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王圣林主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 寰樞椎脫位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（寰齒關(guān)節(jié)、寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)、橫韌帶、翼狀韌帶、齒突尖韌帶）失效，導(dǎo)致寰樞椎正常對合關(guān)系遭到破壞的病理生理過程。寰樞椎脫位可以根據(jù)不穩(wěn)定或脫位的嚴重程度，分為寰樞椎不穩(wěn)定、可復(fù)性寰樞椎脫位、難復(fù)性寰樞椎脫位及骨性脫位［1-2］。其病因包括先天畸形、發(fā)育畸形或創(chuàng)傷等。寰樞椎脫位在自寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)開始遭到破壞至最終發(fā)展成無法恢復(fù)正常對合關(guān)系的過程中，進展較重時可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神經(jīng)系統(tǒng)病變［1，3］。寰樞椎脫位患者初期可出現(xiàn)頸部疼痛和（或）活動受限，隨著病情進展可出現(xiàn)肢體無力及麻木、眼震、吞咽及構(gòu)音障礙等高位頸脊髓病和低位顱神經(jīng)病表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)括約肌功能障礙、呼吸窘迫，如未及時治療會導(dǎo)致四肢癱瘓甚至死亡［4-5］。在臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)一類特殊寰樞椎脫位的亞型，同時合并寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全。這種寰樞椎脫位的亞型往往脫位程度更重、臨床癥狀更嚴重、治療也更困難。根據(jù)其顱頸區(qū)解剖畸形特點我們將其命名為“三明治型”寰樞椎脫位［6-7］（圖1）。既往有針對單純顱頸區(qū)寰椎枕化或C2，3?分節(jié)不全的文獻報道，但未見有關(guān)“三明治型”寰樞椎脫位的研究報告。文獻報道47%~68%的寰椎枕化患者會并發(fā)C2，3?分節(jié)不全［8］；還有文獻報道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者會繼續(xù)發(fā)展為寰樞椎脫位，若同時合并先天性C2，3?分節(jié)不全則會進一步增加鄰近節(jié)段的應(yīng)力，從而增加寰椎枕化患者寰樞椎脫位的風(fēng)險［9］。因此對該特殊亞型的寰樞椎脫位病例開展研究是目前國內(nèi)外上頸椎疾病研究的盲區(qū)，該亞型寰樞椎脫位病例目前尚缺乏針對性的診療方案。我們猜想由于顱頸區(qū)特殊畸形，使得該特殊亞型寰樞椎脫位具有獨特的臨床特點。本研究通過回顧性分析對“三明治型”寰樞椎脫位病例的臨床特征、骨與血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的特點、手術(shù)治療陷阱以及中長期隨訪的結(jié)果進行探討，從而制定針對該特殊病例組更安全有效的治療方案。研究目的：（1）總結(jié)“三明治型”寰樞椎脫位患者的臨床特點；（2）分析“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)畸形的關(guān)系；（3）探討“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略。資料與方法?一、研究對象符合寰樞椎脫位的診斷標準，伴有寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全，接受寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)治療。?排除標準：（1）存在其他引起神經(jīng)功能損害的疾?。ㄈ缟窠?jīng)系統(tǒng)疾病、下頸椎神經(jīng)壓迫等）；（2）臨床及影像學(xué)資料完整不完整者；（3）隨訪時間不足2年者。?二、一般資料按納入及排除標準，2008至2018年于北京大學(xué)第三醫(yī)院收治先天性“三明治型”寰樞椎脫位患者?160例。男80例、女80例，年齡（35.5±14.6）歲（范圍?5~77歲）。本研究方案經(jīng)過北京大學(xué)第三醫(yī)院倫理委員會審批（M2022018），因系回顧性研究，已獲知情同意豁免。?三、治療方法術(shù)前評估為可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，直接行后路復(fù)位及枕頸固定術(shù)。術(shù)前評估為不可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，全身麻醉下采用仰臥位行1/6體重的顱骨牽引，若寰樞椎復(fù)位滿意則采用后路枕頸固定術(shù)，若寰樞椎復(fù)位不滿意則需先行經(jīng)口咽松解再行后路枕頸固定術(shù)［10］。內(nèi)固定置入完成后，將枕骨、樞椎椎板和棘突應(yīng)用高速磨鉆進行骨皮質(zhì)毛糙化，自髂后上棘取松質(zhì)骨植入枕骨和樞椎椎板間。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用頸托固定2~3周。對脫位程度重、內(nèi)固定植入困難的病例，術(shù)后輔助應(yīng)用枕頸胸支具或頭環(huán)背心增加穩(wěn)定性，直至復(fù)查寰樞椎CT顯示已骨性可靠融合（通過3個月后的CT評估）［1,11］。四、臨床特點的數(shù)據(jù)采集???自住院病歷系統(tǒng)及門診隨訪系統(tǒng)中回顧性收集如下臨床信息：術(shù)前臨床數(shù)據(jù)（發(fā)病年齡、癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常）、手術(shù)相關(guān)數(shù)據(jù)（手術(shù)固定節(jié)段、手術(shù)固定方式、手術(shù)時間、術(shù)中失血量、術(shù)中并發(fā)癥）和術(shù)后隨訪結(jié)果（神經(jīng)功能改善程度、術(shù)后并發(fā)癥、植骨融合率）。?五、臨床評估采用日本骨科協(xié)會（JapaneseOrthopaedicAsso??ciationScores，JOA）評分（17分法）評估脊髓神經(jīng)功能狀況，應(yīng)用末次隨訪（至少2年）時JOA評分計算脊髓神經(jīng)功能改善率。?JOA評分改善率（%）=術(shù)后JOA-?術(shù)前JOA?×100%17-術(shù)前JOA六、影像學(xué)評估所有患者均行頸椎動力位?X線片、CT、MR和?CTA檢查，評估寰樞椎脫位的可復(fù)性及脫位程度、椎動脈及頸內(nèi)動脈走行、脊髓受壓（腦脊液儲備間隙）情況以及有無脊髓空洞和Chiari畸形等，術(shù)后評估寰樞椎脫位復(fù)位情況、內(nèi)固定位置、植骨融合以及脊髓受壓、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情況。（一）寰齒間距（atlantodentalinterval，ADI）ADI測量方法為頸椎CT矢狀位重建像測量樞椎齒突前緣至寰椎前弓內(nèi)壁的水平距離。ADI>5am?判定為寰樞椎脫位。用于評價寰樞椎脫位及復(fù)位情況。（二）Chamberlain線（Chamberlainline，CL）?采用CT正中矢狀位重建像測量，CL是硬腭后緣至枕骨大孔后上緣的連線，齒突高于該線≥5mm可診斷為顱底凹陷癥。用于評價寰樞椎縱向脫位及復(fù)位情況。（三）延髓脊髓角（cervico??medullaryangle，CMA）?采用MRI進行測量，CMA是延髓腹側(cè)切線與脊髓腹側(cè)切線的夾角，正常值為?130°~169°，平均為155°。CMA<130°提示存在脊髓神經(jīng)功能損害及腦干受壓。（四）骨性融合標準側(cè)位X線片和（或）CT顯示寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)間或后方寰樞和（或）枕頸固定間植骨形成骨性愈合。?七、統(tǒng)計學(xué)處理結(jié)果?一、臨床特點160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者中?130例（81.3％）患者合并脊髓病。發(fā)病年齡平均為35.5歲，發(fā)病率最高的年齡段為?31~40歲，占比為27.5%。?臨床癥狀包括四肢無力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步態(tài)不穩(wěn)（30.0％，48/160）、眩暈（20.0％，32/160）、頸肩痛或頸肩部不適（16.3%，26/160）、低位顱神經(jīng)癥狀（12.5%，20/160）、斜頸（3.1%，5/160）及括約肌功能障礙（1.9%，3/160）。低位顱神經(jīng)癥狀包括吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、眼球震顫。二、影像學(xué)特點?160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），齒突高過CL（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范圍?87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓壓迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。?90例行頭頸CTA檢查，影像結(jié)果顯示55例患者（61%）存在椎動脈畸形，包括椎動脈在寰椎下走形、發(fā)育狹窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲（圖2），采用前路寰樞椎手術(shù)有可能造成其損傷。?三、手術(shù)情況手術(shù)時間為（125.2±40.4）min（范圍?66~245min）。估計術(shù)中失血量（185.3±56.7）ml（范圍50-500?ml）。術(shù)中均未發(fā)生脊髓或椎動脈損傷。?145例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后即可實現(xiàn)復(fù)位，遂直接行后路枕頸固定融合術(shù)；15例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后不能實現(xiàn)復(fù)位，屬難復(fù)性寰樞椎脫位，遂先行前路經(jīng)口松解術(shù)，后再行后路枕頸固定融合術(shù)。?57?例患者（35.6％）由于術(shù)中無法使用經(jīng)典技術(shù)（雙側(cè)樞椎或C3?對稱椎弓根螺釘）而采用備選技術(shù)，包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)裙潭夹g(shù)，最終完成不對稱的組合式內(nèi)固定（圖3）。?使用備選技術(shù)的常見原因包括骨或血管發(fā)育畸形（如椎弓根發(fā)育不良、椎動脈高跨等）、骨結(jié)構(gòu)破壞性病變（類風(fēng)濕病、結(jié)核等）或其他原因造成首選方案失敗。固定融合節(jié)段：C0~C2?固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4?固定2例（1.3%）、C1，2?固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA評分?160?例均獲得隨訪，隨訪時間（50.5±22.4）個月（范圍24~120個月）。?130?例術(shù)前伴有脊髓病的患者，術(shù)前JOA評分為（13.5±2.5）分（范圍4~16分），術(shù)后為（13.9±3.1）分，末次隨訪時為（15.1±1.8）分，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=13.21，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.062），末次隨訪?JOA?評分改善率為?42.9±?33.3%。五、影像學(xué)結(jié)果（一）ADI?術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），術(shù)后為（2.1±1.8）mm（范圍0~7.7mm），末次隨訪時為（2.2±2.1）mm（范圍0~7.8mm），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=4.32，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.774）。?（二）CL?術(shù)前CL為（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），術(shù)后為（5.0±5.3）mm（范圍0~16.5mm），末次隨訪時為（5.4±4.5）mm（范圍0~18.0mm），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=68.12，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.236）。?（三）CMA?術(shù)前CMA為?124.5°±24.5°（范圍87.0°~178.3°），術(shù)后為?129.5°±19.3°（范圍95.3°~176.5°），末次隨訪時為?141.0°±17.0°（范圍105.2°~172.6°），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=3.75，P<0.001）。手術(shù)前后的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.093），末次隨訪與術(shù)后的差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001）。（四）骨性融合?術(shù)后4個月隨訪152例患者（95.0%）影像學(xué)顯示骨性融合（圖4）；6例患者（3.8%）影像學(xué)顯示未見明顯骨性融合，但動力位X線片示無明顯寰樞椎不穩(wěn)；2例患者（1.2%）出現(xiàn)內(nèi)固定松動，脫位復(fù)發(fā)。六、并發(fā)癥本組共?9例發(fā)生并發(fā)癥，發(fā)生率為?5.6%（9/160）。4例術(shù)后2個月因神經(jīng)損害癥狀加重進行了再次減壓手術(shù)，術(shù)后癥狀改善；2例因螺釘松動、內(nèi)固定斷裂而進行翻修手術(shù)；2例在術(shù)后3~6個月出現(xiàn)吞咽費力，半年后自行緩解；1例在術(shù)后1個月因切口深部感染而行清創(chuàng)術(shù)。?討論一、“三明治型”寰樞椎脫位的臨床特點既往文獻報道了涵蓋各種病因的904例寰樞椎脫位［12］以及由齒突游離小骨導(dǎo)致的279例寰樞椎脫位［13］的臨床特征，其平均發(fā)病年齡分別為37.0歲和38.6歲，均高于本研究“三明治型”寰樞椎脫位患者的平均發(fā)病年齡（35.5歲）；其發(fā)病率最高的年齡段均為40~50歲的人群，而“三明治型”寰樞椎脫位患者發(fā)病率最高的年齡段為31~40歲。我們推測其原因為“三明治型”寰樞椎脫位患者由于寰樞關(guān)節(jié)從嬰兒期開始抬頭后便長期承擔(dān)高于正常的應(yīng)力，寰樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)更早遭到破壞，從而發(fā)病年齡較其他類型的寰樞椎脫位患者更早。與Shen等［14］和Wang等［15］報告“三明治型”寰樞椎脫位患者傾向于具有更大的ADI相吻合。?“三明治型”寰樞椎脫位患者最常見的臨床表現(xiàn)為高位頸脊髓病、枕頸部疼痛及低位顱神經(jīng)病。?本組患者中130例出現(xiàn)高位頸脊髓病（81.3％），此比例高于多病因的寰樞椎脫位患者（66.5％，601/904）［12］；本組患者中12.5％伴有低位顱神經(jīng)癥狀，比例同樣較高。因此，“三明治型”寰樞椎脫位因發(fā)病年齡更早、脫位程度更重，出現(xiàn)脊髓及顱神經(jīng)損害的比例也更高。同時，本組患者術(shù)后JOA改善率為42.9%，明顯低于既往研究中多病因寰樞椎脫位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、神經(jīng)受壓時間更長有關(guān)。在904例多病因的寰樞椎脫位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的發(fā)生率分別為5.7％和7.2％［12］。而本組患者Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率分別為18.8％和23.1％，比例明顯更高，這同樣可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、脫位程度更重及合并顱底凹陷有關(guān)。?二、“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)合并畸形的相互關(guān)系?關(guān)于寰樞椎脫位與合并畸形（尤其是顱底凹陷和脊髓空洞的形成）之間的關(guān)系，文獻報道的觀點不盡相同。Goel［16］描述寰樞椎脫位是顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)和軟組織畸形的整體驅(qū)動因素，認為某些情況下脫位為自然身體重塑提供了機會，以改造整個肌肉骨骼系統(tǒng)、顱頸交界區(qū)域和脊柱其余部分的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因為機體試圖彌補寰樞椎脫位的不穩(wěn)定性并減少關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，重建甚至可能以自毀性過程為代價從而發(fā)生了諸如脊髓空洞、顱底凹陷、Chiari畸形的形態(tài)學(xué)改變。本組病例中確實存在術(shù)前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰樞椎復(fù)位固定術(shù)后2年隨訪結(jié)果顯示脊髓空洞和?Chiari畸形慢慢消失，這似乎支持了寰樞椎脫位是顱頸畸形驅(qū)動因素的理論。但這個理論也受到質(zhì)疑。Rahman［17］提出如果寰樞椎脫位是Chiari畸形出現(xiàn)誘因的話，為什么不是所有?Chiari畸形均合并寰樞椎脫位？Salunke等［18］試圖驗證Goel理念，對40例Chiari畸形但不合并寰樞椎脫位的患者只行寰樞椎固定后，隨訪結(jié)果顯示40例患者的預(yù)后與行常規(guī)枕骨大孔減壓治療的?Chiari畸形患者并無明顯不同。以上的研究結(jié)果說明Goel理論并不準確。?而最新的一篇文獻提出了一個有關(guān)成人Chiari畸形發(fā)生的病生理假說，即Chiari畸形發(fā)生的病生理改變是顱頸區(qū)畸形與椎管順應(yīng)性下降的共同作用［19］。寰樞關(guān)節(jié)或寰枕關(guān)節(jié)不穩(wěn)會導(dǎo)致枕頸區(qū)肌肉代償性超負荷活動，這會導(dǎo)致硬膜變得堅韌而順應(yīng)性下降，這樣在咳嗽或打噴嚏等情況下，腦脊液循環(huán)抵抗作用聯(lián)合硬膜順應(yīng)性下降會導(dǎo)致顱內(nèi)腦脊液搏動壓力升高，較高的腦脊液壓力會慢慢對小腦、腦干和頸脊髓造成損傷，最終導(dǎo)致Chiari畸形發(fā)生［19］。這似乎與Goel理論有吻合之處，但又不完全相同。?所以爭議仍然存在，需要進一步研究以建立對寰樞椎脫位自然史和相關(guān)畸形的完整理解。?三、“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略先天性C2，3?分節(jié)不全時C2?椎弓根往往更細小，近?40％的情況下無法容納直徑3.5mm的螺釘［20］。這種情況可能需要應(yīng)用?C2?椎板釘替代椎弓根螺釘。此外，由于“三明治型”寰樞椎脫位往往脫位更重，經(jīng)口松解的應(yīng)用率及后路延長固定（C3?側(cè)塊釘、棘突釘）使用率也明顯增加。同時，“三明治型”寰樞椎脫位患者更易出現(xiàn)椎動脈走行變異（本組病例中高達61％）或頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲（本組病例中占5.6％）。術(shù)中則需要制定避免損傷血管的手術(shù)方案。像高跨型椎動脈往往伴C2?椎弓根發(fā)育不良，C2椎弓根螺釘則易損傷此類型椎動脈；如若存在分叉型椎動脈或側(cè)塊關(guān)節(jié)迂曲型椎動脈，則在進行寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)松解及cage植入過程避免損傷椎動脈。?Wakao等［21］曾在2014年報告387例不合并骨畸形病例在C1，2?水平椎動脈走形畸形的情況，包括高跨型（10.1%）、C1?節(jié)段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小腦后下動脈起始?C1、C2?型（1.3%）和?C1?椎動脈溝骨橋型（6.2%），椎動脈畸形發(fā)生率要明顯低于“三明治型”寰樞椎脫位病例。對頸內(nèi)動脈內(nèi)聚迂曲的患者，行前路軟組織剝離及松解過程則需提高警惕。本組“三明治型”寰樞椎脫位患者由于骨性畸形的存在，合并椎動脈畸形比例也明顯升高（61%），本組35.6％的患者采用了包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)燃夹g(shù)的不對稱hybrid內(nèi)固定方式。?因此，我們建議“三明治型”寰樞椎脫位的患者在術(shù)前應(yīng)仔細檢查椎動脈是否異常，并準備詳細的手術(shù)計劃和備用的應(yīng)變措施?！叭髦涡汀卞緲凶得撐换颊呤中g(shù)操作要點：（1）由于其解剖結(jié)構(gòu)特殊性，往往寰樞椎脫位更重，術(shù)中對松解的要求更高，經(jīng)口松解使用率增加，后路內(nèi)固定延長節(jié)段的可能性增加；（2）由于寰樞椎骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，常規(guī)樞椎椎弓根置釘可能并不適用，術(shù)前需仔細評估樞椎椎弓根發(fā)育情況，準備多套內(nèi)固定方案（組合式內(nèi)固定）；（3）枕頸區(qū)椎動脈畸形發(fā)生率較高，術(shù)前需完善頭頸部CTA檢查評估椎動脈走形，避免術(shù)中損傷椎動脈。四、研究局限性?本研究為回顧性分析，未設(shè)立對照組；隨訪不同時間段的影像資料不全，隨訪時間有限（平均50.5月），更長時間的隨訪仍需進行。對此類患者的臨床預(yù)后還需通過前瞻性研究進一步分析。同時，對于“三明治融合”及“三明治型”寰樞椎脫位的生物力學(xué)機制尚缺乏針對性研究，將是未來進一步探索的方向。?本研究通過針對160例病例的回顧性研究初步論證了“三明治型”寰樞椎脫位是以“三明治融合”為病理基礎(chǔ)，具有發(fā)病年齡早、脫位程度重、神經(jīng)損害發(fā)生率高、伴隨Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率高、合并顱頸區(qū)血管畸形發(fā)生率高等特點的一類寰樞椎脫位亞型。對該亞型寰樞椎脫位患者的手術(shù)治療更復(fù)雜、難度更大，因此對該亞型寰樞椎脫位，術(shù)前應(yīng)仔細評估顱頸區(qū)骨與血管畸形的情況，詳細制定手術(shù)計劃和備選方案。利益沖突所有作者聲明無利益沖突?作者貢獻聲明田英輪：研究設(shè)計與實施、隨訪管理、數(shù)據(jù)采集與分析、統(tǒng)計分析、論文撰寫和修改；許南方：研究設(shè)計與實施、手術(shù)操作、論文撰寫和修改；陳金國：手術(shù)操作、數(shù)據(jù)采集與分析；閆明：手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；洪甘霖、侯翔宇：數(shù)據(jù)采集與分析；李危石：論文選題、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；王圣林：論文選題、研究設(shè)計與實施、手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱、基金獲取?參考文獻?［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi??ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348??E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4.?［2］高書濤,徐韜,買爾旦·買買提,等.后路松解復(fù)位、固定融合術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位的遠期療效[J].中華骨科雜志,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20220104?00008.GaoST，XuT，Maierdan·M，etal.Long?termoutcomesofposteri??orreleaseandreductionforirreducibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113??20220104?00008.［3］徐韜,甫拉提·買買提,買爾旦·買買提,等.前后聯(lián)合入路與單純后路手術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位型顱底的療效比較[J].?中華骨科雜志,2020,40(18):1255?1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20200903?00544.XuT,Pulati·M,Maierdan·M,etal.Comparisonofefficacybe??tweenanteriorandposteriorcombinedapproachandposteriorre??ductionaloneinthetreatmentofbasilarinvaginationwithirreduc??ibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2020,40(18):1255??1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20200903?00544.［4］PassiasPG,WangS,KozanekM,etal.Relationshipbetweenthealignmentoftheoccipitoaxialandsubaxialcervicalspineinpa??tientswithcongenitalatlantoxialdislocations[J].JSpinalDisordTech,2013,26(1):15?21.DOI:10.1097/BSD.0b013e31823097f9.?［5］李樂,李牧,司海朋.前路斜切面微創(chuàng)通道下寰樞關(guān)節(jié)松解聯(lián)合后路固定治療難復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位[J].中華骨科雜志,2022,42(7):463?470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20211218??00721.LiL,LiM,SiHP.Restoreirreducibleatlantoaxialdislocationbyanteriorjointreleasethroughwedge?end?mini?channelandposte??riorfixation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):463??470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20211218?00721.［6］TianY,FanD,XuN,etal."SandwichDeformity"inKlippel?Feilsyndrome:a"Full?Spectrum"presentationofassociatedcraniover??tebraljunctionabnormalities[J].JClinNeurosci,2018,53:247??249.DOI:10.1016/j.jocn.2018.04.047.［7］TianY,XuN,YanM,etal.Atlantoaxialdislocationwithcongeni??tal"sandwichfusion"inthecraniovertebraljunction:aretrospec??tivecaseseriesof70patients[J].BMCMusculoskeletDisord,2020,21(1):821.DOI:10.1186/s12891?020?03852?8.?［8］GholvePA,HosalkarHS,RicchettiET,etal.Occipitalizationoftheatlasinchildren.Morphologicclassification,associations,andclinicalrelevance[J].JBoneJointSurgAm,2007,89(3):571??578.DOI:10.2106/JBJS.F.00527.［9］YinYH,YuXG,ZhouDB,etal.Three?dimensionalconfigurationandmorphometricanalysisofthelateralatlantoaxialarticulationincongenitalanomalywithoccipitalizationoftheatlas[J].Spine(PhilaPa1976),2012,37(3):E170??E173.DOI:10.1097/BRS.0b013e318227efe7.?［10］SaiKiranNA,VidyasagarK,SivarajuL,etal.Outcomeofsurgeryforcongenitalcraniovertebraljunctionanomalieswithatlantoaxialdislocation/basilarinvagination:aretrospectivestudyof94pa??tients[J].WorldNeurosurg,2021,146:e313?e322.DOI:10.1016/j.wneu.2020.10.082.?［11］WangC,YanM,ZhouHT,etal.Openreductionofirreducibleat?lantoaxialdislocationbytransoralanterioratlantoaxialreleaseandposteriorinternalfixation[J].Spine(PhilaPa1976),2006,31(11):E306?E313.DOI:10.1097/01.brs.0000217686.80327.e4.［12］HaseY,KamekuraN,FujisawaT,etal.Repeatedanestheticman??agementforapatientwithKlippel?Feilsyndrome[J].AnesthProg,2014,61(3):103?106.DOI:10.2344/0003?3006?61.3.103.［13］ZhaoD,WangS,PassiasPG,etal.Craniocervicalinstabilityinthesettingofosodontoideum:assessmentofcause,presentation,andsurgicaloutcomesinaseriesof279cases[J].Neurosurgery,2015,76(5):514?521.DOI:10.1227/NEU.0000000000000668.［14］ShenFH,SamartzisD,HermanJ,etal.RadiographicassessmentofsegmentalmotionattheatlantoaxialjunctionintheKlippel??Feilpatient[J].Spine(PhilaPa1976),2006,31(2):171?177.DOI:10.1097/01.brs.0000195347.35380.68.?［15］WangS,WangC,YanM,etal.Syringomyeliawithirreducibleat??lantoaxialdislocation,basilarinvaginationandChiariImalforma??tion[J].EurSpineJ,2010,19(3):361?366.DOI:10.1007/s00586??009?1208?1.［16］GoelA.IsatlantoaxialinstabilitythecauseofChiarimalforma??tion?Outcomeanalysisof65patientstreatedbyatlantoaxialfixa??tion[J].JNeurosurgSpine,2015,22(2):116?127.DOI:10.3171/2014.10.SPINE14176.［17］RahmanA.DoesatlantoaxialdislocationreallycauseChiari?[J].JNeurosurgSpine,2015,23(3):393.DOI:10.3171/2015.1.SPINE1581.［18］SalunkeP,KarthigeyanM,MalikP,etal.Changingperceptionbutunalteredreality:howeffectiveisC1??C2fixationforChiarimalformationswithoutinstability?[J].WorldNeurosurg,2020,136:e234?e244.DOI:10.1016/j.wneu.2019.12.122.?［19］LabudaR,NwotchouangBST,IbrahimyA,etal.Anewhypothe??sisforthepathophysiologyofsymptomaticadultChiarimalforma??tiontypeI[J].MedHypotheses,2022,158:110740.DOI:10.1016/j.mehy.2021.110740.［20］WangS,TianY,DieboBG,etal.Treatmentofatlantoaxialdislo??cationsamongpatientswithcervicalosseousorvascularabnor??malitiesutilizinghybridtechniques[J].JNeurosurgSpine,2018,29(2):135?143.DOI:10.3171/2017.12.SPINE17632.［21］WakaoN,TakeuchiM,NishimuraM,etal.Vertebralarteryvaria??tionsandosseousanomalyattheC1?2leveldiagnosedby3DCTangiographyinnormalsubjects[J].Neuroradiology,2014,56(10):843?849.DOI:10.1007/s00234?014?1399?y.2023年07月24日
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孫振興副主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 寰樞椎脫位手術(shù)難度大、風(fēng)險高，隨著技術(shù)進步，多數(shù)醫(yī)院都能開展此類手術(shù)，但也會造成復(fù)位不良、不融合甚至斷釘?shù)炔l(fā)癥，因此復(fù)位和融合技術(shù)至關(guān)重要，也是寰樞椎脫位手術(shù)的兩大核心技術(shù)。融合技術(shù)包括枕骨-頸椎間融合技術(shù)，和關(guān)節(jié)間融合技術(shù)。而關(guān)節(jié)間融合技術(shù)的核心是融合器選擇，目前包括3D打印金屬融合器、PEEK材料融合器等，但這些融合器存在融合率低和不易塑型的缺點。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱脊髓組孫振興醫(yī)生，依托清華大學(xué)和廠家創(chuàng)新性研發(fā)新型椎間融合器，大大提高復(fù)位率和融合率，成為目前寰樞椎脫位行椎間融合的最領(lǐng)先融合器。新型融合器具有的優(yōu)點：1、硬度高，關(guān)節(jié)間支撐作用強度足夠；2、排異率低，同“物種”骨高相容性；3、融合率高，接觸面積大，不用截骨；4、可用在感染/融合失敗/翻修病例；5、可根據(jù)術(shù)中關(guān)節(jié)間撐開程度實時裁剪；2023年05月16日437
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雷曉輝主管康復(fù)師 西安交大二附院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 我們現(xiàn)在好像看到很多這種啊，因為這個呃，運動或者活動，或者訓(xùn)練或者按摩呀，或者整骨啊等這種情況啊，出現(xiàn)啊這種寰樞關(guān)節(jié)導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)啊不對稱的這種情況，那么寰樞不關(guān)節(jié)不對稱，有些患者可能會表現(xiàn)出一些癥狀，那么有些患者可能沒有癥狀啊，那么這個因人而異，那么常見的癥狀也就是頭暈啊，或者說是啊脖子活動難受啊，啊或者說是不舒服等等啊這些情況，那么你這個頭暈的這種情況啊，有沒有排除就是其他的原因啊，腦子包括你說的腦子不行，是心臟不舒服這一塊，我覺得可能不一定跟它有很大的關(guān)系哈，那么環(huán)是關(guān)節(jié)不對稱的話，也也也是要看片子的一些情況的，有些啊，輕度的這種情況的話，可能不影響，如果重度的話，那么因為。 你就四年前的這種損傷了嘛，現(xiàn)在可能話你都會有一些啊，啊這種體位的一些適應(yīng)性，如果你要再去矯正的話，可能會有一個重新適應(yīng)的過程，你可能不一定能夠啊習(xí)慣，那么一般的話，我們這種不對稱的這個情況都是要去骨科的脊柱科啊，骨科有關(guān)節(jié)脊柱有不同的科室，脊柱科有有專門針對寰樞關(guān)節(jié)不對稱的這種治療，我知道他們在急性期的時候都是用的這種顱骨牽引的方法，使得寰樞關(guān)節(jié)啊，啊慢慢的松弛復(fù)位，然后再啊松開，然后讓他再再回復(fù)啊，它有2023年02月12日34
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王超主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 脊柱外科 16歲女性，寰椎枕化畸形，寰樞關(guān)節(jié)脫位，形成A型顱底凹陷斜坡樞椎角112.4°。頸椎核磁顯示，樞椎齒突頂壓延頸髓交界部，有嚴重小腦扁桃體疝。全麻后擺成俯臥位，用9公斤（相當(dāng)于病人體重的1/5）做顱骨牽引。透視見寰樞側(cè)塊在顱骨牽引的作用下分離了大約10mm，寰樞的縱向脫位被糾正了。在雙側(cè)樞椎椎弓根穿刺釘?shù)?，安置椎弓根螺釘。將枕骨板做好預(yù)彎曲度后與椎弓根釘尾的端螺桿做連接，用螺母固定。透視觀察樞椎椎弓根螺釘?shù)奈恢眉罢砉前宓念A(yù)彎曲度。將枕骨板壓向枕骨，用磨鉆在枕骨上鉆孔，做成釘?shù)馈Ｏ扔?枚枕骨螺釘做固定。透視見寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位滿意。將枕骨板的6枚螺釘都固定好。由髂后開窗，掏取松質(zhì)骨，置于枕骨與樞椎棘突間。這是術(shù)后第3天的影像。這是術(shù)后第4天的頸椎核磁影像，小腦扁桃體疝還未有明顯變化。術(shù)后5個月的CT顯示，植骨充分融合了。這是術(shù)后2年10個月的核磁，見小腦扁桃體疝完全復(fù)位了，小腦的形態(tài)正常了。2023年01月27日2408
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王超主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 脊柱外科 寰樞側(cè)塊釘板固定是一種很牢固的固定方式，且可將脫位很嚴重的病例完全復(fù)位，但若想獲得永久的寰樞椎穩(wěn)定，還須在寰樞椎間做植骨融合。經(jīng)典的植骨方式是從一側(cè)髂骨（髂骨后部）開個骨窗，掏取松質(zhì)骨，剪成顆粒狀，置于寰樞后弓間，達到寰樞后弓的骨性融合。最新的改進術(shù)式是，不再做髂骨取骨，而是在樞椎棘突、椎板上緣，咬下少量骨質(zhì)，塞入一側(cè)寰樞側(cè)塊間隙，使側(cè)塊間隙融合。這樣做的好處是，沒有了臀部的取骨切口；僅須用很少的植骨量，即可完成寰樞間的融合。這種新的植骨方式使寰樞關(guān)節(jié)融合術(shù)更加微創(chuàng)化了。2022年12月07日1723
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 一些。 我是外傷寰樞脫位，存活了八年了，無神經(jīng)癥狀，在長春做的顱骨牽引治療，最后因為嘔吐不得不放棄，嗯，好的，你這個環(huán)整脫位的話，就是我說的，你如果是不穩(wěn)的話啊，就是這個脫位是很明顯，不穩(wěn)的話，你在這個低頭仰頭拍片子啊，它是有一個明顯的非常明顯的骨頭移位的話，這個是還是要處理的，好吧，還是要處理的。 你如果是穩(wěn)定的話，穩(wěn)定的話啊穩(wěn)定的話。 可以啊，可以繼續(xù)啊，可以繼續(xù)在觀察，好吧，可以繼續(xù)觀察，但是，呃，像這種情況就等于是個定時炸彈在里面啊，你在輕微受傷啊，或者我們說乘車時候急剎車的時候，頭這樣的甩一下，我們就揮鞭樣的，這樣的一個動作啊，有可能會導(dǎo)致非常嚴重的后果。 啊，對，這我們賈主任確診的。 旋轉(zhuǎn)脫圍，環(huán)整旋轉(zhuǎn)脫圍這種。2022年11月17日52
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王輝主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 脊柱骨科 寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)定去醫(yī)院治療能治好嗎？你這個問題來講呢，其實得看看你的年齡，如果是小孩呢，其實比如說十十四歲以下的小朋友，有很多出現(xiàn)黃椎的一個不穩(wěn)定，這個跟他發(fā)育不完不完全也很有很大的關(guān)系，小孩的發(fā)育呢來說呢，其實骨性結(jié)構(gòu)相對比較少，大多都是軟骨，小孩呢，還有這個夠板，所以說從生長發(fā)育來說，它沒有發(fā)育完全，很多情況下呢，出現(xiàn)黃生病的不穩(wěn)定，這個很容易理解，成年人以后呢，往往出現(xiàn)踝中椎不穩(wěn)的呀，很少，除非說受過外傷，或者有上骨骨折呀，或者有先天性發(fā)育，先性發(fā)育畸形的，及個別的情況會出現(xiàn)環(huán)椎的不穩(wěn)定，所以說您這個呢，得先弄清楚到底是什么原因引起來的，比如說本身發(fā)育的問題啊，還是說是這個環(huán)椎橫韌帶有損傷啊，還是說本身這個年齡比較小啊等等的，先明確原因，那么對于小孩來說呢，環(huán)數(shù)椎不穩(wěn)定，往往會可以做那個合韌帶的一個牽引，從這兒從后邊兜上個這個牽引帶。 給他牽引復(fù)位固定上，一般兩周之后呢，孩子都有明很明顯的一個緩解，那么對于成年人來說呢，比如說確實有寰椎的一個不穩(wěn)定，比如發(fā)育先天性的小齒狀突，這樣的話呢，就治療上來說，沒有什么特殊的方法，如果說你的癥狀沒有明顯的神經(jīng)癥狀，或者是單純的一個脖子疼2022年11月09日49
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2022年10月27日85
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孫振興副主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 二次翻修指征：1、如果復(fù)位不全、腦干和脊髓依然受壓迫、脊髓空洞無改善、癥狀未緩解；2、患者術(shù)后短時間內(nèi)復(fù)位良好、癥狀改善，但隨后再次脫位復(fù)發(fā)或者癥狀再次加重。下面分享3例有代表性的脫位翻修病例。因此，對于寰樞椎脫位患者，第一次成功的手術(shù)很重要，避免二次損傷。但若第一次未能達成復(fù)位的手術(shù)目的，或者術(shù)后再次脫位復(fù)發(fā)，積極的二次翻修手術(shù)依然很重要，雖然二次手術(shù)難度加大，但對于技術(shù)高超的術(shù)者依然可獲得良好的效果。2022年10月26日319
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寰樞椎脫位相關(guān)科普號
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王超 主任醫(yī)師
北京積水潭醫(yī)院
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孫振興醫(yī)生的科普號
孫振興 副主任醫(yī)師
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