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劉文杰主治醫(yī)師 鄭大一附院 疼痛科 2022年3月9日，一位怪異的病人在家屬的陪同下來到了鄭大一附院疼痛科的門診。病人坐在輪椅上，雙腳泡在一個紅色的塑料桶中，里面盛滿了浮著冰塊的水……3月初的鄭州，看得其他候診的人直打哆嗦。病人見到大夫就哭了，原來半年前她無緣無故出現(xiàn)雙足及雙小腿火燒、刀割樣的疼痛，還伴隨局部的水腫和紅斑，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，很快就診斷為“紅斑肢痛癥”，給予口服藥物，但效果較差。后患者陸續(xù)服用了布洛芬、雙氯芬酸、普瑞巴林、加巴噴丁、曲馬多、度洛西汀、文拉法辛、羥考酮、芬太尼透皮貼劑等等，效果均不明顯，疼痛一天比一天加重，直到2周前已無法行走、無法睡覺，雙足火燒樣劇痛，根本離不開冰桶。大夫聽了，心中一驚：糟糕……要出現(xiàn)并發(fā)癥！趕緊詢問患者最近有無發(fā)熱，仔細(xì)查看患者雙足，由于長期在冰水里浸泡，患者雙足及雙小腿皮膚蒼白腫脹，散在淺褐色斑片狀壞死及多處紅色皮損、點狀出血；初步推測已經(jīng)有多處壞死及潰瘍，再發(fā)展下去就是壞疽和截肢了，甚至膿毒癥……萬幸患者還未出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀，大夫立即叮囑患者馬上辦理住院，并禁止再浸泡冰桶，要保持足部干燥?；颊吆苄湃梧嵈笠桓皆?，也很信任我們的大夫，但仍拒絕離開冰桶：“大夫，太痛了……”，無奈只好讓病人帶著冰桶進(jìn)了病房。???為了能讓病人盡快離開冰桶，入院后立即給予氫嗎啡酮2mg肌注，并給予利多卡因300mg靜滴；這么強(qiáng)的阿片鎮(zhèn)痛藥，平時只用于手術(shù)和晚期癌痛，該病人卻僅僅緩解了半個小時，無奈之下，只能用到疼痛的終極療法——麻醉。在治療室行單次硬膜外注射羅哌卡因后，患者終于安靜下來：“不痛了，太舒服了，太感謝你們了。”病人開心，我們卻無法開心，因為幾個小時以后，當(dāng)麻藥失效，疼痛就會卷土重來，難道每隔幾個小時就做一次硬膜外穿刺么？這是一種創(chuàng)傷性操作，即使使用硬膜外置管+微量泵，也要幾天更換一次，長期行硬膜外穿刺，本身就增加了創(chuàng)傷和感染的風(fēng)險，大大增加了慢性腰痛和低顱壓頭痛的風(fēng)險，不能把瞎子治成瘸子啊。病人雙足的潰瘍壞死恢復(fù)起來要很長時間，肯定不能讓她再泡冰水。即使凍傷恢復(fù)了，如果疼痛還一直存在呢，繼續(xù)泡冰水，又一夜回到解放前，一定要想一個長久之計才行！我們疼痛科長期做癌痛病人的鎮(zhèn)痛治療——鞘內(nèi)泵植入，更換一下思路，這不正是一個好方法嗎！將鞘內(nèi)泵的導(dǎo)管植入硬膜外腔合適的節(jié)段，另外一端植入腹部皮下，外接鎮(zhèn)痛泵，就可以達(dá)到長期使用的目的了。第2天我們就緊急給病人安排硬膜外導(dǎo)管+腹部皮下港植入，患者無痛的同時，癥狀也在迅速好轉(zhuǎn)。第3天腫脹就明顯減輕了，腳部皮膚的皮紋都可以看到了。幾天后我們又安排了CT定位下雙側(cè)腰交感神經(jīng)鏈毀損術(shù)，可以改善雙下肢的血供，加快組織修復(fù)，同時可以有效治療患者的燒灼樣疼痛。硬膜外置管治療+交感神經(jīng)毀損是治療紅斑肢痛癥很好的方法，尤其是保守治療無效，又因浸泡冰水導(dǎo)致并發(fā)癥的患者。患者腫脹消失，壞死的組織也迅速干燥結(jié)痂，在病房里每天吃好喝好睡好，開心的不得了，直言這半年最舒坦的就是這幾天了，以前的日子簡直不敢回想，每天都痛不欲生。?隨著病情一天天好轉(zhuǎn)，硬膜外泵里的藥也在慢慢減量，患者腳上厚厚的痂皮慢慢干燥皺縮。3.23號停藥撤管，硬膜外導(dǎo)管和皮下港暫時留置，以防病情反復(fù)?；颊唛_始嘗試下床走路，剛下地就感到劇烈疼痛，走了幾步就回到了床上，大夫心中一驚，詳細(xì)詢問后，發(fā)現(xiàn)這種疼痛的性質(zhì)完全不同于之前的燒灼樣疼痛，而是一種創(chuàng)傷性的疼痛，患者回到病床后就不再疼痛了。這時厚厚的血痂下面有黑色的淤血冒出，考慮是深部組織凍傷后的表現(xiàn)，深部組織還未完全修復(fù)。給予氨酚羥考酮鎮(zhèn)痛，改善循環(huán)藥物應(yīng)用，同時鼓勵患者練習(xí)走路，盡快排出淤血，促進(jìn)足部修復(fù)再生，同時仍注意保持干燥，每日消毒。在給予了連續(xù)硬膜外鎮(zhèn)痛、腰交感神經(jīng)鏈毀損、抗感染、改善循環(huán)、創(chuàng)口換藥等長達(dá)1個多月的治療后，患者終于病情穩(wěn)定，行走如常，可以出院恢復(fù)日常生活了?？紤]到紅斑肢痛癥有復(fù)發(fā)的可能性，囑患者暫時仍保留硬膜外導(dǎo)管，如果病情長期穩(wěn)定，則可予以拔除。在寫下這篇文章的同時，我于5.27號最后一次回訪患者，患者已無疼痛，目前僅口服一些改善循環(huán)的藥物，并再次鄭重感謝了我們，感謝了鄭大一附院疼痛科。?紅斑肢痛癥，又稱足灼熱綜合征、紅斑性肢痛癥，亦有稱為灼熱足、灼足綜合征。以肢體遠(yuǎn)端發(fā)作性潮紅、皮溫升高、劇烈燒灼樣疼痛、痛覺敏感為臨床特征，多發(fā)生于雙足，亦包括小腿、雙手、面頸部甚至生殖器。原發(fā)性紅斑肢痛病因不明，繼發(fā)性紅斑肢痛癥常繼發(fā)于血液病、自身免疫性疾病、多發(fā)性硬化、靜脈功能不全、中毒、心力衰竭、高血壓、某些代謝性疾病、感染性疾病、某些藥物、實體瘤等。繼發(fā)性紅斑肢痛應(yīng)重視原發(fā)病的治療，一般治療原發(fā)病后紅斑肢痛都能有效緩解。原發(fā)性紅斑肢痛可外用利多卡因、辣椒素。鈉通道阻滯劑（利多卡因、美西律和卡馬西平）在原發(fā)性紅斑肢痛癥中顯示出良好的療效。其他可能有效的藥物包括非甾體抗炎藥、加巴噴丁、普瑞巴林、文拉法辛、阿米替林、伊洛前列素和米索前列醇和β受體阻滯劑等。非藥物治療包括硬膜外注射布比卡因/羅哌卡因、沿踝周神經(jīng)阻滯、經(jīng)顱磁刺激、皮下注射A型肉毒毒素，以及胸交感神經(jīng)或腰交感神經(jīng)切除術(shù)、局部神經(jīng)阻滯等。?2024年04月21日
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張海龍副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 紅斑性肢痛癥（EM）最早于1872年由Mitchell在《費城醫(yī)學(xué)時報》上首次描述，并于1878年在《美國醫(yī)學(xué)雜志》上發(fā)表了更加詳細(xì)的版本。1938年Smith和Allen提出了“紅斑性疼痛”一詞。紅斑性疼痛很好地概括了EM的臨床表現(xiàn)（紅斑、疼痛和下肢）。本病在臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性，好發(fā)于四肢，以下肢最多見，皮損多呈對稱分布，也可累及面部、耳部、頸部及陰囊，表現(xiàn)為間歇性的紅斑、灼熱及疼痛。環(huán)境溫度升高、肢體下垂、久站及運動增加均可誘發(fā)EM的發(fā)生，夜間相對于白天更易發(fā)作。EM是一種十分罕見的疾病，人們對其在全球的流行知之甚少。國外文獻(xiàn)報道EM每年的發(fā)病率<2/100000。在挪威和美國明尼蘇達(dá)州奧姆斯特德縣人口數(shù)據(jù)分析中發(fā)現(xiàn)，EM女性發(fā)病率略高，男女比例約1：（2～3），平均發(fā)病年齡約為50～60歲，兒童少見。王少光等對我國1987年及1990年9個省約6萬多例流行性EM的流行病學(xué)及臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，每年2～3月為本病好發(fā)月份，發(fā)病高峰多為2月底～3月中旬，主要為中學(xué)生發(fā)病，年齡多集中于12～18歲，女性發(fā)病率高于男性，各省女男比例為（1.4～8.6）∶1。目前本病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，有研究認(rèn)為EM可能與血管、神經(jīng)和遺傳因素有關(guān)。原發(fā)性紅斑性肢痛癥（PE）呈常染色體顯性遺傳，皮損多對稱分布，SCN9A為致病基因，位于染色體2q上的7.94cm區(qū)域，編碼電壓門控鈉通道Nav1.7的α亞單位。Nav1.7是動作電位產(chǎn)生“閾值門”的關(guān)鍵，它能夠放大微小的緩慢的去極化，從而使得膜電位更加接近動作電位的電壓閾值。因為痛覺神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)的動作電位對Nav1.7具有很強(qiáng)的依賴性，所以由SCN9A突變引起Nav1.7分子的改變會導(dǎo)致痛覺功能障礙。SCN9A基因優(yōu)先表達(dá)于大多數(shù)感受傷害的背根神經(jīng)節(jié)（DRG）感覺神經(jīng)原和交感神經(jīng)節(jié)神經(jīng)原。SCN9A是位于染色體2q31-32的高度多態(tài)基因，有70多個突變與臨床表型相關(guān)。目前已有>20個SCN9A突變與PE有關(guān)。最近的研究表明，Nav1.8及Nav1.9突變也可能在EM中發(fā)揮作用。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥（SE）與多種潛在疾病相關(guān)，皮損常不對稱分布，繼發(fā)于骨髓增生性疾?。ㄔl(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥及骨髓纖維化）、結(jié)締組織疾?。t斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病及血管炎）、腫瘤（結(jié)腸癌、乳腺癌、胸腺瘤、副腫瘤綜合征、星形細(xì)胞瘤及皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤）、感染（流感、梅毒、獲得性免疫缺陷綜合征及復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染）、代謝性疾?。ㄍ达L(fēng)、糖尿病及高膽固醇血癥）、肌肉骨骼疾?。ㄗ巧窠?jīng)痛、腕管綜合征、各種外傷和手術(shù)）、神經(jīng)?。ㄉ窠?jīng)纖維病、多發(fā)性硬化及小纖維神經(jīng)?。?、血管疾?。o脈營養(yǎng)不良、血栓栓塞及動脈硬化）和中毒（蘑菇、鉛、汞及砷）等，還有部分藥物如鈣通道阻滯劑（尼卡地平、硝苯地平及非洛地平）、環(huán)孢素、羅蘇伐他汀、溴隱亭及碘造影劑也可引起SE。繼發(fā)于血小板增多癥的患者可出現(xiàn)血小板數(shù)量和功能異常、血小板的活化和聚集、血管內(nèi)膜纖維增生及微血管血栓形成；而其他SE也可能因相關(guān)疾病導(dǎo)致血管動力學(xué)障礙，引發(fā)皮膚缺氧導(dǎo)致毛細(xì)血管灌注減少以及動靜脈分流增加而出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn)。EM好發(fā)于四肢，以下肢最多見，皮損多呈對稱分布，也可累及面部、頸部、耳部及陰囊，主要表現(xiàn)為肢端間歇性的發(fā)紅、發(fā)熱及疼痛，偶有瘙癢感，疼痛主要是皮膚燒灼感、電擊或悸動感，呈間歇性發(fā)作，疼痛的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度會隨著時間的推移越來越重，患者們通常將這種痛苦形象的描述為燒灼痛及嚴(yán)重的日曬痛。患者皮損局部也可出現(xiàn)腫脹感及麻木感，持續(xù)時間從數(shù)分鐘至數(shù)小時，部分患者甚至數(shù)天后才消退，以肢體遠(yuǎn)端為主，受累肢體遠(yuǎn)端多汗或少汗。久站、運動、肢體下垂、環(huán)境溫度升高、情緒波動、飲酒、進(jìn)食辛辣食物及某些藥物等均可誘發(fā)本病發(fā)作，而使用冷水、冰塊或處于低溫環(huán)境中均可以減輕相關(guān)癥狀。SE多繼發(fā)于骨髓增生性疾病，結(jié)締組織病及腫瘤等其他疾病也可繼發(fā)EM，中年人多見，男女均可發(fā)病，皮損常不對稱分布，部分患者可單側(cè)發(fā)病，局部予以冷卻療法癥狀緩解不明顯，可先于原發(fā)病或與原發(fā)病同時出現(xiàn)。EM并發(fā)癥常與屏障功能、局部缺血和神經(jīng)病變的損害有關(guān)。為了減輕這些癥狀，患者經(jīng)常將自己的患肢浸泡于冰水及冰塊中，甚至將患肢放入冰箱中的制冷區(qū)，即使在寒冷的冬天，也會選擇穿涼鞋或赤腳行走。本病癥狀嚴(yán)重時會使得患者的生活質(zhì)量下降，不能正常工作，睡眠困難。過度的浸泡和冷卻會導(dǎo)致凍傷而繼發(fā)感染，局部也可出現(xiàn)裂隙、浸漬、水皰、潰瘍、紫紺、壞疽或壞死。根據(jù)患者四肢間歇性發(fā)生紅斑伴發(fā)熱及疼痛等臨床表現(xiàn)和體征，本病診斷較容易。確定診斷時，應(yīng)注意詢問患者有無家族史，有無誘發(fā)因素，哪些因素可使癥狀減輕或加重，發(fā)作時間，發(fā)作時的特征、頻率及持續(xù)時間，有無基礎(chǔ)疾病，有無不良的生活習(xí)慣如吸煙、熬夜及飲酒等。輔助檢查：①皮膚臨界溫度試驗：將肢體浸于32℃~36℃水中，若誘發(fā)癥狀出現(xiàn)和（或）加重即陽性；②甲皺微循環(huán)檢查：甲皺毛細(xì)血管袢輪廓模糊、擴(kuò)張，其內(nèi)壓力增高，給予熱刺激后更加嚴(yán)重；③血常規(guī)、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、SCN9A基因突變檢測、基因序列分析、小纖維神經(jīng)病的檢查等均可協(xié)助診斷。皮損組織病理檢查雖不能確診EM，但有助于與其他可能疾病鑒別。目前臨床上一般沿用Thompson等于1979年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①四肢燒灼痛；②疼痛因局部受熱后加重；③疼痛隨冷卻而緩解；④皮損呈現(xiàn)紅斑；⑤受累皮膚溫度升高。本病的鑒別診斷應(yīng)注意與引起肢體疼痛（如周圍血管疾病、大或小纖維神經(jīng)?。?、引起肢體發(fā)紅或變色（雷諾病、雷諾現(xiàn)象、蜂窩織炎及肢端青紫癥）以及代謝性疾?。‵abry病及痛風(fēng)急性發(fā)作）等相關(guān)疾病進(jìn)行鑒別。由于目前EM尚不能治愈，應(yīng)盡量避免其誘發(fā)因素，治療主要以提高生活質(zhì)量和改善癥狀為主，同時盡快查明病因，若系繼發(fā)性者應(yīng)針對原發(fā)病進(jìn)行積極的治療。1、冷卻療法：在EM急性發(fā)作時，可適當(dāng)抬高患肢或冷卻肢體來緩解癥狀。值得注意的是，采用冷卻療法雖可以緩解癥狀，但過度治療也可導(dǎo)致患者肢體出現(xiàn)繼發(fā)感染、裂隙、浸漬、水皰、潰瘍、紫紺、壞疽或壞死等并發(fā)癥。為避免冷卻肢體出現(xiàn)并發(fā)癥，可采用等滲無菌冷鹽水溶液代替自來水，用塑料袋包裹患肢后再用生理鹽水冷卻，每次浸泡的時間也不宜過長。同時建議患者在不受癥狀影響的情況下每周2～3次體育鍛煉，可以是游泳和瑜伽等，保持健康的生活習(xí)慣和積極樂觀向上的生活態(tài)度。2、熱脫敏：熱脫敏通過讓患者反復(fù)接觸溫?zé)岽碳?，從而逐漸降低肢端血管對熱的敏感性，最終達(dá)到脫敏的目的。可先將患肢浸入皮膚臨界溫度以下的水中，然后逐漸升高水溫直至患者出現(xiàn)輕微不適，此后讓患者每天浸泡并逐步提高水溫，直至患者在皮膚臨界溫度以上的水溫中不引起發(fā)作為止。3、系統(tǒng)性藥物治療：抗血小板藥物：阿司匹林有防止血小板聚集和抑制前列腺素合成的作用。口服阿司匹林（325～650mg/d）對血小板增多癥、紅細(xì)胞增多癥和其他血液障礙相關(guān)疾病繼發(fā)的EM非常有效，但對其他原因繼發(fā)的EM效果甚微，維持劑量為75mg/d。緩解神經(jīng)疼痛藥物：用于神經(jīng)性疼痛的藥物，如奧馬西平（成人起始劑量300mg/d，可逐漸增加至≥900mg/d；兒童起始劑量為10mg/kg逐日增加劑量；維持劑量為30mg/kg）、加巴噴?。?00～1800mg/d，分3次服用，第一日從300mg開始，每日增加300mg以達(dá)到最佳劑量）、普瑞巴林（75～150mg/d，最大劑量600mg/d）、文拉法辛（起始劑量75mg/d，最大劑量225mg/d）、阿米替林（10mg/d，可增加至75～150mg/d）、靜脈注射利多卡因、口服高劑量鎂劑（檸檬酸鎂528mg，每日2次）及靜脈滴注免疫球蛋白也可以改善EM癥狀。糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素在EM的治療中使用頻率較小，有研究表明系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素（建議高劑量或超高劑量至少持續(xù)3個月，≥40mg/d）治療可使EM患者癥狀得到改善。鈉通道阻滯劑：鈉通道阻滯劑如美西律（起始劑量為100mg/8h，逐漸增加至200mg/8h；劑量范圍600～1200mg/d）在某些PE患者中治療有效，口服和外用新型選擇性Nav1.7通道調(diào)節(jié)劑目前正在進(jìn)行臨床試驗。4、局部治療:EM皮損局部治療包括5%利多卡因、辣椒素、加巴噴丁、雙氯酚酸、復(fù)方米多君、1%阿米替林和0.5%氯胺酮等。5、其他治療:有研究報道使用肉毒毒素注射可以取得很好的療效。胸、腰椎交感神經(jīng)切除術(shù)也有治療EM成功的報道，但后期可能會復(fù)發(fā)，尤其是SCN9A基因突變的患者。部分患者經(jīng)顱磁刺激法（TMS）可以使疼痛得到緩解。周圍神經(jīng)阻滯、鞘內(nèi)和硬膜外注射芬太尼、局部麻醉藥、可樂定及齊考諾肽在常規(guī)治療不佳時也可嘗試使用。耳針、眼針及中醫(yī)療法也有一定效果。因皮損發(fā)紅、發(fā)熱及疼痛癥狀得不到緩解，長期在疾病折磨下，EM患者可能會出現(xiàn)抑郁及焦慮，甚至自殺，因此治療患者癥狀同時予心理疏導(dǎo)和咨詢也同樣重要。由于EM相關(guān)治療資料有限，對不同藥物的治療存在較大的個體差異，因此臨床上應(yīng)采用綜合治療以減輕患者的癥狀和避免組織損傷或自殘行為，提高患者的生活質(zhì)量并減少并發(fā)癥的發(fā)生。闡明本病的發(fā)病機(jī)制并探討相對特異有效的治療方案任重而道遠(yuǎn)。參考文獻(xiàn)：[1]張倩,葛蘭,宋志強(qiáng).紅斑性肢痛癥的診治[J].臨床皮膚科雜志,2021,50(6):369-371.2022年10月05日369
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岳劍寧主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 疼痛科 11歲貴陽男孩小明患上一種怪病雙腳“高燒不退”大冬天還需冰水降溫小明5歲患上這怪病，爺爺奶奶為緩解孫子痛楚只得背著泡腳的水盆和風(fēng)扇，帶著他四處求醫(yī)。經(jīng)診斷，小明患紅斑性肢痛癥，右腳需截肢。紅斑肢痛癥是何種怪病呢？竟能致人于水深火熱之中紅斑肢痛癥一種少見的病因不明的、陣發(fā)性血管擴(kuò)張性周圍自主神經(jīng)疾病，最常并發(fā)于血小板增多癥及真性紅細(xì)胞增多癥。這個病好發(fā)于青年人，其中又以女性為多。患該癥的病人往往訴說四肢末端，尤其掌心和足底灼熱刺痛，局部充血、發(fā)紅，多汗?jié)駸?。稍微受到一點異物的加壓或摩擦，更加痛楚難堪。疼痛往往是持續(xù)的隱痛，一陣發(fā)作加劇。周圍環(huán)境溫度略高一點，或因四肢的活動頻繁而充血時，肢痛就發(fā)作加劇。因此，病人喜歡赤足，怕走路，喜將雙足抬舉著平臥。冬天睡眠時，常將四肢強(qiáng)迫袒露在被窩外，或經(jīng)常用冷水浸泡手足以減輕疼痛。久而久之，皮膚及指甲變厚、粗糙，伴輕度浮腫。有的糜爛壞死，甚至致殘。紅斑性肢痛癥不僅危害身體，有的時候還影響著患者的心情，患者總是會擔(dān)心病痛是不是不能控制，或者是不是嚴(yán)重了，其實紅斑性肢痛癥患者不必太過于擔(dān)心自身身體，那么，如何預(yù)防紅斑性肢痛癥才會更有效呢?寒冷季節(jié)，注意肢端保溫，鞋襪保持干燥；長時間乘車、站立、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預(yù)防或減少發(fā)作，或減輕癥狀。以對癥治療為主，發(fā)作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕癥狀；抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激。至于治療方面，可以先進(jìn)行熱脫敏治療，降低肢端血管對熱的敏感性。先將患肢浸入臨界溫度以下的水中，然后逐漸升高水溫直至出現(xiàn)輕微不適。每天浸泡并逐步提高水溫，直到病人在臨界溫度以上的水溫中不引起發(fā)作為止。如果不奏效，可采用骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效，或手術(shù)方式進(jìn)一步治療。2019年07月31日2088
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樊肖沖主任醫(yī)師 鄭大一附院 疼痛科 紅斑性肢痛癥（erythromelalgia, erythros紅色 melos肢端 algos疼痛）是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病。原發(fā)性紅斑性肢痛癥：病因尚不清楚，可能與自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)有關(guān)。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥：1.藥物：甲硝唑、氨芐西林、鈣拮抗劑、血管活性藥物；2.繼發(fā)于其他疾?。喝缣悄虿?、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、多發(fā)性硬化、傳染性單核細(xì)胞增多癥等3.伴發(fā)或合并：腓骨肌萎縮癥伴發(fā)紅斑性肢痛癥、肺心病合并紅斑性肢痛癥、伴發(fā)慢性骨髓炎的紅斑性肢痛癥、合并白細(xì)胞碎裂性血管炎的紅斑性肢痛癥、遺傳感覺神經(jīng)病相關(guān)的紅斑性肢痛癥、副腫瘤伴發(fā)的紅斑性肢痛癥。典型癥狀：肢端發(fā)紅、溫?zé)?、燒灼樣痛，晝輕夜重，靜臥休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空氣中或浸泡于冷水中可使疼痛減輕或緩解，因此，患者不愿穿著鞋、襪及將四肢放于被內(nèi)。肢端可有客觀感覺減退，指（趾）甲增厚，肌肉萎縮，病程長者可有肢端潰瘍、壞疽。治療方法：1. 急性期臥床休息，抬高患肢。慢性期不易久敷冷水，應(yīng)以保溫為主。2.藥物：血管擴(kuò)張藥、阿司匹林、利血平、谷維素、B族維生素、加巴噴丁、卡馬西平、普瑞巴林、糖皮質(zhì)激素、賽庚啶、硝普鈉。3.神經(jīng)阻滯治療：骶管治療、硬膜外置管治療4. 微創(chuàng)介入治療：交感神經(jīng)節(jié)毀損術(shù)治療前治療后2014年03月13日5106
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 患者：患者，男，31歲，8月12日右側(cè)骶髂腫瘤切除手術(shù)。術(shù)后右腳有較為明顯的血流不暢情況，兩個星期前發(fā)現(xiàn)右腳底有一定水腫，最近幾天發(fā)現(xiàn)腳趾出現(xiàn)明顯的淤血斑。水腫出現(xiàn)后右腳感覺有明顯的脹痛,沉重感及偶爾的針刺的感覺，疼痛特別明顯嚴(yán)重影響睡眠。右腳下地后明顯感覺癥狀加重，右腳溫度對比左腳稍偏低，泡入冷水中明顯感覺癥狀緩解，接觸熱的東西感覺癥狀加重。浙二皮膚科醫(yī)生覺得應(yīng)該是手術(shù)導(dǎo)致的繼發(fā)性紅斑肢痛癥，上海仁濟(jì)醫(yī)院疼痛科王祥瑞：是一種少見的病因不明的、陣發(fā)性血管擴(kuò)張性周圍自主神經(jīng)疾病，該病起病較急，好發(fā)于青年人，其中又以女性為多。主要發(fā)病部位為手指、趾掌、小腿，患本病后患者極為痛苦，在發(fā)作間歇期，患肢仍有輕度麻木、疼痛感。疼痛往往是持續(xù)的隱痛，一陣發(fā)作加劇。周圍環(huán)境溫度略高一點，或因四肢的活動頻繁而充血時，肢痛就發(fā)作加劇。因此，病人喜歡赤足，怕走路，喜將雙足抬舉著平臥。冬天睡眠時，常將四肢強(qiáng)迫袒露在被窩外，或經(jīng)常用冷水浸泡手足以減輕疼痛。久而久之，皮膚及指甲變厚、粗糙，伴輕度浮腫。有的糜爛壞死，甚至致殘。與血小板增多、血小板介導(dǎo)血管炎癥和血栓反應(yīng)有關(guān)。病因1原發(fā)性不伴有其他疾病，約占60%，現(xiàn)在普遍認(rèn)為原發(fā)性紅斑肢痛癥是一種常染色體顯性基因遺傳病，原發(fā)性紅斑肢痛癥的發(fā)病與基因突變密不可分。2繼發(fā)性紅斑肢痛癥：主要繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、惡性貧血及血栓閉塞性脈管炎等自身免疫性疾病。還可繼發(fā)于多發(fā)性硬化脊髓疾病糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓、痛風(fēng)以及輕型蜂窩織炎等疾病。機(jī)制因為在擴(kuò)張的動脈和痙攣縮小的毛細(xì)血管或微動脈之間發(fā)生血管舒縮協(xié)調(diào)功能障礙，當(dāng)血流通過擴(kuò)張的動脈后在微動脈和毛細(xì)血管中遇到阻礙時，強(qiáng)烈地沖擊富于感受器的動靜脈吻合支，因而產(chǎn)生了強(qiáng)烈的灼痛?；贾行用}明顯擴(kuò)張，血流量急劇增加，致皮膚潮紅，溫度升高，但血液在微動脈或者毛細(xì)血管中血液流速減慢，導(dǎo)致血流淤滯和血管內(nèi)的張力增大，壓迫和刺激血管壁及其鄰近組織的神經(jīng)末梢而引起疼痛。5-羥色胺受體參與疼痛的產(chǎn)生或調(diào)制。疼痛是由于5-羥色胺而產(chǎn)生的炎性疼痛，這種疼痛機(jī)制復(fù)雜，可以通過受體、離子通道、調(diào)節(jié)蛋白或神經(jīng)遞質(zhì)實現(xiàn)。據(jù)此認(rèn)為本病發(fā)病機(jī)制可能是由于原發(fā)性疾病導(dǎo)致5-羥色胺代謝異常，而5-羥色胺在外周是重要的致痛因子，進(jìn)而產(chǎn)生了炎癥性疼痛。鑒別診斷：1.雷諾病多見于青年女性寒冷是主要誘因表現(xiàn)蒼白發(fā)紺和潮紅局部皮溫低保暖可減輕2.血栓閉塞性脈管炎幾乎都是男性，血流減少導(dǎo)致間歇性跛行、皮膚蒼白或發(fā)紺、足背動脈搏動減弱等。3.小腿紅斑病寒冷為發(fā)病誘因紅斑以小腿為主，無明顯疼痛4．其他：紅細(xì)胞增多癥、糖尿病性周圍神經(jīng)炎，脊髓癆、亞急性脊髓聯(lián)合變性脊髓空洞癥等可發(fā)現(xiàn)肢端感覺異常但它們除皮膚輕度蒼白外發(fā)作時無其他客觀征象并存在感覺障礙體征等特點。治療紅斑肢痛癥應(yīng)該首先確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性紅斑肢痛癥，繼發(fā)性紅斑肢痛癥有原發(fā)疾病，應(yīng)注意積極治療原發(fā)疾病。原發(fā)疾病得到有效控制后，臨床紅腫熱痛的癥狀往往會得到迅速緩解。多臥床休息，抬高患肢，避免持久站立，以利于肢端血液循環(huán)的恢復(fù)。可采取局部冷敷或?qū)⒅w置于冷水中以減輕疼痛癥狀，緩解后應(yīng)適當(dāng)加強(qiáng)肢體鍛煉，同時應(yīng)避免任何引起局部血管擴(kuò)張的刺激。常用藥物：阿司匹林、５－羥色胺受體抑制劑、前列腺素、三環(huán)類抗抑郁藥、鈣通道拮抗劑、β受體阻滯劑、抗心律失常藥（阻斷快速鈉通道，如利多卡因、美西律）、加巴噴丁氯硝西泮以及維生素B族藥物營養(yǎng)神經(jīng)等治療。物理療法：可用超聲波、超短波、紫外線照射的方法進(jìn)行治療，紫外線對患者皮膚有消炎消腫作用；引起神經(jīng)纖維可逆性的變性刺激生物大分子物質(zhì)合成與釋放，從而調(diào)節(jié)自主神經(jīng)系統(tǒng)，骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效。2012年08月28日4195
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