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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 本文創(chuàng)作者：張高岳 陳善聞 患者家屬提問(wèn)：您好，陳主任，我是慕名而來(lái)。我兒子今年16歲，今年高二，前段時(shí)間因?yàn)樽笱考案构蓽咸弁慈メt(yī)院做個(gè)B超，診斷“胡桃?jiàn)A綜合征、左側(cè)重度精索靜脈曲張”，醫(yī)生建議手術(shù)治療，要分兩次手術(shù)，胡桃?jiàn)A綜合征說(shuō)是要做介入治療，精索靜脈曲張做顯微鏡手術(shù)，這樣太遭罪了。他現(xiàn)在正在準(zhǔn)備進(jìn)入高三，課程方面也很緊張，知道您是這方面的專(zhuān)家，能否給我們一個(gè)更好的治療方案，感謝！醫(yī)師解答：我們團(tuán)隊(duì)可以通過(guò)介入手術(shù)一步到位治療您兒子目前兩種相關(guān)的疾病，您可以通過(guò)下面的內(nèi)容進(jìn)一步了解相關(guān)的信息。陳善聞主任解答疑問(wèn)時(shí)間：一、什么是胡桃?jiàn)A綜合征、如何診斷、如何治療？1.1 什么是胡桃?jiàn)A綜合征？胡桃?jiàn)A雖然是我們?nèi)粘Ｉ钪械某Ｓ闷?，但是我們泌尿外科也有個(gè)非常棘手的疾病就叫胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome, NCS），也被稱(chēng)為左腎靜脈壓迫綜合征，主要患者年齡分布在4~70歲，以?xún)和笆莞唧w型青少年多見(jiàn)，因?yàn)榧膊”旧碜竽I靜脈經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受到擠壓，而產(chǎn)生一系列不適癥狀，如血尿、腹痛或左側(cè)腰部、直立性蛋白尿、精索靜脈曲張（varicocele, VC）或盆腔淤血表現(xiàn)、慢性疲勞綜合征（表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致，不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)慢性疲勞）、直立調(diào)節(jié)障礙（多見(jiàn)于兒童，主要是晨起或直立后出現(xiàn)頭暈、心慌、惡心、胸悶）等。1.2如何診斷？常規(guī)的檢查常常無(wú)法確診NCS，所以診斷過(guò)程中常常伴隨著多次獲多種方法反復(fù)檢查，需要具備以下幾方面方可診斷：①排除其他病理情況，如結(jié)石、感染、外傷、腫瘤及腎小球疾病等；②證明NCS的存在，如膀胱鏡檢查見(jiàn)血尿從左輸尿管流出；血管影像學(xué)檢查包括彩色多普勒、CTA、MRA提示左腎靜脈受腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角壓迫；左腎靜脈造影及測(cè)壓（金標(biāo)準(zhǔn)）明確左腎靜脈高壓（靜脈測(cè)壓顯示左腎靜脈內(nèi)壓增高且下腔靜脈間的壓力差大于3.0mmHg，約4.0cmH2O）。1.3胡桃?jiàn)A綜合征治療？NCS包括保守治療、手術(shù)治療和介入治療。治療方案取決于癥狀的嚴(yán)重程度、血尿的程度（是否出現(xiàn)需輸血的貧血）和患者的年齡。1.3.1 保守治療一般對(duì)于癥狀較輕或瘦高的18歲以下青少年患者給予保守治療是合理的，待腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈瘤夾角處脂肪及結(jié)締組織增加或側(cè)支循環(huán)建立，約75%的患者血尿可完全緩解；鑒于某些誘因（如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒）可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作，故囑有NCS患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒。1.3.2 外科治療經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療癥狀無(wú)緩解或加重者、出現(xiàn)慢性疲勞綜合征和（或）直立調(diào)節(jié)障礙、有腎功能損害者、中重度精索靜脈曲張患者應(yīng)行外科治療，主要包括腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù)、左腎固定術(shù)、腹腔鏡下切斷左腎動(dòng)靜脈與髂外動(dòng)靜脈吻合的自體腎移植術(shù)等，但這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)腎靜脈血栓、腹膜后血腫、腸麻痹等并發(fā)癥及腎缺血時(shí)間長(zhǎng)等缺點(diǎn)。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，左腎靜脈內(nèi)支架置入術(shù)（介入治療）作為一種新型微創(chuàng)手術(shù)正逐步發(fā)展，與其他術(shù)式相比，具有創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、術(shù)后立即糾正左腎靜脈高壓的優(yōu)點(diǎn)，且療效顯著，目前被認(rèn)為可能是治療成人NCS的主要方法。二、精索靜脈曲張（VC）合并胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）危害大NCS發(fā)病率較低，但通過(guò)對(duì)左側(cè)VC患者進(jìn)行彩超及CT篩查，該人群中NCS的發(fā)病率相對(duì)較高，NCS是繼發(fā)左側(cè)VC的主要病因之一。VC的主要不良影響是睪丸生精功能的受損，約40%的不育男性患者有VC，長(zhǎng)時(shí)間的VC會(huì)引起睪丸功能下降，進(jìn)而出現(xiàn)生殖功能障礙，被認(rèn)為是男性不育的最常見(jiàn)原因。同時(shí)，VC對(duì)睪丸損害可以發(fā)生在VC發(fā)病的早期，同時(shí)對(duì)于睪丸的損害是漸進(jìn)性的，及時(shí)有效的治療可能會(huì)逆轉(zhuǎn)VC對(duì)睪丸的損害。三、我們團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢(shì)推薦：VC合并NCS，介入治療一步到位3.1 左側(cè)VC合并NCS，治療有講究如果青少兒患有VC，臨床醫(yī)師一定高度警惕NCS的可能。如果確診是NCS引起的VC，單純行VC的手術(shù)治療，不管使用哪種術(shù)式都難達(dá)到理想的效果。NCS與VC術(shù)后復(fù)發(fā)率高度相關(guān)，合并NCS的VC患者若行傳統(tǒng)結(jié)扎術(shù)，其復(fù)發(fā)率明顯升高。VC合并左側(cè)NCS的理想術(shù)式是行針對(duì)原發(fā)病胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的治療，手術(shù)治療的目的是緩解患者臨床癥狀，解除左腎靜脈的壓迫，同時(shí)根據(jù)病情需求同時(shí)治療VC。今天的重中之重來(lái)了！★★★★★3.2 推薦治療方式：介入治療本篇文章主要介紹NCS合并中重度VC的手術(shù)治療，我們團(tuán)隊(duì)發(fā)揮自身特色，通過(guò)介入治療通過(guò)一次手術(shù)治療兩個(gè)疾病，具有微創(chuàng)性、定位準(zhǔn)確、療效高、見(jiàn)效快、并發(fā)癥低、簡(jiǎn)便易行等諸多優(yōu)點(diǎn)，一步到位的手術(shù)治療創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，總體費(fèi)用減少。以下為你做重點(diǎn)介紹：（1）經(jīng)股總靜脈一個(gè)口子置管（手術(shù)入口）：切口極?。ㄒ话悴怀^(guò)0.5cm），甚至不需要切開(kāi)皮膚，無(wú)術(shù)后瘢痕；同時(shí)，經(jīng)靜脈腔內(nèi)途徑，不存在外科手術(shù)誤傷動(dòng)靜脈、神經(jīng)、輸精管等重要器官風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較小，盡可能避免一些手術(shù)并發(fā)癥；（2）住院時(shí)間1~2天：兩個(gè)手術(shù)只需要在局麻下實(shí)施，更具微創(chuàng)性，利于術(shù)后快速康復(fù)；（3）超選擇性靜脈造影輔助下的精準(zhǔn)治療，起效快，術(shù)后即刻血尿、疼痛等NCS癥狀改善；24小時(shí)陰囊墜脹不適感消失，曲張的精索靜脈較術(shù)前明顯回縮；（4）目前介入治療費(fèi)用較前明顯降低，兩個(gè)手術(shù)合二為一，減少了一些重復(fù)住院檢查費(fèi)用，總整體費(fèi)用減少，主要費(fèi)用是一次性介入治療耗材方面的損耗；（5）治療過(guò)程中產(chǎn)生的放射性物質(zhì)影響是幾乎可以省略的，相對(duì)于做了一個(gè)打造影劑的增強(qiáng)CT，總手術(shù)時(shí)間一般60~90分鐘；（6）以往受制于費(fèi)用及操作技術(shù)的限制難以開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)，現(xiàn)在完全不是問(wèn)題，我們團(tuán)隊(duì)已經(jīng)在此方面積累了很多治療經(jīng)驗(yàn)，技術(shù)方面不再是限制。2021年07月04日
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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 簡(jiǎn)介胡桃?jiàn)A綜合癥(nutcraker syndrome,NCS) ：即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱(chēng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間夾角變小，或在腹主動(dòng)脈和脊柱之間，受到過(guò)于受壓導(dǎo)致的綜合癥。主要表現(xiàn)腰痛，血尿和蛋白尿。好發(fā)于青春期至40歲左右，兒童發(fā)病分布在4-7歲，青少年多發(fā)年齡見(jiàn)于13-16歲 。I型: 腎靜脈位于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間（最常見(jiàn)）。II 型：腎靜脈位于腹主動(dòng)脈與脊柱之間（罕見(jiàn)）。診斷標(biāo)準(zhǔn)：一 癥狀：腰痛，血尿（反復(fù)發(fā)作，膀胱鏡），蛋白尿(>1.5g/24h)，腎功能正?；蜉p度受損，青少年出現(xiàn)漸進(jìn)性精索靜脈曲張（3度），體型瘦。其他癥狀：性生活困難，痛經(jīng)，盆底靜脈曲張。原發(fā)性腎病等。二 排除其他腎臟器質(zhì)性?xún)?nèi)外科病變（腫瘤，結(jié)石，結(jié)核等）。三 影像資料：a. 左腎靜脈（LRV）和下腔靜脈（IVC）之間的靜脈壓力差≥ 3 mmHg;b. 狹窄處與擴(kuò)張段最大血流速度比3-5：1; 直徑比D2/D13-5：1c. CT或MRI顯示主動(dòng)脈與 SMA 之間的夾角小于45°。治療原則 保守治療 約75%輕微癥狀的年輕患者，隨年齡增長(zhǎng)夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，癥狀可完全緩解，年齡≤18歲年輕患者應(yīng)持續(xù)保守治療24月。成人需定期追蹤觀察6-12月。1. 觀察2年（6M)無(wú)效。2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥, 如腎功能損害、明確的左側(cè)來(lái)源血尿（膀胱鏡檢）、低蛋白血癥和貧血等;男性重度精索靜脈曲張或嚴(yán)重疼痛女性盆腔充血性疼痛等。3指標(biāo)： b手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈及匯入口的壓迫, 恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。 手術(shù)方式 （1）左腎靜脈移位術(shù)。治療I型胡桃?jiàn)A綜合征的最常見(jiàn)術(shù)式，但可能出現(xiàn)包括深靜脈血栓形成、腹膜后血腫、腸梗阻等并發(fā)癥。相當(dāng)多的患者出現(xiàn)移位后再閉塞，需要重新干預(yù)。（脾腎靜脈、腎生殖靜脈匯流等）（2）腸系膜上動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)（I型）。較少選擇，容易導(dǎo)致血栓形成和腸缺血。（3）自體腎移植術(shù)。高度侵入性術(shù)式，需要大量手術(shù)暴露。（4）左腎靜脈血管內(nèi)支架術(shù)。左腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí)，球囊和導(dǎo)管的插入困難，7.3%的病例可能出現(xiàn)血栓、血管創(chuàng)傷和栓塞血栓形成。以及支架移行、支架點(diǎn)糜爛和再狹窄等其他并發(fā)癥，同時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療。（5） 左腎靜脈外支架植入術(shù)。較推薦的新型術(shù)式，并發(fā)癥相對(duì)較少。其他還包括開(kāi)放手術(shù)（II型必須），腎固定等。我們的技術(shù)：腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例1 男，38歲，職員。持續(xù)腰痛四年，血尿、蛋白尿3月入院。既往無(wú)結(jié)石，外傷史。已婚，育健康小孩2個(gè)。體查：BMI (19.8 Kg/M2)，余無(wú)特殊。彩超顯示左腎靜脈入腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈前擴(kuò)張遠(yuǎn)心端內(nèi)徑18mm，進(jìn)入腔靜脈段前內(nèi)經(jīng)3.0mm，站立位和過(guò)伸位明顯狹窄。CT影像顯示左腎靜脈在腹主動(dòng)脈前方匯入腔靜脈（I型胡桃?jiàn)A綜合癥），在與腸系膜上動(dòng)脈夾角處擴(kuò)張明顯。手術(shù)方式：腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例2 女性，26歲，自由職業(yè)，美國(guó)賭場(chǎng)荷官。持續(xù)性蛋白尿4年，體瘦。經(jīng)檢查擴(kuò)張段和狹窄段最大流速比3.3：1；直徑D2/D1 5:1手術(shù)方式：機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)視頻分享 該手術(shù)視頻收錄于2014年WCE 世界微創(chuàng)泌尿外科大會(huì)，相關(guān)文章發(fā)表于2019.1 《Urology》總結(jié)1 NCS(I型）可以通過(guò)腹腔鏡技術(shù)手術(shù)治療，安全性較好。2 手術(shù)指針嚴(yán)格掌握。保守治療無(wú)效（6M，2Y以上），癥狀越嚴(yán)重，效果越好。3 挑戰(zhàn)性較強(qiáng)（尤其孤立腎），向上推開(kāi)小腸暴露很重要，必要時(shí)可以離斷腸系膜下靜脈流出操作空間，但是腸系膜上動(dòng)脈靜脈不能損傷，操作輕柔，解剖需熟悉。4 相對(duì)植入內(nèi)支架，腎靜脈移位，脾腎靜脈轉(zhuǎn)流、自體腎移植等手術(shù)方式，該手術(shù)屬于微創(chuàng)范疇。腹腔鏡（或機(jī)器人輔助）治療I型胡桃?jiàn)A綜合征是可行的，效果較好；I型胡桃?jiàn)A綜合癥除了腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角原因外，進(jìn)入下腔靜脈的纖維狹窄環(huán)的存在可能也是該疾病發(fā)生原因之一。外支架植入術(shù)可能的并發(fā)癥支架可能與血管不匹配：血管解剖因人而異，而支架的支撐強(qiáng)度和穩(wěn)定性很難做到與所有患者完全匹配。外支架的個(gè)性化定制（3D-Printed Extravascular Stent）也許是更好的選擇，但是材質(zhì)和厚度需要考慮。支架移位：對(duì)于年輕患者，隨著年齡增長(zhǎng)和生長(zhǎng)發(fā)育，體力勞動(dòng)和活動(dòng)等，支架可能逐漸移位并失去支撐功能。如果外支架與腹主動(dòng)脈邊距小于3mm仍能保護(hù)左腎靜脈可予以觀察，纖維化后固定支撐。支架變形和生物相容性：材料的選擇至關(guān)重要，鈦合金支架雖然強(qiáng)度較好，但會(huì)影響術(shù)后成像結(jié)果，而且會(huì)增加磁共振檢查的風(fēng)險(xiǎn)。聚乙烯酮（PEEK）材料支撐強(qiáng)度和穩(wěn)定性還有待觀察。術(shù)中血管損傷：例如腸系膜上動(dòng)脈，必須重建。間斷性腹痛或腰痛：外支架過(guò)于寬厚質(zhì)地過(guò)硬，影響腹主動(dòng)脈或者腸系膜上動(dòng)脈。一般性腰痛需要觀察和適應(yīng)術(shù)后6月及以上。NCS治療的相關(guān)問(wèn)題和展望1 年輕患者的治療方式的選擇2 外支架的個(gè)性化和周?chē)挠绊? 常規(guī)理論的局限性4 機(jī)器人輔助腹腔鏡的技術(shù)“加油效應(yīng)”2021年06月02日1297
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馮強(qiáng)副主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 泌尿外科 1.保守治療對(duì)于大部分胡桃?jiàn)A綜合征患者進(jìn)行健康指導(dǎo)及保守治療，預(yù)后良好。一般認(rèn)為，對(duì)于臨床表現(xiàn)不是較重的患者，僅有鏡下或間斷輕微血尿者，應(yīng)該暫時(shí)安靜休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，有蛋白尿者口服小劑量卡托普利擴(kuò)張腎臟血管，口服雙嘧達(dá)莫抗凝，隨著體格的增長(zhǎng)，腹腔內(nèi)的脂肪也在增加，側(cè)支循環(huán)形成，左腎靜脈受壓可以得到緩解。在行腎臟穿刺活檢后仍反復(fù)出現(xiàn)肉眼血尿伴隨貧血、嚴(yán)重腰痛、腎臟功能損害，保守治療 2 年后無(wú)效或癥狀加重者，需要考慮外科手術(shù)治療。2.開(kāi)放手術(shù)外科治療常用的手術(shù)方式有左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、腸系膜上動(dòng)脈上移位術(shù)、左腎固定術(shù)、左腎動(dòng)靜脈與髂外動(dòng)靜脈吻合的自體腎移植術(shù)等開(kāi)放手術(shù)，以及左精索內(nèi)靜脈與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)和精索靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等。對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征合并精索靜脈曲張的治療，大多數(shù)泌尿外科醫(yī)生認(rèn)為單純精索靜脈曲張高位結(jié)扎可能在術(shù)后增加左腎靜脈壓力，繼而導(dǎo)致或加重血尿和其他胡桃?jiàn)A綜合征相關(guān)癥狀；同時(shí)其術(shù)后精索靜脈曲張的復(fù)發(fā)率高。目前已有報(bào)道將精索靜脈與大隱靜脈及其屬支轉(zhuǎn)流術(shù)以減少左腎靜脈回流量，降低左腎靜脈壓力，術(shù)后效果良好，但精索靜脈與大隱靜脈吻合需要采用雙切口方法，創(chuàng)傷較大。最近亦有報(bào)道，精索靜脈與腹壁下靜脈分流術(shù)治療胡桃?jiàn)A綜合征合并精索靜脈曲張導(dǎo)致男性不育患者，效果良好，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，但病例少。3.腹腔鏡下手術(shù)和介入治療近年來(lái)開(kāi)展了經(jīng)腹腔鏡腎靜脈外血管支架植入，以及左腎靜脈內(nèi)支架置入等微創(chuàng)手術(shù)。由于這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及遠(yuǎn)期療效待觀察，僅應(yīng)用于嚴(yán)重血尿、蛋白尿等極少數(shù)患者。隨著科技的發(fā)展，醫(yī)生對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征的診斷并不困難，腔內(nèi)介入治療已經(jīng)成為治療的有效方法（見(jiàn)精索靜脈曲張介入栓塞術(shù)部分內(nèi)容）。但是手術(shù)失敗及手術(shù)后并發(fā)癥的問(wèn)題仍然沒(méi)有得到完全解決。2021年04月24日2261
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馮科副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 今年小王高中畢業(yè)了，從小立志要當(dāng)兵的他高高興興的去參加入伍前的體檢，結(jié)果被告知左側(cè)精索靜脈重度曲張，不能入伍。這當(dāng)頭一棒搞得他十分沮喪，一頭霧水的他思考了一夜，也沒(méi)想通精索靜脈曲張是個(gè)啥東東。第二天在父母的陪同下來(lái)到醫(yī)院掛號(hào)就診，想鬧個(gè)明白。結(jié)果到醫(yī)院后，男科醫(yī)生用手一摸就問(wèn)他身高體重，自幼瘦高的他不知道男科醫(yī)生為什么這樣問(wèn)，報(bào)出身高體重后，醫(yī)生深沉地說(shuō)“嗯，可能是個(gè)胡桃?jiàn)A”。小王聽(tīng)到后又糊涂了，剛診斷出有左側(cè)精索靜脈曲張，這會(huì)又說(shuō)有胡桃?jiàn)A，心里嘀咕“左側(cè)精索靜脈曲張和胡桃?jiàn)A有關(guān)系嗎？”河南省人民醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)中心馮科事實(shí)上這兩者間不但有關(guān)系，而且還很大。胡桃?jiàn)A綜合征是醫(yī)學(xué)上的一個(gè)專(zhuān)用術(shù)語(yǔ)，是指左腎靜脈在通過(guò)腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的夾角時(shí)受到壓迫而引發(fā)血尿、蛋白尿、左側(cè)生殖靜脈曲張、左腰腹痛、全身疲乏等一系列的臨床綜合表現(xiàn)。好發(fā)于青春期到40歲左右的男性，多見(jiàn)于13-16歲瘦高體型的年青男性，多以左側(cè)精索靜脈曲張為首發(fā)表現(xiàn)。通常是在以下幾種情況發(fā)現(xiàn)：l參軍前體檢；l長(zhǎng)時(shí)間久站后陰囊不適；l過(guò)度勞累后陰囊疼痛；l婚后不育時(shí)就診發(fā)現(xiàn)；這樣的左側(cè)精索靜脈曲張多是由胡桃?jiàn)A引起的，是繼發(fā)性曲張，可能會(huì)引起精子質(zhì)量下降，導(dǎo)致婚后男性不育。彩超作為一種無(wú)創(chuàng)傷的、廉價(jià)的、便捷的、首選的臨床檢查手段，能夠?qū)見(jiàn)A做出快速明確的診斷。超聲的診斷標(biāo)準(zhǔn)是仰臥位左腎靜脈狹窄遠(yuǎn)心端擴(kuò)張部位內(nèi)徑是腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的狹窄部位內(nèi)徑的3倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，左腎靜脈受壓明顯，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑是狹窄部位內(nèi)徑的4倍以上。彩超及頻譜多普勒顯示左腎靜脈擴(kuò)張?zhí)幯髅黠@低于右腎靜脈，左腎靜脈受壓狹窄段血流速度加快，流速可達(dá)80-100cm/s。除了彩超檢查，還需要輔助檢查尿常規(guī)和尿紅細(xì)胞形態(tài)分析、血常規(guī)、腎功能，必要時(shí)也可以輔助CT血管造影或者磁共振血管造影、膀胱鏡檢查等等。目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為對(duì)于沒(méi)有任何癥狀的血尿或年齡小于18歲的年輕患者選擇保守觀察治療，并至少應(yīng)觀察２年。考慮到胡桃?jiàn)A的病因之一是青春期生長(zhǎng)迅速，脊柱過(guò)度延伸，導(dǎo)致腸系上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角變小，隨著年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間的夾角增大，大多數(shù)胡桃?jiàn)A?？勺杂?。保守治療期間告訴患者適度增加體重，避免劇烈活動(dòng)，并應(yīng)定期復(fù)查血、尿常規(guī)及彩超。至于手術(shù)治療，大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為：經(jīng)過(guò)２年以上的保守觀察或?qū)ΠY治療后癥狀無(wú)明顯緩解；腹痛嚴(yán)重；男性重度精索靜脈曲張；出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如頭暈、貧血和腎功能損害，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈的壓迫，恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。手術(shù)方式主要有：l腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)；l左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)；l左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù)；l左腎靜脈外支架固定術(shù)等。每種手術(shù)方式都各有利弊，目前認(rèn)為左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù)具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好等優(yōu)點(diǎn)。2020年11月13日3544
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃?jiàn)A綜合征的病因：正常情況下左腎靜脈經(jīng)過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過(guò)腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象/胡桃?jiàn)A綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn)：胡桃?jiàn)A綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見(jiàn)。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征的診斷：胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃?jiàn)A"結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例＞90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)＜0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管?chē)娧?肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正常或輕微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療：有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道，每周兩次，灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式：手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無(wú)阻?？蛇x擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述，胡桃?jiàn)A綜合征的診斷并不難，在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面，沒(méi)有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦，本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法，治愈了一例患有該病的患者，現(xiàn)分享給大家?；颊?，男，38歲，身高1.73米，體重97斤。2018年2月18日，自己在小便時(shí)，發(fā)現(xiàn)小便尿色深，到醫(yī)院泌尿科就診，在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞，緊急住院治療，進(jìn)行膀胱鏡檢查，膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管?chē)娧?，在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后，診斷為核桃?jiàn)A綜合征。該患者患病前，有明顯的精神壓力，他是一位私企老板的駕駛員，接送老板上下班，擔(dān)心遲到，幫助老板家庭買(mǎi)菜，接送老板的家屬，吃飯不規(guī)律，晚餐喝酒后就不吃飯，經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績(jī)不好，妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開(kāi)始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差，既有入睡困難，每天早還有早醒，早上3點(diǎn)就醒，食欲下降，經(jīng)常感到乏力、體力不支，體重從原來(lái)108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后，更是焦慮不安，以為自己患上了絕癥，經(jīng)?？奁?。綜合考慮患者的病情，認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素，而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān)，因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥，再加西藥舒必利片半片（增加食欲，增加體重），瑞美隆片1/4片（改善早醒，增加體重），氯硝西泮片1/4片（改善睡眠），同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法（減少精神壓力）。在這樣的綜合治療下，第2天睡眠就改善，第3天后食欲改善，體重每天增加半斤，半個(gè)月后，體重達(dá)到104斤?；颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕，一周后小便變淡，二周后小便變清，四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今，患者的病情沒(méi)有復(fù)發(fā)。2020年10月27日3464
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李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 近日成功完成1例顯微鏡左側(cè)精索靜脈結(jié)扎術(shù)+左側(cè)精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈顯微血管吻合分流術(shù)，治療胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）引起的重度精索靜脈曲張少年，為患者解除疾患，最大限度的保護(hù)了生育功能。該顯微血管吻合手術(shù)的成功開(kāi)展，填補(bǔ)了我院泌尿外科顯微外科技術(shù)空白，標(biāo)志著我院泌尿外科微創(chuàng)顯微外科手術(shù)開(kāi)啟了新篇章。一、花樣少年的煩惱——胡桃?jiàn)A綜合征“青睞”男性青少年19歲的阿城（化名）這半年來(lái)總是覺(jué)得左側(cè)腰腹部酸脹不適，逐漸的又出現(xiàn)了左側(cè)陰囊及腹股溝墜脹感，特別是久站和運(yùn)動(dòng)以后這種不舒服會(huì)加重，休息后會(huì)有緩解，但總感覺(jué)很疲勞。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查診斷為左側(cè)精索靜脈曲張，醫(yī)生開(kāi)了對(duì)癥治療的口服藥，吃了藥會(huì)有所緩解，停藥后又是老樣子。如此反復(fù)搞得阿城身心疲憊，焦慮煩躁，得知我院泌尿外科開(kāi)展顯微鏡精索靜脈曲張手術(shù)，所以家人帶他來(lái)到我門(mén)診就診。初步檢查顯示阿城的左側(cè)精索靜脈重度曲張，尿蛋白呈陽(yáng)性，根據(jù)他的情況，我考慮精索靜脈曲張可能是胡桃?jiàn)A綜合征所致，再進(jìn)一步完善左腎靜脈彩超檢查后，結(jié)果顯示胡桃?jiàn)A（+），證實(shí)了我的判斷。所謂的“胡桃?jiàn)A綜合征”又稱(chēng)左腎靜脈壓迫綜合征，因受壓后左腎靜脈與腹主動(dòng)脈的夾角度類(lèi)似胡桃?jiàn)A而得名。人體腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成一個(gè)40-60度夾角，左腎靜脈剛好穿行其中。正常情況下，這個(gè)夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)等組織填充，使左腎靜脈免受壓迫。有些青少年，由于青春期發(fā)育較快，脊柱過(guò)度伸展，左腎靜脈在這個(gè)夾角處受機(jī)械擠壓后致左腎靜脈回流受阻而引起左腎、輸尿管及生殖腺靜脈內(nèi)壓增高而造成左側(cè)精索靜脈曲張，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)肉眼血尿、蛋白尿、脅腰部及下腹部疼痛、焦慮等臨床癥狀。備注：圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)二、胡桃?jiàn)A綜合征傳統(tǒng)外科手術(shù)治療弊端多 對(duì)于重度的胡桃?jiàn)A綜合癥，傳統(tǒng)外科手術(shù)治療方式包括腸系膜上動(dòng)脈離斷再吻合術(shù)、腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、自體腎移植術(shù)、左腎靜脈支架置入術(shù)等。但手術(shù)的創(chuàng)傷相當(dāng)大，可能會(huì)影響腸道功能、產(chǎn)生腹膜后血腫、腎缺血和腎靜脈血栓形成、支架有脫落、變形、再次狹窄等并發(fā)癥的可能，并且需要長(zhǎng)期服用抗凝藥物。因此，輕中度的胡桃?jiàn)A綜合癥多采取保守治療，等待患者正常發(fā)育停止后左腎靜脈受壓情況會(huì)有所緩解。三、胡桃?jiàn)A綜合征所致左側(cè)精索靜脈重度曲張有別于單純的精索靜脈曲張 男性青少年胡桃?jiàn)A綜合征患者最早、最主要臨床表現(xiàn)是左側(cè)精索靜脈曲張，而且精索靜脈曲張的程度往往十分嚴(yán)重，是左腎靜脈受壓后血流向精索靜脈返流所致。另外，曲張的精索靜脈在某種程度上對(duì)左腎靜脈受壓后產(chǎn)生的高壓起到了一種代償作用。由于精索靜脈曲張不僅對(duì)睪丸的發(fā)育和精液質(zhì)量有嚴(yán)重影響，常還合并有陰囊的墜脹不適甚至疼痛感。單純的精索靜脈結(jié)扎手術(shù)雖然保護(hù)了睪丸功能，但胡桃?jiàn)A綜合征的持續(xù)存在會(huì)導(dǎo)致精索靜脈曲張容易復(fù)發(fā)，而且沒(méi)有了精索靜脈的代償作用，左腎靜脈的高壓和靜脈淤血可能會(huì)更加嚴(yán)重。此前，中山大學(xué)附屬孫逸仙醫(yī)院的姚友生教授研究顯示，在顯微鏡左側(cè)精索靜脈結(jié)扎手術(shù)的基礎(chǔ)之上，加做左側(cè)精索內(nèi)靜脈-腹壁下靜脈顯微吻合術(shù)，即解決了左側(cè)精索靜脈重度曲張的問(wèn)題，同時(shí)能夠分流左腎靜脈血流，緩解胡桃?jiàn)A綜合征所致的左腎靜脈高壓?jiǎn)栴}。四、左側(cè)精索內(nèi)靜脈-腹壁下靜脈顯微吻合術(shù)治療青少年胡桃?jiàn)A綜合征的原理 手術(shù)不需要進(jìn)入腹腔，僅需要左側(cè)腹股溝區(qū)做一長(zhǎng)約5cm的斜行切口，在使用顯微鏡放大視野下完成手術(shù)。先結(jié)扎曲張的左側(cè)精索靜脈，再選擇一條較粗大的左側(cè)精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈進(jìn)行顯微吻合。吻合成功后即刻可見(jiàn)高壓的血流經(jīng)精索靜脈流向腹壁下靜脈，形成轉(zhuǎn)流通道，左腎靜脈內(nèi)高壓的血流就可以經(jīng)過(guò)精索靜脈，再到腹壁下靜脈及髂外靜脈，最后回流至下腔靜脈，從而減少腎靜脈高壓對(duì)腎臟的損害作用，達(dá)到治療胡桃?jiàn)A綜合癥的目的?；颊咝g(shù)后3天左右即可出院，腰痛、血尿、蛋白尿等癥狀逐步消失。同傳統(tǒng)胡桃?jiàn)A綜合征的手術(shù)相比，該微創(chuàng)顯微術(shù)式具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢(shì)。備注：圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)五、手術(shù)獲益精索靜脈曲張患者由于其高達(dá)14%的發(fā)病率，是泌尿外科的常見(jiàn)病及多發(fā)病，潛在患者眾多。由于中重度精索靜脈曲張對(duì)男性睪丸發(fā)育和精液質(zhì)量可能造成潛在影響，需要及時(shí)處理。但胡桃?jiàn)A綜合所致的重度精索靜脈曲張患者，在解決精索靜脈重度曲張的同時(shí)，建議行血管吻合分流手術(shù)來(lái)兼顧胡桃?jiàn)A綜合征所致的左腎靜脈高壓?jiǎn)栴}。由于吻合的血管直徑大概在3mm左右，所以要求醫(yī)生具備過(guò)硬的顯微外科血管吻合技術(shù)。此手術(shù)的成功開(kāi)展，標(biāo)志著我院泌尿外科顯微手術(shù)技術(shù)的成熟，填補(bǔ)了技術(shù)空白，可以為此類(lèi)患者提供更加合理的解決方案。李彬彬2020-8-292020年08月29日5921
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戴曉霞主任醫(yī)師 齊齊哈爾市中醫(yī)醫(yī)院 腎內(nèi)科 1、為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征？ 胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱(chēng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40度～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方才能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃?jiàn)A綜合征癥狀有哪些？如何診斷呢？ 臨床常是以肉眼血尿而就診，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛，還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外，臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等?；颊咭灿锌赡軣o(wú)臨床癥狀，這在臨床上較為少見(jiàn)，考慮可能是通過(guò)相應(yīng)檢查確診較早，左腎靜脈壓迫并不嚴(yán)重所致。胡桃?jiàn)A綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4歲～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13歲～16歲。尿紅細(xì)胞位相有助于判斷血尿來(lái)源；醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學(xué)方法用于明確診斷胡桃?jiàn)A綜合征。 3、對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征需要我們進(jìn)一步認(rèn)知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病，IgA腎病最為多見(jiàn)，膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃?jiàn)A綜合征患者由于長(zhǎng)期血尿，甚至可能出現(xiàn)蛋白尿，引起腎功能損害?？梢?jiàn)胡桃?jiàn)A綜合征和伴隨的腎臟疾病的關(guān)系是互為因果的，長(zhǎng)期胡桃?jiàn)A綜合征患者左腎靜脈受壓迫時(shí)間長(zhǎng)，易導(dǎo)致高壓和淤血，引起局部的炎癥反應(yīng)，促使炎癥因子的分泌，改變血流動(dòng)力學(xué)，長(zhǎng)期炎癥細(xì)胞因子分泌促使系膜細(xì)胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點(diǎn)認(rèn)為腎器質(zhì)性病變是由缺氧導(dǎo)致的，由于左腎靜脈長(zhǎng)期淤血壓迫，導(dǎo)致血液中的氧含量較低，引起局部缺氧狀態(tài)，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致氧化反應(yīng)不全，產(chǎn)物堆積引起腎小動(dòng)脈痙攣，進(jìn)一步引起腎小球和腎小管上皮細(xì)胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后，一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關(guān)重要的，對(duì)于明確診斷和下一步治療有重要的意義，還能對(duì)病情發(fā)展趨勢(shì)進(jìn)行評(píng)估。 4、胡桃?jiàn)A綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度，治療方案可以從輕的保守治療到手術(shù)介入治療。具體治療方案的決定應(yīng)基于癥狀的嚴(yán)重程度及其預(yù)期的可逆性，與患者的年齡和病程有關(guān)。對(duì)于醫(yī)生判斷病情輕微、預(yù)期可逆的病人，應(yīng)密切觀察，生活方式指導(dǎo)，無(wú)需藥物治療。對(duì)于需要中醫(yī)中藥治療的病人，應(yīng)采取辨病與辨證相結(jié)合的施治理念，根據(jù)病人的體質(zhì)、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)的辨證論治！2020年06月15日4668
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李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱(chēng)為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，主要是由于左腎靜脈受腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈的壓迫（有時(shí)也可以因?yàn)槠渌脑蛞穑┧霈F(xiàn)的一系列癥候群。之所以以“胡桃?jiàn)A”命名，是因?yàn)閺氖笭蠲婵?，腹主?dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈看起來(lái)很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃?jiàn)A子。胡桃?jiàn)A綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯(cuò)誤。胡桃?jiàn)A綜合征有時(shí)候會(huì)和腸系膜上動(dòng)脈綜合征相混淆，腸系膜上動(dòng)脈綜合征是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈壓迫十二指腸水平部引起的癥候群。一、癥狀和體征胡桃?jiàn)A綜合征最主要的癥狀是血尿（可導(dǎo)致2020年05月29日12374
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 胡桃?jiàn)A綜合征是左腎靜脈受壓導(dǎo)致的腎靜脈高壓，而造成左腎靜脈受壓的原因是腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角過(guò)小使得穿行于其間的左腎靜脈受到了壓迫。胡桃?jiàn)A綜合征是不會(huì)出現(xiàn)在右側(cè)腎臟的。胡桃?jiàn)A綜合征可以無(wú)癥狀，也可以有很明顯的癥狀，它的變異是比較大的，它可以出現(xiàn)肉眼的血尿、蛋白尿，會(huì)出現(xiàn)腰痛，可以出現(xiàn)性生活的困難，可以出現(xiàn)痛經(jīng)，可以出現(xiàn)骨盆的靜脈淤血，有下墜感。盡管彩超是發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征最基本的檢查措施，但是確診它卻有困難，到目前為止都沒(méi)有一個(gè)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但是金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過(guò)腸系膜上動(dòng)脈的兩側(cè)左腎靜脈的壓力差，如果是大于三個(gè)毫米汞柱，才能夠診斷胡桃?jiàn)A綜合征。另外一個(gè)重要的依據(jù)就是經(jīng)過(guò)狹窄處的血流速度是腎門(mén)血流速度的5倍以上，這種方法，它的敏感性可以達(dá)到80%，它的特異性達(dá)到95%。由于它可以沒(méi)有癥狀，對(duì)于那些存在狹窄卻沒(méi)有癥狀的患者，可以叫做胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，但是出現(xiàn)了各種不舒適的表現(xiàn)的患者叫做胡桃?jiàn)A綜合征。如果是18歲以下的年齡，可以等兩年，先不著急手術(shù)，可以采取保守治療，的確有這種說(shuō)法，隨著年齡的增長(zhǎng)，集體組織或者脂肪組織的填充，有可能是胡桃?jiàn)A綜合征減輕或者好轉(zhuǎn)，也有可能隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，癥狀得到緩解，所以年輕人可以等一等不著急。而對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，可以先觀察6個(gè)月，如果確實(shí)不行的話，可以考慮一些藥物治療，比如說(shuō)低劑量的阿司匹林，還有ACEI類(lèi)藥物，來(lái)緩解體位性的蛋白尿，還可以穿彈力襪來(lái)解決腰痛或者骨盆的淤血問(wèn)題。要想徹底解決這個(gè)問(wèn)題，對(duì)于那些癥狀明顯特別痛苦，比如說(shuō)左側(cè)的精索靜脈曲張或者左側(cè)的卵巢靜脈曲張等問(wèn)題嚴(yán)重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考慮外科手術(shù)治療，開(kāi)放式的外科手術(shù)治療創(chuàng)傷非常大，也存在一定的危險(xiǎn)，主要是把狹窄的血管移位，或者做自體的腎移植，就是從原來(lái)的位置把腎拿走下降一點(diǎn)，避開(kāi)這個(gè)狹窄的夾角，避開(kāi)壓迫它的腸系膜上動(dòng)脈重新吻合。這些年還有人采用血管介入的方法，在狹窄的地方放支架以及采用球囊擴(kuò)張的辦法，這些都是新技術(shù)，其效果怎么樣還有待觀察，目前我所在的醫(yī)院是可以做球囊擴(kuò)張的，但是放支架存在一定的問(wèn)題，就是支架可能會(huì)移走，它有可能會(huì)跑到其他的地方，比如說(shuō)跑到心臟，跑到右心房。而球囊的顧慮在于害怕半年一年后，狹窄地方的復(fù)發(fā)以及在擴(kuò)張過(guò)程中血管的撕裂，但是隨著經(jīng)驗(yàn)的增加，它的安全性也在提高。還有一個(gè)值得注意的是，盡管無(wú)論是壓力還是影像學(xué)的證據(jù)，都能證明患者存在著胡桃?jiàn)A綜合征也有著明顯的癥狀，出現(xiàn)血尿蛋白尿，但患者通過(guò)腎穿依然發(fā)現(xiàn)大部分合并了腎臟病，比如說(shuō)IgA腎病等腎臟病。并非都是胡桃?jiàn)A導(dǎo)致的血尿，蛋白尿。這就復(fù)雜了，這就存在這樣的可能，就是介入手術(shù)后，血尿蛋白尿并不緩解，但是，目前這樣的情況還在積累經(jīng)驗(yàn)，需要更多的觀察和研究。2020年02月03日5704
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高玉玖主治醫(yī)師 十堰市太和醫(yī)院 腎病內(nèi)科 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃?jiàn)A綜合征，又稱(chēng)為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過(guò)腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過(guò)，在兒童青春發(fā)育身高增長(zhǎng)過(guò)快、椎體伸展過(guò)度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過(guò)小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過(guò)，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見(jiàn)的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于青春期至40歲的男性，但國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見(jiàn)精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長(zhǎng)，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長(zhǎng)時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無(wú)先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過(guò)SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國(guó)多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周?chē)窘Y(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來(lái)解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為L(zhǎng)RV調(diào)換術(shù)（或稱(chēng)移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國(guó)內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過(guò)腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問(wèn)題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問(wèn)題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃?jiàn)A綜合征，又稱(chēng)為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過(guò)腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過(guò)，在兒童青春發(fā)育身高增長(zhǎng)過(guò)快、椎體伸展過(guò)度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過(guò)小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過(guò)，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見(jiàn)的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于青春期至40歲的男性，但國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見(jiàn)精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長(zhǎng)，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長(zhǎng)時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無(wú)先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過(guò)SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國(guó)多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周?chē)窘Y(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來(lái)解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為L(zhǎng)RV調(diào)換術(shù)（或稱(chēng)移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國(guó)內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過(guò)腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問(wèn)題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問(wèn)題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。2019年12月20日5281
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