簡介 先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥,系1092年法國醫(yī)師Gi lbert首先報(bào)告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講，其特點(diǎn)為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。但近年來在定義上有些爭議的是也包括部分輕度溶血性黃疸，病毒性肝炎后間接膽紅素增高病人以及BSP試驗(yàn)異常的病人，將這類病人也歸于本綜合征。主要表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性；但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，約1/3病例在常規(guī)檢查時(shí)正常?？梢蚱?、情緒波動(dòng)、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。黃疸是新生兒時(shí)期的一種常見征象，一般認(rèn)為其發(fā)生率在足月兒約為50%一70%，而在早產(chǎn)兒則可能更高一些。黃疸可以是一個(gè)生理現(xiàn)象，也可以是多種疾病的一個(gè)重要癥狀，而未結(jié)合膽紅素的過度升高可以引起膽紅素腦病(核黃疸)，可造成嬰兒早期死亡或產(chǎn)生嚴(yán)重的后遺癥。發(fā)病原因 目前多數(shù)人認(rèn)為由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行以致使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。病癥體征 主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸可呈隱性;黃疸可以持續(xù)存在達(dá)老年但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退血清膽紅素低于102.6μmol/L一般小于51.3μmol/L有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)約1/3病例在常規(guī)檢查時(shí)正?？梢蚱谇榫w波動(dòng)饑餓感染發(fā)熱手術(shù)酗酒妊娠誘發(fā)或加重黃疸病人一般情況尚可多無明顯自覺癥狀;部分病人可伴有易疲勞肝區(qū)不適消化不良等有時(shí)Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血除偶見顯性黃疸外無異常體征肝脾常不腫大根據(jù)血清膽紅素的濃度不同可將本綜合征分為輕型和重型輕型較重型多見血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆而導(dǎo)致處理錯(cuò)誤因而臨床確診較為重要下列幾點(diǎn)高度提示Gilbert綜合征：1.慢性間歇性或波動(dòng)性輕度黃疸有發(fā)作誘因可有家族史一般狀況良好無明顯癥狀2.體格檢查除輕度黃疸外無其他異常體征肝脾多不大3.一般肝功能(ALTASTAKP膽汁酸)正常僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動(dòng)性升高4.無溶血性肝細(xì)胞性阻塞性黃疸證據(jù)5.肝組織病理學(xué)檢查正常如在12～18個(gè)月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪無其他實(shí)驗(yàn)室異常發(fā)現(xiàn)即可診斷為Gilbert綜合征檢測UGT1啟動(dòng)子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷診斷檢查診斷由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆，而導(dǎo)致處理錯(cuò)誤，因而臨床確診較為重要。下列幾點(diǎn)高度提示Gilbert綜合征：1.慢性間歇性或波動(dòng)性輕度黃疸，有發(fā)作誘因，可有家族史，一般狀況良好，無明顯癥狀。2.體格檢查除輕度黃疸外，無其他異常體征，肝脾多不大。3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、膽汁酸)正常，僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動(dòng)性升高。4.無溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸證據(jù)。5.肝組織病理學(xué)檢查正常。如在12～18個(gè)月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪，無其他實(shí)驗(yàn)室異常發(fā)現(xiàn)，即可診斷為Gilbert綜合征。檢測UGT1啟動(dòng)子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：大多數(shù)病例的黃疸輕微，血清總膽紅素在22.1～51.3μmol/L,少數(shù)至85～102μmol/L或更高，主要為血中非結(jié)合膽紅素升高。血清膽酸正常，其他肝功能試驗(yàn)正常(如ALT、AST和γ-GT)。無溶血證據(jù)，紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常。尿膽紅素陰性，糞中尿膽原量正常，尿中尿膽原量不增加。其他輔助檢查1.膽囊顯影良好，膽囊造影可無異常。2.苯巴比妥試驗(yàn)苯巴比妥能夠誘導(dǎo)肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，促進(jìn)非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合，降低血漿非結(jié)合膽紅素的濃度?？诜桨捅韧?周，3次/d，每次60mg；服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度，多數(shù)病人黃疸改善，血清間接膽紅素明顯下降，甚至可達(dá)正常；如系UGT1的完全缺如所引起的黃疸則無效。3.低熱量飲食試驗(yàn)2～3天內(nèi)每天給予1674kJ(400kcal)飲食，若血漿間接膽紅素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有診斷意義?；謴?fù)正常飲食后12～24h，降至基礎(chǔ)水平。低熱量飲食試驗(yàn)對(duì)本病的敏感性約80%，特異性幾達(dá)100%。饑餓引起Gilbert綜合征患者血清膽紅素升高機(jī)制可能是多因素的，與饑餓引起的下列改變有關(guān)：肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低；血紅素分解代謝增加；脂肪組織內(nèi)脂解，游離脂肪酸增加，引起膽紅素游離和釋放入循環(huán)；腸蠕動(dòng)減弱，膽紅素腸肝循環(huán)增加。4.給Gilbert綜合征病人示蹤劑量的放射性核素標(biāo)記的間接膽紅素，并測定24h后在血漿中存留的百分?jǐn)?shù)，Gilbert綜合征病人的數(shù)值比正常人增高。5.肝活檢查無明顯改變，偶可見少量脂肪性變，偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著。肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定，其活力較正常人明顯減低。電子顯微鏡檢查，可見到肝細(xì)胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加肥大。治療用藥 (一)治療一般不需要特殊治療但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥格魯米特(導(dǎo)眠能)氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會(huì)降至正常其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低但僅有暫時(shí)性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能以降低高非結(jié)合膽紅素血癥原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶減少膽紅素生成但其對(duì)本病的價(jià)值尚待證明(二)預(yù)后Gilbert綜合征系一良性疾病良性經(jīng)過預(yù)后良好

肝膽胰等疾病引起的阻塞性黃疸在臨床上十分常見。梗阻分為良性梗阻及惡性梗阻。良性梗阻常見原因有膽總管結(jié)石、膽管損傷、膽瘺、乳頭狹窄等；惡性梗阻常見原因有膽管癌、壺腹癌、胰腺癌、肝癌、膽囊癌等。 內(nèi)鏡下膽管支架置入治療膽胰良惡性阻塞性黃疸對(duì)解除梗阻、恢復(fù)膽汁引流、改善全身狀況具有確切療效，目前國內(nèi)外已廣泛用于臨床。對(duì)于良性梗阻，膽管支架置入是損傷較小的引流方式，并發(fā)癥低，效果好，患者不適感小，不丟失膽汁的優(yōu)點(diǎn)。 膽總管結(jié)石過大過多，不能取出或取石失敗或全身情況差時(shí)應(yīng)考慮使用膽管塑料支架內(nèi)引流以暫時(shí)緩解癥狀，情況穩(wěn)定后可再行切開取石或手術(shù)治療。對(duì)于惡性阻塞性黃疸膽管支架置入治療作為一種姑息治療方法可以達(dá)到通暢膽汁引流的目的，從而提高生活質(zhì)量，延長生存期。

梗阻性黃疸是由于膽道狹窄或不通，造成膽汁淤積，膽汁不能正常排入腸道而引起的患者皮膚、鞏膜黃染（即黃疸），如不及時(shí)治療可引起黃疸進(jìn)行性加重，導(dǎo)致肝功能迅速衰竭，并易繼發(fā)嚴(yán)重感染、消化道出血和腎功能衰竭，病死率高。傳統(tǒng)治療：首選的治療方法是外科手術(shù)，去除病因后黃疸自行性消退。但對(duì)于體質(zhì)較弱、心肺功能不全及年老不能耐受手術(shù)的患者則無法進(jìn)行。介入治療：不能手術(shù)時(shí)介入治療是一種理想的選擇，在X線或B超引導(dǎo)下，將直徑為1mm的穿刺針經(jīng)皮膚穿至肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管內(nèi)，再引入導(dǎo)絲將球囊或支架沿導(dǎo)絲送至膽道狹窄部位，即可解除膽道狹窄，放置的膽道內(nèi)支架可恢復(fù)膽道通暢?；颊呖梢圆灰_刀即能達(dá)到退黃的目的，為患者下一步治療作準(zhǔn)備，痛苦小、微創(chuàng)、安全、費(fèi)用低、

(一)發(fā)病原因目前多數(shù)人認(rèn)為由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行，以致使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取也受到障礙，因而造成肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。(二)發(fā)病機(jī)制在所有病人肝穿刺活體組織標(biāo)本中，證實(shí)肝臟的膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力值明顯減低，提示肝臟從血漿中清除間接膽紅素的能力降低，但血漿非結(jié)合膽紅素的濃度與該酶活力降低的程度無明顯關(guān)系，這可能由于部分Gilbert綜合征病人也同時(shí)存在著緩和的代償性溶血情況所致;從膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)力學(xué)研究提示，非結(jié)合高膽紅素血癥的原因不是由于生成過多，而是由于轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷，另一方面通過部分病人伴有BSP轉(zhuǎn)運(yùn)異常，也提示本綜合征有部分病人具有轉(zhuǎn)運(yùn)功能缺陷，由于游離膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞后，被肝細(xì)胞漿內(nèi)的兩種低分子可溶性“受體蛋白”(Y，Z蛋白接受)帶到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，在酶的作用下進(jìn)行結(jié)合，若Y，Z蛋白量不足或接受功能差時(shí)，則造成運(yùn)輸障礙也會(huì)影響肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合，根據(jù)血清膽紅素的濃度不同，可將本綜合征分為兩型，其發(fā)病機(jī)制可能有所不同。1.輕型 較重型多見，血清膽紅素低于85.5μmol/L，糞內(nèi)尿膽原正常，其發(fā)病機(jī)制可能為肝細(xì)胞攝取及轉(zhuǎn)運(yùn)非結(jié)合膽紅素的過程有缺陷，如肝細(xì)胞漿內(nèi)可溶性蛋白受體不足或其接受功能不良，造成肝細(xì)胞內(nèi)非結(jié)合型膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，而影響了肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合型膽紅素的攝取不良，但也可能有一部分輕癥病人與重癥病人的發(fā)病機(jī)制相同，是屬于同一類型的，即由于葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力減低不明顯所致，但由于缺乏敏感檢測技術(shù)，而與測不出極輕度酶活力的降低有關(guān)。2.重型 血清膽紅素大于85.5μmol/L(5mg/dl)，常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸，由于同時(shí)伴有肝細(xì)胞中微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足，而致肝細(xì)胞結(jié)合功能不良，造成非結(jié)合膽紅素增高血癥的黃疸。先天性非溶血性黃疸 癥狀主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性;黃疸可以持續(xù)存在達(dá)老年，但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退，血清膽紅素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，約1/3病例在常規(guī)檢查時(shí)正常，可因疲勞，情緒波動(dòng)，饑餓，感染，發(fā)熱，手術(shù)，酗酒，妊娠誘發(fā)或加重黃疸。病人一般情況尚可，多無明顯自覺癥狀;部分病人可伴有易疲勞，肝區(qū)不適，消化不良等，有時(shí)Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外，無異常體征，肝脾常不腫大。根據(jù)血清膽紅素的濃度不同，可將本綜合征分為輕型和重型，輕型較重型多見，血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L，常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸。由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆，而導(dǎo)致處理錯(cuò)誤，因而臨床確診較為重要，下列幾點(diǎn)高度提示Gilbert綜合征：1.慢性間歇性或波動(dòng)性輕度黃疸，有發(fā)作誘因，可有家族史，一般狀況良好，無明顯癥狀。2.體格檢查除輕度黃疸外，無其他異常體征，肝脾多不大。3.一般肝功能(ALT，AST，AKP，膽汁酸)正常，僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動(dòng)性升高。4.無溶血性，肝細(xì)胞性，阻塞性黃疸證據(jù)。5.肝組織病理學(xué)檢查正常。如在12～18個(gè)月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪，無其他實(shí)驗(yàn)室異常發(fā)現(xiàn)，即可診斷為Gilbert綜合征，檢測UGT1啟動(dòng)子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷。大多數(shù)病例的黃疸輕微，血清總膽紅素在22.1～51.3μmol/L,少數(shù)至85～102μmol/L或更高，主要為血中非結(jié)合膽紅素升高，血清膽酸正常，其他肝功能試驗(yàn)正常(如ALT，AST和γ-GT)，無溶血證據(jù)，紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，尿膽紅素陰性，糞中尿膽原量正常，尿中尿膽原量不增加。1.膽囊顯影良好，膽囊造影可無異常。2.苯巴比妥試驗(yàn) 苯巴比妥能夠誘導(dǎo)肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，促進(jìn)非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合，降低血漿非結(jié)合膽紅素的濃度，口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度，多數(shù)病人黃疸改善，血清間接膽紅素明顯下降，甚至可達(dá)正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黃疸則無效。3.低熱量飲食試驗(yàn) 2～3天內(nèi)每天給予1674kJ(400kcal)飲食，若血漿間接膽紅素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有診斷意義，恢復(fù)正常飲食后12～24h，降至基礎(chǔ)水平，低熱量飲食試驗(yàn)對(duì)本病的敏感性約80%，特異性幾達(dá)100%，饑餓引起Gilbert綜合征患者血清膽紅素升高機(jī)制可能是多因素的，與饑餓引起的下列改變有關(guān)：肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低;血紅素分解代謝增加;脂肪組織內(nèi)脂解，游離脂肪酸增加，引起膽紅素游離和釋放入循環(huán);腸蠕動(dòng)減弱，膽紅素腸肝循環(huán)增加。4.給Gilbert綜合征病人示蹤劑量的放射性核素標(biāo)記的間接膽紅素，并測定24h后在血漿中存留的百分?jǐn)?shù)，Gilbert綜合征病人的數(shù)值比正常人增高。5.肝活檢查無明顯改變，偶可見少量脂肪性變，偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著，肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定，其活力較正常人明顯減低，電子顯微鏡檢查，可見到肝細(xì)胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加肥大。(一)治療一般不需要特殊治療，但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥，格魯米特(導(dǎo)眠能)，氯貝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清間接膽紅素會(huì)降至正常，其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低，但僅有暫時(shí)性效果，苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力，而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能，以降低高非結(jié)合膽紅素血癥。原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶，減少膽紅素生成，但其對(duì)本病的價(jià)值，尚待證明。(二)預(yù)后Gilbert綜合征系一良性疾病，良性經(jīng)過，預(yù)后良好。

外科黃疸是指需要手術(shù)治療的黃疸疾病，常見的是胰腺癌、膽管癌、膽管結(jié)石，其次還包括膽管炎、轉(zhuǎn)移癌壓迫、膽管良性腫瘤、膽管粘液性腫瘤、胰腺炎、先天性膽管疾病、部分硬化性膽管炎等。隨著科學(xué)技術(shù)發(fā)展，有些內(nèi)科疾病也可行手術(shù)治療，如肝硬化、壞死性肝炎、膽汁性肝硬化等可通過肝移植治療。

西醫(yī)實(shí)踐 黃疸的鑒別。遇到黃疸病人，應(yīng)考慮 鑒別1）肝炎。肝區(qū)痛，肝大，乏力，納差，肝功異常。2）肝癌。消瘦，貧血，甲胎球蛋白陽性。3）溶血性貧血。脾腫大，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加。4）膽道疾病。陣發(fā)性右上腹痛，發(fā)熱，寒戰(zhàn)。5）藥物性黃疸。有使用 損肝藥物史，皮膚瘙癢，肝功正常，藥停后黃疸消退。

膽管梗阻導(dǎo)致的黃疸，治療方案應(yīng)根據(jù)病情制定。如果是膽管結(jié)石導(dǎo)致的黃疸，可施行腹腔鏡或者開腹膽管切開取石術(shù)，如果膽管內(nèi)結(jié)石較小，也可施行內(nèi)鏡下切開膽管下端乳頭，讓小結(jié)石排入腸道；如果是膽管或者胰頭腫瘤引起的，則需要手術(shù)切除腫瘤或者同時(shí)切除周圍部分器官組織；如果病人罹患膽胰腫瘤且身體虛弱、合并其他疾病較多、黃疸較重且肝功能較差，不宜手術(shù)，可首先施行微創(chuàng)減黃治療，具體就是首先經(jīng)皮穿刺膽管引流膽汁，或者同時(shí)放置膽管支架將膽汁引入腸道，解除黃疸，改善肝功能及一般情況，然后根據(jù)情況制定下一步治療腫瘤的方案。如果是肝炎引起的黃疸，則不屬于梗阻性黃疸，主要進(jìn)行保肝及抗病毒治療。總之，病人出現(xiàn)了梗阻性黃疸并不可怕，各種治療手段都有，大多療效滿意。

最近有很多患者被不明原因的膽紅素升高（黃疸）而困擾，尤其是對(duì)于那些既無慢性肝病史又沒有明顯癥狀者，“黃疸”成了影響工作和生活的“心病”。那么究竟哪些原因可以導(dǎo)致膽紅素升高？是不是只要出現(xiàn)黃疸就是肝臟病變的表現(xiàn)？是否所有情況下膽紅素的升高都需要治療呢？下面我們就臨床上常見的引起膽紅素升高的原因做一下簡單的分類介紹。黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征（膽紅素的來源、攝取、結(jié)合、轉(zhuǎn)化和轉(zhuǎn)運(yùn)、排泄、重吸收過程略）。正常膽紅素最高為17.1μmol/l，其中結(jié)合膽紅素(直接膽紅素，CB)3.42μmol/l，非結(jié)合膽紅素(間接膽紅素，UCB)13.68μmol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34.2μmol/l可為肉眼所辯，稱為顯性黃疸。臨床上按病因可將其分為四類：1.溶血性黃疸 凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。 (1)先天性溶血性貧血：如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。 (2)后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血后溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。溶血性黃疸的特點(diǎn)是以間接膽紅素升高為主，黃疸一般為輕度，沒有皮膚瘙癢，但有原發(fā)病的表現(xiàn)。如急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、頭痛、嘔吐，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（醬油色尿），嚴(yán)重者甚至發(fā)生腎功能衰竭；慢性溶血可有貧血和脾腫大。治療主要以原發(fā)病為主。 2.肝細(xì)胞性黃疸 各種肝臟疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、遺傳代謝性肝病、自身免疫性肝炎、各型肝硬化、原發(fā)與繼發(fā)性肝癌、敗血癥及鉤端螺旋體病等，都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。該類黃疸的特點(diǎn)是直接和間接膽紅素均升高，另外還有肝功損害的其他表現(xiàn)如各種肝酶的升高、白蛋白的降低（白/球比值的倒置）、凝血機(jī)制的障礙等。膽紅素的高低直接反映了肝臟炎癥和壞死的程度，進(jìn)行性的膽紅素升高有可能是肝功能衰竭的表現(xiàn)，該類黃疸以病因和保肝治療為主。 3.阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸) 根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類。 (1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病，有膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見疾病或原因，有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(jié)(癌腫轉(zhuǎn)移)等。 (2)肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積。前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石、癌栓(多為肝癌)、華支睪吸蟲病等;后者常見于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁郁積癥(如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等)、細(xì)菌性膿毒血癥、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸)的特點(diǎn)是直接膽紅素升高為主同時(shí)伴有皮膚瘙癢，肝功指標(biāo)中堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯升高，阻塞嚴(yán)重者大便顏色變淺或呈白陶土色。后期隨著肝功能損害的加重，間接膽紅素也會(huì)明顯升高。該類黃疸的治療以解除梗阻、利膽、抗炎、保肝為主。 4.先天性非溶血性黃疸 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發(fā)病多見于嬰、幼兒和青年，常有家族史。常在感冒或運(yùn)動(dòng)、感染、疲勞后誘發(fā)，但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見，有時(shí)易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。 (1)Gilbert綜合征：發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型，是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。本病特征為除黃疸外，其他肝功能試驗(yàn)正常，血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高，一般無需治療，這也是臨床上最常見的引起單純間接膽紅素升高的原因之一。 (2)Dubin-Johnson綜合征：引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后，結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙。本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高，預(yù)后良好。 (3)Rotor綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致。本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高，該病肝活體組織檢查正常。預(yù)后一般良好。 (4)Crigler-Najjar綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素。本綜合征可分為重型或輕型，前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力，故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸)，多見于新生兒，其預(yù)后極差，多在出生后1年內(nèi)死亡；后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故其癥狀較輕，預(yù)后比重型稍好。從以上的介紹可以看出，黃疸的原因有時(shí)非常復(fù)雜，可以同時(shí)有多種因素交疊存在；而有時(shí)原因又非常簡單，只要悉心觀察，很容易切中要害。同時(shí)大家還可以從中了解到，黃疸并非都由肝病所致，膽紅素升高也并非皆需治療。在日常生活或體檢中如果發(fā)現(xiàn)有黃疸的出現(xiàn)，既應(yīng)提高警惕，及時(shí)就醫(yī)；又應(yīng)冷靜分析，切莫驚慌失措、無所適從。

黃疸是較常見的一組臨床癥狀，根據(jù)其病因可分為溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸、梗阻性黃疸及先天性非溶血性黃疸。梗阻性黃疸是由于各種原因引起的膽汁排泄障礙，從而引起膽汁在肝內(nèi)淤積的一種病變。許多肝、膽、胰等部位的良、惡性病變均可引起梗阻性黃疸，根據(jù)其梗阻部位又可分為肝外梗阻性黃疸和肝內(nèi)梗阻性黃疸。梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)梗阻性黃疸的病人表現(xiàn)為全身皮膚和鞏膜黃染，血清膽紅素明顯升高，以直接膽紅素升高為主。一般多伴有全身其他癥狀，如皮膚瘙癢、大便呈白陶土色、尿黃等。合并感染者可出現(xiàn)寒顫、發(fā)熱、腹痛，甚至休克癥狀。同時(shí)由于膽汁不能進(jìn)入十二指腸執(zhí)行消化功能，患者食欲減退、進(jìn)行性消瘦、衰竭，生活質(zhì)量十分低下。梗阻性黃疸的病因任何原因，只要使膽管受到阻塞，就會(huì)產(chǎn)生梗阻性黃疸。梗阻性黃疸的病因分兩種。一是良性的病因，這是最常見的，另一種是惡性病因，即各種惡性腫瘤引起的梗阻性黃疸。梗阻性黃疸的良性病因包括：1、膽管結(jié)石或膽囊結(jié)石（Mirrizzi’ syndrome）阻塞了膽管，造成膽汁無法排入十二指腸；2、慢性胰腺炎病人形成胰頭部假性腫瘤，從外而內(nèi)壓迫膽管；3、膽管因發(fā)炎或手術(shù)后造成之狹窄；4、其他如罕見的膽道出血（hemobilia），血塊阻塞了膽管，造成黃疸；肝吸蟲或誤入膽道的蠕蟲等。梗阻性黃疸的惡性病因主要有：1、膽管本身或膽囊的惡性腫瘤（膽管癌）；2、胰臟頭部癌；3、華特壺腹癌──即十二指腸乳頭癌；4、肝癌栓塞子（tumor thrombus）堵住膽管─ 即所謂的黃疸型肝癌；5、癌癥病患膽管旁之腫大的淋巴結(jié)壓迫膽管造成膽管阻塞。梗阻性黃疸的治療梗阻性黃疸的治療可分為病因治療和對(duì)癥治療兩部分。病因治療即針對(duì)腫瘤進(jìn)行治療，對(duì)癥治療主要指采取各種辦法解除黃疸，由于大部分惡性阻塞性黃疸患者被發(fā)現(xiàn)時(shí)多已晚期，多伴有腫瘤較大、低蛋白血癥、肝腎功能損害、營養(yǎng)不良等，采取外科手術(shù)、放療、化療等病因治療較為困難。對(duì)晚期腫瘤伴中-重度阻塞性黃疸的患者，先采用有效的膽道引流使黃疸消退，肝功能恢復(fù)，全身情況改善，然后再根據(jù)腫瘤分期，采取各種針對(duì)腫瘤的病因治療，將有助于減少治療后并發(fā)癥，對(duì)延長患者生命，提高患者生存質(zhì)量具有重要意義。1、內(nèi)鏡逆行膽道造影及支架置入(ERCP)主要用于胰、膽道疾病的檢查，并可以進(jìn)行活檢、取石等操作。對(duì)于阻塞性黃疸患者，ERCP主要用于造影以了解有無腫瘤及位置和范圍，以及做暫時(shí)性膽道引流和部分患者內(nèi)支架置入術(shù)。其優(yōu)點(diǎn)為創(chuàng)傷性小、安全性高，費(fèi)用相對(duì)低。對(duì)于阻塞程度尚不重，肝總管以下的梗阻，僅需做短時(shí)間膽汁引流較為適合。2、經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD）對(duì)于阻塞性黃疸，PTCD是目前最常用的治療手段之一，具有較廣泛適應(yīng)征，可用于良、惡性阻塞性黃疸，高位或低位阻塞性黃疸以及輕、中、重度的阻塞性黃疸和外科手術(shù)后膽道狹窄、阻塞性病變等。尤其對(duì)高位左右肝內(nèi)膽管均有阻塞，重度的阻塞性黃疸，外科手術(shù)后，需要作長期膽汁引流（如惡性梗阻性黃疸）更具有優(yōu)越性。PTCD可以對(duì)左、右肝內(nèi)膽管同時(shí)進(jìn)行引流，其退黃、減壓速度快，可進(jìn)行內(nèi)或外引流術(shù)，內(nèi)引流術(shù)除減黃外還可避免膽汁等營養(yǎng)物質(zhì)丟失，有利于改善消化功能。PTCD還可對(duì)腫瘤組織進(jìn)行活檢。PTCD簡單、實(shí)用，創(chuàng)傷性相對(duì)小，成功率高，療效顯著、迅速，可做長期膽汁引流，如梗阻的膽道置入膽道支架，可以去除攜帶的引流袋，減少心理負(fù)擔(dān)和生活不便，提高生活質(zhì)量。同時(shí)對(duì)無法手術(shù)者，結(jié)合動(dòng)脈插管化療栓塞或內(nèi)放射治療，可進(jìn)一步延長生存期或?yàn)樾卸谑中g(shù)切除提供機(jī)會(huì)，目前，該項(xiàng)治療已成為惡性阻塞性黃疸姑息性療法的理想選擇。PTCD的適應(yīng)證PTCD的主要適應(yīng)證是明顯的阻塞性黃疸(通常以肝內(nèi)膽管直徑為4mm,膽紅素值170μmol/L為標(biāo)準(zhǔn))和膽道感染癥，包括以下情況：①膽道良性狹窄；②有阻塞性黃疸表現(xiàn)，病因不明者；③惡性腫瘤引起的膽道梗阻，無法進(jìn)行手術(shù)根治者；④各種原因引起的膽道梗阻，作為術(shù)前引流；⑤手術(shù)后阻塞性黃疸復(fù)發(fā)者；⑥嚴(yán)重膽道感染者。PTCD的禁忌證①有明顯的出血傾向者；②呼吸困難，不能很好屏氣配合檢查者；③腹水貯留使肝臟與腹壁分離者；④穿刺路徑有占位性病變者。以上均非絕對(duì)禁忌證,尤其后兩者,有時(shí)從左肝管入路是一很好的選擇。PTCD的術(shù)前準(zhǔn)備①術(shù)前進(jìn)行血常規(guī)、血生化與凝血酶原時(shí)間檢查。 ②必要的影像學(xué)檢查，包括超聲、增強(qiáng)CT掃描、MRI或MRCP，以了解膽道梗阻的程度與部位、梗阻的原因以及相關(guān)臟器的解剖，尤其增強(qiáng)CT掃描對(duì)操作中穿刺途徑和穿刺點(diǎn)的選擇以及穿刺方向的把握幫助較大。③對(duì)明確或疑有膽道感染者使用經(jīng)膽道排泄的抗生素。PTCD入路①右腋中線8~9肋間作為進(jìn)針點(diǎn)，進(jìn)針點(diǎn)與胸11椎體平面成20°~35°夾角水平刺中膽道的機(jī)會(huì)最大。 ②劍突下入路：進(jìn)針點(diǎn)選擇在劍突下3~4cm偏左側(cè)2~3cm向右指向肝門區(qū)穿刺。適用于左肝管阻塞和腋中線入路不成功者。 PTCD影像引導(dǎo)①X線透視引導(dǎo)是目前最常用的方法，以其影像清晰、直觀、整體感強(qiáng)、動(dòng)態(tài)觀察為優(yōu)點(diǎn)。②B超引導(dǎo)：能直觀膽道和鄰近管道，可直接引導(dǎo)膽管穿刺，缺點(diǎn)為整體觀差，對(duì)復(fù)雜的操作難以完成。 PTCD的并發(fā)癥及處理①腹腔出血：主要是PTCD過程中肝包膜破損所致。少量出血多能自行停止或應(yīng)用止血藥，大量出血需手術(shù)處理。 ②逆行感染：發(fā)生原因與造影劑注入過量，造成膽道內(nèi)壓驟升使感染的膽汁逆行入血有關(guān)。術(shù)后保持膽汁引流通暢是防止感染的主要措施。 ③膽道出血：由于PTCD過程中引起腫瘤表面破潰所致，少數(shù)為損傷與膽管相鄰的肝動(dòng)脈或門脈所致。一般多可自行停止，必要時(shí)經(jīng)引流管注入凝血酶止血。 ④肝動(dòng)脈瘤或動(dòng)-門脈瘺，必要時(shí)行肝動(dòng)脈栓塞治療 PTCD的不足PTCD僅是對(duì)癥治療，對(duì)腫瘤本身沒有治療作用，隨著腫瘤的生長可造成支架堵塞，黃疸復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道惡性梗阻性黃疸患者放置金屬支架后支架堵塞的概率達(dá)20%～86%，其中大多數(shù)由腫瘤生長通過支架網(wǎng)眼或超過支架邊緣引起。因此，在支架置放的同時(shí)如何積極控制腫瘤生長成為提高療效的關(guān)鍵問題。PTCD后常用的抗腫瘤治療方法①選擇性動(dòng)脈插管灌注化療，一般在內(nèi)支架置入后1-2周內(nèi)進(jìn)行，4-6周重復(fù)一次。②體外放療③腔內(nèi)照射（適用于有外引流管者）④若腫瘤生長阻塞支架，可應(yīng)用旋切導(dǎo)管切除腫瘤或再置入內(nèi)支架使其再通。 PTCD結(jié)合TACE國內(nèi)學(xué)者采用TACE結(jié)合PTCD或支架置放的方法治療惡性梗阻性黃疸，可使患者的生存期得到延長，但引起惡性梗阻性黃疸的膽管癌、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、胰腺癌、壺腹癌多為少血供腫瘤，而且由于血供特殊，大部分病例碘油沉積欠佳，因此動(dòng)脈化療栓塞對(duì)這類腫瘤的作用是有限的。放射治療聯(lián)合膽道引流治療不可切除肝門部膽管癌如果不予治療，平均生存3個(gè)月， 單純膽汁引流可使患者的中位生存期延長為 4-7個(gè)月， 放射治療可改善患者生存質(zhì)量并將生存期延長至 10-16.8 個(gè)月。Alden 等報(bào)道48 例不能手術(shù)切除肝門部膽管癌，24 例接受放療， 其余24 例未接受放療。放療組2 年生存率和中位生存期為 30%，12 個(gè)月； 而未放療組為 17%和5.5個(gè)月， 放療組的療效顯著高于未放療組。放療結(jié)合膽道引流可以使局部晚期肝門部膽管癌得到更好的癥狀緩解率、更長的中位生存期以及更低的膽管再梗阻率。放射治療聯(lián)合膽道引流治療目前常用放射治療方式放射治療肝門部膽管癌因其周圍重要的臟器如肝臟、腎臟、脊髓等而無法進(jìn)行高劑量照射。近距離放射治療通過術(shù)中或放射介入法將192Ir 施源管置于腫瘤部位，可獲得滿意的局部劑量分布，可單獨(dú)應(yīng)用也可作為增量手段與外照射相結(jié)合。近年來，立體定向放射治療（Ｘ刀、伽瑪?shù)叮?、三維適形放射治療和調(diào)強(qiáng)得到越來越多的應(yīng)用。PTCD結(jié)合膽道腔內(nèi)放射治療1981年Fletcher等首先報(bào)道了3例接受PTCD術(shù)的惡性梗阻性黃疸患者采用經(jīng)引流管置入192Ir進(jìn)行內(nèi)照射治療的方法，運(yùn)用膽道腔內(nèi)近距離放射治療使照射區(qū)域局限在腫瘤和膽道系統(tǒng)，可控制腫瘤向膽管腔內(nèi)生長， 從而避免堵塞支架， 提高支架安裝的療效。192Ir腔內(nèi)放射治療的優(yōu)勢①192Ir具有足夠的軟組織穿透力，質(zhì)地軟可加工成微型源、源強(qiáng)度足夠高、半衰期較短、防護(hù)容易，是目前腔內(nèi)放射最常采用的放射源。②192Ir放射源體積小，容易接近腫瘤，治療距離短，對(duì)正常組織影響較小。③腔內(nèi)放射治療射線的強(qiáng)度與距離的平方成反比，可以使局部瘤灶消退較快，癥狀緩解，對(duì)全身狀況影響較小，具有較高的治療比。PTCD＋腔內(nèi)放射治療的具體方法在DSA下行PTCD 手術(shù)并放置膽道支架，于穿刺道留置長鞘或引流管，頭端越過原梗阻段遠(yuǎn)端， 作為后裝治療的置源通道。 透視監(jiān)視下從長鞘或引流管送入裝有標(biāo)尺假源的后裝施源管，使之通過梗阻段且超出預(yù)計(jì)照射范圍，在所需照射的部位設(shè)置駐留點(diǎn)，間隔0.5cm，應(yīng)用后裝治療計(jì)劃系統(tǒng)進(jìn)行放射治療計(jì)劃的制定及模擬的劑量計(jì)算。在保證臨近肝動(dòng)脈、門靜脈、十二指腸、胰腺等正常組織和器官不出現(xiàn)損傷的情況下，采取分次劑量、時(shí)間間隔不同照射方案。 劑量參考平面為距源中心1.0cm 處，梗阻瘤體部位照射劑量 25Gy， 每周治療1-2 次，分次劑量為500-600cGy/次。腔內(nèi)放遼結(jié)合支架置放的治療效果1997年Leung等采用腔內(nèi)放射結(jié)合支架置放的方法治療了一組肝外膽管癌的患者，1年生存率達(dá)到47%。2001年Bruha等應(yīng)用上述方法治療的一組惡性梗阻性黃疸病例，膽管癌患者1年生存率達(dá)到47%，壺腹癌患者達(dá)到75%，膽囊癌患者達(dá)到18%。三維適形放射治療放療學(xué)者認(rèn)為：給予膽管腫瘤高劑量(75Gy)照射可延長患者生存期。但單純外照射一般劑量不能大于50Gy，否則易致胃腸受損乃至穿孔以及肝腎功能受損，導(dǎo)致治療風(fēng)險(xiǎn)加大。三維適形放療技術(shù)的應(yīng)用可使照射野及高劑量區(qū)與病灶三維形狀高度一致，最大限度減少病灶周圍正常組織和器官的受照劑量，從而提高了靶區(qū)劑量及腫瘤局部控制率，同時(shí)也減少了并發(fā)癥的發(fā)生，是晚期膽管癌非常好的治療方法。PTCD+三維適形放療由于三維適形放療可使照射區(qū)腫瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，減輕對(duì)膽管的壓迫和阻塞，一般輕度的阻塞性黃疸通過三維適形放療可使腫瘤局部控制，黃疸癥狀可以逐步緩解。對(duì)于梗阻時(shí)間較長、梗阻較重的黃疸患者，尤其是血清總膽紅素>250μmol/L的阻塞性黃疸患者，由于放射治療可使肝臟功能受到損害，不宜在黃疸未糾正的情況下進(jìn)行放療。必須要先做PTCD進(jìn)行減黃治療，在膽紅素下降后再行三維適形放療。三維適形治療方法定位前空腹或禁食6h 以上，置患者于真空負(fù)壓袋內(nèi)，然后抽真空固定。行螺旋 CT 增強(qiáng) 3-5mm三期薄層掃描，做皮膚標(biāo)記點(diǎn)，獲得 X，Y，Z 三維坐標(biāo)，將圖像信息傳輸至TPS工作站，勾畫靶區(qū)，用60％－75％ 的等劑量曲線包繞靶體積，單次劑量4－7Gy，隔日一次或連續(xù)照射，分割8-12次不等，靶區(qū)周邊總劑量 45-55Gy。PTCD+立體定向放射治療的效果吳治國等對(duì)15例惡性梗阻性黃疸采用PTCD +立體定向適形放射治療， 照射邊緣劑量25-35Gy，分5-7次照射，1年生存率80%。另外國內(nèi)多家研究機(jī)構(gòu)采用立體定向適形放療技術(shù)或伽瑪?shù)读Ⅲw定向IMRT治療局部晚期膽管癌，其總有效率高達(dá) 70.9%-100%， 中位生存期 15個(gè)月左右，顯示立體定向適形放療技術(shù)治療局部晚期肝門部膽管癌的有效性。結(jié) 語對(duì)惡性阻塞性黃疸患者，PTCD成功率高，安全性大，并發(fā)癥少，能達(dá)到迅速減黃的目的，但腫瘤未得到控制，延長生存時(shí)間有限。通過結(jié)合立體定向放射治療、動(dòng)脈化療栓塞等抗腫瘤治療，使腫瘤得到有效的控制，患者的生存期可明顯延長?？傊?，只有通過多種技術(shù)合理的綜合序貫治療，才能延長惡性阻塞性黃疸患者的生存時(shí)間，提高其生活質(zhì)量。

惡性膽管梗阻最常見于胰腺癌，也見于膽管癌、膽囊癌及壺腹部腫瘤。一、臨床特征：大部分胰膽系統(tǒng)惡性腫瘤患者的癥狀通常為無痛性黃疸、食欲減退和體重減輕。如果出現(xiàn)疼痛，通常會(huì)出現(xiàn)在中上腹部或右上腹部，可能伴有背部放射性疼痛。背痛通常表明腫瘤有腹膜后浸潤，也預(yù)示腫瘤可能會(huì)無法切除。其他癥狀可能還包括黑便、陶土樣大便及瘙癢。胰腺癌中有80%可出現(xiàn)糖耐量異?；蝻@性糖尿病。胰腺體部或尾部的腫瘤也會(huì)出現(xiàn)上述類似表現(xiàn)。全面的查體必不可少。胸部放射學(xué)檢查可以評(píng)估肺轉(zhuǎn)移。腫瘤標(biāo)記物的血清學(xué)檢查也是必要的。一旦根據(jù)臨床表現(xiàn)可偶率患者有胰膽管惡性腫瘤的可能，就應(yīng)該行腹部影像學(xué)檢查。二、診斷：據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)檢查做出診斷。三、治療方法：如果結(jié)合臨床及超聲檢查疑診為胰膽管惡性腫瘤，則需要行進(jìn)一步影像學(xué)檢查以明確診斷、判斷腫瘤分期，從而明確手術(shù)切除的可能性或選擇適當(dāng)有效的姑息性治療手段。明確梗阻位置尤為重要，因?yàn)椴煌恢玫蔫b別診斷及治療方案各不相同。理論上，下段或近端的膽管梗阻應(yīng)采取不同的治療手段。下端膽管梗阻的病人則應(yīng)采取內(nèi)鏡下治療或外科引流，而近端梗阻的患者則應(yīng)采用肝內(nèi)吻合或經(jīng)皮引流。對(duì)惡性膽管梗阻的患者選擇最佳治療方案時(shí)，應(yīng)考慮到不同的影像學(xué)檢查的特性、梗阻的原因及位置、膽管系統(tǒng)造影引起膽管炎的風(fēng)險(xiǎn)及根治或姑息性治療的可能性。最近資料表明，非侵入性膽管造影可以在很大程度上輔助內(nèi)鏡下引流，并可減少在嘗試單側(cè)或雙側(cè)引流失敗后引起的化膿性并發(fā)癥。（一）根治性手術(shù)對(duì)有手術(shù)指征的下段膽胰管腫瘤患者，在無明確轉(zhuǎn)移征象及局部血管浸潤是應(yīng)行根治性手術(shù)切除。遺憾的是這類病人只占全部病例的10-20%。許多老年患者由于年齡過高或并存其他疾病而不適宜手術(shù)治療。對(duì)于有手術(shù)切除的希望的患者應(yīng)建議其行外科手術(shù)治療。（二） 姑息性治療對(duì)于無法手術(shù)切除的膽管癌或者胰腺癌患者有三種重要的情況需要治療：膽汁淤積、疼痛和胃腸道梗阻。這是由于鄰近組織或器官受腫瘤局部浸潤引起的。1、內(nèi)鏡下支架置入術(shù)：⑴背景：Soehendra等首次提出對(duì)于高?；蚴中g(shù)無法切除的腫瘤患者行膽管分流的替代治療方案，即內(nèi)鏡下膽管塑料支架置入術(shù)。膽管系統(tǒng)的自膨式金屬支架在此后10年才在臨床上應(yīng)用。塑料支架的直徑受內(nèi)鏡活檢孔道大小的限制，自膨式膽道金屬支架擺脫了這一限制，直徑可達(dá)到10mm，但其價(jià)格高于塑料支架。⑵適應(yīng)證：中晚期惡性膽管梗阻患者出現(xiàn)膽管炎或瘙癢是膽管減壓的適應(yīng)癥。膽管支架置入也可以緩解食欲減退的癥狀，從而提高生活質(zhì)量。中晚期惡性腫瘤患者并非膽道系統(tǒng)引流的常規(guī)適應(yīng)證，因?yàn)椴僮饕l(fā)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)高于潛在的治療收益。事實(shí)上，對(duì)于無癥狀的梗阻性黃疸及肝轉(zhuǎn)移患者只需要進(jìn)行單純的支持治療。術(shù)前的黃疸被認(rèn)為是機(jī)體不良狀態(tài)的一種表象，若在胰十二指腸切除術(shù)前可以緩解該癥狀，則可以提高手術(shù)效果。然而，梗阻膽管系統(tǒng)的常規(guī)術(shù)前引流對(duì)于立即進(jìn)行手術(shù)的患者并未顯示出任何益處，事實(shí)上，在某些病例中反而體現(xiàn)出有害的一面。如果因?yàn)槟懝苎谆蚺R床顯著癥狀造成手術(shù)延誤，則常規(guī)用塑料支架行引流術(shù)。近期的節(jié)約花費(fèi)研究提示，術(shù)前最好使用短的自膨式金屬支架。⑶塑料支架：塑料支架植入簡單，而且在必要時(shí)可以取出。與金屬支架相比，塑料支架的最大優(yōu)點(diǎn)是價(jià)格極低。絕大多數(shù)塑料支架的內(nèi)徑5-11.5Fr，長度5-15cm。帶側(cè)孔及兩端尾翼的直支架為最常用的類型。兩端帶尾翼可以使支架移動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)降至最低，如豬尾型支架，其物理特性可使其穩(wěn)固的錨定在膽總管及十二指腸中。雖然對(duì)于直型及豬尾型膽管支架的閉塞率和移位率沒有明確的研究，但是動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明直支架比豬尾型支架能夠更好的引流膽汁。塑料支架最主要的缺陷在于通暢時(shí)間較短及可能發(fā)生堵塞。許多研究探討了塑料支架閉塞的原因。盡管近期的研究多集中在攝入纖維的重要性上，但既往大多數(shù)研究都強(qiáng)調(diào)細(xì)菌定植于支架內(nèi)壁造成了細(xì)菌生物被膜形成及后續(xù)的支架閉塞。上述研究結(jié)果促成了支架設(shè)計(jì)的調(diào)整或輔助藥物的使用以達(dá)到延長支架通暢的時(shí)限。⑷自膨式金屬支架：在膽管系統(tǒng)中放置可膨式金屬支架（SEMS）的想法源于血管狹窄中使用的支架。SEMS是用外科級(jí)合金編織成管狀篩網(wǎng)形狀。金屬支架的彈性使支架可以根據(jù)不同的位置及受力而改變形狀。SEMS可以通過被鞘管壓縮入一個(gè)小周經(jīng)放置系統(tǒng)而進(jìn)入膽管。當(dāng)支架的外鞘管從支架下端慢慢抽出，支架借助金屬外擴(kuò)力量而恢復(fù)原狀。覆膜金屬支架具有阻止腫瘤內(nèi)向生長的物理屏障而被認(rèn)為有希望延長通暢時(shí)間。⑸姑息治療中支架的選擇：惡性膽管梗阻的姑息性治療中選擇最合適的支架取決于多種因素并且因患者而異。最主要的選擇是決定支架類型（塑料或金屬支架），這取決于多種支架相關(guān)因素，如支架功效（黃疸緩解）、通暢時(shí)效、再次介入的需要及費(fèi)用。此外，患者相關(guān)因素如疾病程度、期望生存時(shí)間也都需要加以考慮并影響理想的、高性價(jià)比支架的選擇。許多研究旨在比較惡性膽管梗阻的姑息性治療中使用塑料支架或SEMS的區(qū)別。95%的患者無論放置塑料支架還是金屬支架后都可以看到黃疸緩解及肝功能改善的結(jié)果，因此從這一角度考慮二者沒有明顯的區(qū)別。但是二者在通暢時(shí)效方面區(qū)別較大，塑料支架的中位通暢時(shí)效是2-5個(gè)月，而SEMS是4-10個(gè)月。塑料支架的通暢時(shí)效較短，因此需要額外的內(nèi)鏡介入治療。無論放置膽道塑料支架啊還是金屬支架后，患者的中位生存期均為4-6個(gè)月。相關(guān)研究表明，與塑料支架相比，對(duì)于膽總管下端惡性梗阻患者使用SEMS對(duì)延長生存時(shí)間有益。SEMS在惡性膽管梗阻的姑息性治療中可以提供更長的存活時(shí)間。性價(jià)比分析表明，支架的選擇受支架與ERCP的花費(fèi)比值及患者預(yù)期生存期的影響。從性價(jià)比考慮ERCP的花費(fèi)越高，越應(yīng)該選用金屬支架。但是估計(jì)惡性膽管梗阻的生存期比較困難。對(duì)于大于3cm的腫瘤或肝轉(zhuǎn)移患者，多傾向于考慮選擇塑料支架，因其對(duì)生存期約3-4個(gè)月的患者比較節(jié)省費(fèi)用。而金屬支架則多用于預(yù)計(jì)生存期大于6個(gè)月的患者。盡管在選擇支架時(shí)需要考慮上述因素，但目前對(duì)于無法行手術(shù)切除的惡性膽管梗阻的患者在姑息療法中選擇塑料支架還是金屬支架尚無明確的標(biāo)準(zhǔn)。事實(shí)上，由于無法忽略患者的自身因素，因此支架的選擇應(yīng)該個(gè)體化。⑹最佳的支架置入策略除了考慮選擇最合適的支架（塑料支架與SEMS相比較）以外，內(nèi)鏡醫(yī)師還是應(yīng)該考慮最佳的支架置入策略。例如，如果最初放置的是塑料支架，那么，每隔固定時(shí)間就更換支架以防堵塞，還是按需更換支架？一項(xiàng)隨機(jī)研究表明，規(guī)律的每隔3個(gè)月更換支架的患者比出現(xiàn)阻塞癥狀才更換支架的患者有更長的無癥狀期，但是二者在總體上生存期無明顯差異。阻塞的金屬支架可以有多種處理方式。最常用的包括在阻塞的金屬支架內(nèi)放置塑料支架、放置第二個(gè)金屬支架以及用機(jī)械的辦法清理阻塞的支架內(nèi)腔。重建膽道引流的成功率可以達(dá)到80%以上，機(jī)械清理方法諸如用導(dǎo)管沖洗或應(yīng)用取石氣囊，與更換支架相比，其成功率比較低且通暢時(shí)效短。由于初次置入的膽道金屬支架阻塞后中位生存期比較短，一次使用塑料支架再通的辦法最具有費(fèi)用—效益性。2、經(jīng)皮支架置入術(shù)經(jīng)皮支架置入術(shù)是在內(nèi)鏡下置入失敗后為膽總管下段惡性梗阻的患者置入塑料支架或金屬支架的方法。僅在最近幾年，經(jīng)皮膽道引流才成為惡性梗阻性黃疸患者首選的姑息性治療辦法。經(jīng)皮膽汁引流與內(nèi)鏡旁路引流同樣有效且有固有的優(yōu)點(diǎn)。但是經(jīng)皮膽道外引流的缺點(diǎn)在于經(jīng)皮膽道引流的缺點(diǎn)在于經(jīng)皮導(dǎo)管的自發(fā)性移位、穿刺部位的炎癥及疼痛、導(dǎo)管周圍的腹水及膽汁的外滲、水及電解質(zhì)的丟失。經(jīng)肝膽汁引流的并發(fā)癥發(fā)生率確實(shí)存在，并且因操作前患者的狀態(tài)不同及診斷而異。凝血機(jī)制障礙、膽管炎、膽石、惡性梗阻性或肝內(nèi)病變都會(huì)有較高的并發(fā)癥發(fā)生率。3、外科姑息性治療過去外科姑息手術(shù)治療是首選地方法，但是現(xiàn)在已經(jīng)被經(jīng)皮或內(nèi)鏡下支架置入所替代。外科姑息性治療胰腺癌及膽管癌的30天病死率較高，特別是在老年人或有轉(zhuǎn)移的患者。慢性腹痛患者適于采用外科的膽腸分流術(shù)，因?yàn)樵谛g(shù)中可以阻斷腹腔神經(jīng)。惡性梗阻性黃疸的病人是否需要預(yù)防性膽腸分流術(shù)以及手術(shù)時(shí)機(jī)目前均尚無定論。（三） 輔助治療雖然淋巴瘤的患者出現(xiàn)膽管梗阻時(shí)可予以置入膽道支架或外科分流術(shù)治療，但是只有緩解原發(fā)疾病才有治愈的可能。對(duì)于化療的反應(yīng)性仍然是這類患者預(yù)后的主要指標(biāo)。相反，對(duì)于上皮起源的腫瘤的首選治療是手術(shù)切除，盡管輔助化療可以提高胰腺癌的切除術(shù)后患者1年及5年生存率。對(duì)于無法行手術(shù)切除的患者，化療的作用仍然十分有限。六、總結(jié)膽道下段惡性梗阻時(shí)內(nèi)鏡醫(yī)師經(jīng)常遇到的疾病，而且需要外科醫(yī)生、放射科醫(yī)生及胃腸病醫(yī)生多學(xué)科合作治療。這一復(fù)雜醫(yī)學(xué)難題的最佳解決方案更有賴于專家的技術(shù)而不僅是文獻(xiàn)中的依據(jù)。內(nèi)鏡技術(shù)在過去20年飛速發(fā)展，目前在遠(yuǎn)端膽胰管惡性疾病的姑息性治療中發(fā)揮核心作用。（摘自 ERCP 郭學(xué)剛吳開春主譯）