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李海東副主任醫(yī)師 溫醫(yī)大眼視光醫(yī)院杭州院區(qū) 眼底病中心 一、什么是年齡相關(guān)性黃斑變性？年齡相關(guān)性黃斑變性（Age-relatedMacularDegeneration，簡(jiǎn)稱(chēng)AMD），舊稱(chēng)“老年性黃斑變性”，是一種影響中老年人視力的常見(jiàn)眼底疾病，主要累及視網(wǎng)膜的黃斑區(qū)域，嚴(yán)重?fù)p傷視力，可謂是視力的“終極殺手”。醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)解釋?zhuān)耗挲g相關(guān)性黃斑變性，是黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生衰老性改變，常在50歲之后伴有明顯癥狀和體征，但是不繼發(fā)于病理性近視（PM）、中漿?。–SC）、單基因遺傳性視網(wǎng)膜疾病、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜葡萄膜綜合癥、感染或眼外傷等。二、類(lèi)型AMD主要分為兩種類(lèi)型：1.干性AMD（非滲出性）：占所有AMD病例的約80-90%。其特征是黃斑區(qū)域出現(xiàn)稱(chēng)為“玻璃體疣”的小黃色沉積物（視網(wǎng)膜下的脂質(zhì)沉積物），隨著病情進(jìn)展，視網(wǎng)膜細(xì)胞逐漸退化和死亡。2.濕性AMD（滲出性）：占10-20%的病例。其特征是脈絡(luò)膜下的新生血管形成，這些新生血管脆弱且容易滲漏，導(dǎo)致視網(wǎng)膜下積液和出血，最終導(dǎo)致瘢痕形成和視力急劇下降。醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)解釋?zhuān)喝?、病因與危險(xiǎn)因素AMD的確切病因尚不完全明確，但以下因素被認(rèn)為是主要的危險(xiǎn)因素：1.年齡：年齡是AMD最重要的危險(xiǎn)因素，尤其是50歲以上的人群。2.遺傳因素：家族史是AMD的一個(gè)重要風(fēng)險(xiǎn)因素。3.吸煙：吸煙者患AMD的風(fēng)險(xiǎn)是非吸煙者的2-3倍。4.高血壓：高血壓可能增加AMD的風(fēng)險(xiǎn)。5.高膽固醇：高膽固醇水平可能促進(jìn)黃斑變性的發(fā)展。6.營(yíng)養(yǎng)不良：缺乏抗氧化劑（如維生素C和E）、鋅和葉黃素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可能增加風(fēng)險(xiǎn)。7.肥胖：肥胖與AMD風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。8.種族：白種人比其他種族更容易患上AMD。四、癥狀A(yù)MD的癥狀通常包括：1.中心視力模糊：患者會(huì)發(fā)現(xiàn)視力中心區(qū)域逐漸模糊，影響閱讀和其他精細(xì)活動(dòng)。2.視物變形：直線(xiàn)看起來(lái)彎曲或扭曲，這是濕性AMD的常見(jiàn)癥狀。3.中心暗點(diǎn)：視野中央出現(xiàn)暗點(diǎn)或盲點(diǎn)。4.顏色變化：顏色感知變淡或變暗。五、診斷方法診斷AMD需要專(zhuān)業(yè)的眼科檢查，常用的方法包括：1.視力檢查：測(cè)試患者的視力變化。2.眼底檢查/照相：通過(guò)眼底鏡觀察視網(wǎng)膜和黃斑的狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)玻璃體疣或新生血管。3.光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：顯示黃斑區(qū)視網(wǎng)膜的斷層結(jié)構(gòu)變化和液體積聚情況。4.光學(xué)相干斷層掃描血管成像（OCTA）：顯示黃斑區(qū)新生血管情況。5.眼底血管造影（FFA、ICGA）：通過(guò)注射熒光染料幫助確定新生血管的位置和滲漏情況。六、治療與管理AMD的治療和管理方法包括：目前臨床上治療主要是針對(duì)濕性AMD，但是效果也是差別很大，建議早發(fā)現(xiàn)早治療。而對(duì)于干性AMD，早期基本隨訪(fǎng)觀察，而對(duì)于后期的黃斑萎縮尚無(wú)有效的治療方法。1.抗VEGF藥物注射：對(duì)于濕性AMD的最主要治療是玻璃體腔注射抗VEGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）藥物，抑制新生血管的形成和滲漏，早期治療效果好，晚期效果不佳。2.光動(dòng)力療法（PDT）：通過(guò)注射光敏藥物，然后用激光激活藥物，選擇性破壞病變的新生血管。3.激光光凝：對(duì)某些濕性AMD患者進(jìn)行激光治療，封閉新生血管。4.營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充：對(duì)于干性AMD，建議補(bǔ)充含有抗氧化劑（維生素C和E）、鋅、銅、葉黃素和玉米黃質(zhì)等，以減緩病情進(jìn)展。5.生活方式改變：戒煙、控制血壓和膽固醇、保持健康體重和均衡飲食，有助于減少AMD的風(fēng)險(xiǎn)。七、預(yù)防措施預(yù)防AMD的關(guān)鍵在于保持健康的生活方式和定期眼科檢查：1.定期眼科檢查：特別是50歲以上的人群，應(yīng)定期進(jìn)行全面的眼科檢查，早期發(fā)現(xiàn)和治療AMD。2.健康飲食：攝入富含抗氧化劑、葉黃素和玉米黃質(zhì)的食物，如綠葉蔬菜和魚(yú)類(lèi)。3.戒煙：吸煙是AMD的重要風(fēng)險(xiǎn)因素，戒煙可以顯著降低風(fēng)險(xiǎn)。4.控制慢性疾?。河行Ч芾砀哐獕汉透吣懝檀迹瑴p少AMD的發(fā)生。5.保護(hù)眼睛：佩戴防紫外線(xiàn)的太陽(yáng)鏡，減少紫外線(xiàn)對(duì)眼睛的傷害。八、總結(jié)年齡相關(guān)性黃斑變性（AMD）是一種常見(jiàn)且嚴(yán)重的眼科疾病，早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)對(duì)預(yù)防視力喪失至關(guān)重要。通過(guò)健康的生活方式、良好的全身性疾病管理和定期眼科檢查，可以有效減少AMD的發(fā)生和進(jìn)展。如果出現(xiàn)中心視力模糊或視物變形的癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)，爭(zhēng)取早期治療，最大程度地保護(hù)視力健康。2024年08月09日
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馬波副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 在眼科門(mén)診，經(jīng)常有患者就診時(shí)咨詢(xún)醫(yī)生：“大夫，我眼球上有個(gè)黃色的斑點(diǎn)是黃斑嗎？會(huì)不會(huì)有黃斑變性？”黃色的斑點(diǎn)就叫黃斑嗎？它與大家平常認(rèn)知中的幾種“斑”，比如括雀斑、黑斑、老年斑等本質(zhì)上是有不同區(qū)別的。要想明白這個(gè)問(wèn)題就要理解黃斑到底是什么，只有提高了健康認(rèn)知，才能理性的做出就醫(yī)選擇。黃斑是正常人眼結(jié)構(gòu)的解剖名稱(chēng)，位于眼球最內(nèi)層的視網(wǎng)膜上大概直徑1.5mm的環(huán)形區(qū)域。它處于人眼球的光學(xué)中心區(qū)，越接近黃斑中心，感光細(xì)胞就越密集。黃斑部的正中區(qū)域，由于只含有感光細(xì)胞從而形成一個(gè)凹陷即中心凹，因此中心凹是感光最敏感的區(qū)域，負(fù)責(zé)人眼最敏銳的中心視力。所謂老年性黃斑變性是指黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)由于年齡退行性改變而發(fā)生退化，變薄萎縮（干性），甚至發(fā)生出血水腫（濕性）。從而導(dǎo)致人們看東西視野中央發(fā)生扭曲變形或者物體大小不一，嚴(yán)重者出現(xiàn)固定的中央黑影遮擋。而中心視力是日?；顒?dòng)所必需的，如閱讀、看時(shí)間、識(shí)別面部特征和駕駛等。老年性黃斑變性多發(fā)生在45歲以上，年齡越大，發(fā)病率逐漸升高。在臨床，年齡相關(guān)黃斑變性根據(jù)臨床表現(xiàn)不同被分為兩種：（1）萎縮型—又稱(chēng)干性或非滲出性主要為脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，玻璃膜增厚和視網(wǎng)膜色素上皮萎縮引起的黃斑區(qū)萎縮變性。簡(jiǎn)單理解，就是感光細(xì)胞萎縮丟失，伴隨著不同程度的視力減退。（2）滲出型—又稱(chēng)濕性或盤(pán)狀黃斑變性主要為玻璃膜的破壞，脈絡(luò)膜血管侵入視網(wǎng)膜下構(gòu)成脈絡(luò)膜新生血管，發(fā)生黃斑區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮下或神經(jīng)上皮下漿液性或出血性的盤(pán)狀脫離，最終成為機(jī)化瘢痕。通俗點(diǎn)說(shuō)，就是黃斑部由于缺血缺氧，代謝障礙促使病變區(qū)域生成新的血管芽，從而導(dǎo)致出血水腫，通常引起急劇的視力下降。據(jù)臨床觀察萎縮型（干性）也可轉(zhuǎn)變?yōu)闈B出型（濕性）。①中心視力減退大部分黃斑疾病患者首診的原因就是自覺(jué)視力下降、視物模糊。②視物變形，視物變小或變大有一部分患者是因?yàn)橐曃镒冃危l(fā)現(xiàn)門(mén)框或窗框變得歪歪扭扭前來(lái)就診。大家可以通過(guò)下方這個(gè)像棋盤(pán)一樣的“阿姆斯勒方格表（AmslerGrid）”檢查一下自己黃斑功能的好壞。一旦發(fā)現(xiàn)表格出現(xiàn)黑影扭曲變形缺損請(qǐng)及時(shí)及時(shí)就診。步驟：1.把方格表放在視平線(xiàn)30厘米之距離，光線(xiàn)要清晰2.如有老花或近視人士，需佩戴原有眼鏡進(jìn)行測(cè)試3.用手蓋住左眼，右眼凝視方格表中心白點(diǎn)4.重復(fù)同樣步驟1-3檢查左眼③視野中央黑影遮擋患者自覺(jué)眼前正中央有黑影遮擋，并且不隨眼睛的轉(zhuǎn)動(dòng)而移動(dòng)。（1）光學(xué)相干斷層掃描(OCT)檢查：注意不是CT，這種檢查不接觸眼睛，沒(méi)有放射性，屬于一種非常安全無(wú)損傷的光學(xué)檢測(cè)。①干性型：早期可見(jiàn)黃斑區(qū)色素紊亂，中心凹反光不清，有散在的玻璃疣。發(fā)病晚期，黃斑部可有金屬樣反光，視網(wǎng)膜色素上皮萎縮呈地圖狀，可見(jiàn)囊樣變性。②濕性型：多有融合的邊界不清的玻璃疣，黃斑有暗黑色圖形，或不規(guī)則的病灶，大量視網(wǎng)膜下出血，可進(jìn)入玻璃體內(nèi)形成玻璃體出血。（2）熒光素眼底血管造影術(shù)（FFA）：這種檢查需要肘部血管內(nèi)注射熒光素藥劑，屬于有創(chuàng)檢查，需在醫(yī)生指導(dǎo)下開(kāi)具進(jìn)行。當(dāng)FFA檢查呈現(xiàn)透見(jiàn)熒光時(shí)，表現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，色素沉著處可有遮蔽熒光，早期有花邊狀或網(wǎng)狀新生血管，后期有熒光素滲漏（濕性型）。針對(duì)干性老年性黃斑變性，建議定期隨訪(fǎng)黃斑結(jié)構(gòu)變化，同時(shí)可以補(bǔ)充葉黃素以及抗氧化劑。對(duì)于濕性老年性黃斑變性，目前最有效的治療方法是玻璃體腔注射。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是往眼睛里打針，通過(guò)注射藥物抑制新生血管生成消除黃斑水腫，從而恢復(fù)黃斑功能。且目前對(duì)黃斑變性的治療方法還有待繼續(xù)研究發(fā)展，患者可持續(xù)關(guān)注該病的新療法。同時(shí)也提醒各位老年朋友，平時(shí)生活一定要重視眼部健康，并建立定期眼睛檢查的觀念。如果出現(xiàn)視物模糊、扭曲變形或凹陷、視物中央出現(xiàn)黑影等，請(qǐng)及時(shí)至眼科醫(yī)生處就診檢查。（聲明：本文僅用于老年性黃斑病變知識(shí)類(lèi)科普，以上內(nèi)容僅供參考，具體診療請(qǐng)至醫(yī)院咨詢(xún)醫(yī)生。）（部分圖片源于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)侵刪）2024年01月23日1017
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韓立坡副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院保定醫(yī)院 眼科 光學(xué)相干斷層掃描（OCT）是眼科常用檢查技術(shù)，廣泛應(yīng)用于眼底疾病的輔助診斷。弄清楚正常視網(wǎng)膜層次在OCT影像中的對(duì)應(yīng)關(guān)系是OCT閱片的前提。視網(wǎng)膜各層病變OCT圖像/特征描述玻璃體及玻璃體視網(wǎng)膜交界面異常（一）玻璃體混濁：代表：玻璃體液化、星狀玻璃體渾濁（二）玻璃體后皮質(zhì)光帶隆起代表：玻璃體后脫離、玻璃體黃斑牽引綜合征（三）前膜代表：黃斑前膜，視網(wǎng)膜前膜視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層異常（一）神經(jīng)上皮層缺損代表：黃斑全層裂孔、黃斑板層裂孔（二）神經(jīng)上皮層脫離代表：中漿、網(wǎng)脫、VKH綜合征、濕性老年性黃斑變性等（三）視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層間分離代表：視網(wǎng)膜劈裂（四）神經(jīng)上皮層變薄代表：萎縮性黃斑變性、Stargardt病、視網(wǎng)膜色素變性、卵黃樣黃斑營(yíng)養(yǎng)不良RPE層異常（一）RPE層脫離代表：玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離（PED）、老年性黃斑病變（濕性）、息肉樣脈絡(luò)膜血管病變（PCV）、RAP等（二）RPE光帶斷裂、錯(cuò)位代表：RPE撕裂、脈絡(luò)膜新生血管（三）RPE增生代表：RPE炎癥、原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性、激光斑脈絡(luò)膜異常（一）脈絡(luò)膜厚度增加代表：脈絡(luò)膜腫瘤、Vogt小柳原田病、中漿、肥厚型脈絡(luò)膜色素上皮病變、PCV等（二）脈絡(luò)膜厚度變薄代表：高度近視、AMD、年齡相關(guān)性脈絡(luò)膜萎縮、先天性視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)不良、青光眼、特發(fā)性黃斑裂孔等（三）脈絡(luò)膜裂傷、缺損、凹陷2023年12月26日11529
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 眼科 提到黃斑，很多人避之唯恐不及，生怕自己出現(xiàn)這個(gè)斑。其實(shí)黃斑不是病，黃斑是每個(gè)人都有的正常眼部結(jié)構(gòu)，是視網(wǎng)膜上最敏感的部位。由于富含葉黃素，和周?chē)Y(jié)構(gòu)相比顏色較暗，因此稱(chēng)之為黃斑。在黃斑區(qū)分布有負(fù)責(zé)視覺(jué)和色覺(jué)的視錐細(xì)胞，有了黃斑我們才可以看清事物的顏色和形狀等，因此任何累及黃斑部位的病變都會(huì)引起中心視力的明顯下降、眼前黑影、視物變形等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。黃斑變性有兩種類(lèi)型：“干性”，和“濕性”，或稱(chēng)萎縮型和滲出型?！案尚浴秉S斑變性，即在眼底可見(jiàn)玻璃膜疣，也可逐步引起黃斑區(qū)的變薄，從而使功能受到一定的影響?！皾裥浴秉S斑變性，大多會(huì)引起視力的嚴(yán)重障礙，占黃斑變性引起嚴(yán)重視力損害的90％。主要是異常的新生血管在視網(wǎng)膜下生長(zhǎng)，引起視網(wǎng)膜出血、水腫及視網(wǎng)膜組織的破壞，最終導(dǎo)致疤痕形成，從而引起視力的喪失。如果出現(xiàn)以下情況，請(qǐng)去看眼科醫(yī)生：1.您注意到中心視力發(fā)生變化，如出現(xiàn)視物扭曲或盲點(diǎn)。2.您失去了觀察細(xì)節(jié)的能力。2023年04月07日375
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姚宜副主任醫(yī)師 上海和平眼科醫(yī)院 眼底病 呃，老年眼底黃斑病變呢，分為干性和濕性?xún)煞N情況，如果是干性的老年性黃斑病變。 呃，它也有分為比較輕微的，比如說(shuō)是一些玻璃膜疣，這種情況下呢，對(duì)視力沒(méi)有太大的影響，可以不易也可以，嗯不沒(méi)有對(duì)視力不太大的影響，還有一種呢，是這種呃地圖狀的萎縮，這種呢對(duì)視力產(chǎn)生很大的影響，但是呢，目前對(duì)這種疾病呢，還沒(méi)有很有效的治療方法，在飲食上呢，可以用一些呃嗯胡蘿卜素或者叫做呃這個(gè)呃葉黃素等等進(jìn)行治，口服做一些維持的治療。還有一種是老年性黃斑病變呢，是濕性的老年性黃斑變性，它主要是黃斑區(qū)下方的脈絡(luò)膜組織，呃出現(xiàn)了一些新生血管，這些新生血管呢是不健康的。 它會(huì)出血，滲出，造成了一些視力的影響，或者眼前的黑影，如果是一些濕性的老年性黃斑病性呢，那么是可以治療的，我們現(xiàn)在最多用的是眼內(nèi)注射抗VG藥物，可以多次治療，達(dá)到一個(gè)穩(wěn)定視力的目的。但是呢，呃，這個(gè)呃，目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于失信的老年性黃斑變性根治的方法還是還沒(méi)有研制出來(lái)。 哎呀。2023年04月02日85
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李海麗主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 眼科 啊，還有一個(gè)朋友問(wèn)了一個(gè)不是我專(zhuān)業(yè)的問(wèn)題啊，不過(guò)沒(méi)關(guān)系，那么我我知道，呃，您可以找哪個(gè)更專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生說(shuō)，主任好，黃斑區(qū)啊，萎縮是怎么造成的？ 嗯，這個(gè)問(wèn)題呢，其實(shí)黃斑的病變哈，有很多很多種，那么黃斑呢，因?yàn)槭俏覀兛礀|西最好的部位，那么是細(xì)胞最集中的一個(gè)部位，如果黃斑出現(xiàn)問(wèn)題的話(huà)，我們看東西呢，會(huì)視力很差，尤其中心視力很差，那么很多很多的病變會(huì)引起這個(gè)黃斑區(qū)的萎縮，你比如說(shuō)老年性的黃斑變性啊，還有一些糖尿病引起的這種黃斑的病變，后期也會(huì)導(dǎo)致黃斑的出血啊，以及這高度近視眼，還有一些外傷等等，都可以導(dǎo)致這個(gè)黃斑區(qū)的萎縮，那這種情況的話(huà)，一般來(lái)說(shuō)到了這種程度呢，嗯，確實(shí)是沒(méi)有什么特別好的辦法。 因?yàn)樗恍┎∽兪遣豢赡娴?，你比如說(shuō)萎縮以后呢，我們的視細(xì)胞都受到了影響啊，視力呢也也不行，那這種情況呢，啊，還是這個(gè)病呢，還是屬于眼底的病，那一旦說(shuō)有一只眼睛發(fā)生了這個(gè)黃斑區(qū)的萎縮了，咱們一定要保護(hù)另外一只眼睛。 就是說(shuō)啊，如果那個(gè)眼睛沒(méi)有出現(xiàn)病變，那一定要去做個(gè)檢查，看看眼睛黃斑的情況，預(yù)防他也得黃斑的一些病變啊，預(yù)防它呢，變得這個(gè)黃斑啊，影響我們的視力，所以呢，建議呢，最好還是看一下眼底的2022年06月10日339
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吳繼紅主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 玻璃體視網(wǎng)膜疾病學(xué)科 導(dǎo)語(yǔ)：Stargardt病在眼遺傳病中占有很大比例，那么究竟Stargardt病是什么，我們應(yīng)該怎樣去診斷和治療，生活中又有哪些事需要注意呢？今天我們來(lái)帶大家了解這種疾病吧。?1.???“Stargardt病”是什么Stargardt病是一種遺傳性黃斑變性，由于黃斑是承擔(dān)我們視力的關(guān)鍵部位，所以這個(gè)部位發(fā)生病變會(huì)對(duì)視力產(chǎn)生很大影響。Stargardt病通常出現(xiàn)在二十歲之前，患病率為八千分之一至萬(wàn)分之一。Stargardt病患者通常在眼遺傳病患者中占很大比例。由于發(fā)病年齡和進(jìn)展速度差別很大，大多數(shù)在十幾歲或更早時(shí)出現(xiàn)癥狀，大量患者在4歲～7歲時(shí)就出現(xiàn)視覺(jué)嚴(yán)重受損。由于相對(duì)緩慢的疾病進(jìn)展，在合理的治療干預(yù)窗口期，有機(jī)會(huì)改善或延遲個(gè)人的終身惡化。2.???“Stargardt病”是怎么形成的視網(wǎng)膜中有10種細(xì)胞，共同完成我們的視覺(jué)。視網(wǎng)膜色素上皮(Retinalpigmentepithelium，RPE)細(xì)胞始于神經(jīng)視網(wǎng)膜，具有上皮細(xì)胞、色素細(xì)胞及吞噬細(xì)胞的功能。RPE位于視網(wǎng)膜的最外層，肩負(fù)著非常重要的循環(huán)任務(wù)。健康人群的RPE在類(lèi)維生素A的幫助下，能夠不斷吞噬脫落的代謝過(guò)程中產(chǎn)生的多余物質(zhì)，使循環(huán)過(guò)程中的降解和再生能夠順利進(jìn)行。在這個(gè)過(guò)程中，如果某些基因發(fā)生突變，使負(fù)責(zé)運(yùn)輸?shù)牡鞍坠δ馨l(fā)生障礙，代謝物就不能被徹底消化而不斷積聚，N-亞視黃基-N-視黃基乙醇胺(N-retinylidene-N-retinylethanolamine，A2E)作為代謝物的主要成分，具有毒性，在長(zhǎng)期堆積后，最終導(dǎo)致RPE的損傷和丟失。Stargardt病是一種由于RPE在基因突變的影響下發(fā)生損傷和丟失后，形成視網(wǎng)膜上散在的、黃色、魚(yú)形斑點(diǎn)為特征的黃斑區(qū)域的病變，造成視力逐漸下降。通常伴有黃斑區(qū)萎縮。3.???如何診斷“Stargardt病”Stargardt病的診斷包括不同的表型和基因型形式，其中1型最常見(jiàn)。這是一種常染色體隱性遺傳病，由ABCA4基因突變引起。除此之外，其他基因突變，比如ELOVL4、PROM1、RPE65等基因突變也能引起Stargardt病。患者大多在青少年時(shí)期發(fā)病，少數(shù)幼年或成年起病。最初的癥狀包括雙眼視力下降，看東西模糊，感覺(jué)眼前有暗點(diǎn)或區(qū)分顏色的能力減弱。發(fā)病年齡越早的患者往往癥狀越重，視力越差。臨床檢查可以幫助醫(yī)生明確診斷并制定治療方案：主要的檢查包括視力檢查、驗(yàn)光、眼底OCT、眼底超廣角照相、眼底自發(fā)熒光、視野檢查等。此外，基因檢查能夠明確致病基因，幫助患者進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，也為基因治療提供證據(jù)支持。檢查的表現(xiàn)包括：a.???眼底改變：最初僅能分辨黃斑中心凹反射消失，隨著病情進(jìn)展，黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，在多達(dá)三分之二的患者中，黃斑出現(xiàn)典型的為“打青銅金屬”外觀，多數(shù)呈黃色，“魚(yú)尾”或梨狀病變。而約有30％兒童期疾病的患者缺乏典型的斑點(diǎn)。黃斑病變緩慢發(fā)展為典型的萎縮性黃斑變性，熒光造影呈現(xiàn)“牛眼”樣外觀。b.??FFA檢查：黃斑區(qū)的萎縮和散在的色素上皮透見(jiàn)熒光點(diǎn)均較眼底所見(jiàn)更為清晰，部分病例可見(jiàn)典型的“脈絡(luò)膜湮沒(méi)征”。c.???基因檢測(cè)：大部分Stargardt病大多數(shù)情況下是由ABCA4（OMIM248200）常染色體隱性突變引起，但ELOVL4（OMIM605512）常染色體顯性突變和PROM1（OMIM604365）突變也可引起Stargardt病。4.???“Stargardt病”的臨床療法和治療進(jìn)展絕大多數(shù)患者的首要訴求是保持視力，這對(duì)于生活質(zhì)量的保證至關(guān)重要。除此之外，畏光和暗視力不佳是影響日常生活的兩大“罪魁禍?zhǔn)住?，也是制定治療方案時(shí)需要考慮到的目標(biāo)。我們建議患者佩戴有色眼鏡以減少畏光癥狀，除食物不額外補(bǔ)充維生素A，禁煙，并定期隨訪(fǎng)。中早期患者：對(duì)于中早期患者，通過(guò)藥物和膳食補(bǔ)充葉黃素、二十二碳六烯酸(DHA)、二十碳五烯酸(EPA)和α-亞麻酸(ALA)是omega-3脂肪酸等物質(zhì)能夠達(dá)到營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的目的，在合適的治療時(shí)間窗內(nèi)，綜合防控治療能取得較為滿(mǎn)意的效果。中晚期患者：對(duì)于一些發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)、視力較差、綜合防控治療不能達(dá)到滿(mǎn)意效果的患者，全球多家機(jī)構(gòu)正在針對(duì)Stargardt病癥研發(fā)相應(yīng)的藥物緩解方案。下面我們就來(lái)梳理一下全球針對(duì)Stargardt病的在研藥物治療原理與進(jìn)展情況：a.????美國(guó)Alkeus公司聯(lián)合哥倫比亞大學(xué)通過(guò)改進(jìn)的維生素A藥物減少較少的維生素A二聚體生成，從而減緩A2E生成的速度，使脂褐素堆積減少，目前已經(jīng)結(jié)束臨床三期招募。b.???仁新藥業(yè)聯(lián)合哥倫比亞大學(xué)通過(guò)減少視黃醇結(jié)合蛋白4的含量，減少全反式視黃醛的運(yùn)輸，從而減少A2E的生成，該研究正處于臨床二期的試驗(yàn)工作。c.????Katairo公司聯(lián)合歐洲多個(gè)地區(qū)通過(guò)使用相關(guān)脂褐素進(jìn)行了“吞噬”和降解，降解的沉積物可以通過(guò)細(xì)胞自身排出，從而減少其堆積，以及達(dá)到減少對(duì)細(xì)胞的損害，該研究目前處于臨床二期試驗(yàn)。d.???久保田視覺(jué)公司針對(duì)RPE65基因開(kāi)發(fā)的藥物通過(guò)抑制視覺(jué)循環(huán)途徑中的關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)視覺(jué)周期，從而減少A2E的生成，該研究目前處于臨床三期試驗(yàn)。另外，我院作為國(guó)內(nèi)首個(gè)針對(duì)Stargardt病進(jìn)行基因治療的平臺(tái)，預(yù)計(jì)將于2022年7月針對(duì)ABCA4突變導(dǎo)致的Stargardt病患者啟動(dòng)新藥臨床試驗(yàn)，目前正在招募篩選受試者，歡迎患者及家屬積極咨詢(xún)登記。2022年05月14日4541
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喻曉兵主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 眼科 預(yù)防黃斑變性應(yīng)該怎么吃？有研究表明，每天補(bǔ)充適量的貝塔胡蘿卜素，維生素C、維生素E，大量的鋅、葉黃素和玉米黃素，可以有效的緩解老年人黃斑部的退化，預(yù)防黃斑變性的發(fā)生。那么哪些食物富含這些元素呢？蛋黃綠色蔬菜黃色的水果，如胡蘿卜、南瓜、菠菜、青椒，呃，綠菜花水果有獼猴桃，還有西紅柿，還有藍(lán)莓，這些顏色比較鮮艷的蔬菜水果里面富含有這些元素，葉黃素或者是深海魚(yú)油這些保健品都是很好的選擇，因?yàn)槿~黃素是脂溶性的維生素，并且睡前服用脂溶性的物質(zhì)容易增加肝臟的代謝負(fù)擔(dān)，所以建議是在早飯后半小時(shí)服用最佳。2022年03月08日725
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黃斑變性相關(guān)科普號(hào)
趙陽(yáng)(男)醫(yī)生的科普號(hào)
趙陽(yáng) 主任醫(yī)師
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吳繼紅 主任醫(yī)師
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黃冠南醫(yī)生的科普號(hào)
黃冠南 副主任醫(yī)師
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