治療前患者因“頭痛伴有鼻部、眼部畸形”就診，行鼻竇CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻竇前顱底眼眶巨大骨瘤，腫瘤占據(jù)雙側(cè)額竇、篩竇，突入顱內(nèi)和左側(cè)眼眶治療中手術(shù)設(shè)計：考慮患者為青年男性，美容同時兼顧微創(chuàng)，采取發(fā)際線線內(nèi)冠狀切口，經(jīng)額聯(lián)合鼻內(nèi)鏡下DRAFIII聯(lián)合入路，完成鼻顱底眼眶巨大骨瘤一期完整切除+額骨重建+腦脊液漏修補+前顱底重建手術(shù)治療后治療后7天手術(shù)一期完整切除鼻竇前顱底眼眶巨骨瘤，顱底重建一期愈合，無腦脊液。

9歲的男孩小明（化名），經(jīng)常早上起來嘔吐，伴有咳嗽、咳痰，看了許久也不見好轉(zhuǎn)。醫(yī)生建議查個頭顱CT，不查不要緊，一查嚇一跳，發(fā)現(xiàn)腦干上長了個東西。于是連忙安排檢查頭顱磁共振發(fā)現(xiàn)腦干的延髓段真的有一個巨大的腫瘤。眾所周知，腦干是人腦的中樞，而延髓是又腦干最核心的部分，體積不大，但關(guān)系到運動、心跳、呼吸等多種生命最重要的作用。是真正意義上的生命中樞。腫瘤不偏不倚正好在延髓，使其明顯受壓。但患者目前除了有咳痰增加外，幾乎沒什么癥狀，而且四肢手腳活動完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手術(shù)切除腫瘤具有極大的風(fēng)險，稍有不慎，便會引起癱瘓，甚至影響吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪設(shè)想。多方打聽，咨詢了全國很多大醫(yī)院的專家，有的說是室管膜瘤，還有的說是實質(zhì)性血管母細胞瘤等等。但都說手術(shù)風(fēng)險極大，有可能無法全切腫瘤并導(dǎo)致癱瘓或者咳痰、呼吸功能障礙。手術(shù)，目前患者沒什么明顯的癥狀和異常，一旦出問題，后果不堪設(shè)想，家屬難以接受；不手術(shù)，腫瘤很大了，可能遲早會引起癱瘓等嚴(yán)重的后果。家屬因此陷入極大的糾結(jié)之中。經(jīng)人介紹找到我們，仔細了解病情和影像后，詳細和家屬闡明了病變可能的性質(zhì)和手術(shù)的價值。征得家屬的理解，決定為小明進行腦干腫瘤手術(shù)。通過仔細研究術(shù)前CT和磁共振，我們認(rèn)為室管膜瘤和血管母細胞瘤的可能性小，更像罕見的腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。術(shù)前為患者進行了詳盡的神經(jīng)功能評估，發(fā)現(xiàn)患者除了左下肢感覺誘發(fā)電位輕度異常外，四肢運動、感覺功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。這也為手術(shù)帶了極大的挑戰(zhàn)。我們采取枕后正中入路，為患者進行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腦干內(nèi)，并向外生長。術(shù)中冰凍病理提示可見梭形細胞，神經(jīng)鞘瘤首先考慮。與典型的神經(jīng)鞘瘤不同的是，雖然腫瘤對起源于脊髓上的頸神經(jīng)根和后組顱神經(jīng)有包繞，但還是能夠通過顯微手術(shù)完全分離，并沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于上述神經(jīng)。同時，腫瘤與周邊顱底的硬腦膜完全沒有附著，因此也排除了腦膜瘤的可能性。通過精細手術(shù)，我們徹底將腫瘤完全從腦干上分離下來，并保證了腦干的完整性。手術(shù)成功全切腫瘤。術(shù)后患者神經(jīng)功能完全保留，四肢活動良好。從住院到康復(fù)出院，僅僅8天時間。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤大約占顱內(nèi)腫瘤的8%，大多數(shù)起源于第八對前庭神經(jīng)，也就是常說的聽神經(jīng)瘤。真正起源于腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不到顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1%。迄今為止，也僅僅只有70余例的臨床報道（實際可能會更多一些）。而腦干內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤就更受之又少了。發(fā)生機制及其來源目前仍不是很清楚，可能是由血管周圍神經(jīng)叢的許旺氏細胞發(fā)生的，也可能是軟腦膜向許旺氏細胞的轉(zhuǎn)化引起的異位神經(jīng)鞘瘤。總之由于病例稀少，這方面的研究不是很多。該病多兒童和年輕人，男性多見。而小明僅僅只有9歲，更是目前已知年齡最小的患者。對于腦干腫瘤，雖然手術(shù)難度高、風(fēng)險大，但也并非以往所認(rèn)為的手術(shù)禁區(qū)。我們經(jīng)過術(shù)前認(rèn)真評估、全面準(zhǔn)備，術(shù)中精細操作，加上新華醫(yī)院0到100歲全年齡段ICU團隊專業(yè)的圍手術(shù)期處理，變不可能為可能，讓腦干腫瘤患者一樣可以得到非常滿意的結(jié)果。

后顱底是神經(jīng)外科患病的高危部位。后顱底腫瘤不但引起頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，嚴(yán)重者誘發(fā)枕骨大孔疝等嚴(yán)重后果，治療不及時有猝死可能。春節(jié)前最后一個工作日，夏海堅主任醫(yī)師團隊收治一急診病患，該患者系護理專業(yè)的在校大學(xué)生，因頭痛進行性加重二月、頻繁惡心嘔吐一周入院?；颊呒韧鶑奈吹结t(yī)院正規(guī)就診，急診MR顯示左側(cè)小腦半球及蚓部巨大占位性病變，已經(jīng)存在枕骨大孔疝影像表現(xiàn)，病情極危重，若再有耽擱，則隨時有腦疝致死可能（圖1）。病情就是生命，需要爭分奪秒。夏海堅主任醫(yī)師在年前最后一個工作日緊急安排腫瘤切除術(shù)。經(jīng)過手術(shù)、神經(jīng)電生理和麻醉團隊的通力合作，術(shù)中顯微鏡下全切腫瘤。術(shù)后患者高顱壓癥狀得到奇跡般緩解，恢復(fù)順利。且術(shù)前合并的梗阻性腦積水得到一期緩解，達到了“一箭雙雕”的效果，無需再次手術(shù)（圖1）?；颊呒凹覍倬o縮的雙眉終于得到了舒緩。年后隨診時送上錦旗一面，表達了對于重獲健康的感謝之情（圖2）。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點專科和重慶市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

近日，郴州市第一人醫(yī)院兒童醫(yī)院小兒神經(jīng)外科成功完成我市首例腦干腫瘤手術(shù)，這是我市首次完成如此高難度的神經(jīng)外科腫瘤手術(shù)?；純菏且晃?歲的小女孩，因左側(cè)肢體無力發(fā)病，輾轉(zhuǎn)就診于我市多家醫(yī)院，檢查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦橋中腦丘腦膠質(zhì)瘤，梗阻性腦積水。來到醫(yī)院時，女孩已經(jīng)不能行走，不能進食。入院后給患兒做了詳細的檢查，經(jīng)過科室全體醫(yī)生們討論，以前認(rèn)為腦干腫瘤被認(rèn)為是醫(yī)學(xué)的“禁區(qū)”，手術(shù)致死、致殘率非常高。張云強主任認(rèn)為腫瘤位于丘腦、腦干，手術(shù)最大的風(fēng)險在于術(shù)中或術(shù)后出現(xiàn)呼吸或心跳停止、死亡；其次腦干手術(shù)術(shù)后可能出現(xiàn)長期昏迷、植物生存；再次術(shù)后可能出現(xiàn)偏癱及相關(guān)顱神經(jīng)功能障礙。但是要想治愈這一疾病，首先是手術(shù)切除，手術(shù)雖然難度大，但是還是有機會全切的，我院已經(jīng)順利為不少中線腫瘤患者手術(shù)治療，療效滿意，積累了豐富的經(jīng)驗。手術(shù)在顯微鏡下進行，因腫瘤大，與腦干及丘腦沒有明顯界限，稍有不慎就會導(dǎo)致患者嚴(yán)重的功能缺陷，甚至生命危險。術(shù)中決定分塊切除腫瘤。憑著扎實的顯微外科基本功，仔細分離腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)的界限，經(jīng)過五個小時的緊張手術(shù)，終于將腫瘤全部切除。術(shù)后女孩恢復(fù)滿意，頭痛和嘔吐消失，沒有新增功能障礙，病理結(jié)果顯示:毛細胞粘液性星型細胞瘤WHOⅡ級。兒童醫(yī)院小兒神經(jīng)外科現(xiàn)能夠獨立完成各種腦腫瘤、脊髓腫瘤、腦出血、腦外傷、腦血管畸形、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫以及狹顱癥、脊髓栓系等先天性結(jié)構(gòu)畸形手術(shù)，開科以來完成手術(shù)量將近100多余臺，具有較高的專業(yè)技術(shù)水平，時刻為我市廣大兒童的健康保駕護航。

“讓子彈飛一會兒-無奈之舉”?7年前，3歲的孩子因“消瘦、發(fā)育遲緩”在外院診斷為腦干腫瘤，手術(shù)風(fēng)險極高。7年來，心大（無奈）的爸媽一直沒復(fù)查，孩子除了消瘦外癥狀不明顯。最近一周出現(xiàn)嗜睡、看東西模糊、抬不起頭。本人門診就診，復(fù)查磁共振，腫瘤較7年前長大且合并腦積水。幸運的是，這是低級別惰性（生長緩慢）生長的腫瘤，不幸的是腫瘤位于腦干。所幸手術(shù)很順利，腫瘤來源于延髓閂部，像火山一樣從腦干長出充滿四腦室。腫瘤切除滿意，閂部根基膠質(zhì)帶切除偏保守。術(shù)后肢體活動正常，無面癱、飲水嗆咳等并發(fā)癥，術(shù)后磁共振顯示腫瘤全切除，孩子順利出院，希望你能一直好運相伴[合十][合十][合十]。

腦干腫瘤是指發(fā)生在中腦、橋腦、延髓乃至全腦干的腫瘤，其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的1.4%~2.4%，兒童較成人多見，包括腦干膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。腦干腫瘤科普01癥狀顱神經(jīng)損害癥狀腦干是顱神經(jīng)核團以及出入腦的部位，受腫瘤侵犯后可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配的肌肉、腺體的功能障礙。面神經(jīng)損害出現(xiàn)顏面麻木、面癱；外展神經(jīng)損害時表現(xiàn)為眼球的運動障礙、外展不能、復(fù)視、眩暈；舌咽神經(jīng)損害出現(xiàn)聲音嘶啞、哈咳、嘔吐等吞咽功能障礙。錐體束征主要為交叉性偏癱和偏身感覺障礙。早期可出現(xiàn)一側(cè)肢體肌力下降，肌張力增高，腿反射亢進及病理征陽性。小腦體征常見體征有共濟失調(diào)、眼球震顫、走路不穩(wěn)等。顱內(nèi)壓升高腫瘤發(fā)生于第四腦室時易堵塞中腦導(dǎo)水管，導(dǎo)致幕上腦積水，顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。因腫瘤在腦干內(nèi)生長部位不同，臨床上可出現(xiàn)不同的神經(jīng)損傷癥狀，多為單側(cè)局灶性改變，但發(fā)展過程中也可出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。中腦內(nèi)腫瘤較少見，腫瘤壓迫動眼神經(jīng)者可出現(xiàn)上瞼下垂等癥狀。腫瘤向中腦背側(cè)發(fā)展可造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。腦橋腫瘤可累及展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)，此時常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀，并有運動、感覺和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤多呈浸潤性增長，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時，則出現(xiàn)交叉性癱瘓(同側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性)。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開始，再到該側(cè)上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。此外，小腦體征亦不少見，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強迫頭位等。伴隨癥狀腦功能下降、記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難、視力障礙等。02相關(guān)檢查腦干聽覺誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位結(jié)合其他聽覺功能檢查，對準(zhǔn)確地診斷腫瘤部位多有所幫助。MRI檢查腦干腫瘤的影像學(xué)檢查首選MR1，MRI既能直觀地確定腫瘤的位置、形態(tài)、大小以及和周圍正常組織的關(guān)系，提供腫瘤診斷的依據(jù)，也可同時為是否適合手術(shù)切除以及最佳的手術(shù)入路提供依據(jù)。CT掃描CT是除MRI之外的又一選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。全腦血管造影(DSA)DSA不但能為確診血管網(wǎng)織細胞瘤提供重要依據(jù)，而且還能顯示腫瘤血供的具體細節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血動脈來源和引流靜脈途徑，為制定手術(shù)計劃提供詳細依據(jù)。PET-CT是顱內(nèi)腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，并對腦干轉(zhuǎn)移瘤提供原發(fā)腫瘤信息。03治療腦干腫瘤的治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作。目前對腦干腫瘤的治療以綜合治療為主，包括手術(shù)、放療、化療、基因靶向治療等療法。手術(shù)治療腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)“禁區(qū)”，在過去腦干腫瘤的手術(shù)曾經(jīng)被認(rèn)為是不可能實現(xiàn)的一一這是因為腦干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，并且腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質(zhì)細胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預(yù)后不良。近年來隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)治療的安全性得到提高，腦干手術(shù)的成功病例報道也逐漸增多。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測和MRI，可以了解神經(jīng)核團及傳導(dǎo)束的功能，避免不必要的神經(jīng)功能損傷。MRI指導(dǎo)下神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等，使腦干手術(shù)更精確，并可最大范圍地切除腫瘤，腦干腫瘤手術(shù)的效果遠勝于前。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤，一旦診斷基本明確后應(yīng)盡早手術(shù):海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯、副損傷重，早期手術(shù)不僅能預(yù)防腦干出血這一災(zāi)難性后果，而且可徹底切除病灶。彌漫性腦干腫瘤不適合行手術(shù)治療，而在腦干中的局限性、囊性、頸髓延髓交界處和背側(cè)外生性腫瘤，并嚴(yán)重影影響患者生活質(zhì)量者均可考慮予以顯微手術(shù)治療。對進行性局灶性神經(jīng)功能障礙、引起臨床神經(jīng)功能障礙的瘤內(nèi)出血、病灶靠近腦干表面以及由于病變內(nèi)部出血引起顯著占位效應(yīng)的病例應(yīng)積極手術(shù)治療。外生型和內(nèi)生局限型腫瘤可完全切除，內(nèi)生彌漫型腫瘤可部分切除。選擇合適的手術(shù)入路是腦干腫瘤手術(shù)成功的前提，根據(jù)MRI顯示的腫瘤部位及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系來決定腦干腫瘤的手術(shù)入路，PET-CT有助于指導(dǎo)活檢的位置。因此，術(shù)前完善輔助檢查診斷極其重要，又因為神經(jīng)手術(shù)的精細性及復(fù)雜性，對術(shù)者的要求亦極高，尤其對于彌漫性內(nèi)生性的腦干腫瘤而言，治療前應(yīng)選取高度專業(yè)的神經(jīng)外科團隊進行處理?；熇奂澳X干的惡性腫瘤，手術(shù)往往難度高，有很大風(fēng)險，且預(yù)后不佳，可能發(fā)生大量出血或廣泛的術(shù)后水腫。術(shù)后致殘率和致死率高?；熕幬镏委熌X干膠質(zhì)瘤的研究近年有長足的進展，故而化療成為不少患者的選擇。對于高級別腦干膠質(zhì)瘤，由于其生長及復(fù)發(fā)迅速，進行積極有效的個體化化療會更有價值。對于兒童患者，化療有助于避免或推遲其接受放療，以此減少放療后的損傷，對生存質(zhì)量有較好的積極影響。就治療效應(yīng)而言，手術(shù)及放療屬于局部治療，而化療能產(chǎn)生全身效應(yīng)，化療除了能控制局部腫瘤發(fā)展外還能抑制腫瘤擴散。放療放射治療被認(rèn)為是治療腦干惡性腫瘤的主要手段，根據(jù)臨床和影像學(xué)檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。對于手術(shù)路徑不可抵達的病灶，放療是重要的治療手段。彌漫性腦干腫瘤首選放射治療。放射治療的目的在于最大程度地控制腫瘤生長，緩解臨床癥狀，此外還可用于惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤手術(shù)后的輔助治療，控制腫瘤復(fù)發(fā)。大量的研究資料表明，手術(shù)后的放射治療比單純的放射治療相比，效果要顯著，復(fù)發(fā)也控制的更好。

垂體瘤是一種顱內(nèi)常見的腫瘤，近年來垂體瘤發(fā)病率呈上升趨勢，約占顱內(nèi)腫瘤的15%左右。垂體瘤雖為良性腫瘤，但腫瘤生長會壓迫視交叉、海綿竇、正常垂體等結(jié)構(gòu)，引起視力視野障礙、頭痛、垂體功能低下等癥狀；同時，功能性腺瘤因為激素分泌過多，可引起閉經(jīng)、泌乳、不孕、性功能減退、肢端肥大癥等臨床癥狀，嚴(yán)重危害患者的生活質(zhì)量。臨床上對于垂體瘤的治療需要根據(jù)病情做對癥治療，比如泌乳素型垂體瘤一般建議首先做藥物治療。此外，垂體瘤患者還可以做放射治療（伽馬刀等）和外科手術(shù)等治療。垂體瘤的各個治療方式中，手術(shù)切除腫瘤能夠快速解除壓迫，緩解顱高壓，是患者治療的首選。良性垂體瘤手術(shù)后是否會復(fù)發(fā)，取決于腫瘤的生長方式及手術(shù)切除程度，通常有以下情況：1、不復(fù)發(fā)：如果垂體瘤僅生長在鞍內(nèi)，和周圍垂體或鞍底的膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系較清晰，術(shù)中能仔細判定腫瘤和垂體之間的界限，通過假包膜外切除，將腫瘤從垂體上徹底剝離，通常不會復(fù)發(fā)；2、復(fù)發(fā)：如果腫瘤長到較復(fù)雜的位置，如向兩側(cè)侵襲，長到海綿竇內(nèi)甚至顱內(nèi)，且腫瘤質(zhì)地又較硬，與周圍神經(jīng)、血管關(guān)系較密切，術(shù)中難以做到徹底切除，且病理檢查發(fā)現(xiàn)其生長活躍指數(shù)較高，則術(shù)后存在復(fù)發(fā)的可能性?；颊咝g(shù)后需進行密切隨訪，必要時需進行放療，甚至接受二次手術(shù)。

47歲男性，前顱底溝通占位、大腦鐮下疝，外院活檢提示鼻腔鼻竇癌，外院予以藥物治療，病情進展迅速，患者出現(xiàn)昏迷，綠色通道進我科。術(shù)前檢查提示腫瘤位于前顱底，與鼻腔鼻竇溝通，突破硬腦膜，侵犯左額葉，導(dǎo)致顱高壓和腦疝。入院后積極脫水降顱壓、安排手術(shù)。手術(shù)全切腫瘤，切緣冰凍報陰性，并妥善顱底修補。術(shù)后恢復(fù)好，未出現(xiàn)腦脊液漏和顱內(nèi)感染。術(shù)后病理報告：SMARCB1/INI1缺失癌。目前已治療計劃進行術(shù)后放療。放療順利進行后，將安排后續(xù)輔助藥物治療。術(shù)前MRI見圖1、2和3，術(shù)后MRI見圖4、5和6。