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2022年11月09日
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韓丹副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風濕免疫科 狼瘡患友們在被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒有遇到過這種情況：明明是貧血、白細胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現皮疹，以為是過敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。臨床表現為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現為蝶形紅斑，也可表現為斑丘疹、結節(jié)性紅斑、網狀青斑、雷諾現象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動脈和微動脈內膜的增生，最后表現為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎??；累及血液系統(tǒng)：則會出現白細胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導致肺動脈高壓；累及眼部：則會出現脈絡膜病或視網膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導致患者語言障礙、偏癱甚至出現癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導致過早的動脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無效；2.多發(fā)和反復發(fā)作的關節(jié)痛和關節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產生畸形；3.持續(xù)性或反復發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網狀青紫、雷諾現象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復自然流產或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動度，達到臨床緩解。2、強調早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時的治療能更好地提高狼瘡病人的預后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來，糖皮質激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來了強大的武器。4、加強依從性：①定期隨訪：動態(tài)觀察病情來調整治療方案，急性期建議1~2個月隨診，此期疾病進展變化快，需用較大劑量來控制病情。穩(wěn)定期建議三個月隨診一次，及時復查，發(fā)現病情復發(fā)征兆，防止復發(fā)。②及時就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現復發(fā)征兆，如出現皮疹、關節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現腎損傷征兆如血尿等情況時要及時前往正規(guī)醫(yī)院風濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時間。過度熬夜會影響腎臟代謝，導致體內有毒物質堆積，加重腎臟負擔。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調味劑來改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內有毒物質排泄、減輕腎臟負擔，又能夠預防尿路感染等。04不宜久坐久坐會使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運轉。研究表明，長期每日久坐超過6小時，慢性腎病的風險增加11.1%?？偟膩碚f，這十幾年里，我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認識在不斷加深、診斷標準也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現，都為我們將來拿下狼瘡帶來了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀會有很大的突破，國際社會所倡導的狼瘡患者健康(healthy)、競爭(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會實現。2022年10月05日1335
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風濕免疫科 光陰飛逝，我們的“花季少女”微信群8歲了，群里的這些花季少女們都有一個共同的特點：她們都有紅斑狼瘡，她們都是美少女！我們一起成長，一起為了打敗或兇惡或狡猾的“狼”而戰(zhàn)斗。我們一次次擊退“狼”的偷襲或反攻，小唐頑固的皮疹終于消退了；花花歷經數年的血小板減少，也終于在換了無數次方案以后終于正常了；懷上雙胞胎的丹丹出現嚴重的氣促、浮腫，被診斷為妊娠初發(fā)狼瘡、狼瘡心臟損害、狼瘡性腎炎，我們既保大人又保寶寶。積極治療下最后母嬰平安，一對可愛的寶寶降臨到這個世界；有時候也不能兩全，去年的阿怡，就因為妊娠時發(fā)病合并嚴重的腎功能不全和肺泡出血，不得不放棄腹中的寶寶而讓醫(yī)生們全力搶救自己，最終在全院的努力下成功打敗了這一匹極其兇惡的“狼”。當美少女們知道自己患病到接受現實到勇敢的向命運挑戰(zhàn)；當我們小心翼翼的告知病情、耐心的解釋到共同制定方案、再到共同抗擊“狼瘡”，我們就這樣從面對面變成肩并肩，從醫(yī)生與患者的角色變成姐妹或朋友，同甘共苦風雨兼程，我們心中只有同一個目標：繼續(xù)做美少女，擁有美好的家庭！當你從暴風雨中穿過，你已經不是原來的自己，曾經的淚水化成雨露，狼瘡姐妹們悄悄的在心里播下一顆種子，我們一起呵護、澆灌，讓種子生根發(fā)芽，最終開出一朵花，開花結果，她們也從戀愛到結婚生娃，疾病、工作、婚姻、生兒育女在光陰的年輪中就這樣順理成章的交織在一起，讓她們蛻變成集美麗和智慧于一身的少婦。只要“狼”被戰(zhàn)勝馴服，我們的美少女們可以像普通的女孩一樣擁有各種夢想，而結婚生娃是每個“她”最美麗甜蜜的夢！生育，在30年前還是狼瘡女孩心中的痛，如今，隨著我們對付“狼”的武器越來越多，生娃已經是每個狼瘡女孩正常不過的事情！這不，小嬌微信里說，自己突然懷上第三胎，一定要把寶寶生下來，以后，3個孩子結伴相互幫助，該多幸福，一個大家子，想想都羨慕。然而關于狼瘡和妊娠的話題，總是有些沉重，因為“狼”在女孩妊娠時偶爾會來偷襲……關于狼瘡與妊娠的小知識狼瘡病友們什么情況下可以懷孕，怎樣保障整個孕期母嬰安全？什么情況下暫時不適合妊娠并且一旦妊娠有可能有不好的結局呢？今天，讓我們一起來了解一下，符合條件的美少女們趕緊做好計劃，心中不慌，胸有成竹，母嬰平安不是夢！首先，我們了解一下狼瘡妊娠出現不良事件的主要危險因素有哪些：?1、受孕前6月病情活動2、活動性狼瘡性腎炎3、既往存在腎臟受損4、存在抗磷脂綜合征5、慢性高血壓6、糖皮質激素用量>10mg/d7、停用羥氯喹?其中，既往腎臟受累的狼瘡病友可能出現早產，低出生體重兒發(fā)生率會偏高，可能會導致流產、高血壓和子癇前期——幸好前兩者并不是大問題，我院新生兒科目前的成熟救治經驗可以支持早產寶寶渡過難關，而目前做好孕前篩查和孕后監(jiān)測，常規(guī)使用阿司匹林，必要時聯(lián)合低分子肝素，流產、高血壓和子癇前期發(fā)生率已經大為減少！所以，狼瘡美少女們在準備要寶寶前記得除了跟老公商量以外，最重要的是要通知你的主治醫(yī)生，主治醫(yī)生會幫助你篩查抗磷脂抗體譜、抗SSA/SSB抗體等等，如果既往曾經遭遇胎停/流產，檢查的項目要更全面，比如蛋白C、蛋白S、ATIII等等，其中，抗磷脂抗體的篩查非常重要，因為狼瘡患者常常合并抗磷脂綜合征或者攜帶抗磷脂抗體，可導致復發(fā)性流產，還有學者認為，APS是狼瘡女性不孕癥的一個危險因素。在狼瘡患者中識別抗磷脂抗體非常重要，其中，狼瘡抗凝物可以預測產科并發(fā)癥，在霍普金斯狼瘡隊列中，175名不同婦女的202例次妊娠，顯示狼瘡抗凝物在孕早期（前三個月）呈陽性是妊娠丟失的最強預測因素，就算無不良孕產史，也需要考慮給予抗凝干預！因此，當狼瘡女孩們在備孕前查出抗磷脂抗體尤其是狼瘡抗凝物時，既往有流產史或者孕早期出現HCG翻倍不好、孕囊小、胚芽發(fā)育不良、胎心緩慢等情況，應盡早及時使用阿司匹林或/和低分子肝素。據統(tǒng)計，如果存在狼瘡活動、血液系統(tǒng)受累，孕晚期可能出現胎膜早破、妊娠期高血壓，但魔高一尺道高一丈，目前控制狼瘡的武器越來越多、火力越來越強、目標越來越精準，潑尼松、傳統(tǒng)免疫抑制劑的多靶點方案，以及生物制劑（精準武器）的使用減少了狼瘡活動、降低了早產的風險，一篇大型的Meta分析比較了1993-2001、2002-2009、2010-2017年3個時間段的各國狼瘡姐妹們的妊娠結局，發(fā)現隨著醫(yī)學的進展，她們的妊娠不良事件逐漸減少，其中，2010-2017年時間段的妊娠結局最好，活產率最高，早產率最低，妊娠丟失最少，低出生體重兒、高血壓、狼瘡活動有下降趨勢。所以，狼瘡活動還沒有達標的美少女們不要灰心哦，藥物有很多，藥物的組合方式也不少，總有一款適合你！而狼瘡緩解的姐妹們，盡快做好婚育計劃，在風濕科醫(yī)生和產科醫(yī)生、兒科醫(yī)生的多學科合作下抱得娃娃歸，建立美好家庭！?另外，多個大型研究指出，停用羥氯喹（HCQ）與妊娠期間狼瘡惡化有關，不建議備孕或者發(fā)現懷孕后停用羥氯喹，權威指南建議整個孕期繼續(xù)服用羥氯喹（除非有副作用），哺乳期也建議繼續(xù)服用，避免狼瘡活動，放心，羥氯喹不影響你的寶寶。誠然，“狼”總是狡猾的，就算控制好的狼瘡病友，妊娠期間仍然小概率會發(fā)生狼瘡活動，尤其是妊娠中晚期，在我們的“花季少女”群里，曾經在妊娠期間確診初發(fā)狼瘡的小珠，在產后幾天出現肝局部梗死，產后突然高熱氣促的小娟被確診狼瘡合并肺梗塞，既往有狼瘡腎炎但已經緩解的小萍孕28周時出現了肺泡出血，而幾位美少女出現輕度至中度的狼瘡性腎炎，但堅強的狼瘡寶媽們啊，為母則剛，克服了種種困難，在風濕科醫(yī)生精心制定的一個個搶救方案下，在全院多學科包括產科、ICU、腎內科、呼吸科、藥學部等等科室的日夜合作守護下，一一擊退了兇狠狡猾的“狼”，最終母嬰平安！而更多的狼瘡美少女們在整個妊娠及產后期間病情穩(wěn)定安然無恙！“狼”并不可怕，親愛的姐妹們，讓我們一起攜手，一起成長，一起走這條雖然有些荊棘卻飄滿花香的小路！2022年07月19日626
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郇穩(wěn)副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風濕免疫科 風濕性疾病是一組累及骨與關節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關組織和器官的慢性疾病。風濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機制不甚明了，但多數與自身免疫反應密切相關，故又稱自身免疫性疾病。由于風濕性疾病的病因和發(fā)病機制復雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風濕病協(xié)會(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據其發(fā)病機制、病理和臨床特點，將風濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結締組織?。ㄒ唬╊愶L濕關節(jié)炎IgM類風濕因子陽性IgM類風濕因子陰性（二）幼年關節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關節(jié)起病型（1）lgM類風濕因子陽性型；（2）lgM類風濕因子陰性型少關節(jié)起病型（少關節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關；（2）與HLA-B27相關；（3）IgM類風濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮??；（2）CREST綜合征化學品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結節(jié)性多動脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關；（2）與乙型肝炎病毒無關過敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關；b.與乙型肝炎病毒無關；（4）癌相關；（5）低補體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細胞（或顳）動脈炎伴有或無風濕性多肌痛；（3）Takayasu動脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結綜合征）包括幼兒多動脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結締組織病其他（十）其他風濕性多肌痛復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎復發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關的關節(jié)炎（一）強直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關節(jié)炎主要影響遠端指間關節(jié)少關節(jié)型多關節(jié)型殘毀型關節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關節(jié)炎周圍關節(jié)炎脊柱炎三、骨性關節(jié)炎（即骨關節(jié)病，退行性關節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關節(jié)病四、感染所致風濕性綜合征（一）直接性細菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻约毦裕?）急性風濕熱；（2）亞急性心內膜炎；（3）腸道短路手術；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風濕性疾病的代謝性或內分泌疾?。ㄒ唬┙Y晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉移酶活性增加；c.與其他疾病相關聯(lián)（如鐮狀細胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學異常淀粉樣變性（1）免疫細胞不調（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結締組織?。篴.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃?。?；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白?。唬?）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。?；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸?；醢彼崦溉狈确置诓。?）糖尿?。唬?）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進；（4）甲狀腺功能亢進；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關節(jié)彎曲未另行指明的過度活動綜合征進行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉移性惡性腫瘤七、神經血管疾病（一）神經病變性關節(jié)炎（Charcot關節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經受壓（如腕管綜合征）神經根病椎管狹窄（三）反射性交感神經營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關節(jié)?。ㄋ模浡蕴匕l(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或軟骨溶解（七）缺血性壞死（骨壞死）剝脫性骨軟骨炎與其他疾病相關（如酒精中毒、腎上腺皮質功能亢進）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學或解剖異常脊柱側凸/脊柱后凸足旋前腿長差異膝內翻/外翻弓形足或扁平足九、關節(jié)外疾?。ㄒ唬╆P節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤病（三）特發(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關節(jié)表現的疾?。ㄒ唬桶l(fā)性風濕病（二）間歇性關節(jié)積液（三）藥物相關的風濕性綜合征（四）多中心網狀組織細胞增多癥（五）絨毛結節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒有愿窝祝ㄊ┕趋兰∪鈩?chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對疾病研究的深入，風濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關疾病等。因此，我們可以看到風濕性疾病的種類有很多，風濕科看病的范圍也非常廣。但是，風濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數的患者可以緩解癥狀、控制病情、預防殘疾、提高生活質量。參考文獻：??1.內科學第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日1388
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風濕免疫科 大家好，今天我給大家講一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胃腸道損害。 系統(tǒng)紅斑狼瘡的胃腸道損害可能大家不熟悉，我給大家舉一個真實的個例子啊，曾經我會診過一個患者，這個患者這外科診斷為闌尾炎，這個患者是急診入院，他腹痛腹瀉，惡心嘔吐，因為受到外科了，當時他是特別疼痛，肚子特別疼，但這個患者呀，他沒有反跳痛，他是一個自身免疫性的這種腹膜炎加上腸系膜血管炎，然后瘡一個并發(fā)癥，這個患者咱們外科和內科經過反復的會診，最后確定了他是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的胃腸道并發(fā)癥，這個患者經過激素和免疫力肌療，很快緩解了，避免了這個上手術臺。2022年06月21日283
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 嗯，休息不好，明天還要上班。 嗯，看看哪些指標才算病情穩(wěn)定呢？這個是一個很好的問題，嗯，我們紅斑狼瘡的病人呢，我自己覺得如果是補體正常，呃，就是最重要補體C3呢，雙鏈DNA又是正常的，血沉又是正常的，呃，比如我們的血常規(guī)當中很多指標也是正常的，那么大部分這個病人是是。 穩(wěn)定的，這時候還得去看我們的激素用量是不是還比較多，這時候如果激素用量還比較多，我們要拼命的去減激素，所以呢，我們還是覺得，嗯，要在級數減到一片半以下吧，這時候我們看這些指標多，就是補體啊，DSDNA抗體啊，血塵啊，血常規(guī)啊，呃，我們的尿蛋白也消失啊，這時候就是病情穩(wěn)定的，我們有。 有一個叫做迪的一個評分的，在我們，呃，平時看我們真的是要控制中心上面會有一些自我評估的一些指標，一般來講要臨床的指標跟實驗室的指標結合起來，才能評判這個病人就是病情穩(wěn)不穩(wěn)定，不能單看一些實驗室的指標。2022年06月01日371
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 我們回答最后一個問題吧，因為就是問題非常的多，還有40多個問題沒沒有回答完，我看到深夜都搞不定，我們下次有機會再來跟大家一起溝通了，看來我今天我自己講的太多了。 呃，這個病人的問題呢，就是紅斑狼瘡患者的女兒，目前還是幼兒健康，以后患病幾率大嘛，害怕會在發(fā)育的時候爆發(fā)，可以預防嘛，我覺得，呃，前面我已經明確講了，他有一個遺傳的易感性，沒有說它是一種遺傳病，所以呢，我們就當我們的小孩。 不會得紅斑狼瘡，不要整天去擔心這個，但是呢，說是這么說，我們還是，呃，比如青春期發(fā)育之后，嗯，我們還是要跟小孩說，要好好的作息，不要熬夜，不要感染了，不要就不要曬太多的太陽，去補維生素D，我覺得就是光明要盡量去避免，然后呢，就是一旦有紅斑狼瘡的那些表現，我們及時的去檢查，呃，預防，就我們剛才說的，現在還沒有預防的藥物，呃。 就是長大一點，嗯，有有癥狀我們再看吧，不要那么擔心，嗯，就是跟小孩講太多，把一些負面的心理傳遞給小孩。 你下次有什么問題，我們再當面再談吧。 好的，我們非常感謝。2022年06月01日339
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吳鏑主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 腎內科 我們首先要建立正確的對“狼瘡(lupus)”的正確的定義。狼瘡并不是一個具體的“病”，由于語義或者定義的問題，大多數病友甚至是醫(yī)生，都會潛在地形成這樣一種概念：有一個叫“狼瘡”的東西，潛伏在我身體里，使我發(fā)病。所以我要把它清除出去，也就是所謂的“去根”。但是目前醫(yī)療水平還不發(fā)達，所以我注定“狼瘡”纏身......。而實際上，“狼瘡”是一個集合名詞！而不是一個具體事物！ ? 你如果出現了皮疹、紅斑、發(fā)熱、關節(jié)炎等這些癥狀，符合狼瘡診斷11條中的4條，臨床上就診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡了?？吹經]，“狼瘡”是一系列身體癥狀和檢驗異常的組合形成的一個“集合名詞”。就像“感冒”一樣，感冒也是集合名詞。一個人出現發(fā)熱、咳嗽、流涕等癥狀時統(tǒng)稱為感冒，而不是因為你體內有一個叫“感冒”的東西而出現發(fā)熱、咳嗽等癥狀。大家都會問，我是不是流感病毒啊，是不是細菌性肺炎啊，是不是新冠病毒啊。這些細菌和病毒才是所謂的“根”，所以“狼瘡”和“感冒”是平行的診斷名詞。并不是一個具體的東西。如果您還是想不明白，再舉個例子。您突然咯血了，您會認為自己體內有一個叫“咯血”病的東西么？您肯定很緊張地問大夫：我是肺癌？是肺結核？是肺炎？......看到沒，“咯血”也是與“狼瘡”、“感冒”等屬于一類的集合名詞，并不是具體的某個東西。如果走出這一誤區(qū)，大家才會對我們后續(xù)治療的開展有了明確的認識，也就不會有一輩子的恐懼了。” 狼瘡為什么會侵犯腎臟呢？ ?狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見并且比較嚴重的并發(fā)癥，40%-80%的狼瘡患者會有不同程度的腎損害的臨床表現。那么為什么腎臟會被損害呢？其實，腎臟被損傷是迫不得已的。腎臟在我們的身體里就像一個過濾器，是人體最重要的排毒器官，每天都有約200L的血液從這里經過。流通的血液在腎臟接受安檢，血液的不好的物質會通過尿液（2L）等措施排出體外。而導致“狼瘡”的某種原因（非常多，因人而異）破壞了機體免疫細胞間的平衡，導致免疫細胞本身不攻擊外來病原體，而是瘋狂攻擊自身細胞，或者產生的一些異?？贵w蛋白，攻擊自身器官。而這些細胞與蛋白隨著血液流經全身，倒霉的是腎臟這一血流極其豐富的器官，這些異常的細胞、蛋白都會經過腎臟順便損傷一下腎臟細胞。這也就是為什么95%的狼瘡會出現腎損害的原因。 ? 狼瘡患者應如何預防狼瘡腎炎的發(fā)生？ ? 實際上狼瘡只要發(fā)作了，幾乎不可避免會影響到腎臟。所以這個問題應該是“如果預防狼瘡復發(fā)？” 首先，這里我們還是要先強調，“狼瘡”不是一個具體事物，而是一個集合名詞！狼瘡發(fā)作與復發(fā)，臨床醫(yī)生首先要看抗核抗體（ANA）的滴度變化。ANA是判定是否為狼瘡的最主要的一個指標。但是我們不能只看它是不是高了或者低了。我們更應該問問——這個抗核抗體的“核”是從何而來？沒有了“核”的提供，也就沒了抗核抗體這個東西，狼瘡最重要的指標就是缺失的，狼瘡的診斷也很難成立了。是不是有點“去根”的意思了？這個核是什么呢？實際上就是細胞核或者線粒體里面的DNA（當然還有其他很多組分，抗核抗體也是一個集合名詞，是很多抗體的總稱）。這些DNA怎么釋放出來的呢？主要是細胞的壞死與碎裂！具體的過程我這里就不多講了，機制很復雜。結果就是大量的DNA釋放入血，時間長了，就針對它們產生了抗核抗體，dsDNA就是這么來的。后面大家也就知道臨床是什么樣子了。導致細胞碎裂的原因有很多，比如光照誘導（主要是紫外線）皮膚細胞破裂，以及藥物、感染等因素，因此，防止細胞繼續(xù)死亡，繼續(xù)釋放壞死物質是預防的關鍵。例如出現細菌感染則需立即治療，做好日常防曬等工作。順便說一句，很多醫(yī)生交代的“避免感冒”就是一個徹頭徹尾的廢話，沒有人能避免感冒，正常人也不能。迅速處理好“感冒”的病因，避免細胞大量死亡才是正道。 ? 狼瘡腎炎如何治療？ 找對切入點，避免廣撒網！ 導致“狼瘡”狀態(tài)的免疫異常步驟大致有12步?！皸l條大路通羅馬”，每個步驟就是一條通向“狼瘡”的路，但每個人可能走的路是不同的，所以治療的靶點也是不同的，明白這個道理，大家就應該知道——不存在一個“一針靈”的治療狼瘡藥物！有的人可能是B細胞的異常增殖，有的人可能是T細胞出現異常、有的人可能是樹突細胞異常，再或者是T、B細胞之間的通信出現異常。大多數人是干擾素異常激活導致的狼瘡啟動。 因此，找準切入點尤為重要。這需要臨床醫(yī)生不但要懂臨床，更要掌握全面的免疫系統(tǒng)的知識，這對臨床醫(yī)師是極大的考驗！所謂的“純臨床醫(yī)生”是不可能具有這樣的能力的?？梢酝ㄟ^相關的檢查(如免疫性檢查，包括：免疫球蛋白、免疫細胞學指標、體液免疫學指標、補體系統(tǒng)、淋巴細胞亞型檢測、甚至是基因檢測等)、以及臨床表現判斷出患者到底是哪一環(huán)出現問題。找好切入點再針對性治療。對點用藥，而不是大撒網，一味的使用激素等藥物進行壓制病情。就好比北京霧霾，北京霧霾的來源可能是河北，山東、河南的，但是你卻只顧治理北京本地的霧霾，雖能解一時之好，但霧霾還是能卷土重來，只有找準源頭才能徹底根治。 ? 狼瘡腎炎患者能否使用生物制劑治療、其優(yōu)點是什么？ 生物制劑的優(yōu)點在于精細化，有針對T、B細胞起作用的，有針對補體系統(tǒng)的，有針對干擾素系統(tǒng)的，有針對淋巴細胞增殖的，有針對樹突細胞的，目前已經不少于20種。如何使用生物制劑還是在于是否能準確判斷是哪一階段出現問題，能否找到用藥的切入點。 ? 最理想的情況是：醫(yī)生能分析出每個病人特有的走向“狼瘡”的路，而每條路都有一個適合的生物制劑在“等你”。好藥要會用，找到用藥的切入點，才能控制狼瘡患者的病情穩(wěn)定，甚至實現停藥。我們的團隊在長期臨床實踐中，系統(tǒng)地運用免疫學最新進展，基本實現了對具體病人的狼瘡啟動點的判定，所以就有患者實現了精準治療，病情穩(wěn)定，目前也已經停藥。而且有病友成功懷孕并生了寶寶。 生物制劑的出現相較于傳統(tǒng)的激素等藥物生物制劑的優(yōu)點在于副作用少，更精細化，同時也為未來狼瘡的治療提供了前進方向。 ? 現在大家應該明白，告訴你不能“根治”的醫(yī)生說的對不對了吧。2021年11月29日2949
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風濕免疫科 不少人可能會認為得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡就不能懷孕了，其實并不是這樣。大多數系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者病情在得到控制之后，也可以安全妊娠。下面與大家分享一個“紅斑狼瘡合并不良妊娠”的好孕案例。01確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡生化2次，AMH低至0.54首次生化妊娠、確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡小芳（化名），32歲，2015年結婚，備孕3年余，仍然沒有懷上，好不容易在2018年7月自懷，1+月時不幸生化妊娠，生化后繼續(xù)嘗試自懷，但備孕1年余仍然沒有懷上。查AMH：0.54↓，卵巢儲備功能明顯下降，于是夫婦兩商量后決定于當地三甲醫(yī)院行試管助孕。2019年7月，小芳順利獲卵6枚，復診時生殖中心醫(yī)生告知只有2枚胚胎培養(yǎng)成功。取卵術后小芳出現全身多處關節(jié)疼痛，到當地三甲醫(yī)院風濕內科就診，當地醫(yī)生給她完善相關檢查。2019年9月檢查結果顯示：檢查項目檢查結果ANA定量>500↑ANA定性強陽性（+++）抗SSA陽性（++）抗雙鏈DS-DNA定性陽性（++）抗β2-GP1-IgG16.57↑補體二項補體C3：0.97；補體C4：0.12↓根據以上檢查報告可知，小芳抗核抗體、抗雙鏈DS-DNA抗體、抗β2-GP1-IgG水平增高，結合她有全身多處關節(jié)疼痛等不適癥狀，當地風濕科醫(yī)生給她診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡！真是屋漏偏逢連夜雨，小芳忍著悲痛上網查詢了好多關于紅斑狼瘡的資料，越看內心越絕望！但小芳還是在當地醫(yī)生建議下堅持口服藥物治療半年余。并認真遵從醫(yī)生囑咐和建議，2020年2月復查相關指標，如下所示：檢查項目檢查結果ANA定量47.2↑ANA（免疫熒光發(fā)）<1:80抗SSA陽性（+）抗雙鏈DS-DNA定性陽性（++）抗β2-GP1-IgG11.2↑補體二項補體C3：1.02補體C4：0.21經治療后小芳關節(jié)痛已經消失，結合相關異常指標好轉，當地風濕科醫(yī)生建議她盡快移植。試管移植2枚凍胚，再次出現生化小芳2020年3月回到生殖中心準備移植，因只有2枚胚胎，小芳也特別珍惜，生殖中心醫(yī)生確認小芳狼瘡病情穩(wěn)定后，于2020年4月2日移植2枚凍胚。移植后用藥方案：1、阿司匹林、環(huán)孢素、潑尼松、紛樂、強克、瑞白；2、移植后注射免疫球蛋白22.5g；3、黃體酮支持：達芙通 10mg，每天2次；4、囑移植7天后查HCG、P、E2。2020年4月16日生殖中心復診，移植后14天回生殖中心，醫(yī)生告訴小芳生化妊娠了，面對移植失敗的結果，雖然小芳早有心理準備，但還是非常難過。小芳在試管移植群里和姐妹訴說自己的經歷時，有姐妹了解到她有紅斑狼瘡病史，又有2次生化，推薦她到木棉花生殖?？七B鎖門診，匯聚了生殖障礙領域多學科知名專家，其中張建瑜主任擅長風濕疾病的診治，對妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治具有豐富的經驗。初診張建瑜主任，建議完善相關檢查2020年5月1日，小芳第一次來到木棉花，就診張建瑜主任。助理把小芳之前做過的檢查，細心地整理匯總表格，異常檢查指標紅筆清晰標注。主任詳細詢問病史后，得知小芳從2年前開始反復腹部皮疹，但她未曾在意，也了解到之前雖然做過一些檢查，但內容不夠全面，建議小芳要先完善檢查。2020年5月26日，小芳再次來到木棉花，如期復診張建瑜主任，這時，她的檢查結果已經出來了，檢查報告如下：檢查項目檢查結果NK細胞23↑B細胞9.8抗心磷脂的IgG/IgM/IgA均為陰性抗β2-GP1-IgG/IgM/IgA14.5↑/<2.0/<2.0抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體IgG13.85抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體IgM22.10LA130LA233↑LA1/LA20.88↓蛋白S85.4蛋白C99同型半胱氨酸11.9↑ADP60.12MTHFRCT型TEG凝血功能未見異常ANA定性陽性（+）狼瘡快速篩查抗核抗體：<1:80抗雙鏈DNA抗體：陰性狼瘡四項ANA定量：356↑抗ANA抗體譜抗SSA：陽性（+）免疫八項均陰性細胞因子IL-4：389.3↑風濕五項SAA：10.7↑ESR48↑胰島素（空腹0h-1h-2h）122.6↑/505.3↑/503.2↑張建瑜主任結合小芳既往的檢查結果與補充的檢查內容，判斷小芳存在以下方面問題：1、免疫方面：小芳有系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并抗磷脂抗體陽性（抗β2糖蛋白1抗體IgG數值升高、抗ENA抗體譜中抗SSA陽性）；2、凝血方面：存在血栓前狀態(tài)（抗β2糖蛋白1抗體IgG數值升高、高HCY、葉酸代謝中度風險CT型）；3、胰島素抵抗。在認真看完檢查報告后，張建瑜主任給出詳細的治療建議：1、因小芳有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，目前評估屬于緩解期，近半年沒有使用甲氨蝶呤等致畸藥物，可以備孕。張主任建議采用：潑尼松，每天10mg+紛樂每天0.2g+環(huán)孢素25mgx30天；2、小芳抗β2糖蛋白1抗體IgG數值升高，結合2次生化妊娠史，屬于非典型抗磷脂綜合征，存在易栓癥，予以阿司匹林 100mg，每天1次x30天，用于抗血小板改善循環(huán)；3、因HCY數值高，予口服甲鈷胺0.5mg，每天3次x30天；4、因胰島素抵抗，予口服二甲雙胍 0.5mg，每天2次x30天，用于改善糖代謝；5、小芳存在葉酸代謝中度風險，孕前2個月開始足量補充葉酸，同時維生素E抗氧化治療。狼瘡病情控制欠佳，張主任調整治療方案小芳8月30日如期復診，告知主任7月30日使用降調節(jié)方案取卵3枚，配成2枚優(yōu)質囊胚，生殖中心準備9月底移植。小芳還說起近期皮膚瘙癢明顯，皮膚容易起抓痕，8月20日復查報告單：檢查項目檢查結果抗核抗體定量49↑抗ANA抗體譜SSA陽性（+）HCY11.1↑張主任結合小芳現有癥狀，考慮不排除狼瘡病情控制欠佳，改方案如下：1、停環(huán)孢素，改他克莫司 1mg，每天2次；2、賽能 0.2g，每天1次；3、潑尼松 10mg，每天1次；4、甲鈷胺 0.5mg，每天3次5、骨化三醇 0.25ug，每天1次6、阿司匹林 100mg，每天1次，移植后改50mg，每天1次；7、二甲雙胍、醫(yī)維他繼續(xù)同前；8、NK細胞升高，移植術前4天注射免疫球蛋白 15g；9、移植術前7天開始達肝素每天1支，移植當天開始達肝素鈉早晚各一支。再次移植1枚D5囊胚，好孕！小芳在2020年9月24日移植1枚D5囊胚，移植術后應用主任的治療方案和生殖中心雌孕激素支持治療，主任建議在移植后的第7天就在當地醫(yī)院查看早孕三項，間隔3~4天復查一次。移植第7天回生殖中心復診，醫(yī)生告訴小芳：確實是懷孕了。確認自己懷孕之后，小芳激動之余又有些許憂慮，只因之前有過2次生化，又有自身免疫性疾病，很擔心這次又重蹈覆轍。于是按照張主任醫(yī)囑，按時檢測早孕三項，每一次拿到結果后，稍有安心。因在外地不便面診，在當地醫(yī)院密切監(jiān)測。早孕三項報告如下：檢查時間HCGP(ng/mL)E2(pg/mL)10月8日3850.4833.7115410月12日19655.640193110月16日46441.234.3170810月19日74866.429.9197410月23日140736>4068210月28日208986>407872020年10月25日再次復診張主任時，小芳已經移植術后孕7+周，張主任查看小芳的HCG數值翻倍尚可，2020年9月風濕免疫復查指標如下：檢查項目檢查結果ANA定量317↑HCY11.2↑抗SSA陽性（+）抗雙鏈DS-DNA定性陽性（++）抗β2-GP1-IgG<2.0肝功能ALT：76↑補體二項補體C3：1.20補體C4：0.18由于小芳孕后轉氨酶升高，張主任考慮肝素導致肝損可能性大，建議將低分子肝素（0.2mL，每天2次）改為（0.2mL，每天1次），加磺達肝葵鈉 0.5mL，每天1次，另外予易善復護肝治療，其余用藥同前。除此之外，張主任要求小芳定期監(jiān)測肝功能，一周后查B超后調整用藥方案。備注：10月18日復查肝功能正常，已停用磺達肝葵鈉、易善復。在張主任的保駕護航下，小芳順利通過NT12月5日小芳順利通過NT，復查檢查結果也非常理想。小芳每次來復診時都很緊張，得知自己檢查指標有明顯好轉也越來越安心。這次來復診小芳已經是移植后孕13+周，張主任予小芳調整用藥方案并囑定期復診。通過NT之后小芳基本上每個月復診一次，期間張主任調整用藥方案與劑量。生育路上雖然坎坷，但在張建瑜主任的保駕護航之下，小芳整個孕期都挺順利，之后小芳于2021年6月6日順利分娩一健康寶寶。02張建瑜主任復盤案例小芳這個案例的關鍵點是：系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并不良妊娠史。張建瑜主任認為：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的姐妹在備孕前就要告知你的醫(yī)生，由風濕科醫(yī)生評估是否可以妊娠。如病情穩(wěn)定，允許懷孕，應在風濕科醫(yī)生指導下，定期檢查，遵醫(yī)囑服藥。如備孕一年仍然不孕，應及時進行抗磷脂抗體譜、抗SSA/抗SSB抗體、蛋白C、蛋白S、血栓前四項、同型半胱氨酸等檢查，以及卵巢功能、宮腔環(huán)境的評估、甲狀腺抗體、胰島素的檢測等，排除其他因素導致的不良妊娠，所有潛在問題得到解決后，再備孕方可顯著提高妊娠成功率！小芳在兩次移植失敗后就進行了較全面的檢查和評估，經過提早進行抗血小板、改善糖代謝、及時調整狼瘡治療方案后，第二次移植成功并最終順利抱娃！所以狼瘡姐妹懷孕后，應定期到風濕科和產科診治，嚴密監(jiān)測狼瘡有無活動、胎兒發(fā)育是否正常。03張建瑜主任科普紅斑狼瘡的患者可以懷孕，其懷孕的前提條件如下：1、確診紅斑狼瘡后需要接受正規(guī)的治療，建議患者經過治療后使病情穩(wěn)定6個月以上；2、沒有明顯的臟器損傷，患者尿蛋白<0.5/24h，同時要停用可造成胎兒畸形的藥物，比如：甲氨蝶呤、來氟米特、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等；3、建議激素維持的量越低越好，一般每天保持10mg以下為宜；4、定期監(jiān)測生化指標以及免疫學指標等。2021年07月30日3438
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