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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓,是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中,在穿過經(jīng)由腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所成夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙時(shí)受到擠壓,常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張。當(dāng)胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)被稱為胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征患者發(fā)病年齡在4~40歲之間,兒童發(fā)病分布在4~7歲,多發(fā)年齡見于13~16歲,大部分患者為體型瘦長的青少年。癥狀1.??????血尿:近80%的胡桃夾綜合征患者有不明原因的血尿,這也是患者就診的最常見原因。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓,左腎靜脈擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,或部分靜脈壁變薄破裂,引起非腎小球性血尿。2.??????蛋白尿:約30%的患者在尿液檢測時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿。3.??????疼痛:約40%的胡桃夾綜合征患者會出現(xiàn)腰腹痛,左側(cè)為著,可向臀部放射。睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血引起,并于立位或行走時(shí)加重。4.??????盆腔瘀血綜合癥:男性精索靜脈曲張、女性盆腔靜脈曲張等。?血尿辨因行尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查,若尿紅細(xì)胞形態(tài)正常(>90%),則為非腎小球性。若尿紅細(xì)胞形態(tài)異常,則考慮腎臟器質(zhì)性疾病。胡桃夾綜合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?診斷目前國際上大多數(shù)專家推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①尿紅細(xì)胞形態(tài)分析示非腎小球源性血尿;②尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr<0.20);③膀胱鏡/輸尿管鏡證實(shí)左輸尿管口噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí));④腎活檢正?;蜉p微變;⑤腹部彩超、CT或MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張;⑥腎靜脈造影示左腎靜脈回流障礙,左腎靜脈下腔靜脈壓力梯度>4mmHg以上;⑦排除其他可能引起血尿的病因。超聲價(jià)格低廉,方法簡單,無創(chuàng)安全,可重復(fù)操作性強(qiáng),能清晰顯示受壓左腎靜脈的解剖結(jié)構(gòu)及與其周圍組織的關(guān)系,可作為“胡桃夾”綜合征的首選影像學(xué)檢查方法,多普勒B超檢查左腎靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張3倍以上即可確診。CTA是診斷胡桃夾綜合征的“金指標(biāo)”,左腎靜脈在穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受壓、明顯變窄,受壓部近端擴(kuò)張,呈“鳥嘴征”;腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角變?。ㄐ∮?5°有診斷意義)?治療輕度無癥狀血尿者、年齡小于18歲的年輕患者傾向于保守觀察治療,至少觀察2年時(shí)間。隨著年齡增長,腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間夾角增大,內(nèi)含脂肪等組織增多,血尿可自行緩解?;颊咂綍r(shí)睡眠時(shí)可行側(cè)臥位,減輕左腎靜脈受壓程度。手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈血液瘀滯。由于絕大多數(shù)胡桃夾綜合征可隨著年齡增長而自愈,故需要嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證。有研究者提出的手術(shù)適應(yīng)證如下:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療后癥狀無緩解或加重。②出現(xiàn)并發(fā)癥,如腰部酸痛、頭暈乏力等。③出現(xiàn)腎功能損害、慢性疲勞綜合征或精索靜脈曲張并影響生育功能。?常見開開放手術(shù)方式有:①腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)。②自體腎臟移植術(shù)。③左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)。④左腎靜脈血管外支撐術(shù)。但開放手術(shù)要開腹,創(chuàng)傷較大,近來介入治療逐漸成為主流。介入治療技術(shù)主要是在受壓的左腎靜脈內(nèi)進(jìn)行支架植入術(shù),自1999年國外醫(yī)生首次應(yīng)用內(nèi)支架植入成形術(shù)成功治療胡桃夾綜合征的腎靜脈狹窄以來,因其具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢,已成為治療胡桃夾綜合征首選方案。支架植入左腎靜脈內(nèi),可即刻解除左腎靜脈的外壓狹窄,患者術(shù)后血尿、蛋白尿和腰痛等癥狀可逐漸減輕或消失。?臨床上,若出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰部不適等癥狀,伴體形較瘦長者,可高度懷疑胡桃夾綜合征的可能。從檢查尿紅細(xì)胞形態(tài)、左腎靜脈彩超入手,必要時(shí)行CTA檢查。同時(shí)可以做膀胱鏡檢,看是否是左側(cè)輸尿管血尿。疑診胡桃夾綜合征的患者,應(yīng)及時(shí)到血管外科就診。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年04月13日
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許清泉主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 胡桃夾綜合征,也稱為左腎靜脈壓迫綜合征,主要病因是左腎靜脈在腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間或腹主動(dòng)脈與脊柱之間受到壓迫,導(dǎo)致左腎靜脈回流阻力增加而引發(fā)的疾病。多見于體型瘦長的青少年和兒童。胡桃夾綜合征的癥狀主要包括血尿、蛋白尿、腰痛、左腹痛、直立性蛋白尿等。其中,血尿是最常見的癥狀之一,多出現(xiàn)在劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間站立后。直立性蛋白尿也是胡桃夾綜合征的特征之一,站立時(shí)出現(xiàn)蛋白尿,而平臥時(shí)蛋白尿消失。男性患者檢查時(shí)常發(fā)現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張。胡桃夾綜合征的診斷,通常根據(jù)患者的癥狀、體征和相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。超聲檢查是一種常用的無創(chuàng)診斷方法,可以觀察到左腎靜脈受壓的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)合核磁共振血管成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描靜脈造影等影像學(xué)檢查可以幫助確診。胡桃夾綜合征的治療因人而異,對于癥狀較輕的患者,一般采取保守治療,如改善生活方式、增加體重等。對于癥狀較重保守治療無效的患者,可以選擇手術(shù)治療,如左腎靜脈內(nèi)或外支架、左腎靜脈移位術(shù)或腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)等。2024年01月22日
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陳仁彪副主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 介入科 胡桃夾綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn),而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰,因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯(cuò)誤(如胡桃夾綜合征有時(shí)候會和腸系膜上動(dòng)脈綜合征相混淆)。胡桃夾綜合征的癥狀可分為以下五類:1.?血尿左腎靜脈受擠壓后淤血,黏膜下靜脈竇壓力升高造成破裂出血,淤血的靜脈血管與腎的尿集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,腎盞穹窿部黏膜的炎癥、水腫等原因引起非腎小球性出血。2.蛋白尿由于靜脈壓高導(dǎo)致腎小球?yàn)V過蛋白增加,當(dāng)超過腎小管重吸收能力時(shí)導(dǎo)致蛋白尿,具體發(fā)生原因尚不清楚3.疼痛疼痛是生殖腺靜脈系統(tǒng)疼痛綜合證的一種表現(xiàn),主要表現(xiàn)為腹痛和腰部疼痛,可以放射到大腿中后部。4.慢性疲勞綜合征由于腎靜脈與下腔靜脈之間的壓力梯度升高,導(dǎo)致腎內(nèi)血管床充血,從而影響腎臟內(nèi)分泌激素的分泌和調(diào)節(jié)所致。?5.左腎靜脈受壓影響生殖靜脈出現(xiàn)的癥狀男性主要為不同程度的左側(cè)精索靜脈曲張。女性可出現(xiàn)不同程度的腰痛、盆腔不適和月經(jīng)增多等癥狀??傮w而言,胡桃夾綜合征最主要的癥狀是血尿和腹痛(左腰部),臨床診斷時(shí)需要注意和腎結(jié)石、泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤、腰痛血尿綜合征等疾病進(jìn)行鑒別,制定合適的治療策略。2022年10月12日
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趙東鋒主治醫(yī)師 慶陽市第二人民醫(yī)院 普外科 概述胡桃夾綜合征(nutcrackersyndrome)即左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),又稱胡桃夾現(xiàn)象(nutcrackerphenomenon),是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,兒童發(fā)病分布在4~7歲,多發(fā)年齡見于13~16歲。?發(fā)病機(jī)制從解剖上看,右腎靜脈徑直注入下腔靜脈,行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈,正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40~60度的夾角,因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時(shí),腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下,左腎靜脈會受到擠壓,引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn):①一側(cè)性(左側(cè))血尿;②生殖靜脈綜合征,即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛,并于立位或行走時(shí)加重;③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓,偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓,所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,或部分靜脈壁變薄破裂,引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診,?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn),且病程中可有數(shù)次和/?或反復(fù)性肉眼血尿,甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久,多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿,可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機(jī)制,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈,引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血,腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高,并超過了腎小管重吸收能力,臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí),下腹部的腸管相對上移,SMA起始段與AO的夾角相對較大,SMA起始段對LRV的機(jī)械性壓迫相對較輕。同時(shí),臥位時(shí)心率減慢,心輸出量減少,腎動(dòng)脈的灌注減少,腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外,臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài),身體的代謝減弱,所以臥位時(shí)沒有蛋白尿。??全身癥狀:主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯:主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn),進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛,隨后出現(xiàn)惡心嘔吐,本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān),仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重,而俯臥位,膝胸位,左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標(biāo)準(zhǔn):典型的臨床癥狀和可證實(shí)的“胡桃夾”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍未建立,也缺乏簡單明確的診斷程序。多數(shù)文獻(xiàn)均認(rèn)為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時(shí)進(jìn)行測壓的結(jié)果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標(biāo)準(zhǔn)(正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見腸系膜上動(dòng)脈(SMA)與腹主動(dòng)脈(AO)之間的夾角變小,左腎靜脈受壓,遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度,并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張;NCP的LRV于SMA處受壓,其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn),有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影,通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標(biāo)準(zhǔn)夾角正常值范圍在不同文獻(xiàn)中差異很大國內(nèi)文獻(xiàn):?45°-60°(<45°為異常)?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°(病變組28.40°±10.06°)國外文獻(xiàn)舉例:?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°;病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°;病變組17°-57°?附:后胡桃夾現(xiàn)象??主動(dòng)脈后腎靜脈是不常見的解剖變異,左腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?2022年05月19日
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張欣副主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 今天,我的門診來了一個(gè)又高又瘦的男孩。主訴:雙下肢皮疹3天。皮疹不痛不癢,沒有腹痛和關(guān)節(jié)痛,精神狀態(tài)很好,食欲好,二便正常。我仔細(xì)給他進(jìn)行了查體:除了雙下肢可見對稱的瘀點(diǎn),指壓不褪色,其余查體未見異常。結(jié)合他的癥狀、體征,我考慮是過敏性紫癜,給他開了血、尿常規(guī)的檢查。結(jié)果有了意外的發(fā)現(xiàn),這個(gè)孩子的尿中有蛋白和紅細(xì)胞。難道是紫癜腎嗎?于是我讓他去上級醫(yī)院小兒腎內(nèi)科做進(jìn)一步檢查。幾天后家長給我反饋,這個(gè)孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是兩個(gè)疾病,他的確有過敏性紫癜,但同時(shí)又有左腎靜脈壓迫綜合征,即“胡桃夾綜合征”。胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受壓、變窄、淤血而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。圖1:胡桃夾現(xiàn)象這個(gè)疾病在我們兒科并不少見,大多因發(fā)現(xiàn)血尿而就診,有報(bào)道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。本病好發(fā)于體形瘦長的年輕人和青春發(fā)育期兒童,男性稍多見,臨床表現(xiàn)為無癥狀性肉眼血尿發(fā)作或鏡下血尿,血尿多在劇烈運(yùn)動(dòng)后或傍晚出現(xiàn),有時(shí)病人訴左側(cè)腹痛或腰痛,部分病人表現(xiàn)為直立性蛋白尿。除了上述常見表現(xiàn)外,胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。//?紫癜腎和過敏性紫癜合并胡桃夾綜合征之間有何區(qū)別?怎樣鑒別?現(xiàn)在仔細(xì)回想,患兒雖然表現(xiàn)出紫癜腎的蛋白尿、血尿癥狀,但是再次追問家長,患兒既往也曾有過鏡下血尿,但是沒有進(jìn)一步檢查。后來我們再次讓患兒留取了臥位尿常規(guī),結(jié)果顯示尿蛋白和血尿消失了,這也是兩者之間的鑒別,胡桃夾綜合征會有直立性蛋白尿的情況,而紫癜腎的蛋白尿血尿是不會受體位影響的。//?臨床醫(yī)生懷疑胡桃夾綜合征,需要做哪些檢查來確診?首選左腎靜脈超聲檢查,目前超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo):①左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0~5.0;②左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0~5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu),可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺曲張,可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因,但不能測定血液流速。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄,是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象(如下圖)。圖2:胡桃夾綜合征患者CT檢查呈明顯的“鳥嘴征”若上述檢查仍不能確診,可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這兩種檢查為有創(chuàng)檢查,若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmhg可確診,是診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。如何治療?治療方案的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度,對表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí),推薦保守治療;癥狀嚴(yán)重者,18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無好轉(zhuǎn),成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。保守治療,重點(diǎn)是增長體質(zhì)量;外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。結(jié)語總之,胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性,存在漏診情況,對于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。事后諸葛亮?●●雖然我們在臨床診斷疾病時(shí)要遵循“一元論”的基本原則,但是臨床醫(yī)生對于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。這個(gè)病例如果我們一開始就把血尿、蛋白尿歸結(jié)為“紫癜腎”的原因,可能就要漏診了。參考文獻(xiàn):[1]管娜.胡桃夾綜合征診斷治療進(jìn)展——基于英國胡桃夾綜合征指南[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(23):1773-1776.[2]呂筱航,李秋,張高福.不同年齡段兒童胡桃夾綜合征的臨床特點(diǎn)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2019,34(8):599-603.2022年03月30日
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林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 大家好,我是林崇奇醫(yī)生,葡萄夾綜合征可能會讓你聯(lián)想到堅(jiān)果,其實(shí)它是我們泌尿外科較少見的一種疾病,又叫左腎靜脈壓迫綜合癥,它是由于個(gè)左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸細(xì)膜上動(dòng)脈的夾角呢,或者是腹主動(dòng)脈與脊柱之間受到擠壓而導(dǎo)致的一個(gè)懷有受阻,左腎輸尿管生殖靜脈壓力增高而引起的一種病癥。臨床上主要表現(xiàn)為血尿、脂溢性蛋白尿或動(dòng)后腰痛,無原因的疲勞乏力,男性左側(cè)經(jīng)鎖靜脈曲張等等癥狀。任何年齡男女均可發(fā)病,多見于瘦長體型的青少年,主要通過彩超來診斷,要注意與其他進(jìn)行鑒別,本病一般不用特殊處理,注意了均衡營養(yǎng),保持勻稱的體型,定期復(fù)查,絕大多數(shù)隨著年齡的增長癥狀可以緩結(jié)或者消失。雙擊關(guān)注我,帶你了解更多泌尿常識。2021年12月08日
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丁瑞主任醫(yī)師 北京水利醫(yī)院 內(nèi)科 胡桃夾現(xiàn)象,也叫左腎靜脈壓迫綜合征,指腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈,使血液回流障礙,導(dǎo)致一系列臨床癥狀。主要發(fā)生在偏瘦的年輕人,表現(xiàn)為尿潛血,和少量尿蛋白,一般不超過0.5g,同時(shí)有患者可伴有左側(cè)腹腔內(nèi)臟瘀血導(dǎo)致的悶脹不適感;直立時(shí)間較長,可以加重癥狀。它是非腎病血尿的常見原因之一,多數(shù)預(yù)后良好,隨年齡增加大多數(shù)血尿會逐漸好轉(zhuǎn)。腎炎、胡桃夾現(xiàn)象、尿路感染、尿檢輕度異常這四個(gè)臨床情況,很多腎科主治醫(yī)生都懵懵的分不清楚,患者更是很難判斷哪個(gè)醫(yī)生說的在理~~~。診斷胡桃夾現(xiàn)象之前,必須排除其他原因引起的輕度尿檢異常。胡桃夾現(xiàn)象診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腎靜脈造影,但過于麻煩;現(xiàn)代超聲技術(shù)發(fā)展迅速,可以應(yīng)用B超診斷替代造影。多說一句,千萬不能輕易診斷腎炎?。。≡\斷為胡桃夾現(xiàn)象之后,如果患者毫無癥狀,尿蛋白定量不超過0.5g,可以不治療,隨訪觀察即可,適當(dāng)增加體重,多數(shù)胡桃夾現(xiàn)象患者會緩解。如果尿色發(fā)紅、腰部或左側(cè)腹部不適較重,可以手術(shù)治療,或放入支架。胡桃夾現(xiàn)象的患者常合并IgA腎病,所以當(dāng)診斷胡桃夾現(xiàn)象之后,必須監(jiān)測尿蛋白定量,一旦尿蛋白定量持續(xù)超過0.5g,建議做腎活檢,明確尿蛋白原因,并給予積極治療。2021年07月25日
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃夾綜合征的病因:正常情況下左腎靜脈經(jīng)過腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°,被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充,使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現(xiàn)象/胡桃夾綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn):胡桃夾綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診,大部分患者為體型瘦長的青少年,臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃夾綜合征的診斷:胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷,即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃夾"結(jié)構(gòu),同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例>90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)<0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正?;蜉p微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實(shí)左腎回流障礙,左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療:有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道,每周兩次,灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式:手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫,使流出腎的靜脈血流通暢無阻??蛇x擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述,胡桃夾綜合征的診斷并不難,在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面,沒有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦,本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法,治愈了一例患有該病的患者,現(xiàn)分享給大家?;颊?,男,38歲,身高1.73米,體重97斤。2018年2月18日,自己在小便時(shí),發(fā)現(xiàn)小便尿色深,到醫(yī)院泌尿科就診,在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞,緊急住院治療,進(jìn)行膀胱鏡檢查,膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血,在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后,診斷為核桃夾綜合征。該患者患病前,有明顯的精神壓力,他是一位私企老板的駕駛員,接送老板上下班,擔(dān)心遲到,幫助老板家庭買菜,接送老板的家屬,吃飯不規(guī)律,晚餐喝酒后就不吃飯,經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績不好,妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差,既有入睡困難,每天早還有早醒,早上3點(diǎn)就醒,食欲下降,經(jīng)常感到乏力、體力不支,體重從原來108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后,更是焦慮不安,以為自己患上了絕癥,經(jīng)常哭泣。綜合考慮患者的病情,認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素,而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān),因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥,再加西藥舒必利片半片(增加食欲,增加體重),瑞美隆片1/4片(改善早醒,增加體重),氯硝西泮片1/4片(改善睡眠),同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法(減少精神壓力)。在這樣的綜合治療下,第2天睡眠就改善,第3天后食欲改善,體重每天增加半斤,半個(gè)月后,體重達(dá)到104斤?;颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕,一周后小便變淡,二周后小便變清,四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今,患者的病情沒有復(fù)發(fā)。2020年10月27日
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戴曉霞主任醫(yī)師 齊齊哈爾市中醫(yī)醫(yī)院 腎內(nèi)科 1、為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征? 胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征,又稱胡桃夾現(xiàn)象。左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間,這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40度~60度的夾角,左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看,右腎靜脈徑直注入下腔靜脈,行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角,跨越腹主動(dòng)脈前方才能注入下腔靜脈,因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時(shí),腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下,靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃夾綜合征癥狀有哪些?如何診斷呢? 臨床常是以肉眼血尿而就診,常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿,可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重,有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛,還有部分病人為血尿伴蛋白尿,表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外,臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等。患者也有可能無臨床癥狀,這在臨床上較為少見,考慮可能是通過相應(yīng)檢查確診較早,左腎靜脈壓迫并不嚴(yán)重所致。胡桃夾綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,兒童發(fā)病分布在4歲~7歲,多發(fā)年齡見于13歲~16歲。尿紅細(xì)胞位相有助于判斷血尿來源;醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學(xué)方法用于明確診斷胡桃夾綜合征。 3、對于胡桃夾綜合征需要我們進(jìn)一步認(rèn)知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病,IgA腎病最為多見,膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃夾綜合征患者由于長期血尿,甚至可能出現(xiàn)蛋白尿,引起腎功能損害??梢姾見A綜合征和伴隨的腎臟疾病的關(guān)系是互為因果的,長期胡桃夾綜合征患者左腎靜脈受壓迫時(shí)間長,易導(dǎo)致高壓和淤血,引起局部的炎癥反應(yīng),促使炎癥因子的分泌,改變血流動(dòng)力學(xué),長期炎癥細(xì)胞因子分泌促使系膜細(xì)胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點(diǎn)認(rèn)為腎器質(zhì)性病變是由缺氧導(dǎo)致的,由于左腎靜脈長期淤血壓迫,導(dǎo)致血液中的氧含量較低,引起局部缺氧狀態(tài),長期缺氧導(dǎo)致氧化反應(yīng)不全,產(chǎn)物堆積引起腎小動(dòng)脈痙攣,進(jìn)一步引起腎小球和腎小管上皮細(xì)胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后,一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關(guān)重要的,對于明確診斷和下一步治療有重要的意義,還能對病情發(fā)展趨勢進(jìn)行評估。 4、胡桃夾綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度,治療方案可以從輕的保守治療到手術(shù)介入治療。具體治療方案的決定應(yīng)基于癥狀的嚴(yán)重程度及其預(yù)期的可逆性,與患者的年齡和病程有關(guān)。對于醫(yī)生判斷病情輕微、預(yù)期可逆的病人,應(yīng)密切觀察,生活方式指導(dǎo),無需藥物治療。對于需要中醫(yī)中藥治療的病人,應(yīng)采取辨病與辨證相結(jié)合的施治理念,根據(jù)病人的體質(zhì)、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)的辨證論治!2020年06月15日
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 兒科 出門診時(shí)遇到一位家長,焦急地說“大夫,我孩子沒來,就想查個(gè)尿,您先幫我開個(gè)化驗(yàn)單就成”?!跋乳_個(gè)化驗(yàn)單”這個(gè)要求在兒科門診經(jīng)常遇到,好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時(shí)間,但對于醫(yī)生來說并不總是一件簡單的事情。因?yàn)槎鄶?shù)情況下醫(yī)生要通過仔細(xì)詢問病史和認(rèn)真的體格檢查后才能作出初步判斷,確定應(yīng)該做哪方面的檢查。尤其作為腎臟專業(yè)醫(yī)師,遇到查尿的孩子都會多盤問幾句,因?yàn)槟虻幕?yàn)單包括太多項(xiàng)目和內(nèi)容了。“您孩子有什么問題,想做尿的哪方面檢查呢?”。家長聽了面帶愁容的說“我家孩子才8歲,女孩,在家附近小醫(yī)院查出有尿蛋白,大夫讓我來大醫(yī)院再復(fù)查一下”。邊說著邊從包里翻出來幾張化驗(yàn)單遞過來。這是三張尿化驗(yàn)單。其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”,一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。我于是問“這幾次尿都是查的晨尿嗎”,家長說“不是,有兩次是下午查的有蛋白,另外一次晨尿沒有蛋白”。接下來的問診了解到孩子一般狀況良好,也沒有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。最后我一邊開著血、尿、B超的相關(guān)化驗(yàn)和檢查單,一邊問“孩子體型怎么樣,是不是瘦高瘦高的?”。家長流露出驚訝的眼神,說“大夫您怎么知道的,我們家孩子隨我,又瘦又高的,現(xiàn)在在班里是最高的了”。我告訴他根據(jù)孩子的癥狀目前初步考慮“胡桃夾綜合征”,但需要做腎靜脈超聲檢查以及其他一些排查才能確定。什么是胡桃夾?在1937年Grant首次在解剖學(xué)上定義了“胡桃夾”現(xiàn)象。解剖學(xué)上,腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成 45°~60°夾角,左腎靜脈通過此夾角進(jìn)入下腔靜脈。正常時(shí),此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長發(fā)育較快身高迅速增長以及體形纖細(xì)的人群,這個(gè)夾角會變小,左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓,就像胡桃夾的鉗口間夾了一顆堅(jiān)果一樣。然而,這種解剖變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀,只有當(dāng)“胡桃夾”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí),才稱之為胡桃夾綜合征,也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。胡桃夾綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿,即直立或行走后尿蛋白陽性,平臥和休息后恢復(fù)正常,24小時(shí)蛋白定量多小于0.5g。對學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后,應(yīng)考慮到胡桃夾綜合征的可能性。此外,胡桃夾綜合征還可見反復(fù)發(fā)作的無痛性肉眼血尿,多在劇烈活動(dòng)后或傍晚時(shí)出現(xiàn),以及左腰腹痛等。胡桃夾綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,影像學(xué)檢查包括多普勒超聲,CT,MRI,靜脈造影和血管內(nèi)超聲。通過靜脈造影和測量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認(rèn)為是診斷胡桃夾綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”,正常此平均壓力梯度為0~1mmHg,如果平均壓力梯度>3 mmHg,即可診斷。但血管造影是有創(chuàng)檢查,相比之下多普勒超聲檢查方便易行,應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診;脊柱后伸位15-20分鐘后,其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3(或4)倍以上可確診。本病為良性進(jìn)展過程,一般情況下預(yù)后良好,隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長,腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立,使左腎靜脈受壓程度得到緩解,從而改善臨床癥狀。若長期內(nèi)科治療無效,伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者,才考慮介入或外科治療。最后這個(gè)孩子的檢查結(jié)果證實(shí)了蛋白尿確實(shí)來自“胡桃夾”。家長終于松了一口氣,決心回家好好給孩子加強(qiáng)營養(yǎng),增加體重,把夾角變得豐滿起來。2020年06月01日
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