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王培松副主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 甲狀腺外科 文章來源：中華內(nèi)分泌代謝雜志, 2019,35(2) : 153-156作者：蔡宜彤 關(guān)海霞 摘 要甲狀旁腺功能減退癥 (甲旁減) 合并妊娠是一種少見的臨床情形。通過解析 1 例術(shù)后甲旁減合并妊娠患者的診療過程，系統(tǒng)回顧妊娠這一特殊時期中鈣代謝相關(guān)的重要生理變化，以及甲旁減患者不同于正常妊娠女性的反應(yīng)特征，全面認識甲旁減合并妊娠的復(fù)雜性及其處理措施。病例介紹患者女性，32 歲，因「間斷手足抽搐 3 年余，停經(jīng) 7 周」就診于我院門診。就診前 3 年余因雙側(cè)乳頭狀甲狀腺癌 (PTC) 伴腺外侵襲和左側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行甲狀腺全切加雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后間斷出現(xiàn)手足抽搐，每次持續(xù)幾分鐘，不規(guī)律口服碳酸鈣 1.2～1.8 g/d 和骨化三醇 0.25～0.50 μg/d，癥狀無明顯變化。半年前曾就診于我院，查血清鈣 1.91 mmol/L(正常參考范圍 2.17～2.57，下同)、磷 1.59 mmol/L(0.81～1.52)、白蛋白 41 g/L(40～55)，24 h 尿鈣 252 mg/d，甲狀旁腺激素 (PTH)11.89 pg/mL(15～65)。結(jié)合病史診斷為「術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥 (甲旁減)」，給予碳酸鈣 D3 0.6 g，每日 3 次、骨化三醇 0.25 μg，每日 3 次口服?；颊甙瘁t(yī)囑用藥至今，偶有漏服，手足抽搐癥狀緩解，但未隨診監(jiān)測。7 周前停經(jīng)，已確診早孕。為復(fù)查及咨詢孕期治療方案來診。病來精神、睡眠可，日均攝入牛奶約 250 ml，室內(nèi)工作，接受日照的時間少，無驚厥、頭迷、記憶力減退、視力下降、呼吸困難等癥狀，小便正常，偶有便秘，停經(jīng)后無明顯惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀，體重?zé)o明顯變化。其他用藥：左甲狀腺素 (LT4) 片 112.5 μg/d 空腹口服。否認其他疾病既往史和家族性疾病史。體格檢查：脈搏 82 次/min，血壓 126/78 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神志清楚。皮膚彈性正常，未觸及皮下硬結(jié)；頸部可見術(shù)后瘢痕，未觸及腫大淋巴結(jié)；心肺腹部查體未見異常體征。面神經(jīng)叩擊征 (Chevostek 征) 陽性，束臂加壓試驗 (Trousseau 征) 陰性。實驗室檢查：尿妊娠試驗陽性。血清鈣 2.06 mmol/L、磷 1.47 mmol/L、鎂 0.90 mmol/L (0.78～1.28)、白蛋白 38 g/L，24 h 尿鈣 286 mg/d，PTH 10.03 pg/ml。血清促甲狀腺素 (TSH) 0.44 mU/L (0.27～4.20)，游離甲狀腺素 (FT4) 19.83 pmol/L (12～22)，游離三碘甲腺原氨酸 (FT3) 4.64 pmol/L (3.1～6.8)，甲狀腺球蛋白抗體 (TgAb) 11 U/L (0～115)，甲狀腺球蛋白 0.21 ng/ml (1.6～59.9)。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血指標等未見明顯異常。器械輔助檢查：雙眼裂隙燈檢查未見白內(nèi)障。心電圖無明顯異常。甲狀腺超聲提示甲狀腺術(shù)后改變，未見異常頸部淋巴結(jié)。背景知識甲狀旁腺是人體內(nèi)維持鈣磷代謝平衡的重要內(nèi)分泌器官。正常情況下，甲狀旁腺通過分泌 PTH 維持細胞外鈣穩(wěn)態(tài)；當(dāng)細胞外鈣離子濃度下降時，甲狀旁腺釋放 PTH，釋放入血的 PTH 作用于骨骼和腎臟，通過讓更多的鈣離子從骨中釋放以及增加腎小管對鈣離子的重吸收最終使血清中的鈣濃度增加。甲旁減是由于 PTH 分泌減少或功能障礙所致的一種臨床綜合征。由于缺乏 PTH 的作用，患者破骨細胞活性下降使鈣從骨質(zhì)中的流出減少、尿鈣排泄增加，加上腎 1α 羥化作用減弱使外源性維生素 D 轉(zhuǎn)變?yōu)?1,25(OH)2D的過程受到障礙并進而影響腸鈣吸收等，因此出現(xiàn)血清鈣減低的表現(xiàn)。此外，PTH 缺乏也會增加腎小管對磷的重吸收，所以患者往往伴有高磷血癥。頸部手術(shù)導(dǎo)致甲狀旁腺受損或被切除是最常見的甲旁減病因。據(jù)美國的調(diào)查顯示，全美甲旁減患者中，僅小部分源自自身免疫 (孤立性甲狀旁腺受累或 I 型自身免疫性多內(nèi)分泌腺病的組分之一)、遺傳性或特發(fā)性等內(nèi)源性甲旁減病因，多達四分之三的患者為術(shù)后甲旁減。甲狀腺手術(shù)后甲旁減的發(fā)生率為 7.6%，其中 25% 為永久性甲旁減。喉癌手術(shù) (＋/－外照射治療) 后則有高達 7% 的患者出現(xiàn)永久性甲旁減。臨床表現(xiàn)上，術(shù)后甲旁減和其他病因所致甲旁減一樣，主要表現(xiàn)為低血鈣相關(guān)的神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加 (如肌肉痙攣、喉痙攣、手足搐搦等)、神經(jīng)系統(tǒng)異常 (如注意力不集中、記憶力減退等)、外胚層組織營養(yǎng)變性、骨骼改變、胃腸道征象、心血管異?；蜣D(zhuǎn)移性鈣化 (如泌尿系統(tǒng)結(jié)石、基底節(jié)鈣化、白內(nèi)障) 等癥狀和體征。輔助檢查可發(fā)現(xiàn)血鈣降低、血磷升高、尿鈣增加、骨轉(zhuǎn)換減慢等。永久性甲旁減患者需要長期治療。甲旁減長期治療的常規(guī)推薦方案為口服鈣劑和維生素 D(活性維生素 D 如骨化三醇為主)。這一方案并非是基于疾病病理機制的「治本」性策略，故對部分患者難以平穩(wěn)地糾正其鈣磷代謝紊亂，并可能帶來治療不良反應(yīng)如腎臟結(jié)石等。甲旁減是最后幾種無常規(guī)替代治療藥物的激素缺乏性疾病之一。雖然近年來在重組人 PTH 合成和應(yīng)用方面取得了很大突破，重組 PTH(1-84)Natpara于 2015 年獲得 FDA 批準用于鈣劑和活性維生素 D 療效不佳和 (或) 副反應(yīng)嚴重的甲旁減患者，但鑒于重組 PTH 問世時間短，療效和安全性仍需更多大樣本數(shù)據(jù)支持，且價格非常昂貴，因此其被廣泛用于甲旁減治療尚待時日。通常情況下，對于接受鈣劑和維生素 D 治療的甲旁減患者，其治療的目標是控制低鈣血癥癥狀、避免出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作、使血清鈣正常低限或接近正常、尿鈣<300～350 mg/24 h、減少甲旁減并發(fā)癥的發(fā)生和避免維生素 D 中毒。但是，在甲旁減合并妊娠時，妊娠給母體帶來了的一系列生理改變，也對母體的血鈣平衡有更嚴格的要求。所以，此時的甲旁減患者面臨著復(fù)雜的病理生理環(huán)境，需要及時和精細地調(diào)整治療目標和處理方案。本病例的診斷和治療本例患者的診斷并不困難。根據(jù)手足抽搐癥狀、實驗室印證的低鈣高磷血癥、PTH 水平低于正常，甲旁減診斷明確。結(jié)合起病前有頸部手術(shù)史，術(shù)后 3 年病情不能自發(fā)緩解，無家族性疾病史、無其他自身免疫性疾病史，可確定其為術(shù)后永久性甲旁減?；颊邽橛g女性，停經(jīng) 7 周，妊娠試驗陽性，故目前處于甲旁減合并妊娠的狀態(tài)。綜合起來，該患此次就診的確定診斷為：甲狀腺癌術(shù)后 (LT4 治療中)、術(shù)后甲旁減合并妊娠。患者確定妊娠后來診時，以含 1.8 g/d 元素鈣的碳酸鈣制劑和 0.75 μg/d 的骨化三醇作為長期治療用藥。我們首先對治療的效果做以評估：患者血清校正鈣為 2.10 mmol/L，低于正常范圍；尿鈣水平未超過 300 mg/d、鈣磷乘積 3.0 mmol2/L2，尚處于合理范圍；無明顯甲旁減所致的靶器官 (如腎臟、腦、軟組織、眼睛) 損害的表現(xiàn)。接著，我們向患者及其家屬詳細介紹了甲旁減的治療原理和用藥、妊娠對甲旁減患者的影響、妊娠期間堅持甲旁減治療的必要性，以及妊娠期間監(jiān)測和調(diào)整甲旁減治療方案的重要性，取得患者的理解和配合。我們將整個孕期維持血清校正鈣于正常范圍低值設(shè)定為治療目標。進行患者教育，指導(dǎo)正確服藥方法，保持充足液體攝入以避免尿鈣過高，教授其識別低鈣 (如肢端刺痛感、口周麻木、肌肉抽搐等) 和高鈣 (如厭食、惡心嘔吐、便秘、乏力、煩渴多尿等) 的癥狀。考慮到患者就診時仍有低鈣血癥，將口服碳酸鈣用量增加至 0.8 g 每 8 小時 1 次，繼續(xù)骨化三醇 0.25 μg 每 8 小時 1 次，2 周后復(fù)查血清校正鈣升至 2.18 mmol/L。此后，每 2～3 周檢測血清鈣離子和白蛋白、每 1～2 個月檢測 24 h 尿鈣?；颊哐逍Ｕ}波動于 2.18～2.37 mmol/L，血清磷 1.41～1.61 mmol/L。孕 29 周時因血清校正鈣達到 2.37 mmol/L、尿鈣 322 mg/d，將碳酸鈣減至 0.6 g 每 8 小時 1 次，骨化三醇減至 0.75 μg/d 和 0.5 μg/d 交替口服。之后直至分娩，患者血清校正鈣波動于 2.19～2.30 mmol/L，無低鈣癥狀出現(xiàn)，孕 38 周＋3 d 順產(chǎn)一健康女嬰，且女嬰的血鈣水平處于新生兒正常范圍，無驚厥、抽搐等癥狀。分娩后，將碳酸鈣和骨化三醇的劑量調(diào)回至妊娠初期用量，哺乳期繼續(xù)監(jiān)測血清指標以調(diào)整治療方案。本例患者同時也是 1 名 PTC 術(shù)后的患者。除了關(guān)注其甲旁減的治療方案調(diào)整和患者教育外，我們還就其甲狀腺癌的病情評估、妊娠對 PTC 預(yù)后的影響、TSH 控制目標、LT4 的正確用藥方法和妊娠期間甲狀腺功能的監(jiān)測等，與患者進行了溝通，給予了詳細指導(dǎo)。根據(jù)患者 PTC 存在腺外侵襲，其術(shù)后初始復(fù)發(fā)風(fēng)險為中高危；但在術(shù)后 3 年時間內(nèi)，患者對 PTC 的相關(guān)治療反應(yīng)良好、無復(fù)發(fā)跡象，故 TSH 抑制治療目標可調(diào)整為正常低限附近。該目標在孕期是安全的，并可避免母體甲狀腺激素不足給后代帶來的負面影響。本患就診時為孕早期，TSH 0.44 mU/L 為達標狀態(tài)，故 LT4 劑量未做調(diào)整。原則上，LT4 和鈣劑口服時間應(yīng)相隔至少 4 h，但由于此患者全天需多次服用鈣劑，一味教條地堅持足夠的藥物間隔時間，不利于保證其休息和睡眠時間，故指導(dǎo)患者固定每日 LT4 和鈣劑的服用時間，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整 LT4 用量。此后每 4～6 周復(fù)查甲狀腺功能，孕 11 周時患者 TSH 升至 2.21 mU/L，將 LT4 劑量増至 150 μg/d，調(diào)整后 TSH 波動于 0.36～0.82 mU/L。分娩后 LT4 減量為 125 μg/d。分析和討論甲旁減患者合并妊娠在臨床上并不常見，但借助對本病例的解析，我們能夠系統(tǒng)回顧妊娠這一特殊時期中鈣代謝相關(guān)的重要生理變化，以及甲旁減患者不同于正常妊娠女性的反應(yīng)特征，全面認識甲旁減合并妊娠的復(fù)雜性及其處理措施。正常女性在妊娠期間鈣調(diào)節(jié)相關(guān)激素和血清鈣會發(fā)生一系列生理性變化。PTH：來源于甲狀旁腺。PTH 在妊娠前 3 個月內(nèi)受到抑制，處于正常低值或略低于正常，妊娠晚期恢復(fù)至正常中值左右，且其水平受膳食鈣和維生素 D 的影響。PTH 相關(guān)蛋白 (PTHrP)：主要來源于胎盤，乳腺也有分泌。PTHrP 從孕 3～13 周開始上升，足月時可達到基線水平的 3 倍，它是 1α羥化酶 (CYP27B1) 的弱刺激因子，可上調(diào) 1,25(OH)2D 水平并抑制 PTH 分泌 。降鈣素：來源于甲狀腺濾泡旁細胞、乳腺和胎盤。妊娠期間增加，可能參與防止母體骨骼脫礦物質(zhì)。1,25(OH)2D：在妊娠早期上升，至足月時較妊娠前增加 2～3 倍。腎臟是 1,25(OH)2D 增加的主要原因，因其 Cyp27b1 表達較妊娠前增高可超過 30 倍；胎盤上 Cyp27b1 表達增加和胎兒也對母體 1,25(OH)2D 增加也有一定貢獻。Cyp27b1 表達增加的關(guān)鍵刺激因子尚未明確，可能與 PTHrP、雌激素和催乳素有關(guān)。血清鈣、磷：妊娠期間升高的 1,25(OH)2D 促進了腸道對鈣的吸收，增加的鈣吸收一方面用于代償由于胎兒需要而增加的鈣需求量 (孕期胎兒需累積元素鈣約 20 g，妊娠晚期為主)，另一方面因妊娠期間腎小球濾過率增加而隨尿排泄增多 (即「吸收性高鈣尿癥」)，因此并不會明顯增加血清鈣。相反，自妊娠中期始，母體內(nèi)白蛋白濃度因血管內(nèi)容量擴張而降低，故血清總鈣減少 (約 8%)。不過，整個孕期校正鈣和離子鈣水平變化不大。血清磷在妊娠期間無明顯改變。對比上述正常女性在妊娠期間的生理性變化，甲旁減患者合并妊娠后，疾病本身導(dǎo)致 PTH 明顯減少 (部分性甲旁減) 甚至缺失 (完全性甲旁減)，妊娠期間仍將持續(xù)不足；來源于胎盤和乳腺的 PTHrP、以及與腎臟和胎盤相關(guān)的 1,25(OH)2D，在甲旁減患者懷孕期間也會升高。理論上而言，與其非妊娠狀態(tài)時相比，甲旁減患者懷孕后分泌的 PTHrP 可起到減弱 PTH 的作用，內(nèi)源性 1,25(OH)2D的生成量也增加，這意味著一定程度上可能補償甲旁減所致的病理改變，減少外源性鈣劑和活性維生素 D 的需求。但實際并非如此簡單。由于 PTH 缺乏，患者長期處于骨鈣動員和腎臟重吸收鈣不足的狀態(tài)，加上妊娠期間母體的鈣和維生素 D 的需求量明顯增加，因此可能還是需要增加外源性補充量。再者，患者之間存在個體差異 (如胎盤 PTHrP 和 1,25(OH)2D水平的差異、患者對外源性鈣劑和活性維生素 D 反應(yīng)性的差異等)，不同妊娠時期胎兒鈣需求量也不盡相同，孕早期妊娠反應(yīng)可能造成鈣攝入量的波動等。在種種影響因素的混雜作用下，甲旁減合并妊娠者的血鈣水平和用藥劑量均難以預(yù)測，同一治療方案在不同孕期表現(xiàn)出的療效也未必恒定。要做好甲旁減合并妊娠患者的臨床管理，難度可見一斑。甲旁減患者妊娠期間，另一個治療難點在于相比非妊娠狀態(tài)，患者血清鈣的目標更加嚴格。不引起癥狀發(fā)作的輕度低于正常范圍的血鈣水平，對非妊娠甲旁減患者而言是可接受的靶值，但一旦患者懷孕，則必須調(diào)整。這是因為妊娠期血清鈣異常對母胎均有負面影響——低鈣血癥會導(dǎo)致子宮敏感性提高、增加早產(chǎn)或流產(chǎn)的風(fēng)險，引發(fā)胎兒繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進和骨骼脫礦；而妊娠期高鈣血癥則可能造成胎兒甲狀旁腺功能抑制，新生兒出現(xiàn)低鈣血癥等不良結(jié)局。因此，甲旁減合并妊娠患者在確保母體充分補充鈣和骨化三醇的同時，必須密切監(jiān)測、及時調(diào)整用藥，維持血清校正鈣或離子鈣于正常范圍。此外，由于妊娠期間尿鈣排出增加 (特別在需要增加鈣劑補充量的患者中)，需警惕甲旁減的腎臟并發(fā)癥 (結(jié)石、腎功能損傷等) 的發(fā)生，因此，盡量避免尿鈣>300～350 mg/d 和 (或) 鈣磷乘積超過 55 mg2/dl2(4.4 mmol2/L2)，也是臨床管理中不能忽視的內(nèi)容。這些相對嚴苛的治療目標，進一步增大了甲旁減合并妊娠的處理難度?？紤]到上述情況，在 2015 年歐洲內(nèi)分泌學(xué)會成人甲旁減臨床治療指南、2016 年美國內(nèi)分泌學(xué)甲旁減管理聲明和指南中，建議：妊娠期甲旁減女性仍需補充鈣劑和活性維生素 D。由于妊娠期鈣磷穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)激素的改變，血鈣水平可能有較大波動，甚至可出現(xiàn)高鈣血癥，因此，應(yīng)用半衰期短的活性維生素 D 制劑較普通維生素 D 更為安全合理；妊娠期間密切監(jiān)測血清鈣 (校正鈣或離子鈣) 水平 (每 2～3 周監(jiān)測 1 次)，并根據(jù)離子水平調(diào)整用藥劑量，維持血清鈣于正常低至中值，避免低鈣血癥和高鈣血癥；如口服鈣劑或骨化三醇的劑量改變，1～2 周內(nèi)復(fù)查血鈣；應(yīng)監(jiān)測血清磷、血清鎂、尿鈣和腎小球濾過率，并控制其于正常范圍內(nèi)；妊娠期避免使用氫氯噻嗪降低尿鈣，禁用重組人 PTH；產(chǎn)后立即對新生兒進行評估并監(jiān)測其血清鈣。鑒于甲旁減合并妊娠的患者數(shù)量少，因此上述建議的證據(jù)質(zhì)量都很低，還有待于臨床實踐驗證。在本病例的處理過程中，我們遵循以上建議，獲得了良好的治療效果。甲旁減合并妊娠是一種少見的臨床情形。但隨著近年來育齡女性甲狀腺癌發(fā)病率和甲狀腺手術(shù)數(shù)量升高，遇到此類病例的幾率增大。全面認識甲旁減合并妊娠的病理生理機制、了解現(xiàn)有甲旁減治療手段的原理和局限性，有助于及時調(diào)整和優(yōu)化管理方案，為產(chǎn)婦和胎兒能夠獲得最佳健康結(jié)局來提供保障。最后還要強調(diào)，應(yīng)對這種少見但復(fù)雜的臨床狀況，患者的理解和主動參與非常重要，因此要以患者為中心，充分與其進行溝通、指導(dǎo)，提高依從性。參考文獻（略）題圖來源：站酷海洛2019年05月22日
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周蔭保主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 甲狀腺功能減退癥一、分類與病因： （一）、原發(fā)性甲減：由于甲狀腺本身組織的功能或發(fā)育障礙，或由于損傷造成的甲狀腺功能不足引起的甲減。 1、特發(fā)性甲減：由于自體免疫反應(yīng)產(chǎn)生甲狀腺TSH受體阻斷抗體（TBAb）,阻斷TSH對甲狀腺的正常刺激，使甲狀腺功能減退引起的甲減。2、橋本氏甲狀腺炎甲減：由于自體免疫反應(yīng)產(chǎn)生TgAb、TPOAb，引起甲狀腺淋巴細胞浸潤等組織學(xué)變化引起的甲減。3、侵襲性纖維性甲狀腺炎：也屬于自體免疫性疾病。4、產(chǎn)后甲狀腺炎甲減：可表現(xiàn)為甲亢期、甲減期、恢復(fù)期，也可發(fā)展為持續(xù)性甲減，發(fā)病與自體免疫有關(guān)。5、甲亢131碘治療后甲減：131碘治療后發(fā)生甲減的因素很多，其中個體敏感性是重要而難以避免的因素。6、甲亢或甲癌手術(shù)后甲減：甲亢手術(shù)保留甲狀腺組織不足，甲癌行甲狀腺全切除術(shù)，均可造成甲減。7、抗甲狀腺藥物引起的甲減：應(yīng)為暫時性，隨停用抗甲狀腺藥，病情會恢復(fù)。如持續(xù)存在，可能是自身抗體發(fā)生轉(zhuǎn)化，由甲亢轉(zhuǎn)為甲減。 8、高碘引起的甲減：有高碘因素，尿碘超標。9、甲狀腺先天性發(fā)育不良造成的甲減：表現(xiàn)為新生兒甲減，核素甲狀腺顯像可證實，及早發(fā)現(xiàn)、盡早治療很重要。10、甲狀腺激素合成過程的酶系統(tǒng)障礙引起的甲減：表現(xiàn)為新生兒甲減，有家族遺傳傾向，可有甲狀腺腫大，臨床少見。11、異位甲狀腺引起的甲減：甲狀腺位置先天性異常，如舌根甲狀腺、氣管旁甲狀腺、前頸部任何部位及胸骨后甲狀腺等。甲狀腺異位影響甲狀腺的發(fā)育，表現(xiàn)為新生兒甲減，核素甲狀腺顯像可證實，及早發(fā)現(xiàn)、盡早治療甲減很重要。 對于上自舌根部，下至胸骨后的前頸部腫物，如擬手術(shù)，術(shù)前必需做核素甲狀腺顯像（ECT），以確定或除外異位甲狀腺。曾見1例舌根甲狀腺由于代償性增大，并未引起先天性甲減，成年后發(fā)展為舌根腫物，誤被手術(shù)切除，造成永久性甲減。 12、碘缺乏性甲減：可發(fā)生在成人或后代，屬地方性碘缺乏病。 （二）、繼發(fā)于下丘腦、腦垂體病變的甲減：因TRH、TSH分泌不足，引起甲狀腺功能減退，可見于下丘腦病變、垂體腫瘤、垂體外照射、產(chǎn)后大出血等臨床情況，也可表現(xiàn)為新生兒甲減。 （三）、抗甲狀腺藥所致甲減：應(yīng)為暫時性，停藥后可恢復(fù)。 （四）、甲狀腺激素抵抗綜合征：臨床少見，外周型可見甲狀腺激素正?；蛏叨R床表現(xiàn)甲減。 （五）、低T3綜合征：可由多種嚴重疾病引起，是機體的自我保護機制。機理為Ⅰ型脫碘酶缺乏，T4向T3轉(zhuǎn)化減弱，Ⅲ型脫碘酶增多，T4向rT3轉(zhuǎn)化增強。表現(xiàn)為T4、TSH正常，T3低，rT3增高。嚴重者也可表現(xiàn)為T3、T4低，rT3增高，TSH正常（低T3-T4綜合征）。 二、病理： （一）、甲狀腺組織：由于甲減的病因不同，甲狀腺的病理改變也不同。 1、由于甲狀腺組織損傷所致的甲減如特發(fā)性甲減、131碘治療后甲減等，可見甲狀腺萎縮，腺泡內(nèi)膠質(zhì)減少，大部分腺泡被纖維組織取代。 2、呆小病中的激素合成障礙型可見腺體增生肥大，其余均見腺體萎縮。 3、地方性甲腫甲減見甲狀腺增大，可有結(jié)節(jié)、鈣化和囊性變。 4、抗甲狀腺藥過量甲減見腺體增生肥大，膠質(zhì)減少。 （二）、腦垂體：由于甲狀腺激素對垂體的負反饋減弱，腦垂體前葉增大。 （三）、其它組織：皮膚角化，真皮層粘蛋白沉積形成粘液性水腫，可涉及胸膜腔、腹膜腔、心包，形成積液。骨骼肌、心肌、平滑肌間質(zhì)水腫，肌纖維腫脹、斷裂。腎臟基底膜增厚，胃腸粘膜、腎上腺皮質(zhì)、性腺萎縮。三、臨床表現(xiàn)：由于甲狀腺激素減少，引起各系統(tǒng)功能減低、代謝減慢，典型者可有以下表現(xiàn)。 （一）、成年人甲減：1、一般表現(xiàn)：乏力、畏寒、反應(yīng)遲頓、聲音嘶啞、浮腫、舌大、皮膚干燥粗糙、脫發(fā)等。2、神經(jīng)系統(tǒng)：智力、注意力下降，嗜睡，嚴重者可昏迷。3、循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短，心臟擴大、心動過緩、心包積液，下肢非可凹性水腫等。4、消化系統(tǒng)：食欲減退，胃酸缺乏，胃腸蠕動減弱，便秘等。5、血液系統(tǒng)：貧血等。6、生殖系統(tǒng)：性欲減退，男性陽痿，女性月經(jīng)不調(diào)。7、原發(fā)性甲減合并自體免疫性腎上腺功能減退和/或I型糖尿病稱為Schmidt綜合征，有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。8、肌肉、關(guān)節(jié)：水腫、疼痛，滲出。9、以阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征、心包積液、腹水、貧血為主要表現(xiàn)的病例，缺乏甲減的其它典性表現(xiàn)，要注意及時甲狀腺激素檢查，以明確診斷。臨床甲減容易識別的表現(xiàn)有面容呆滯，腫脹，聲音嘶啞，嗜睡，便秘等。10、亞臨床甲減：缺乏典型甲減表現(xiàn)，血甲狀腺激素正常，TSH增高。 （二）、新生兒甲減：1、地方性碘缺乏甲減（母體、胎兒均甲減）(克丁病)：低體重、反應(yīng)遲頓，智力、發(fā)育障礙，特殊面容，神經(jīng)系統(tǒng)缺陷突出（智力缺陷、聾?。?。 2、甲狀腺發(fā)育障礙甲減（母體正常）：智力影響較輕，常伴先天性聾啞，稱Pendred綜合征。 （三）、幼年型甲減：1、幼兒甲減表現(xiàn)似先天性甲減。2、兒童甲減表現(xiàn)似成人甲減。本文系周蔭保醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月27日3790
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謝丹紅主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 內(nèi)分泌科 患者：嚴重時全身抽筋,手捏成拳頭,有時手會顫抖. 不吃藥時鈣的含量偏低1.30mmol/L,磷的含量偏高1.96mmol/L,甲狀旁腺素5.9ng/L 一直服用羅蓋全,剛開始一天兩顆,服用后沒多久,效果明顯,抽筋癥狀消失,Ca 1.9mmol/L,P 1.62mmol/L,后又變?yōu)镃a 2.32mmol/L,后又改吃一顆,Ca 2.21mmol/L,P 1.85mmol/L,后改為隔天吃一顆Ca 2.07mmol/L,P 1.89mmol/L 請問現(xiàn)在這樣的藥量是否恰當(dāng)? 現(xiàn)在除羅蓋全,D3外還有什么比較好的藥能夠較好的控制這種病? 這種病是否能夠治愈?中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院內(nèi)分泌科謝丹紅：甲狀旁腺功能減退癥是指甲狀旁腺激素分泌減少，引起血鈣降低，血磷升高和手足搐搦(俗稱抽筋)。造成甲狀旁腺激素分泌減少的原因有4種：1.甲狀腺或頸部手術(shù)時不慎切除了甲狀旁腺或腫瘤轉(zhuǎn)移而被破壞；2.原因不明的特發(fā)性甲狀旁腺功能減退，甲狀旁腺組織萎縮，不能生產(chǎn)甲狀旁腺激素 (最常見)3.假性甲狀旁腺功能減退癥，甲狀旁腺產(chǎn)生的甲狀旁腺激素沒有正常功能,不能發(fā)揮生理作用，或生產(chǎn)的甲狀旁腺激素正常，但甲狀旁腺激素的 靶組織不起反應(yīng)，不能產(chǎn)生生理效應(yīng)；4.甲狀旁腺功能亢進手術(shù)后暫時性甲狀旁腺功能減退。你的情況屬于哪一種,須在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后確定.治療上, 目前永久性甲旁減尚難獲得根治,仍以終生內(nèi)科對癥治療為主,設(shè)法維持正常血鈣水平。目前主要采用維生素D與補充鈣劑、使血清鈣基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐發(fā)作與異位鈣化.1.宜進高鈣、低磷飲食，磷主要來源于食物，所以應(yīng)重視飲食的高鈣低磷。但是往往含鈣高的食品含磷也很高，所以高鈣低磷飲食強調(diào)低磷。具體實施：應(yīng)禁食動物內(nèi)臟如腦、肝、腎等，牛奶、奶酪、各類奶制品、冰淇淋、麥片、豆制品、花生、杏仁、巧克力和葡萄干等南瓜子等高磷食物. 含磷低的食物有藕粉、粉條、白菜、卷心菜、蛋清、芹菜、菠菜、西紅柿、瓜類、甘蔗等。另外，通過限制蛋白質(zhì)的攝入也可達到低磷的目的。也可以通過改變烹調(diào)方法來降低食物中的磷，在烹調(diào)魚和瘦肉時，用水煮一下?lián)瞥?，再進行熱炒，能夠降低魚、肉的含磷量。2.每日須補充葡萄糖酸鈣6－12g，或乳酸4－8g，分次口服。氯化鈣容易吸收，但對胃由此及刺激作用，碳酸鈣含鈣量雖較多（約占40％），但長期服用后可引起鹼中毒，從而加重低鈣血癥，不宜多用3.當(dāng)手足抽搐發(fā)作時，應(yīng)立即靜脈注射10％葡萄糖酸鈣10－20ml，注射速度宜緩慢，必要時，4－6h后重復(fù)注射，發(fā)作嚴重時，尚可短期輔以安定肌肉注射，以迅速控制抽搐與痙攣。4. 較為常用的維生素D制劑有:維生素D2, 雙氫速甾醇（AT－10）和骨化三醇(羅蓋全). 你目前所用的羅蓋全（calcitriol，1，25（OH）2D）是維生素D3的最重要活性代謝產(chǎn)物之一，可促進腸道對鈣的吸收并調(diào)節(jié)骨的礦化。作用強，半衰期較短，劑量為0.25－1.0μg/d。骨化三醇在調(diào)節(jié)鈣平衡方面的關(guān)鍵作用，包括對骨骼中成骨細胞活性的刺激作用，為治療骨質(zhì)疏松癥提供充分的藥理基礎(chǔ)?？诜酒肥鼓c道吸收鈣的能力恢復(fù)正常，糾正低血鈣，及過高的血堿性磷酶和血甲狀旁腺素濃度。用藥期間你應(yīng)經(jīng)常檢查血清鈣、磷濃度。若血清鈣比正常值（9～11mg／100ml）超出1mg／100ml時，應(yīng)減量或停藥，并給予低鈣飲食，直到血鈣正常。以上建議供你參考!本文系謝丹紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年02月11日15453
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