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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減是一種長期的慢性疾病，給患者的生活和家庭帶來了很大的影響，需要患者及其家屬做好長期管理的準(zhǔn)備。在患病后到底需要注意哪些問題，是很多患者所困擾的問題。2022年9月29日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第八場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減患者長期管理要注意哪些問題？》，本場直播聚焦于甲旁減患者的長期疾病管理，幫助樹立正確的疾病認(rèn)知，少走彎路，減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，搜索好大夫健康號(hào)：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減患者長期管理注意防治慢性并發(fā)癥甲旁減患者為什么會(huì)出現(xiàn)慢性并發(fā)癥？甲狀旁腺正常功能：甲狀旁腺雖然很小，卻是人體非常重要的內(nèi)分泌腺體之一，它分泌的激素稱甲狀旁腺激素，可作用于骨齡、腎臟、腸道等組織器官，調(diào)控體內(nèi)鈣磷代謝，升高血鈣，降低血磷：（1）作用于骨骼系統(tǒng)，促使骨中的鈣釋放入血升高血鈣。（2）促使腎排出磷，使血磷下降。（3）促進(jìn)胃腸道吸收鈣。甲狀旁腺功能減退的后果：甲狀旁腺素（PTH）缺少或PTH靶器官不敏感，會(huì)引起鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致血液中低鈣高磷、尿鈣、尿磷低，急性期癥狀主要表現(xiàn)為低血鈣引起的肌肉抽搐，手足抽筋，面部抽筋甚至癲癇樣發(fā)作，時(shí)間長了以后還會(huì)引起各種慢性并發(fā)癥。引起慢性并發(fā)癥的原因：疾病治療不足，或治療過度導(dǎo)致血鈣過高都會(huì)引起慢性并發(fā)癥。目前術(shù)后甲旁減的傳統(tǒng)治療包括長期口服鈣劑和維生素D治療，這種治療方法本身存在缺陷，容易治療不足或過度。維生素D促進(jìn)鈣的吸收，所以鈣+D的療法其實(shí)就是補(bǔ)鈣，只圍繞糾正甲旁減導(dǎo)致的鈣磷代謝紊亂，不能實(shí)現(xiàn)PTH的生理替代，不能部分患者的血鈣仍然不能達(dá)到目標(biāo)水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，甲狀旁腺素促進(jìn)骨骼的鈣釋放入血以及骨骼的鈣質(zhì)重新沉積，維持骨骼的新陳代謝，甲狀旁腺激素缺乏就會(huì)引起骨骼中的鈣不能夠新陳代謝，時(shí)間長了骨骼系統(tǒng)就像老房子失修，導(dǎo)致骨質(zhì)量下降。腎臟損害（鈣化）：由于術(shù)后甲旁減病人PTH缺乏，腎小管對(duì)鈣的重吸收減少，治療過度容易導(dǎo)致高尿鈣，從而引起腎結(jié)石。若甲旁減治療不足，血清鈣濃度下降，鈣的過濾負(fù)荷也隨之下降，導(dǎo)致鈣離子沉積于腎臟，也會(huì)增加腎結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)。與無甲狀旁腺功能減退的患者相比，發(fā)生腎臟疾病風(fēng)險(xiǎn)4.85倍，慢性腎病的風(fēng)險(xiǎn)為2.91，腎結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)3.86倍，進(jìn)行影像學(xué)檢查的患者中有21.8%-31%的人存在腎結(jié)石或者腎鈣化。大腦損害（鈣化）：發(fā)生顱內(nèi)鈣化的機(jī)制尚不清楚，可能與異常升高的血磷或鈣磷沉積有關(guān)。調(diào)查發(fā)現(xiàn)進(jìn)行過腦成像的甲狀旁腺功能減退癥患者，其中25%的患者被觀察到腦鈣化。大腦鈣化是引起癲癇的原因之一，術(shù)后慢性甲旁減患者癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)升高2.41倍。心臟損害：鈣離子對(duì)心臟的電傳導(dǎo)有著重要的作用，正常的心臟在從竇房結(jié)到心室壁傳導(dǎo)的電流作用下心房和心室依次有序收縮，甲旁減影響正常的心臟電傳導(dǎo)，可能導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯；另外，鈣是肌肉收縮必不可少的元素，甲旁減可造成心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度下降，影響心肌細(xì)胞收縮力，從而影響心臟功能。一項(xiàng)歷史對(duì)照研究結(jié)果（88%為術(shù)后甲旁減）發(fā)現(xiàn)，隨著甲旁減病程延長，心血管疾?。ㄖ酗L(fēng)和缺血性心臟病發(fā)作）風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)為病程≤12.7年的2.69倍，病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍。其他器官：（1）骨骼：鈣好比建造骨骼的磚頭，正常情況下，甲狀旁腺素可促進(jìn)骨骼的舊磚不斷拆除換成新磚，骨骼就能不斷地自我更新，自我重塑，適應(yīng)身體的需要，如果甲狀旁腺素缺乏，骨骼成為“死骨”，其脆性就會(huì)增加，容易骨折。骨折風(fēng)險(xiǎn)2.22倍。（2）肌肉：剛才說過，鈣是肌肉收縮必須的元素，甲旁減患者長期體能和勞動(dòng)能力下降，可能與血鈣異常影響肌肉收縮有關(guān)。英國的調(diào)查顯示1/3的病人認(rèn)為跑步、搬重物、體育活動(dòng)等體力活動(dòng)受限。美國的調(diào)查也發(fā)現(xiàn)，85%的病人不能正常完成家務(wù)。（3）眼睛：高磷血癥可以引起磷酸鹽在晶狀體中沉積，從而導(dǎo)致白內(nèi)障。（4）外胚層營養(yǎng)不良：可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙。其他皮膚表現(xiàn)包括毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿，以及具有特征性橫溝的脆甲癥。（5）精神神經(jīng)：和心臟存在電傳導(dǎo)一樣，大腦神經(jīng)活動(dòng)也是依靠電傳導(dǎo)來實(shí)現(xiàn)，同樣也是依賴鈣離子進(jìn)行電流傳導(dǎo)，甲旁腺可能通過鈣離子不足影響大腦活動(dòng)。對(duì)300例甲旁減病人的訪談發(fā)現(xiàn)，＞50%的受訪者表示有認(rèn)知和情感癥狀，包括嗜睡（72%）、記憶喪失（65%）、睡眠障礙（57%）、焦慮（59%）、抑郁（53%）。二、如何預(yù)防慢性并發(fā)癥？如上所述，甲旁減出現(xiàn)慢性并發(fā)癥主要是因?yàn)轶w內(nèi)的鈣、磷水平長期偏離正常生理水平導(dǎo)致的，規(guī)律用藥、定期隨訪，調(diào)整用藥，讓血鈣血磷等維持在合理范圍，是防止或減緩并發(fā)癥出現(xiàn)的關(guān)鍵。常規(guī)情況下，甲旁減患者什么時(shí)間應(yīng)該復(fù)查？（1）血鈣、血磷和血肌酐：在藥物劑量調(diào)整期間每周至每月檢測上述指標(biāo)，藥物劑量穩(wěn)定后每半年檢測上述指標(biāo)及尿鈣和尿肌酐；如病情需要，還需監(jiān)測血甲狀旁腺激素水平。（2）腎臟鈣化：治療前常需行腎臟超聲或CT檢查以確定是否存有腎結(jié)石或鈣質(zhì)沉著癥，治療期間可每5年重復(fù)一次檢查。如臨床癥狀出現(xiàn)變化，可將檢查提前。激素替代治療可有效預(yù)防慢性并發(fā)癥：重組人類PTH替代療法（PTH1-84）已在美國和歐洲獲得批準(zhǔn)用于傳統(tǒng)方法治療失敗的成人甲旁減，俗話說缺什么補(bǔ)什么，既然甲旁減是缺乏甲狀旁腺素引起的，理論上，PTH替代治療可以有效防治甲旁減造成的多器官損害，但實(shí)際效果仍然需要臨床數(shù)據(jù)證實(shí)。三、甲旁減患者長假外出旅游應(yīng)注意什么？用藥和預(yù)防：堅(jiān)持按時(shí)按量服藥。旅行時(shí)間安排盡量不要錯(cuò)過定期復(fù)診的時(shí)間。飲食方面：旅游時(shí)平時(shí)的飲食規(guī)律改變，可能會(huì)嘗試當(dāng)?shù)赝撂禺a(chǎn)，雜糧、干豆類、堅(jiān)果、蘑菇、畜禽肉類等磷含量較高，飲食中要適當(dāng)控制攝入量；湯里面常含有大量的磷，注意不要喝湯，可以減少磷的攝入。注意保暖和飲食衛(wèi)生：減少感冒發(fā)燒、腹瀉等旅行常見疾病引起病情波動(dòng)。長假外出時(shí)，甲旁減患者突發(fā)疾病怎么辦？如果是突發(fā)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作，是緊急就醫(yī)，住院或是留院觀察的?；颊咄话l(fā)疾病，家屬應(yīng)該怎么應(yīng)對(duì)？立即送往就近的醫(yī)院，并向醫(yī)生說明甲旁減病史和用藥情況。2022年10月08日
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 兒童房性功能減退的治療呢，其實(shí)也是一個(gè)比較復(fù)雜的過程，它不僅僅是一個(gè)單純性的一個(gè)補(bǔ)充維生素D和補(bǔ)充血鈣，呃，有的時(shí)候的話我還是選取您的原發(fā)的疾病，原來的手術(shù)的情況來綜合來判斷那么一般而言，我們除了給通過這些替代的治療來緩解您的癥狀以外，我們還有更加關(guān)注的他可能的一些相應(yīng)的并發(fā)癥，比如說你沒有出現(xiàn)癥狀的異常一些異物結(jié)石，包括神經(jīng)方面的改變，那么這個(gè)呢，建議您和您的醫(yī)生要好好的溝通也要及時(shí)的進(jìn)行發(fā)現(xiàn)及時(shí)的進(jìn)行治療，但是還是那句話，相信你的醫(yī)生和您的醫(yī)生充分溝通之后的話還是會(huì)取得一個(gè)非常好的治療的效果，當(dāng)然我們也非常期待著在將來有一天我們的甲狀旁腺激素期待著更快的到達(dá)我們的身邊，那這樣的話一定可以更好地用生理的狀態(tài)上去模擬我們的甲狀旁腺的天然的激素也能給我們的。 治療提供最好的方法。2022年09月18日473
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 本期我們要講的，是一個(gè)非常有意思的器官，它叫做甲狀旁腺，甲狀腺和甲狀旁腺雖然只有一字之差，但卻是完全不同的兩個(gè)東西。2022年6月23日下午，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第三場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《甲狀腺和甲狀旁腺是一回事嗎？》，本場直播通過固定話題科普+用戶評(píng)論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，邱偉華教授對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀腺與甲狀旁腺的區(qū)別？甲狀腺位于頸部氣管的前方，它和我們的呼吸、吞咽、發(fā)音都是密切相關(guān)的，在形態(tài)方面，甲狀腺和蝴蝶很相似。甲狀旁腺位于甲狀腺背側(cè)，數(shù)量不定，一般為4枚，重量很輕，每枚約35-40mg，所以經(jīng)常會(huì)被忽略，其主要的作用就是分泌甲狀旁腺激素，就是我們常說的PTH，以及調(diào)整鈣的代謝，維持鈣磷的平衡。二、甲狀旁腺疾病分類和臨床表現(xiàn)1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)1）甲狀旁腺功能亢進(jìn)的病因有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌等。2）甲狀旁腺功能亢進(jìn)的癥狀：不典型、不特異，有時(shí)很難發(fā)現(xiàn)和診斷。往往伴有血鈣增高，骨質(zhì)疏松，反復(fù)尿路結(jié)石等；還可能會(huì)有肌肉痙攣，肢體麻木，惡心嘔吐，智力低下，發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。3）原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是第三大內(nèi)分泌疾病，僅次于糖尿病和甲亢，可引起全身系統(tǒng)一系列癥狀。我國每年約10-20萬人患病，手術(shù)是唯一根治性的治療方法。2、甲狀旁腺功能減退1）甲旁減的臨床表現(xiàn)取決于血鈣下降速度、程度和持續(xù)時(shí)間。2）甲旁減的主要癥狀：肢體麻木、刺痛、肌肉痙攣，聲門痙攣、膽腸膀胱平滑肌痙攣，癲癇大發(fā)作、焦慮、緊張、幻覺、譫妄等，牙釉質(zhì)發(fā)育不全、恒牙不出，白內(nèi)障、心力衰竭、低血壓，皰疹樣膿皰病、膿皰性銀屑病。3）甲旁減可分為暫時(shí)性的和永久性。暫時(shí)性的甲旁減，一般都會(huì)自行緩解，并不是很復(fù)雜。但永久性的甲旁減，就需要一個(gè)比較長期的藥物治療。三、甲旁減能治好嗎，怎么治？1、甲旁減的常規(guī)治療1）甲旁減常規(guī)的治療方法是：缺什么補(bǔ)什么。甲旁減患者一般缺鈣，就需要補(bǔ)鈣，同時(shí)還需要服用維生素D，促進(jìn)鈣的吸收利用。2）常規(guī)治療效果有時(shí)不理想，可能出現(xiàn)血鈣穩(wěn)定性欠佳，或產(chǎn)生尿路結(jié)石、異位鈣化的副作用。2、甲旁減的源頭治療1）補(bǔ)充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，在糾正低鈣血癥的同時(shí)，顯著降低了尿鈣水平2）PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比，不會(huì)發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥；并且，能糾正常規(guī)治療所不能糾正的骨代謝異常。3、甲旁減治療須知1）患者及家人需要做好長期治療的心理準(zhǔn)備，甲狀旁腺功能減退癥需要定期復(fù)查，這對(duì)于預(yù)防和延緩長期并發(fā)癥的發(fā)生很重要。2）在甲狀旁腺功能減退癥治療期間，需監(jiān)測血鈣、血磷和血肌酐；在藥物劑量調(diào)整期間，每周至每月檢測一次上述指標(biāo)；藥物劑量穩(wěn)定后，每半年檢測上述指標(biāo)，及尿鈣和尿肌酐。如病情需要，還需監(jiān)測甲狀旁腺激素水平。最后，也希望每一位患友都能得到好的治療效果，有效控制病情。2022年08月31日1324
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 初三學(xué)生有假性甲旁堿需要休學(xué)治療嗎？首先呢，我很想知道您這個(gè)假性的甲狀狂腺功能減退，它有沒有一些血鈣的異常，有沒有血鈣磷的異常，還有病人他有沒有相關(guān)的嚴(yán)重的癥狀，因?yàn)槟?，其?shí)我們來判斷一個(gè)病人，他所處的這樣的疾病，是不是需要來進(jìn)行休學(xué)也好，休不也要請(qǐng)病假也好，或者需要需要他能不能，呃，正常上班也好，其實(shí)我們其實(shí)取決于他本身的這樣的一個(gè)癥狀，對(duì)他的這種影響，有的病人他相對(duì)來說他影響會(huì)比較大，那我們當(dāng)然建議他進(jìn)行休息，有的病人呢，他相對(duì)影響還行，或者他自己內(nèi)心，他的心理比較強(qiáng)大，他能夠?qū)挂睴K，但更加重要的是呢，還是要讓醫(yī)生的看到病人，跟病人溝通以后，我們看病的全身情況，看看病人他對(duì)自己的那個(gè)藥物治療的效果啊，等等等等，有很多這樣的信息幫助我們共同去做這個(gè)決定，因?yàn)槲乙仓赖搅顺跞耍輰W(xué)這個(gè)決定是非常非常慎重的，所以我建議您的，呃，表。 簽一下這個(gè)決定，還是請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生幫他評(píng)估一下，然后呢，跟病人溝通一下，我們找找原因，我們看看小朋友他是不是癥狀很嚴(yán)重，說內(nèi)心足夠強(qiáng)大，我們來一起綜合分析一下。2022年08月19日180
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減低鈣血癥發(fā)作時(shí)，患者由于血鈣低下可能引起肌肉痙攣（肌肉緊縮的感受），類似出現(xiàn)：皮膚發(fā)麻、口周發(fā)麻、手足抽搐等現(xiàn)象，對(duì)患者生活會(huì)造成不同程度的影響，甲旁減患者對(duì)此提高警惕很有必要。2022年8月2日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第五場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減的急性低鈣血癥發(fā)作怎么辦？這些癥狀要警惕！》，本場直播旨在助力國民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，搜索好大夫健康號(hào)：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減的急性低鈣血癥導(dǎo)致的癥狀：甲狀腺手術(shù)后感覺皮膚發(fā)麻、嘴角發(fā)木、甚至手腳抽搐，是怎么回事？這種麻木感覺經(jīng)常被描述為好像過電似的感覺，抽搐時(shí)會(huì)感覺到胳膊、腿肌肉抽動(dòng)，叩擊肌肉時(shí)可能引起肌肉的收縮。這很可能就是甲狀腺手術(shù)常見的一種并發(fā)癥——甲狀旁腺功能減退癥。為什么甲狀腺手術(shù)容易損傷甲狀旁腺？這要從甲狀旁腺的解剖特點(diǎn)說起。首先，甲狀旁腺位置緊貼甲狀腺，而且位置可能存在變異。甲狀旁腺貼附在甲狀腺的后側(cè)，通常為4個(gè)，甲狀旁腺位置不定，有時(shí)候可能位于甲狀腺腺體內(nèi)部，容易在甲狀腺手術(shù)操作中損傷或切除。其次，甲狀旁腺很小，不易發(fā)現(xiàn)。甲狀旁腺只有豌豆那么大，而且它的顏色也不易識(shí)別，和脂肪粒，淋巴結(jié)外觀看起來差不多。再次，甲狀旁腺腺體小，其供血血管也非常細(xì)，容易受損傷，而且在手術(shù)操作過程中受到刺激還容易痙攣，導(dǎo)致甲狀旁腺供血受阻，即使甲狀旁腺腺體沒受損，也會(huì)影響它的功能。所以，在甲狀腺以及頸部手術(shù)后，患者和家屬要留意是否會(huì)出現(xiàn)手腳麻木或抽搐的情況。術(shù)后繼發(fā)性急性低鈣血癥的特點(diǎn)血鈣水平輕度降低時(shí)，病人僅有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，常不被引起注意。當(dāng)血鈣降低到<8mg/dl（<2mmol/L）時(shí)，可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥狀。發(fā)作前有不適感，面、手感覺麻木，肌肉痛等。發(fā)作時(shí)手足肌肉呈強(qiáng)直性收縮，呈現(xiàn)所謂的助產(chǎn)士手（掌指關(guān)節(jié)彎曲，指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌，其他手指并緊的特殊手型）。嚴(yán)重的可以發(fā)生全身骨骼肌及平滑肌痙攣，最危險(xiǎn)的是喉痙攣，支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘，喉鳴，窒息，呼吸暫停等危象，引致缺氧、甚至死亡。腸痙攣可引起腹痛，腹瀉。發(fā)作過程中成人神志始終清醒，小兒可不省人事，癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘，數(shù)小時(shí)，也可持續(xù)幾天。手術(shù)后甲旁減可發(fā)生于手術(shù)后近期，亦可在相當(dāng)長的時(shí)期內(nèi)呈亞臨床型，即不表現(xiàn)癥狀，但在某些誘因下出現(xiàn)癥狀，例如來月經(jīng)、感染高熱之后、勞累、寒冷和情緒改變等均可作為誘因，誘發(fā)手足搐搦，所以甲旁腺可能在手術(shù)后多年后才發(fā)作。這與手術(shù)造成的局部損傷、血流障礙和甲狀旁腺損失的程度有關(guān)。不過，即使手術(shù)后出現(xiàn)甲旁減癥狀，也可能是暫時(shí)性損傷，當(dāng)甲狀旁腺血供恢復(fù)、淤血消去后，一般2個(gè)月左右，甲狀旁腺功能即可恢復(fù)。術(shù)后甲旁減如何診斷？多數(shù)學(xué)者認(rèn)為如術(shù)后血鈣<2.0mmol/L（8.0mgdL）而PTH顯著降低或者全段PTH（intactPTH,PTH）<15gL，即可考慮術(shù)后甲旁減。此種狀態(tài)在術(shù)后持續(xù)超過6~12個(gè)月即可診斷為永久性甲旁減。出現(xiàn)甲旁減癥狀卻甲旁腺激素不低也是甲旁減嗎？為什么？有一種情況是甲狀旁腺功能不足，或稱相對(duì)甲旁減，術(shù)后具有典型的甲旁減表現(xiàn)，需要藥物治療才能緩解，但實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)尚在正常參考范圍內(nèi)，但這種正常是一種不適當(dāng)?shù)恼＃鄬?duì)于低鈣血癥的程度來說。相對(duì)甲旁減屬于比較樂觀的情況，因?yàn)榻y(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，相對(duì)甲旁減幾乎全部是暫時(shí)性甲旁減。二、甲旁減患者的長期缺鈣導(dǎo)致的癥狀：手足抽搐，肌張力高，感覺異常。血鈣下降不嚴(yán)重的慢性低鈣血癥可能沒有癥狀，血鈣濃度降低到一定嚴(yán)重程度而出現(xiàn)神經(jīng)肌肉興奮性增加，表現(xiàn)為和急性低鈣血癥一樣的四肢及口周麻木、肌肉痙攣，有時(shí)肌肉疼痛，也會(huì)表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣和哮鳴，支氣管痙攣和哮喘。甲旁減導(dǎo)致的缺鈣和鈣和維生素D攝入不足引起的營養(yǎng)性缺鈣有什么區(qū)別呢？甲狀旁腺激素是維持血鈣水平的重要激素，通過動(dòng)員腸道吸收、腎臟重吸收鈣以及骨骼釋放鈣的多種途徑升高血鈣，一旦缺乏會(huì)嚴(yán)重影響血鈣水平，而營養(yǎng)性缺鈣往往只影響腸道吸收一個(gè)途徑，血鈣的降低往往程度沒那么快而嚴(yán)重。成年人營養(yǎng)性輕度缺鈣可以表現(xiàn)為嘴周發(fā)麻、手麻以及皮膚瘙癢等。如果中、重度的缺鈣誘發(fā)骨質(zhì)疏松可以導(dǎo)致明顯的腰酸背痛，同時(shí)出現(xiàn)容易骨折、夜間小腿抽筋。甲旁減癲癇發(fā)作及與其他原因癲癇的區(qū)別癲癇發(fā)作可能是甲旁減的首發(fā)或主要癥狀。癲癇發(fā)作的病因很多，可以是全身性疾病導(dǎo)致，或由中樞神經(jīng)系統(tǒng)本身的功能障礙導(dǎo)致，所以低鈣血癥也是引起癲癇發(fā)作的一種病因，也屬于癲癇的一種。但作為一種由于全身性疾病導(dǎo)致的癲癇，它和腦部異常導(dǎo)致的癲癇的區(qū)別在于針對(duì)病因治療后可較好地改善。甲旁減導(dǎo)致的癲癇發(fā)作時(shí)予以常規(guī)的抗癲癇治療，同時(shí)針對(duì)甲旁減治療，在血鈣水平達(dá)標(biāo)后逐漸減少抗癲癇藥物，部分患者可以停用抗癲癇藥物。精神異常表現(xiàn)：興奮易激動(dòng)，焦慮，抑郁，記憶減退，疲乏無力，反應(yīng)遲鈍等，甚至出現(xiàn)幻覺、性格改變，這些癥狀都沒有特異性，也可由其他一些疾病也可以引起，需要排除其他疾病。長期低血鈣所致的幻覺、性格改變，有時(shí)誤診為癔癥，需要和真正的癔癥相區(qū)別。真正的癔癥發(fā)作會(huì)出現(xiàn)各種異常的行為，但是在癥狀平復(fù)后卻不記得，或者部分不記得當(dāng)時(shí)自己的行為。甲旁減導(dǎo)致的低鈣血癥的其他長期表現(xiàn)：皮膚毛發(fā)、指甲、牙齒、骨、眼睛、心血管、腎臟、胃腸道外胚層器官改變：皮膚、毛發(fā)、指甲、牙齒、眼睛這些器官屬于外胚層器官，慢性低鈣血癥患者的皮膚干燥、浮腫且粗糙。其他皮膚表現(xiàn)包括毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿，以及具有特征性橫溝的脆甲癥，指甲薄脆易裂、有橫溝。牙齒易脫落，牙釉質(zhì)發(fā)育障礙?？赡苁怯捎诘脱}或血管痙攣局部供血不足引起。這些異常表現(xiàn)與低鈣血癥的嚴(yán)重程度及病程長短有關(guān)，并非甲狀旁腺功能減退所特有，而且在血鈣恢復(fù)正常后可逆轉(zhuǎn)。眼睛：可引起白內(nèi)障及角結(jié)膜炎，也可出現(xiàn)視乳頭水腫和角膜鈣化。腎臟：腎臟是甲旁減容易累及的臟器，但往往沒有什么癥狀。由于甲狀旁腺激素促進(jìn)腎重吸收鈣的作用缺失，使得甲旁減患者的尿鈣排泄相對(duì)較高，在鈣和維生素D補(bǔ)充治療過程中，隨著血清鈣水平恢復(fù)正常，容易發(fā)生高鈣尿癥，導(dǎo)致腎結(jié)石、腎鈣沉著癥，甚至引起慢性腎功能不全。胃腸道癥狀：可有長期便秘，發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。心血管系統(tǒng)：長期嚴(yán)重的HP可導(dǎo)致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心電圖出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯等改變。異位鈣化：鈣質(zhì)沉著在皮下、血管壁、肌腱、四肢及關(guān)節(jié)周圍的軟組織中，可引起關(guān)節(jié)僵直疼痛。腦基底節(jié)及顱內(nèi)其他部位發(fā)生鈣化，誘發(fā)癲癇。部分大腦基底節(jié)鈣化患者會(huì)發(fā)生帕金森綜合征、其他運(yùn)動(dòng)障礙(肌張力障礙、偏側(cè)投擲癥、舞蹈手足徐動(dòng)癥和動(dòng)眼神經(jīng)危象)或癡呆。三、甲旁減治療的現(xiàn)狀和展望目前臨床治療主要是補(bǔ)充鈣和活性維生素D，但仍然不能控制全部癥狀和并發(fā)癥，理想的治療方式是甲狀旁腺激素替代療法，國內(nèi)首個(gè)激素替代療法目前已經(jīng)在進(jìn)行三期臨床試驗(yàn)，相信不久的將來就可以讓甲旁減患者獲得健康人一樣的生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.OrloffLA,WisemanSM,BernetVJ,etal.AmericanThyroidAssociationStatementonPostoperativeHypoparathyroidism:Diagnosis,Prevention,andManagementinAdults.?Thyroid.2018;28(7):830-841.QiuY,XingZ,FeiY,QianY,LuoY,SuA.Roleofthe2018AmericanThyroidAssociationstatementonpostoperativehypoparathyroidism:a5-yearretrospectivestudy.BMCSurg.2021;21(1):334.Published2021Sep2.2022年08月11日173
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 得了甲狀旁腺功能減退癥該怎么辦？01、“甲狀旁腺功能減退癥”是什么？???甲狀旁腺是一組內(nèi)分泌腺體，位于甲狀腺的背側(cè)，每個(gè)正常的甲狀旁腺類似綠豆大小，多數(shù)人有4個(gè)，很少數(shù)人數(shù)量有些變化，從3-7個(gè)不等。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素（parathyroidhormone，簡稱PTH）是人體中調(diào)節(jié)鈣磷和骨代謝的最重要的激素之一。當(dāng)甲狀旁腺?zèng)]有發(fā)育好或者被破壞的情況下，它不能分泌足夠的PTH，會(huì)出現(xiàn)血鈣水平降低、血磷水平升高，并引起一系列臨床表現(xiàn)，稱為甲狀旁腺功能減退癥（簡稱“甲旁減”）。圖1.甲狀旁腺的位置02、甲狀旁腺素有什么生理作用呢？????PTH主要通過下面三方面的作用影響血鈣和磷的水平：1.直接作用于骨組織，促進(jìn)骨形成及骨吸收，增加骨的新陳代謝，促進(jìn)骨組織中的鈣釋放到血液當(dāng)中，與血鈣進(jìn)行交換；2.作用于腎臟，增加尿鈣的重吸收，同時(shí)減少尿磷的重吸收；3.PTH在腎臟還可以促進(jìn)腎臟1α羥化酶的活性，增加活性維生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性維生素D可作用于腸道，促進(jìn)腸道鈣磷的吸收。????總的來說，甲狀旁腺素具有升高血鈣、降低血磷的作用。因此，當(dāng)PTH缺乏的時(shí)候（甲旁減），血液中的鈣離子水平會(huì)降低（低鈣血癥），血磷水平會(huì)升高（高磷血癥）。03、甲旁減的病因有哪些？???最常見的原因是在頸前區(qū)進(jìn)行的手術(shù)，包括甲狀腺手術(shù)、甲狀旁腺手術(shù)、喉咽部腫瘤的手術(shù)等。部分患者在接受這類手術(shù)后，可出現(xiàn)短暫性的甲狀旁腺功能減退癥，經(jīng)過一段時(shí)間甲狀旁腺就會(huì)恢復(fù)正常功能；但也有少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)終生的甲狀旁腺功能減退癥。除了頸部手術(shù)或放射治療損傷甲狀旁腺以外，一些遺傳、自身免疫疾病可以引起甲狀旁腺發(fā)育不良或者免疫破壞導(dǎo)致甲旁減，還有一些更為罕見的病因，包括血鎂水平的異常、血色病等甲狀旁腺浸潤性疾病等。04、甲旁減會(huì)出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)？????甲旁減的臨床表現(xiàn)與低鈣血癥和高磷血癥相關(guān)，可以影響到身體多個(gè)系統(tǒng)，具體包括：手腳抽筋、麻木，大多在血鈣很低的情況下出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)也可以出現(xiàn)類似癲癇的發(fā)作；視力下降，白內(nèi)障；皮膚粗糙干燥，脫發(fā)，指甲變脆，出現(xiàn)橫溝；心電圖的異常改變，長期嚴(yán)重低鈣血癥如果沒有得到有效治療，甚至?xí)l(fā)生心力衰竭；長期的大便干燥，突然發(fā)作的腹痛；幼年起病的患者可以有牙齒發(fā)育不良等口腔科問題；如果是一些其他的疾病或綜合征導(dǎo)致的，可能出現(xiàn)如聽力障礙、身材矮小、骨骼畸形、心臟畸形、念珠菌感染等伴發(fā)疾病的表現(xiàn)。慢性高磷血癥可導(dǎo)致異位鈣化，包括顱內(nèi)基底節(jié)等部位（見圖2）。????上述與低血鈣相關(guān)的臨床表現(xiàn)還會(huì)因血鈣下降的速度和低血鈣的嚴(yán)重程度而不同，如果是因?yàn)槭中g(shù)導(dǎo)致的甲旁減，因?yàn)檠}降低得很快，可能會(huì)更容易出現(xiàn)明顯的手腳抽筋、麻木，有時(shí)候也會(huì)伴隨有喘憋甚至驚厥、癲癇等癥狀。查體的時(shí)候會(huì)有兩個(gè)體征提示低鈣血癥，分別是面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓征。面神經(jīng)叩擊征陽性：在放松狀態(tài)下，面頰受到輕微敲擊后出現(xiàn)嘴角和眼部肌肉不自主的收縮。束臂加壓試驗(yàn)陽性：將血壓計(jì)袖帶束于上臂，在三分鐘內(nèi)出現(xiàn)前臂及手部肌肉無法控制的收縮，且在松開袖帶后可以緩解。這兩種體征都提示機(jī)體可能存在低血鈣。圖2.頭顱CT檢查，示雙側(cè)基底節(jié)鈣化（圖上黃色箭頭所示部位）。05、如何診斷甲旁減？???在臨床上，大夫會(huì)通過檢測血液中的鈣、磷、PTH水平，來判斷是否有甲狀旁腺功能減退癥，如果出現(xiàn)血鈣低于正常且PTH水平降低，就需要考慮甲旁減的診斷。必要時(shí)還會(huì)做一些其他化驗(yàn)和檢查進(jìn)行鑒別診斷、明確病因，以及進(jìn)行并發(fā)癥的評(píng)估。06、如果真的得了甲旁減，我要怎么辦？????甲狀旁腺功能減退癥是需要長期藥物治療并定期復(fù)查的疾病，在堅(jiān)持規(guī)律的用藥和監(jiān)測隨訪的情況下，甲旁減患者能夠正常生活和工作。????目前主要使用的藥物是鈣補(bǔ)充劑和維生素D制劑，在不遠(yuǎn)的將來還會(huì)有人工合成的PTH類似物用于甲旁減的治療。有一部分患者在應(yīng)用鈣劑和維生素D治療的過程中容易出現(xiàn)尿鈣高，如果長期不注意可能會(huì)出現(xiàn)腎結(jié)石或者鈣化，可能出現(xiàn)尿色發(fā)紅（血尿）或尿中排石。這種情況下醫(yī)生會(huì)建議低鹽飲食，并加用噻嗪類的利尿劑來減少尿鈣排出，使用時(shí)還需要注意低血鉀的副作用。???開始使用這些藥物時(shí)，檢測會(huì)頻繁一些，2-4周就需要進(jìn)行一次血和24小時(shí)尿的檢查來調(diào)整劑量。待血鈣水平穩(wěn)定后，通常會(huì)每3-6個(gè)月進(jìn)行1次血及24小時(shí)尿液檢測，檢測項(xiàng)目主要包括血鈣磷、腎功能及24小時(shí)尿鈣水平。通常建議每年做一次泌尿系超聲檢查，觀察是否有腎臟鈣化或結(jié)石。定期眼科評(píng)估有無白內(nèi)障。???需要患者注意的是，一定要堅(jiān)持規(guī)律的用藥和定期復(fù)查，由于甲旁減患者容易在藥物治療的過程中出現(xiàn)高尿鈣，可能會(huì)導(dǎo)致腎結(jié)石或鈣化，影響腎功能，因此，并不只是血鈣達(dá)標(biāo)就可以了，還要同時(shí)關(guān)注尿鈣水平，雖然24小時(shí)尿液的收集比較繁瑣，仍然需要定期監(jiān)測24小時(shí)尿鈣。總結(jié)????甲旁減是可以導(dǎo)致機(jī)體血鈣磷水平異常（低血鈣、高血磷）及相應(yīng)臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病，頸部手術(shù)是最常見的病因；如您平時(shí)存在低鈣血癥相關(guān)的癥狀，或檢查發(fā)現(xiàn)低鈣血癥，建議您進(jìn)行PTH水平的檢測，來明確您是否患有甲旁減；???目前用于甲旁減治療的主要藥物包括鈣劑和維生素D制劑，需要長期規(guī)律服用，并定期監(jiān)測血尿的化驗(yàn)進(jìn)行必要的調(diào)整。2022年08月07日335
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲狀旁腺由4個(gè)豌豆大小的腺體組成，它緊貼甲狀腺，分別位于左右兩葉甲狀腺背面(或埋在其中)的中部和下部。在做頸部手術(shù)（如甲狀腺手術(shù)）或者外傷后都有可能傷害到甲狀旁腺，并引發(fā)甲狀旁腺功能減退癥。2022年7月7日晚上，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第四場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)－-《得了甲旁減，這些疾病困惑你有嗎？》，本場直播通過固定話題科普+用戶評(píng)論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲旁減的診斷與鑒別：甲旁減是怎么回事？甲狀旁腺位于頸部甲狀腺后面，其主要功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用有三：促進(jìn)骨頭當(dāng)中的鈣釋放入血；促進(jìn)腎小管對(duì)尿鈣的重吸收，減少尿鈣的排出；活化體內(nèi)的維生素D，后者可增加腸道對(duì)鈣的吸收。總體來說，這三個(gè)作用都是升高血鈣，維持正常血鈣水平，從而維持人體正常的鈣磷代謝平衡。甲旁減越來越多：甲旁減的常見病因有多種，最常見是頸前手術(shù)如甲狀腺癌手術(shù)，因?yàn)榧谞钆韵僦挥型愣鼓敲创?，而且緊貼著甲狀腺，手術(shù)可致甲狀旁腺血供異常，或損傷甲狀旁腺，使得甲狀旁腺激素分泌不足或完全喪失。另一個(gè)常見原因是因?yàn)樽陨砻庖邠p傷破壞了甲狀旁腺。近年來隨著生活方式轉(zhuǎn)變和對(duì)健康的重視，以及檢查手段的提高，甲狀腺疾病發(fā)生率增加，甲狀腺手術(shù)越來越多，甲旁減也越來越多了。但很多人對(duì)這個(gè)疾病和治療仍然感到困惑，今天就談?wù)勂渲袔讉€(gè)大家普遍關(guān)心的問題。很多病友聽說過假性甲旁減，怎么區(qū)別是甲狀旁腺功能減退癥還是假性甲狀旁腺功能減退癥？甲狀旁腺功能減退是因?yàn)闆]有足夠的甲狀旁腺激素供應(yīng)給身體使用，而假性甲狀旁腺功能減退則是激素供給充足，但身體無法充分利用它。引起假性甲狀旁腺功能減退的原因之一，是一種叫作“Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良”的罕見疾病，這是一種非常罕見的遺傳疾病，癥狀與甲狀旁腺功能減退很類似。它會(huì)導(dǎo)致血液中的鈣含量低、磷含量高，從而引起抽筋、肌肉痙攣、兒童生長發(fā)育遲緩以及其他一些問題。其癥狀包括圓臉、手骨短小、無名指短以及身材矮小。假性甲狀旁腺功能減退的癥狀包括牙齒問題、白內(nèi)障、麻木、肌肉抽搐和痙攣以及抽搐發(fā)作。如果是孩子，可能會(huì)導(dǎo)致個(gè)頭矮小和發(fā)育遲緩。嚴(yán)重的低鈣水平還會(huì)導(dǎo)致心臟問題。假性甲旁減如何和甲旁減相區(qū)別？假性甲狀旁腺功能減退癥的診斷可根據(jù)其特殊的臨床表現(xiàn)、查血發(fā)現(xiàn)低鈣高磷的同時(shí)，還有PTH升高來診斷，而甲旁減的PTH是降低的，這一點(diǎn)是和假性甲旁減明顯區(qū)別的。二、甲旁減患者及家屬的常見疾病困惑：1.成為甲旁減患者后對(duì)生活那些方面有影響？甲旁減的影響——甲旁減的癥狀影響生活質(zhì)量剛才已經(jīng)介紹，甲狀旁腺激素是人體內(nèi)調(diào)控鈣磷代謝的重要激素，它的主要作用是升高血鈣、維持正常的血鈣不降低。甲狀旁腺激素減少甚至喪失，就會(huì)導(dǎo)致不同程度的低鈣血癥。而鈣離子對(duì)維持神經(jīng)和肌肉組織正常興奮性起重要作用，血鈣濃度降低會(huì)使神經(jīng)和肌肉的興奮性異常增高，從而導(dǎo)致低血鈣性手足麻木、抽筋，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸肌痙攣而造成窒息。而且，許多病人反映各個(gè)方面的生活質(zhì)量下降，包括：（1）疲勞沒精力；（2）手、腳或嘴也可能會(huì)感到麻木和刺痛感——足部麻木可能導(dǎo)致跌倒，手部麻木和刺痛，?再加上痙攣，可能會(huì)使生活和工作受到影響；（3）可能會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀，例如皮膚干燥、發(fā)癢和鱗片狀斑塊，或者頭發(fā)發(fā)生變化，例如毛發(fā)過度生長或脫落；（4）影響情緒，比如焦慮抑郁，容易激動(dòng)；（5）還會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和睡眠障礙。注意低鈣的預(yù)防：低鈣臨床表現(xiàn)為容易激動(dòng)，口周和指(趾)端麻木及針刺感，重者發(fā)生面肌及手足抽搐，嚴(yán)重的可伴有喉肌和眼肌痙攣，甚至窒息死亡。因此出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。甲旁減的影響——治療帶來的影響每天吃鈣劑和維生素D：確診甲旁減之后，目前主要是采取對(duì)癥治療的辦法，也就是通過補(bǔ)充鈣劑和維生素D來進(jìn)行治療。由于甲狀旁腺素缺乏導(dǎo)致維生素D活化障礙，所以需要補(bǔ)充活性維生素D，所以甲旁減對(duì)患者生活的影響首先就是每天要吃鈣劑和活性維生素D，而且產(chǎn)生經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。注意防便秘：補(bǔ)充鈣劑可能引起便秘，生活上需要防治便秘，適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng)量，促進(jìn)腸蠕動(dòng)；養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣，必要時(shí)使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。定期監(jiān)測，看醫(yī)生：不同患者病情輕重程度不同，對(duì)鈣和維生素D的需要量存在較大的個(gè)體差異，即便是同一個(gè)病人，不同時(shí)期也可能有較大的差異，劑量難以確定。而血鈣過高有發(fā)生高血鈣、高尿鈣和異位軟組織鈣化的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期進(jìn)行監(jiān)測，防止血鈣高了引起不良后果。2.甲旁減需要長期吃藥嗎？需要，因?yàn)榧着詼p往往是手術(shù)損傷或自身免疫損傷，甲狀旁腺組織已經(jīng)遭到不可逆轉(zhuǎn)的破壞，所以沒有方法可以一次性治愈，只能長期吃藥彌補(bǔ)甲狀旁腺激素功能。3.家屬如何與甲旁減患者溝通，并注意關(guān)注患者哪些方面？增強(qiáng)治療信心，避免悲觀：甲旁減患者和家屬和患者應(yīng)正確認(rèn)識(shí)疾病，不要過于悲觀。畢竟這是一個(gè)可以治療的疾病，盡管目前的治療方法還不夠理想，但激素替代治療方法在國際Ⅲ期臨床試驗(yàn)中已經(jīng)取得了很好地療效，我國也緊跟國際步伐，最近新聞報(bào)道國內(nèi)的Ⅲ期臨床試驗(yàn)已經(jīng)完成入組，相信不久的將來就可以實(shí)現(xiàn)甲狀旁腺素的激素替代治療，患者可以享受和健康人一樣的生活質(zhì)量。家屬應(yīng)關(guān)注患者的精神狀態(tài)：警惕精神和認(rèn)知方面的改變，如記憶喪失、判斷力受損和抑郁等，畢竟這些可能是患者本人不能很好地發(fā)現(xiàn)的。三、2點(diǎn)常見甲旁減的治療問題解惑：1.幾款鈣片中如何找到最適合自己的？從化學(xué)成分選擇：市面上最?？吹降拟}補(bǔ)充劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣碳酸鈣的鈣含量高（40%），但屬于無機(jī)鈣，溶解度差一些，得有足夠的胃酸幫忙才能更好得被利用。比較適合胃腸功能良好的人。檸檬酸鈣的鈣含量相對(duì)較低（21%），要吃到相同劑量，服用的量就更大。不過它屬于有機(jī)酸鈣，吸收起來更容易，不依賴胃酸，對(duì)于消化能力較弱的人來說很友好。對(duì)于服用質(zhì)子泵抑制劑、慢性萎縮性胃炎等胃酸缺乏的病友可以選擇檸檬酸鈣。也有一些人在服用碳酸鈣后出現(xiàn)便秘或腹脹的問題，可以考慮試試檸檬酸鈣。從服用方法選擇：（1）吞咽片：顆粒一般比較大，上了年紀(jì)吞咽有困難的老人，還有成長發(fā)育中的孩子可能吞咽會(huì)比較難。（2）咀嚼片：可以直接咀嚼，口感會(huì)比較好，除了咀嚼能力弱的人之外，都適合。（3）液體/粉狀：可以和食物混合在一起服用，較適合小朋友和中老年人。（4）軟糖：接受度高，口感好，和吃軟糖一樣，但需要注意添加蔗糖的問題，蔗糖越少越好。從價(jià)格選擇：一般液體鈣比軟糖貴，軟糖比咀嚼片和吞咽片貴，檸檬酸鈣比碳酸鈣貴，添加維生素D的比未添加的貴?？偨Y(jié)：一般成人：一般選擇經(jīng)濟(jì)實(shí)惠的碳酸鈣，吞咽片比咀嚼片的性價(jià)比更高，但如果存在胃酸分泌不足的疾病或服用抑制胃酸分泌的藥，更推薦檸檬酸鈣。老年人：如果胃酸分泌下降，建議選擇更容易吸收的檸檬酸鈣。如果老年人吞咽功能有所下降，可以吃咀嚼片，或服用液體/粉狀鈣劑。兒童：吃吞咽或咀嚼鈣片有被嗆到的風(fēng)險(xiǎn)，可以選擇液體鈣，或軟糖。2.原發(fā)性甲旁減可以做甲狀旁腺移植術(shù)嗎？目前甲狀旁腺移植術(shù)主要是自體移植，往往是在甲狀腺癌手術(shù)前，為了避免傷及甲狀旁腺，把甲狀旁腺移植到其他部位，比如手臂上。原發(fā)性甲旁減是由于自身免疫原因引起的，同種異體移植術(shù)理論上是一個(gè)治本的方法，但由于免疫排斥作用，有失敗的風(fēng)險(xiǎn)，而且需要長期服用免疫抑制劑，另外，供體的來源也是一個(gè)問題。因?yàn)檫@些困難，目前全世界范圍內(nèi)很少使用甲狀旁腺異體移植。不必寄希望于移植，甲旁減的激素替代治療已在路上盡管目前補(bǔ)充活性維生素D類似物和鈣劑的傳統(tǒng)治療不能完全控制疾病，而且?guī)硪欢ǖ母弊饔?，但真正的激素替代治療已?jīng)不遠(yuǎn)了。甲狀旁腺的功能就是分泌甲狀旁腺素，只要實(shí)現(xiàn)了甲狀旁腺素激素替代治療，比移植一個(gè)甲狀旁腺風(fēng)險(xiǎn)更小，而且能夠達(dá)到移植成功的效果。參考文獻(xiàn)：1.ZhangJLH,Appelman-DijkstraNM,SchepersA.ParathyroidAllotransplantation:ASystematicReview.MedSci(Basel).2022;10(1):19.Published2022Mar15.2022年07月14日254
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謝忠建 湘雅二醫(yī)院 代謝內(nèi)分泌學(xué)科 甲狀旁腺功能減退癥簡稱為甲旁減，是指甲狀旁腺激素分泌過少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織異位鈣化等。2022年6月2日上午，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦第2場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說透甲旁減——甲狀旁腺功能減退不是缺鈣那么簡單！》，本場直播通過固定話題科普+用戶評(píng)論互動(dòng)的兩個(gè)環(huán)節(jié)，全方位為在線用戶答疑解惑，幫助甲旁減患者樹立正確治療觀念。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)?jiān)诤么蠓駻PP搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、到底什么是甲旁減？·甲旁減有哪些明顯的癥狀？人體甲狀旁腺的功能為分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的作用主要是維持正常的血鈣水平，如果甲狀旁腺因?yàn)槭中g(shù)切除或發(fā)生自身免疫性炎癥而被破壞，或遺傳性缺陷無法產(chǎn)生所需要的足量甲狀旁腺激素，就會(huì)出現(xiàn)甲狀旁腺激素不足的表現(xiàn)，稱為甲旁減。甲旁減有多種病因，頸前手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。得了甲旁減最主要的后果是血鈣會(huì)降低，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉的興奮性增加，從而出現(xiàn)各種各樣的癥狀。常見的有手、小腿、面部發(fā)生抽搐、癲癇發(fā)作，甚至發(fā)生精神、認(rèn)知和情緒方面的多種癥狀，例如容易激動(dòng)，對(duì)一點(diǎn)小事反應(yīng)過度，焦慮抑郁。病程比較長的還會(huì)引起一些并發(fā)癥，比如骨骼和牙齒異常，眼睛發(fā)生白內(nèi)障?！ぜ着詼p如何確診？一般通過抽血檢查可以診斷，如果甲狀旁腺激素和血鈣都低，或伴有血磷升高，同時(shí)沒有低血鎂，基本就可以確診?！ぜ着詼p影響懷孕和哺乳嗎？會(huì)遺傳嗎？甲旁減患者經(jīng)過治療，血鈣正常，就可以備孕和懷孕，懷孕期間如果血鈣降低則會(huì)影響到胎兒的健康，所以孕期應(yīng)該注意補(bǔ)鈣和維生素D。甲旁減服用的藥物鈣片和維生素D不影響哺乳，完全可以正常哺乳。甲旁減一般不會(huì)遺傳，除非是先天性的甲旁減。二、有關(guān)甲旁減治療的患者問題解答·檢查發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素PTH低，但血鈣正常，需要治療嗎？血鈣正常，如果甲狀旁腺激素降低，需要檢查是否是由其它原因所致，如腫瘤等。·甲旁減可以用特立帕肽治療嗎？特立帕肽是一種合成的34肽，為人甲狀旁腺素（PTH）的一個(gè)片段，即1-34氨基酸片段，而人體正常的內(nèi)源性甲狀旁腺素含有84個(gè)氨基酸。特立帕肽雖然也具有PTH的功能，但作用時(shí)間短，以往治療中嘗試過用它來治療甲旁減，但治療效果不理想?！ぜ着詼p能治愈嗎？如何治療？目前絕大多數(shù)甲旁減都是因?yàn)榧谞钆韵僭獾侥撤N原因破壞導(dǎo)致的功能減退，比如手術(shù)、放療、遺傳原因等導(dǎo)致的。如果是甲狀旁腺已經(jīng)被手術(shù)或自身免疫系統(tǒng)破壞了，那就無法補(bǔ)救，不能治愈，只能終生用藥物來治療，用藥物來提高血鈣水平。目前臨床上用的治療方式主要是補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D，其效果不能完全令人滿意，比較理想的治療是補(bǔ)充具有生理性功能的甲狀旁腺激素?！ぜ着詼p最理想的治療方法是什么？目前補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D的治療方式存在一些問題，例如：1)血鈣水平難以穩(wěn)定；2)血鈣尿鈣水平難以兼顧，當(dāng)血鈣被糾正至正常時(shí)，尿鈣可能會(huì)升高，尿鈣高了容易發(fā)生腎結(jié)石，腎功能損害；3)無法將血磷糾正至正常，異位鈣化難以改善，例如血管和大腦鈣化；4)無法糾正骨和腎臟的鈣磷代謝異常。比較理想的是甲狀旁腺激素替代治療，例如一種在研的創(chuàng)新型長效PTH，每日一次皮下注射的成人HP的激素替代治療，每天24小時(shí)提供正常生理濃度的PTH，可同時(shí)應(yīng)對(duì)HP的短期癥狀和長期并發(fā)癥。但遺憾的是，目前這種藥物還沒有上市。補(bǔ)充這種甲狀旁腺激素可以在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低尿鈣水平，不但可以控制肌肉神經(jīng)過度興奮的抽搐癥狀，而且可以減少高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥的發(fā)生，能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常，也能減少血管和腦組織鈣化的發(fā)生。三、甲旁減的常見患者問題解答·甲旁減患者飲食上有哪些注意事項(xiàng)？沒有特別的注意事項(xiàng)，雖然可以通過飲食來補(bǔ)充一定量的鈣，但僅僅通過飲食來補(bǔ)鈣是不夠的，還是要通過吃鈣片來補(bǔ)充。·甲旁減應(yīng)該吃什么鈣？目前臨床常用的是碳酸鈣，鈣含量比較高，達(dá)到40%，而且價(jià)格比較低，其他種類的鈣如氯化鈣、枸櫞酸鈣，也是可以的。碳酸鈣和氯化鈣建議在吃飯的時(shí)候吃，這時(shí)候胃酸濃度高，有助于鈣的吸收，而枸櫞酸鈣在任何時(shí)間都可服用?！さ昧思着詼p之后，甲狀腺結(jié)節(jié)鈣化了，和甲旁減有沒有關(guān)系?甲旁減患者異位鈣化主要指的是血管和大腦、腎臟等部位的鈣化，甲狀腺結(jié)節(jié)鈣化和甲旁減沒有必然的聯(lián)系，因?yàn)樵跊]有甲旁減的甲狀腺結(jié)節(jié)病人也可能會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)的鈣化?！と绾晤A(yù)防腎鈣化的發(fā)生？要經(jīng)常查血鈣，血鈣水平不能提升得太高，將血鈣控制在正常低值或略為偏低，最理想的是用甲狀旁腺激素來治療，可以預(yù)防腎鈣化的發(fā)生。2022年06月17日738
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減又名甲狀旁腺功能減退癥，是指甲狀旁腺激素分泌過少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織以為鈣化等。2022年3月17日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦首場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《說透甲旁減——想了解甲旁減，來問專家！》，本場直播旨在助力國民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請(qǐng)見好大夫健康號(hào)：甲旁減科普健康號(hào)）以下圖片為直播的問卷反饋，我們會(huì)根據(jù)您的反饋優(yōu)化我們的直播內(nèi)容。本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀旁腺與甲旁減的關(guān)系？1.1甲旁減和甲減不是一回事！甲減是指甲狀腺功能減退，甲旁減是甲狀旁腺功能減退癥，都是腺體功能減退的疾病，但功能減退的主體不同，甲狀旁腺并不是甲狀腺，它與甲狀腺是兩個(gè)截然不同的器官，分泌不同的激素，發(fā)揮不同的功能作用。甲狀腺在脖子前面、喉結(jié)的下方，形狀如一個(gè)“甲”字，故名甲狀腺。甲狀旁腺的位置和甲狀腺非常接近，故名甲狀旁腺。這兩種腺體通過分泌激素來發(fā)揮完全不同的調(diào)節(jié)全身生理功能的作用，分別被稱為甲狀腺激素和甲狀旁腺激素，甲減和甲旁減可以簡單理解為甲狀腺和甲狀旁腺分泌的激素不足以維持正常的生理功能的疾病，要么是分泌的量不夠，要么是分泌激素不能正常工作。甲狀腺激素功能比較豐富，幫助身體產(chǎn)熱、維持正常的體溫。促進(jìn)身體對(duì)糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)的吸收、轉(zhuǎn)化和利用，從而影響各項(xiàng)生命活動(dòng)。對(duì)兒童來說意義更大，甲狀腺素可以促進(jìn)嬰幼兒的大腦和骨骼發(fā)育，所以甲狀腺減退的患者會(huì)怕冷、體重增加，嬰幼兒甲減會(huì)出現(xiàn)“呆小病”。治療比較簡單，補(bǔ)充甲狀腺激素就可以了。而甲旁減的病因、臨床表現(xiàn)、和治療方法，和甲減完全不同。下面我們就來詳細(xì)介紹下甲狀旁腺和甲旁減這個(gè)疾病。1.2什么是甲狀旁腺？甲狀旁腺有什么功能？甲狀旁腺是4個(gè)藏在甲狀腺后面的像豌豆一樣的腺體。也有一部分人的甲狀旁腺因?yàn)橄忍旖馄饰恢米儺?，可以長在甲狀腺內(nèi)部或者脖子的其他地方。甲狀旁腺主要分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的功能相對(duì)甲狀腺激素來說就簡單多了，它主要負(fù)責(zé)管理血鈣和血磷濃度，使人體的血鈣保持在正常水平不降低。簡單不等于不重要，血鈣濃度降低了就是“低鈣血癥”，會(huì)引起手足抽筋、感覺麻木等癥狀，嚴(yán)重者可能有危及生命的癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭或喉痙攣。1.3甲狀旁腺有哪些相關(guān)疾??？什么是甲旁減？甲狀旁腺腺體發(fā)生的疾病有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌。甲狀旁腺的功能異常的疾病有：甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退癥、甲狀旁腺激素不敏感綜合征。二、怎么知道得了甲旁減？2.1甲旁減發(fā)病初期怎么來判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時(shí)間。甲旁減（HP）導(dǎo)致的慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。2.2有哪些癥狀可以觀察出來甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校夯颊邥?huì)覺得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至?xí)l(fā)生抽搐?？谥芎秃韲狄矔?huì)痙攣，導(dǎo)致表情異常和窒息感，患者會(huì)覺得恐懼。3.疲勞無力感，運(yùn)動(dòng)能力下降，嚴(yán)重的影響日常生活。4.癲癇：突然動(dòng)作中止，眼睛盯著一個(gè)地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束?；蛘呷砑∪鈴?qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個(gè)緊張的姿勢(shì)。或者全身抽搐。5.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學(xué)計(jì)算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導(dǎo)致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴(yán)重者心力衰竭，甚至導(dǎo)致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會(huì)導(dǎo)致平衡問題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周圍形成骨贅，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。2.3甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾病（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對(duì)甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導(dǎo)致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤）。最后，還有一類特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過了化驗(yàn)檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時(shí)檢測血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標(biāo)，無低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時(shí)，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。三、得了甲旁減，會(huì)怎樣？3.1甲狀旁腺功能減退能不能治愈？絕大多數(shù)的甲狀旁腺功能減退癥不能自行痊愈，需要長期甚至終身治療。目前臨床上常規(guī)治療方法主要是補(bǔ)鈣和補(bǔ)充維生素D幫助鈣的吸收利用。如果有鎂缺乏，需要補(bǔ)鎂。甲狀旁腺移植治療是一種可以根治的治療方法，但是存在手續(xù)復(fù)雜，供體缺乏，風(fēng)險(xiǎn)大，成本高等問題，實(shí)際開展不多。3.2甲旁減目前的治療方法和不足之處盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分HP（甲旁減）患者的血鈣仍然不能被提升到目標(biāo)水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，用鈣劑和維生素D治療并不能解決由于PTH（甲狀旁腺激素）缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。換言之，補(bǔ)充鈣+D的常規(guī)治療方法效果不理想而且存在一定的副作用。激素替代療法，即補(bǔ)充甲狀旁腺激素，在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低了尿鈣水平，因此PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比不會(huì)發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。并且能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常。雖然補(bǔ)充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，但是由于甲狀旁腺激素屬于蛋白質(zhì)類激素，其生產(chǎn)工藝較為復(fù)雜，價(jià)格較貴，現(xiàn)有的可用激素如特立帕肽，每年治療費(fèi)用數(shù)萬元。一些新的激素替代療法藥物正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，我們期待帶來更好的療效和更好的經(jīng)濟(jì)性。3.3甲狀旁腺功能減退癥會(huì)遺傳給小孩嗎?是否遺傳，要看甲旁減的病因是不是基因?qū)е碌摹Ｒ蜻z傳缺陷導(dǎo)致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X染色體連鎖遺傳的方式遺傳。參考文獻(xiàn)：甲狀腺功能亢進(jìn)癥基層診療指南(2019年)[J].中華全科醫(yī)師雜志,2019(12):1118-1128.甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.甲狀旁腺功能減退癥.梅奧診所.Hypoparathyroidism-Symptomsandcauses-MayoClinic.2022年03月23日462
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