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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 我是糖皮質(zhì)激素，學(xué)名：腎上腺皮質(zhì)激素，人們常常親切地稱呼我為“激素”。我的家族里有好多兄弟姐妹：地塞米松、潑尼松、氫化可的松、甲基強的松龍等?！吧裢◤V大”的糖皮質(zhì)激素許多人一聽到“激素”就覺得很害怕，其實，我是一種有用的藥物，可以抑制免疫反應(yīng)、抗炎、抗過敏、抗休克……。而且，我有很多種劑型，可以做外用藥膏、口服藥物、輸液、霧化吸入用藥等。一些疾病根本離不開我，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征、支氣管哮喘、免疫性血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、急性淋巴細(xì)胞白血病等疾病，我是治療的主力藥物。還有一些疾病，如休克、敗血癥、腦膜炎、腦水腫、嚴(yán)重過敏等，也需要我發(fā)揮關(guān)鍵性作用。正因為我神通廣大，目前臨床應(yīng)用較多，因此還有一個好聽的名字叫“美國仙丹”。不容忽視的副作用雖然我很有用，但是提起糖皮質(zhì)激素，人們都很害怕，因為我的毒副作用一點也不少。其實，什么事情都有兩面性，藥物也不例外，所以醫(yī)生才會說我是一把“雙刃劍”。我在外用以及短期小劑量應(yīng)用中還是相對安全的，而在長期大量應(yīng)用中，我確實會有危害，會引起骨質(zhì)疏松、股骨頭缺血性壞死、高血糖、高血壓，會使人們易于感染或感染擴散、傷口不易愈合等，也會誘發(fā)或加重消化性潰瘍。讓很多人感到不安的是，我會引起肥胖。原因主要有兩點：①應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后人們的食欲極佳；②由于糖皮質(zhì)激素參與人體內(nèi)的水鈉和脂肪代謝，最終會引起肥胖。這種肥胖醫(yī)學(xué)上叫“向心性肥胖”，主要表現(xiàn)為臉大（“滿月臉”），背寬（“水牛背”）、腹部肥胖。我還會使人們臉上出現(xiàn)粉刺或青春痘，也會引起人們出現(xiàn)興奮、激動、失眠，嚴(yán)重時甚至可誘發(fā)精神病和癲癇。所以，許多人認(rèn)為我是“毀容”“毀身材”加上“毀脾氣”。糖皮質(zhì)激素的禁忌癥大家了解了以上我的毒副作用，就知道在這些情況下絕對不能應(yīng)用我：1、活動性胃潰瘍、十二指腸潰瘍；2、嚴(yán)重的精神病史；3、嚴(yán)重的高血壓；4、較重的骨質(zhì)疏松；5、未能用抗菌藥物控制的病毒、細(xì)菌和霉菌感染。如何防止副作用許多藥物治病的同時或多或少都會有毒副作用，只要積極做好預(yù)防措施，就不用對我這么恐懼了。長期應(yīng)用時，需要做到：1、補充維生素D和鈣劑以防止骨質(zhì)疏松；2、應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑、胃酸抑制劑來保護(hù)胃粘膜；3、定期監(jiān)測血糖、血壓以早期發(fā)現(xiàn)高血糖、高血壓；4、平時飲食中注意低鹽、低糖、高蛋白。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素之前務(wù)必先清理體內(nèi)的感染病灶，如果在應(yīng)用過程中發(fā)現(xiàn)了感染灶，就應(yīng)積極抗感染治療。（該文發(fā)表于《健康世界》2015年第7期 作者：兒科 吳珺）2015年09月03日
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉主任：您好！ 我是您的病人，分別在2008年、2011年和2014年來北醫(yī)三院找您面診過，我是狼瘡微信群里的“小金子”，今年30歲，現(xiàn)在在天津工作和生活。我從小就是一個成績優(yōu)異的學(xué)生，不能說最拔尖，也差不多了，各方面比較好強，非常符合“狼瘡性格”?，F(xiàn)在回想，在高二時洗過一次海水澡，應(yīng)該是個刺激，當(dāng)時暴曬后，手和腳就開始長小疙瘩，用了好多藥也不見好，后來也不知道是怎么好的。到了高三，發(fā)現(xiàn)掉頭發(fā)較多，但當(dāng)時認(rèn)為是備戰(zhàn)高考，因為壓力太大所致，不過，那時的心情也確實十分焦慮，但也沒怎么重視，到了大二后，掉頭發(fā)很嚴(yán)重了，且每次刷牙都出好多血，心里隱隱覺得不安，后來發(fā)了一次高燒，病了好一陣，后來勉強好了，也覺得十分乏力。作為學(xué)生會和班級的干部，我總是有各種各樣的活動、任務(wù)和工作，而且那時我作為專業(yè)第一個入黨的人，常準(zhǔn)備材料到凌晨兩三點，還燙過一次頭發(fā)。那次生病后，飯量變得很小。很快就放寒假了，回到家不久，有一次和朋友去公園玩，回家后第二天臉上就起了紅疹，我清楚地記得，洗臉后看到臉上隱隱的蝴蝶樣疹子，心里就說出了這個病的名字，但我告訴自己不會的，因為過一會疹子就沒那么明顯了。再到后來，我就已經(jīng)快起不來床，暴瘦，吃不下飯，每早起來嘴上都有干了的血跡，到了醫(yī)院，我立刻就得到了明確的診斷，算幸運吧。全家人不甘心，帶我到了北京，當(dāng)時去的是解放軍307醫(yī)院，確診也是狼瘡，大夫給我調(diào)整了用藥，就這樣一直吃著激素和紛樂，其實我當(dāng)時主要是血小板低，加了激素后，很快就恢復(fù)了，但免疫力十分低下，有過一段時間的虛汗，起過一次帶狀皰疹....很快就跟正常人一樣了。除了臉有點胖，我甚至都沒有耽誤開學(xué)，就直接回到校園繼續(xù)上課了。慢慢的，我的激素量減到了最低量，維持著每日一片和兩片紛樂的治療，別的藥均停用了，這個劑量一吃就是七年。坦白地說，我不是一個合格的病人，我?guī)缀鹾苌購?fù)查，一開始為了減激素，復(fù)查還算勤快，當(dāng)減到最小量，大夫說不能再減的時候，我就很少復(fù)查了，除非是覺得身體哪有不舒服才去看，為什么會這樣呢？因為我常常有意識地讓自己忘記是個病人，我不想去看病，怕碰見熟人，怕讓別人知道這件事，知道我有這個??；我也不想跟任何人談起這件事，我怕看到別人可憐的目光，所以除了我最好的朋友和舍友，我的其他同學(xué)、朋友及現(xiàn)在的同事都不知道.....就這樣安穩(wěn)地過了七年，直到2013年開始出現(xiàn)了全身關(guān)節(jié)痛和發(fā)燒，當(dāng)時查指標(biāo)不太好，大夫說可以先觀察，吃點消炎藥就好了，后來學(xué)車時勞累受凍，工作疲勞...爾后，我開始發(fā)燒了、脫發(fā)、缺乏食欲、乏力、手上出現(xiàn)了血管炎、去醫(yī)院.....明確是復(fù)發(fā)了。因為當(dāng)時要準(zhǔn)備結(jié)婚，在我的要求下激素只加到每日四片，并加了馬替麥考芬酯，我只休息了兩周就又開始工作了，但很快癥狀也就沒了。寫自己從得病到現(xiàn)在的經(jīng)歷，是想好好地檢討自己：在身體有一點小征兆和變化時，沒有引起我足夠的注意和重視，而且不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，導(dǎo)致拖嚴(yán)重了，透支了身體，這是非常不好的。在這里，我還想跟您說一下《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺，我覺得論壇辦得真是特別好，我在里面學(xué)到了很多的知識；微信群也讓大家離得更近了，病友們可以互相幫助和彼此鼓勵，感謝劉主任辛勤的付出！待病人如親人，給我們希望和信心！我現(xiàn)在就是迫切想要寶寶，可抗雙鏈DNA抗體總是沒降下來?，F(xiàn)在學(xué)乖了，為了盡快要上寶寶，每月都按時堅持在天津第一中心醫(yī)院復(fù)查。 劉主任，我是2013年11月復(fù)發(fā)的，當(dāng)時激素加到四片，也加了馬替麥考芬酯，身體很快就沒有不適了，后來復(fù)查各項指標(biāo)，就補體C3低一點，抗雙鏈DNA抗體定量不正常。由于我著急要孩子，吃了一年馬替麥考芬酯后，抗雙鏈DNA抗體還是不正常，到您那看，您讓我換硫唑嘌呤100mg/d，可是我耐受不了，惡心、食欲差和拉肚，當(dāng)?shù)卮蠓蚓妥屛页?0mg/d，就沒有不舒服感覺了，硫唑嘌呤已經(jīng)吃了4個月了，另外服用的藥物還有每天兩片美卓樂，兩片賽能，而抗雙鏈DNA定量始終在400左右（正常值小于100），當(dāng)?shù)卮蠓蜃屛壹迎h(huán)孢素配著硫唑嘌呤一起吃來降這個抗雙鏈DNA指標(biāo)，降到正常后再考慮要孩子。我想請問您，依據(jù)我現(xiàn)在的情況能要孩子嗎？我有必要加環(huán)孢素嗎？我別的指標(biāo)都正常，就抗雙鏈DNA還有問題，環(huán)孢素和硫唑嘌呤一塊吃嗎？有的病友抗雙鏈DNA抗體陽性也要孩子了，我這種情況還不行嗎？那我什么時候才能要孩子呢？.....天津狼瘡患者：小金子(**@163.com) 2015-4-9回復(fù)小金子：你好！感謝你的來信！來信總體寫得不錯的，對其他狼瘡患者有一定參考價值。從信中描述得知，你的發(fā)病應(yīng)該是從高二開始的，現(xiàn)在已30歲了，故病程應(yīng)該有10多年了，近7年曾找我三次面診，其他也許通過網(wǎng)絡(luò)咨詢了，這三次面診的間隔也夠長的，基本上3年一次，與我們的主張——最長不超過半年復(fù)診一次的間隔相去甚遠(yuǎn)。來信提及的兩大主題是：（1）不重視這種疾病。在身體有一點小征兆和變化時，沒有足夠重視，也不注意復(fù)查，諱疾忌醫(yī)，甚至在用藥到維持量時，連續(xù)多年不就診，這種情況比較普遍，尤其是來自農(nóng)村的患者，這些患者患病初期還比較積極，每個月來一次，但通過積極治療后，病情穩(wěn)定了，就“揭了傷疤，忘了痛”，一直不來醫(yī)院復(fù)查，最后出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或藥物不良反應(yīng)時，悔恨終身。（2）化驗除抗雙鏈DNA抗體增高和補體C3輕度降低外，無其他化驗異常，也無任何不適癥狀，是否屬于狼瘡病情活動？能否懷孕生育？第二個問題比較復(fù)雜。首先，需要看看檢測抗ds-DNA方法的敏感性和特異性，不少醫(yī)院同時用兩種方法檢測，一種是放射免疫法，一種是酶聯(lián)免疫法。放射免疫法檢測的敏感性低一些，繁瑣、有放射性，但特異性高，結(jié)果最準(zhǔn)確；而酶聯(lián)免疫法敏感性高，但特異性差一些，容易受到抗單鏈DNA等其它蛋白抗原的污染。因此，當(dāng)兩種檢測方法出現(xiàn)結(jié)果相反或不一致時，寧可相信前者。從你告知的數(shù)值來看，推測是酶聯(lián)免疫法檢測的，因此建議你到某些醫(yī)院改用放射免疫法檢測抗雙鏈DNA抗體。另外，你可能符合血清學(xué)活動而臨床穩(wěn)定類型的狼瘡（即6個月到2年無臨床病情活動，但有抗dsDNA抗體度升高和/或低補體血癥所提示的持續(xù)血清學(xué)活動。這類患者不多，僅占所有患者的6.1%~9%。長期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，這類患者在3年后59%的患者復(fù)發(fā)，30.3%的患者繼續(xù)處于血清學(xué)活動而臨床穩(wěn)定狀態(tài)，僅有10.7%的患者臨床和血清學(xué)均穩(wěn)定。當(dāng)然，如果患者之后懷孕，則狼瘡復(fù)發(fā)和活動的可能性增高。檢測抗ds-DNA抗體的具體類型有助于判斷其與狼瘡病情活動性的關(guān)系，如果是IgG型或IgA型，則與病情活動度的關(guān)系密切，而如果是IgM型，則與狼瘡病情活動和狼瘡腎炎呈負(fù)相關(guān)，因IgM型抗ds-DNA抗體與ds-DNA抗原結(jié)合，形成比較大的免疫復(fù)合物，一方面，激活補體，促進(jìn)患者清除機制的恢復(fù)，下調(diào)自身反應(yīng)性B細(xì)胞，導(dǎo)致IgG型抗ds-DNA抗體產(chǎn)生減少，另一方面，更易被巨噬細(xì)胞清除，從而減少在腎臟的沉積。遺憾的是，目前臨床上，沒有檢測抗ds-DNA抗體的具體類型。如果你的病情長期穩(wěn)定，僅有抗ds-DNA抗體增高，也許屬于IgM型。當(dāng)單純采用抗ds-DNA抗體和補體難以判斷狼瘡是否病情活動時，可檢測與病情活動相關(guān)的其他自身抗體，包括抗C1q抗體和抗核小體抗體。不管如何，你的病程長達(dá)10多年以上，在平時不注意保健和保養(yǎng)情況下，僅有血液系統(tǒng)的血小板減少一個臟器的受累，而無腎臟和神經(jīng)等其他臟器受損，算是比較幸運的，未來懷孕生育的機會還是比較大的。血小板低下的原因很多，尤其要排除影響生育的抗磷脂綜合征，孕前需要進(jìn)行相關(guān)的檢查，防止復(fù)發(fā)流產(chǎn)和死胎。在整個妊娠過程中，羥氯喹不能停藥，而馬替麥考芬酯需要停用，換用環(huán)孢素A、他克莫司或硫唑嘌呤，你服用硫唑嘌呤不能耐受，可使用另外的兩種藥物之一，并定期復(fù)診。祝你早日康復(fù)！劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015-5-152015年05月17日9750
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉湘源教授:您好！我是一位狼瘡患者的母親，是您“狼群”里的病友，也是您創(chuàng)辦的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》的鐵桿關(guān)注者。雖然我們還沒有直接找您面診過，但通過網(wǎng)絡(luò)曾向您咨詢過，且從眾多狼瘡患者的交流中得知，全國各地不少狼瘡患者都曾得到過您的幫助，并恢復(fù)得不錯，您是當(dāng)今國內(nèi)少有的醫(yī)術(shù)高明和德藝雙馨的好醫(yī)生！您是我們狼瘡患者的希望和福星！感謝您建立的病友交流群，讓病友們有一個相互交流學(xué)習(xí)和相互勉勵加油的平臺，讓我們認(rèn)識和結(jié)交了很多的朋友；感謝您創(chuàng)辦的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》，讓我們學(xué)習(xí)到更多這方面的知識！感謝您百忙之中仍抽時間耐心回答病友們的問題！基于這些源自內(nèi)心深處的感動和感激，我給您寫了這封信。我們是廣東人，家在深圳，回想小女的得病過程的點點滴滴，覺得小女的得病并非偶然，凡事皆有因果…… 2013年9月，女兒小升初，孩子告別了無憂的童年，迎來了懵懂的花季，踏進(jìn)了由兒童轉(zhuǎn)為少年的新里程…… 另類﹑張揚﹑叛逆﹑自私和無自主意識是大多數(shù)零零后（2000年后出生）的標(biāo)識，但小女卻跟這些陋習(xí)不沾邊，小女上進(jìn)﹑熱情﹑聰明能干和有責(zé)任心。很快，女兒的這些優(yōu)點得到了班主任的認(rèn)可，讓她擔(dān)任副班長和值日班長，并且推薦她去競選學(xué)校大隊委的大隊長一職。小女不負(fù)眾望，勝選大隊長一職。自此，女兒每天早出晚歸，學(xué)習(xí)，班上事務(wù)，大隊委事務(wù)，忙個沒?！?開學(xué)大概兩周左右，女兒跟我訴說，她在學(xué)校常感到很乏力、頭暈，上午第二節(jié)課后她已無精力支撐下去……得知女兒這情況，我馬上想女兒是不是勞累過度了，于是跟女兒進(jìn)行了溝通，我說：“寶貝，媽媽看你身體情況可能是過勞了，你現(xiàn)在功課這么多，學(xué)習(xí)這么忙，要么把你在學(xué)校擔(dān)任的那些工作辭掉一些吧……”，女兒很好強，有天生不服輸?shù)男愿瘢ê髞聿胖?，得這病跟她這性格也有一定關(guān)系），還沒等我把話說完，她就一口否決了我的提議，說：“我PK了幾場的演講，擊敗了這么多的競爭對手，才選上大隊長，沒干幾天就把它辭掉，你叫我如何面對老師和同學(xué)”？無論我如何軟硬兼施，磨破嘴皮，女兒就是不答應(yīng)我的提議。我把女兒的情況告訴了堂弟（學(xué)醫(yī)，剛參加工作），堂弟問：“她早上上學(xué)前吃早餐嗎？來月經(jīng)了嗎？有貧血嗎？”我告訴堂弟，女兒來月經(jīng)了，有貧血，吃早飯。堂弟說，貧血有很多種，建議我?guī)畠喝プ鰴z查，看是哪種貧血，再針對性調(diào)理，看看情況有否改變。我?guī)畠喝チ酥嗅t(yī)院（考慮到調(diào)理身體），開了一大堆調(diào)理的藥回來，飲食上也按這個方向搭配，調(diào)理了一段時間，但感覺女兒的情況沒多大改變。期間，女兒出了兩次皮疹(很奇怪，每次出疹都是帶女兒回鄉(xiāng)下后發(fā)的)，皮疹在手臂和背部，奇癢，帶她去中醫(yī)院診治了幾回，不見什么效果，然后轉(zhuǎn)到深圳北大醫(yī)院皮膚科診療，醫(yī)生給小女診斷為丘疹性蕁麻疹，用了一周的藥，也不見有好轉(zhuǎn)（后來才懂得，這些癥狀都是狼瘡早期表現(xiàn)）。我時常想，倘若當(dāng)時我遇上的醫(yī)生經(jīng)驗豐富一些，也許小女后來也不至于傷了腎臟。很快，到了11月底，深圳才剛有點深秋的涼意，女兒參加了學(xué)校為期五天的新生秋季軍訓(xùn)活動，女兒軍訓(xùn)回來，發(fā)現(xiàn)她流鼻涕、咳嗽（無發(fā)燒），趕緊帶她到中醫(yī)院治療，治療一周多，女兒的咳嗽不但沒好轉(zhuǎn)，還越來越嚴(yán)重，于是，門診醫(yī)生建議我們住院治療。在住院部每天的治療是打點滴﹑霧化和藥療。頭三天，消炎藥用的是青霉素（后來才知道青霉素有誘發(fā)狼瘡風(fēng)險，可惜當(dāng)時我們卻不懂），用了三天，沒效果，改用阿奇霉素，一周后，情況有所好轉(zhuǎn)，于是出院。出院沒幾天，女兒開始一把一把的掉頭發(fā)，我趕緊打電話給女兒的主治醫(yī)生，詢問女兒大量掉發(fā)是否與所用藥物有關(guān)。醫(yī)生說，到目前為止，還沒有患者反饋用了這藥后導(dǎo)致掉發(fā)的，也許是孩子病后虛弱所致，觀察一下再看吧……現(xiàn)在回想，我懷疑當(dāng)初有可能是用了青霉素誘發(fā)狼瘡活動導(dǎo)致掉發(fā)。上面大篇幅寫了小女的發(fā)病經(jīng)過，目的是希望通過詳細(xì)的描述，能給醫(yī)生和患者日后對此病的診斷和防范有所啟示，因為我一直覺得，小女在求醫(yī)路上遇到了太多次的誤診，以至于耽誤了治療時間，導(dǎo)致傷了腎臟，希望別人不要重蹈覆轍。2014年4月中旬，女兒離期中考試越來越近，學(xué)習(xí)任務(wù)也越來越重，亦越感勞累。一天，女兒放學(xué)回來，情緒很差，問其原因，女兒訴說上地理課回答老師的提問不正確，老師便說她偏科，罰她寫檢討。本來，寫個檢討也沒什么，但女兒寫了N遍檢討，地理老師都說她寫得敷衍沒通過，連續(xù)幾天要求她到辦公室解釋說明。地理老師還給女兒施加壓力，如果期中考試地理沒達(dá)到他的要求，他會叫大隊委輔導(dǎo)員撤掉女兒大隊長的職務(wù)(地理老師是學(xué)校德育處主任)。那幾天，女兒情緒很低落，很焦慮?？梢愿惺艿?，當(dāng)時女兒的壓力非常大（壓力也是誘發(fā)狼瘡的因素），我決定到學(xué)校找她的老師談?wù)?，女兒不同意，說不想把事情搞大。接著，女兒出現(xiàn)了惡心和反胃，吃一口飯就吐，還伴頭暈和胃痛（后來跟幾個患者家長交流，發(fā)現(xiàn)她們早期也有這種狀況，但都被醫(yī)生誤診，我女兒也不例外）。當(dāng)時我想女兒可能是壓力太大導(dǎo)致此種狀況，于是趕緊帶女兒到深圳北大醫(yī)院就診，結(jié)果，我們又一次被誤診了。當(dāng)時的醫(yī)生給女兒的診斷是胸骨發(fā)育不良所致，開了一周的藥，叫我們吃完藥再復(fù)診。吃了幾天藥，情況一點也沒緩解，全家都很著急，于是，在一位鄰居引領(lǐng)下，到她一位開中醫(yī)診所的老鄉(xiāng)那里就診，結(jié)果是當(dāng)天吃了兩劑那位中醫(yī)開的藥，第二天癥狀馬上有所緩解，再吃了幾劑，情況好轉(zhuǎn)了，于是，我們也就把此事放下了，沒往深處想。2014年9月，小女升初二，開學(xué)沒幾天，發(fā)現(xiàn)女兒雙臉潮紅放光，臉明顯比平時大，像過敏。過了幾天，在沒用任何藥的情況下，這種癥狀自動消失了。一直到10月份，女兒的例假遲遲不來，推遲了二十天。記得那次的月經(jīng)是十八號開始，一周左右干凈，那幾天，女兒特別乏力，連爬幾級樓梯都覺得累得半死，每天放學(xué)回家倒頭便睡。25號晚，我看見女兒做作業(yè)時趴在書桌上睡著了，看她那么累，我很心疼，把她叫醒，叫她趕緊沖涼睡覺，作業(yè)沒做完沒關(guān)系，明天我?guī)退蠋熣f明一下便可。女兒不依（性格過于倔強）,我說，那你就不要趴著，抓緊時間去做。就這么一句話，那晚女兒不知怎么回事，就因為我這么一句話大動情緒，嚎頭大哭（女兒平時活潑樂觀，樂于溝通）。鬧了一會，女兒趴在床上就睡著了，大概一小時左右，女兒起來，我們發(fā)現(xiàn)女兒的眼瞼突然變得特別腫，我和丈夫嚇了一跳，急問：“這是怎么回事呀！”我爸看了女兒的眼瞼，說：“看她這樣子，很可能是腎有問題，明天趕緊帶她去醫(yī)院！”聽我爸這么一說，我和先生心情立刻沉了下來，心里有種不安的感覺……一夜無眠，第二天，一大早便急急忙忙帶女兒到深圳北大醫(yī)院就診，當(dāng)時看的是兒內(nèi)科正高醫(yī)生，跟醫(yī)生訴說了情況，醫(yī)生開了張尿常規(guī)單，讓檢查完再找她，檢查結(jié)果顯示尿蛋白（+），白細(xì)胞2+。醫(yī)生說：“孩子白細(xì)胞2+，有尿道炎，但重點不在這，重點是這尿蛋白是炎癥引起的還是有其它原因，建議先給孩子打兩天消炎針，再做檢查，如果復(fù)查炎癥有好轉(zhuǎn)，而仍然有蛋白尿，那就要考慮腎的問題?！痹谏钲诒贝筢t(yī)院打了兩天消炎針（頭孢霉素），眼瞼一天比一天腫，我們的心也跟著一天比一天沉重，第二天，我拍了一張女兒的頭照發(fā)給堂弟，把情況告訴了堂弟。晚上，堂弟回我電話，說：“姐，我把照片和情況給我們主任看了，我們主任說百分之九十是腎的問題，眼腫得這么厲害，趕緊辦住院吧！”堂弟此話一出，我抱僥幸的心瞬間被粉碎，心情立刻變得沮喪起來。堂弟見此，安慰我：“姐，你也不用太悲觀，腎病分急性和慢性，慢性麻煩一點，希望是急性的，那一切問題好辦。”第三天，復(fù)查尿常規(guī)，白細(xì)胞轉(zhuǎn)陰，尿蛋白2+，醫(yī)生說：“你們趕緊到住院部看有無床位，有就立刻辦住院手續(xù)……”由于堂弟已提前給我打了預(yù)防針，所以心里多少有點底，我立刻把女兒現(xiàn)況發(fā)短信給堂弟。堂弟立刻回我電話，說:“我們主任說，腎炎首次發(fā)生，一定要找家好的醫(yī)院治療，第一次治療很重要，關(guān)系到以后是否復(fù)發(fā)……”?！耙欢ㄒo女兒找家最好的醫(yī)院！”這是我和先生的第一反應(yīng)。在廣東，一流的醫(yī)院肯定在廣州，但廣州哪家醫(yī)院是強項呢？丈夫立刻打電話給深圳某醫(yī)院做主任的朋友，希望他能給些建議及順便問他廣州哪家醫(yī)院有熟人（廣州的一流醫(yī)院是一號難求），把女兒現(xiàn)況跟朋友告知，朋友聽后建議：“孩子的現(xiàn)況不適宜奔波勞累，深圳的醫(yī)療條件并不差，深圳北大醫(yī)院和深圳兒童醫(yī)院都是不錯的選擇，考慮到孩子未滿十四周歲，深圳兒童醫(yī)院為首選，不必奔廣州?！甭犃伺笥训慕ㄗh后，心里還是很糾結(jié)，一方面覺得朋友說得有道理，另一方面又擔(dān)心選錯了醫(yī)院，于是又趕緊給堂弟打了個電話，弟說：“我們主任說，深圳兒童醫(yī)院很不錯，且兒童的發(fā)病和用藥有別于成人，兒童醫(yī)院在這方面更有經(jīng)驗，姐，你不用再糾結(jié)了，趕緊帶她直接去住院部辦住院吧!”當(dāng)時已差不多中午十二點，我跟先生不再猶豫，趕緊開車前往深圳兒童醫(yī)院。到深圳兒童醫(yī)院住院部腎臟免疫科時已是中午十二點多，值班的夏醫(yī)生接待了我們，她看了女兒在深圳北大醫(yī)院的檢查結(jié)果后，跟我們說：看孩子的情況挺嚴(yán)重，這樣吧，床位先給你留著，等下午上班，你到門診找我們馬主任開個入院證明，為免你們排隊等候，我跟馬主任打聲招呼，讓你優(yōu)先辦理吧。夏醫(yī)生的仁心和體恤讓我們剛踏進(jìn)腎臟免疫科就有了暖心的感覺！下午，辦好入院手續(xù)，安頓好（兒童醫(yī)院環(huán)境很不錯），夏醫(yī)生找我夫妻倆到辦公室談話：從目前孩子的情況看，孩子的腎臟受損是無疑的，腎炎分急性和慢性，所以這幾天我們需要做大量的檢查來排查，找出孩子的病因才好用藥。若是急性，就好辦，治療很快就能控制。當(dāng)然，我們大家都希望是急性的，但是，我們也要做好最壞的心里準(zhǔn)備，因為孩子這個年齡段是紅斑狼瘡的高發(fā)期，這也是我們最擔(dān)心和最不希望發(fā)生的……紅斑狼瘡？第一次接觸到這名稱，但從夏醫(yī)生凝重的表情中可以想象得此病肯定很嚴(yán)重，我的心立刻變得不安起來。走出辦公室，立刻給我弟媳（弟媳是一位護(hù)士）打了個電話，弟媳說：這病麻煩，不能根治，需長期吃藥…沒等弟媳把話說完，我的眼淚已無法控制。長期吃藥？那是什么概念？丈夫安慰我：我們先不要自己嚇自己，檢查不是還沒出來嗎，不一定是我們想象的結(jié)果…接下來的幾天，每天都是一大堆頻繁的檢查，期間女兒的眼瞼越來越腫，臉也跟著腫了起來（入院前，臉沒腫），我們看在眼里，痛在心里，每天主任和管床醫(yī)師查房時我都急巴巴地問她們什么時候開始治療。管床醫(yī)生跟我們解釋：要等出了治療方案才能用藥。等待是漫長的煎熬，彷徨不安，無法入眠。第三天下午，夏醫(yī)生找我到辦公室談話，走進(jìn)辦公室，夏醫(yī)生問：就你一個人嗎？孩子他爸呢？沒一起來嗎？聽夏醫(yī)生的語氣，我馬上有一種不祥的預(yù)感。我說，孩子她爸外出辦點事去了。那就先跟你談?wù)労⒆幽壳暗那闆r吧，夏醫(yī)生說：這幾天，有一部分報告已下來，從目前的檢查結(jié)果來看，基本已可確診孩子為紅斑狼瘡，具體治療方案我們還要等全部檢查結(jié)果出來才能出評估報告，然后再由科室?guī)孜恢魅魏歪t(yī)生開會訂出具體治療方案……雖然已有心理準(zhǔn)備，但當(dāng)面對診斷結(jié)果，還是頃刻情緒失控，因為未確診前仍抱有一絲僥幸的心態(tài)，如今希望的泡沫破裂，人徹底崩潰。我哭著撥通了丈夫的手機，但卻一句話也說不出，電話那邊丈夫著急的問:媽咪，什么情況？孩子出什么事了嗎？不知怎么回事，當(dāng)時努力地想說話，可就是一句話也說不出。我們夫妻倆年過四十，就這么一個女兒，且不說女兒是多么的漂亮和聰明能干，就設(shè)想一下，孩子得了這病，如果哪一天我們夫妻倆老去，留下這么一個有病的孩子，我們內(nèi)心的那種痛簡直無法言喻。那幾天，我們夫妻倆每天都是不眠不休，以淚洗臉。慶幸的是，在此期間，我們認(rèn)識了一位患兒的母親陳女士，她給了我很多的鼓勵、建議和滿滿的正能量，引領(lǐng)我走過那段陰暗的日子。陳女士也只有一個女兒，非常優(yōu)秀，當(dāng)時是按約定來沖擊環(huán)磷酰胺的，她說：姐，不要再哭了，我當(dāng)初像你一樣，整天流淚，結(jié)果把眼睛哭壞了，只要我們相信醫(yī)生，配合醫(yī)生，好好照顧好我們的孩子，孩子一定會好好的。治療方案還沒出，此時女兒的眼瞼腫得只剩下一條縫，還伴胃炎，白天吃不下東西，晚上胃痛得沒法入睡。女兒開始變得郁郁寡歡，少言懶語，看到女兒如此，我們夫妻倆的心又開始浮躁起來，覺得是否要給女兒轉(zhuǎn)院治療。此時，我嬸給我來電（嬸在某醫(yī)院上班）說，她的同事剛好在中山三院學(xué)習(xí)，認(rèn)識某專家教授，可以幫忙辦個床位，看我是否需要？弟媳的姐夫也來電（弟媳的姐夫在某醫(yī)院上班），說他的老師在省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科當(dāng)主任，若有需要的話，他就給他的老師打個電話幫忙安排個床位。聽了他們的電話，我跟丈夫更加糾結(jié)。堂弟來電：姐，你不要再糾結(jié)了，就留在這治療吧，孩子現(xiàn)在這種情況不適宜奔波勞累，那樣會適得其反，況且這里環(huán)境條件這么好，對孩子這種病的恢復(fù)是很有利的，這次就讓我?guī)湍隳靡淮沃饕獍?，哪怕選錯了你以后怪我。我還是猶豫不決，又去問陳女士的意見，陳女士跟我分享她的經(jīng)驗，當(dāng)初，我也像你現(xiàn)在一樣，總想給孩子找最好的醫(yī)院治療，糾結(jié)來糾結(jié)去，結(jié)果耽誤了不少時間，好的環(huán)境和充足的休息對這病非常重要，我的孩子恢復(fù)得這么快歸功于她休息得很好。綜合了陳女士和堂弟的意見，我們最終決定留下來等待治療。以上是小女得病初期的求醫(yī)心路歷程，寫得有點繁瑣，其原因有二，一是本人文字功底差，水平有限，二是希望詳盡地描述，能給那些初病患者在求醫(yī)路上有所啟示。入院第五天，診斷出來了，診斷為：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡，2.狼瘡腎炎，3.泌尿感染。第六天開始治療，具體治療方案如下：入院后予以腎炎康復(fù)片﹑雙嘧達(dá)莫和頡沙坦護(hù)腎對癥治療，頭孢哌酮舒巴坦抗感染6天，于11月4日-11月6日分別予以甲強龍500mg﹑800mg和800mg沖擊治療，后予強的松40mg 口服8天，于11月15日改為強的松30mg,于11月12日-11月13日環(huán)磷酰胺10mg/kg沖擊治療2天和水化3天，目前一般情況可。關(guān)于這一治療方案，也曾經(jīng)很猶豫，主要是考慮到環(huán)磷酰胺的副作用，后來朋友幫忙把方案發(fā)給他的一位在武漢協(xié)和醫(yī)院任主任的海歸朋友看，對方建議：孩子腎臟已受損，環(huán)磷酰胺能迅速控制病情，降低受損，利大于弊。有及于此，我們接受了此治療方案，也是第一方案。那段時間，我丈夫由于連日的不眠不休，加上擔(dān)憂女兒的病情，導(dǎo)致膽囊炎發(fā)作，需要切除膽囊，丈夫忍痛支撐到11月10日終于不支，住進(jìn)了港大醫(yī)院。那段時間是我這半生中最黑暗的日子，女兒丈夫相繼入院，那種彷徨、無助和恐懼，現(xiàn)在回想仍不禁掉淚。在這里，特別感激那段時間親朋戚友們無私的幫助和陪伴，沒有他們，我走不過那段日子。特別是我堂弟，每天幾個電話，給了我很多的心理輔導(dǎo)，我覺得這也是當(dāng)時我最需要得到的幫助。今天，回想當(dāng)初面對此病時表現(xiàn)得那么的恐慌，覺得主要是我們患者和家屬對此病認(rèn)識了解不夠造成的恐懼，這不利于患者病情的康復(fù)，所以，對于初患者，他們很需要正能量的心理輔導(dǎo)和疏通，這有利患者樹立信心，戰(zhàn)勝此病。小女現(xiàn)環(huán)磷酰胺沖擊量累積5克，后續(xù)治療是：每月環(huán)磷酰胺沖擊一次（第二和第三次因病情不夠穩(wěn)定改為半月一次）,連續(xù)六次，然后改為三個月一次，連續(xù)兩次，每月治療出院后每周復(fù)診一次，第三次環(huán)磷酰胺沖擊后，在朋友的建議下，中西醫(yī)結(jié)合治療，在深圳中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科加中藥治療。目前情況：血沉、補體和24小時蛋白尿都均已達(dá)標(biāo)，月經(jīng)正常。目前每天用藥：強的松3粒半，硫酸羥氯喹（紛樂）2粒，雙嘧達(dá)莫1粒，頡沙坦1粒，腎炎康復(fù)片3粒，碳酸鈣(600+D)1粒,骨化三醇1粒，中藥一劑，目前情況穩(wěn)定?，F(xiàn)想請教劉教授幾個問題：孩子目前的用藥規(guī)范可行嗎？環(huán)磷酰胺的使用對孩子日后的影響大嗎？我們現(xiàn)在環(huán)磷酰胺沖擊量累積5克，若病情穩(wěn)定，可否沖到6克便停用？孩子以后有臨床治愈或停藥的可能嗎？希望能聽到您的寶貴意見，謝謝！幾位得病多年目前很穩(wěn)定的病友分享經(jīng)驗說，只要我們遵醫(yī)囑，不隨便加減藥，調(diào)好心態(tài)，好好休息，樂觀面對，不亂吃東西，這只“狼”會好好地跟我們和平共處的！但我們依然非常期待醫(yī)學(xué)能夠找到根治此病的辦法，讓狼瘡患者擺脫藥物，能像常人一樣健康美好地生活在這個世界！ 此致敬禮！ 深圳患者家屬（**@126.com） 2015-4-9回復(fù)：深圳患者家屬：你好！謝謝你的來信！來信中，你把你女兒患病的原因、過程、求醫(yī)心態(tài)、治療方案及療效等詳細(xì)介紹出來（記憶力很好），確實非常好，可作為其他同類患者，尤其是初患患者的重要參考。你和你愛人為了優(yōu)秀美貌的寶貝女兒，受盡了艱辛和折磨，你愛人為此還患了膽囊炎住院，很不容易，不過，結(jié)局總歸比較好，值得慶幸！狼瘡的發(fā)病率不算太高，早期癥狀也很不典型，誤診誤治很多，收入不同亞科比比皆是，加上全國診療風(fēng)濕免疫病的大夫不是很多，所以，不難理解你女兒直到出現(xiàn)腎病才最終確診。作為母親，你仔細(xì)分析了女兒整個患病過程的誘發(fā)因素，其中，就提到你女兒非常好強，學(xué)習(xí)成績很好，還有很多的兼職，包括大隊長，即使在自己很不舒服的時候，也絕不退讓，這就是我在騰訊視頻——名醫(yī)堂節(jié)目里所說的“狼瘡性格”。她現(xiàn)在治療挺好，為了預(yù)防復(fù)發(fā)，在學(xué)習(xí)上，應(yīng)該教育孩子不要太爭強好勝，鉆牛角尖，而要得過且過一點了。深圳的醫(yī)院整體水平還是不錯的，他們從全國招攬了不少的人才，孩子在深圳兒童醫(yī)院的用藥還是挺規(guī)范的，治療也有效，尿中的蛋白已消失，月經(jīng)和精神狀態(tài)也恢復(fù)正常，慢慢就可以恢復(fù)正常生活了。環(huán)磷酰胺沖擊是治療狼瘡腎炎的主要方案之一，對孩子的影響比較小，使用環(huán)磷酰胺過程中，主要是要多喝水，多排尿（上午沖擊），監(jiān)測血常規(guī)、肝功能和月經(jīng)情況。如果發(fā)現(xiàn)你女兒月經(jīng)不好，可通過測定抗苗勒管激素更準(zhǔn)確地判斷卵巢儲備功能和生殖能力，測定值越低，能力越差（正常40歲女性應(yīng)在1.0 ng/ml以上）。當(dāng)然也有用假絕經(jīng)方法防止環(huán)磷酰胺對卵巢的損害，用環(huán)磷酰胺前2周肌注亮丙瑞林2mg,每4周1次,共3～6個月,下調(diào)垂體分泌卵泡刺激素和黃體生成素,降低雌孕激素,阻止原始卵泡成熟,降低卵巢中卵泡對環(huán)磷酰胺的敏感性。研究顯示，環(huán)磷酰胺的毒性與累積劑量相關(guān)，總劑量越大，毒性可能越大，總劑量在12克以內(nèi)應(yīng)屬于相對安全的范圍。當(dāng)然，其毒性也與患者的年齡有關(guān)，女性年齡平均在31歲左右對卵巢的影響最大，你女兒才14歲，估計影響比較小。但個人認(rèn)為，如果你家的經(jīng)濟情況好，也許使用霉芬酸脂更好，因為國內(nèi)外做過很多關(guān)于環(huán)磷酰胺與霉芬酸脂治療狼瘡的對比研究，發(fā)現(xiàn)它們的療效差不多，但霉芬酸脂的副作用更小，包括不影響未來的生育，肝腎毒性小。孩子以后是否有臨床治愈或停藥的可能，取決于誘導(dǎo)治療和維持治療是否正規(guī)、未來是否存在誘發(fā)因素和自己的心態(tài)等。不到10%的狼瘡患者能完全停藥，在我們的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺上就有一位女性狼瘡患者的來信，她已完全停藥，完全治愈，停藥已經(jīng)4年，她也是14歲患病，目前已25歲，剛剛結(jié)婚，家是河南的，現(xiàn)在北京工作，建議仔細(xì)閱讀，很有參考價值。截至目前為止，風(fēng)濕病患者的來信已經(jīng)100多封，但其中多數(shù)為狼瘡患者或其家屬來的，一方面說明全國的老百姓非常重視該疾病，畢竟這是一種致命性疾病，另外一方面，也說明狼瘡患者往往比較優(yōu)秀，有一定的文字功底，記憶力好，能把自己的病情和診療過程講得清清楚楚。鑒于類似信件很多，我在這里不再多寫，希望你和家人可以好好品讀這些信件，得到正能量。祝你女兒早日康復(fù)！劉湘源（liu-xianguan@263.net) 2015-5-142015年05月17日8663
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉教授：您好，我是一名福建的患者，之前都是通過《好大夫網(wǎng)》和您搭建的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺與您交流，您在繁忙的工作中為我們患者搭建一個個快捷、免費的能夠與專業(yè)醫(yī)生交流的平臺，而您“患者至上”的無私行為真的很讓人感動和感激！您所做的一切讓人敬佩！更讓人倍感溫暖！尤其在這醫(yī)患關(guān)系緊張的時代。這是我第一次給您寫信，很早就有這想法了，可是要寫的時候總是作罷，原諒我的拖延癥 。過兩天就是春節(jié)了，在這先給您和您的團(tuán)隊拜年了，祝你們新春快樂，心想事成！可是一到過年，我又老了一歲，32歲了，往高齡產(chǎn)婦的路上又邁了一步，真的不敢想象?；氐狡偶乙埠芘录胰似谂蔚难凵瘢m然公婆嘴上不說，對我也很照顧，但我還是能感悟到他們二老的期許，對我越好，我心里的壓力也越大。我是2007年發(fā)現(xiàn)患有紅斑狼瘡，當(dāng)時只是病情較輕，未傷及內(nèi)臟，所以到了2009年初，在當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院醫(yī)生允許下，停藥備孕，也沒去復(fù)查，結(jié)果過了兩個月，復(fù)查時發(fā)現(xiàn)傷到腎，全家人都很懊悔，自己也很自責(zé)，備孕的希望就此破滅，接著是無止境的治療……2009年8月至2013年8月應(yīng)用環(huán)磷酰胺0.6克/次，共22次，總量13.8克，當(dāng)時還是因為在《好大夫網(wǎng)站》上咨詢您后，您建議停用，改用嗎替麥考酚酯，這才和本市的醫(yī)生商量停用的，否則我得用到總量為15g，期間我于2012年2月尿蛋白消失，之后都一直正常，2013年9月改為硫唑嘌呤1片/日，因白細(xì)胞下降，3個月后停用，而命運弄人，當(dāng)年11月在腦部發(fā)現(xiàn)0.5×15px的垂體瘤，添加了溴隱亭，次年3月并發(fā)血管炎，到廈門就診的醫(yī)生將強的松加到6片/日，紛樂4片，還有沙利度胺和來氟米特，而這又導(dǎo)致月經(jīng)不調(diào)。哎……看著周圍同齡人的孩子一個個長大了，連生病兩三年的病友也一個個生下了健康寶寶，心里更急了，您就是我最后的希望了，于是2014年8月我坐上火車北上找您就診。當(dāng)時一到北京很是茫然，不懂能不能看上您的號，因為《好大夫網(wǎng)》預(yù)約已滿，網(wǎng)絡(luò)預(yù)約上搶不到，最后只能寄托在電話上了。我記得當(dāng)時坐了25個小時火車后于周二早晨6點多拖著行李到北醫(yī)三院附近的肯德基餐廳坐著，三部手機擺著，一到時間，立即撥打電話，在等待近兩個小時內(nèi)，心中一直祈禱著能排上號，否則這北京算是白來了。功夫不負(fù)有心人，終于搶到了一個周三特需號（當(dāng)月三部手機漫游費不敢直視?。。Ｒ灰姷侥?，感覺很親切，一聽您的聲音，讓人很心安。您對我們每個咨詢的患者都是那么和藹，那么有耐心，您非常體諒我們患者的難處，有問必答，也根據(jù)我們患者的需求找到對應(yīng)的診療對策。當(dāng)您的一句話：“激素半個月減少半片，減到2片備孕?！弊屛腋杏X眼前一片曙光，離自己的心愿又進(jìn)了一步，原來帶著一顆沉重的心情到北京，回到福建確是無比的輕松——開心。之后我都按照您在好大夫以及微信里給予的方案調(diào)整藥量，并在不久前停用了環(huán)孢素改為阿司匹林，指標(biāo)也慢慢變得穩(wěn)定了，2014年10月和12月查抗核抗體陰性，抗心磷脂抗體-IgM和IgG分別為16.6和24.7（0-12RU/ml）。今年1月化驗單中，尿常規(guī)蛋白質(zhì)陰性，但尿微量白蛋白0.15，抗核抗體由上個月陰性變?yōu)?：100顆粒型，倒是抗心磷脂抗體降到8，在正常值內(nèi)，抗核糖體P蛋白抗體也由弱陽轉(zhuǎn)陰了，抗β2糖蛋白（IgAGM定量）也降到91（＜20RU/ml），只是抗SSA和抗Ro-52抗體都是陽性，C3、C4補體一直偏低?，F(xiàn)在每天的藥量是：強的松2粒，紛樂4粒，阿司匹林3片，溴隱亭0.5片，鈣爾奇1片及六味地黃丸，還有備孕前吃的愛樂維。想請問，是否抗SSA和抗Ro-52抗體需要達(dá)到正常值嗎？還需要關(guān)注那些檢查項目？年后我將到廈門更權(quán)威的醫(yī)院全面化驗各項目，到時還得麻煩您給看看。另外還有些顧慮的事情想聽聽您的建議。您說懷孕后，停用阿司匹林，打肝素，這肝素的量怎么界定？我比較擔(dān)心的是到時需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科同時監(jiān)測，原本我在本地風(fēng)濕免疫科治療，可總是不見好，我也很信任和感激我們這里的醫(yī)生，對我?guī)啄甑闹委?，但他們畢竟沒您權(quán)威，您一診斷，病情很快轉(zhuǎn)向穩(wěn)定，再過不到兩個月，我的病齡就是8年了，老病號了，而我在福建一個小城市里，監(jiān)測時出現(xiàn)問題，沒辦法第一時間聯(lián)系到您（好大夫電話預(yù)約面診也需要等待時間），可我不想讓這來之不易的懷孕機會就此錯過，我到時該怎么辦？真的很羨慕那些能生活在北京附近的病友，一有問題就能找您面診，很多都在您那住院過，而有更多的病友在您的密切關(guān)注下誕下了可愛健康的寶寶。而我到北京租房懷胎十月生娃似乎不大現(xiàn)實，因為在北京需要人照顧，父親高血壓和糖尿病，母親也有干燥癥，先生如果不工作去照顧我，那在北京昂貴的租金和診療費都無法負(fù)擔(dān)。但在懷孕最后一兩個月還是可以承受，就是怕到時到您的醫(yī)院就診，這樣對于一個孕婦坐20小時的火車有影響嗎？您覺得可行嗎？顧慮的問題很多，我只是對于懷孕后的事情很是迷茫，不知所措，需要一個人給我指引，可能我太緊張、太期待我家小天使的到來，給您添麻煩了，再次向您鞠躬了，拜托了！謝謝。最后衷心祝愿劉教授以及您的團(tuán)隊，闔家歡樂，好人一生平安！新年好！福建SLE患者：小朱 2015年2月15日 回復(fù) 小朱：你好! 非常感謝你的來信。我非常理解狼瘡患者求醫(yī)的不易，尤其很多患者都是育齡期女性，滿懷希望孕育下一代的急迫心情可想而知。然而，現(xiàn)在很多患者未得到正規(guī)的指導(dǎo)和治療，甚至因為聽信各種不正確的信息而耽誤了病情，延誤了治療，造成一些非常嚴(yán)重的后果，真的非常讓人惋惜！ 既然你找到了我和我們團(tuán)隊，我們一定會竭盡全力幫助你控制疾病，盡可能地幫助你實現(xiàn)孕育下一代的夢想。也感謝你的信任，我相信只要我們醫(yī)患之間充分信任，充分溝通，一定能有最美滿的結(jié)局。你在2007年發(fā)現(xiàn)患有紅斑狼瘡，病情比較輕，沒有累及內(nèi)臟，因此可能未引起你的足夠重視。到2009年備孕時，停用了藥物，且沒有去復(fù)查，結(jié)果2個月后發(fā)現(xiàn)腎受累。狼瘡的病情確實容易像“狼”一樣，反復(fù)無常，有輕有重，輕型狼瘡無內(nèi)臟器官受累，而中重度狼瘡可有一個或多個臟器受累，在治療上也有差別，但并不是說輕型狼瘡就可放任不管，因可進(jìn)展為中重度狼瘡，甚至出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。而且妊娠本身可能導(dǎo)致狼瘡加重，因此，即使是輕型狼瘡，仍需要高度重視，定期復(fù)查是必需的。在復(fù)查時除了狼瘡活動的指標(biāo)如抗ds-DNA抗體、抗核小體抗體、補體C3和C4之外，其他反映器官受累的指標(biāo)如血常規(guī)和尿常規(guī)等也是必不可少的。不知道你在初診狼瘡時服用了何種藥物，是否服用了羥氯喹，如果服用了，在備孕及妊娠期間非但不能停藥，還應(yīng)當(dāng)堅持服用。狼瘡腎炎的患者，需要密切監(jiān)測尿蛋白，應(yīng)當(dāng)定期查24小時尿蛋白定量，對于24小時尿蛋白定量大于1g的患者，還是建議盡量完善腎活檢，因為病理類型的不同直接決定了治療選擇的不同，同時也有助于對預(yù)后的判斷。不知你當(dāng)時尿蛋白定量結(jié)果如何，也不知你是否進(jìn)行了腎活檢，但從當(dāng)?shù)蒯t(yī)生為你選擇的治療方案來看，當(dāng)時的腎臟病變還是較重的，且活動期，需積極治療。但對于育齡期女性，尤其是有生育要求的，盡量不首選環(huán)磷酰胺，因為環(huán)磷酰胺的生殖毒性比較明顯，環(huán)磷酰胺可導(dǎo)致女性發(fā)生持續(xù)性閉經(jīng)，其風(fēng)險與初始使用年齡、使用時間和累積劑量有關(guān)。環(huán)磷酰胺累積劑量大于10g，年輕女性發(fā)生閉經(jīng)的風(fēng)險升高。環(huán)磷酰胺對男性同樣具有生殖毒性，可損害睪丸的精曲小管，繼而損傷生精細(xì)胞。且目前有眾多免疫抑制劑可作為治療狼瘡腎炎的選擇，建議對于有生育要求的患者，首選生殖毒性較小的藥物如霉芬酸酯、環(huán)孢素或他克莫司等。不過，還有其他的方法使得使用環(huán)磷酰胺的患者避免出現(xiàn)絕經(jīng)，即采用卵巢“冬眠”療法，應(yīng)用促性腺激素釋放激素激動劑使患者假性絕經(jīng)，可逆性抑制下丘腦-垂體-卵巢軸，下調(diào)垂體卵泡刺激素和黃體生成素分泌，降低雌孕激素，阻止原始卵泡成熟，使卵巢中卵泡處于對化療藥低敏感狀態(tài)。目前，已有的產(chǎn)品是亮丙瑞林，在用環(huán)磷酰胺前2周開始使用，每4周1次，每次用3.75mg(體重<50kg< span="">者減半)，皮下或肌肉注射 ,共3～6個月, 注意，亮丙瑞林不與環(huán)磷酰胺同時用，避免致卵巢損傷，同時與患者充分溝通，因有絕經(jīng)期綜合征(潮熱 25%)、血凝過快和骨疏松的不良反應(yīng)。另外一種方法是，采用低溫保存卵泡、卵母細(xì)胞或胚胎，以備以后使用。白細(xì)胞減少是硫唑嘌呤非常重要的一種副作用，首先在服用硫唑嘌呤時需要密切監(jiān)測血常規(guī)，尤其是服藥初期，如出現(xiàn)輕度白細(xì)胞下降，可先加生白細(xì)胞藥物如利可君或生白胺，如白細(xì)胞仍不能維持，需考慮硫唑嘌呤減量應(yīng)用。但如上述措施均已采取了，白細(xì)胞仍持續(xù)減低，低于3*109/L，則只能選擇停藥了。停藥后繼續(xù)復(fù)查血常規(guī)，如白細(xì)胞仍不能升高，需警惕血液系統(tǒng)疾病，必要時需要完善骨穿檢查。溴隱?？捎糜诙喾N疾病的治療，包括震顫麻痹、高泌乳素血癥、閉經(jīng)、溢乳及垂體腺瘤等。治療的最初幾天，可出現(xiàn)惡心，極少數(shù)患者可出現(xiàn)眩暈、疲乏、嘔吐或腹瀉。溴隱亭可引起直立性低血壓。另外可出現(xiàn)鼻塞、便秘、嗜睡和頭痛，少數(shù)病人偶有精神紊亂、精神運動性興奮、幻覺、運動障礙、口干、下肢痙攣、肌內(nèi)疼痛、皮膚過敏反應(yīng)及脫發(fā)。這些副作用大多與劑量有關(guān)。備孕期間可服用溴隱停，但妊娠期需禁用。沙利度胺是生殖毒性非常明確的藥物，所謂的“反應(yīng)停”——沙利度胺是導(dǎo)致著名的“海豹肢事件”的罪魁禍?zhǔn)?。對于無生育要求的患者，沙利度胺不失為一個副作用小的良好藥物，但是對于有生育需求的患者，應(yīng)當(dāng)慎用，需停藥6個月以上方可懷孕。沙利度胺并不影響服藥者的生殖器官，而是直接作用于生殖細(xì)胞，因此，如有其他藥物可選擇，對于急迫有生育需求的患者不建議首選沙利度胺。來氟米特在動物實驗中具有明確的致畸作用，因此禁用于孕婦。同時來氟米特洗脫期長，停藥后需兩年方可懷孕，如服用消膽胺也需要至少半年的時間方可懷孕，因此對于近期有生育需求的患者不建議選用。對于狼瘡患者及抗磷脂綜合征患者，備孕期間使用雌激素或孕激素制劑，有可能誘發(fā)狼瘡病情加重。雌激素作用于免疫系統(tǒng)的各個方面，包括免疫球蛋白的合成、B細(xì)胞分化、T細(xì)胞亞群、自然殺傷細(xì)胞活性及細(xì)胞因子分泌等。孕期雌孕激素水平大幅度升高，易導(dǎo)致狼瘡復(fù)發(fā)。因此，對于狼瘡及抗磷脂綜合征患者，盡量避免用雌孕激素制劑。SSA抗體陽性的女性患者約2%會發(fā)生胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，多于18-24周發(fā)生，有研究認(rèn)為其中約89%出現(xiàn)Ⅱ~Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，如發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯常表現(xiàn)為房室結(jié)纖維化，不可逆，易合并心肌病及胎兒水腫。但本病為罕見病，目前仍無相關(guān)指南出臺。有研究發(fā)現(xiàn)，抗SSA抗體陽性的女性，年齡越大，發(fā)生胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險越高。有趣的是，6~8月間懷孕，發(fā)生率高，而9月至次年5月間懷孕則發(fā)生率低，原因不甚清楚。胎兒房室傳導(dǎo)阻滯與維生素D水平呈負(fù)相關(guān)，原因不明。本病遺傳因素作用大，為多基因病。有研究認(rèn)為，本病一旦發(fā)生，總體死亡率高達(dá)17.5%。不同研究中本病的預(yù)后差別較大。新生兒狼瘡患者中約70%需安裝起搏器。目前認(rèn)為，抗SSA和或抗SSB抗體陽性的患者，如胎兒心電圖PR間期＞150mm，應(yīng)治療，建議予地塞米松4mg/d，給藥一周，給藥時間為孕18-24周間。如伴隨其他合并癥，給藥時間應(yīng)適當(dāng)延長。強的松和甲基強的松，因無法通過胎盤屏障，治療無效。對于如何預(yù)防胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，目前相關(guān)研究結(jié)論差異較大，部分認(rèn)為可以預(yù)防，部分認(rèn)為無法預(yù)防。PITCH研究分別于12、15、18、21和24周予400mg/kg的免疫球蛋白，并于孕16-32周監(jiān)測胎兒情況，發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白不能預(yù)防抗SSA抗體相關(guān)的胎兒房室傳導(dǎo)阻滯。但也有人認(rèn)為，抗SSA抗體陽性的母親應(yīng)用免疫球蛋白1g/kg對于預(yù)防胎兒房室傳導(dǎo)阻滯可能有效。應(yīng)用羥氯喹可降低新生兒狼瘡發(fā)生率，400mg/d有效，但羥氯喹不能降低抗SSA和抗SSB抗體的滴度。對于抗磷脂抗體綜合征的患者，妊娠期間需應(yīng)用低分子肝素，一般為4000-6000U/d，如血栓風(fēng)險高，最多可用至每12小時一次。對于孕婦而言，應(yīng)盡量避免旅途勞頓，乘火車20小時，如可避免的話盡量不要選擇。雖然有研究表明適當(dāng)?shù)腻憻挷⒉辉黾幼匀涣鳟a(chǎn)的概率，臥床休息也不減少自然流產(chǎn)的概率，但長途旅行造成的疲勞對人的身體仍然是有害的。建議你盡量選擇避免長途旅行。再次感謝你的來信，衷心希望能夠在醫(yī)患的共同配合下，滿意的控制病情，并最終迎來你健康可愛的寶寶。張警豐( zjf117333@163.com), 劉湘源（liu-xiangyuan@263.net） 2015-3-132015年03月13日3514
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 良好醫(yī)患關(guān)系溝通典范通信第五十五封 劉大夫： 您好！ 我是通過病友群了解到您并進(jìn)一步知道手牽手博客，在這里深刻體會到了您建博客之初的用心，不間斷地更新疾病專題和新趨勢等，讓身處黑暗中的患者又看到了新希望；與病友保持良好的醫(yī)患溝通關(guān)系，拉近了彼此間的距離，使我們對醫(yī)生又進(jìn)行了重新認(rèn)識（一直以來對醫(yī)生都是敬而遠(yuǎn)之，保持距離）；對每個提問病友不厭其煩地細(xì)心回復(fù)，設(shè)身處地地為病友考慮，醫(yī)術(shù)精湛不容置疑，難能可貴的是您對職業(yè)的敬業(yè)，對患者的這份責(zé)任，就像對待自己的孩子一樣上心。在此由衷地謝謝您！愿天下能多些與您一樣地醫(yī)生，慢慢緩解醫(yī)患緊張關(guān)系。 2001年我中專畢業(yè)后至今，記憶中都未曾寫過信，寫作是我的弱項，對于寫東西一直都很抗拒，然而心中地一種沖動和強烈欲望促使我想給您寫信，寫得不好，請勿見笑！ 我是一名狼瘡患者，今年33歲，未育，2011年結(jié)婚，2012年3月份做過滯留流產(chǎn)手術(shù)（人生第一次流產(chǎn)術(shù)），5月份正式上班，公司組織一次旅游。記得那天太陽高照，沒帶傘，沒有涂防曬霜，回來當(dāng)天脖子一圈通紅，將近一個星期才消退。大概是6-7月份最先出現(xiàn)手關(guān)節(jié)疼痛、晨僵和大量脫發(fā)，再者是鼻尖紅斑，當(dāng)作是皮膚過敏，在醫(yī)院皮膚科開了些外涂藥來抹，癥狀一直未消。因長期有胃病，打算把胃調(diào)養(yǎng)好備孕，7月底在中醫(yī)院名老中醫(yī)處開中藥調(diào)理，11月份出現(xiàn)腳踝有點浮腫，門診當(dāng)天無意地與老中醫(yī)說了下浮腫的情況（期間也有同事說我臉顯胖，當(dāng)時以為是吃中藥的原因，沒在意），中醫(yī)立即讓我查抗“O”全套、血常規(guī)和血沉，結(jié)果顯示白細(xì)胞和血小板分別低到3.7和81，血沉高，為66，于是不放心地建議我去第一醫(yī)院的權(quán)威血液科全面檢查。拖了幾天，出現(xiàn)脖子紅斑，癢得難以入睡，越抓越癢。老公看不下去，才一起去第一醫(yī)院血液科掛號檢查。醫(yī)生見我有眼瞼和腳踝浮腫，鼻子和脖子紅斑，以及關(guān)節(jié)疼痛，首先高度懷疑狼瘡，開了單子抽血化驗，說等一個星期看報告單才能最終確診?！袄钳彙?，在這之前，從未聽到過的名字，從醫(yī)生口中說出，當(dāng)時還未意識到嚴(yán)重性，以為即使患上了，只要吃藥就能康復(fù)（現(xiàn)在回頭想想，缺乏知識真是可怕，如果當(dāng)初能早點了解，也不至于發(fā)展成系統(tǒng)性，至少能盡早將病情控制在最輕范圍內(nèi)）。一星期后（11月底），所有結(jié)果提示狼瘡，醫(yī)生立即開單要求住院，2012-12-1至2012-12-7，在醫(yī)院度過了一星期。出院后由于病情沒穩(wěn)定，12月底發(fā)燒，門診掛鹽水三天未緩解的情況下，繼而胸前又出現(xiàn)了紅點，次日門診很快又看到了水泡，醫(yī)生診斷是帶狀皰疹，隨即安排住院治療，2013-1-4至2013-1-10，也同樣在醫(yī)院度過了一星期，這是生病至今的兩次住院。 大量激素，臉立馬顯胖，腳短時間也浮腫未消，腰酸乏力，不得已在2012年12月底辭職，至今在家休養(yǎng)（本打算去年病穩(wěn)定時找工作，又在去年7月初出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不適，MRI確診髖關(guān)節(jié)積液）。有相關(guān)報道說，病情穩(wěn)定時采取中西醫(yī)結(jié)合對狼瘡穩(wěn)定有好處，于是在去年7月底到11月底到中醫(yī)院風(fēng)濕科處用中藥調(diào)理，針對狼瘡和髖關(guān)節(jié)積液，目前還相對穩(wěn)定。 遠(yuǎn)離家鄉(xiāng)，身處異處，住院期間，老公兼顧工作的同時還騎電瓶車花半個多小時抽空送飯，辭職前的半個月，每天早上接我到公司，中午提前回家做好中飯接回家吃飯，又送回，下班又接回。直至今日，老公也很少讓我做家務(wù)，能做能想到地都事先安排做好，因為髖關(guān)節(jié)積液，避免負(fù)重，特別是爬樓梯，他還一貫保持背我上樓的舉動，實屬難得。慶幸在自己生病后還依然能得到老公的疼愛。什么是患難見真情，相濡以沫，這應(yīng)該算是最好的真實寫照吧！還依稀記得第二次出院在家小睡一會醒后，突然間需要人協(xié)助才能起身，當(dāng)時緊張得不由自主地就哭泣起來，老公忽然來了一句：“我會照顧你一輩子的！”多么溫暖心田的一句話。這種癥狀也在第二天就好了，至今都不知何原因。因為大齡生病還未生育，心里犯愁，老公寬慰說：“大不了不要，孩子又不能陪自己一輩子，陪伴自己一身的始終是老婆?！边@句話時不時地回繞耳邊，為了親人朋友，更為了自己和老公做母親和父親的權(quán)利，希望我們都能早日做個幸?？鞓返膵寢尯桶职?，無數(shù)次的感動和感謝豈止是一言兩語能道清，在此感謝老公一年多來無微不至、無怨無悔地關(guān)心和支持，尤其是在剛生病時的前半年所給予的精神支持，萬分感謝！借此也感謝一年多來，醫(yī)院所有醫(yī)護(hù)人員的用心付出和關(guān)心照顧。 現(xiàn)代擁有網(wǎng)絡(luò)真是件好事，能讓身處痛苦邊緣的患者看到一線希望，不需到處奔波，通過網(wǎng)絡(luò)，在增進(jìn)醫(yī)患關(guān)系的同時，很多患者犯難的事都能及時地迎刃而解。在此感謝包括劉大夫在內(nèi)的這樣一大批醫(yī)生，在做好本職工作的同時還抽空解患者的燃眉之急。您是我們學(xué)習(xí)的榜樣，為了家人，為了患者，也請您保重自己的身體，大家都需要您！ 特此，附上生病至今的用藥情況和化驗單匯總（見附件），生病后一直以來都有手寫記錄的習(xí)慣，希望您在對我病情全過程有所了解的情況下，能進(jìn)一步指導(dǎo)用藥，很好地控制病情，早日好孕！謝謝！到時要額外占用您的休息時間，抱歉！ 我目前想咨詢的問題：（1）早上飯后和服用激素后心跳過快，高時100多，到中下午緩解至正常，這種情況正常嗎？（2）從去年中醫(yī)風(fēng)濕科處調(diào)理開始，手腳心出汗一直未得到有效的改善，主要是醒后或是睡前躺床上的這段時間出汗。曾服用知柏地黃丸，效果不明顯。（3）尿常規(guī)中潛血一直三個加，從上月檢查開始才降到二個加，紅細(xì)胞和鏡檢紅細(xì)胞也一直未正常，基本也是三個加，是否一直沒有穩(wěn)定？或是用藥要調(diào)整？（4）平時沒有測血壓，一直服用代文，是否要等到懷孕前還能停用。（5）從去年年底開始已感冒3~4次，癥狀最初都是喉嚨干疼，再是鼻塞和干咳。目前在用小柴胡顆粒和抗病毒口服液同服，效果還是有的，是不是抵抗力太差了？有沒有更好地調(diào)理藥？（6）激素從本月22號開始1.5粒/天，是否減得太快呢？減前是否需要查下風(fēng)濕抗體呢？出院后一直沒有復(fù)查這項，是否只要檢查當(dāng)初陽性的幾項即可？（7）上月婦科檢查說是有宮腔粘連和子宮內(nèi)膜息肉，醫(yī)生建議宮腔鏡手術(shù)，目前的狼瘡情況適合手術(shù)嗎？術(shù)后要雌激素治療，狼瘡又禁忌，醫(yī)生說術(shù)后先放環(huán)看一下，這樣對狼瘡有影響嗎？術(shù)后建議休養(yǎng)好后盡早懷孕，避免再次復(fù)粘，但嗎替麥考酚酯暫未停藥，即使停后也需半年時間，目前狼瘡情況適合停藥嗎？問題比較多，可能要多占用您一點時間了，打擾了！ 前幾天好大夫注冊用戶名為lanlm1982，就是我，向您咨詢了一些問題，這里也有講到，已審未回復(fù)，所以打算先寫信讓您詳細(xì)了解下，以便日后更加有效的指導(dǎo)，我也會繼續(xù)關(guān)注博客和個人網(wǎng)站，獲取新知識。 目前想到的就是這些，文筆不好，不知是否已經(jīng)描述清楚？望抽空能回復(fù)，不甚感激！千言萬語匯成一句話：由衷地祝福劉大夫和您的家人身體健康，工作順利，萬事如意，馬年吉祥！ 浙江SLE患者 藍(lán)女士 2014-2-27 回復(fù) 藍(lán)女士：你好！ 謝謝你對我工作的肯定和鼓勵，我將盡我所能為患者解決遇到的問題，這是我作為醫(yī)務(wù)工作者的社會責(zé)任與使命。對你來信想咨詢的問題，現(xiàn)一一作答如下： （1）如果心跳過快反復(fù)發(fā)作，超過100次/分，是需要引起重視的，建議行動態(tài)心電圖、心臟超聲、甲功和電解質(zhì)等檢查，以除外器質(zhì)性疾病引起心律失?？赡?，根據(jù)病因調(diào)整治療。同時采取適當(dāng)?shù)拇胧?，減少其發(fā)生，保持平和穩(wěn)定的情緒，精神放松，不過度緊張、焦慮、憂郁，要以平和的心態(tài)去對待，避免過喜、過悲和過怒，不計較小事，必要時合理使用抗心律失常藥，用藥后應(yīng)定期復(fù)診及觀察用藥效果和調(diào)整用藥劑量。 （2）手足心出汗，首先要除外內(nèi)分泌的問題，所以你的甲功還得復(fù)查，如有問題，及時治療。對癥的治療以中藥調(diào)理為主，如果一種不好，可以考慮換用其他的，比如玉屏風(fēng)和黃芪等。 （3）關(guān)于血尿的問題，實質(zhì)涉及到狼瘡腎炎的問題。腎病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)之一，也是造成病人死亡的常見原因。大約1/4的病人在發(fā)病時就有腎損害，開始時可能僅僅是顯微鏡下發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞和管型，如果未及時診斷和未合理治療，幾乎在發(fā)病4-5年后會發(fā)生腎損害。如何防止狼瘡病人腎病的發(fā)生和發(fā)展呢？具體措施如下： ①經(jīng)常檢查尿及腎功能，及時發(fā)現(xiàn)腎損害。 必須指出：1次尿檢查常常不能反映真實情況，而應(yīng)檢查24小時尿蛋白。一般從早晨7點把尿排空后，開始收集尿至第二天早晨7點，記下全部尿量一共多少升，然后取20毫升送醫(yī)院檢查。夏日留24小時尿，應(yīng)在貯存器中加入防腐劑。通常認(rèn)為狼瘡腎炎損害的嚴(yán)重程度與尿蛋白成正比，但已有嚴(yán)重腎功能損害的病人可因腎濾過率下降，少尿或無尿，尿蛋白并不增加甚至尿蛋白陰性。尿中出現(xiàn)細(xì)胞管型常提示腎損害加重。 定期檢查血肌酐、尿素氮和24小時尿肌酐等腎功能甚為重要。必要時作同位素腎圖、腎臟B超檢查以了解腎臟情況。②應(yīng)經(jīng)常測血壓，查肝功能、電解質(zhì)等。因為腎病進(jìn)一步發(fā)展會導(dǎo)致高血壓；尿蛋白的大量丟失，可出現(xiàn)低蛋白血癥、高膽固醇血癥，血鉀可增高。 ③做腎穿刺，了解腎損程度，因為顯微鏡下可直接觀察到腎損傷情況，有利于醫(yī)師判斷疾病的預(yù)后，制定出更合理的治療方案。有的病人擔(dān)心腎穿刺危險而拒絕檢查，其實只要病人很好配合，在穿刺前作好必要和詳細(xì)準(zhǔn)備，一般不會發(fā)生意外，也不會留下后遺癥。④使用免疫抑制劑，防止腎病發(fā)展。為防止腎病的發(fā)生發(fā)展，患者應(yīng)定期門診隨訪，及早使用免疫抑制別，嗎替麥考酚酯和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑的使用甚為重要，且效果明顯。 （4）狼瘡患者經(jīng)常監(jiān)測血壓是非常必要的，有助于及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥和/或合并癥，已經(jīng)合并高血壓的患者，應(yīng)控制血壓達(dá)標(biāo)。有資料顯示代文在孕早期（妊娠頭3個月）屬B類，動物實驗表明對胎兒沒有危害。孕中期和晚期（妊娠第2，第3個3個月）屬D類，有證據(jù)表明對人類胎兒有危險，妊娠中、晚期應(yīng)用直接作用于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的藥物，可以導(dǎo)致胎兒傷害或死亡。與其他直接作用于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的藥物相似，代文不宜用于妊娠期，如果在用藥期間發(fā)現(xiàn)妊娠，應(yīng)盡早停用，必要時更換其他降壓藥物。 （5）長期服用激素和免疫抑制劑的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情復(fù)發(fā)或加重，平時應(yīng)注意盡量避免到人多的公共場所；穩(wěn)定期患者可進(jìn)行預(yù)防接種，如每年進(jìn)行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等。平時要勤于嗽口，嗽口的方法要正確，定期更換牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平時要勤洗外陰，可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗，勤換內(nèi)褲，內(nèi)褲經(jīng)常在陽光下照射消毒。避免感冒，不吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時，應(yīng)及時就醫(yī)治療。選擇治療藥物時，應(yīng)盡量少用對腎有損害的藥物，因狼瘡最常累及腎臟。至于免疫調(diào)理藥物如百令膠囊、匹多莫德等可以適當(dāng)服用。 （6）關(guān)于激素如何減量的問題，大多數(shù)病人希望醫(yī)生告訴一個具體方法，比如多少天減一片，多長時間減完。實際上每個病人的病情都不一樣，每個人對藥物的反應(yīng)也不一樣，很難說出一個固定方案，但可說出幾條應(yīng)該遵循的原則。病情基本控制后，可開始減量，每天口服劑量越小，減量速度越慢。如強的松的劑量每天超過60mg（12片），開始減量的速度是每1-2周減量10mg（2片），強的松劑量在60-20mg（12片-4片）時，以每1-2周減量5mg（1片），強的松劑量在19-10mg（4-2片），以每1-2周減量2.5mg（半片），強的松劑量在9-5mg（1-2片）間，以每1-2周減量1mg（1/5片），強的松劑量在5mg（1片）以下，以每1-2周減量0.5mg（1/10片），這時，也可用一種交替性日劑量方式減量，如第1天用5mg，第2天用4mg。每次減量前都要注意有無新出現(xiàn)的低熱、倦怠、皮疹、肌痛、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍和脫發(fā)等變化，化驗項目中要注意有無補體減低，抗ds-DNA抗體由陰性轉(zhuǎn)為陽性或滴度增高，有無蛋白尿和血象的變化。如果癥狀和化驗都無問題，可繼續(xù)減量。如懷疑有復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)停止減量，密切觀察。一般有腎炎、血小板減少和間質(zhì)肺炎等重要臟器受累的病人，往往需要一個15～10mg/日（2-3片/天）的維持量，不一定全部減完。 然而，在某些情況下，許多風(fēng)濕病患者訴有以前疾病癥狀的反復(fù)。如果這些癥狀不嚴(yán)重，可以原劑量再等待7-10天，或臨時加用一種非甾類抗炎藥物或其他止痛藥。如果這期間仍無緩解，則增加10%-15%的強的松量，并保留該劑量2-4周。如果癥狀緩解了，則恢復(fù)上面的減藥方案，減量間隔拉長，改為2-4周（而非1-2周）。如果以上的劑量增加不足以緩解癥狀，則把強的松劑量加倍，當(dāng)疾病復(fù)發(fā)平息后，再重新開始緩慢減量（如每月1次）或減量少一些（如為原來減少量的1/2），但如出現(xiàn)危及生命的復(fù)發(fā)（如狼瘡性腎炎、嚴(yán)重溶血、急性多肌炎或血管炎的急性復(fù)發(fā)），則應(yīng)恢復(fù)到以前所用的最高激素劑量，癥狀得到控制后，減量或速度放慢地逐漸減量?？傊?，激素減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，在全面評估病情和藥物毒副作用的情況下，逐漸減量，通常不引起下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制。 （7）狼瘡患者病情在活動期時,要嚴(yán)格避孕，不宜應(yīng)用含雌激素或雌孕激素混合制劑的避孕藥，可用僅含孕激素的避孕藥(很少使病情復(fù)發(fā)，但更有可能發(fā)生與藥物相關(guān)的并發(fā)癥)，不宜應(yīng)用節(jié)育環(huán)(避免宮內(nèi)感染)，不要根據(jù)月經(jīng)周期來推測安全期，最好用機械屏障法,如陰道隔膜或避孕套。狼瘡患者不能懷孕的情況包括： 狼瘡發(fā)病頭2年；病情尚未控制(正用大量激素)者或未獲長期穩(wěn)定者（因活動期懷孕，60％以上的病情惡化，且胎兒風(fēng)險也大，但病情控制、只用小劑量激素時懷孕僅7％病情加重）；有腎、腦、心和肺等重要臟器受累者；活動性腎病或血肌酐>2mg/ml(176.8umol/L)。狼瘡患者的懷孕時機包括：無重要器官的受累；病情緩解穩(wěn)定>1年；強的松維持量<10mg/日；停用孕期禁用的免疫抑制劑。非對照的臨床分析發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用嗎替麥考酚酯治療的妊娠患者流產(chǎn)率達(dá)26.3%，活產(chǎn)胎兒中先天畸形率高達(dá)47.6%，故禁用于妊娠女性，要求妊娠前應(yīng)停藥至少6周。 總之，因僅能憑借來信的內(nèi)容分析判斷你的情況，結(jié)合你后期補體C3和C4均有下降趨勢，持續(xù)鏡下血尿，且在治療藥物減量后出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)積液，已經(jīng)嚴(yán)重影響到你的日常生活和工作，考慮病情未控制平穩(wěn)的可能性較大，建議至相對權(quán)威點的風(fēng)濕免疫專科進(jìn)行系統(tǒng)檢查評估病情，酌情調(diào)整治療。 衷心希望你早日康復(fù)，回歸家庭，回歸工作，并能夠順利實現(xiàn)你成為母親的愿望！ 朱桂華（yeah-zhuzhu@163.com）劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2014-3-92014年03月09日4403
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姚蕾副主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚科 目前臨床上濕疹皮炎類疾病所占比例甚高，而激素類藥膏則是治療濕疹皮炎的必備藥品?？梢蚨喾叫麄?，患者朋友們多“談激素色變”，總認(rèn)為外用激素會有種種副作用或依賴性。其實只要正確使用，則可避免激素藥膏的副作用。臨床上接觸到許多患者都對激素類藥膏存在種種疑問，下面將主要問題歸結(jié)一起作以解答。1、 什么病可以使用激素類藥膏？變應(yīng)性過敏性皮膚病，如神經(jīng)性皮炎、錢幣狀濕疹、脂溢性皮炎、局限性銀屑病、盤形紅斑狼瘡等。2、 激素藥膏的禁忌癥（這些疾病不可使用激素類藥膏）：細(xì)菌性感染（如膿皰瘡、毛囊炎、癤子）、病毒性感染（如扁平疣、水痘、帶狀皰疹）等感染性皮膚病。3、 應(yīng)該使用多少藥膏合適呢？患者的皮損大小不一，通常不知道應(yīng)該抹多少，通常錯誤的用法就是涂的太多。給大家一個標(biāo)準(zhǔn)的參考，就是國際上通用的“指尖單位”。=×２ 圖中所示將管口5mm的藥膏從食指第一指節(jié)末端擠到尖端即為指尖單位的藥膏量，這些藥膏用于2個手掌面積的皮損正合適。大家可根據(jù)自己皮損面積的大小調(diào)整藥膏的用量。請大家用藥時用一根手指將藥膏涂于患處，逐漸抹開并涂勻，再輕輕揉一揉促進(jìn)藥物吸收，如果涂完表面還能看到藥膏，則說明量多了。千萬不要像用雪花膏一樣用手掌胡亂一蹭再往臉上或其他部位一抹，這樣一是抹不勻，二來很多藥殘留在手掌上，患處得到的藥所剩無幾。４、用多長時間？一般激素類藥膏每日用１－２次即可，不可多用，因為１－２次即可達(dá)到療效，次數(shù)增多并不會增強療效，反而增加了副作用。通常皮疹消退后應(yīng)停藥，但最好間斷停藥，先隔一天少量用一次，再隔２天，再隔３天，如此類推，漸漸停藥，如停藥突然，可增加復(fù)發(fā)或反跳的機會?？偟氖褂脮r間上，超強效藥膏一般使用時間不宜超過3周，中或強效藥膏一般使用時間不宜超過3個月。需較長時間使用中或弱效藥膏時，間歇涂抹比長期持續(xù)涂抹更佳，比如用５日停藥２日，或用一周停藥一周。不間斷用藥的時間太久會導(dǎo)致激素依賴。５、不同的部位是否有差別？皮膚薄厚不同對激素吸收有影響，如眼瞼、腋下、腹股溝、陰部等部位皮膚很薄，盡量不要用激素類藥膏，如必須應(yīng)用，則選擇弱效激素較為妥當(dāng)。手足、背部等部位皮膚較厚，使用弱效激素效果便不會理想，需使用強效或超強效激素。６、皮損的不同是否有差別？一般新出現(xiàn)的皮損直接使用即可。很多慢性皮損已經(jīng)很厚，藥物吸收是很困難的，這時可涂藥后用保鮮膜封包半個小時來促進(jìn)藥物吸收，也可在用藥前適當(dāng)用溫水洗一下，使角質(zhì)層變軟，也可增加藥物吸收。另外要注意破損的皮膚不可使用激素類藥膏。總之，激素藥膏是很多皮膚病最常用的藥物，患者朋友們不要懼怕，正確的使用是可以避免其副作用的。另外不要自行使用，得了皮膚疾病請到正規(guī)醫(yī)院就診，讓醫(yī)生為您選擇最適合的藥物。2013年11月05日33765
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徐東主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡由于臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性及個體對激素反應(yīng)的差異，難以有統(tǒng)一的用藥模式，激素的使用有著深奧的學(xué)問。使用劑量有小、中、大地和沖擊劑量。何時選擇沖擊劑量，何時減小到小劑量，一定要根據(jù)病情，因人而異。一般地講，在有心、腎、腦等重要內(nèi)臟器官受累及嚴(yán)重貧血、白細(xì)胞或血小板減少時，應(yīng)采用沖擊劑量。沖擊劑量是指甲基強的松1000毫升加入5%葡萄糖液中靜脈點滴，每日一次，連續(xù)三天，必要時一月后重復(fù)一次，也可由醫(yī)師根據(jù)病情靈活應(yīng)用。在沖擊三天后，即第四天可改口服強的松60毫克/天（40-60毫克/天為大劑量），逐漸減至強的松30毫克/天（中等劑量），15毫克/天（小劑量）。如果病情日趨平穩(wěn)，一般在大于中等劑量時可每周減5毫克。中等劑量時欲減藥，每月減5毫克。必須明白即使每日服小劑量強的松仍會有副作用，因此盡可能減至最小維持量是醫(yī)師和病人的共同目的。隔日5—10毫克強的松或許是最理想的療法，因為隔日服激素，可保留或恢復(fù)下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，可明顯減少激素副作用，適用于長期用藥。使用激素時，應(yīng)嚴(yán)密注意有無感染、高血壓，糖尿病、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死等不良反應(yīng)。在醫(yī)師指導(dǎo)下，掌握用藥原則，嚴(yán)密觀察，不必過分擔(dān)心副作用而隨意停藥，或該用時不用而失去治療機會，合理正確使用激素，不但不會出現(xiàn)副作用，還能迅速的控制病情，使疾病長期緩解。當(dāng)然，這要求醫(yī)師有豐富的臨床經(jīng)驗，也要求病人的密切配合，因為突然停藥或用藥不當(dāng)，不僅會導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重，還可增加副作用的發(fā)生。2012年12月20日30339
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徐東主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 對于僅有皮膚受損的盤狀紅斑狼瘡病人，并非必須服用激素，可局部涂抹激素抑制劑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人也并非人人都要用激素。一些僅有輕微關(guān)節(jié)疼痛而無內(nèi)臟損傷者，可以只服非甾體抗炎藥，如布洛芬、扶他林、奇諾力等，或服用清華氯喹。無明顯臨床表現(xiàn)抗核抗體陽性者也只需對癥治療，不必服用激素，但應(yīng)在醫(yī)師密切觀察下定期檢查。只有在臨床上出現(xiàn)癥狀和明顯體征，如有胸水、心包積液，有腎、腦、心損害的病人才考慮應(yīng)用激素。激素服用劑量要有個體差異。一般來講，危重病人應(yīng)使用大劑量或用沖擊劑量，待病情平穩(wěn)后逐漸減量而改用維持劑量。2012年12月20日18885
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左曉霞主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 左教授，您好！我是您的老病號。已有十年之久。自2001年患病，在您的風(fēng)濕病室住過兩次院，后來在您的精心治療下，病情控制的很好。這么多年就一直看您的門診。 4月21日在您的門診復(fù)查，結(jié)果是：C4 66.60 C3 559.00，其他血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉都正常。復(fù)查后用藥是：強的松10mg/日 ， 硫唑嘌呤50 mg / 日（吃一個月后現(xiàn)已換羥氯喹），迪巧2粒/ 日，阿司匹林50mg / 日。復(fù)查用藥一個星期后，臉上出現(xiàn)了紅疹，就像皮膚過敏一樣，到現(xiàn)在眼皮上方、下方及鼻梁上有小小的紅斑，就像抓過的痕跡。復(fù)診前用的羥氯喹，不知是否換藥原因 。本月26日在當(dāng)?shù)貜?fù)查尿常規(guī)、血沉正常，血常規(guī)中血小板77 10-9/L，免疫全套當(dāng)?shù)夭荒茏?，身體沒有其他不適。臉上紅斑沒有減退。 本早想來復(fù)查，得知您停診。就一直在等，心里很著急！??！不知您6月份的門診安排，我查了一下，還沒有改排。到時來復(fù)查沒掛上號能否加號，不好意思，謝謝?。?！中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科左曉霞：六月二十號以后再來看門診吧！患者：左教授，您好！我6月7號在您門診復(fù)查，現(xiàn)在用藥是：強的松40mg/日、迪巧2粒/日、羥氯喹2粒、日、阿司匹林50mg/日、環(huán)磷酰胺用兩次，一周一次，一次0.4g 現(xiàn)已用一次。今天在當(dāng)?shù)貗D保站做婦檢，查出有卵巢囊腫34x30mm。現(xiàn)在我怎么用藥治療，因在當(dāng)?shù)夭桓覟E用藥，望您指點 ，謝謝！中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科左曉霞：卵巢囊腫暫時觀察一下，下一個月來湘雅醫(yī)院婦科看看，是否需要開刀治療患者：左教授，謝謝！那我就等7月份復(fù)查時看湘雅婦科。患者：左教授，您好！在當(dāng)?shù)刈鋈橄贆z查，結(jié)果是：雙側(cè)乳腺重度增生，建議定期復(fù)查。給我開的藥是：他莫昔分 20mg/每晚一次，每月10天，月經(jīng)干凈后5天服用，同時服用平消片或消乳散結(jié)膠囊，服用2個月。這幾種藥狼瘡病人能用嗎？望您指點，謝謝！患者：左教授，您好！我上個月臉上出紅斑看了您的門診，給予用藥；強的松40mg/日，羥氯喹2粒/日，阿司匹林50mg/日，環(huán)鏈酰胺0.8g,迪巧2粒/日?，F(xiàn)在臉上紅斑已消，但腿上出現(xiàn)了紫斑，是否皮下出血？嚴(yán)重不?這個月該來復(fù)查了，但從上個月底一直在網(wǎng)上掛號和電話預(yù)約都沒約上，真是太難了！上月復(fù)查不正常的結(jié)果如下；球蛋白 29.3 參考值-20--29g/L ,尿酸 124.5 參考值 142--416 umo/L, 白球比值 1.4 參考值1,50-2.50，免疫全套 C4 46.40 參考值 120--360 mg/L C3 599.00 參考值 850-1930 mg/L,狼瘡全套 抗核抗體 1;320(顆粒型）。這次復(fù)查以上各項是否都要做，謝謝！麻煩了。中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科左曉霞：最好都做?；颊撸鹤蠼淌?，您好！這幾天臉上出現(xiàn)了紅斑，不知是否病情復(fù)發(fā)。我想下周二來復(fù)查，到時能否加號。謝謝！中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科左曉霞：好的?；颊撸褐x謝?。?！中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科左曉霞：再見患者：左教授，您好！我是谷麗霞，節(jié)日快樂?。?！預(yù)想上周星期二來復(fù)查的，但月經(jīng)來了就沒來。這幾天有點感冒，紅斑加重。我自己冒昧地加了激素，由原來的3粒加到了8粒，但現(xiàn)在紅斑未減，口腔出現(xiàn)了潰瘍，從昨天臉上、耳朵有點發(fā)癢，真是急死我了！您下周一、周二是否上班。這幾天的藥量是維持原量還是要加量。我現(xiàn)在網(wǎng)上掛號沒有掛上，到時又要您加號了，真是不好意思！謝謝！辛苦您了！2012年03月09日11277
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張風(fēng)肖主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 像闌尾炎和膽囊炎這樣的疾病通過手術(shù)切除可以根治，保證你這輩子不再得同樣的病了。但是，紅斑狼瘡屬于內(nèi)科疾病，和高血壓、糖尿病一樣是一種慢性病，就目前的醫(yī)療手段和技術(shù)是不可能根治的。不過，也不要因此喪失信心，因為這個病通過正規(guī)、積極、恰當(dāng)?shù)闹委煟∏槭峭耆梢缘玫娇刂频?，可以和正常人一樣的生活、工作以及結(jié)婚生子的。但是，這不等于是治愈或叫做根治、除根，如果擅自停藥、過度勞累、或精神壓力過大，病情隨時都有可能復(fù)發(fā)的。希望患者不要有太大的精神壓力，避免過度情緒波動和勞累，做到勞逸結(jié)合，心情舒暢，定期到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科隨診治療，就可以長期維持病情緩解。希望大家還要相信科學(xué)，不要信心那些虛假的廣告宣傳。否則，到頭來不但損失了金錢，還會失去病情治療的最佳時機。2012年03月03日89805
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