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馬凱醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 定義 先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（Congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是指一類心室-大動(dòng)脈連接不適應(yīng)合并心房-心室連接不適應(yīng)的復(fù)雜先天性心臟畸形。右心房-左心室-肺動(dòng)脈連接，左心房-右心室-主動(dòng)脈連接，因此循環(huán)生理上處于正常狀態(tài)?？珊喜⑿姆空换蛐姆糠次?，心室位置存在諸多變異。臨床特點(diǎn) 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的臨床特點(diǎn)與合并心臟畸形相關(guān)。無合并畸形的患兒可以數(shù)年內(nèi)或數(shù)十年內(nèi)無癥狀，之后由于無法承受體循環(huán)負(fù)荷，解剖右室逐漸出現(xiàn)衰竭。同時(shí)由于不合并室間隔缺損或小的室間隔缺損，解剖左心室承擔(dān)較低的肺循環(huán)負(fù)荷，會(huì)出現(xiàn)解剖左心室退化。當(dāng)合并大的室間隔缺損時(shí)，類似于單純室間隔缺損，肺血增多，患兒如不及時(shí)接受矯治，往往會(huì)出現(xiàn)肺血管阻力性改變。但不同于單純的孤立性室間隔缺損，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺血增多的表現(xiàn)僅出現(xiàn)于約30%的病例。合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄的情況不是很常見，因此很少有病人需要在生后1年內(nèi)施行姑息性分流手術(shù)。Friedberg 和 Nadas發(fā)現(xiàn)盡管有將近2/3的病人在病程中會(huì)出現(xiàn)紫紺，但僅有30%左右在1歲內(nèi)出現(xiàn)。目前國際上一般認(rèn)為，當(dāng)患兒同時(shí)合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，如果血流動(dòng)力學(xué)平衡較好，患兒往往無明顯臨床表現(xiàn)，既不因肺血多出現(xiàn)肺血管阻力性改變也不因肺血少出現(xiàn)紫紺，同時(shí)解剖右室衰竭很晚才出現(xiàn)。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最常見的臨床表現(xiàn)是1）由于左向右分流而導(dǎo)致兒童期或青春期出現(xiàn)生長遲滯及活動(dòng)耐量下降及2）肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致輕中度紫紺及體力降低。左側(cè)三尖瓣反流可能為單一的臨床表現(xiàn)，往往隨時(shí)間加重，既可在新生兒或小嬰兒期出現(xiàn)，也可在中年甚至老年才出現(xiàn)。大約10%-30%的患兒因?yàn)橄忍煨酝耆渴覀鲗?dǎo)阻滯（出生時(shí)或生后不久出現(xiàn)）就診。一過性完全房室傳導(dǎo)阻滯可能由導(dǎo)管檢查、麻醉、活動(dòng)或者開胸手術(shù)誘發(fā)。另外20%-30%的患兒會(huì)出現(xiàn)一、二度房室傳導(dǎo)阻滯，往往提示將來可能發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯。另一部分患兒可合并A型或B型預(yù)激綜合征，有時(shí)兩者同時(shí)出現(xiàn)。2016年02月28日
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 高等動(dòng)物和人類都有左右兩個(gè)心室分別承擔(dān)體循環(huán)和肺循環(huán)，但有一類先天性心臟病，雖然心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)允許將左右心室分隔，但由于右心室發(fā)育不良或功能不全無法承擔(dān)獨(dú)立的泵血功能，為了避免術(shù)后心功能不全的發(fā)生，在左右心室分隔后再將上腔靜脈與肺動(dòng)脈直接吻合，從面降低了右心室負(fù)荷，這就是近年來復(fù)雜先天性心臟病領(lǐng)域興起的一種新的治療方式——“一個(gè)半”心室矯治術(shù)。矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種復(fù)雜先天性心臟病，解剖學(xué)上的左心室作為右心室來用，解剖學(xué)上的右心室反而要負(fù)擔(dān)較重的體循環(huán)壓力。傳統(tǒng)外科治療僅針對(duì)心內(nèi)畸形進(jìn)行矯治，術(shù)后解剖右心室仍作為體循環(huán)血泵，無法承擔(dān)體循環(huán)壓力負(fù)荷，遠(yuǎn)期預(yù)后不良。術(shù)后3年右室功能不全的發(fā)生率為40%，10年時(shí)可達(dá)55%-68%。近年來，隨著解剖矯治手術(shù)——心房心室雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的應(yīng)用，該類疾患的近遠(yuǎn)期療效得到了明顯的改善。但是，由于多種復(fù)雜合并畸形的存在，有的右心室發(fā)育不良，或合并三尖瓣畸形，有的心臟位置的變異如右位心或心房反位也會(huì)影響雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的操作。以往這類病人往往只能接受單心室矯治手術(shù)，即患者失去了支持肺循環(huán)的右心室，其循環(huán)系統(tǒng)的模式類似于低等的爬行類動(dòng)脈的循環(huán)特點(diǎn)，因而術(shù)后近遠(yuǎn)期并發(fā)癥多，心功能及生活質(zhì)量也不盡人意。為了解決這個(gè)難題，北京阜外心血管病醫(yī)院小兒心臟外科中心在主任李守軍教授的帶領(lǐng)下，開始嘗試采用“一個(gè)半”心室矯治的策略，即同時(shí)進(jìn)行了Rastelli+半Mustard+雙向Glenn手術(shù)，即在用心室內(nèi)隧道將主動(dòng)脈與解剖學(xué)左心室相連（Rastelli術(shù)），將下腔靜脈的血心房內(nèi)用心包片引至解剖學(xué)右心室（半Mustard），將上腔靜脈直接與肺右動(dòng)脈相連接(雙向Glenn術(shù))，這樣就完成了“一個(gè)半”心室的矯治。其優(yōu)點(diǎn)有：（1）半Mustard手術(shù)能夠減少心房內(nèi)縫合，有助于降低Mustard手術(shù)心房內(nèi)板障晚期并發(fā)癥，如竇房結(jié)功能障礙、肺靜脈梗阻等；（2）對(duì)于行肺動(dòng)脈-右室外管道連接的病人，半Mustard/雙向Glenn手術(shù)，減少了經(jīng)過右室-肺動(dòng)脈外管道的血流量，能夠延長外管道的使用壽命；（3）半Mustard手術(shù)操作較傳統(tǒng)Mustard簡單，尤其對(duì)于心臟解剖復(fù)雜如右位心或心房反位病人。 今年3月份，一名5歲的男童由父母陪同來北京阜外心血管病醫(yī)院就診，他因出生后“氣促伴發(fā)紺”查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，心臟超聲發(fā)現(xiàn)：心房及內(nèi)臟正位，心室左袢，右心擴(kuò)大，室間隔膜周部回聲脫失約15mm，房間隔回聲中斷約11mm，主動(dòng)脈55%發(fā)自右室，主肺動(dòng)脈閉鎖，無明顯瓣下流出道痕跡；左右肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，有融合，右位主動(dòng)脈弓降部及3mm未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，左上腔靜脈內(nèi)徑約7mm，入冠狀靜脈竇。診斷為先天性心臟?。簡伟l(fā)右位心，矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，左上腔靜脈連接到冠狀靜脈竇，右位主動(dòng)脈弓。該患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被認(rèn)為畸形太復(fù)雜，無法進(jìn)行手術(shù)治療，家屬懷著一線希望來到了國家心血管病中心北京阜外心血管病醫(yī)院，慕名找到了小兒心臟外科中心的李守軍教授，李教授仔細(xì)地檢查了患兒，多次進(jìn)行了科內(nèi)討論，制定了周密的手術(shù)計(jì)劃，于4月7日進(jìn)行了國內(nèi)首例Rastelli+半Mustard+雙側(cè)雙向Glenn手術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。在之后短短的3個(gè)月內(nèi)，李教授已完成了4例類似的患兒的“一個(gè)半”心室矯治手術(shù)，無手術(shù)死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥。面對(duì)如此驕人的成績李教授并不滿足，希望在技術(shù)上能更上一層樓，下一步他還要將該類手術(shù)的適應(yīng)征和手術(shù)技術(shù)進(jìn)一步改進(jìn)，完成在動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)基礎(chǔ)上的“一個(gè)半”心室矯治術(shù)，爭取讓更多的孩子得到更加合理的救治。本文系樊紅光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2011年07月04日6524
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