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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 （1）保守治療：對于本病的治療，由于大多數(shù)患者隨著年齡的增長，腹主動脈和SMA夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)可得以改善而癥狀緩解，同時鑒于NCS是一腎血流動力學(xué)改變，多呈良性經(jīng)過，故對于確診為單純NCS的患者，表現(xiàn)為無癥狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無須特殊治療； （2）手術(shù)治療：適應(yīng)于經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)并發(fā)癥者，如腰酸、頭暈、乏力；有腎功能損害者。手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無阻； （3）介入治療：左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù)。介入治療是微創(chuàng)，效果好，逐步取代手術(shù)治療成為治療胡桃夾綜合征首選的特殊治療。2019年12月09日
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 陸生、Lyu（呂平）等.什么是靜脈支架？許多人對于冠狀動脈支架并不陌生，它們置于心臟的動脈中以改善其血供。靜脈支架的功能與之相類似。靜脈支架是一種金屬網(wǎng)狀導(dǎo)管,可擴(kuò)張堵塞或狹窄的靜脈，即充當(dāng)使靜脈擴(kuò)張的支架。在大多數(shù)情況下,外科醫(yī)生將靜脈支架放置在較大的或中央靜脈中,以下部位常見：@腿部或上肢@胸部@腹部@顱內(nèi)哪些疾病需用到靜脈支架來治療靜脈支架可以幫助那些有慢性血凝塊形成，或其他導(dǎo)致靜脈受壓狹窄，以致血流受限的患者。醫(yī)生利用靜脈支架治療以下疾?。?）慢性深靜脈血栓（DVT）：DVT多指腿部將血液輸送回心臟的深部大靜脈中存在血凝塊，少數(shù)也見于手臂深靜脈中。2）血栓后綜合征：DVT會損傷靜脈，引起慢性腫脹、疼痛等一系列癥狀。在DVT發(fā)生后的最初幾年內(nèi)，患者可能不會有血栓后綜合征的相應(yīng)癥狀。3）May-Thurner綜合征：是指由腹腔內(nèi)延續(xù)至右側(cè)腿部的動脈--右髂總動脈，壓迫左側(cè)髂總靜脈，導(dǎo)致其狹窄、形成疤痕，從而引起左側(cè)腿部慢性腫脹和疼痛，有時還伴有乏力。4）胡桃夾綜合癥：腎臟附近的動脈（自腹主動脈分出的腸系膜上動脈）壓迫左腎靜脈,使血液倒流并引起一系列癥狀,如腰部疼痛和尿血。粉紅色de腸系膜上動脈自腹主動脈分出后在淡藍(lán)色de左腎靜脈前跨過，如果腸系膜上動脈與腹主動脈之間de夾角過小，就會壓迫在其間橫過de左腎靜脈，導(dǎo)致左腎靜脈管腔受壓變狹窄而影響左腎de靜脈血經(jīng)左腎靜脈回流到下腔靜脈從橫斷面看左腎靜脈受壓變狹窄（夾在腸系膜上動脈和腹主動脈不之間）除了靜脈支架，還可采用自體靜脈旁路移植術(shù)5）血液透析/動靜脈瘺：有時，接受血液透析治療的患者,以及移植物或瘺管內(nèi)血流減少的患者可受益于靜脈支架。支架也可擴(kuò)張胸腔的中央靜脈,這有助于透析通路的通暢。靜脈支架置入之前除了詢問病史和體格檢查外,醫(yī)生還會為患者預(yù)訂影像學(xué)或其他檢查。超聲多普勒超聲是最常用的影像學(xué)檢查方法，它利用高頻率的聲波使血管成像，并對靜脈內(nèi)血流的方向和速度進(jìn)行測量。超聲波能讓醫(yī)生清楚地了解您血管的結(jié)構(gòu),并幫助他明確狹窄或堵塞的確切位置。靜脈造影有時，超聲可因靜脈位置的限制而不能有效顯影。這種情況下，外科醫(yī)生會建議行靜脈造影。醫(yī)生通過靜脈造影的X線來顯示靜脈的解剖結(jié)構(gòu)。將導(dǎo)管(薄而彈性的管道)插入靜脈，醫(yī)生在導(dǎo)管內(nèi)注射造影劑,這使得血管在x射線下顯影。醫(yī)生可根據(jù)靜脈造影做出診斷，并行血管成形術(shù)來治療，如有指針，可同時置入靜脈支架。置入靜脈支架時應(yīng)注意的問題如有血凝塊或其他阻塞物堵塞靜脈，醫(yī)生會在支架置入術(shù)前先行血管成形術(shù)。靜脈成形術(shù)期間，醫(yī)生將會：1）在您的腹股溝或膝后插入針頭,這取決于須靜脈支架置入的靜脈的位置。2）插入導(dǎo)絲和導(dǎo)管鞘，然后通過導(dǎo)管鞘加以引導(dǎo)。3）利用X線引導(dǎo)（透視），將導(dǎo)管送達(dá)狹窄部位。4）將球囊導(dǎo)管推至狹窄部位。5）將球囊充盈或癟陷，來回?cái)?shù)次，以擴(kuò)張狹窄的靜脈。將靜脈支架置入，醫(yī)生將會：1）移除血管成形術(shù)的球囊，然后插入導(dǎo)管，此時導(dǎo)管上的支架處于關(guān)閉狀態(tài)。2）將支架置入靜脈。該支架將靜脈壁擴(kuò)張，并支撐其保持開放狀態(tài)。3）移除導(dǎo)管然后按壓插入點(diǎn)以閉合傷口為防止血栓形成，大多數(shù)患者須服用氯吡格雷(Plavix）數(shù)月。2019年10月25日4117
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李寶興主任醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 男科 警惕：精索靜脈曲張、男性不育、蛋白尿、血尿、左腎功能受害、性功能障礙、消化系統(tǒng)障礙，可能緣于“腎靜脈近端鉗夾現(xiàn)象”， 即:左側(cè)腹主動脈和腸系膜上動脈壓迫左腎靜脈， 影響精索內(nèi)靜脈及腸系膜靜脈回流，因此瘦高體型的青少年如果左側(cè)精索靜脈曲張，則需彩超檢查左腎靜脈，排除胡桃夾綜合征。 那應(yīng)該如何應(yīng)對呢？ 條條血管通心臟，既然腎靜脈被壓迫導(dǎo)致精索靜脈也回心受阻，那我們就人工建立一條新的道路，即精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈吻合，正好繞過腸系膜上動脈的壓迫，減少腎靜脈壓力，部分患者顯微鏡下精索靜脈曲張結(jié)扎+精索靜脈-腹壁靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)后三天復(fù)查腎靜脈受壓情況明顯減輕。即使吻合術(shù)不成功，既不影響精索內(nèi)靜脈結(jié)扎的效果,又不影響胡桃夾綜合征的進(jìn)一步治療。這比以前的“采用自體腎移植術(shù)、腹腔鏡左腎靜脈轉(zhuǎn)位 、腸系膜上動脈切斷再吻合術(shù)及腎靜脈外支撐支架置入”等，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、手術(shù)風(fēng)險小的多。2019年06月14日7268
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張波主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 泌尿外科 一、什么是胡桃夾綜合征？答：人體腹主動脈與腸系膜上動脈之間有一個生理夾角，通常情況下左腎靜脈從中穿過匯入下腔靜脈，該夾角正常大小約為45°至60°之間。當(dāng)該夾角較小時，左腎靜脈則會受到壓迫，引起血液回流不暢，導(dǎo)致左腎靜脈血管內(nèi)壓力升高，該現(xiàn)象被稱為“胡桃夾現(xiàn)象”；當(dāng)病情進(jìn)一步加重時，患者可伴隨血尿，蛋白尿，左側(cè)腰腹疼痛等一系列癥狀，這種伴隨臨床癥狀的胡桃夾現(xiàn)象則被稱為“胡桃夾綜合征”，也可稱為“左腎靜脈受壓綜合征”。少數(shù)患者由于先天性生理解剖上的變異，左腎靜脈從腹主動脈與脊柱之間穿過，當(dāng)受到壓迫狹窄時，則被稱為后胡桃夾現(xiàn)象，病情加重時可出現(xiàn)與前胡桃夾綜合征一致的癥狀，臨床上將其命名為“后胡桃夾綜合征”。我們臨床上還遇到了罕見的類型，如環(huán)主動脈胡桃夾綜合征和雙下腔靜脈胡桃夾綜合征。 二、我為什么會得胡桃夾綜合征？答：正 常情況下，腹主動脈和腸系膜上動脈二者夾角之間有脂肪、腹膜、神經(jīng)纖維叢和淋巴結(jié)填充，從而左腎靜脈不易受壓。但是在某些病理情況下，一些因素導(dǎo)致左腎靜脈受壓，從而左腎靜脈血液回流受阻，導(dǎo)致左腎靜脈高壓而產(chǎn)生一些列臨床癥狀：左腎靜脈位置變異（如左腎靜脈走行于腹主動脈和脊柱之間的后胡桃夾綜合征）、腸系膜上動脈的異常分支或起源異常、腹腔臟器下垂（尤其在直立活動時，腹腔臟器因重力下垂?fàn)坷c系膜動脈，導(dǎo)致左腎靜脈受壓）腹主動脈旁纖維組織壓迫等。生理性原因主要是指青少年生長發(fā)育迅速，脊柱生長速度過快導(dǎo)致體內(nèi)縱向走形的血管被動延展、拉伸，張力增大，從而使腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角大小受到影響，當(dāng)夾角過度減小時壓迫左腎靜脈，此類型臨床上多見，所以胡桃夾綜合征多發(fā)于青少年和兒童，尤其在體型瘦長的青少年群體中，該病的發(fā)病率高達(dá)16%。三、胡桃夾綜合征的癥狀都有哪些？會帶來什么危害？答：胡桃夾綜合征的癥狀主要包括：1.肉眼血尿或鏡下血尿；2.蛋白尿；3.左側(cè)腰腹疼痛不適；4.男性左側(cè)精索靜脈曲張；5.女性盆腔淤血綜合征（腹痛、月經(jīng)不調(diào)、痛經(jīng)等）；6.疲乏、多汗；7.自主神經(jīng)功能紊亂（頭暈、心悸、情緒失常）。臨床上最常見的癥狀為1 – 4，其它癥狀相對來說比較少見。當(dāng)患者病情進(jìn)一步加重后，會出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等現(xiàn)象。據(jù)文獻(xiàn)報道，長時間的左腎靜脈受壓可導(dǎo)致左腎慢性腎病(CKD)、左腎靜脈血栓形成、肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。胡桃夾綜合征病理生理改變及臨床表現(xiàn)四、如何診斷胡桃夾綜合征？答：胡桃夾綜合征的初步診斷，根據(jù)抽血化驗(yàn)，尿常規(guī)，B超和CT等結(jié)果，并結(jié)合患者的臨床癥狀，首先排除泌尿系腫瘤、結(jié)石、感染、腎炎等疾病，通過腎血管成像（CTA或MRA），重建目標(biāo)血管的三維圖像，從而明確診斷；必要時可行介入造影，測量左腎靜脈與下腔靜脈間的壓力梯度，該檢查為有創(chuàng)檢查，當(dāng)其它方法無法明確診斷時可作為補(bǔ)充手段。五、如何治療胡桃夾綜合征？答：胡桃夾綜合征主要有保守治療和手術(shù)治療兩種方式。保守治療指的是患者需要定期復(fù)查，觀察病情進(jìn)展程度，同時避免劇烈活動，必要時可口服阿司匹林或ACEI類降壓藥緩解血尿及蛋白尿等癥狀。當(dāng)患者保守治療超過一定時間（未成年人觀察期為24個月，成年人觀察期為6個月），癥狀無好轉(zhuǎn)或加重時，可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括：1.（“逃”）左腎靜脈移位術(shù)或自體腎移植；2.（“繞”）左腎靜脈分流術(shù)；3.（“裹”）人造血管包裹左腎靜脈；4.（“撐”）左腎靜脈血管內(nèi)支架置入術(shù)；5.（“罩”）左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。第1、2種手術(shù)方式由于創(chuàng)傷大，難度大、風(fēng)險高、并發(fā)癥多等因素，目前已較少開展；第3種手術(shù)方式目前數(shù)據(jù)較少，療效有待商榷；第4種手術(shù)方式目前國內(nèi)外應(yīng)用較多，但術(shù)后患者需終生服用抗凝藥物，并且有支架移位、脫落、血栓形成等不良事件發(fā)生。綜合考慮所有術(shù)式的安全性及有效性，我們推薦第5種手術(shù)方式 ——3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。六、什么是“3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)”？答：我們團(tuán)隊(duì)通過總結(jié)各種治療方式的優(yōu)缺點(diǎn)，并且考慮到不同患者的個體差異性及生理解剖多樣性等因素，憑借3D打印技術(shù)的高效性、精確性及多重可塑性等優(yōu)點(diǎn)，以此“克隆”出1:1病變模型為基準(zhǔn)，通過影像學(xué)檢查測量出腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角大小，以及左腎靜脈狹窄處內(nèi)徑和最大內(nèi)徑等參數(shù)，從而設(shè)計(jì)出符合各項(xiàng)參數(shù)的理想支架，避免壓迫周圍重要血管；再通過計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)（CAD）等建模軟件和3D打印技術(shù)，將數(shù)據(jù)轉(zhuǎn)化為實(shí)體，為患者量身定做血管外支架，通過腹腔鏡或機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)將其安全植入人體中，為左腎靜脈提供寬敞的“隧道”，完美解除血管壓迫、梗阻，支架固定牢靠，治療精準(zhǔn)、效優(yōu)。七、3D打印左腎靜脈血管外支架用的是什么材料？是否安全？答：我們目前采用聚醚醚酮（PEEK）材料，該材料經(jīng)過美國FDA認(rèn)證，其物理特性和生物相容性非常穩(wěn)定，其密度與人體軟組織密度相似，質(zhì)量輕，機(jī)械性能優(yōu)異，可耐260攝氏度高溫，自潤滑性好，耐化學(xué)腐蝕，阻燃，耐剝離性，耐磨性，其超強(qiáng)的機(jī)械性能可應(yīng)用于高端醫(yī)療、機(jī)械和航空等科技，更被廣泛應(yīng)用于醫(yī)療人體植入物領(lǐng)域，安全穩(wěn)定無毒副作用。八、3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)是否足夠成熟？答：我們團(tuán)隊(duì)目前已完成的89例（2015年8月至2019年6月），所有左腎靜脈血管外支架手術(shù)均取得了圓滿成功，所有患者在術(shù)后1周至15個月的隨訪周期內(nèi)均得到了滿意療效。該手術(shù)治療效果確切，風(fēng)險低，并發(fā)癥少，術(shù)后患者平均住院時間7天，出院后3個月內(nèi)須避免劇烈活動，半年后可參加正常體育運(yùn)動，終生無需服用任何藥物或其它特殊治療。九、我是否需要接受手術(shù)治療？答：當(dāng)患者一定期限內(nèi)的保守治療無效或癥狀加重時，比如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，持續(xù)的中、重度蛋白尿，劇烈的腰腹疼痛，重度精索靜脈曲張，長期、慢性疲勞伴焦慮、不安等癥狀，嚴(yán)重影響患者正常學(xué)習(xí)、工作和生活，為避免病情進(jìn)一步惡化，建議及時手術(shù)治療。十、請介紹你們的團(tuán)隊(duì)答：我們團(tuán)隊(duì)由空軍軍醫(yī)大學(xué)（原第四軍醫(yī)大學(xué)）第二附屬醫(yī)院（唐都醫(yī)院）泌尿外科、3D打印研究中心、超聲診斷科、放射診斷科、檢驗(yàn)科、介入科、腎內(nèi)科、病理科、麻醉科、手術(shù)室等10余位專家組成，在胡桃夾綜合征的診治方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。我們在全球范圍內(nèi)率先提出3D打印血管外支架治療胡桃夾綜合征的新理念，并成功應(yīng)用于臨床，取得了良好的效果。愿我們的技術(shù)能造福部隊(duì)和地方胡桃夾綜合征患者，為其提供更加精準(zhǔn)、安全、有效的治療。需手術(shù)治療的患者的就診程序：1.辦理預(yù)住院（醫(yī)生開住院證，到腦科樓一樓辦理預(yù)住院手續(xù)）；2.醫(yī)生開術(shù)前檢查單，進(jìn)行術(shù)前檢查；3.CTA檢查完后攜帶所刻的數(shù)據(jù)盤到科技樓對面的3D 打印中心聯(lián)系外支架的定制；4.待術(shù)前準(zhǔn)備就緒后即可安排手術(shù)。2019年06月04日18171
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 胡桃夾綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，常見表現(xiàn)為非腎小球性血尿和直立性蛋白尿，此外還可表現(xiàn)為直立不耐受、腹痛、腰痛、胃腸道癥狀和性腺靜脈曲張等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失血性貧血和腎靜脈血栓。對于不典型表現(xiàn)者易被誤診和漏診。75%的患兒經(jīng)24個月保守治療可恢復(fù)。一些直立調(diào)節(jié)障礙者應(yīng)用米多君和腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。對于病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。胡桃夾綜合征主要是指左腎靜脈壓迫綜合征，是由于左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角或腹主動脈和脊柱之間受機(jī)械擠壓導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻，左腎、輸尿管及生殖腺靜脈壓力增高導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。近年，關(guān)于該病的診斷和治療有了新的進(jìn)展。1發(fā)生概況胡桃夾綜合征的確切發(fā)病率不詳，有報道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。缺乏確切的統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及該病臨床癥狀的多樣性影響了臨床診斷。該病可能存在漏診情況。胡桃夾綜合征可發(fā)生在任何年齡，年輕人和中年人高發(fā)，男女均可患病，青春期身高迅速增長時更易發(fā)生。多見于體型瘦長者，生物阻抗分析顯示體脂含量低者發(fā)生風(fēng)險高。2解剖分型根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征、后胡桃夾綜合征、前胡桃夾并后胡桃夾綜合征。英國指南指出，前胡桃夾綜合征最常見，是指左腎靜脈走行在腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角處受壓。后胡桃夾綜合征少見，文獻(xiàn)中僅有19例報道，指左腎靜脈走行在腹主動脈和脊柱間狹窄間隙受壓。前胡桃夾并后胡桃夾綜合征罕見于左腎靜脈重復(fù)畸形，其中1支分支走行在腹主動脈和腸系膜上動脈夾角間受壓，另一分支走行在腹主動脈和脊柱間受壓。3病因任何可導(dǎo)致左腎靜脈受壓的因素均可引起胡桃夾綜合征。常見原因包括腹膜后脂肪組織減少及腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小。腸系膜上動脈由腹主動脈發(fā)出，在腸系膜上動脈起始部與腹主動脈之間存在夾角，左腎靜脈走行其間。英國指南指出，一些小樣本研究顯示腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小，<35°～39°對胡桃夾綜合征具有一定診斷價值。肝臟和胰腺位于左腎靜脈水平與胡桃夾綜合征有很強(qiáng)的相關(guān)性。此外，胰腺腫瘤、腹主動脈瘤、腹主動脈旁淋巴結(jié)大、睪丸動脈變異、左腎靜脈高位、左腎下垂和脊柱前突等也可導(dǎo)致胡桃夾綜合征，在臨床診斷過程中需予以鑒別。4病理生理機(jī)制及臨床表現(xiàn)英國指南指出，胡桃夾綜合征最常見的臨床表現(xiàn)包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺靜脈曲張(包括精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征)和體位性蛋白尿。近年研究顯示，除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。由于胡桃夾綜合征癥狀多樣，缺乏特異性，易被漏診和誤診。4.1左腎靜脈相關(guān)解剖基礎(chǔ)左腎靜脈長6～10 cm，走行在腸系膜上動脈和十二指腸水平段后面，腹主動脈前方注入下腔靜脈。左腎靜脈接受來自左腎及輸尿管、左腎上腺靜脈、左睪丸靜脈(或左卵巢靜脈)和腰靜脈的靜脈血回流。4.2血尿血尿最常見，但一些患者可無血尿表現(xiàn)。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，其中鏡下血尿常見，肉眼血尿多間斷出現(xiàn)，活動后可加重。血尿是由于左腎靜脈高壓導(dǎo)致位于左腎穹窿的靜脈竇壁破裂出血引起的非腎小球性血尿，也被稱為特發(fā)性腎出血。膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管噴血。嚴(yán)重血尿可導(dǎo)致失血性貧血甚至需輸血治療。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛較常見。疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或騎車可加重疼痛，是胡桃夾綜合征所致腰痛、腹痛的特點(diǎn)。嚴(yán)重疼痛者需用止痛藥緩解。疼痛原因被認(rèn)為是與左腎靜脈擴(kuò)張有關(guān)的內(nèi)臟痛、性腺靜脈充血、左腎靜脈回流障礙導(dǎo)致的左腰靜脈壓力增高及血塊流經(jīng)左輸尿管引起的絞痛有關(guān)。4.4性腺靜脈曲張相關(guān)表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張較常見于胡桃夾綜合征男性患者，可致男性不育癥。女性可有左側(cè)卵巢靜脈曲張，從而引起盆腔淤血，表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背痛和痛經(jīng)等。性腺靜脈曲張同時可伴腎盂、輸尿管、腎盞、臀部和外陰靜脈曲張。英國指南指出，雖然胡桃夾綜合征可導(dǎo)致盆腔淤血，但不同于盆腔淤血綜合征。盆腔淤血綜合征是與盆腔靜脈擴(kuò)張和反流相關(guān)的盆腔疼痛，直立位加重，持續(xù)6個月以上，多見于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常見表現(xiàn)，蛋白尿程度不一，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大量蛋白尿。蛋白尿來源于左側(cè)腎臟。確切發(fā)生機(jī)制尚未闡明。動物實(shí)驗(yàn)顯示左腎靜脈受壓后腎小球毛細(xì)血管靜水壓差增大，出球小動脈阻力增加，尿蛋白增加。血中去甲腎上腺素及血管緊張素Ⅱ水平增高可能參與其中。4.6直立調(diào)節(jié)障礙胡桃夾綜合征患兒可表現(xiàn)為嚴(yán)重的直立調(diào)節(jié)障礙。日本學(xué)者報道了53例胡桃夾綜合征患兒，其中22例存在直立不耐受，主要表現(xiàn)頭暈、不良視聽刺激時惡心、站立時惡心或暈厥、乏力或疲勞、心悸氣短、晨起不適、面色蒼白、畏食和頭痛等。其中6例癥狀嚴(yán)重者不能正常上學(xué)。上述癥狀被認(rèn)為可能與左腎靜脈受壓血液回流受阻導(dǎo)致患兒基礎(chǔ)血壓偏低，加之左腎上腺靜脈回流障礙引起左腎上腺功能障礙導(dǎo)致的一過性阿狄森病樣癥狀及自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。日本學(xué)者證實(shí)，嚴(yán)重直立調(diào)節(jié)障礙的患兒血和尿皮質(zhì)醇水平顯著低于健康人，醋酸氟氫可的松治療可改善患兒癥狀。4.7胃腸道癥狀有胡桃夾綜合征并胃腸道癥狀的個案報道，胃腸道癥狀的發(fā)生與腸系膜上動脈綜合征有關(guān)，多見于年輕女性。腸系膜上動脈走行在十二指腸水平部前方。當(dāng)腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小至6°～22°時，除了引起左腎靜脈受壓導(dǎo)致胡桃夾綜合征外，腸系膜上動脈可壓迫十二指腸水平部，引起腸系膜上動脈綜合征，臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻癥狀包括腹痛、嘔吐和體質(zhì)量減輕，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為胃和十二指腸近端擴(kuò)張。4.8腎靜脈血栓腎靜脈血栓是少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥，有個案報道。Mallat等報道1例24歲既往健康女性，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿3 d急診就診，追問病史患者自兒童期有慢性疲勞、頭痛、間斷肉眼血尿和慢性左腰痛癥狀?；颊唧w型瘦長，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為17.2 kg/m2，血紅蛋白90 mg/L，尿蛋白(＋＋＋＋)，24 h尿蛋白定量2 g。經(jīng)CT血管造影確診胡桃夾綜合征?；颊呓?jīng)低分子肝素和華法林抗凝治療3周后血栓消失。5診斷及鑒別診斷臨床癥狀和體征對胡桃夾綜合征的診斷至關(guān)重要，是診斷胡桃夾綜合征的必備條件，不能僅憑影像學(xué)檢測到的左腎靜脈擴(kuò)張?jiān)\斷該病。由于胡桃夾綜合征表型多樣，易被誤診和漏診。對于具有上述臨床表現(xiàn)，尤其是體型消瘦及癥狀與體位相關(guān)者需特別注意本病。對不明原因鏡下血尿和發(fā)作性肉眼血尿者需進(jìn)行病因鑒別，行尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)檢查排除其他引起血尿的疾病，也有本病與腎小球疾病并存的報道。對表現(xiàn)為蛋白尿者需確定是否為直立性蛋白尿。對于有可疑直立調(diào)節(jié)障礙者可行直立傾斜試驗(yàn)進(jìn)一步明確。對于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎癥、結(jié)石、占位、結(jié)締組織病等疾病的同時需考慮胡桃夾綜合征可能性。對于臨床懷疑者需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。英國指南[1]建議首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，該檢查的敏感性為69%～90%，特異性為89%～100%。若不能確診可選擇CT血管造影和磁共振血管造影，嚴(yán)重者可采用腎靜脈造影。但也有學(xué)者將腎靜脈超聲檢查作為初步篩查方法。盡管左腎靜脈超聲檢查被建議為首選檢查方法，但由于兒童患者檢查區(qū)域狹小，不同體位各項(xiàng)參數(shù)變化較大，左腎靜脈超聲檢查的準(zhǔn)確性受檢查人員技術(shù)影響較大。英國指南未提出明確的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前文獻(xiàn)報道存在不同的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)，無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前的超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個指標(biāo)：(1)左腎靜脈腎門部與腹主動脈腸系膜上動脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；(2)左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺靜脈曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測定血液流速。目前存在多種診斷參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)，尚無定論。左腎靜脈內(nèi)徑比值(腎門/腹主動脈腸系膜上動脈夾角部位)3.0～4.0特異性較好。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象。若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這2種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)可確診，是確診胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，但通常用于癥狀嚴(yán)重者。該檢查既可確定解剖結(jié)構(gòu)改變、壓力梯度變化，又可顯示造影劑在腎靜脈的淤滯及從輸尿管周圍和腎周靜脈側(cè)支循環(huán)反流至腎上腺和性腺靜脈[1]。英國指南[1]也指出，該檢查結(jié)果雖然非常準(zhǔn)確，但胡桃夾綜合征患者和健康人左腎靜脈和下腔靜脈壓力差值可存在重疊，健康人也可表現(xiàn)為左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg。6治療6.1治療原則關(guān)于胡桃夾綜合征的治療指征和治療方案問題仍存爭議。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。對表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時，推薦保守治療。對于肉眼血尿(尤其是反復(fù)性)；癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿和精索靜脈曲張)；18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。6.2保守治療重點(diǎn)是增長體質(zhì)量。有報道胡桃夾綜合征癥狀緩解與患者BMI增高明顯相關(guān)。75%的18歲以下患兒經(jīng)24個月的保守治療獲得緩解，其緩解主要機(jī)制是腹腔內(nèi)和腸系膜上動脈區(qū)纖維組織增多，腹膜后脂肪組織增加及靜脈側(cè)支循環(huán)的形成使左腎靜脈高壓緩解。有個案報道應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療體位性蛋白尿并獲得緩解，但對體位性蛋白尿的遠(yuǎn)期預(yù)后研究有限，是否需用藥物干預(yù)及藥物治療的遠(yuǎn)期效果尚無定論。日本學(xué)者對直立不耐受患兒采用米多君治療可有效緩解癥狀，對于血皮質(zhì)醇低的病情嚴(yán)重者應(yīng)用醋酸氫氟可的松0.05～0.10 mg/d治療使癥狀緩解。6.3外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。有關(guān)外科干預(yù)方法已有較多報道，其中開放性手術(shù)為經(jīng)典治療方法，可有效緩解癥狀。需要指出，腎靜脈支架植入術(shù)的案例近年增多，但對該方法的應(yīng)用尚存爭議。有學(xué)者指出，介入治療缺乏長期研究結(jié)果，支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟嚴(yán)重者需開胸手術(shù)治療等嚴(yán)重問題的風(fēng)險，且支架植入后需抗凝治療，可導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)及女性患者妊娠困難等問題，對于兒童患者尤其需要謹(jǐn)慎。7小結(jié)由于胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況。對于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。對于有臨床癥狀者進(jìn)一步行血管影像學(xué)檢查有助于確診。對胡桃夾綜合征患者治療的目的一方面預(yù)防腎臟損害，另一方面改善癥狀緩解患兒痛苦。根據(jù)病情確定治療方案，絕大多數(shù)患兒保守治療可恢復(fù)，但病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。手術(shù)干預(yù)可有效治療胡桃夾綜合征，開放手術(shù)仍為主要治療方法。2019年03月01日7968
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萬眾醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 泌尿外科 前段時間碰到一位好大夫網(wǎng)站的患者朋友，他的主要診斷是左側(cè)精索靜脈曲張。這位患者比較學(xué)術(shù)和認(rèn)真，查閱了很多資料后，在與我交流的過程中提到了胡桃夾綜合征，并十分擔(dān)心。那么這是一個什么樣的疾病呢？圖1首先，介紹一下這個疾病發(fā)生的原因：圖1中的左和右，與你所看到的的左和右是相反的，這是醫(yī)學(xué)上所有圖譜的常規(guī)。那么我們看到，最粗的紅色血管是腹主動脈，偏左側(cè)；最粗的藍(lán)色血管是下腔靜脈，偏右側(cè)。由于這個解剖學(xué)基礎(chǔ)，左腎靜脈回流到下腔靜脈，所經(jīng)歷的不僅僅更長的距離，還會從腹主動脈上方跨過。而在左腎靜脈的上方，是另一根重要的血管：腸系膜上動脈。在正常情況下，左腎靜脈周圍包繞著一些結(jié)締組織（腹膜后脂肪），松軟而有彈性，起到支撐作用；而在病理狀態(tài)下，這種支撐的物質(zhì)減少，導(dǎo)致支撐力不足，那么便會引起左腎靜脈受到前后夾擊，被腹主動脈和腸系膜上動脈“壓扁”了（如圖2所示）。圖2胡桃夾綜合征的輕重，與血管受到壓迫的程度是相關(guān)的。腹膜后脂肪比較穩(wěn)定，只有在短時間內(nèi)體重急劇下降或者患者極度消瘦的情況下，才會減少到引起疾病?；颊邥霈F(xiàn)不同程度的血尿和左側(cè)腰痛，并因此就診。CT和MRI增強(qiáng)對于疾病的診斷都很有意義（圖3），而血管造影雖然最為準(zhǔn)確，但因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查，并不作為首選。嚴(yán)重的胡桃夾綜合征，是需要手術(shù)治療的。圖3那么，在男性患者身上，胡桃夾綜合征與精索靜脈曲張有什么關(guān)聯(lián)呢？首先，左側(cè)精索靜脈曲張的發(fā)生概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于右側(cè)，這在圖1同樣可以找到解釋：左側(cè)精索靜脈常呈直角匯入左腎靜脈，靜脈壓力較右側(cè)偏高，更容易出現(xiàn)靜脈血液回流受阻。在胡桃夾綜合征的基礎(chǔ)上，其回流障礙更加顯著，有時會造成頑固而嚴(yán)重的左側(cè)精索靜脈曲張。綜上所述，左側(cè)精曲固然有可能是胡桃夾綜合征引起的，但如果沒有消瘦、體重突然地下降、血尿或者腰部的不適這些情況，大可不必過度擔(dān)心。網(wǎng)絡(luò)上的知識魚龍混雜，水平參差不齊，查閱太多的文章，會造成患者本身的錯判、誤判，而更嚴(yán)重的是，會造成不必要的焦慮。所以，有病還是去醫(yī)院，問醫(yī)生！本文系萬眾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月06日14020
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宋珺副主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院 泌尿外科 海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome)也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到周圍血管的擠壓，左腎靜脈血流回流受阻，引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。 一、發(fā)病機(jī)制 左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間通過，這兩條動脈構(gòu)成45-60度的夾角。正常情況下，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等組織所充塞，使左腎靜脈不致受到擠壓。 當(dāng)周圍環(huán)境發(fā)生變化，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長成為廋高體型、腹腔臟器下垂、腸系膜上動脈起始部位脂肪組織減少等等，導(dǎo)致左腎靜脈在這個夾角中受到擠壓，左腎靜脈及其引流的靜脈和生殖靜脈等發(fā)生淤血，壓力差大于3mmHg，當(dāng)淤血高壓的腎靜脈系統(tǒng)突破血管壁，血液進(jìn)入到腎內(nèi)的尿集合系統(tǒng)，就會引起血尿和相應(yīng)的臨床癥狀。 二、臨床表現(xiàn) 1，多見于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24:5。 2，主要癥狀是血尿和蛋白尿。 其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運(yùn)動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會發(fā)生精索靜脈曲張，女性導(dǎo)致盆腔靜脈淤血征（卵巢靜脈綜合征），女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等 3，小兒血尿約3分之1是由胡桃夾綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。 三、診斷 1，彩超檢查 首選。 彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時左腎靜脈腎門段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。 2，尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿。 3，腎靜脈造影 直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。 4，介入血管造影 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5，CT和MRI 血管成像，顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6，膀胱鏡檢查 肉眼見血尿發(fā)作時，膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。 四、治療 1，保守治療 癥狀輕的青少年無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運(yùn)動及預(yù)防感冒劇烈咳嗽。 本病一般每間隔1～2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。 本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結(jié)石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。 2，手術(shù)治療 大量血尿及持續(xù)疼痛時可考慮手術(shù)治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)過2年以上觀察或內(nèi)科保守治療，癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現(xiàn)腎功能損害者 （2）手術(shù)方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。 （海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺博士副主任醫(yī)師編輯整理） 本文系宋珺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年10月08日9573
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 說到胡桃夾現(xiàn)象，我經(jīng)常舉例“征兵的故事”，上世紀(jì)60-80年代當(dāng)兵很流行，當(dāng)時年輕人大多是瘦高挑的小伙子，當(dāng)兵首先要測試體能，先圍著操場跑5000米到10000米，讓后立正站立半個小時，部分小伙子去廁所就會出現(xiàn)尿血。什么原因?qū)е履蜓?？就是今天講的左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。 臨床上多見患兒晨尿正常，運(yùn)動后或下午出現(xiàn)尿檢異常，查尿常規(guī)有蛋白或潛血，這在兒科腎臟病區(qū)是經(jīng)常遇見，應(yīng)多考慮左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象即左腎靜脈壓迫綜合征。左腎靜脈壓迫綜合征, 即左腎靜脈走行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間,受其壓迫、變窄、淤血引起血尿、蛋白尿。對于體形瘦長，表現(xiàn)無癥狀性肉眼血尿或鏡下血尿或體位性、運(yùn)動性蛋白尿患兒，應(yīng)注意到本病可能。 一、原因： 青春期身高迅速增長而成瘦長體形，椎體過度伸展，體位急劇變化等而致夾角變小。 二、臨床癥狀： （1）血尿：左腎靜脈壓力增高，導(dǎo)致薄壁靜脈破裂血流入尿收集系統(tǒng)而引起血尿，或擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通亦可引起血尿。 （2）直立性蛋白尿：直立性蛋白尿于青少年中并不少見，有報告其青春期發(fā)生率可達(dá)10%。一般認(rèn)為直立位時腎靜脈之血流動力學(xué)變化可能與之有關(guān)。伴發(fā)胡桃夾現(xiàn)象的直立性蛋白尿患兒多屬青春期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長,體型瘦長者,其中部分還伴有直立調(diào)節(jié)障礙，可以通過直立實(shí)驗(yàn)判斷。 （3）精索靜脈曲張:精索靜脈曲張?jiān)趯W(xué)齡兒并不罕見。精索靜脈曲張持續(xù)存在有可能導(dǎo)致患側(cè)睪丸不同程度病理改變，甚至不育，故精索靜脈曲張應(yīng)給予重視 。 （4）慢性疲勞綜合征:是近年提出的影響小兒身心發(fā)育的問題之一。左腎靜脈壓迫綜合征誘發(fā)的慢性疲勞綜合征，臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞，疲勞不為休息所緩解。 四、檢查 1、做彩超了解左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。2、做直立試驗(yàn)明確左腎靜脈胡桃夾對腎臟影響。 直立試驗(yàn)做的方法如下： （1）晚上睡覺前需排空尿，早晨起床即排尿，留取標(biāo)本（晨尿10ml）送檢； （2）然后立即靠墻站立，腳跟距墻15-20厘米，頭抵墻，弓腰（腹部前凸）站立15-20分鐘，等有尿意（約1小時左右）時排尿留取尿標(biāo)本（尿10ml）送檢。特別提醒：直立試驗(yàn)前后留取尿液標(biāo)本。 治療和預(yù)后： 國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為兒童胡桃夾現(xiàn)象為青春期暫時現(xiàn)象，預(yù)后良好，保守治療適用于大部分兒童患者。 對于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時肉眼血尿，或蛋白尿，但無貧血幾腹痛者，臨床上可以觀察隨訪；一方面可以等待側(cè)支循環(huán)建立；另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加，可使左腎靜脈受壓程度得到緩解，受壓解除后血尿、蛋白尿隨之消失而無需特殊治療。鑒于某些誘因如劇烈運(yùn)動、感冒可誘發(fā)血尿、蛋白尿或使反復(fù)發(fā)作，故應(yīng)避免上述誘因，使小兒順利渡過青春期。 對一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。 本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2012年04月12日9471
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胡曉舟主任醫(yī)師 鄭大五附院 腎內(nèi)科 胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到機(jī)械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報告由本癥引起的左腎出血，此后國內(nèi)、外已有多篇報告，日益受到人們重視?！景l(fā)病機(jī)制】 我們知道，人體的血管像四通八達(dá)的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動脈和腸系膜上動脈之間，這兩面條動脈構(gòu)成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹面主動脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個夾角中的日子就不好過了，會受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。【臨床表現(xiàn)】 本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，男、女都可見。胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2＋，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等?！緳z查方法與診斷】 膀胱鏡檢查、動脈DSA及動靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價格昂貴，因此腹部超聲應(yīng)列為首選。 1、尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。 2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時左腎靜脈狹窄處遠(yuǎn)段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴(kuò)張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴(kuò)張段血流速度5倍以上。 3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，同時可直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa時可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響，可引起假陰性，同時不易觀察側(cè)支循環(huán)。 4、動脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，同時可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，對胡桃夾現(xiàn)象診斷較為準(zhǔn)確和全面，在左腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5、CT和MRI 在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描能顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6、膀胱鏡檢查 可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿?！局委熀皖A(yù)后】 無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長發(fā)育正常，可參加學(xué)校一般活動，有較明顯血尿者可免體育訓(xùn)練。有的作者認(rèn)為當(dāng)有大量血尿及持續(xù)疼痛時為手術(shù)指征。 本病長期預(yù)后還未見報道，1～2年進(jìn)行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見的以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病。2011年08月22日92318
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