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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 在很多女性甲旁減患者中，有這樣一群特殊的患者就是孕媽。得了甲旁減到底能不能懷孕，是很多女性患者所困擾的問題。2022年9月15日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第七場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《關(guān)愛女性-得了甲旁減能懷孕嗎？》，本場直播聚焦于甲狀旁腺女性患者，幫助其樹立正確治療觀念，少走彎路，減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，搜索好大夫健康號：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減對血鈣的影響，妊娠對鈣的需求，及妊娠對鈣代謝的影響：甲旁減對血鈣及健康的影響：大家對甲狀腺都比較熟悉，它位于頸前部，其實(shí)在甲狀腺的背部還隱藏著一個(gè)重要的內(nèi)分泌器官，叫做甲狀旁腺，正常人有4個(gè)甲狀旁腺，形似豌豆。和甲狀腺一樣，甲狀旁腺同樣能夠分泌出激素，也就是甲狀旁腺激素（PTH）。甲狀旁腺激素是人體內(nèi)重要的激素之一，是維持血液中鈣離子水平的主要激素，它的分泌主要受血鈣水平的調(diào)節(jié)：血鈣減少時(shí)刺激分泌甲狀旁腺素，作用于骨骼，促使骨中的鈣釋放入血，同時(shí)促進(jìn)胃腸道吸收鈣，促進(jìn)腎臟重吸收鈣，同時(shí)通過三種機(jī)制升高血鈣，作用十分強(qiáng)大。而血鈣增多時(shí)又抑制甲狀旁腺素的分泌，起到相反的作用，使得血鈣下降。此外，甲狀旁腺素還能促使腎排出磷，使血磷下降。甲狀旁腺功能減退時(shí)，血磷升高而血鈣降低，造成一系列影響，包括：1.神經(jīng)肌肉興奮性增加初期主要有麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校瑖?yán)重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收縮而有驚厥發(fā)作。2.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)癲癇發(fā)作，其類型有大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)。伴有肌張力增高、手顫抖。精神癥狀有興奮、焦慮、恐懼、煩躁、欣快、抑郁、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄等。3.皮膚牙齒指甲等外胚層組織營養(yǎng)變性如低鈣性白內(nèi)障、出牙延遲、牙發(fā)育不全、磨牙根變短、齲齒多、甚至缺牙、皮膚角化過度、指（趾）甲變脆、粗糙和裂紋及頭發(fā)脫落等。4.骨骼改變病程長、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髖部多見。骨密度正常或增加。5.胃腸道功能紊亂有惡心、嘔吐、腹痛和便秘等。6.心血管異常低血鈣刺激迷走神經(jīng)可導(dǎo)致心肌痙攣而突然死亡。患者心率增速或心律不齊。心電圖示QT間期延長。重癥患者可有甲旁減性心肌病，心力衰竭?？梢?，甲狀旁腺功能減退引起的后果是廣泛而且嚴(yán)重的。那么，甲狀旁腺減退癥育齡女性可以生育嗎？甲旁減會對生育產(chǎn)生哪些影響，為了更好地理解這些問題，我們先了解下妊娠對鈣的需求、妊娠對鈣代謝的影響。妊娠對鈣的需求，及妊娠對鈣代謝的影響女性在妊娠和哺乳期間需要?jiǎng)訂T大量的鈣供胎兒和新生兒的生長發(fā)育。因此妊娠期對鈣的需求量較高，因?yàn)椴粌H要滿足孕婦自身所需的鈣，還要為胎兒的生長發(fā)育提供一定量的鈣元素。對于一個(gè)平均大小的胎兒，24周時(shí)每天從母體需要獲得60mg鈣，妊娠的最后5周每天需要從母體獲得300-350mg的鈣。為了適應(yīng)這一需要，妊娠期間也會增加腸鈣吸收，體內(nèi)促進(jìn)鈣吸收的活性D含量會增加2-3倍，但同時(shí)也會導(dǎo)致餐后和24小時(shí)尿鈣排泄增加，而空腹尿鈣排泄正常（即吸收性高鈣尿癥），即吸收性高鈣尿癥。妊娠期間觀察到的高尿鈣與妊娠期間腎結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，對于甲旁減孕婦來說，缺乏甲狀旁腺素或進(jìn)一步加重高尿鈣。妊娠期缺鈣的后果和表現(xiàn)胎兒80％的鈣量都來源于母體，當(dāng)妊娠婦女鈣攝入量輕度或短暫不足時(shí)，機(jī)體可通過調(diào)節(jié)維持正常的血鈣濃度，滿足胎兒對鈣的需要量；但當(dāng)嚴(yán)重缺鈣或長期缺鈣時(shí)，孕婦體內(nèi)血鈣濃度下降，引起多種生理功能變化，如小腿痙攣或腰腿疼痛，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，尤其到了妊娠后期，胎兒生長速度加快，骨骼礦化達(dá)到高峰，更易造成孕婦鈣元素的缺乏，導(dǎo)致胎兒的骨骼系統(tǒng)發(fā)育也會受到影響，易發(fā)生胎兒生長受限，先天性佝僂病等。有研究發(fā)現(xiàn)缺鈣還與妊娠期高血壓、早產(chǎn)等發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。即使沒有甲旁減的孕婦，妊娠期不注意補(bǔ)鈣也可能缺鈣，妊娠期缺鈣的常見表現(xiàn)有：活動(dòng)后容易出現(xiàn)肌肉緊張：散步等輕微運(yùn)動(dòng)后，即出現(xiàn)小腿或雙足的肌肉緊張，不容易緩解，酸脹感時(shí)間長。小腿抽筋：一般孕20周左右開始出現(xiàn)，往往夜間多發(fā)。關(guān)節(jié)、骨盆疼痛：如果鈣攝取不足，為了保證血液中的鈣濃度維持在正常范圍內(nèi)，在激素的作用下，孕婦骨骼中的鈣會大量釋放出來，從而引起關(guān)節(jié)、骨盆疼痛等。牙齒松軟感：鈣是構(gòu)成人體骨骼和牙齒硬組織的主要元素，缺鈣能造成牙齒琺瑯質(zhì)發(fā)育異常，抗齲能力降低，硬組織結(jié)構(gòu)疏松。如果孕婦咀嚼時(shí)有牙齒酸軟的感覺，甚或出現(xiàn)牙齒松動(dòng)，則可能是缺鈣了。妊娠期高血壓：缺鈣與妊娠期高血壓疾病的發(fā)生有一定的關(guān)系。既然甲狀旁腺素是維持血鈣的主要激素，甲旁減患者妊娠期間會不會導(dǎo)致母體和胎兒缺鈣？缺鈣會有什么后果呢？甲旁減患者能生育嗎？二、育齡期甲旁減患者的妊娠問題：患有甲旁減能懷孕嗎？甲狀旁腺功能減退癥是一種少見疾病，合并妊娠更罕見，可能導(dǎo)致母體和胎兒并發(fā)癥，但其發(fā)生率目前只有少量的數(shù)據(jù)可以參考。瑞典最近發(fā)表的一項(xiàng)針對97名患有慢性甲旁減的孕婦和1030名年齡匹配的孕婦的對照研究，顯示慢性甲旁減患者中糖尿病和慢性腎病的患病率顯著高于健康對照組。在多變量調(diào)整分析中，與對照組相比，慢性甲旁減與較高的早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)和稍低的出生體重相關(guān)，但沒有其他不良妊娠結(jié)局2。我國某醫(yī)院分析了19例懷孕前診斷為甲旁減的患者，共23次妊娠記錄中發(fā)生不良妊娠結(jié)局發(fā)生率約30%，其中早產(chǎn)4次，流產(chǎn)3次。盡管有早產(chǎn)和流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)，畢竟大部分情況還是能成功生育，所以建議甲旁減育齡婦女在妥善治療后，在服用鈣劑和維生素D制劑能夠很好地控制病情的情況下再嘗試懷孕。母體甲旁減，對胎兒發(fā)育有什么影響？如果治療不當(dāng)，甲旁減可能導(dǎo)致嚴(yán)重的不良妊娠結(jié)局。母體血鈣較低情況下會以犧牲母體為代價(jià)滿足胎兒需求，因此在母體血清鈣嚴(yán)重降低之前，胎兒一般不出現(xiàn)低鈣血癥。在患有嚴(yán)重低鈣血癥的甲旁減母體中，胎兒可能發(fā)生低鈣血癥。這將導(dǎo)致胎兒甲狀旁腺的持續(xù)刺激，以及出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)和胎兒骨骼的脫礦質(zhì)。胎兒出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，嚴(yán)重的病例會表現(xiàn)胎兒骨膜下骨吸收、長骨彎曲、纖維囊性骨炎、宮內(nèi)肋骨和四肢骨折、低出生體重、自然流產(chǎn)，甚至導(dǎo)致胎兒死亡。?妊娠期間甲旁減的血鈣治療目標(biāo)？應(yīng)將母體血鈣保持在正常參考范圍內(nèi)的中低限，并密切監(jiān)測血鈣，以確保避免低鈣和高鈣血癥。妊娠期間應(yīng)密切監(jiān)測血鈣，并可能需要據(jù)此頻繁調(diào)整鈣和骨化三醇的劑量，以避免低鈣和高鈣血癥。因?yàn)檫@兩種情況都會影響胎兒甲狀旁腺的發(fā)育，并可能導(dǎo)致母體和胎兒的相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。妊娠期甲旁減如何優(yōu)化治療?妊娠和哺乳期間，鈣和骨化三醇、維生素D補(bǔ)充劑是安全的。由于個(gè)體化差異，難以預(yù)測維持推薦范圍內(nèi)所需的鈣和活性維生素D的精確劑量，因此應(yīng)在懷孕期間仔細(xì)監(jiān)測血鈣、血磷酸鹽、腎小球?yàn)V過率和血鎂，即每3-4周一次，并且在分娩前1個(gè)月內(nèi)更頻繁監(jiān)測（例如每周）。如果建議改變鈣和/或活性維生素D的劑量，則應(yīng)在1-2周內(nèi)重復(fù)監(jiān)測血鈣。目前沒有證據(jù)證明甲狀旁腺激素替代治療對妊娠和胎兒是安全的，如妊娠前已用PTH（1-84）和PTH（1-34）進(jìn)行替代治療的，建議在妊娠期間停用。對母親患有甲旁減的新生兒，應(yīng)對新生兒進(jìn)行臨床監(jiān)測，我們建議在出生后的第一周每隔一天測量一次離子鈣濃度。建議定期補(bǔ)充天然維生素D。三、孕期可能導(dǎo)致甲旁減的情況：孕期意外查出甲狀腺問題，需要手術(shù)，需要終止妊娠嗎？懷孕期間進(jìn)行甲狀腺手術(shù)，由于甲狀旁腺體積小，而且緊貼著甲狀腺背面，可能引起孕婦發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺損傷，后者對胎兒智力跟體格發(fā)育不利，而且手術(shù)還可能增加早產(chǎn)、流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。因此，能推遲就推遲，盡量在分娩后手術(shù)。2022年09月19日
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 甲狀旁腺功能減退，是一個(gè)比較復(fù)雜的情況，他和頸部的手術(shù)一些特殊的疾病都是相關(guān)的，所以說我們還是建議如果您發(fā)現(xiàn)頸部的一些問題，不僅僅是甲狀腺包括咽喉部一定要及時(shí)要到醫(yī)院里面去就診和您的醫(yī)生的充分的溝通，因?yàn)榧膊“l(fā)現(xiàn)的越早期我們的治療的難度越低手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)越低，手術(shù)以后恢復(fù)會更快恢復(fù)會更好，那這樣的話，對于您手術(shù)以后的恢復(fù)是非常有幫助的，我們也可以最大限度地減少對您其他器官的影響，比如說對銀行業(yè)的影響對您比如說減少對你氣管食管包括局部神經(jīng)的影響，所以說還是那句話，發(fā)現(xiàn)問題可以能盡快到醫(yī)院里面去找專業(yè)的醫(yī)生幫您共同的診斷共同的治療和您的醫(yī)生好好的溝通，我相信您的醫(yī)生一定會給您一個(gè)非常非常專業(yè)的指導(dǎo)。 嗯。2022年09月18日346
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 本期我們要講的，是一個(gè)非常有意思的器官，它叫做甲狀旁腺，甲狀腺和甲狀旁腺雖然只有一字之差，但卻是完全不同的兩個(gè)東西。2022年6月23日下午，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第三場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《甲狀腺和甲狀旁腺是一回事嗎？》，本場直播通過固定話題科普+用戶評論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，邱偉華教授對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀腺與甲狀旁腺的區(qū)別？甲狀腺位于頸部氣管的前方，它和我們的呼吸、吞咽、發(fā)音都是密切相關(guān)的，在形態(tài)方面，甲狀腺和蝴蝶很相似。甲狀旁腺位于甲狀腺背側(cè)，數(shù)量不定，一般為4枚，重量很輕，每枚約35-40mg，所以經(jīng)常會被忽略，其主要的作用就是分泌甲狀旁腺激素，就是我們常說的PTH，以及調(diào)整鈣的代謝，維持鈣磷的平衡。二、甲狀旁腺疾病分類和臨床表現(xiàn)1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)1）甲狀旁腺功能亢進(jìn)的病因有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌等。2）甲狀旁腺功能亢進(jìn)的癥狀：不典型、不特異，有時(shí)很難發(fā)現(xiàn)和診斷。往往伴有血鈣增高，骨質(zhì)疏松，反復(fù)尿路結(jié)石等；還可能會有肌肉痙攣，肢體麻木，惡心嘔吐，智力低下，發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。3）原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是第三大內(nèi)分泌疾病，僅次于糖尿病和甲亢，可引起全身系統(tǒng)一系列癥狀。我國每年約10-20萬人患病，手術(shù)是唯一根治性的治療方法。2、甲狀旁腺功能減退1）甲旁減的臨床表現(xiàn)取決于血鈣下降速度、程度和持續(xù)時(shí)間。2）甲旁減的主要癥狀：肢體麻木、刺痛、肌肉痙攣，聲門痙攣、膽腸膀胱平滑肌痙攣，癲癇大發(fā)作、焦慮、緊張、幻覺、譫妄等，牙釉質(zhì)發(fā)育不全、恒牙不出，白內(nèi)障、心力衰竭、低血壓，皰疹樣膿皰病、膿皰性銀屑病。3）甲旁減可分為暫時(shí)性的和永久性。暫時(shí)性的甲旁減，一般都會自行緩解，并不是很復(fù)雜。但永久性的甲旁減，就需要一個(gè)比較長期的藥物治療。三、甲旁減能治好嗎，怎么治？1、甲旁減的常規(guī)治療1）甲旁減常規(guī)的治療方法是：缺什么補(bǔ)什么。甲旁減患者一般缺鈣，就需要補(bǔ)鈣，同時(shí)還需要服用維生素D，促進(jìn)鈣的吸收利用。2）常規(guī)治療效果有時(shí)不理想，可能出現(xiàn)血鈣穩(wěn)定性欠佳，或產(chǎn)生尿路結(jié)石、異位鈣化的副作用。2、甲旁減的源頭治療1）補(bǔ)充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，在糾正低鈣血癥的同時(shí)，顯著降低了尿鈣水平2）PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比，不會發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥；并且，能糾正常規(guī)治療所不能糾正的骨代謝異常。3、甲旁減治療須知1）患者及家人需要做好長期治療的心理準(zhǔn)備，甲狀旁腺功能減退癥需要定期復(fù)查，這對于預(yù)防和延緩長期并發(fā)癥的發(fā)生很重要。2）在甲狀旁腺功能減退癥治療期間，需監(jiān)測血鈣、血磷和血肌酐；在藥物劑量調(diào)整期間，每周至每月檢測一次上述指標(biāo)；藥物劑量穩(wěn)定后，每半年檢測上述指標(biāo)，及尿鈣和尿肌酐。如病情需要，還需監(jiān)測甲狀旁腺激素水平。最后，也希望每一位患友都能得到好的治療效果，有效控制病情。2022年08月31日1331
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 甲狀旁腺激素PTH低，但血鈣正常怎么辦？那這個(gè)問題呢，我們也經(jīng)常會碰到，因?yàn)槟?，這病人呢，他的PTH呢，他可能是比較低，他的血鈣是正常，那這個(gè)呢，就是我們說它處于一種代償?shù)臓顟B(tài)，還是需要來判斷一下它的這個(gè)P是有什么其他因素在，而它的血鈣是有什么其他因素在，因?yàn)檫@個(gè)呢，它不是只是表面指標(biāo)那么簡單，它中間還有一個(gè)非常復(fù)雜的調(diào)控的過程，涉及到一個(gè)鈣的吸收，鈣的利用，P的反饋，一個(gè)反饋抑制的這樣的一個(gè)過程，我血鈣高了我就會低，血鈣低的定就會高，會有量的平衡，所以說呢，中間呢涉及到很多相關(guān)的一個(gè)因素，那還是建議要到醫(yī)院里去好好的查一查。2022年08月22日665
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 得了甲狀旁腺功能減退癥該怎么辦？01、“甲狀旁腺功能減退癥”是什么？???甲狀旁腺是一組內(nèi)分泌腺體，位于甲狀腺的背側(cè)，每個(gè)正常的甲狀旁腺類似綠豆大小，多數(shù)人有4個(gè)，很少數(shù)人數(shù)量有些變化，從3-7個(gè)不等。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素（parathyroidhormone，簡稱PTH）是人體中調(diào)節(jié)鈣磷和骨代謝的最重要的激素之一。當(dāng)甲狀旁腺沒有發(fā)育好或者被破壞的情況下，它不能分泌足夠的PTH，會出現(xiàn)血鈣水平降低、血磷水平升高，并引起一系列臨床表現(xiàn)，稱為甲狀旁腺功能減退癥（簡稱“甲旁減”）。圖1.甲狀旁腺的位置02、甲狀旁腺素有什么生理作用呢？????PTH主要通過下面三方面的作用影響血鈣和磷的水平：1.直接作用于骨組織，促進(jìn)骨形成及骨吸收，增加骨的新陳代謝，促進(jìn)骨組織中的鈣釋放到血液當(dāng)中，與血鈣進(jìn)行交換；2.作用于腎臟，增加尿鈣的重吸收，同時(shí)減少尿磷的重吸收；3.PTH在腎臟還可以促進(jìn)腎臟1α羥化酶的活性，增加活性維生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性維生素D可作用于腸道，促進(jìn)腸道鈣磷的吸收。????總的來說，甲狀旁腺素具有升高血鈣、降低血磷的作用。因此，當(dāng)PTH缺乏的時(shí)候（甲旁減），血液中的鈣離子水平會降低（低鈣血癥），血磷水平會升高（高磷血癥）。03、甲旁減的病因有哪些？???最常見的原因是在頸前區(qū)進(jìn)行的手術(shù)，包括甲狀腺手術(shù)、甲狀旁腺手術(shù)、喉咽部腫瘤的手術(shù)等。部分患者在接受這類手術(shù)后，可出現(xiàn)短暫性的甲狀旁腺功能減退癥，經(jīng)過一段時(shí)間甲狀旁腺就會恢復(fù)正常功能；但也有少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)終生的甲狀旁腺功能減退癥。除了頸部手術(shù)或放射治療損傷甲狀旁腺以外，一些遺傳、自身免疫疾病可以引起甲狀旁腺發(fā)育不良或者免疫破壞導(dǎo)致甲旁減，還有一些更為罕見的病因，包括血鎂水平的異常、血色病等甲狀旁腺浸潤性疾病等。04、甲旁減會出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)？????甲旁減的臨床表現(xiàn)與低鈣血癥和高磷血癥相關(guān)，可以影響到身體多個(gè)系統(tǒng)，具體包括：手腳抽筋、麻木，大多在血鈣很低的情況下出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)也可以出現(xiàn)類似癲癇的發(fā)作；視力下降，白內(nèi)障；皮膚粗糙干燥，脫發(fā)，指甲變脆，出現(xiàn)橫溝；心電圖的異常改變，長期嚴(yán)重低鈣血癥如果沒有得到有效治療，甚至?xí)l(fā)生心力衰竭；長期的大便干燥，突然發(fā)作的腹痛；幼年起病的患者可以有牙齒發(fā)育不良等口腔科問題；如果是一些其他的疾病或綜合征導(dǎo)致的，可能出現(xiàn)如聽力障礙、身材矮小、骨骼畸形、心臟畸形、念珠菌感染等伴發(fā)疾病的表現(xiàn)。慢性高磷血癥可導(dǎo)致異位鈣化，包括顱內(nèi)基底節(jié)等部位（見圖2）。????上述與低血鈣相關(guān)的臨床表現(xiàn)還會因血鈣下降的速度和低血鈣的嚴(yán)重程度而不同，如果是因?yàn)槭中g(shù)導(dǎo)致的甲旁減，因?yàn)檠}降低得很快，可能會更容易出現(xiàn)明顯的手腳抽筋、麻木，有時(shí)候也會伴隨有喘憋甚至驚厥、癲癇等癥狀。查體的時(shí)候會有兩個(gè)體征提示低鈣血癥，分別是面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓征。面神經(jīng)叩擊征陽性：在放松狀態(tài)下，面頰受到輕微敲擊后出現(xiàn)嘴角和眼部肌肉不自主的收縮。束臂加壓試驗(yàn)陽性：將血壓計(jì)袖帶束于上臂，在三分鐘內(nèi)出現(xiàn)前臂及手部肌肉無法控制的收縮，且在松開袖帶后可以緩解。這兩種體征都提示機(jī)體可能存在低血鈣。圖2.頭顱CT檢查，示雙側(cè)基底節(jié)鈣化（圖上黃色箭頭所示部位）。05、如何診斷甲旁減？???在臨床上，大夫會通過檢測血液中的鈣、磷、PTH水平，來判斷是否有甲狀旁腺功能減退癥，如果出現(xiàn)血鈣低于正常且PTH水平降低，就需要考慮甲旁減的診斷。必要時(shí)還會做一些其他化驗(yàn)和檢查進(jìn)行鑒別診斷、明確病因，以及進(jìn)行并發(fā)癥的評估。06、如果真的得了甲旁減，我要怎么辦？????甲狀旁腺功能減退癥是需要長期藥物治療并定期復(fù)查的疾病，在堅(jiān)持規(guī)律的用藥和監(jiān)測隨訪的情況下，甲旁減患者能夠正常生活和工作。????目前主要使用的藥物是鈣補(bǔ)充劑和維生素D制劑，在不遠(yuǎn)的將來還會有人工合成的PTH類似物用于甲旁減的治療。有一部分患者在應(yīng)用鈣劑和維生素D治療的過程中容易出現(xiàn)尿鈣高，如果長期不注意可能會出現(xiàn)腎結(jié)石或者鈣化，可能出現(xiàn)尿色發(fā)紅（血尿）或尿中排石。這種情況下醫(yī)生會建議低鹽飲食，并加用噻嗪類的利尿劑來減少尿鈣排出，使用時(shí)還需要注意低血鉀的副作用。???開始使用這些藥物時(shí)，檢測會頻繁一些，2-4周就需要進(jìn)行一次血和24小時(shí)尿的檢查來調(diào)整劑量。待血鈣水平穩(wěn)定后，通常會每3-6個(gè)月進(jìn)行1次血及24小時(shí)尿液檢測，檢測項(xiàng)目主要包括血鈣磷、腎功能及24小時(shí)尿鈣水平。通常建議每年做一次泌尿系超聲檢查，觀察是否有腎臟鈣化或結(jié)石。定期眼科評估有無白內(nèi)障。???需要患者注意的是，一定要堅(jiān)持規(guī)律的用藥和定期復(fù)查，由于甲旁減患者容易在藥物治療的過程中出現(xiàn)高尿鈣，可能會導(dǎo)致腎結(jié)石或鈣化，影響腎功能，因此，并不只是血鈣達(dá)標(biāo)就可以了，還要同時(shí)關(guān)注尿鈣水平，雖然24小時(shí)尿液的收集比較繁瑣，仍然需要定期監(jiān)測24小時(shí)尿鈣。總結(jié)????甲旁減是可以導(dǎo)致機(jī)體血鈣磷水平異常（低血鈣、高血磷）及相應(yīng)臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病，頸部手術(shù)是最常見的病因；如您平時(shí)存在低鈣血癥相關(guān)的癥狀，或檢查發(fā)現(xiàn)低鈣血癥，建議您進(jìn)行PTH水平的檢測，來明確您是否患有甲旁減；???目前用于甲旁減治療的主要藥物包括鈣劑和維生素D制劑，需要長期規(guī)律服用，并定期監(jiān)測血尿的化驗(yàn)進(jìn)行必要的調(diào)整。2022年08月07日341
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲狀旁腺由4個(gè)豌豆大小的腺體組成，它緊貼甲狀腺，分別位于左右兩葉甲狀腺背面(或埋在其中)的中部和下部。在做頸部手術(shù)（如甲狀腺手術(shù)）或者外傷后都有可能傷害到甲狀旁腺，并引發(fā)甲狀旁腺功能減退癥。2022年7月7日晚上，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第四場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《得了甲旁減，這些疾病困惑你有嗎？》，本場直播通過固定話題科普+用戶評論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲旁減的診斷與鑒別：甲旁減是怎么回事？甲狀旁腺位于頸部甲狀腺后面，其主要功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用有三：促進(jìn)骨頭當(dāng)中的鈣釋放入血；促進(jìn)腎小管對尿鈣的重吸收，減少尿鈣的排出；活化體內(nèi)的維生素D，后者可增加腸道對鈣的吸收?？傮w來說，這三個(gè)作用都是升高血鈣，維持正常血鈣水平，從而維持人體正常的鈣磷代謝平衡。甲旁減越來越多：甲旁減的常見病因有多種，最常見是頸前手術(shù)如甲狀腺癌手術(shù)，因?yàn)榧谞钆韵僦挥型愣鼓敲创螅揖o貼著甲狀腺，手術(shù)可致甲狀旁腺血供異常，或損傷甲狀旁腺，使得甲狀旁腺激素分泌不足或完全喪失。另一個(gè)常見原因是因?yàn)樽陨砻庖邠p傷破壞了甲狀旁腺。近年來隨著生活方式轉(zhuǎn)變和對健康的重視，以及檢查手段的提高，甲狀腺疾病發(fā)生率增加，甲狀腺手術(shù)越來越多，甲旁減也越來越多了。但很多人對這個(gè)疾病和治療仍然感到困惑，今天就談?wù)勂渲袔讉€(gè)大家普遍關(guān)心的問題。很多病友聽說過假性甲旁減，怎么區(qū)別是甲狀旁腺功能減退癥還是假性甲狀旁腺功能減退癥？甲狀旁腺功能減退是因?yàn)闆]有足夠的甲狀旁腺激素供應(yīng)給身體使用，而假性甲狀旁腺功能減退則是激素供給充足，但身體無法充分利用它。引起假性甲狀旁腺功能減退的原因之一，是一種叫作“Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良”的罕見疾病，這是一種非常罕見的遺傳疾病，癥狀與甲狀旁腺功能減退很類似。它會導(dǎo)致血液中的鈣含量低、磷含量高，從而引起抽筋、肌肉痙攣、兒童生長發(fā)育遲緩以及其他一些問題。其癥狀包括圓臉、手骨短小、無名指短以及身材矮小。假性甲狀旁腺功能減退的癥狀包括牙齒問題、白內(nèi)障、麻木、肌肉抽搐和痙攣以及抽搐發(fā)作。如果是孩子，可能會導(dǎo)致個(gè)頭矮小和發(fā)育遲緩。嚴(yán)重的低鈣水平還會導(dǎo)致心臟問題。假性甲旁減如何和甲旁減相區(qū)別？假性甲狀旁腺功能減退癥的診斷可根據(jù)其特殊的臨床表現(xiàn)、查血發(fā)現(xiàn)低鈣高磷的同時(shí)，還有PTH升高來診斷，而甲旁減的PTH是降低的，這一點(diǎn)是和假性甲旁減明顯區(qū)別的。二、甲旁減患者及家屬的常見疾病困惑：1.成為甲旁減患者后對生活那些方面有影響？甲旁減的影響——甲旁減的癥狀影響生活質(zhì)量剛才已經(jīng)介紹，甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用是升高血鈣、維持正常的血鈣不降低。甲狀旁腺激素減少甚至喪失，就會導(dǎo)致不同程度的低鈣血癥。而鈣離子對維持神經(jīng)和肌肉組織正常興奮性起重要作用，血鈣濃度降低會使神經(jīng)和肌肉的興奮性異常增高，從而導(dǎo)致低血鈣性手足麻木、抽筋，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸肌痙攣而造成窒息。而且，許多病人反映各個(gè)方面的生活質(zhì)量下降，包括：（1）疲勞沒精力；（2）手、腳或嘴也可能會感到麻木和刺痛感——足部麻木可能導(dǎo)致跌倒，手部麻木和刺痛，?再加上痙攣，可能會使生活和工作受到影響；（3）可能會出現(xiàn)皮膚癥狀，例如皮膚干燥、發(fā)癢和鱗片狀斑塊，或者頭發(fā)發(fā)生變化，例如毛發(fā)過度生長或脫落；（4）影響情緒，比如焦慮抑郁，容易激動(dòng)；（5）還會導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和睡眠障礙。注意低鈣的預(yù)防：低鈣臨床表現(xiàn)為容易激動(dòng)，口周和指(趾)端麻木及針刺感，重者發(fā)生面肌及手足抽搐，嚴(yán)重的可伴有喉肌和眼肌痙攣，甚至窒息死亡。因此出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。甲旁減的影響——治療帶來的影響每天吃鈣劑和維生素D：確診甲旁減之后，目前主要是采取對癥治療的辦法，也就是通過補(bǔ)充鈣劑和維生素D來進(jìn)行治療。由于甲狀旁腺素缺乏導(dǎo)致維生素D活化障礙，所以需要補(bǔ)充活性維生素D，所以甲旁減對患者生活的影響首先就是每天要吃鈣劑和活性維生素D，而且產(chǎn)生經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。注意防便秘：補(bǔ)充鈣劑可能引起便秘，生活上需要防治便秘，適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng)量，促進(jìn)腸蠕動(dòng)；養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣，必要時(shí)使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。定期監(jiān)測，看醫(yī)生：不同患者病情輕重程度不同，對鈣和維生素D的需要量存在較大的個(gè)體差異，即便是同一個(gè)病人，不同時(shí)期也可能有較大的差異，劑量難以確定。而血鈣過高有發(fā)生高血鈣、高尿鈣和異位軟組織鈣化的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期進(jìn)行監(jiān)測，防止血鈣高了引起不良后果。2.甲旁減需要長期吃藥嗎？需要，因?yàn)榧着詼p往往是手術(shù)損傷或自身免疫損傷，甲狀旁腺組織已經(jīng)遭到不可逆轉(zhuǎn)的破壞，所以沒有方法可以一次性治愈，只能長期吃藥彌補(bǔ)甲狀旁腺激素功能。3.家屬如何與甲旁減患者溝通，并注意關(guān)注患者哪些方面？增強(qiáng)治療信心，避免悲觀：甲旁減患者和家屬和患者應(yīng)正確認(rèn)識疾病，不要過于悲觀。畢竟這是一個(gè)可以治療的疾病，盡管目前的治療方法還不夠理想，但激素替代治療方法在國際Ⅲ期臨床試驗(yàn)中已經(jīng)取得了很好地療效，我國也緊跟國際步伐，最近新聞報(bào)道國內(nèi)的Ⅲ期臨床試驗(yàn)已經(jīng)完成入組，相信不久的將來就可以實(shí)現(xiàn)甲狀旁腺素的激素替代治療，患者可以享受和健康人一樣的生活質(zhì)量。家屬應(yīng)關(guān)注患者的精神狀態(tài)：警惕精神和認(rèn)知方面的改變，如記憶喪失、判斷力受損和抑郁等，畢竟這些可能是患者本人不能很好地發(fā)現(xiàn)的。三、2點(diǎn)常見甲旁減的治療問題解惑：1.幾款鈣片中如何找到最適合自己的？從化學(xué)成分選擇：市面上最常看到的鈣補(bǔ)充劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣碳酸鈣的鈣含量高（40%），但屬于無機(jī)鈣，溶解度差一些，得有足夠的胃酸幫忙才能更好得被利用。比較適合胃腸功能良好的人。檸檬酸鈣的鈣含量相對較低（21%），要吃到相同劑量，服用的量就更大。不過它屬于有機(jī)酸鈣，吸收起來更容易，不依賴胃酸，對于消化能力較弱的人來說很友好。對于服用質(zhì)子泵抑制劑、慢性萎縮性胃炎等胃酸缺乏的病友可以選擇檸檬酸鈣。也有一些人在服用碳酸鈣后出現(xiàn)便秘或腹脹的問題，可以考慮試試檸檬酸鈣。從服用方法選擇：（1）吞咽片：顆粒一般比較大，上了年紀(jì)吞咽有困難的老人，還有成長發(fā)育中的孩子可能吞咽會比較難。（2）咀嚼片：可以直接咀嚼，口感會比較好，除了咀嚼能力弱的人之外，都適合。（3）液體/粉狀：可以和食物混合在一起服用，較適合小朋友和中老年人。（4）軟糖：接受度高，口感好，和吃軟糖一樣，但需要注意添加蔗糖的問題，蔗糖越少越好。從價(jià)格選擇：一般液體鈣比軟糖貴，軟糖比咀嚼片和吞咽片貴，檸檬酸鈣比碳酸鈣貴，添加維生素D的比未添加的貴?？偨Y(jié)：一般成人：一般選擇經(jīng)濟(jì)實(shí)惠的碳酸鈣，吞咽片比咀嚼片的性價(jià)比更高，但如果存在胃酸分泌不足的疾病或服用抑制胃酸分泌的藥，更推薦檸檬酸鈣。老年人：如果胃酸分泌下降，建議選擇更容易吸收的檸檬酸鈣。如果老年人吞咽功能有所下降，可以吃咀嚼片，或服用液體/粉狀鈣劑。兒童：吃吞咽或咀嚼鈣片有被嗆到的風(fēng)險(xiǎn)，可以選擇液體鈣，或軟糖。2.原發(fā)性甲旁減可以做甲狀旁腺移植術(shù)嗎？目前甲狀旁腺移植術(shù)主要是自體移植，往往是在甲狀腺癌手術(shù)前，為了避免傷及甲狀旁腺，把甲狀旁腺移植到其他部位，比如手臂上。原發(fā)性甲旁減是由于自身免疫原因引起的，同種異體移植術(shù)理論上是一個(gè)治本的方法，但由于免疫排斥作用，有失敗的風(fēng)險(xiǎn)，而且需要長期服用免疫抑制劑，另外，供體的來源也是一個(gè)問題。因?yàn)檫@些困難，目前全世界范圍內(nèi)很少使用甲狀旁腺異體移植。不必寄希望于移植，甲旁減的激素替代治療已在路上盡管目前補(bǔ)充活性維生素D類似物和鈣劑的傳統(tǒng)治療不能完全控制疾病，而且?guī)硪欢ǖ母弊饔?，但真正的激素替代治療已?jīng)不遠(yuǎn)了。甲狀旁腺的功能就是分泌甲狀旁腺素，只要實(shí)現(xiàn)了甲狀旁腺素激素替代治療，比移植一個(gè)甲狀旁腺風(fēng)險(xiǎn)更小，而且能夠達(dá)到移植成功的效果。參考文獻(xiàn)：1.ZhangJLH,Appelman-DijkstraNM,SchepersA.ParathyroidAllotransplantation:ASystematicReview.MedSci(Basel).2022;10(1):19.Published2022Mar15.2022年07月14日254
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謝忠建 湘雅二醫(yī)院 代謝內(nèi)分泌學(xué)科 甲狀旁腺功能減退癥簡稱為甲旁減，是指甲狀旁腺激素分泌過少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織異位鈣化等。2022年6月2日上午，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第2場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說透甲旁減——甲狀旁腺功能減退不是缺鈣那么簡單！》，本場直播通過固定話題科普+用戶評論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、到底什么是甲旁減？·甲旁減有哪些明顯的癥狀？人體甲狀旁腺的功能為分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的作用主要是維持正常的血鈣水平，如果甲狀旁腺因?yàn)槭中g(shù)切除或發(fā)生自身免疫性炎癥而被破壞，或遺傳性缺陷無法產(chǎn)生所需要的足量甲狀旁腺激素，就會出現(xiàn)甲狀旁腺激素不足的表現(xiàn)，稱為甲旁減。甲旁減有多種病因，頸前手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。得了甲旁減最主要的后果是血鈣會降低，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉的興奮性增加，從而出現(xiàn)各種各樣的癥狀。常見的有手、小腿、面部發(fā)生抽搐、癲癇發(fā)作，甚至發(fā)生精神、認(rèn)知和情緒方面的多種癥狀，例如容易激動(dòng)，對一點(diǎn)小事反應(yīng)過度，焦慮抑郁。病程比較長的還會引起一些并發(fā)癥，比如骨骼和牙齒異常，眼睛發(fā)生白內(nèi)障?！ぜ着詼p如何確診？一般通過抽血檢查可以診斷，如果甲狀旁腺激素和血鈣都低，或伴有血磷升高，同時(shí)沒有低血鎂，基本就可以確診?！ぜ着詼p影響懷孕和哺乳嗎？會遺傳嗎？甲旁減患者經(jīng)過治療，血鈣正常，就可以備孕和懷孕，懷孕期間如果血鈣降低則會影響到胎兒的健康，所以孕期應(yīng)該注意補(bǔ)鈣和維生素D。甲旁減服用的藥物鈣片和維生素D不影響哺乳，完全可以正常哺乳。甲旁減一般不會遺傳，除非是先天性的甲旁減。二、有關(guān)甲旁減治療的患者問題解答·檢查發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素PTH低，但血鈣正常，需要治療嗎？血鈣正常，如果甲狀旁腺激素降低，需要檢查是否是由其它原因所致，如腫瘤等?！ぜ着詼p可以用特立帕肽治療嗎？特立帕肽是一種合成的34肽，為人甲狀旁腺素（PTH）的一個(gè)片段，即1-34氨基酸片段，而人體正常的內(nèi)源性甲狀旁腺素含有84個(gè)氨基酸。特立帕肽雖然也具有PTH的功能，但作用時(shí)間短，以往治療中嘗試過用它來治療甲旁減，但治療效果不理想?！ぜ着詼p能治愈嗎？如何治療？目前絕大多數(shù)甲旁減都是因?yàn)榧谞钆韵僭獾侥撤N原因破壞導(dǎo)致的功能減退，比如手術(shù)、放療、遺傳原因等導(dǎo)致的。如果是甲狀旁腺已經(jīng)被手術(shù)或自身免疫系統(tǒng)破壞了，那就無法補(bǔ)救，不能治愈，只能終生用藥物來治療，用藥物來提高血鈣水平。目前臨床上用的治療方式主要是補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D，其效果不能完全令人滿意，比較理想的治療是補(bǔ)充具有生理性功能的甲狀旁腺激素?！ぜ着詼p最理想的治療方法是什么？目前補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D的治療方式存在一些問題，例如：1)血鈣水平難以穩(wěn)定；2)血鈣尿鈣水平難以兼顧，當(dāng)血鈣被糾正至正常時(shí)，尿鈣可能會升高，尿鈣高了容易發(fā)生腎結(jié)石，腎功能損害；3)無法將血磷糾正至正常，異位鈣化難以改善，例如血管和大腦鈣化；4)無法糾正骨和腎臟的鈣磷代謝異常。比較理想的是甲狀旁腺激素替代治療，例如一種在研的創(chuàng)新型長效PTH，每日一次皮下注射的成人HP的激素替代治療，每天24小時(shí)提供正常生理濃度的PTH，可同時(shí)應(yīng)對HP的短期癥狀和長期并發(fā)癥。但遺憾的是，目前這種藥物還沒有上市。補(bǔ)充這種甲狀旁腺激素可以在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低尿鈣水平，不但可以控制肌肉神經(jīng)過度興奮的抽搐癥狀，而且可以減少高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥的發(fā)生，能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常，也能減少血管和腦組織鈣化的發(fā)生。三、甲旁減的常見患者問題解答·甲旁減患者飲食上有哪些注意事項(xiàng)？沒有特別的注意事項(xiàng)，雖然可以通過飲食來補(bǔ)充一定量的鈣，但僅僅通過飲食來補(bǔ)鈣是不夠的，還是要通過吃鈣片來補(bǔ)充?！ぜ着詼p應(yīng)該吃什么鈣？目前臨床常用的是碳酸鈣，鈣含量比較高，達(dá)到40%，而且價(jià)格比較低，其他種類的鈣如氯化鈣、枸櫞酸鈣，也是可以的。碳酸鈣和氯化鈣建議在吃飯的時(shí)候吃，這時(shí)候胃酸濃度高，有助于鈣的吸收，而枸櫞酸鈣在任何時(shí)間都可服用。·得了甲旁減之后，甲狀腺結(jié)節(jié)鈣化了，和甲旁減有沒有關(guān)系?甲旁減患者異位鈣化主要指的是血管和大腦、腎臟等部位的鈣化，甲狀腺結(jié)節(jié)鈣化和甲旁減沒有必然的聯(lián)系，因?yàn)樵跊]有甲旁減的甲狀腺結(jié)節(jié)病人也可能會出現(xiàn)結(jié)節(jié)的鈣化?！と绾晤A(yù)防腎鈣化的發(fā)生？要經(jīng)常查血鈣，血鈣水平不能提升得太高，將血鈣控制在正常低值或略為偏低，最理想的是用甲狀旁腺激素來治療，可以預(yù)防腎鈣化的發(fā)生。2022年06月17日739
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減又名甲狀旁腺功能減退癥，是指甲狀旁腺激素分泌過少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織以為鈣化等。2022年3月17日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦首場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說透甲旁減——想了解甲旁減，來問專家！》，本場直播旨在助力國民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請見好大夫健康號：甲旁減科普健康號）以下圖片為直播的問卷反饋，我們會根據(jù)您的反饋優(yōu)化我們的直播內(nèi)容。本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀旁腺與甲旁減的關(guān)系？1.1甲旁減和甲減不是一回事！甲減是指甲狀腺功能減退，甲旁減是甲狀旁腺功能減退癥，都是腺體功能減退的疾病，但功能減退的主體不同，甲狀旁腺并不是甲狀腺，它與甲狀腺是兩個(gè)截然不同的器官，分泌不同的激素，發(fā)揮不同的功能作用。甲狀腺在脖子前面、喉結(jié)的下方，形狀如一個(gè)“甲”字，故名甲狀腺。甲狀旁腺的位置和甲狀腺非常接近，故名甲狀旁腺。這兩種腺體通過分泌激素來發(fā)揮完全不同的調(diào)節(jié)全身生理功能的作用，分別被稱為甲狀腺激素和甲狀旁腺激素，甲減和甲旁減可以簡單理解為甲狀腺和甲狀旁腺分泌的激素不足以維持正常的生理功能的疾病，要么是分泌的量不夠，要么是分泌激素不能正常工作。甲狀腺激素功能比較豐富，幫助身體產(chǎn)熱、維持正常的體溫。促進(jìn)身體對糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)的吸收、轉(zhuǎn)化和利用，從而影響各項(xiàng)生命活動(dòng)。對兒童來說意義更大，甲狀腺素可以促進(jìn)嬰幼兒的大腦和骨骼發(fā)育，所以甲狀腺減退的患者會怕冷、體重增加，嬰幼兒甲減會出現(xiàn)“呆小病”。治療比較簡單，補(bǔ)充甲狀腺激素就可以了。而甲旁減的病因、臨床表現(xiàn)、和治療方法，和甲減完全不同。下面我們就來詳細(xì)介紹下甲狀旁腺和甲旁減這個(gè)疾病。1.2什么是甲狀旁腺？甲狀旁腺有什么功能？甲狀旁腺是4個(gè)藏在甲狀腺后面的像豌豆一樣的腺體。也有一部分人的甲狀旁腺因?yàn)橄忍旖馄饰恢米儺悾梢蚤L在甲狀腺內(nèi)部或者脖子的其他地方。甲狀旁腺主要分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的功能相對甲狀腺激素來說就簡單多了，它主要負(fù)責(zé)管理血鈣和血磷濃度，使人體的血鈣保持在正常水平不降低。簡單不等于不重要，血鈣濃度降低了就是“低鈣血癥”，會引起手足抽筋、感覺麻木等癥狀，嚴(yán)重者可能有危及生命的癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭或喉痙攣。1.3甲狀旁腺有哪些相關(guān)疾??？什么是甲旁減？甲狀旁腺腺體發(fā)生的疾病有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌。甲狀旁腺的功能異常的疾病有：甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退癥、甲狀旁腺激素不敏感綜合征。二、怎么知道得了甲旁減？2.1甲旁減發(fā)病初期怎么來判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時(shí)間。甲旁減（HP）導(dǎo)致的慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。2.2有哪些癥狀可以觀察出來甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校夯颊邥X得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至?xí)l(fā)生抽搐?？谥芎秃韲狄矔d攣，導(dǎo)致表情異常和窒息感，患者會覺得恐懼。3.疲勞無力感，運(yùn)動(dòng)能力下降，嚴(yán)重的影響日常生活。4.癲癇：突然動(dòng)作中止，眼睛盯著一個(gè)地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束?；蛘呷砑∪鈴?qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個(gè)緊張的姿勢?；蛘呷沓榇ぁ?.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學(xué)計(jì)算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導(dǎo)致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴(yán)重者心力衰竭，甚至導(dǎo)致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會導(dǎo)致平衡問題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周圍形成骨贅，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。2.3甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾?。ㄈ缂谞钆韵俳Y(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導(dǎo)致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤）。最后，還有一類特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時(shí)檢測血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標(biāo)，無低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時(shí)，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。三、得了甲旁減，會怎樣？3.1甲狀旁腺功能減退能不能治愈？絕大多數(shù)的甲狀旁腺功能減退癥不能自行痊愈，需要長期甚至終身治療。目前臨床上常規(guī)治療方法主要是補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D幫助鈣的吸收利用。如果有鎂缺乏，需要補(bǔ)鎂。甲狀旁腺移植治療是一種可以根治的治療方法，但是存在手續(xù)復(fù)雜，供體缺乏，風(fēng)險(xiǎn)大，成本高等問題，實(shí)際開展不多。3.2甲旁減目前的治療方法和不足之處盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分HP（甲旁減）患者的血鈣仍然不能被提升到目標(biāo)水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，用鈣劑和維生素D治療并不能解決由于PTH（甲狀旁腺激素）缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。換言之，補(bǔ)充鈣+D的常規(guī)治療方法效果不理想而且存在一定的副作用。激素替代療法，即補(bǔ)充甲狀旁腺激素，在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低了尿鈣水平，因此PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比不會發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。并且能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常。雖然補(bǔ)充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，但是由于甲狀旁腺激素屬于蛋白質(zhì)類激素，其生產(chǎn)工藝較為復(fù)雜，價(jià)格較貴，現(xiàn)有的可用激素如特立帕肽，每年治療費(fèi)用數(shù)萬元。一些新的激素替代療法藥物正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，我們期待帶來更好的療效和更好的經(jīng)濟(jì)性。3.3甲狀旁腺功能減退癥會遺傳給小孩嗎?是否遺傳，要看甲旁減的病因是不是基因?qū)е碌?。因遺傳缺陷導(dǎo)致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X染色體連鎖遺傳的方式遺傳。參考文獻(xiàn)：甲狀腺功能亢進(jìn)癥基層診療指南(2019年)[J].中華全科醫(yī)師雜志,2019(12):1118-1128.甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.甲狀旁腺功能減退癥.梅奧診所.Hypoparathyroidism-Symptomsandcauses-MayoClinic.2022年03月23日465
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李立奇主治醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 普通外科 甲狀旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）由甲狀旁腺主細(xì)胞分泌，為人體內(nèi)重要的激素之一，主要通過腎臟、骨骼及腸道3個(gè)器官對血鈣血磷進(jìn)行調(diào)節(jié)，具有升高血鈣、降低血磷、調(diào)節(jié)骨代謝的作用。術(shù)后甲旁減是甲狀腺手術(shù)的并發(fā)癥之一。術(shù)后甲旁減從多方面影響著病人的生活質(zhì)量：增加腎臟疾病、心血管疾病、骨折、基底節(jié)鈣化、白內(nèi)障和感染的風(fēng)險(xiǎn)；肌肉的物理功能下降，結(jié)直腸癌的風(fēng)險(xiǎn)降低；增加妊娠和哺乳的風(fēng)險(xiǎn)增加；也會對病人的生存產(chǎn)生影響。術(shù)后甲旁減導(dǎo)致多器官損害的機(jī)制并不清楚，可能與PTH缺乏或鈣、磷管理不達(dá)標(biāo)、或維生素D補(bǔ)充不足有關(guān)，應(yīng)重視術(shù)后甲旁減的防治，盡量減少甲旁減對病人的危害。永久性術(shù)后甲旁減的傳統(tǒng)治療包括長期口服鈣劑和維生素D治療，但這種治療方法只圍繞糾正甲旁減導(dǎo)致的鈣磷代謝紊亂，不能實(shí)現(xiàn)PTH的生理替代。2022年03月18日431
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樊友本主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 隨著全球新冠疫情無好轉(zhuǎn)，國內(nèi)外放輸入，內(nèi)防反彈，進(jìn)入常態(tài)化疫情防控。除了勤洗手、戴口罩、少聚集之外，接種新冠疫苗是一個(gè)重要方法。甲狀腺疾病患者新冠疫苗預(yù)防接種指引一、已經(jīng)診斷并服用穩(wěn)定劑量左甲狀腺素(優(yōu)甲樂)的甲狀腺功能減退患者，可以進(jìn)行接種。二、甲狀腺功能嚴(yán)重減退患者，如TSH>10ulU/L，且T3、T4低于正常值時(shí)，建議暫緩接種。三、未控制的較嚴(yán)重甲狀腺功能亢進(jìn)或甲亢性突眼患者，建議暫緩接種。四、正在服用治療甲狀腺功能減退的左甲狀腺素(優(yōu)甲樂)或抗甲狀腺藥物甲巰咪唑(賽治、他巴唑)、丙硫氧嘧啶，不作為疫苗接種的禁忌。五、嚴(yán)重甲狀腺癌，全甲狀腺切除術(shù)加頸側(cè)區(qū)清掃術(shù)后一月，恢復(fù)良好。不是禁忌。六、甲狀腺癌碘131治療后超過1月，或準(zhǔn)備至少1月后碘治療，不是禁忌。甲狀旁腺疾病患者新冠疫苗預(yù)防接種指引一、甲狀旁腺功能明顯亢進(jìn)，如血鈣大于3.0，最好手術(shù)治療痊愈后接種二、甲狀旁腺功能嚴(yán)重減退，如每日需要服用6片鈣或以上，或需要靜脈補(bǔ)鈣。疝術(shù)后，待病人完全康復(fù)2周即可接種。如需行手術(shù)，最好接種后沒有反應(yīng)，過2-4周擇期手術(shù)。急診或腫瘤限期手術(shù)例外。上海六院甲乳疝外科樊友本2021年05月14日4810
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