輻射可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生有一定的關系，但是并沒有確切的證據(jù)證明正常使用手機、電腦的輻射量會導致膠質(zhì)瘤的發(fā)生。只有輻射量和輻射時間積累到了一定的程度才有可能會導致膠質(zhì)瘤的發(fā)生。所以在日常生活中大家要注意合理的使用手機、電腦，注意控制使用時長，盡量減少輻射的吸收！如果日常生活中出現(xiàn)了無明顯誘因或頻繁持續(xù)發(fā)作的頭痛、惡心、嘔吐的情況，要及時到醫(yī)院就診進行篩查！

膠質(zhì)瘤的患者因為要逐步進行手術、放療以及化療，會讓胎兒暴露在多種的危險下，可能會導致胎兒受到不良因素的損傷，最終會影響胎兒的正常發(fā)育。所以當確診膠質(zhì)瘤時，要嚴格的進行避孕！??！如果患者確診的是低級別膠質(zhì)瘤，綜合治療結束1年后病情穩(wěn)定，經(jīng)過醫(yī)生綜合評估短期內(nèi)不會復發(fā)，且復查沒有異常，可以考慮懷孕。但是如果確診的是高級別膠質(zhì)瘤，存在隨時可能復發(fā)的風險，所以高級別膠質(zhì)瘤的患者即使綜合治療后病情穩(wěn)定，也還是不建議懷孕的。不僅僅患者要了解懷孕可能存在的風險，家屬也要十分清楚懷孕有可能會影響膠質(zhì)瘤的進展；以及懷孕可能會延誤膠質(zhì)瘤的治療的風險！

膠質(zhì)瘤的外科治療2022年觀點SurgicalNeuro-OncologyManagementofGlioma膠質(zhì)瘤，是成年人中的、最常見的、原發(fā)性的、腦脊髓內(nèi)的、惡性腫瘤。膠質(zhì)瘤，截止目前，仍然缺乏有效的治療對策。膠質(zhì)瘤的手術治療，有助于：①組織診斷②減輕腫塊效應③減少瘤細胞數(shù)量④提高總體生存率。集合組織學和分子特征的綜合診斷，對于膠質(zhì)瘤的治療和臨床試驗選擇，至關重要?，F(xiàn)代手術的輔助手段，如功能區(qū)定位和術中腫瘤可視化，對于優(yōu)化無神經(jīng)功能缺損的全切除至關重要。在涉及腔內(nèi)給藥的創(chuàng)新性臨床試驗中，手術治療起著至關重要的作用，因為繞過了血腦屏障。?臨床評估對出現(xiàn)了神經(jīng)功能缺損的、或癲癇發(fā)作的患者，需要進行臨床評估：①全面的病史、癥狀、和體格檢查②頭部CT掃描：有助于發(fā)現(xiàn)病變質(zhì)地是否均一，有無血管源性水腫③進一步的MRI檢查：病變有增強、水腫、腦回增寬，均強烈提示為高級別腫瘤。有水腫和腦回增寬，但缺乏對比增強，則提示為低級別腫瘤。④彌散張量成像(DTI)允許對錐體束進行可視化顯影，以評估腫瘤導致的關鍵結構移位情況。⑤功能MRI檢查，對涉及優(yōu)勢半球功能區(qū)的膠質(zhì)瘤進行評估。⑥如果最初的影像和臨床表現(xiàn)，對膠質(zhì)瘤的確診率不高時，磁共振波譜MRS可以幫助區(qū)分膠質(zhì)瘤和其他病理疾病。?初始治療癥狀治療→既往有癲癇發(fā)作的，使用抗癲癇藥。→對于新出現(xiàn)的、或惡化了的神經(jīng)功能缺損患者，地塞米松可以通過減少血管源性水腫來改善臨床功能?！嬖陲B內(nèi)壓升高的、或即將發(fā)生腦積水任何跡象或癥狀，應立即住院治療。?膠質(zhì)瘤的標準照護針對體力狀態(tài)良好的高級別膠質(zhì)瘤患者的照護：→安全范圍下的最大手術切除→替莫唑胺（TMZ）化療：放療期間每周7天，每天75mg/m2，然后在隨后的每28天的周期內(nèi)，連續(xù)5天給予150～200mg/m2的劑量?！暖煟涸?周內(nèi)，對覆蓋切除部位的區(qū)域內(nèi)，實施總劑量為60Gy的放療（2Gy/次，每周5次）針對體力狀態(tài)差的高級別膠質(zhì)瘤患者的照護：→采用手術/活檢來獲取組織診斷→替莫唑胺（TMZ）化療：放療期間每周7天，每天75mg/m2，然后在隨后的每28天的周期內(nèi)，連續(xù)5天給予150～200mg/m2的劑量?！孟⑿苑暖煟嚎倓┝繛?0Gy，覆蓋全腦?關于手術切除的新觀點①有II類證據(jù)表明，外科切除與WHO?2級和3級膠質(zhì)瘤的生存率提高相關。②有III類證據(jù)表明，覆蓋腫瘤增強邊界外面的超最大范圍切除，可能有利于高級別膠質(zhì)瘤的（HGG）的生存率提高。③有IIB類證據(jù)表明，膠質(zhì)母細胞瘤的“肉眼全切除”，應該被更精確的術語“強化區(qū)域的全切除”所取代。?

摘要膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。越來越多的研究顯示與成人相比，有些腫瘤盡管在形態(tài)學上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻具有獨特的分子遺傳學特征及完全不同的生物學行為，因此兒童的腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。2021年末發(fā)布的第5版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，相當重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨區(qū)分開來，并進一步分成了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了組織學形態(tài)和臨床特點，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實踐中，一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童常見的實體腫瘤類型，約占所有兒童腫瘤的1/4，也是僅次于白血病的第二位兒童惡性腫瘤，而膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。由于其特殊的發(fā)病部位，以及目前仍然有限的治療手段，兒童的膠質(zhì)瘤即便是生物學行為良性，仍然會存在較高的致死率，或者是由于治療的不良反應嚴重而影響兒童的生長發(fā)育和生存質(zhì)量。自2016年的《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem，CNSWHO）》第4版修訂版頒布以來，近些年對膠質(zhì)瘤分子生物學的研究日漸深入，而越來越多的研究結果也顯示與成人相比，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨特的分子遺傳學特征，有些腫瘤即便是形態(tài)學上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻可能具有完全不同的分子通路及生物學行為，因此兒童腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。認識到這一點不僅能保證精準的病理診斷，也能為今后精準個體化治療兒童膠質(zhì)瘤開辟新的思路。2021年末發(fā)布的第5版CNSWHO腫瘤分類，最重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨區(qū)分開來，分為了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了病理形態(tài)和臨床特點，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實踐中一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。一、兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷原則發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有自身的一些明確特點，即便是一些組織學形態(tài)和成人相似、按照既往的分類也同成人診斷一樣的膠質(zhì)瘤，由于其年齡、生長方式、部位的不同，其背后的分子機制也可能大相徑庭，而相應的生物學行為和預后也不能一概而論。總的來講，對于兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷有以下幾點需要注意。1.關注生長方式：兒童常見的膠質(zhì)瘤可以分為彌漫性生長和局限性生長兩大類。在第5版分類中，局限性星形細胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）作為單獨一大類列出，其中包括了6種腫瘤類型，雖然并不是所有的類型都常見于兒童，但相當一部分類型好發(fā)于兒童和青少年，如毛細胞星形細胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）、星形母細胞瘤（astroblastoma）、多形性黃色星形細胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）等。這些腫瘤在影像上界限清楚，可伴有囊性變和顯著的強化，但這并不是惡性的指征。鏡下腫瘤組織與周圍界限也比較清晰。彌漫性生長的兒童膠質(zhì)瘤又分成低級別和高級別，可以發(fā)生在半球或中線結構，與周圍界限不清，鏡下往往見到軟腦膜下彌漫生長、沿著血管間隙生長、沿著神經(jīng)束生長等繼發(fā)結構。需要注意的是生長方式與預后是密切相關的，有些顯微鏡下相似的形態(tài)，如果是界限清楚的局限性生長，理論上可以完整切除，預后就會較好，而彌漫性生長則更加容易復發(fā)。2.關注腫瘤的部位：相對于成年人，更多的兒童膠質(zhì)瘤好發(fā)于中線和幕下，部位的不同也會導致預后的明顯差異，如一些發(fā)生在中線的彌漫性膠質(zhì)瘤，無論組織學級別如何，由于具有特定的分子改變，常常表現(xiàn)為4級腫瘤的惡性生物學行為。3.關注組織學級別：兒童膠質(zhì)瘤同樣按照WHO的組織學分級標準分為1~4級。同樣的組織學分級指標在不同的腫瘤類型中所提示的級別不同，如在室管膜瘤中出現(xiàn)壞死和血管增生，應該被診斷為室管膜瘤3級而不是膠質(zhì)母細胞瘤4級。4.關注年齡的相關性：即便均屬于兒童型的膠質(zhì)瘤，一些發(fā)生在嬰兒（1歲以內(nèi)）的腫瘤和發(fā)生在兒童、青少年的同樣形態(tài)腫瘤的預后也會有顯著不同。而這些現(xiàn)象背后原因的揭示，也得益于近些年來分子病理學的迅速發(fā)展。目前來看，相比于組織學特點，兒童膠質(zhì)瘤臨床上的特點往往和腫瘤的分子特征相關性更為顯著。二、常見兒童膠質(zhì)瘤的分子病理學進展按照第5版CNSWHO腫瘤分類，兒童常見的膠質(zhì)瘤包括了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤、一部分局限性星形細胞膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。脈絡叢腫瘤也是兒童常見的類型，以往認為也屬于膠質(zhì)瘤的范疇，但新版分類里因其具有顯著的上皮分化，不再將其放在膠質(zhì)瘤的范圍內(nèi)，而是單獨作為一類。（一）兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffuselow-gradegliomas）兒童最常見的膠質(zhì)瘤類型是毛細胞星形細胞瘤，在第5版CNSWHO腫瘤新分類中將其放入局限性星形細胞膠質(zhì)瘤大類中，與之相比，兒童的彌漫性低級別膠質(zhì)瘤并不常見。其在形態(tài)上，與成人的彌漫性膠質(zhì)瘤和PA均有重疊和交叉，不存在IDH和H3基因的突變，更多的是MAPK信號通路和PI3K信號通路的激活。新分類中兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤包括了4種腫瘤類型。1.彌漫性星形細胞瘤MYB/MYBL1改變（diffuseastrocytoma，MYB-orMYBL1-altered）：是比較罕見的一類兒童低級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于大腦半球靠近皮質(zhì)的部位，常常和癲癇發(fā)作相關；鏡下形態(tài)較單一的腫瘤性星形細胞彌漫分布，細胞形態(tài)溫和、核分裂罕見，沒有微血管增生和壞死；通常oligo-2、SOX-10陰性表達，不表達CD34。特征性分子改變是MYB/MYBL1基因家族的結構變異，MYB/MYBL1可以和一些伴侶基因發(fā)生融合，最常見的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等?；虻闹嘏艑е铝似渚幋a蛋白的C端抑制結構域發(fā)生了截斷，從而導致蛋白過表達，造成腫瘤的增殖和分化抑制。該類腫瘤通常顯示出良性的臨床生物學行為，WHO分級1級。2.血管中心型膠質(zhì)瘤（angiocentricglioma）：在上一版分類中歸屬于其他膠質(zhì)瘤類型，由于最常見于兒童和青少年，第5版新分類中歸入兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤。該類腫瘤好發(fā)于腦表皮層，癲癇起病多見；組織學上的顯著特征是形態(tài)單一的雙極細胞以及血管中心的生長方式；具有室管膜細胞分化的免疫表型：GFAP+，EMA點狀+，oligo-2-；分子層面，幾乎所有病例具有MYB-QKI基因融合，或者極少數(shù)具有MYB的擴增或缺失等改變。該類腫瘤生長緩慢，多數(shù)僅通過手術切除可以治愈，WHO1級。血管中心型膠質(zhì)瘤典型病例病理圖患者女，19歲，右側顳葉占位1A：形態(tài)單一的雙極細胞以及血管中心的生長方式HE染色×中倍放大；1B：腫瘤細胞dot-like樣表達EMAEnVision法×高倍放大；1C：熒光原位雜交檢測MYB基因分離陽性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤（polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung）：青少年好發(fā)，最多見于顳葉；鏡下常常表現(xiàn)出胞質(zhì)透明、核周空暈的少突膠質(zhì)細胞瘤樣形態(tài)，但也可以出現(xiàn)星形細胞瘤樣的區(qū)域，甚至出現(xiàn)形態(tài)上的多形性，但缺乏壞死或微血管增生；廣泛鈣化是另一個常見特征；免疫組化往往彌漫或片狀表達CD34，提示其發(fā)生可能和異常調(diào)節(jié)的神經(jīng)前體細胞有關。分子特征主要是MAPK通路相關分子異常，主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等，其中BRAFV600E突變占30%~40%，F(xiàn)GFR2/3基因融合占30%~40%，最近也有檢測到QKI-NTRK2等融合的報道。多數(shù)研究提示該類腫瘤預后較好（WHO1級），但目前也有個別報道如果同時伴有其他基因突變，如TP53、ATRX、PTEN、TEK，可能與其惡性轉化有關。少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤典型病例病理圖及基因檢測圖患者男，16歲，左顳葉占位2A：腫瘤細胞核圓形、胞質(zhì)空亮，呈少突膠質(zhì)細胞瘤樣結構，伴有散在鈣化HE染色×中倍放大；2B：腫瘤細胞彌漫表達CD34EnVision法×中倍放大；2C：檢測出FGFR3-TACC3基因融合二代測序（NGS）法4.彌漫性低級別膠質(zhì)瘤，MAPK途徑改變（diffuselow-gradeglioma，MAPKpathway-altered）：很罕見的腫瘤類型，主要發(fā)生在兒童，形態(tài)上的特點是比較模糊的，主要是低級別的星形細胞瘤或少突膠質(zhì)細胞瘤形態(tài)，在臨床和影像上都無特殊表現(xiàn)。定義該類腫瘤的關鍵是檢測到具有MAPK信號通路相關基因的改變。其中最常見的是FGFR1的酪氨酸激酶結構域（tyrosinekinasedomain，TKD）的內(nèi)部串聯(lián)重復（internaltandemduplication，ITD）或突變，或BRAFV600E突變。該組腫瘤是否屬于明確的一類腫瘤實體還不確定，因此目前WHO尚未定級，但普遍認為其預后較好，但也有報道提示存在BRAFV600E突變或CDKN2A的純合性缺失與腫瘤進展有關。最近，還有一些好發(fā)于兒童的特殊分子特征的膠質(zhì)瘤被文獻報道，如在中腦頂蓋區(qū)的膠質(zhì)瘤中發(fā)現(xiàn)較高比例的KRAS突變（尤其是G12R位點突變）以及BRAF（包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup）改變，且甲基化分析顯示其具有獨特的甲基化譜特征。（二）兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffusehigh-gradegliomas）包括了一組組織學3~4級的彌漫性膠質(zhì)瘤，這組腫瘤形態(tài)上的特征并不顯著，但其生物學行為和部位卻顯著相關，且其常常伴有明確的與成人不同的分子特征。在新分類中兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤包含了以下4種腫瘤類型。1.彌漫中線膠質(zhì)瘤H3K27變異型（diffusemidlineglioma，H3K27-altered）：發(fā)生在脊髓、腦干、丘腦等中線部位的一組浸潤性生長的彌漫性膠質(zhì)瘤，最初認為其關鍵的分子改變是H3K27M的突變，導致組蛋白3第27位賴氨酸被甲硫氨酸替換，但隨后更多的研究顯示，除了H3K27M的突變，還存在一些其他的類似機制并最終導致H3K27位點的三甲基化修飾受到抑制，并表現(xiàn)為H3K27me3蛋白的表達缺失。根據(jù)機制的不同，目前分為4個亞型：H3.3p.K28M（K27M）突變；（2）H3.1或3.2p.K28M（K27M）突變；（3）H3野生型伴EZHIP過表達；（4）EGFR突變。2.彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變（diffusehemisphericglioma，H3G34-mutant）型：主要發(fā)生在青少年的一組半球膠質(zhì)瘤，呈現(xiàn)高級別膠質(zhì)瘤的形態(tài)，并可伴有原始神經(jīng)元成分，且常常存在彌漫性生長方式。該類腫瘤的關鍵分子改變是H3F3A基因突變導致組蛋白3第34位甘氨酸突變?yōu)榫彼峄蚶i氨酸（G34R/V）。這類腫瘤中oligo-2的基因座處于高甲基化狀態(tài)，因此oligo-2蛋白常陰性表達。整體預后稍好于彌漫中線膠質(zhì)瘤。彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變型典型病例病理圖患者男，15歲，左額占位3A：腫瘤細胞異型性明顯、密度增高，呈高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)HE染色×高倍放大；3B：腫瘤細胞oligo-2陰性表達EnVision法×高倍放大；3C：腫瘤細胞核陽性表達H3G34R突變蛋白抗體EnVision法×高倍放大3.彌漫兒童型高級別膠質(zhì)瘤，H3和IDH野生型（diffusepediatric-typehigh-gradeglioma，H3-wildtypeandIDH-wildtype）：這類腫瘤的發(fā)生部位和臨床表現(xiàn)均沒有明確的特征性，組織學上表現(xiàn)為高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)，典型膠質(zhì)母細胞瘤樣或原始未分化的結構均可見到，免疫表型不同程度表達膠質(zhì)細胞標記物，或者神經(jīng)元標記物?；镜姆肿犹卣魇荋3和IDH野生型，同時可以伴有其他一些分子改變，包括：PDGFRA擴增/突變、TP53突變、NF1改變、EGFR擴增/突變或MYCN擴增等。目前根據(jù)特征性甲基化譜分為pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常見PDGFRA的擴增；pHGGRTK2型最常見EGFR擴增和TERT啟動子的突變；pHGGMYCN型常見MYCN擴增。該類型鑒別診斷廣泛，基本要排除其他一些特定分子特征的高級別膠質(zhì)瘤，明確診斷需要甲基化譜分析或二代測序（next-generationsequencing，NGS）的檢測。4.嬰兒型半球膠質(zhì)瘤（infant-typehemisphericglioma）：最近的研究發(fā)現(xiàn)，60%~80%發(fā)生在嬰兒半球的高級別膠質(zhì)瘤可以特征性地檢測到多個融合基因，這些基因多與RTK信號通路相關，包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。發(fā)生在嬰兒的高級別膠質(zhì)瘤雖然形態(tài)上可能顯示較強的異型性，但與兒童和青少年相比，預后要更好一些，5年存活率40%~50%，且常是單個基因驅動，適合靶向治療。（三）兒童常見的局限性星形細胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）該類腫瘤在影像上表現(xiàn)為局限性的生長，顯微鏡下腫瘤組織與周圍正常腦組織界限也比較清楚，因此理論上通過外科手術的完整切除可以達到治愈。分子水平上均為IDH野生型，且常有特定的分子特征。PA是兒童最常見的局限性星形細胞膠質(zhì)瘤，也是最常見的兒童膠質(zhì)瘤類型，預后很好，10年存活率超過90%。PA具有獨特的形態(tài)特征，包括雙相生長方式、Rosenthal纖維、嗜酸性顆粒小體、微血管增生及一些退行性改變。分子改變主要是MAPK通路相關，最常見的是BRAF-KIAA1549的融合，其他涉及的基因還包括NF1的胚系突變（最常見于神經(jīng)纖維瘤?、裥停RAF突變、K-RAS突變、FGFR1的突變或融合等，還有NTRK和RAF1融合的報道。研究還發(fā)現(xiàn)不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同，如BRAF-KIAA1549最常見于小腦半球，BRAFV600E突變則最常見于幕上，F(xiàn)GFR1的改變可見于多種解剖部位。值得一提的是PA的分子改變和一些兒童型低級別彌漫性膠質(zhì)瘤是可以有交叉重疊的，因此，單純的依靠某一個分子特征來診斷是非常不可取的，生長方式和形態(tài)學表現(xiàn)在鑒別診斷時也極為重要。另外一個常見于兒童的局限性膠質(zhì)瘤是星形母細胞瘤伴MN1改變（astroblastoma，MN1-altered），在上一版分類中星形母細胞瘤歸于“其他膠質(zhì)瘤”一組，近期研究發(fā)現(xiàn)其特征性的MN1改變，因此新版定義中增加分子特征。星形母細胞瘤形態(tài)上具有圍血管生長方式、血管周圍無核區(qū)、假菊形團結構、間質(zhì)玻璃樣變等特點，需要和室管膜瘤、上皮樣膠質(zhì)母細胞瘤、PXA等鑒別，但其獨特的分子特征可以有助于診斷。位于22q12.1的MN1基因改變主要是和Xp22.13的BEND2基因發(fā)生融合，但也有和其他一些配體基因融合的報道。該類腫瘤目前沒有給予WHO分級，但有限的資料顯示具有MN1改變的星形母細胞瘤雖然可以出現(xiàn)復發(fā)，但總體預后仍然較好。星形母細胞瘤伴MN1改變典型病例病理圖患者女，10歲，右額顳占位4A：腫瘤細胞周圍血管周圍放射狀排列呈菊形團樣結構HE染色×高倍放大；4B：部分腫瘤細胞胞膜和胞質(zhì)陽性表達EMAEnVision法×高倍放大；4C：熒光原位雜交檢測提示MN1基因分離陽性FISH法×高倍放大（四）室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可以發(fā)生在任何年齡，但兒童好發(fā)，在兒童常見腦腫瘤中排第三位，兒童的室管膜瘤最常見于幕下，70%發(fā)生在后顱凹。傳統(tǒng)的室管膜瘤根據(jù)細胞密度、核分裂、血管增生和壞死等指標劃分為Ⅱ~Ⅲ級（間變性室管膜瘤），但多年的臨床實踐已經(jīng)證實，組織學的分級對臨床預后方面的指導作用甚微。2016年的WHO室管膜腫瘤分類中雖然仍然保留了以往的分級，但已經(jīng)提出了一種結合了發(fā)病年齡、解剖部位和DNA甲基化譜分析的九分類分子分型。第5版的WHO分類中將室管膜腫瘤分為10個類型，其中對于室管膜下瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，目前的研究提示其形態(tài)學和甲基化譜分類、臨床相關性之間的關系均不明確，也不確定分子表型是否優(yōu)于形態(tài)學分類，因此對于這兩種腫瘤仍然按照形態(tài)學分別列為兩種類型。室管膜瘤首先按解剖部位分為3組：幕上（supratentorial，ST）、后顱窩（posteriorfossa，PF）及脊髓（spinalcord，SC）。幕上室管膜瘤中存在兩個高頻的融合基因，ZFTA（C11orf95）-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因，這兩組幕上室管膜瘤在臨床特征上存在差異，前者兒童、青少年和成人均可發(fā)生，預后較差；后者多見于幼兒（3歲以下），預后相對較好，因此分出ST-ZFTA與ST-YAP1兩種亞型。后顱窩室管膜瘤中沒有發(fā)現(xiàn)特異的基因改變，但通過甲基化譜可將其分為PFA和PFB兩種類型。PFA型室管膜瘤好發(fā)于嬰兒和幼童，而PFB型常見于大齡兒童和成人。多數(shù)研究顯示PFA型室管膜瘤預后相對較差，通過免疫組化檢測到H3K27me3的表達缺失可以協(xié)助區(qū)分。脊髓室管膜瘤更多見于成年人，其中存在一組伴MYCN擴增且預后不良，因此作為一個獨立的類型列出。綜上可以看出，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤雖然在組織學形態(tài)上與成人相比沒有明顯的不同，但是卻具有非常復雜、截然不同的分子遺傳學的改變，且這些改變常常和腫瘤的部位和年齡具有相關性，并產(chǎn)生不同的生物學預后。因此在臨床工作中一定要重視兒童膠質(zhì)瘤的分子病理檢測，加強相關分子檢測平臺的建設，從而對這類兒童的腦腫瘤做到更加精準的診治。

平時臨床工作中患者或家屬經(jīng)常會問：膠質(zhì)瘤手術后會不會影響到功能？術后會不會癱瘓？會不會不能說話？或聽不懂？回答上述問題呢，我想先要明確一下什么是大腦的功能區(qū)？我們的大腦雖然不到3斤重，但是卻有接近1000億根神經(jīng)（神經(jīng)元），進而控制我們?nèi)梭w所有的行為和情感。因此，理論上講我們大腦的每個部位都是有功能的，但是有的功能可以明顯影響到我們的生活質(zhì)量，比如肢體活動的功能、語言交流的功能；有些影響不明顯，比如高級思維、認知等等，這些功能在從事一些復雜工作的時候卻很重要。在我們的臨床當中，我們一般會把功能區(qū)分成以下三個層次：第一層次是運動功能區(qū)和運動通路：如果膠質(zhì)瘤靠近運動區(qū)和運動通路，那么就屬于運動功能區(qū)膠質(zhì)瘤。如果腫瘤壓迫或損傷他們，就會造成對側手腳的偏癱或無力，因此在手術中我們會用一系列的技術手段定位和保護我們的運動功能。第二個層次是語言區(qū)和語言通路：我們絕大多數(shù)人是右利手，因此我們的語言區(qū)大部分在左側大腦半球，所以如果腫瘤累及了左側大腦的語言區(qū)和下方的語言通路就會造成各種不同類型的語言障礙。由于語言區(qū)的分布范圍比較大，也比較復雜，因此我們會通過喚醒手術定位和識別不同類型、不同層次的語言功能區(qū)，盡最大努力保護患者的語言功能。第三個層次是高級認知功能：涉及到患者的工作記憶、空間定位、計算、書寫等各種高級認知，根據(jù)患者病灶部位、職業(yè)需求的不同，也可以通過喚醒手術予以定制個體化的定位保護。因此，根據(jù)腫瘤部位的不同，手術可能會影響不同的功能，這就需要通過聯(lián)合功能導航、術中電生理、喚醒技術、術中磁共振技術等當前神經(jīng)外科最先進的各項技術實現(xiàn)最大程度的安全切除，從而在保護功能的前提下實現(xiàn)最大程度的切除，從而極大的延長患者的生存期。

得了膠質(zhì)瘤去看醫(yī)生，醫(yī)生可能會說：我們這里有某一種或者幾種手術輔助手段，或者說各種手術輔助手段都有。今天跟大家講一講各種方法的優(yōu)缺點：術中解剖神經(jīng)導航：目前應用廣泛，幾乎所有的三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科都有神經(jīng)導航。神經(jīng)導航，顧名思義，像開車的導航一樣，可以實時告訴我們目前手術已經(jīng)做到哪里了。導航是基于術前影像的，術中由于腦漂移（腦子為非鋼體結構，開顱以后，腦子形態(tài)和位置會發(fā)生改變）的存在，導航很難很準確，是目前導航的軟肋。過度依賴導航成了刻舟求劍，很難做出精品手術。術中超聲：簡便、經(jīng)濟、普及性較好。可以實時定位，糾正腦漂移。問題是：分辨率不夠高，不能很好的用于判斷邊界。術中熒光：原理利用血腦屏障破壞或腫瘤細胞攝取熒光劑引導腫瘤切除。對于低級別膠質(zhì)瘤幾乎沒有幫助。對于高級別膠質(zhì)瘤，由于技術本身的缺陷，很難客觀用于判斷邊界。術中磁共振：也就是在手術過程中進行磁共振掃描，是目前糾正腦漂移，評估手術質(zhì)量的好方法。缺點是：價格昂貴，普及困難。增加手術時長。術中功能神經(jīng)導航：術前利用功能磁共振的方法，重建功能皮層和皮層下傳導束，并三維可視化。將可視化的功能結構整合到解剖導航中用以指導手術。可以提供功能結構信息。問題是：功能磁共振提供的功能結構是間接證據(jù)，各家單位準確性不一致，腦漂移同樣是一個難題。術中電生理：目前功能定位的金標準。但是也有局限性，如低電流為陰性，加大電流后可能變?yōu)殛栃詤^(qū)。由于電流走電阻最小的通路，也給精準定位帶來不確定性。麻醉深度對定位也有影響。手術時間延長。沒有考慮腦功能代償?shù)拇嬖?，可能會因為太過顧忌功能影響切除程度。?清醒開顱：是目前保護保護腦功能好的方法?；颊咝枰谛g中保持清醒（要是有選擇，估計沒人愿意自己在接受手術的時候清醒）。術中需要保護的功能很多，需要配合任務也很多，術中患者能很好配合任務的時長有限，限制的該方法最大發(fā)揮。沒有考慮腦功能重塑，可能存在過度保護腦功能，犧牲切除程度的嫌疑。?膠質(zhì)瘤手術屬于技術密集型手術。需要個體化選用多種手術輔助手段來指引術者進行切除，以到達最大安全切除的目的。每種手段都有局限性，不要太過依賴這些手段。術者自己的經(jīng)驗和理念也很重要，甚至比手段更重要。?

中國抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會和上海市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會攜手，翻譯經(jīng)NCCN授權的NCCNGuidelinesforPatients,BrainCancer-Gliomas2021，為中文使用者提供科學專業(yè)的腦膠質(zhì)瘤患者診療及康復全程管理指南。