黃疸是一種癥狀及體征，而非某個特定的疾病，臨床上判斷有無黃疸，主要是通過測定血清總膽紅素?？偰懠t素（STB)的正常參考值新生兒0~1天，34~103umol/L，1~2天，103~171umol/L，3~5天，68~137umol/L，成人3.4~17.1umol/L。臨床上常根據(jù)總膽紅素測定來推斷黃疸的病因及臨床類型。 隱性黃疸是指STB大于17.1umol/L，但小于34.2umol/L的情況，也稱亞臨床黃疸。人體出現(xiàn)黃疸時，最先發(fā)生的部位通常是眼部，具體一點是在鞏膜（即黑眼球旁白的部分），由于鞏膜含有較多的彈性蛋白，非常容易與膽紅素結(jié)合，因此當黃疸發(fā)生時，最先出現(xiàn)黃疸的部位往往是鞏膜，其次才是面部及軀干部皮膚。膽紅素主要來源于衰老的紅細胞，紅細胞經(jīng)單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞后所產(chǎn)生的血紅素在酶的作用下可以轉(zhuǎn)化成膽紅素，由于新生兒紅細胞數(shù)生理性升高，遠高于成年人，因此每日生成的膽紅素明顯高于成年人（新生兒8.8mg/kg，成人3.8mg/kg)，所以在新生兒期血清膽紅素處于較高的水平。總膽紅素分為直接膽紅素與間接膽紅素2種，間接膽紅素（又稱非結(jié)合膽紅素）隨血流到達肝臟，被肝細胞攝取，經(jīng)過復雜的生物化學反應，轉(zhuǎn)化為直接膽紅素（又稱結(jié)合膽紅素），直接膽紅素由肝細胞分泌至毛細膽管，經(jīng)膽管排泄到腸道，以大便形式排出體外。正常人血清總膽紅素小于17.1umol/L，當血清總膽紅素大于34.2umol/L時，皮膚鞏膜就可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸，而總膽紅素在17.1~34.2范圍內(nèi)時，皮膚及鞏膜沒有明顯黃疸就稱為“隱性黃疸”。 有黃疸不一定就是肝病。例如有個糖尿病患者，平素愛吃南瓜，每日至少1000克，服食半年后發(fā)現(xiàn)手掌發(fā)黃，但無其他不適，服用過多種藥物不見好轉(zhuǎn)，體檢發(fā)現(xiàn)眼睛、皮膚呈輕度橘黃色，肝功能檢查除了膽紅素升高外無其他異常，檢查乙肝五項及肝臟彩超也無異常。這種情況其實是無需治療的，有許多食物會含有大量的黃色的胡蘿卜素，例如胡蘿卜、南瓜、柑橘、菠菜、果汁飲料等，如果進食過多，被吸收入血的大量胡蘿卜素在短時間內(nèi)不能被肝臟“生物轉(zhuǎn)化”，血液中的胡蘿卜素濃度就會升高，從而導致皮膚黃染。這種黃疸的特點是：黃疸最早出現(xiàn)于手掌、足底、前額等皮脂腺較為豐富的部位，無需特殊治療，只要減少引起黃疸的食物即可自愈。所以希望患者自己要了解一下關(guān)于黃疸的基本知識，就不會造成治療的困境。 對于膽紅素輕度升高的情況，個人建議不必“斤斤計較”，教科書上說：總膽紅素17.1umol/L是正常值上限，而許多醫(yī)療機構(gòu)采用全自動生化儀界定的正常值范圍是0~20或1~23umol/L，有許多人就疑惑了“到底怎樣才算正常？”。這里面有個實驗誤差的問題，真實情況是：如果把同一份血清樣本送到幾家醫(yī)院去檢查，絕對找不出結(jié)果完全一致的情況，就算同一家醫(yī)院檢測，今天與明天的結(jié)論也不一致，這就是實驗誤差。還有其他因素，例如為了避免抽血后血液凝固，血清樣本受到了劇烈的震蕩，可能導致血清標本溶血，這樣檢查出來的結(jié)果必然會升高；還有高脂血癥、進食后采血或體檢前日進食了過多的脂肪類食物等均可導致膽紅素升高；試管溶血是導致膽紅素測定值升高最常見的干擾因素，例如試管未完全干燥而采血、采血后血液標本放置過久才去檢查、抽血時靜脈血管受到損傷等均可能造成總膽紅素升高的“假象”。工程中，測量偏差會按正負5%來計算，意即允許偏差的范圍在正負5%以內(nèi)，那么對于來源于健康人群平均統(tǒng)計數(shù)據(jù)的化驗標準值也存在這個問題，如果檢查膽紅素稍微超標而自身又沒有明顯的自覺癥狀，就不必再糾結(jié)化驗結(jié)果的問題，必要時可以考慮再次復查。 我一直對患者要求的是“對任何一個化驗結(jié)果的異常，分析時必須要結(jié)合臨床實際”，如果體檢時發(fā)現(xiàn)膽紅素輕度升高而無癥狀，也不必恐慌，保證充足的睡眠、合理安排飲食，多飲水無論對于病理性黃疸的診治還是生理性升高都是非常有必要的。

黃疸豈止是后天因病而產(chǎn)生，先天也有！5歲男娃從出生到今黃疸一直未退，其姐妹也有黃疸但1歲就退了。在排除了地中海貧血后，考慮先天性體質(zhì)性黃疸。 遺傳性高膽紅素血癥（hereditary hyperbilirubinemias）又稱家族性高膽紅素血癥，是由遺傳缺陷致肝細胞對膽紅素攝取、轉(zhuǎn)運、結(jié)合或排泌障礙而引起的一組疾病。膽紅素由生成部位通過血液循環(huán)至肝臟后，于肝細胞內(nèi)在膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下，與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素-葡萄糖醛酸酯。后者稱為結(jié)合膽紅素，前者稱為非結(jié)合膽紅素。 根據(jù)膽紅素的性質(zhì)分為兩類：①非結(jié)合性高膽紅素血癥，包括Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征、Lucey-Driscoll綜合征和旁路性高膽紅素血癥；②結(jié)合型高膽紅素血癥，包括Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征和良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。 常見癥狀 Gilbert綜合征多無自覺癥狀，或乏力、肝區(qū)不適；Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型出生后黃疸、Ⅱ型鞏膜和皮膚黃染 臨床表現(xiàn) 1.Gilbert綜合征 主要為青少年，多無自覺癥狀，系在體檢或患其他疾病時被發(fā)現(xiàn)患此病，或僅訴乏力、肝區(qū)不適。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型患者出生后1～4日即有顯著黃疸，并持續(xù)存在，短期內(nèi)出現(xiàn)角弓反張，肌肉痙攣和強直核黃疸表現(xiàn)，多在出生后15個月內(nèi)死亡；Ⅱ型可發(fā)生于嬰兒或成人期，以鞏膜和皮膚黃染為主要的表現(xiàn)，患者雖然長期黃疸，但無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無皮膚瘙癢、肝脾大。 3.遺傳性結(jié)合性高膽紅素血癥 以青少年發(fā)病居多，可無自覺癥狀或表現(xiàn)為長期黃疽，黃疸呈持續(xù)性或間歇性，但較輕微，可因妊娠，勞累，手術(shù)、酗酒、感染而加深，大部分患者有右上腹不適或隱痛、乏力、惡心、嘔吐、食欲減退等癥狀，部分患者可有肝輕度大或輕微壓痛。 檢查 1.Gilbert綜合征 非結(jié)合膽紅素輕度增高，血清膽紅素一般為25.5～5l/μmol/L，其他肝功能試驗正常。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型血清膽紅素明顯增高，可高達340～770μmol/L，90%為非結(jié)合肝紅素；Ⅱ型者血清非結(jié)合膽紅素在102～340μmol/L；Ⅰ型、Ⅱ型尿膽紅素陰性。 3.Dubin-Johnson綜合征 血清膽紅素多在35～85μmol/L，50%以上為結(jié)合膽紅素，尿內(nèi)膽紅素陽性，腹腔鏡檢查見肝臟呈黑色，光鏡下可見肝細胞內(nèi)有很多大小不等的棕色素顆粒。 4.Rotor綜合征 血清膽紅素濃度與Dubin-Johnson綜合征相同，但肝外觀不呈黑色，肝細胞五色素顆粒沉著，尿中糞卟啉總排泄量明顯增加。 診斷 根據(jù)病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)實驗室檢查，可協(xié)助診斷。 治療 1.Gilbert綜合征 本病預后良好，無需特殊處理。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型酶誘導劑治療無效，新生兒期可采用光照療法或血漿置換療法以減少核黃疸的發(fā)生，但光照療法到3～4歲后，由于皮膚增厚，色素增加和皮膚面積相對減少，療效大大降低，預后極差；Ⅱ型患者使用酶誘導劑后，可使膽紅素濃度降至85μmol/L以下。新生兒期亦可用光療防止核黃疸的發(fā)生。此型預后較Ⅰ型為好。 3.Lucey-Driscoll綜合征 治療主要為輸血、血漿置換和光療，可望取得好效果，如治療及時，預后良好。 4.Dubin-Johnson綜合征 預后良好，不影響健康和生活，無需特殊治療。但應避免誤診為其他肝膽疾病而行手術(shù)治療。 5.Rotor綜合征 預后良好，對健康無損，故無需特殊治療。

一、什么是黃疸？二、為什么新生兒容易出現(xiàn)黃疸？三、膽紅素升高的危害是什么？四、膽紅素的檢測方法五、能否用眼睛判斷孩子的黃疸？六、怎樣區(qū)分生理性黃疸和病理性黃疸？七、黃疸怎么治療？八、黃疸治療的誤區(qū)九、關(guān)于母乳性黃疸十、母乳性黃疸能不能打疫苗呢？

Gilbert綜合征是以非結(jié)合型膽紅素升高為主，但無肝臟炎癥、溶血等表現(xiàn)的一類較為常見的常染色體隱性遺傳性疾病，有家族聚集性，病情可反復。該疾病可見于任何年齡段患者，血清間接膽紅素水平多為22.3～85.51μmol/L。以反復黃疸為主要表現(xiàn)，血清間接膽紅素升高為主。家中可有類似患者 目前Gilbert綜合征在一般人群的發(fā)病率為3%～10%，臨床上需根據(jù)非結(jié)合膽紅素水平、臨床資料和基因檢測結(jié)果等綜合進行診斷。大部分患者除黃疸外無明顯不適主訴，故其實際流行情況很可能被低估，門診常見的反復膽紅素升高的患者也存在罹患該綜合征可能。Gilbert 綜合征預后良好,一般不需要特殊處理和長期維持治療。但由于黃疸癥狀具有波動性,且臨床診斷具有一定的難度,因此患者往往反復就醫(yī),一方面給患者帶來一定的經(jīng)濟和思想負擔；另一方面由于部分患者存在明顯的皮膚、鞏膜黃染,會對患者的正常工作和生活帶來一定的不利影響。所以，臨床上對于反復出現(xiàn)的黃疸患者，尤其是以血清間接膽紅素水平升高為主的患者，應考慮到Gilbert綜合征的可能，及早進行相關(guān)檢查，可以行基因檢測以明確診斷。

膽囊切除術(shù)目前的“金標準”是腹腔鏡膽囊切除術(shù)（LC），效果好恢復快，因而得以廣泛開展。少部分患者由于膽囊結(jié)石小、膽囊管及其出口又較粗，術(shù)前膽囊的此種小結(jié)石可以隨時自行排入膽總管內(nèi)（甚至有第二天手術(shù)的患者，第一天晚上排石的情況。我從醫(yī)30余年來此種情況已遇到不止一次），如果沒引起注意而貿(mào)然手術(shù)行膽囊切除又沒在術(shù)中以Ｂ超等手段探查膽總管有無結(jié)石并進行相應處理，就有可能導致術(shù)后膽總管結(jié)石阻塞膽管而出現(xiàn)黃疸。另一種情況是膽囊切除術(shù)中操作時擠壓膽囊膽囊管也有可能將結(jié)石擠入膽總管內(nèi)，又未在術(shù)中及時發(fā)現(xiàn)并取除，從而導致術(shù)后膽總管結(jié)石殘留、嵌頓則引起黃疸。 如何辦？如何取除膽總管結(jié)石？可以再手術(shù)（開大刀或腹腔鏡膽總管探查取石），也可以微創(chuàng)胃十二指腸鏡ERCP經(jīng)口腔取除。前者是沒有ERCP的醫(yī)院不得不采取的措施，后者要相應的設備和技術(shù)人才。條件允許，當然首選ERCP取除膽總管結(jié)石！

一般成人血清總膽紅素濃度超過2mg/dl（1mg/dl=17.1mmol/l），新生兒超過5-7mg/dl，鞏膜、黏膜、皮膚等被染成黃色，稱為顯性黃疸。因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白，與膽紅素有較強的親和力，故鞏膜黃染發(fā)生最早最明顯。一般提到病理性黃疸是和生理性黃疸相對的，都是特指嬰幼兒，尤其是新生兒。對于成人來說只要有黃疸都是病理性的，反倒是直說黃疸就可以。 生理性黃疸的原因一個是紅細胞破壞較多，使膽紅素生成相對較多；二是肝臟處理膽紅素的酶還比較少，導致對膽紅素的處理能力不夠。病理性黃疸原因主要是溶血、感染、膽道閉鎖，遺傳性疾病等等。生理性黃疸多數(shù)是不需要特殊處理，觀察就行，但是病理性黃疸可以引起腦損害，需要及早識別，及時處理。 所以這里我們重點了解一下病理性黃疸癥狀特點，才好做到見微知著。 出現(xiàn)早：往往在出生后24小時內(nèi)就出現(xiàn)。 進展快：每天升高＞5mg/dl。 消退慢：足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周，仍沒有消退。 程度重：多數(shù)超過15-20mg/dl。除面部、軀干外，四肢及手、足心均黃。 有反復：黃疸消退以后再次出現(xiàn)。 狀態(tài)差：精神差、進食差，可伴有發(fā)熱、抽搐、大便發(fā)白等等。 直膽高：就是直接膽紅素（結(jié)合膽紅素）＞2mg/dl。這個其實是一個化驗指標。 上面我們說了一下病理性黃疸的特點，其主要危害是膽紅素腦病，可致殘，并有生命危險。而新生兒黃疸又非常常見，所以寶媽們既不要過于擔心，又要有足夠的警惕，掌握了病理性黃疸上述特點，就get了新技能。

患者因無痛性皮膚鞏膜黃染1月來院，查黃疸指數(shù)高達350，行內(nèi)鏡ERCP造影發(fā)現(xiàn)膽管下段截斷性改變，上端擴張，給予引流退黃。同時查腹部核磁共振發(fā)現(xiàn)膽總管末端有一強化病灶，考慮腫瘤。施行探查手術(shù)，證實為膽管胰腺段中分化腺癌。 壺腹周圍癌通常認為是發(fā)生于Vater壺腹周圍2cm范圍內(nèi)的腫瘤，包括壺腹部癌、膽總管下段癌（胰內(nèi)段）、乳頭周圍十二指腸癌及壺腹附近的胰頭癌。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)是黃疸，可以早期出現(xiàn)黃疸，通常為無痛性。部分患者早期也可出現(xiàn)中上腹腹痛，因為膽管擴張或者一夜的排出受阻，導致管腔受壓而出現(xiàn)了劍突下的鈍痛，這個時候往往會與胃部的疼痛、其他原因?qū)е碌母共刻弁聪嗷煜?該疾病診斷較為困難，早期難以發(fā)現(xiàn)，隨著影像技術(shù)的提高，早期診斷率有一定的提升。特別是ERCP技術(shù)的發(fā)展，既可以作為診斷手段，又可以作為治療手段。特別是重度黃疸患者的手術(shù)前退黃，或者無法切除患者的姑息性退黃。 該患者病灶小，早期出現(xiàn)黃疸，核磁共振評估為可切除。首先通過ERCP做了引流退黃，待黃疸明顯下降后，施行了胰十二指腸切除術(shù)。 因此，對于無痛性黃疸，需要引起高度重視，上腹部的增強CT或者核磁共振檢查必不可少，必要時行ERCP。一旦明確為壺腹部腫瘤，建議盡早手術(shù)。

一旦眼睛黃了，一定要常規(guī)檢查肝功能，血常規(guī)，最簡單的常規(guī)檢查彩超，看看有什么陽性結(jié)果，但是彩超一般不能給出最后結(jié)果，我們需要進一步查一個增強核磁，或增強CT明確一下病變的性質(zhì)，當然除了檢查我們還要結(jié)合病史，進一步判斷得出結(jié)論。