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陳國(guó)玲主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 眼科 主要為角膜病變。裂隙燈檢查所見(jiàn)PPMD的形態(tài)改變包括內(nèi)皮小的聚集性小泡，較大地圖狀水泡樣改變，后彈力層呈灰色混濁或大小不等的斑塊混濁而無(wú)點(diǎn)狀角膜變性。這些改變位于深部角膜后彈力層水平。虹膜及虹膜角膜角受累，很像ICE綜合征。少數(shù)有虹膜周邊前粘連，引起瞳孔變形、瞳孔緣色素層外翻及繼發(fā)性青光眼。是一個(gè)家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見(jiàn)于常染色體隱性遺傳者，一般為雙眼發(fā)病，亦有不對(duì)稱(chēng)或?yàn)閱蝹?cè)，有時(shí)一眼角膜表現(xiàn)晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區(qū)域中有聚集小泡，發(fā)病年齡不易確定，早期無(wú)自覺(jué)癥狀，通常不影響視力，因其極少產(chǎn)生基質(zhì)混濁或上皮水腫。2012年02月05日
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陳蔚主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院 角膜病臨床中心 一、 定義：最新定義正常角膜組織中的某種細(xì)胞受某種異?；驔Q定而使其結(jié)構(gòu)和功能受到進(jìn)行性損害的過(guò)程，成為角膜營(yíng)養(yǎng)不良。本病的特征絕大多數(shù)為雙眼對(duì)稱(chēng)性，大多為常染色體顯性遺傳，好發(fā)于中央部角膜，不伴有任何炎癥現(xiàn)象，不發(fā)生新生血管。其特征為雙眼角膜有異常物質(zhì)沉積。該病開(kāi)始時(shí)往往只侵犯角膜的某一層次，晚期可波及鄰近組織，甚至侵犯全層角膜。往往對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳。二、分類(lèi)（按解剖部位）：1、角膜前部營(yíng)養(yǎng)不良 2、角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 3、角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良三、各型臨床特征及治療（一）、角膜前部營(yíng)養(yǎng)不良1、角膜前基底膜營(yíng)養(yǎng)不良（地圖狀－點(diǎn)狀－指紋狀營(yíng)養(yǎng)不良）雙眼對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，主要見(jiàn)于成年人，常在30歲以后發(fā)病，早期多無(wú)自覺(jué)癥狀。臨床特征：在角膜上皮內(nèi)可見(jiàn)彌散的灰白色斑片（地圖樣）、大小不等的白色奶油狀小囊腫（點(diǎn)狀）、細(xì)小的折光細(xì)線(xiàn)呈環(huán)形同心圓排列（指紋狀），裂隙燈寬帶光側(cè)照法或后光照射法易于分辨。自發(fā)性角膜上皮剝脫（糜爛）、疼痛、畏光，尤其是睡后睜眼時(shí)易于發(fā)生，可引起視力下降。病理：主要表現(xiàn)在上皮及基底膜，基底膜可增厚2－6um，把上皮細(xì)胞層分成前后兩部分，前部極易被剝脫，后部靠近異常基底膜的細(xì)胞發(fā)生退化、液化、形成空泡或囊腫樣，其中含有退化變形的細(xì)胞核及細(xì)胞質(zhì)碎屑。治療：早期無(wú)自覺(jué)癥狀者無(wú)需治療。晚期有癥狀者局部可應(yīng)用高滲眼水或眼膏。如果病變部位位于瞳孔區(qū)影響視力，可行上皮清創(chuàng)術(shù)刮除病變上皮，或配戴親水性軟性角膜接觸鏡，易改善癥狀和提高視力。2、Meesmann角膜營(yíng)養(yǎng)不良起病于嬰兒時(shí)期，常雙眼對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，病情進(jìn)展緩慢，病程可達(dá)30－40年。臨床特征：裂隙燈顯微鏡下，后照法可見(jiàn)角膜上皮內(nèi)散在無(wú)數(shù)細(xì)小密集的小圓點(diǎn)狀渾濁，用直接聚焦照明法，可見(jiàn)該處有多數(shù)細(xì)小灰白小點(diǎn)或透明囊泡，有時(shí)排列成漩渦狀，此時(shí)用熒光素往往不能著色，病變彌漫分布，但瞼裂部角膜較明顯。成年以后，部分囊泡破裂，引起畏光、流淚等輕度刺激癥狀。病理：上皮層增厚，淺層細(xì)胞不夠成熟，糖原含量不同程度增加，呈囊泡樣變性，深層細(xì)胞內(nèi)囊腫，囊腫內(nèi)含有碎屑，PAS染色陽(yáng)性。治療：該病一般不需治療，但若畏光明顯或嚴(yán)重影響視力，可配戴軟性隱形眼鏡、淺層角膜切除術(shù)或行板層角膜移植術(shù)進(jìn)行治療。（二）、角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良1、格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良視力損害較重的雙眼對(duì)稱(chēng)性常染色體顯性遺傳角膜病變，發(fā)病較早，常在10歲前開(kāi)始。臨床特征：早期可見(jiàn)角膜中央呈輕度彌漫性渾濁，在前彈力層與基質(zhì)淺層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀細(xì)條紋和點(diǎn)狀結(jié)節(jié)，逐漸增大增粗，相互交織網(wǎng)狀或格子狀，角膜周邊部尚有2－3mm透明區(qū)，折光性格子線(xiàn)條是本病特征性病變，隨著病情的進(jìn)展，病變可向周邊及基質(zhì)深層或上皮層擴(kuò)展，使角膜表面不規(guī)則，與淺層角膜瘢痕一起使角膜渾濁程度逐漸加重。病理：角膜上皮細(xì)胞層厚薄不一且排列不規(guī)則，前彈力層發(fā)生斷裂，角膜基質(zhì)板層扭曲，有些嗜伊紅性梭形渾濁物沉積于上皮細(xì)胞層與前彈力層之間，組織化學(xué)法檢查顯示該沉積物為淀粉樣物質(zhì)。治療：早期如反復(fù)出現(xiàn)上皮糜爛，應(yīng)用高滲眼膏包扎或配戴軟性角膜接觸鏡。對(duì)晚期視力明顯下降者可施行角膜移植術(shù)，病變累及角膜深層者最好施行穿透性角膜移植術(shù)。2、顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良幼年開(kāi)始發(fā)病，但一般不出現(xiàn)癥狀，隨年齡增長(zhǎng)，病情逐漸發(fā)展，可不同程度影響視力，多伴有近視性散光。臨床特征：角膜基質(zhì)淺層有灰白色的顆粒狀沉淀物，沉淀物形狀為圓形、橢圓形、環(huán)形、雪片狀、星狀及鏈狀等，其間隔有散在的透明區(qū)，多位于角膜中央部，角膜周邊部透明。病理：角膜基質(zhì)中有一種著色深的嗜酸性顆粒樣物質(zhì)，組織化學(xué)分析認(rèn)為其為一種非膠原性纖絲蛋白，含有色氨酸、精氨酸及含硫氨基酸。治療：早期視力未受影響者無(wú)需治療，晚期當(dāng)病灶融合呈較大面積混濁使視力減退時(shí)，可施行穿透性或板層角膜移植，但PTK或角膜移植術(shù)后3－5年內(nèi)可復(fù)發(fā)。3、斑狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良3－9歲開(kāi)始雙眼對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，10歲左右即顯癥狀，視力進(jìn)行性減退，至30歲時(shí)大多數(shù)已喪失大部分視力。臨床特征：全角膜基質(zhì)灰白色混濁，薄霧狀彌漫性毛玻璃樣外觀，界限不清，其間隔有云霧狀混濁區(qū)，可累及基質(zhì)全層，更易發(fā)生在角膜中央部的淺基質(zhì)和周邊部的深層基質(zhì)，但仍以中央較嚴(yán)重，病變晚期，角膜表面不平整，可發(fā)生復(fù)發(fā)性上皮糜爛并出現(xiàn)不同程度的眼刺激癥狀，后彈力層亦可受到侵犯，并突前房形成滴狀贅物，但實(shí)質(zhì)層厚度并不增加反而較正常變薄。病理：上皮下、前彈力層、基質(zhì)板層間、內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)、基質(zhì)層角膜細(xì)胞內(nèi)，均沉積有經(jīng)組織化學(xué)證實(shí)的酸性粘多糖，這些沉積物在臨床上表現(xiàn)為基質(zhì)內(nèi)斑塊狀混濁及后彈力層滴狀贅物。治療：最有效的方法是行穿透性角膜移植術(shù)，但2－10年后有復(fù)發(fā)可能。4、Schnyder中心性結(jié)晶狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良一種臨床上少見(jiàn)的角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，可伴有高脂血癥和高膽固醇血癥。檢查包括空腹血膽固醇和甘油三酯水平，通常起病于1歲左右的嬰兒，多數(shù)為雙眼對(duì)稱(chēng)性發(fā)病。臨床特征：角膜中央淺層基質(zhì)有細(xì)小的黃白色針狀結(jié)晶，這些結(jié)晶體閃耀著各種色彩，排列紊亂或呈柵欄狀，晚期出現(xiàn)角膜中央基質(zhì)全層混濁和致密的老年環(huán)。病理：組織化學(xué)染色法證實(shí)存在有前彈力層下及基質(zhì)層內(nèi)膽固醇結(jié)晶、非結(jié)晶性膽固醇、三酰甘油及中性脂肪沉積。治療：對(duì)視力影響較小，一般不需行角膜移植術(shù)。（三）角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良1、Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良通常于50－60歲開(kāi)始發(fā)病，女性較男性多2.5倍左右，雙眼發(fā)病，但通常不對(duì)稱(chēng)。臨床特征：第一期，又稱(chēng)滴狀角膜，角膜中央后表現(xiàn)為多個(gè)細(xì)小的、向前房突起的滴狀贅疣；第二期：又稱(chēng)原發(fā)性角膜內(nèi)皮失代償期，為基質(zhì)層與上皮層角膜水腫，上皮及上皮下小泡發(fā)展為大泡，基質(zhì)層呈毛玻璃樣混濁，可出現(xiàn)明顯的后彈力層皺褶；第三期：結(jié)疤期，深淺層新生血管長(zhǎng)入，大泡反復(fù)發(fā)作破裂形成瘢痕。病理：角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少，密度下降，平均細(xì)胞面積增大，變異系數(shù)增大，六角形細(xì)胞比例下降。治療：一期無(wú)癥狀無(wú)需特殊處理，二期可局部應(yīng)用高滲藥物及消炎抗感染眼膏，配戴軟性角膜接觸鏡可減輕疼痛并增加視力，晚期視力嚴(yán)重受損可行穿透性角膜移植術(shù)2、后部多形性角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良可以是先天性亦可以在幼年開(kāi)始發(fā)病，雙眼發(fā)病，但通常不對(duì)稱(chēng)，早期一般無(wú)癥狀，視力損害較輕。臨床特征：病變位于后彈力層，線(xiàn)性或簇狀聚集性小皰、灰色混濁或邊緣呈不規(guī)則鋸齒的寬帶。虹膜異常包括虹膜前粘連和瞳孔移位，有時(shí)伴有角膜水腫，可見(jiàn)青光眼。病理：后彈力層有梭形或結(jié)節(jié)狀贅生物（PAS染色陽(yáng)性）。治療：早期物癥狀且視力未受影響可以無(wú)需處理，若角膜水腫、混濁明顯，影響視力嚴(yán)重，可施行穿透性角膜移植，若繼發(fā)青光眼，則需先行抗青光眼手術(shù)，待眼壓降至正常后再行穿透性角膜移植術(shù)，但往往預(yù)后不佳。3、先天遺傳性角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良臨床特征：角膜水腫和混濁。隱性和顯性遺傳型有不同的臨床表現(xiàn)。常染色體隱性遺傳：出生時(shí)發(fā)病，病情穩(wěn)定，無(wú)明顯進(jìn)展，眼球震顫常見(jiàn)，少有疼痛和畏光。全角膜水腫，角膜厚度增加，后彈力層增厚。常染色體顯性遺傳：兒童時(shí)期發(fā)病，緩慢進(jìn)展，無(wú)眼球震顫，常出現(xiàn)疼痛、流淚和畏光。角膜彌漫性水腫混濁，并有散在的灰色斑點(diǎn)。病理：上皮細(xì)胞和基質(zhì)纖維板層間有顆粒狀物質(zhì)沉著，后彈力層彌漫性增厚，內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)空泡。治療：早期局部可用高滲藥物，嚴(yán)重者可行穿透性角膜移植術(shù)，但手術(shù)效果不甚理想。2010年09月03日9498
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