6歲孩子感冒，脖子疼歪了，診斷為寰樞椎半脫位和頸椎間盤鈣化，請小兒科、呼吸科、骨科、小兒骨科、神經(jīng)外科醫(yī)生關(guān)注2023年10月1日，在好大夫APP上，有位患兒家屬，因為6歲的孩子頸1-2半脫位和頸3-4椎間盤鈣化，經(jīng)由上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院王達輝教授推薦來找我咨詢。圖1.在這里我向王達輝教授表示感謝，感謝王教授對我的信任?；颊呒覍俳o我提供的病例信息如下：患兒男性，6歲，身高：118cm，體重18kg。主訴：頸部疼痛約7天(2023-10-01填寫)發(fā)病情況及診治經(jīng)歷：患者約7天前晨起后訴頸部疼痛，就診于南通市通州區(qū)人民醫(yī)院磁共振檢查兩側(cè)大腦半球、小腦及腦干大小形態(tài)正常，在T1WI、T2WI、FLAIR及DWI(b=1000)上信號均未見明顯異常，顱內(nèi)及橋小腦角未見明顯占位性病變。腦室系統(tǒng)未見明顯擴張或推移，腦溝腦裂清晰，未見明顯增寬，中線結(jié)構(gòu)居中無移位。附見全組副鼻竇粘膜增厚、伴竇腔長T1長T2異常信號。頸椎輕度側(cè)彎，頸椎生理弧度輕度反曲，椎體邊緣未見明顯骨質(zhì)增生，左側(cè)環(huán)樞關(guān)節(jié)間隙較右側(cè)稍增寬。T2WI示：頸3-4椎間盤信號減低，頸椎3-4椎間盤向左側(cè)突出，左側(cè)椎間孔受壓，硬膜囊前緣未見明顯受壓，脊髓形態(tài)信號未見明顯異常。周圍軟組織未見明顯異常信號，次日就診于復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射C3-4椎間盤鈣化伴椎間盤后突，局部硬膜囊和左側(cè)椎間孔受壓，期間口服布洛芬止痛，今日疼痛較前有所緩解。2023年6月份有寰樞椎半脫位病史（2023-10-01填寫）。曾就診醫(yī)院：復(fù)旦大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，南通市通州區(qū)人民醫(yī)院我把該患兒家屬提供的文字信息、影像檢查結(jié)果報告單，以及有限的影像資料看過后，覺得這個孩子，就是因為感冒引起的頭頸歪斜，到醫(yī)院去看病，做檢查，影像學(xué)檢查后報告頸3-4椎間盤鈣化和頸1-2半脫位，開始了求醫(yī)過程。以下是我與患者家屬的對話記錄。圖2.20231001我與患者家屬對話記錄1圖3.20231001我與患者家屬對話記錄2圖4.20231001我與患者家屬對話記錄3圖5.20231001-04我與患者家屬對話記錄4圖6.20231008我與患者家屬對話記錄5圖7.20231008我與患者家屬對話記錄6很遺憾的是，患兒家屬沒有給我再進一步提供他們看病的詳細過程以及給他們建議頸1-2有可能需要做手術(shù)這個選項的醫(yī)院或者醫(yī)生信息。在開始找我咨詢的時候，患兒家屬說有200多張圖像資料，但我真想要所有片子資料，認真寫科普文的時候，患兒家屬卻說很多都沒有片子，只有檢查報告。我就在該患兒家屬向我咨詢的頁面尋找所有資料，正好也看到了該患兒家屬曾向國內(nèi)其他醫(yī)生咨詢的歷程。2019年9月7日，加班門診，咨詢上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心,呼吸內(nèi)科,主任醫(yī)師,教授,兒內(nèi)科主任,呼吸內(nèi)科主任鮑一笑，病情描述：患兒反復(fù)感冒，得過兩次肺炎，4月份感冒確診過咳嗽變異型哮喘，過敏性體質(zhì)！2021年7月18日，圖文咨詢南通大學(xué)附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科陸建紅主任醫(yī)師，當(dāng)時患兒近4歲，身高105cm，體重嚴(yán)重偏輕，只有30斤，飯量好就是不長肉。2023年6月6日，患兒因頸痛，頸椎半脫位入住復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院，入院后予以頜枕帶牽引對癥治療后癥狀較前好轉(zhuǎn)，于2023年6月10日出院，回家后繼續(xù)自行牽引治療。入院時主要癥狀及體征：1.患兒男，5歲11月。2.因“頸部旋轉(zhuǎn)活動受限2周余”入院。3.查體：頸部旋轉(zhuǎn)活動受限，旋轉(zhuǎn)時伴疼痛，局部未及包塊，頭頸向右側(cè)偏斜，無明顯抽動，行走未見明顯異常，四肢肌力肌張力正常。4.輔助檢查：2023.06.06X線報告：兩肺紋理略顯著。2023.06.05X線報告：C4椎體透亮線影，目前未見明顯C1-2半脫位征象，建議CT進一步檢查。2023.06.05CT報告:頸椎半脫位隨訪，齒狀突稍左偏，頸椎側(cè)彎伴曲度反弓，C3/4椎間盤鈣化。入院后予以頜枕帶牽引對癥治療，患兒癥狀較前好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線片結(jié)果可，予以出院后在家繼續(xù)牽引對癥治療。2023年6月28日，以頸椎半脫位為診斷，掃碼報到復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院王達輝副教授。從該患兒家屬向其他教授們咨詢的歷史，我個人整理如下：該患兒自小身體較弱，容易反復(fù)感冒，2019年9月7日之前得過兩次肺炎，2019年4月感冒后確診咳嗽變異型哮喘，過敏體質(zhì)，營養(yǎng)不良，低體重。2023年5月21日出現(xiàn)頸部不能動，2023年5月28日到南通大學(xué)附屬醫(yī)院做頸椎磁共振檢查。圖8.20230528南通大學(xué)附屬醫(yī)院頸椎MRI檢查報告單，提示增殖體肥厚，兩側(cè)頸部及頜下多發(fā)小淋巴結(jié)，多組副鼻竇炎癥，C3/4椎間盤信號異常，請結(jié)合臨床。在當(dāng)?shù)匾詾槭橇馨徒Y(jié)腫大疼(后來追問，實際上此次發(fā)病也是因為感冒)，輸液治療一個星期不好，后來去復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院就診。圖9.20230605復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎正位X線片圖10.20230605復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎過屈側(cè)位X線片圖11.20230605復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎張口正位及側(cè)位X線片檢查報告單，提示C4椎體透亮線影，目前未見明顯C1-2半脫位征象，建議CT進一步檢查。圖12.20230605復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎三維CT掃描重建檢查報告單，提示頸椎半脫位隨訪，齒狀突稍左偏，頸椎側(cè)彎伴曲度反弓，C3/4椎間盤鈣化。住院5天牽引，回家牽引2個月，反而嚴(yán)重了(實際上不是嚴(yán)重了，而是患者家屬閱讀放射科檢查報告單上，復(fù)查片子，測量的齒狀突與寰椎兩側(cè)間距的數(shù)據(jù)比原來大了一些，就以為是加重了，實際上應(yīng)該是不同設(shè)備不同醫(yī)生的測量誤差，而且對于兒童來說這種測量的數(shù)據(jù)意義不大)。圖13.患兒頭頸歪斜的外觀照片(具體拍攝日期不詳)圖14.患兒出院后在家牽引的外觀照片(具體拍攝日期不詳)圖15.患兒出院后佩戴頭頸胸支具的外觀照片(具體拍攝日期不詳)，孩子的眼睛和長相很好看，很舍不得給孩子的眼睛打碼，但為了保護患兒的隱私，不得不打碼。圖16.20230719復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院復(fù)查頸椎張口正位X線片圖17.20230719復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院復(fù)查頸椎張口正側(cè)位X線片檢查報告單圖18.20230816復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院復(fù)查頸椎張口正位X線片圖19.20230816復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎復(fù)查張口正側(cè)位X線片檢查報告單2023年8月18日，患者家屬圖文咨詢北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科王超教授，王超教授診斷“寰樞關(guān)節(jié)未見異常。上傳的影像中，低頭拍攝的頸椎側(cè)位片是正常的，這張影像是診斷寰樞關(guān)節(jié)最有價值的，這張正常，寰樞關(guān)節(jié)就沒事兒。開口位片毫無意義，用開口位片的間距左右差異診斷寰樞關(guān)節(jié)是否半脫位，很荒唐。那個間隙正常人都是不對稱的。這個孩子的寰樞關(guān)節(jié)無需任何治療?！?023年8月19日，視頻問診海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院(上海長征醫(yī)院)郭翔副教授。主訴：頸部疼痛活動受限3個月(2023-08-17填寫)。現(xiàn)病史：2023年5月21日出現(xiàn)頸部不能動，以為是淋巴結(jié)腫大疼，掛水一個星期不好，后來去復(fù)旦兒科住院5天牽引，回家牽引2個月，反而嚴(yán)重了(2023-08-17填寫)。咨詢的問題：脖子是不是只能歪著了，保守治療牽引還有沒有用，還是只能手術(shù)了，手術(shù)風(fēng)險大不大，手術(shù)后孩子脖子肯定會好嗎？未看到醫(yī)生給予的建議。2023年8月19日，圖文咨詢上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒骨科主任，脊柱中心主任楊軍林教授。病情描述和咨詢的問題同海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院(上海長征醫(yī)院)郭翔副教授。未看到醫(yī)生給予的建議。圖20.20230821南通大學(xué)附屬醫(yī)院頸椎過伸過屈位X線片2023年8月22日，圖文咨詢首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科陳贊教授。病情描述和咨詢的問題同海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院(上海長征醫(yī)院)郭翔副教授。未看到醫(yī)生給予的建議。圖21.20230926通州區(qū)人民醫(yī)院復(fù)查頸椎張口正位X線片圖22.20230926通州區(qū)人民醫(yī)院復(fù)查頸椎側(cè)位X線片圖23.20230926通州區(qū)人民醫(yī)院頸椎MRI，提示頸3-4椎間盤突出，并鈣化。圖24.20230926通州區(qū)人民醫(yī)院頸椎MRI2，提示頸3-4椎間盤向左側(cè)突出并鈣化。圖25.20230926通州區(qū)人民醫(yī)院顱腦及頸椎MRI檢查報告單圖26.20230927復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院頸椎三維CT放射診斷報告提示C3-4椎間盤鈣化伴椎間盤后突，局部硬膜囊和左側(cè)椎間孔受壓，未見圖像。2023年9月29日，患兒家屬繼續(xù)咨詢復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院王達輝教授，王教授建議患兒家長找我咨詢。可能因為影像學(xué)檢查CT及MRI明確診斷頸3-4椎間盤突出并鈣化，而我曾在刀客居里推送過幾篇與頸椎間盤突出鈣化有關(guān)的科普文章，正好有幸被王達輝教授看到過，所以，建議患兒家屬來找我咨詢。最后建議：如果孩子因為感冒出現(xiàn)了頭頸歪斜，可以去找骨科醫(yī)生看病，如果做影像學(xué)檢查，包括拍攝普通頸椎正側(cè)位X線片、頸椎三維CT掃描重建或者平掃、頸椎MRI平掃。如果放射科報告有頸1-2半脫位(樞椎齒狀突與寰椎兩側(cè)間距不對等)，或者頸椎間盤突出并鈣化，只要沒有神經(jīng)癥狀，就無需特殊處理，對癥治療即可。所謂的對癥治療，就是止痛，退燒，治感冒。如果頭頸歪斜嚴(yán)重，頸部疼痛嚴(yán)重，可以頸圍短期制動或短期頜枕帶牽引制動。感冒治愈，癥狀消失后，即可去除制動措施。最后說明：以上與患兒家屬交流的內(nèi)容以及圖片資料均源于好大夫APP。好大夫APP是我個人認為最好的一款線上咨詢APP,也是我相信且一直使用的唯一一個醫(yī)療專業(yè)線上咨詢APP。因為不是面診，所以，線上咨詢提供的意見僅供參考，不能作為實際診療的措施，線上咨詢不能替代線下面診。

寰樞椎脫位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（寰齒關(guān)節(jié)、寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)、橫韌帶、翼狀韌帶、齒突尖韌帶）失效，導(dǎo)致寰樞椎正常對合關(guān)系遭到破壞的病理生理過程。寰樞椎脫位可以根據(jù)不穩(wěn)定或脫位的嚴(yán)重程度，分為寰樞椎不穩(wěn)定、可復(fù)性寰樞椎脫位、難復(fù)性寰樞椎脫位及骨性脫位［1-2］。其病因包括先天畸形、發(fā)育畸形或創(chuàng)傷等。寰樞椎脫位在自寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)開始遭到破壞至最終發(fā)展成無法恢復(fù)正常對合關(guān)系的過程中，進展較重時可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神經(jīng)系統(tǒng)病變［1，3］。寰樞椎脫位患者初期可出現(xiàn)頸部疼痛和（或）活動受限，隨著病情進展可出現(xiàn)肢體無力及麻木、眼震、吞咽及構(gòu)音障礙等高位頸脊髓病和低位顱神經(jīng)病表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)括約肌功能障礙、呼吸窘迫，如未及時治療會導(dǎo)致四肢癱瘓甚至死亡［4-5］。在臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)一類特殊寰樞椎脫位的亞型，同時合并寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全。這種寰樞椎脫位的亞型往往脫位程度更重、臨床癥狀更嚴(yán)重、治療也更困難。根據(jù)其顱頸區(qū)解剖畸形特點我們將其命名為“三明治型”寰樞椎脫位［6-7］（圖1）。既往有針對單純顱頸區(qū)寰椎枕化或C2，3?分節(jié)不全的文獻報道，但未見有關(guān)“三明治型”寰樞椎脫位的研究報告。文獻報道47%~68%的寰椎枕化患者會并發(fā)C2，3?分節(jié)不全［8］；還有文獻報道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者會繼續(xù)發(fā)展為寰樞椎脫位，若同時合并先天性C2，3?分節(jié)不全則會進一步增加鄰近節(jié)段的應(yīng)力，從而增加寰椎枕化患者寰樞椎脫位的風(fēng)險［9］。因此對該特殊亞型的寰樞椎脫位病例開展研究是目前國內(nèi)外上頸椎疾病研究的盲區(qū)，該亞型寰樞椎脫位病例目前尚缺乏針對性的診療方案。我們猜想由于顱頸區(qū)特殊畸形，使得該特殊亞型寰樞椎脫位具有獨特的臨床特點。本研究通過回顧性分析對“三明治型”寰樞椎脫位病例的臨床特征、骨與血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的特點、手術(shù)治療陷阱以及中長期隨訪的結(jié)果進行探討，從而制定針對該特殊病例組更安全有效的治療方案。研究目的：（1）總結(jié)“三明治型”寰樞椎脫位患者的臨床特點；（2）分析“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)畸形的關(guān)系；（3）探討“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略。資料與方法?一、研究對象符合寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)，伴有寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全，接受寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)治療。?排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）存在其他引起神經(jīng)功能損害的疾?。ㄈ缟窠?jīng)系統(tǒng)疾病、下頸椎神經(jīng)壓迫等）；（2）臨床及影像學(xué)資料完整不完整者；（3）隨訪時間不足2年者。?二、一般資料按納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，2008至2018年于北京大學(xué)第三醫(yī)院收治先天性“三明治型”寰樞椎脫位患者?160例。男80例、女80例，年齡（35.5±14.6）歲（范圍?5~77歲）。本研究方案經(jīng)過北京大學(xué)第三醫(yī)院倫理委員會審批（M2022018），因系回顧性研究，已獲知情同意豁免。?三、治療方法術(shù)前評估為可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，直接行后路復(fù)位及枕頸固定術(shù)。術(shù)前評估為不可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，全身麻醉下采用仰臥位行1/6體重的顱骨牽引，若寰樞椎復(fù)位滿意則采用后路枕頸固定術(shù)，若寰樞椎復(fù)位不滿意則需先行經(jīng)口咽松解再行后路枕頸固定術(shù)［10］。內(nèi)固定置入完成后，將枕骨、樞椎椎板和棘突應(yīng)用高速磨鉆進行骨皮質(zhì)毛糙化，自髂后上棘取松質(zhì)骨植入枕骨和樞椎椎板間。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用頸托固定2~3周。對脫位程度重、內(nèi)固定植入困難的病例，術(shù)后輔助應(yīng)用枕頸胸支具或頭環(huán)背心增加穩(wěn)定性，直至復(fù)查寰樞椎CT顯示已骨性可靠融合（通過3個月后的CT評估）［1,11］。四、臨床特點的數(shù)據(jù)采集???自住院病歷系統(tǒng)及門診隨訪系統(tǒng)中回顧性收集如下臨床信息：術(shù)前臨床數(shù)據(jù)（發(fā)病年齡、癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常）、手術(shù)相關(guān)數(shù)據(jù)（手術(shù)固定節(jié)段、手術(shù)固定方式、手術(shù)時間、術(shù)中失血量、術(shù)中并發(fā)癥）和術(shù)后隨訪結(jié)果（神經(jīng)功能改善程度、術(shù)后并發(fā)癥、植骨融合率）。?五、臨床評估采用日本骨科協(xié)會（JapaneseOrthopaedicAsso??ciationScores，JOA）評分（17分法）評估脊髓神經(jīng)功能狀況，應(yīng)用末次隨訪（至少2年）時JOA評分計算脊髓神經(jīng)功能改善率。?JOA評分改善率（%）=術(shù)后JOA-?術(shù)前JOA?×100%17-術(shù)前JOA六、影像學(xué)評估所有患者均行頸椎動力位?X線片、CT、MR和?CTA檢查，評估寰樞椎脫位的可復(fù)性及脫位程度、椎動脈及頸內(nèi)動脈走行、脊髓受壓（腦脊液儲備間隙）情況以及有無脊髓空洞和Chiari畸形等，術(shù)后評估寰樞椎脫位復(fù)位情況、內(nèi)固定位置、植骨融合以及脊髓受壓、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情況。（一）寰齒間距（atlantodentalinterval，ADI）ADI測量方法為頸椎CT矢狀位重建像測量樞椎齒突前緣至寰椎前弓內(nèi)壁的水平距離。ADI>5am?判定為寰樞椎脫位。用于評價寰樞椎脫位及復(fù)位情況。（二）Chamberlain線（Chamberlainline，CL）?采用CT正中矢狀位重建像測量，CL是硬腭后緣至枕骨大孔后上緣的連線，齒突高于該線≥5mm可診斷為顱底凹陷癥。用于評價寰樞椎縱向脫位及復(fù)位情況。（三）延髓脊髓角（cervico??medullaryangle，CMA）?采用MRI進行測量，CMA是延髓腹側(cè)切線與脊髓腹側(cè)切線的夾角，正常值為?130°~169°，平均為155°。CMA<130°提示存在脊髓神經(jīng)功能損害及腦干受壓。（四）骨性融合標(biāo)準(zhǔn)側(cè)位X線片和（或）CT顯示寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)間或后方寰樞和（或）枕頸固定間植骨形成骨性愈合。?七、統(tǒng)計學(xué)處理結(jié)果?一、臨床特點160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者中?130例（81.3％）患者合并脊髓病。發(fā)病年齡平均為35.5歲，發(fā)病率最高的年齡段為?31~40歲，占比為27.5%。?臨床癥狀包括四肢無力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步態(tài)不穩(wěn)（30.0％，48/160）、眩暈（20.0％，32/160）、頸肩痛或頸肩部不適（16.3%，26/160）、低位顱神經(jīng)癥狀（12.5%，20/160）、斜頸（3.1%，5/160）及括約肌功能障礙（1.9%，3/160）。低位顱神經(jīng)癥狀包括吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、眼球震顫。二、影像學(xué)特點?160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），齒突高過CL（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范圍?87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓壓迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。?90例行頭頸CTA檢查，影像結(jié)果顯示55例患者（61%）存在椎動脈畸形，包括椎動脈在寰椎下走形、發(fā)育狹窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲（圖2），采用前路寰樞椎手術(shù)有可能造成其損傷。?三、手術(shù)情況手術(shù)時間為（125.2±40.4）min（范圍?66~245min）。估計術(shù)中失血量（185.3±56.7）ml（范圍50-500?ml）。術(shù)中均未發(fā)生脊髓或椎動脈損傷。?145例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后即可實現(xiàn)復(fù)位，遂直接行后路枕頸固定融合術(shù)；15例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后不能實現(xiàn)復(fù)位，屬難復(fù)性寰樞椎脫位，遂先行前路經(jīng)口松解術(shù)，后再行后路枕頸固定融合術(shù)。?57?例患者（35.6％）由于術(shù)中無法使用經(jīng)典技術(shù)（雙側(cè)樞椎或C3?對稱椎弓根螺釘）而采用備選技術(shù)，包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)裙潭夹g(shù)，最終完成不對稱的組合式內(nèi)固定（圖3）。?使用備選技術(shù)的常見原因包括骨或血管發(fā)育畸形（如椎弓根發(fā)育不良、椎動脈高跨等）、骨結(jié)構(gòu)破壞性病變（類風(fēng)濕病、結(jié)核等）或其他原因造成首選方案失敗。固定融合節(jié)段：C0~C2?固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4?固定2例（1.3%）、C1，2?固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA評分?160?例均獲得隨訪，隨訪時間（50.5±22.4）個月（范圍24~120個月）。?130?例術(shù)前伴有脊髓病的患者，術(shù)前JOA評分為（13.5±2.5）分（范圍4~16分），術(shù)后為（13.9±3.1）分，末次隨訪時為（15.1±1.8）分，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=13.21，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.062），末次隨訪?JOA?評分改善率為?42.9±?33.3%。五、影像學(xué)結(jié)果（一）ADI?術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），術(shù)后為（2.1±1.8）mm（范圍0~7.7mm），末次隨訪時為（2.2±2.1）mm（范圍0~7.8mm），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=4.32，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.774）。?（二）CL?術(shù)前CL為（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），術(shù)后為（5.0±5.3）mm（范圍0~16.5mm），末次隨訪時為（5.4±4.5）mm（范圍0~18.0mm），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=68.12，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.236）。?（三）CMA?術(shù)前CMA為?124.5°±24.5°（范圍87.0°~178.3°），術(shù)后為?129.5°±19.3°（范圍95.3°~176.5°），末次隨訪時為?141.0°±17.0°（范圍105.2°~172.6°），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=3.75，P<0.001）。手術(shù)前后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.093），末次隨訪與術(shù)后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001）。（四）骨性融合?術(shù)后4個月隨訪152例患者（95.0%）影像學(xué)顯示骨性融合（圖4）；6例患者（3.8%）影像學(xué)顯示未見明顯骨性融合，但動力位X線片示無明顯寰樞椎不穩(wěn)；2例患者（1.2%）出現(xiàn)內(nèi)固定松動，脫位復(fù)發(fā)。六、并發(fā)癥本組共?9例發(fā)生并發(fā)癥，發(fā)生率為?5.6%（9/160）。4例術(shù)后2個月因神經(jīng)損害癥狀加重進行了再次減壓手術(shù)，術(shù)后癥狀改善；2例因螺釘松動、內(nèi)固定斷裂而進行翻修手術(shù)；2例在術(shù)后3~6個月出現(xiàn)吞咽費力，半年后自行緩解；1例在術(shù)后1個月因切口深部感染而行清創(chuàng)術(shù)。?討論一、“三明治型”寰樞椎脫位的臨床特點既往文獻報道了涵蓋各種病因的904例寰樞椎脫位［12］以及由齒突游離小骨導(dǎo)致的279例寰樞椎脫位［13］的臨床特征，其平均發(fā)病年齡分別為37.0歲和38.6歲，均高于本研究“三明治型”寰樞椎脫位患者的平均發(fā)病年齡（35.5歲）；其發(fā)病率最高的年齡段均為40~50歲的人群，而“三明治型”寰樞椎脫位患者發(fā)病率最高的年齡段為31~40歲。我們推測其原因為“三明治型”寰樞椎脫位患者由于寰樞關(guān)節(jié)從嬰兒期開始抬頭后便長期承擔(dān)高于正常的應(yīng)力，寰樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)更早遭到破壞，從而發(fā)病年齡較其他類型的寰樞椎脫位患者更早。與Shen等［14］和Wang等［15］報告“三明治型”寰樞椎脫位患者傾向于具有更大的ADI相吻合。?“三明治型”寰樞椎脫位患者最常見的臨床表現(xiàn)為高位頸脊髓病、枕頸部疼痛及低位顱神經(jīng)病。?本組患者中130例出現(xiàn)高位頸脊髓?。?1.3％），此比例高于多病因的寰樞椎脫位患者（66.5％，601/904）［12］；本組患者中12.5％伴有低位顱神經(jīng)癥狀，比例同樣較高。因此，“三明治型”寰樞椎脫位因發(fā)病年齡更早、脫位程度更重，出現(xiàn)脊髓及顱神經(jīng)損害的比例也更高。同時，本組患者術(shù)后JOA改善率為42.9%，明顯低于既往研究中多病因寰樞椎脫位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、神經(jīng)受壓時間更長有關(guān)。在904例多病因的寰樞椎脫位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的發(fā)生率分別為5.7％和7.2％［12］。而本組患者Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率分別為18.8％和23.1％，比例明顯更高，這同樣可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、脫位程度更重及合并顱底凹陷有關(guān)。?二、“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)合并畸形的相互關(guān)系?關(guān)于寰樞椎脫位與合并畸形（尤其是顱底凹陷和脊髓空洞的形成）之間的關(guān)系，文獻報道的觀點不盡相同。Goel［16］描述寰樞椎脫位是顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)和軟組織畸形的整體驅(qū)動因素，認為某些情況下脫位為自然身體重塑提供了機會，以改造整個肌肉骨骼系統(tǒng)、顱頸交界區(qū)域和脊柱其余部分的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因為機體試圖彌補寰樞椎脫位的不穩(wěn)定性并減少關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，重建甚至可能以自毀性過程為代價從而發(fā)生了諸如脊髓空洞、顱底凹陷、Chiari畸形的形態(tài)學(xué)改變。本組病例中確實存在術(shù)前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰樞椎復(fù)位固定術(shù)后2年隨訪結(jié)果顯示脊髓空洞和?Chiari畸形慢慢消失，這似乎支持了寰樞椎脫位是顱頸畸形驅(qū)動因素的理論。但這個理論也受到質(zhì)疑。Rahman［17］提出如果寰樞椎脫位是Chiari畸形出現(xiàn)誘因的話，為什么不是所有?Chiari畸形均合并寰樞椎脫位？Salunke等［18］試圖驗證Goel理念，對40例Chiari畸形但不合并寰樞椎脫位的患者只行寰樞椎固定后，隨訪結(jié)果顯示40例患者的預(yù)后與行常規(guī)枕骨大孔減壓治療的?Chiari畸形患者并無明顯不同。以上的研究結(jié)果說明Goel理論并不準(zhǔn)確。?而最新的一篇文獻提出了一個有關(guān)成人Chiari畸形發(fā)生的病生理假說，即Chiari畸形發(fā)生的病生理改變是顱頸區(qū)畸形與椎管順應(yīng)性下降的共同作用［19］。寰樞關(guān)節(jié)或寰枕關(guān)節(jié)不穩(wěn)會導(dǎo)致枕頸區(qū)肌肉代償性超負荷活動，這會導(dǎo)致硬膜變得堅韌而順應(yīng)性下降，這樣在咳嗽或打噴嚏等情況下，腦脊液循環(huán)抵抗作用聯(lián)合硬膜順應(yīng)性下降會導(dǎo)致顱內(nèi)腦脊液搏動壓力升高，較高的腦脊液壓力會慢慢對小腦、腦干和頸脊髓造成損傷，最終導(dǎo)致Chiari畸形發(fā)生［19］。這似乎與Goel理論有吻合之處，但又不完全相同。?所以爭議仍然存在，需要進一步研究以建立對寰樞椎脫位自然史和相關(guān)畸形的完整理解。?三、“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略先天性C2，3?分節(jié)不全時C2?椎弓根往往更細小，近?40％的情況下無法容納直徑3.5mm的螺釘［20］。這種情況可能需要應(yīng)用?C2?椎板釘替代椎弓根螺釘。此外，由于“三明治型”寰樞椎脫位往往脫位更重，經(jīng)口松解的應(yīng)用率及后路延長固定（C3?側(cè)塊釘、棘突釘）使用率也明顯增加。同時，“三明治型”寰樞椎脫位患者更易出現(xiàn)椎動脈走行變異（本組病例中高達61％）或頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲（本組病例中占5.6％）。術(shù)中則需要制定避免損傷血管的手術(shù)方案。像高跨型椎動脈往往伴C2?椎弓根發(fā)育不良，C2椎弓根螺釘則易損傷此類型椎動脈；如若存在分叉型椎動脈或側(cè)塊關(guān)節(jié)迂曲型椎動脈，則在進行寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)松解及cage植入過程避免損傷椎動脈。?Wakao等［21］曾在2014年報告387例不合并骨畸形病例在C1，2?水平椎動脈走形畸形的情況，包括高跨型（10.1%）、C1?節(jié)段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小腦后下動脈起始?C1、C2?型（1.3%）和?C1?椎動脈溝骨橋型（6.2%），椎動脈畸形發(fā)生率要明顯低于“三明治型”寰樞椎脫位病例。對頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲的患者，行前路軟組織剝離及松解過程則需提高警惕。本組“三明治型”寰樞椎脫位患者由于骨性畸形的存在，合并椎動脈畸形比例也明顯升高（61%），本組35.6％的患者采用了包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)燃夹g(shù)的不對稱hybrid內(nèi)固定方式。?因此，我們建議“三明治型”寰樞椎脫位的患者在術(shù)前應(yīng)仔細檢查椎動脈是否異常，并準(zhǔn)備詳細的手術(shù)計劃和備用的應(yīng)變措施?！叭髦涡汀卞緲凶得撐换颊呤中g(shù)操作要點：（1）由于其解剖結(jié)構(gòu)特殊性，往往寰樞椎脫位更重，術(shù)中對松解的要求更高，經(jīng)口松解使用率增加，后路內(nèi)固定延長節(jié)段的可能性增加；（2）由于寰樞椎骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，常規(guī)樞椎椎弓根置釘可能并不適用，術(shù)前需仔細評估樞椎椎弓根發(fā)育情況，準(zhǔn)備多套內(nèi)固定方案（組合式內(nèi)固定）；（3）枕頸區(qū)椎動脈畸形發(fā)生率較高，術(shù)前需完善頭頸部CTA檢查評估椎動脈走形，避免術(shù)中損傷椎動脈。四、研究局限性?本研究為回顧性分析，未設(shè)立對照組；隨訪不同時間段的影像資料不全，隨訪時間有限（平均50.5月），更長時間的隨訪仍需進行。對此類患者的臨床預(yù)后還需通過前瞻性研究進一步分析。同時，對于“三明治融合”及“三明治型”寰樞椎脫位的生物力學(xué)機制尚缺乏針對性研究，將是未來進一步探索的方向。?本研究通過針對160例病例的回顧性研究初步論證了“三明治型”寰樞椎脫位是以“三明治融合”為病理基礎(chǔ)，具有發(fā)病年齡早、脫位程度重、神經(jīng)損害發(fā)生率高、伴隨Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率高、合并顱頸區(qū)血管畸形發(fā)生率高等特點的一類寰樞椎脫位亞型。對該亞型寰樞椎脫位患者的手術(shù)治療更復(fù)雜、難度更大，因此對該亞型寰樞椎脫位，術(shù)前應(yīng)仔細評估顱頸區(qū)骨與血管畸形的情況，詳細制定手術(shù)計劃和備選方案。利益沖突所有作者聲明無利益沖突?作者貢獻聲明田英輪：研究設(shè)計與實施、隨訪管理、數(shù)據(jù)采集與分析、統(tǒng)計分析、論文撰寫和修改；許南方：研究設(shè)計與實施、手術(shù)操作、論文撰寫和修改；陳金國：手術(shù)操作、數(shù)據(jù)采集與分析；閆明：手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；洪甘霖、侯翔宇：數(shù)據(jù)采集與分析；李危石：論文選題、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；王圣林：論文選題、研究設(shè)計與實施、手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱、基金獲取?參考文獻?［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi??ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348??E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4.?［2］高書濤,徐韜,買爾旦·買買提,等.后路松解復(fù)位、固定融合術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位的遠期療效[J].中華骨科雜志,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20220104?00008.GaoST，XuT，Maierdan·M，etal.Long?termoutcomesofposteri??orreleaseandreductionforirreducibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn1211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寰樞椎脫位手術(shù)難度大、風(fēng)險高，隨著技術(shù)進步，多數(shù)醫(yī)院都能開展此類手術(shù)，但也會造成復(fù)位不良、不融合甚至斷釘?shù)炔l(fā)癥，因此復(fù)位和融合技術(shù)至關(guān)重要，也是寰樞椎脫位手術(shù)的兩大核心技術(shù)。融合技術(shù)包括枕骨-頸椎間融合技術(shù)，和關(guān)節(jié)間融合技術(shù)。而關(guān)節(jié)間融合技術(shù)的核心是融合器選擇，目前包括3D打印金屬融合器、PEEK材料融合器等，但這些融合器存在融合率低和不易塑型的缺點。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱脊髓組孫振興醫(yī)生，依托清華大學(xué)和廠家創(chuàng)新性研發(fā)新型椎間融合器，大大提高復(fù)位率和融合率，成為目前寰樞椎脫位行椎間融合的最領(lǐng)先融合器。新型融合器具有的優(yōu)點：1、硬度高，關(guān)節(jié)間支撐作用強度足夠；2、排異率低，同“物種”骨高相容性；3、融合率高，接觸面積大，不用截骨；4、可用在感染/融合失敗/翻修病例；5、可根據(jù)術(shù)中關(guān)節(jié)間撐開程度實時裁剪；