識在不斷加深、診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現(xiàn)，都為我們將來拿下狼瘡帶來了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀(jì)會有很大的突破，國際社會所倡導(dǎo)的狼瘡患者健康(healthy)、競爭(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會實現(xiàn)。

IgA腎病(IgANephropathy，IgAN)是最常見的原發(fā)性腎小球腎炎之一，在我國約占原發(fā)性腎小球疾病的25%-50%，其中25%-30%在20年內(nèi)會發(fā)展成終末期腎病(ESRD)。根據(jù)弗若斯特沙利文的資料，預(yù)計全球IgA腎病患者總數(shù)將于2030年達(dá)到1020萬人，我國240萬人。狼瘡性性腎炎(lupusnephritis，LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的常見腎臟損害，也是SLE最重要的致殘和致命因素。IgA和LN臨床表現(xiàn)IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)是尿血，下面具體進(jìn)行分析。IgA腎病是腎小球腎炎的1種，發(fā)病機(jī)理是以IgA為主要的免疫復(fù)合物，沉著到腎臟系膜區(qū)產(chǎn)生的炎癥，臨床表現(xiàn)是以尿液發(fā)紅為主要特點，伴有浮腫、乏力、納差、血壓升高等癥狀。狼瘡性腎炎：女性發(fā)生狼瘡性腎炎的概率較高，特別是育齡期女性，除血尿、蛋白尿、浮腫或者腎功能異常等改變外，狼瘡性腎炎患者常有全身狼瘡改變，如關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑、光過敏，即見到陽光后面部發(fā)紅，另外常有脫發(fā)、反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍等改變。關(guān)于泰它西普泰愛是全球首個雙靶點生物制劑，通過間接靶向B細(xì)胞，同時阻斷APRIL和BlyS兩條通路，這樣的雙重機(jī)制，可以在阻止異常B細(xì)胞發(fā)育成熟的同時，清除一些疾病進(jìn)程中已經(jīng)累積的，分泌自身抗體異常的漿細(xì)胞，通過靶向BLyS和APRIL融合蛋白降低igA患者患者血清Gd—igA1水平降低患者尿蛋白，繼而降低疾病進(jìn)展風(fēng)險。文章圖片1泰它西普治療igA腎病和狼瘡性腎炎有哪些臨床顯著效果泰它西普同時靶向APRIL和BLyS，多階段抑制B細(xì)胞發(fā)育成熟，影響自身反應(yīng)性漿細(xì)胞自身抗體的分泌，更好的控制疾病。泰它西普llb期臨床研究結(jié)果顯示48周系統(tǒng)性紅斑狼瘡指標(biāo)改善率達(dá)到了70%，嚴(yán)重復(fù)發(fā)風(fēng)險降低了56%。顯著改善igA患者尿蛋白水平，用藥24周后，泰愛240mg受試者平均24小時尿蛋白水平較基線下降了49%;180mg受試者24小時尿蛋白下降了25%。顯著改善了患者血清igA/igG/IgM水平;。器官受累情況顯著改善，治療期間，患者肌肉骨骼癥狀，皮膚癥狀，腎臟受累均有顯著改善。為什么泰它西普或?qū)⒊蔀閕gA腎病治療的新方向IgA腎病(IgAN)是世界范圍內(nèi)最常見的腎小球疾病，也是目前國內(nèi)最常見的原發(fā)性腎小球疾病。目前常用的治療方案包括沙坦或者普利類降壓藥，硫酸羥氯喹，激素，免疫抑制劑，很多患者在接受治療后仍有大量蛋白尿，腎功能惡化的情況。泰它西普對于IgA腎病和狼瘡腎常規(guī)治療不佳的患者有較好的治療成效，且在初步研究中取得了較好的結(jié)果，這種藥物有望在不遠(yuǎn)的將來成為IgA腎病治療的新選擇。泰它西普在激素減量上是否有一定作用泰愛在激素減量上是有一定作用的，II期臨床研究顯示，160mg劑量組48周累積激素用量較安慰劑組減少了333.49mg，激素用量減少的患者比例占22.2%;指南指出，經(jīng)常規(guī)治療效果不佳的lgA和狼瘡腎患者，使用生物制劑能較為明顯的減少激素用量，基于此，如果有對激素使用存在顧慮，導(dǎo)致依從性差，疾病控制不佳的患者，可以嘗試使用泰它西普。泰愛的起效速度怎么樣，起效快嗎?泰愛的起效速度還是比較快的，可以在治療第四周起效1.在II期臨床數(shù)據(jù)上看，泰愛所有劑量組在第四周開始，療效高于安慰劑。2.從作用機(jī)制上看，泰愛APRIL和BLyS雙靶點機(jī)制，不僅阻止異常B細(xì)胞的發(fā)育成熟，也能夠清除已經(jīng)累積的分泌自身抗體的異常漿細(xì)胞，從而實現(xiàn)更快的疾病控制。泰它西普給藥方式本品采用皮下注射給藥。本品為凍干粉，將本品每支(80mg)用1ml滅菌注射用水復(fù)溶，復(fù)溶溶液濃度為每ml含80mg泰它西普。復(fù)溶時應(yīng)將滅菌注射用水的水流朝向藥瓶的一側(cè)，沿瓶壁緩慢加入，以盡量減少泡沫形成。復(fù)溶期間，將藥瓶置于室溫條件下，緩慢旋轉(zhuǎn)約60秒，靜置至泡沫消退。切勿搖晃。待藥物溶解后，再次輕輕旋轉(zhuǎn)，藥液將會完全混勻。通常在加入滅菌注射用水后15分鐘內(nèi)完成復(fù)溶，但也可能長達(dá)30分鐘。復(fù)溶后藥液為無色至淡黃色、澄明液體。如觀察到可見顆粒，應(yīng)棄用。藥物溶解后溶液如有小空氣泡，不影響使用，但在抽取至無菌注射器后應(yīng)排除氣泡。本品從復(fù)溶到完成皮下注射的總時間不應(yīng)超過4小時。劑量本品推薦使用劑量為160mg/次，每周給藥一次。本品給藥期間，經(jīng)臨床醫(yī)生充分評估患者使用本品的安全耐受性后決定，是否需要下調(diào)劑量。如需下調(diào)劑量可將每次給藥劑量下調(diào)為80mg/次。泰它西普還可以用于哪些疾病治療除了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該藥還有潛力用于其他多種擁有巨大未滿足臨床需求的自身免疫適應(yīng)癥，其治療IgA腎病適應(yīng)癥已獲得美國藥監(jiān)局批準(zhǔn)、在美國免于I期臨床試驗而直接開展II期臨床試驗，且II臨床試驗結(jié)果顯著。其他適應(yīng)癥如：干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化癥和重癥肌無力等適應(yīng)癥的國內(nèi)Ⅱ/Ⅲ期臨床試驗已全面展開，其中多個適應(yīng)癥即將啟動全球多中心臨床研究。

光陰飛逝，我們的“花季少女”微信群8歲了，群里的這些花季少女們都有一個共同的特點：她們都有紅斑狼瘡，她們都是美少女！我們一起成長，一起為了打敗或兇惡或狡猾的“狼”而戰(zhàn)斗。我們一次次擊退“狼”的偷襲或反攻，小唐頑固的皮疹終于消退了；花花歷經(jīng)數(shù)年的血小板減少，也終于在換了無數(shù)次方案以后終于正常了；懷上雙胞胎的丹丹出現(xiàn)嚴(yán)重的氣促、浮腫，被診斷為妊娠初發(fā)狼瘡、狼瘡心臟損害、狼瘡性腎炎，我們既保大人又保寶寶。積極治療下最后母嬰平安，一對可愛的寶寶降臨到這個世界；有時候也不能兩全，去年的阿怡，就因為妊娠時發(fā)病合并嚴(yán)重的腎功能不全和肺泡出血，不得不放棄腹中的寶寶而讓醫(yī)生們?nèi)尵茸约?，最終在全院的努力下成功打敗了這一匹極其兇惡的“狼”。當(dāng)美少女們知道自己患病到接受現(xiàn)實到勇敢的向命運(yùn)挑戰(zhàn)；當(dāng)我們小心翼翼的告知病情、耐心的解釋到共同制定方案、再到共同抗擊“狼瘡”，我們就這樣從面對面變成肩并肩，從醫(yī)生與患者的角色變成姐妹或朋友，同甘共苦風(fēng)雨兼程，我們心中只有同一個目標(biāo)：繼續(xù)做美少女，擁有美好的家庭！當(dāng)你從暴風(fēng)雨中穿過，你已經(jīng)不是原來的自己，曾經(jīng)的淚水化成雨露，狼瘡姐妹們悄悄的在心里播下一顆種子，我們一起呵護(hù)、澆灌，讓種子生根發(fā)芽，最終開出一朵花，開花結(jié)果，她們也從戀愛到結(jié)婚生娃，疾病、工作、婚姻、生兒育女在光陰的年輪中就這樣順理成章的交織在一起，讓她們蛻變成集美麗和智慧于一身的少婦。只要“狼”被戰(zhàn)勝馴服，我們的美少女們可以像普通的女孩一樣擁有各種夢想，而結(jié)婚生娃是每個“她”最美麗甜蜜的夢！生育，在30年前還是狼瘡女孩心中的痛，如今，隨著我們對付“狼”的武器越來越多，生娃已經(jīng)是每個狼瘡女孩正常不過的事情！這不，小嬌微信里說，自己突然懷上第三胎，一定要把寶寶生下來，以后，3個孩子結(jié)伴相互幫助，該多幸福，一個大家子，想想都羨慕。然而關(guān)于狼瘡和妊娠的話題，總是有些沉重，因為“狼”在女孩妊娠時偶爾會來偷襲……關(guān)于狼瘡與妊娠的小知識狼瘡病友們什么情況下可以懷孕，怎樣保障整個孕期母嬰安全？什么情況下暫時不適合妊娠并且一旦妊娠有可能有不好的結(jié)局呢？今天，讓我們一起來了解一下，符合條件的美少女們趕緊做好計劃，心中不慌，胸有成竹，母嬰平安不是夢！首先，我們了解一下狼瘡妊娠出現(xiàn)不良事件的主要危險因素有哪些：?1、受孕前6月病情活動2、活動性狼瘡性腎炎3、既往存在腎臟受損4、存在抗磷脂綜合征5、慢性高血壓6、糖皮質(zhì)激素用量>10mg/d7、停用羥氯喹?其中，既往腎臟受累的狼瘡病友可能出現(xiàn)早產(chǎn)，低出生體重兒發(fā)生率會偏高，可能會導(dǎo)致流產(chǎn)、高血壓和子癇前期——幸好前兩者并不是大問題，我院新生兒科目前的成熟救治經(jīng)驗可以支持早產(chǎn)寶寶渡過難關(guān)，而目前做好孕前篩查和孕后監(jiān)測，常規(guī)使用阿司匹林，必要時聯(lián)合低分子肝素，流產(chǎn)、高血壓和子癇前期發(fā)生率已經(jīng)大為減少！所以，狼瘡美少女們在準(zhǔn)備要寶寶前記得除了跟老公商量以外，最重要的是要通知你的主治醫(yī)生，主治醫(yī)生會幫助你篩查抗磷脂抗體譜、抗SSA/SSB抗體等等，如果既往曾經(jīng)遭遇胎停/流產(chǎn)，檢查的項目要更全面，比如蛋白C、蛋白S、ATIII等等，其中，抗磷脂抗體的篩查非常重要，因為狼瘡患者常常合并抗磷脂綜合征或者攜帶抗磷脂抗體，可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，還有學(xué)者認(rèn)為，APS是狼瘡女性不孕癥的一個危險因素。在狼瘡患者中識別抗磷脂抗體非常重要，其中，狼瘡抗凝物可以預(yù)測產(chǎn)科并發(fā)癥，在霍普金斯狼瘡隊列中，175名不同婦女的202例次妊娠，顯示狼瘡抗凝物在孕早期（前三個月）呈陽性是妊娠丟失的最強(qiáng)預(yù)測因素，就算無不良孕產(chǎn)史，也需要考慮給予抗凝干預(yù)！因此，當(dāng)狼瘡女孩們在備孕前查出抗磷脂抗體尤其是狼瘡抗凝物時，既往有流產(chǎn)史或者孕早期出現(xiàn)HCG翻倍不好、孕囊小、胚芽發(fā)育不良、胎心緩慢等情況，應(yīng)盡早及時使用阿司匹林或/和低分子肝素。據(jù)統(tǒng)計，如果存在狼瘡活動、血液系統(tǒng)受累，孕晚期可能出現(xiàn)胎膜早破、妊娠期高血壓，但魔高一尺道高一丈，目前控制狼瘡的武器越來越多、火力越來越強(qiáng)、目標(biāo)越來越精準(zhǔn)，潑尼松、傳統(tǒng)免疫抑制劑的多靶點方案，以及生物制劑（精準(zhǔn)武器）的使用減少了狼瘡活動、降低了早產(chǎn)的風(fēng)險，一篇大型的Meta分析比較了1993-2001、2002-2009、2010-2017年3個時間段的各國狼瘡姐妹們的妊娠結(jié)局，發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)展，她們的妊娠不良事件逐漸減少，其中，2010-2017年時間段的妊娠結(jié)局最好，活產(chǎn)率最高，早產(chǎn)率最低，妊娠丟失最少，低出生體重兒、高血壓、狼瘡活動有下降趨勢。所以，狼瘡活動還沒有達(dá)標(biāo)的美少女們不要灰心哦，藥物有很多，藥物的組合方式也不少，總有一款適合你！而狼瘡緩解的姐妹們，盡快做好婚育計劃，在風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生的多學(xué)科合作下抱得娃娃歸，建立美好家庭！?另外，多個大型研究指出，停用羥氯喹（HCQ）與妊娠期間狼瘡惡化有關(guān)，不建議備孕或者發(fā)現(xiàn)懷孕后停用羥氯喹，權(quán)威指南建議整個孕期繼續(xù)服用羥氯喹（除非有副作用），哺乳期也建議繼續(xù)服用，避免狼瘡活動，放心，羥氯喹不影響你的寶寶。誠然，“狼”總是狡猾的，就算控制好的狼瘡病友，妊娠期間仍然小概率會發(fā)生狼瘡活動，尤其是妊娠中晚期，在我們的“花季少女”群里，曾經(jīng)在妊娠期間確診初發(fā)狼瘡的小珠，在產(chǎn)后幾天出現(xiàn)肝局部梗死，產(chǎn)后突然高熱氣促的小娟被確診狼瘡合并肺梗塞，既往有狼瘡腎炎但已經(jīng)緩解的小萍孕28周時出現(xiàn)了肺泡出血，而幾位美少女出現(xiàn)輕度至中度的狼瘡性腎炎，但堅強(qiáng)的狼瘡寶媽們啊，為母則剛，克服了種種困難，在風(fēng)濕科醫(yī)生精心制定的一個個搶救方案下，在全院多學(xué)科包括產(chǎn)科、ICU、腎內(nèi)科、呼吸科、藥學(xué)部等等科室的日夜合作守護(hù)下，一一擊退了兇狠狡猾的“狼”，最終母嬰平安！而更多的狼瘡美少女們在整個妊娠及產(chǎn)后期間病情穩(wěn)定安然無恙！“狼”并不可怕，親愛的姐妹們，讓我們一起攜手，一起成長，一起走這條雖然有些荊棘卻飄滿花香的小路！

治療前他，84年出生的80后，因為紅斑狼瘡服用激素導(dǎo)致雙側(cè)股骨頭壞死，疼痛難忍，生活困難，不能自理，精神焦慮，痛不欲生。術(shù)前片子提示：雙側(cè)股骨頭壞死，股骨頭塌陷。治療后治療后1825天患者分別于2014年4月和2015年12月進(jìn)行了左側(cè)和右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)，手術(shù)之后患側(cè)髖關(guān)節(jié)的疼痛消失了，晚上能睡得著覺了，走路也不疼了，微笑表情重新回到了他的臉上。他由之前的痛苦的生活不能自理，成為家里的累贅，到術(shù)后生活自理，并能夠去工作掙錢，養(yǎng)活一家子人，生活因為髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)而由黑暗的每一天變成了陽光快樂的每一天，生活徹底的變的幸福和陽光了！

風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風(fēng)濕病協(xié)會(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理和臨床特點，將風(fēng)濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類風(fēng)濕因子陽性IgM類風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類風(fēng)濕因子陽性型；（2）lgM類風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類風(fēng)濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮?。唬?）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無關(guān)過敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補(bǔ)體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動脈炎伴有或無風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動脈炎?川崎（Kawasaki）病（即黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強(qiáng)直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病（一）結(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織?。篴.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白??；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝病）；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry?。唬?）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌病（1）糖尿??；（2）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補(bǔ)體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過度活動綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾?。ㄒ唬┥窠?jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)病（四）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨?。ɑ涡怨茄祝┕侨芙饣蜍浌侨芙猓ㄆ撸┤毖詨乃溃ü菈乃溃﹦兠撔怨擒浌茄着c其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾?。ㄒ唬╆P(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱病（如DeQuervain肌腱炎）附著點炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤?。ㄈ┨匕l(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕?。ǘ╅g歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒有愿窝祝ㄊ┕趋兰∪鈩?chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-32