對于腦腫瘤，很多人覺得離自己非常遙遠，很少或者一點都不了解，可是一旦確診腦腫瘤的那刻卻又慌了神，其實，腦腫瘤離我們并不遙遠，如果大家生活中不注意飲食起居或者各種各樣的原因都會引起顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生，那么患者朋友應(yīng)該如何就醫(yī)？一、腦腫瘤的類型腦腫瘤即指大腦中異常增殖的細胞。雖然這種異常生長的細胞被普遍稱之為腦腫瘤，但并非所有腦腫瘤都是癌癥。癌癥是對惡性腫瘤的特定術(shù)語。惡性腫瘤快速地生長和擴散，侵占健康細胞的生存空間、血供和營養(yǎng)物質(zhì)(就像人體的所有細胞，腫瘤細胞也依靠血液和養(yǎng)分生存)。那些并不播散或轉(zhuǎn)移的腫瘤則被稱為良性腫瘤。一般來說，良性的腫瘤并沒有惡性腫瘤造成的危害嚴重。然而大腦中的良性腫瘤仍會導致不少問題。1、原發(fā)性腦腫瘤大腦是由許多不同類型的細胞組成的。當一種類型的細胞從正常特征轉(zhuǎn)變時，腦腫瘤便形成了。一旦發(fā)生轉(zhuǎn)變，細胞便以一種異常的方式生長增殖。這些異常的細胞生長成為一個腫塊，或腫瘤。以這種異常方式轉(zhuǎn)變并生長的腦細胞形成的腫物被稱之為原發(fā)性腦腫瘤，因為它們起源于腦組織本身。最常見的原發(fā)性腦腫瘤包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦膜瘤，垂體腺瘤，聽神經(jīng)瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(髓母細胞瘤)。神經(jīng)膠質(zhì)瘤包括星形細胞瘤，少突膠質(zhì)細胞瘤，室管膜瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。其中大多數(shù)腦腫瘤是根據(jù)它們的起源部位或起源細胞命名的。2、轉(zhuǎn)移性腦腫瘤轉(zhuǎn)移性腦腫瘤是身體其他部位腫瘤的癌細胞轉(zhuǎn)移至腦所致的。癌細胞從身體其他部位至腦細胞的過程稱為轉(zhuǎn)移。約25%的身體其他部位的腫瘤可轉(zhuǎn)移至腦。二、腦腫瘤的病因像身體其他部位的腫瘤一樣，腦腫瘤的確切病因尚不清楚。遺傳因素，各種環(huán)境毒素，輻射，吸煙均與腦腫瘤的發(fā)生有關(guān)，但在大多數(shù)情況下，未能找到明確的病因。原發(fā)性腦腫瘤的危險因素包括：①對頭顱部的輻射，②特殊的遺傳體質(zhì)，③艾滋病病毒(HIV)感染。然而這些因素是否真正增加了你罹患腦腫瘤的風險是不確定的。三、腦腫瘤的癥狀并非所有的腦腫瘤都會產(chǎn)生癥狀，有些(如垂體瘤)常在死后才被發(fā)現(xiàn)。腦腫瘤的癥狀很多但都并非特異，這就意味著它們也可見于其他多種疾病。明確是什么導致了臨床癥狀的唯一途徑就是進行診斷學試驗。一些癥狀的產(chǎn)生是由于腫瘤的壓迫或?qū)Υ竽X其他部分侵犯，影響了正常組織的工作。一些癥狀的產(chǎn)生是由于腫瘤本身或其周圍的炎癥引起的腦水腫所致。原發(fā)性腦腫瘤與腦轉(zhuǎn)移瘤所產(chǎn)生的癥狀相似。1、腦腫瘤最常見的癥狀如下：頭痛、無力、行為笨拙、行走困難、癲癇發(fā)作。2、腦腫瘤非特異性癥狀如下：精神狀態(tài)的改變，集中力，記憶力，注意力及神志的改變；惡心，嘔吐——尤其是在早晨；視覺異常；言語困難；進行性智力減退或情緒變化。對大多數(shù)人來說，這些癥狀的出現(xiàn)非常緩慢，可能被腦腫瘤患者本人及其家人忽視。然而有時，這些癥狀出現(xiàn)得非常之快。在某些情況下，患者的表現(xiàn)就像是罹患了中風。3、您有任何以下癥狀請立刻向您的醫(yī)生尋求幫助：不明原因的持續(xù)嘔吐；復視或原因不明的視力模糊，尤其是一側(cè)；嗜睡或睡眠時間延長；新出現(xiàn)的癲癇；新出現(xiàn)的頭痛。雖然頭痛被認為是腦部腫瘤的常見癥狀，它們可能不會出現(xiàn)直至疾病晚期。如果您頭痛的性質(zhì)發(fā)生了顯著的改變，這提示您需要去醫(yī)院作進一步檢查。如果您已經(jīng)罹患腦腫瘤，任何新出現(xiàn)的癥狀以及原有癥狀相對突然或迅速惡化，應(yīng)及時前往就近醫(yī)院急診室就診。4、以下新的癥狀有提前的認識：癲癇發(fā)作；精神方面的改變：如過度嗜睡，記憶力障礙，或無法集中精神；視覺改變和其他感覺異常；言語不利或語言表述障礙；行為及人格改變；笨拙或行走困難；惡心或嘔吐(尤其是在中年或老年人)；突然發(fā)燒，尤其是化療后。四、腦腫瘤診斷與檢查腦腫瘤的患者往往存在其他醫(yī)療問題，因此，也可能進行常規(guī)實驗室檢查。包括血液分析，電解質(zhì)，肝功能和血凝的檢查。如果您以精神方面的改變?yōu)橹饕Y狀，血液和尿液的檢查可排除藥物使用所致。逐漸的，MRI掃描正取代CT掃描被用以懷疑腦腫瘤方面的診斷，這是因為MRI對于監(jiān)測腫瘤的發(fā)生發(fā)展具有較高的靈敏度。不過現(xiàn)在，大多數(shù)機構(gòu)還是將CT作為腦腫瘤的首選診斷性檢查。顱骨X線已不再經(jīng)常用于腦腫瘤的診斷。五、腦腫瘤的治療腦腫瘤的治療應(yīng)該個體化：根據(jù)年齡，身體狀況，腫瘤大小，部位和類型，個體化選擇治療方案。最常用的方法有手術(shù)，放療和化療，許多病例需要多種方法聯(lián)合應(yīng)用。首先手術(shù)盡可能的全部切除。

前言：我以前一直說，我是看中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病的，像多發(fā)性硬化，視神經(jīng)脊髓炎/譜系病，MOG抗體相關(guān)性疾病等，這些被譽為神經(jīng)系統(tǒng)罕見病，因為我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在國內(nèi)的地位和水平，這些罕見病在我們科里算是常見、多見的，尤其隨著全國神經(jīng)科同道們的共同努力，以及不斷研發(fā)生產(chǎn)的新藥的出現(xiàn)，這類疾病的診治已經(jīng)達到了一定的高度，病人可以及時診斷，及時治療，可以做到少復發(fā)，甚至不復發(fā)。對我個人來說，隨著年齡的增加，看的病人越來越多，年資逐漸增加，臨床經(jīng)驗也較前逐漸增加，像我這樣一個長期在臨床一線的老醫(yī)生，總是不能一直重復簡單的工作，所以給自己加了碼，看起了顱內(nèi)占位性病變。顱內(nèi)占位性病變有些單純通過影像就能判斷性質(zhì)，有些實在是太難了，需要活檢病理明確診斷，有些即使做了腦活檢，打出的病理診斷也不一定是正確的，我就遇到過明確的兩例脫髓鞘病變患者，病理診斷膠質(zhì)瘤，其中1例按腦膠質(zhì)瘤做了放化療，另1例及時修正診斷后行免疫治療恢復的。還有各種五花八門的，腦干膿腫伴出血；腎移植后顱內(nèi)多發(fā)病變，手術(shù)病理提示炎癥，最終診斷淋巴瘤的等等，太燒腦了。將來會在公眾號和視頻號的逐漸分享的。我們有腦膠質(zhì)瘤MDT、顱內(nèi)占位性病變MDT的各位老師們，大家亦師亦友，可以一起努力共同想辦法幫患者解決問題。我一直秉承的觀點是客觀公正、實實在在幫患者解決問題，每次看門診，都是沉浸式看診，尤其看到很多復雜疑難的，雖然可能連續(xù)工作7-8個小時，但幫病人解決問題后自己會感到很踏實。盡管患病不幸，但在和患者及家屬交流的過程中相互信任，真誠相待，竭盡所能去幫助，是一個醫(yī)生這個職業(yè)五重價值的充分體現(xiàn)。

據(jù)統(tǒng)計，大約三分之一的腦瘤患者，首發(fā)癥狀便是癲癇發(fā)作。那么，腦腫瘤和癲癇之間究竟有著怎樣千絲萬縷的聯(lián)系呢？這讓我不禁想起《三言二拍》里“一文錢”的故事，本是一文錢引發(fā)的小小爭端，卻如蝴蝶效應(yīng)一般，牽出一系列錯綜復雜的事件，改變了許多人的命運。腦腫瘤相關(guān)癲癇也是如此，看似簡單的病癥表現(xiàn)背后，隱藏著復雜的醫(yī)學成因。最新的研究已經(jīng)為我們揭開了其中神秘的面紗。腫瘤細胞仿佛一個個調(diào)皮搗蛋的“小惡魔”，會源源不斷地釋放出大量的谷氨酸。谷氨酸作為一種神經(jīng)遞質(zhì)，本應(yīng)在正常的神經(jīng)傳導中發(fā)揮積極作用，可一旦過量，就如同給周邊的腦細胞裝上了“信號放大器”，使得它們變得異常興奮，進而形成異常放電，癲癇發(fā)作也就隨之而來。更糟糕的是，某些特定的基因突變，比如IDH1突變，會產(chǎn)生一種被稱為“促癲物質(zhì)”的東西，進一步加劇這種神經(jīng)電活動的紊亂，讓癲癇發(fā)作變得更加頻繁和難以控制。就像“一文錢”故事里，那一文錢原本微不足道，卻在一系列的誤會、沖突中，引發(fā)了家庭矛盾、鄰里糾紛，甚至牽扯出命案，整個事態(tài)逐漸失控。TRE的發(fā)病過程，從腫瘤細胞的異?；顒娱_始，逐步引發(fā)神經(jīng)電生理的紊亂，也是這般一環(huán)扣一環(huán)，變得愈發(fā)棘手。在診斷腦腫瘤相關(guān)癲癇時，如今的醫(yī)生們可謂是“武裝到了牙齒”，手中握有一系列先進的“組合武器”。高場強MRI就像一臺超級顯微鏡，不放過任何蛛絲馬跡。而動態(tài)腦電帽，則如同一個不知疲倦的“偵察兵”，可以捕捉到高達90%的異常放電情況。值得注意的是，研究發(fā)現(xiàn)，有40%的患者，其癲癇灶并不在腫瘤本身，而是隱匿在腫瘤周邊2cm的范圍內(nèi)。這也就很好地解釋了，為什么有時候單純切除腫瘤，并不能完全解決癲癇的問題。這就好比在“一文錢”的故事里，人們最初只看到了表面上的爭吵，卻沒意識到背后隱藏的復雜矛盾，只有深入調(diào)查，才能發(fā)現(xiàn)真正的癥結(jié)所在。醫(yī)生們在診斷腦腫瘤相關(guān)癲癇時，也需要借助多種先進手段，全面細致地排查，才能準確找到癲癇發(fā)作的根源。藥物治療領(lǐng)域也迎來了全新的變革，各種新選擇如雨后春筍般涌現(xiàn)。傳統(tǒng)的抗癲癇藥由于會干擾化療效果，已經(jīng)逐漸被時代的浪潮所淘汰。新一代藥物左乙拉西坦則脫穎而出，成為了當下治療腦腫瘤相關(guān)癲癇的主力軍。它有著諸多顯著的優(yōu)勢，不僅不會影響化療藥物的藥效，而且起效迅速，短短3天就能達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度。更為重要的是，對于孕婦患者而言，左乙拉西坦也是安全可靠的選擇。除了左乙拉西坦，還有一些藥物也在發(fā)揮著獨特的作用。比如拉莫三嗪，對于那些情緒容易波動的患者來說，它簡直就是“福音”，既能有效地控制癲癇發(fā)作，又能穩(wěn)定患者的情緒。而最新出現(xiàn)的“智能藥物”吡侖帕奈，更是憑借其獨特的作用機制——阻斷AMPA受體，將難治性癲癇的治療有效率提升至60%。令人驚喜的是，它還有可能對腫瘤生長起到一定的抑制作用，可謂是一舉兩得。如同故事中人們在困境中尋找解決辦法，醫(yī)學上也在不斷探索，研發(fā)出更有效的藥物，為患者帶來新的希望。手術(shù)方案在現(xiàn)代科技的加持下，也變得更加精準高效。術(shù)中“腦電導航”技術(shù)的應(yīng)用，就如同給手術(shù)醫(yī)生配備了一個精準的“導航儀”，能夠在切除腫瘤的過程中實時監(jiān)測異常放電情況，大大提高了手術(shù)的安全性和有效性，使得癲癇控制率從原本的50%大幅提升至80%。對于那些位置較深、手術(shù)切除難度較大的腫瘤，伽瑪?shù)兜染珳史派渲委焺t發(fā)揮了重要作用。伽瑪?shù)毒拖褚话褵o形的“手術(shù)刀”，通過聚焦高能射線，對腫瘤進行精準打擊，可使60%的患者癲癇發(fā)作次數(shù)明顯減少。其原理就像是用射線將異常的神經(jīng)電路“鎖住”，讓它們不再肆意放電。術(shù)后的管理同樣不容忽視，在術(shù)后的前3個月，需要保持藥物劑量穩(wěn)定，當復查腦電顯示正常后，才可以在醫(yī)生的指導下逐步減量。這一系列治療過程，如同精心布局的策略，每一步都至關(guān)重要，和故事里人們?yōu)榻鉀Q問題所采取的一系列行動一樣，環(huán)環(huán)相扣，才能達到理想的效果。不同的特殊人群在治療腦腫瘤相關(guān)癲癇時，需要特別關(guān)注不同的要點。對于兒童患者，左乙拉西坦口服液是首選藥物，而且劑量需要嚴格按照體重精確計算，以確保治療的安全性和有效性。孕產(chǎn)婦在治療過程中，除了選擇合適的藥物，還需要提前補充葉酸（0.4mg/日），這是因為一些抗癲癇藥物可能會增加胎兒唇腭裂等畸形的風險，而葉酸能夠在一定程度上起到預防作用。老年患者則要格外警惕奧卡西平引起的低鈉血癥，建議每個月都進行電解質(zhì)監(jiān)測，以便及時發(fā)現(xiàn)問題并調(diào)整治療方案。就如同“一文錢”故事里，不同人物在事件中有著不同的處境和應(yīng)對方式，特殊人群在腦腫瘤相關(guān)癲癇治療中，也因其生理特點不同，需要個性化的治療和管理方案。治療腦腫瘤相關(guān)癲癇的新希望也在不斷涌現(xiàn)。例如“雙效藥物”依維莫司，它具有神奇的雙重功效，既能縮小腫瘤體積，又能控制癲癇發(fā)作?？山到饽X電極的出現(xiàn)，更是為長期監(jiān)測患者的腦電活動帶來了極大的便利，患者無需再擔心電極長期留置體內(nèi)帶來的各種問題。此外，基因檢測技術(shù)也逐漸應(yīng)用于腦腫瘤相關(guān)癲癇的治療中，通過對患者基因的分析，能夠為其制定更加個性化的用藥方案，提高治療效果。專家還建議，為患者建立“癲癇護照”，詳細記錄患者的發(fā)作形式、用藥反應(yīng)等重要信息，這對于醫(yī)生及時調(diào)整治療方案，提高治療效果具有至關(guān)重要的意義。這就仿佛在故事發(fā)展過程中，突然出現(xiàn)了轉(zhuǎn)機，新的思路和方法為解決難題帶來了曙光，醫(yī)學上的這些新進展，也為腦腫瘤相關(guān)癲癇患者的康復開辟了新的道路。在預防腦腫瘤相關(guān)癲癇復發(fā)方面，患者也可以通過一些日常生活中的小細節(jié)來加以注意。保持規(guī)律的作息時間，讓身體和大腦都能得到充分的休息，有助于維持神經(jīng)系統(tǒng)的穩(wěn)定。避免飲酒，因為酒精可能會刺激神經(jīng)，誘發(fā)癲癇發(fā)作。在使用感冒藥時也要格外小心，尤其是含有咖啡因制劑的感冒藥，更要慎用。營養(yǎng)師還推薦了一種“改良生酮飲食”，這種飲食模式以高脂、適量蛋白、低碳水化合物為特點。臨床數(shù)據(jù)顯示，采用這種飲食方式，可使30%的難治性癲癇患者發(fā)作次數(shù)減半。這些預防措施看似簡單，卻如同故事里那些不起眼的小舉動，可能會對最終的結(jié)果產(chǎn)生重大影響。腦腫瘤相關(guān)癲癇雖然聽起來可怕，但隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷進步，越來越多的新型治療手段不斷涌現(xiàn)。如今，早診早治已經(jīng)成為了戰(zhàn)勝腦腫瘤相關(guān)癲癇的關(guān)鍵。通過及時的診斷和科學合理的治療，新型治療手段已經(jīng)讓90%的患者獲得了良好的生活質(zhì)量。所以，如果你或者身邊的人正面臨著腦腫瘤相關(guān)癲癇的困擾，一定要保持積極樂觀的心態(tài)，相信現(xiàn)代醫(yī)學的力量，勇敢地與病魔作斗爭。就像“一文錢”故事里，盡管過程充滿波折，但最終真相大白，生活也有了新的走向。腦腫瘤相關(guān)癲癇患者也應(yīng)懷揣希望，積極配合治療，定能迎來生活的轉(zhuǎn)機。

如果近期頻繁出現(xiàn)頭痛、頭昏或頭暈，確實需要引起重視，但不必過度恐慌。腦腫瘤雖然是可能原因之一，但更多情況下這些癥狀與其他常見問題相關(guān)。以下是我的一些應(yīng)對建議：一、初步自我觀察與記錄癥狀特征頭痛：記錄疼痛部位（如單側(cè)/雙側(cè)）、性質(zhì)（脹痛/刺痛/搏動性）、持續(xù)時間、是否伴隨惡心/嘔吐/畏光。頭暈：區(qū)分是“頭昏沉”（昏昏沉沉）還是“眩暈”（天旋地轉(zhuǎn)），是否與體位變化（如起身）相關(guān)。發(fā)作頻率：每天/每周幾次？持續(xù)多久？是否在特定時間（如清晨或勞累后）加重？伴隨癥狀視力模糊、復視、耳鳴、肢體麻木/無力、平衡障礙、記憶力下降等需重點記錄。誘因排查近期壓力、睡眠不足、頸椎不適、感冒、藥物（如降壓藥）或咖啡因攝入過量。二、何時需立即就醫(yī)？出現(xiàn)以下“危險信號”時，盡快往醫(yī)院就診：?突發(fā)劇烈頭痛（“一生中最痛的頭痛”），尤其是伴嘔吐、意識模糊。?視力急劇下降、復視或視野缺損。?肢體無力、麻木、語言障礙、行走不穩(wěn)。?癲癇發(fā)作（突發(fā)抽搐、意識喪失）。?癥狀進行性加重，影響日常生活。三、常規(guī)就醫(yī)檢查流程首診科室神經(jīng)內(nèi)/外科：排查神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ缙^痛、腦炎、腦血管問題）。耳鼻喉科：排除耳石癥、梅尼埃病等內(nèi)耳疾病。心血管科：檢查血壓、心率，排除高血壓或心律失常?；A(chǔ)檢查血壓監(jiān)測：高血壓或低血壓均可導致頭暈。血常規(guī)/電解質(zhì)：貧血、低血糖、電解質(zhì)紊亂是常見誘因。頸椎X線/MRI：頸椎病壓迫血管或神經(jīng)可引起頭暈。神經(jīng)影像學檢查（必要時）頭顱CT：快速篩查腦出血、腦腫瘤或腦積水。頭顱MRI增強掃描：更清晰顯示腦組織，排查腫瘤、微小梗死或炎癥。四、腦腫瘤的可能性與典型表現(xiàn)腦腫瘤概率較低，但需警惕以下特征：???頭痛：清晨加重，咳嗽/彎腰時加劇，止痛藥無效。???局灶性神經(jīng)癥狀：如單側(cè)肢體無力（偏癱）、語言障礙、性格改變。???視力/視野異常：視乳頭水腫（需眼底鏡檢查）。???癲癇首次發(fā)作（抽搐，尤其是成年后）。注：大多數(shù)頭痛/頭暈患者最終診斷為：偏頭痛、緊張性頭痛耳石癥、梅尼埃病焦慮/抑郁相關(guān)軀體癥狀頸椎病或血壓波動五、日常應(yīng)對與緩解措施急性期處理靜臥休息，避免突然起身或頭部劇烈運動。補充水分（脫水可能加重頭暈），避免咖啡因和酒精。長期調(diào)整規(guī)律作息：保證7-8小時睡眠，避免熬夜。適度運動：如散步、瑜伽，改善血液循環(huán)和頸椎問題。減壓：冥想、深呼吸練習緩解焦慮。飲食：減少高鹽、高脂食物，避免暴飲暴食。藥物輔助（需醫(yī)生指導）偏頭痛：非甾體抗炎藥（如布洛芬）、曲普坦類藥物。耳石癥：耳石復位治療。焦慮相關(guān)癥狀：短期抗焦慮藥物或心理疏導。六、避免誤區(qū)??自我診斷腦腫瘤：過度搜索癥狀可能加重焦慮，反而誘發(fā)“心因性頭暈”。??濫用止痛藥：長期頻繁使用可能引發(fā)藥物性頭痛。??忽視心理因素：壓力、焦慮、驚恐發(fā)作常表現(xiàn)為軀體癥狀?？偨Y(jié)建議若癥狀輕微且無危險信號，優(yōu)先調(diào)整生活方式，觀察1-2周。癥狀持續(xù)或加重時，及時就診神經(jīng)外科，完善基礎(chǔ)檢查。檢查結(jié)果無異常但仍不放心，可考慮心理咨詢或中醫(yī)調(diào)理。記住：腦腫瘤發(fā)病率約為7/10萬，絕大多數(shù)頭痛/頭暈與腫瘤無關(guān)。科學排查+積極調(diào)整，更能守護健康?。ㄈ缬衅渌蓡柣虬Y狀變化，建議線下就醫(yī)進一步評估。）

手術(shù)治療手術(shù)方式選擇根治性切除：對于腫瘤邊界清晰、無周圍組織侵犯的孤立性纖維瘤，尤其是位于淺表部位或易于完整切除的腫瘤，根治性切除是首選。例如，位于皮膚、皮下組織的較小孤立性纖維瘤，可通過擴大切除，將腫瘤連同周圍一定范圍的正常組織一并切除，以降低復發(fā)風險。姑息性切除：當腫瘤體積巨大，與重要血管、神經(jīng)等結(jié)構(gòu)緊密粘連，無法完全切除時，可考慮姑息性切除。如發(fā)生在縱隔內(nèi)與大血管關(guān)系密切的孤立性纖維瘤，部分切除腫瘤可緩解腫瘤對周圍組織的壓迫，改善患者癥狀，為后續(xù)治療創(chuàng)造條件。手術(shù)時機：一旦確診孤立性纖維瘤，若患者身體狀況允許，應(yīng)盡早安排手術(shù)。對于生長迅速、有明顯癥狀或有惡變傾向的腫瘤，更應(yīng)及時手術(shù)，以避免病情進一步惡化。

春節(jié)后的一天，我正常出診，剛看完的病人離開我的診室，我準備點擊下一位病人進來，就在這一瞬間，一位年近六十，滿臉愁容的女人推門走了進來。??這個女人，我認識，知道她曾經(jīng)找過我看過病。雖然我不知道她叫什么名字，但我的病人，我一直是有印象的。??她快步來到我的診桌旁坐下來，對我說：“教授，我老公剛退休。他在退休前，感覺記憶力下降，反應(yīng)沒有以前好，便去醫(yī)院做了一個頭部磁共振。結(jié)果……結(jié)果，醫(yī)生說他腦里長了腫瘤?！??“我老公辛苦了一輩子，剛退休，按照他的計劃，想和我到處走走看看，過一個安靜舒適的晚年。想不到，在這節(jié)骨眼上，他竟然得了這種病。他難受，我的心，都要碎了?！??“我一直很崇拜和信任您，今天，我特意帶他的腦部磁共振照片和他一起，想給教授看看，還有什么辦法沒有?！??說著說著，眼中的淚水忍不住流了下來。??是啊，剛退休，正準備享受退休的生活，突然厄運降臨，而且醫(yī)生說是不治之癥，擱在任何一個人身上，都受不了。??我接過她遞給我的頭部磁共振片，取了出來，放在讀片燈上看。??看到照片的那一刻，我驚呆了。??這個腫瘤太大了。往下波及顳葉，往上波及頂葉，外側(cè)直達腦部的邊緣，向內(nèi)，則長進了腦室。??更為可怕的是，腫瘤呈浸潤式生長，邊界模糊，這種情況，大多意味著，腫瘤是惡性的，而且惡性程度很高。??以我的經(jīng)驗判斷，這是一個惡性的膠質(zhì)瘤。這種情況，不是我能處理的。剛好是周三，神經(jīng)外科的教授也在VIP門診出診，我趕緊介紹她帶她老公去找神經(jīng)外的教授。??過了一個小時左右，她再度走進我的診室。她告訴我，神經(jīng)外科教授的判斷，與我的判斷是一致的。這位教授不敢做手術(shù)，建議再做一個強化的頭部磁共振再說。??“你還是按照這位教授的意見，帶他去做檢查，就算做不了手術(shù)，也許有其他的辦法呢。”??“好，我聽您的?！弊允贾两K，她都不敢讓病人出現(xiàn)，不想讓他聽見醫(yī)生對他的病情的判斷。??一直到現(xiàn)在，我再也沒有見到她，也不知道她的老公的情況如何。??想想也是悲哀。剛退休，正準備在即將到來的明天，過愜意的退休生活，誰曾料，意外卻搶先一步，降臨在這位病人的身上。??明天和意外，誰也不知道哪個先來。這句話，說的人很多，我在門診見到的，卻總是真實而慘痛的現(xiàn)實。??生活總是如此多的磨難，人又是如此的脆弱。過好今天，就等于賺了一個明天。意外來與不來，我們都不知道，也掌控不了。??萬一，是啊，萬一呢？所以，別管過去，別理會明天，過好當下，才是你我應(yīng)該做的。

治療前術(shù)前核磁顯示腫瘤約4X5X5cm大小，手術(shù)大部切除后三月復查腫瘤明顯縮小，頭痛惡心嘔吐癥狀消失，恢復正常生活工作。治療中術(shù)后三月復查核磁顯示腫瘤明顯縮小治療后治療后3月患者頭痛、惡心癥狀消失，恢復正常生活工作

Rathkes囊腫又稱拉克氏囊腫,是神經(jīng)外科常見的良性腫瘤。大部分拉克氏囊腫起源于拉克氏囊的殘余,拉克氏囊腫位于鞍內(nèi),可以向上生長并突破鞍隔,少數(shù)位于鞍旁，那么拉克氏囊腫是否可以伽馬刀治療呢？

脈絡(luò)叢腫瘤(choroidplexustumors,CPT)的診療1例脈絡(luò)叢癌（男/初診2歲/WHOIII級）三次手術(shù)后再程放療-TOMO1例（男/7歲）右側(cè)腦室脈絡(luò)叢癌術(shù)后化免后進展以局部治療為先導的綜合治療-急診TOMO放療乳腺癌腦膜、脊膜轉(zhuǎn)移(MC)的處理-海馬保護下的全腦全脊髓（HP-CSI）放療-TOMO放療柔腦膜?。↙M）/癌性腦膜炎/軟腦膜轉(zhuǎn)移癌姑息性放療軟腦膜轉(zhuǎn)移(LM)/癌性腦膜炎/腫瘤性腦膜炎(實體瘤)/白血病性腦膜炎/淋巴瘤性腦膜炎鞘注（鞘內(nèi)注射）和腦室內(nèi)藥物注射（ICV）藥物的副作用曾輝醫(yī)生按：脈絡(luò)叢癌的特點決定了手術(shù)后，必須做放療，而放療應(yīng)該分三階段：海馬保護全腦全脊髓放療/HP-CSI→全腦室放療/WVRT→瘤床放療。而目前能做海馬保護的放療機器只有TOMO，故TOMO是做脈絡(luò)叢癌放療的最佳機器。概述脈絡(luò)叢腫瘤(CPT)是一種罕見的兒童腫瘤，包括脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)、非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP)和脈絡(luò)叢癌(CPC)三種病理類型。脈絡(luò)叢腫瘤常伴有TP53基因的突變，脈絡(luò)叢癌常發(fā)生在Li-Fraumeni綜合征患者中。MRI上脈絡(luò)叢腫瘤具有顱內(nèi)腫瘤相對常見的特征。這類腫瘤主要的治療方法是外科手術(shù)切除，術(shù)后化學治療和放射治療一般應(yīng)用于復發(fā)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的預后很好，幾乎所有的患兒都可通過手術(shù)治愈。相比之下，脈絡(luò)叢癌的5年存活率卻只有30%~60%。目前正在研究脈絡(luò)叢腫瘤新的化學治療方案。一、流行病學和組織病理學脈絡(luò)叢腫瘤是兒童中發(fā)病率較少的一類腫瘤，約占所有兒童腦腫的2%。1978—2010年在一項對脈絡(luò)叢腫瘤基于人群的流行病學監(jiān)測與最終治療結(jié)果(SEER)的分析中，20歲以下的患者僅有202人（Dudley等，2015）。脈絡(luò)叢腫瘤包括良性脈絡(luò)叢乳頭狀(CPP,WHOⅠ級)、非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP，WHOⅡ級)和脈絡(luò)叢癌(CPC，WHOⅢ級)三類，2007年，WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，新增加了非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤這個亞型。脈絡(luò)叢癌多發(fā)生于幼兒，75%見于5歲以下的兒童，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)病率平均分布于整個兒童時期。WHO對三類脈絡(luò)叢腫瘤分別做了不同的組織學定義(Louis等，2007)。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤形態(tài)與正常脈絡(luò)叢相似，有絲分裂活性低。脈絡(luò)叢癌則呈現(xiàn)惡性表型，表現(xiàn)為細胞增多、乳頭狀結(jié)構(gòu)異常、有絲分裂活性高、核多形和壞死。非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤介于兩者之間，有絲分裂活性明顯增加。二、易感因素脈絡(luò)叢腫瘤，尤其是脈絡(luò)叢癌一般情況下都伴有TP53的突變。脈絡(luò)叢癌的患者往往見于Li-Fraumeni綜合征的患者，這些患者存在TP53胚系突變，也是2009年提出的Chompret診斷標準之一(Tinat等，2009)。最近一項多中心的基于100例脈絡(luò)叢腫瘤的基因組學分析表明脈絡(luò)叢癌在拷貝數(shù)、基因表達和DNA甲基化方面與脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤存在著顯著的不同(Merino等，2015)。在脈絡(luò)叢癌中，TP53突變的比例很高，且TP53突變的數(shù)量與患者預后有關(guān)。猿猴空泡病毒40(SV40病毒)的表達和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤之間也可能存在關(guān)聯(lián)。體外實驗數(shù)據(jù)(Carruba等，1983、1984)和動物實驗數(shù)據(jù)(Brinster等，1984:Cho等，1989;Enjoji等1996:Small等，1985)等都證實SV40的表達能夠誘導脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤的發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)在兒童患者中，脈絡(luò)叢腫瘤最常發(fā)生于側(cè)腦室，其次是第四腦室。因此，出現(xiàn)的主要臨床癥狀是顱內(nèi)壓升高，主要有兩方面原因，其一，腫瘤生長直接堵塞腦脊液循環(huán)通路;其二，腫瘤導致腦脊液的生成過量，超過吸收。顱內(nèi)壓升高的主要臨床表現(xiàn)包括前囟飽滿、易怒、嗜睡性頭痛、嘔吐和視力變化。視覺變化在兒童中是非常難以檢測的，但嬰兒喜歡向下凝視或無法追蹤目標物都表明視功能障礙，眼科檢查可以表現(xiàn)為視盤水腫。其他身體檢查結(jié)果還包括快速增加的頭圍和突出的頭皮靜脈。影像學表現(xiàn)盡管頭圍迅速增加的嬰兒最初應(yīng)用的是顱內(nèi)超聲，但顱腦CT及MRI仍是診斷脈絡(luò)叢腫瘤的重要檢查方法。超聲檢查既無創(chuàng)又便宜，它能較好地顯示擴張的腦室系統(tǒng)和高回聲腫塊。CT上，CPP的典型影像學表現(xiàn)為：脈絡(luò)叢腫瘤多呈等或稍高密度腫塊，同時伴有腦室系統(tǒng)擴張，可呈分葉狀，伴或不伴有鈣化。在MRI上，CPP也顯示出獨特的分葉狀外觀，與脈絡(luò)叢的衍生方向一致。CT和MRI增強掃描均可見顯著強化。T2或FLAIR序列能夠顯示鄰近的水腫區(qū)域，但顯著的水腫提示局部腫瘤的浸潤，這與脈絡(luò)叢癌表現(xiàn)最為一致。區(qū)分于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的不連續(xù)性，脈絡(luò)叢癌通常邊界不太明確，外觀更不均勻，其內(nèi)包含有囊性改變、壞死或出血。其他無創(chuàng)成像影像的數(shù)據(jù)在脈絡(luò)叢腫瘤中的應(yīng)用非常有限。例如MR光譜技術(shù)，與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相比，脈絡(luò)叢癌中膽堿峰值可能更高(Horska等，2001)。而與其他脈絡(luò)叢腫瘤相比脈絡(luò)叢乳頭狀瘤中肌醇峰值可能升高(Krieger等，2005)，也有文獻報道SPECT(Shibata等2008；WoIff等，2001)和PET(Sunada等，2002)在脈絡(luò)叢腫瘤中的應(yīng)用。MR血管灌注成像是揭示腫瘤血管供應(yīng)的有效手段，能夠指導手術(shù)決策或術(shù)前的腫瘤栓塞。四、診斷評估推薦的脈絡(luò)叢腫瘤的療前評估是基于CPT-SIOP-2009協(xié)議。患兒的評估叢病史、體格檢查和基本血液檢查開始。影像學應(yīng)包括全腦和全脊髓的MRI。在沒有顱內(nèi)壓(ICP)升高的情況下應(yīng)該進行腰椎穿刺來評估轉(zhuǎn)移性病灶。在顱內(nèi)壓升高的情況下，可以在術(shù)后完成腰椎穿刺。其余部位的遠處轉(zhuǎn)移通常不需要評估。其他推薦的評估包括：應(yīng)用過多柔比星的兒童進行心電圖和心臟彩超檢查，以及對接受耳蝸照射或應(yīng)用過順鉑的兒童的進行聽力學測試。五、緊急處置/外科治療許多患有脈絡(luò)叢腫瘤的兒童表現(xiàn)為癥狀性顱內(nèi)壓升高，因此，最初的治療往往集中在降低顱內(nèi)壓方面，包括緊急使用甘露醇、放置腦室引流管或進行腦室分流術(shù)。通常情況下，由于腦育液的過度生成，第三腦室造瘺術(shù)效果并不顯著。手術(shù)前患者通常以地塞米松維持。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌的主要治療目標是安全范圍內(nèi)最大的手術(shù)切除。作為一種常發(fā)于幼齡兒童的高血供病變，必須要考慮致命的術(shù)中失血風險。根據(jù)病變的影像學表現(xiàn)，臨床團隊確定是否需要行術(shù)前血管造影和栓塞。雖然這在年齡小的患兒當中非常具有挑戰(zhàn)性，但栓塞可以大大減少腫瘤的動脈供應(yīng)，尤其在可疑脈絡(luò)叢癌患者中更為有意義。通過立體定向開顱手術(shù)來切除腫瘤，其經(jīng)室軌跡可以先看到腫瘤的動脈血供，然后進行燒灼和切割切斷腫瘤血供。顯微外科切除術(shù)中需要立體定向引導和穩(wěn)定的手術(shù)視野，因此，需要特定的頭架用來固定患兒的薄頭骨。在手術(shù)定位過程中和手術(shù)后，神經(jīng)外科醫(yī)師必須始終仔細評估頗骨骨折和硬膜外血腫的風險，因為在腦脊液和腫瘤切除后，對于小的硬膜外血腫的自我填塞作用就消失了。手術(shù)團隊和麻醉師之間的密切溝通是至關(guān)重要的，以防止因術(shù)中失血和液體移位導致快速和嚴重的血管塌陷。手術(shù)入路是根據(jù)病變的位置和血管供應(yīng)量身定做的、這些供應(yīng)血管中都要考慮到脈絡(luò)膜血管。與許多顱內(nèi)腫瘤不同的是，內(nèi)部腫瘤剝離可能導致嚴重的腫瘤出血，因此不是脈絡(luò)叢腫瘤手術(shù)的推薦方法。相反，外科醫(yī)師應(yīng)仔細切斷動脈供應(yīng)，以整塊切除腫瘤。由于病變血供豐富，安全的腫瘤切除可能需要分期切除，特別是脈絡(luò)叢癌周圍浸潤性生長的可能性更大，為整塊切除帶來挑戰(zhàn)。腫瘤切除后，腦室外引流需要保留。在某些情況下，引流管是可移除的，但大部分情況下通常需要行腦室一腹腔分流術(shù)達到永久性腦脊液轉(zhuǎn)移的目的。分流器的定位應(yīng)考慮到幼兒非指傷側(cè)大腦半球的某些神經(jīng)功能。六、術(shù)后管理脈絡(luò)叢乳頭狀瘤僅單一手術(shù)治療就能取得較好的療效。加拿大兒童腦腫瘤協(xié)會報道，21名脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的患兒只應(yīng)用單獨的手術(shù)治療，所有患兒都可長期存活(Lafey-Cousin等，2011)。手術(shù)的切除程度也與脈絡(luò)叢癌的預后結(jié)果密切相關(guān)。對347名脈絡(luò)叢癌患者的Meta分析發(fā)現(xiàn)，手術(shù)完全切除的5年總生存(OS)率為58.1%，而手術(shù)殘留患者的總生存率為20.9%(Wrede等，2007)。最近對來自101項研究的322名患者進行Meta分析也得到相同的結(jié)果：手術(shù)范圍與腫瘤預后關(guān)系密切(Sun等，2014)。鑒于脈絡(luò)叢腫瘤的發(fā)病率較低，對于術(shù)后的治療建議是繼續(xù)輔助治療還是等待觀察尚未形成統(tǒng)一規(guī)范。在這里，筆者總結(jié)了SIOP-CPT-2009的建議。對于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，無論是否完全切除，都建議觀察。對于發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，以及所有的脈絡(luò)叢癌，均推薦術(shù)后行輔助化學治療。在前面提到的Meta分析中，化學治療能夠顯著提高脈絡(luò)叢癌患者的總生存，化學治療患者的5年OS率為46.4%，而未行化學治療的患者僅為27.6%?！癏eadStart”方案采用大劑量化學治療聯(lián)合自體干細胞移植(Zaky等，2015)。入組的12名患兒，5年OS率和PFS率分別為62%和38%。CPT-SIOP-2000研究中人組了131例患者，卡鉑/依托泊苷/長春新堿聯(lián)合化學治療方案與環(huán)磷酰胺/依托泊苷/長春新堿聯(lián)合化學治療方案進行了比較，結(jié)果兩種方案之間無顯著差異。目前，CPT-SIOP-2009組織正在研究其他藥物的療效，例如多柔比星、放線菌素D、順鉑、甲氨蝶呤、替莫唑胺、伊立替康，鞘內(nèi)注射依托泊苷和阿糖胞苷。另有一些研究顯示脈絡(luò)叢癌患者可從術(shù)后輔助放射治療獲益。Wrede發(fā)表的Meta分析中接受放射治療與未接受放射治療的脈絡(luò)叢癌患者5年OS率分別為47.4%和25.2%(Wrede等2007)。也有一些數(shù)據(jù)支持脈絡(luò)叢癌患者進行全腦全脊髓照射(CSI)。一項對56名脈絡(luò)叢癌患者的Meta分析表明，接受CSI患者的5年無進展生存率為44.2%，而局部放射治療的患者為15.3%，19名患者出現(xiàn)腫瘤進展，有9名(47%)出現(xiàn)照射野內(nèi)失敗，6名(32%)發(fā)生野外失敗，4名(21%)患者野內(nèi)外都出現(xiàn)病灶(Mazloom等，2010)。放射治療只推薦應(yīng)用于進展期脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，局部照射推薦用于局部進展腫瘤，發(fā)生轉(zhuǎn)移者給予全腦全脊髓照射(CSI)和可見病灶局部加量。對于局限期的非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，局部照射同樣只應(yīng)用于殘留病灶或局部進展，對于轉(zhuǎn)移性非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和所有脈絡(luò)叢癌患者，均建議應(yīng)用CSI。由于這類腫瘤經(jīng)常發(fā)生在年紀非常小的兒童，有指南指出不同年齡投給于不同的處置，3歲以下的兒童應(yīng)行局部照射，3歲以上病灶殘的惠兒才能應(yīng)用CSI+局部加量的放射治療方案。另外，輔助化學治療可以維持治療，直至達到能夠進行放射治療的推薦年齡。不同年齡段建議的放射治療劑量見表19-1。（一）放射治療計劃規(guī)范CSI+局部加量放射治療：腫瘤區(qū)(GTV)應(yīng)包括手術(shù)腔和任何殘余腫瘤。根據(jù)腫術(shù)后或化學治療后在正常解剖關(guān)系中的變化適當修改GTV。臨床靶區(qū)(CTV)包括潛在的、微浸潤的病灶。CTV定義為GTV三維外擴0.5~1cm，CTV應(yīng)在解剖學邊界之內(nèi)，例如，CTV不應(yīng)超過大腦鐮、小腦幕或顱骨。計劃靶區(qū)(PTV)包括潛在的擺位誤差。并根據(jù)各機構(gòu)實踐經(jīng)驗和每日圖像引導的使用而交化。在大多數(shù)情況下，PTV為CTV在圖像引導情況下三維外擴0.3cm，沒有圖像引導情況下維外擴0.5cm。處方劑最應(yīng)至少覆蓋95%的PTV，超過處方劑量的110%的PTV應(yīng)少于10%，受照射劑量超過54Gy的上段脊髓不超過50%，平均耳蝸劑量應(yīng)限制在35Gy，如果可能的話，平均垂體劑量也應(yīng)盡量降低、局部放射治療靶區(qū)體積的示意圖見圖19-4.（二）全腦全脊髓照射全腦全脊髓照射的臨床靶區(qū)包括整個大腦(包含篩板)向下伸到鞘囊的脊髓：靶區(qū)需要包含骶神經(jīng)根，但目前沒有共識確定。對于傳統(tǒng)的三維適形放射治療，顱腦的射野通常用平行的對穿野。以更好的匹配脊柱射野的分布。轉(zhuǎn)床應(yīng)匹配到頗腦射野的下邊界，進面減少進人脊髓射野的散射線。腦和脊髓射野之間的交界線應(yīng)在每5次治療之后移動，射野之間的間隙用于擺位變化，除此以外，還有許多其他實施全腦全脊髓照射的方法，包括質(zhì)子放射治療、螺旋斷層放射治療TOMO和調(diào)強放射治療。七、結(jié)果(一)化學治療毒性化學治療的毒性隨藥物的不同而不同，常見的急性毒性反應(yīng)包括脫發(fā)、黏膜炎、惡心、嘔吐、腹瀉、神經(jīng)炎和骨髓抑制?；瘜W治療的晚期毒性反應(yīng)包括心臟、肺、腎、膀胱、聽覺器官的攝傷和繼發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生。(二)放射治療毒性腦部放射治療急性的放射治療不良反應(yīng)包括疲勞、脫發(fā)、皮膚反應(yīng)、頭痛、心和嘔吐。全腦全脊翻照射時，患者也可能出現(xiàn)咽喉疼痛和骨髓抑制，晚期影響包括正組織(如皮膚肌肉、骨髂，神經(jīng)和血管)的纖維化和萎縮、永久性脫發(fā)、認知功障礙、激素功能障礙、聽力喪失，白內(nèi)或繼發(fā)性腫瘤。(三)生存結(jié)果鑒于這類種瘤的罕見性，生存結(jié)果的分析往往是基于一小部分患者的數(shù)據(jù)，并且脈絡(luò)叢癌患者的差異性很大。概述了對于脈絡(luò)叢癌的一些較大研究。八、隨訪對于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤沒有標準的后續(xù)隨訪建議，筆者建議診新后前2年內(nèi)每3個月隨訪1次，接下來3年每半年隨訪1次，最后5年每年隨訪1次，總共隨訪10年。每次隨訪應(yīng)包括病史、體格檢查、原發(fā)部位和任何轉(zhuǎn)移部位的影像，根據(jù)不同的治療評估后期晚反應(yīng)，每年進行一次。九、展望脈絡(luò)叢乳頭狀瘤即使采用單一手術(shù)治療，效果依然很好，與此相反，脈絡(luò)叢癌的治療結(jié)果相當差。放射治療，包括CSI，似乎都能改善預后，但許多患者年齡太小。不建議使用放射治療，特別是大范圍放射治療。目前，包括CPT-SIOP-2009在內(nèi)的工作，都在試圖通過使用新的化學治療方案，在可接受的毒性范圍內(nèi)，改善脈絡(luò)叢患者的預后。該試驗分為四組：①標準臂，依托泊苷，卡鉑，環(huán)磷酰胺和長春新堿；②多柔比星、放線菌素、順鉑和長春新堿；③甲氨蝶呤：④替莫唑胺和伊立替康，VM-26等。腦室內(nèi)注射（intra-cerebroventricularinjection，ICV）將藥物直接注入腦室內(nèi)。慢性實驗須先將套管埋入腦內(nèi)，管端距側(cè)腦室壁約1mm，并固定于顱骨上，實驗時將注射管通過套管置入側(cè)腦室，注射微量藥物。