患者女性，主因頸部疼痛伴頭暈一周來診，查體寰樞關(guān)節(jié)右側(cè)壓痛，頸部活動(dòng)受限。拍片示兩側(cè)環(huán)齒間隙不等寬，予正骨后癥狀緩解。???該患者近期有高枕及不墊枕史，尤其高枕狀態(tài)下頭部極度前屈等不良姿勢(shì)引發(fā)該病，還請(qǐng)廣大朋友注意避免。???第二張是放大片，紅箭頭指示環(huán)齒間隙左右不一。

最近遇見了兩個(gè)寰樞關(guān)節(jié)脫位患者，他們的情況比較相似：經(jīng)常覺得枕頸部酸脹不適、疼痛或者麻木，就診后被診斷為寰樞關(guān)節(jié)脫位并建議手術(shù)治療。這時(shí)候，滿腦子的疑問嗖嗖地蹦來了：“我平時(shí)也沒受過外傷啊，也沒有明顯的神經(jīng)功能障礙，為什么要做手術(shù)?。勘Ｊ刂委煵豢梢詥?？這手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)聽起來一大堆，不做手術(shù)不是還安全一些嗎？”針對(duì)這些疑問，今天我們就來一起簡(jiǎn)明扼要地了解下寰樞關(guān)節(jié)脫位是什么問題，確診后為什么建議手術(shù)治療。在之前的一篇文章里我介紹過寰樞關(guān)節(jié)：寰椎和樞椎是頸椎7兄弟里最上面的兩位（圖1），也就是第一頸椎，第二頸椎。頸椎是人類脊柱中活動(dòng)度最大的部分，它的活動(dòng)包括屈伸、側(cè)屈、旋轉(zhuǎn)等。而寰樞關(guān)節(jié)在頸椎中更是活動(dòng)度最大的部位，特別是它的旋轉(zhuǎn)功能，超過一半的頭頸部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)由其完成（圖2）。寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要靠橫韌帶和翼狀韌帶維持。（圖3）正常狀態(tài)下，頸2齒狀突后方是走行在椎管內(nèi)的高位頸髓（圖4）。該段椎管內(nèi)寬敞、通暢，脊髓猶如一條從高處向下的流水，向胸段、腰段走行。無論在過伸或過屈時(shí)，頸1、2間的相對(duì)位置并不發(fā)生明顯變化，該部位椎管空間也同樣無明顯變化，保持通暢（圖5）。在寰樞關(guān)節(jié)發(fā)生脫位時(shí)，頸2相對(duì)于頸1向后移位，齒狀突將壓迫脊髓前方（腹側(cè)），而頸1的后弓部分也對(duì)脊髓的后方（背側(cè)）造成擠壓。打個(gè)比方就像是原來寬敞通暢的河道變狹窄，水流變細(xì)了（圖6-7）。寰樞關(guān)節(jié)脫位帶來的最大危險(xiǎn)就是頸2齒狀突后方的脊髓組織受到壓迫后出現(xiàn)的神經(jīng)功能損傷。特別是突發(fā)暴力外傷（車禍、摔倒等）時(shí)脊髓急劇擠壓，可造成肢體癱瘓、大小便功能異常、呼吸功能異常等等，危及生命。有些患者如類風(fēng)濕性、先天齒狀突發(fā)育畸形（齒狀突缺如、短小齒狀突），屬于慢性可復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位，寰樞關(guān)節(jié)長(zhǎng)期不穩(wěn)定，上段頸髓在長(zhǎng)期慢性壓迫刺激下并未出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能異常，可僅感枕頸部疼痛、麻木，在行核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)上段頸髓水腫或變性（圖8）。該類患者是存在巨大的安全隱患的。?目前針對(duì)寰樞關(guān)節(jié)脫位的建議治療主要還是手術(shù)，使用最多的就是頸1-2內(nèi)固定、植骨融合術(shù)（圖9）。術(shù)后頸1、2變?yōu)橐粋€(gè)整體，之間的相對(duì)位置固定，從而規(guī)避頸髓受壓及損失的風(fēng)險(xiǎn)。雖然寰樞關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)丟失了，但是“兩害相權(quán)取其輕”，相對(duì)于癱瘓、死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥，這點(diǎn)犧牲還是可以接受的。臨床上的很多非急性暴力外傷所致的寰樞關(guān)節(jié)患者，在未出現(xiàn)明顯神經(jīng)癥狀時(shí)，都不愿意“輕易”接受醫(yī)生的手術(shù)建議。這其實(shí)很容易理解，在我們的觀念中手術(shù)是“有風(fēng)險(xiǎn)的，可能帶來后遺癥的”，特別是脊髓周圍進(jìn)行操作的手術(shù)，“搞不好就癱瘓了”。寫這篇文章的目的就是幫助患者朋友，以及一些非骨科專業(yè)的醫(yī)生朋友，更容易的了解寰樞關(guān)節(jié)脫位及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。在有提前修正加固機(jī)會(huì)的時(shí)候，盡量不去選擇“亡羊補(bǔ)牢”。最后，吐槽一下最近看的一部電視劇《人世間》。這是一部非常優(yōu)秀的作品，播出后即獲得廣泛好評(píng)，豆瓣評(píng)分8.1。它雖然是部好劇，但絕對(duì)不是一部讓人看了就開心的喜劇。它會(huì)讓你看著看著就哭了，隔三差五就得難受一下，心里反復(fù)罵著“這作者是不是腦子有包”。原著作者一定要把劇中所有善良的、勤勞的、愿意無私付出的人物搞的非死即傷、要不就去坐牢，試圖通過這樣的一種辦法，讓觀眾們認(rèn)識(shí)到：能夠踏踏實(shí)實(shí)、平平淡淡、健健康康的生活是最難能可貴的，一家人再能夠整整齊齊的那更是最大幸福。所以我準(zhǔn)備推薦我的患者朋友們有時(shí)間了一定要看看這部劇，看完以后一定會(huì)覺得頸椎病、腰椎間盤突出癥、腰椎滑脫這些小病不算什么，通過治療都可以回歸正常生活，簡(jiǎn)直幸福美滿。

是的！但是又必須要手術(shù)治療。 這個(gè)疾病發(fā)生在顱頸交界區(qū)，也就是頭和脖子交界的位置。簡(jiǎn)單說，就是一些位置不正常的骨頭壓迫了這里的脊髓，甚至影響到腦干和顱神經(jīng)。導(dǎo)致四肢的運(yùn)動(dòng)障礙，出現(xiàn)比如走路不穩(wěn)，雙手笨拙的表現(xiàn)；影響到感覺系統(tǒng)，會(huì)覺得雙手麻木，被燙傷時(shí)還沒感覺到，無法躲避；有時(shí)還會(huì)影響到吞咽和發(fā)聲，甚至呼吸。另外，大多數(shù)患者會(huì)感覺脖子長(zhǎng)期不舒服，后腦勺位置疼痛等。 以前這個(gè)病治療起來很困難，有的需要長(zhǎng)時(shí)間臥床牽引，有的需要從嘴里做手術(shù)，術(shù)后長(zhǎng)期帶胃管。因?yàn)槭中g(shù)區(qū)域臨近腦干、椎動(dòng)脈等重要的神經(jīng)和血管，手術(shù)很危險(xiǎn)，時(shí)間也都很長(zhǎng)?，F(xiàn)在我們不需要這樣做了，宣武醫(yī)院神經(jīng)外科陳贊教授發(fā)明的治療策略，通過一些特殊的手術(shù)操作技術(shù)，墊高寰樞椎中間的關(guān)節(jié)，并適當(dāng)固定，把這個(gè)手術(shù)變成了很安全的手術(shù)，手術(shù)的效果跟以前的技術(shù)比起來，有了非常明顯的提高。手術(shù)后恢復(fù)很快，一般3-4天就可以出院，不用像以前的患者那么受罪了。 從2017年開始，我們應(yīng)用這個(gè)技術(shù)為患者手術(shù)，到現(xiàn)在已有幾百位患者順利出院，大部分病人在出院時(shí)癥狀就已有明顯改善，長(zhǎng)期隨訪的效果也很滿意。我們也寫了很多文章，在中英文雜志發(fā)表，得到了國(guó)內(nèi)和國(guó)際神經(jīng)外科和骨科同行廣泛認(rèn)可和推廣。 寰樞椎脫位、顱底凹陷的患者，歡迎和我們聯(lián)系，直接來門診也可以。這個(gè)病一旦診斷建議早點(diǎn)做手術(shù)。希望能早日幫您解除痛苦！ 陳贊教授的門診時(shí)間是周三全天，在宣武醫(yī)院門診神經(jīng)外科二診室。 我的門診時(shí)間是周二上午，在宣武醫(yī)院門診神經(jīng)外科三診室?？梢约犹?hào)。

去年10月，一位同年來院工作的同事向我求助，說她親戚家的6歲兒子，突然脖子歪了，而且一動(dòng)就痛。趕忙讓孩子來院，做了些相關(guān)檢查，明確了病因“寰樞關(guān)節(jié)半脫位”，交代注意事項(xiàng)，半個(gè)月后孩子恢復(fù)了正常。隨后就想寫點(diǎn)關(guān)于兒童寰樞關(guān)節(jié)半脫位的小科普，但是自己太懶，拖拖拉拉一直沒有寫完。前幾天我兒子在幼兒園的一位小同學(xué)也出現(xiàn)了這個(gè)問題，才想起這篇爛尾文。今天終于完成，拿出來分享一下，特別建議家中有小孩子的朋友抽時(shí)間看看。 什么是斜頸？簡(jiǎn)單點(diǎn)講，就是歪脖子。小朋友歪脖子的最常見原因是肌性斜頸和寰樞關(guān)節(jié)半脫位。肌性斜頸我會(huì)在另一篇文章里再做介紹，今天咱們主要聊一下寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 雖然很多專業(yè)人士認(rèn)為寰樞關(guān)節(jié)半脫位這個(gè)診斷本身就存在爭(zhēng)議，并不能準(zhǔn)確表述該疾病狀態(tài)，應(yīng)該使用寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位、寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位或寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位固定等等更為準(zhǔn)確，但這些專業(yè)性太強(qiáng)，不是咱們今天的重點(diǎn)，為了通俗易懂這里暫時(shí)還叫寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 首先大家來了解一下什么是寰樞椎。寰椎和樞椎其實(shí)是頸椎7兄弟里最上面的兩位（圖1），也就是第一頸椎，第二頸椎。頸椎是人類脊柱中活動(dòng)度最大的部分，它的活動(dòng)包括屈伸、側(cè)屈、旋轉(zhuǎn)等。而寰樞關(guān)節(jié)在頸椎的旋轉(zhuǎn)功能中發(fā)揮巨大作用，頭頸部超過一半的旋轉(zhuǎn)功能由其來完成（圖2）。 人體身體上的各關(guān)節(jié)，除了骨骼本身，周圍一般還有關(guān)節(jié)囊、韌帶及肌肉來保持穩(wěn)定，確保在完成運(yùn)動(dòng)同時(shí)骨骼在正常位置。而寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要由橫韌帶和翼狀韌帶來維持（圖3），它們的作用就是讓寰樞椎在旋轉(zhuǎn)時(shí)和旋轉(zhuǎn)結(jié)束后保持在正常的位置上。但是當(dāng)某些致病因素如周圍軟組織炎癥，韌帶松弛或外傷時(shí)，就會(huì)造成半脫位的寰樞椎無法正常歸位，他們的位置關(guān)系發(fā)生變化（圖4）。寰樞關(guān)節(jié)半脫位的影像學(xué)診斷較為復(fù)雜，大家很難記住，可以大概記成頸2齒狀突與頸1兩側(cè)的距離由相同變成不等（圖4，a≠b）。 而患兒會(huì)因?yàn)轭i部疼痛，外觀上出現(xiàn)將頭轉(zhuǎn)向健側(cè)和向患側(cè)傾斜(圖5)，類似于知更鳥找小蟲的時(shí)候，歪頭傾聽的樣子（亦稱為知更鳥畸形）。觸診時(shí)可發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)胸鎖乳突肌保護(hù)性緊張。頸椎旋轉(zhuǎn)活動(dòng)度異常，轉(zhuǎn)向健側(cè)的活動(dòng)度基本正常，而向患側(cè)轉(zhuǎn)頭明顯受限。 當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子突然出現(xiàn)頸部歪斜，并伴有疼痛和旋轉(zhuǎn)受限時(shí)，需要高度警惕寰樞關(guān)節(jié)半脫位可能，建議及時(shí)就醫(yī)。雖然大多數(shù)寰樞關(guān)節(jié)半脫位早期并不伴有神經(jīng)癥狀，但是治療不及時(shí)仍可帶來嚴(yán)重的后果。我們可以通過對(duì)于該病的推薦治療方案就能夠了解為什么強(qiáng)調(diào)及時(shí)就診。 雖然對(duì)寰樞關(guān)節(jié)半脫位的治療辦法也存在爭(zhēng)議，但多數(shù)醫(yī)生支持寰樞關(guān)節(jié)半脫位的治療選擇主要與病史長(zhǎng)短相關(guān)，也就是就醫(yī)前的發(fā)病時(shí)間決定了治療方式。Phillips 和Hensinger 在1989年提出的治療計(jì)劃是接受度相對(duì)較高的方案： ※ 病程＜1周時(shí)，推薦軟頸托固定，可口服鎮(zhèn)痛藥物，如存在上呼吸道感染等誘發(fā)因素，應(yīng)積極治療（圖6）。 ※ 超過1周但小于1月就診，需要住院行枕頜帶牽引治療，并繼續(xù)輔以頸托固定4-6周（圖7）。 ※ 超過1月后才入院就診，行顱骨治療（圖8），并繼續(xù)輔以頸托固定4-6，如未見復(fù)位，對(duì)于有癥狀者應(yīng)考慮手術(shù)治療。 而手術(shù)治療往往需要對(duì)寰樞椎進(jìn)行固定融合（圖9），術(shù)后完全喪失寰樞關(guān)節(jié)活動(dòng)功能，這肯定是大家難以接受的。由上可見，病史越久，治療方案對(duì)患兒的傷害性相對(duì)越大，治療難度也更大。所以，早期就診極為重要，直接關(guān)系到治療方案旋轉(zhuǎn)及預(yù)后。 孩子在成長(zhǎng)過程中總會(huì)面對(duì)到這樣那樣的疾病和損傷，如何在這個(gè)信息發(fā)達(dá)的時(shí)代，利用好手中的各種工具，幫助我們科學(xué)正確幫助他們健康成長(zhǎng)非常重要。祝愿我們大家都能夠成為學(xué)習(xí)型家長(zhǎng)，也希望這篇文章能夠?qū)Υ蠹移鸬揭稽c(diǎn)點(diǎn)幫助。

寰樞椎脫位北醫(yī)三院診治策略寰樞椎脫位根據(jù)其發(fā)病機(jī)制可以分為創(chuàng)傷性、先天性或特發(fā)性。臨床表現(xiàn)為枕頸交界區(qū)疼痛、活動(dòng)受限、頸脊髓病或者低位顱神經(jīng)疾??；嚴(yán)重者可以導(dǎo)致四肢癱瘓、呼吸衰竭甚至死亡。北醫(yī)三院顱椎組多年來致力于寰樞椎疾病的診治。依據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)出針對(duì)寰樞椎脫位的北醫(yī)三院診治策略；該課題的總結(jié)性論文報(bào)告了900多例的臨床經(jīng)驗(yàn)、診治流程及并發(fā)癥，發(fā)表于脊柱外科的頂尖雜志《Spine》。迄今為止，該文是國(guó)際上最大宗寰樞椎脫位的病例總結(jié)；“北醫(yī)三院診治策略”多次被國(guó)內(nèi)外學(xué)者引用和分析。北醫(yī)三院診治策略指出，寰樞椎脫位的分類需要依據(jù)三個(gè)手段：動(dòng)力位X線片、重建CT及全麻后牽引試驗(yàn)。可分為：不穩(wěn)定、可復(fù)性脫位、難復(fù)性脫位及骨性脫位，參考圖1。圖1：寰樞椎脫位的分類。術(shù)前動(dòng)力位X線片顯示可以復(fù)位的診斷為type I（不穩(wěn)定）；術(shù)前CT顯示骨性融合的診斷為type IV（骨性脫位）；術(shù)前動(dòng)力位顯示雖有微動(dòng)但無法復(fù)位的，應(yīng)用術(shù)中全麻后牽引試驗(yàn)：麻醉牽引后復(fù)位的是type II（可復(fù)性脫位）、無法復(fù)位的診斷type III（難復(fù)性）。依據(jù)上述診斷分類，我們制定了北醫(yī)三院的治療策略：Type I為寰樞椎不穩(wěn)定，可以直接后路短節(jié)段固定融合；Type II為術(shù)中麻醉后可復(fù)性脫位，后路依靠器械提拉復(fù)位；Type III為難復(fù)性脫位，需要經(jīng)口松解術(shù)（圖2）；Type IV為骨性脫位，可直接行骨性壓迫的減壓術(shù)。圖2：經(jīng)口松解術(shù)：第一步松解前方的韌帶和肌肉結(jié)構(gòu)；第二步松解寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)的粘連和齒突側(cè)方的翼狀韌帶；第三步松解齒突尖韌帶，向下輕輕牽拉齒突、齒突尖可以被拉出。說明松解完成、達(dá)到復(fù)位。依據(jù)該診治策略，我們可以為寰樞椎脫位患者制定周密的治療策略（圖3）。截至2020年，依托該策略進(jìn)行診治的病人已超過3000例。圖3：女性56歲；寰樞椎脫位合并寰椎枕骨化畸形、脊髓病。經(jīng)過動(dòng)力位X片及術(shù)中麻醉后牽引試驗(yàn)，診斷為“難復(fù)性寰樞椎脫位”（Type III）。行經(jīng)口寰樞松解+后路C2椎弓根固定、枕頸固定融合術(shù)。寰樞椎脫位獲得解剖復(fù)位、脊髓壓迫解除。寰樞椎脫位的診療新進(jìn)展“我們不能再等待了，等待就是倒退；因?yàn)闀r(shí)代在前進(jìn)?！北贬t(yī)三院顱椎組致力于顱椎疾病的簡(jiǎn)便化和微創(chuàng)化治療。新進(jìn)展一：寰樞椎后路側(cè)塊關(guān)節(jié)松解術(shù)目前北醫(yī)三院顱椎疾病的診治策略仍然依托于“北醫(yī)三院策略”。但隨著技術(shù)的進(jìn)步（側(cè)塊間松解術(shù)、顯微鏡技術(shù)及術(shù)中導(dǎo)航技術(shù)等），部分難復(fù)性寰樞椎脫位的病例可通過單純后路側(cè)塊關(guān)節(jié)松解、避開經(jīng)口松解手術(shù)。同樣可以獲得解剖復(fù)位。圖4 男性55歲、診斷難復(fù)性寰樞椎脫位；經(jīng)過單純后路手術(shù)（側(cè)塊關(guān)節(jié)松解+植骨+釘棒復(fù)位固定術(shù)）獲寰樞椎復(fù)位、融合。術(shù)后CT顯示寰樞椎解剖復(fù)位、側(cè)塊關(guān)節(jié)間骨性融合。新進(jìn)展二：寰樞關(guān)節(jié)融合術(shù)的微創(chuàng)化治療常規(guī)的寰樞椎后路融合術(shù)需行頸后部肌肉的剝離。頸后部伸肌及枕下小肌群全部需要?jiǎng)冸x，還需要髂骨取骨。術(shù)后頸后部軸性疼痛和取骨區(qū)的疼痛困擾著患者及術(shù)者。近年來，北醫(yī)三院顱椎組開展了顯微鏡下經(jīng)雙側(cè)肌肉間隙的寰樞椎融合術(shù)。保留了頸后伸肌張力帶、同時(shí)從C2椎板和棘突根部取少許骨質(zhì)，植入側(cè)塊間隙。圖5：男性22歲；術(shù)前診斷齒突不連、寰樞椎不穩(wěn)定、高位頸脊髓?。顾韪咝盘?hào)）圖6：采用中線切口、顯微鏡輔助下雙側(cè)經(jīng)肌肉間隙入路、保留伸肌張力帶；側(cè)塊間植入棘突骨（避免取髂骨）；肌肉間隙內(nèi)行寰樞椎椎弓根釘棒固定圖7：術(shù)后第一天出院，切口VAS評(píng)分僅為2分；術(shù)后4月復(fù)查可見寰樞椎解剖復(fù)位、側(cè)塊間骨融合牢固；脊髓壓迫完全解除。北醫(yī)三院顱椎組致力于寰樞關(guān)節(jié)融合術(shù)的微創(chuàng)化治療。該技術(shù)的創(chuàng)新點(diǎn)包括：1. 顯微鏡輔助下操作，手術(shù)切口小；2. 術(shù)中神經(jīng)保護(hù)嚴(yán)格，術(shù)中失血少；3. 保留枕下肌群的伸肌止點(diǎn)，對(duì)肌肉功能影響少；4. 側(cè)塊間隙少量植骨即可保證可靠骨性融合、避免了取髂骨的并發(fā)癥。該技術(shù)適應(yīng)目前的快速康復(fù)理念：1. 術(shù)后疼痛輕微；2. 不需放置頸后傷口引流；3. 術(shù)后第一天即可出院；4. 住院總費(fèi)用更低。作者簡(jiǎn)介王圣林北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科，主任醫(yī)師、副教授，現(xiàn)任顱椎外科專業(yè)組組長(zhǎng)。擔(dān)任CSRS北美區(qū)分會(huì)通訊會(huì)員；CSRS亞太區(qū)分會(huì)正式會(huì)員及Committee（委員）；AO Spine講師；中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)康復(fù)專委會(huì)枕頸外科學(xué)組副主任委員；中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科醫(yī)師分會(huì)頸椎學(xué)組委員；中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科醫(yī)師分會(huì)脊柱功能重建學(xué)組委員。主要研究方向：寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)和脫位的治療策略、寰樞椎微創(chuàng)化手術(shù)、顱椎交界區(qū)骨畸形的發(fā)病機(jī)制與治療、顱底凹陷癥的外科治療以及寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)畸形（斜頸）的診治。