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栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內分泌與代謝病科 一般情況下，甲旁減患友每天都會補鈣和D，看似簡單卻是一個技術活！了解如何補鈣補D，及時調整用量，可以幫助患者減少甲旁減并發(fā)癥發(fā)生的可能。2024年10月27日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第7場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（三）》。本場直播專家圍繞甲旁友關心的直播熱門話題（鈣劑的選擇與服用、維D的用量、甲旁減并發(fā)癥的防治與處理）進行深入講解，提升甲旁友對疾病的認知，治療不走彎路。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學第一附屬醫(yī)院內分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補鈣補D是個技術活，這些問題難倒很多人1鈣劑選擇：胃不太好的人吃什么鈣片可以減少胃刺激？答：鈣分為無機鈣，有機鈣及新型鈣無機鈣，如碳酸鈣。特點：含鈣量相對最高的鈣，但不能被人體直接吸收，需要胃酸將碳酸鈣溶解后才能被人體吸收，對胃腸道有一定的負擔。不適合胃病患者服用有機鈣，如檸檬酸鈣，乳酸鈣，葡萄糖酸鈣。鈣溶解率高、生物利用率高、胃腸道負擔小，但單位含鈣量相對較低，如果要達到補鈣劑量，就需要大劑量服用。含鈣量：檸檬酸鈣>乳酸鈣>葡萄糖酸鈣。新型鈣，如氨基酸螯合鈣。含鈣量高，吸收利用率高，不刺激胃腸道。所以，慢性胃炎患者宜選用對胃腸無刺激的有機鈣如枸櫞酸鈣、氨基酸螯合鈣；胃酸過多的患者宜選用碳酸鈣等，胃酸分泌不足的老年人可選擇乳酸鈣，不同鈣劑特點總結：2、鈣和D的劑量：1)????骨化三醇幫助鈣吸收，一天的量是在什么范圍?答：對于甲旁減患者及腎功能不全導致的低血鈣，由于維生素D活化障礙，需要補1羥化D3或1,25二羥D3，骨化三醇即1,25二羥D3需要個性化用藥，一般用量在0.25~2ug/d，在血鈣極低時，每日用量可超過2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用，但是要注意檢測血鈣，若血鈣升至2mmol/L要及時減量到最小有效劑量，以免發(fā)生高鈣血癥。這里要提醒大家，長期服用骨化三醇，需要定期監(jiān)測血鈣、尿鈣和異位鈣化的情況，及時調整骨化三醇用量。2)????每天都在吃維生素D，會不會吃到維生素D中毒呀。D含量每天建議在多少?答：先說說吃維生素D會不會中毒。維生素可以分為水溶性和脂溶性兩種，水溶性維生素例如維生素C、B族，如果吃多了，可以快速經尿液排出，而脂溶性維生素，例如維生素A和D，可以儲存在肝臟和脂肪組織中，因此，理論上過量補充脂溶性維生素有可能引起中毒，維生素D蓄積中毒的癥狀表現為嚴重口渴、尿頻、厭食、嘔吐等高鈣血癥癥狀。維生素D主要在陽光照射下經皮膚合成，也可從飲食中少量攝取，其中動物食物來源的為維生素D3，植物食物來源的為維生素D2，1，25-雙羥維生素D是維生素D的活性形式，但維生素D在體內還有其他40余種代謝產物，均發(fā)揮不同程度的生理功能，因此，如有維生素D缺乏，單一補充活性維生素D是不恰當的，天然食物引起的維生素D中毒極少發(fā)生，接受陽光暴露的人亦不可能發(fā)生維生素D中毒，但由于長期攝入大量維生素D補充劑所致過量或中毒時有發(fā)生，短期大量給于口服或注射維生素D也可導致中毒，活性維生素D若補充過量容易發(fā)生維生素D中毒導致高鈣血癥，只要不隨意加大用量，在醫(yī)生指導下按照正常劑量使用，定期監(jiān)測血鈣尿鈣及25羥D水平的情況下發(fā)生中毒的可能性極小。但是我們也要提高警惕，防患于未然，預防維生素D中毒的辦法就是按指南推薦劑量服用，一般情況下，維生素D的需要量是每天600到800單位，當然，不同年齡，需要量不同，維生素D補充的最大劑量成人每天不高于4000單位，為防止中毒可定期測定血25羥D3及血鈣。甲旁減因為缺乏PTH情況下，維生素D在腎臟不能活化為1羥維生素D，建議選擇活性維生素D及其類似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服藥1~3天后血鈣上升要及時減量以免中毒。可檢測1，25（OH）2D水平及血鈣水平。在用活性維生素D的同時，若存在維生素D缺乏，可同時補充普通維生素D，有助于將25-OH-D維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為腎外組織合成活性維生素D提供原料。普通維生素D劑量：每日在400~800IU，將25-OH-D維持在正常范圍（30ng/mL）。最后，甲旁減患者補充甲狀旁腺激素療法已經在美國獲批上市，在中國的上市已經指日可待了，采用這種療法可能不需要補充活性維生素D，若維生素D缺乏，只需要補充普通維生素D，引起中毒的可能性就大大減小了。（維生素D：1微克等于40單位）3、?低鈣預防和處理：1)????甲旁減情緒激動會不會引起低鈣，我前段時間和老公吵架我感覺身上發(fā)麻得厲害。答：甲旁減患者若遇情緒激動會引起低鈣，因為血鈣以依賴于酸堿度（pH）的方式與白蛋白和免疫球蛋白結合，或與陰離子絡合，PH高時，結合增加，反之，結合減少。情緒激動時，往往會過度呼吸，導致CO2呼出過多，導致一過性呼吸性堿中毒，游離鈣減少而誘發(fā)抽搐（過渡換氣綜合征）低血鈣發(fā)作時，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時候要休息，平靜心情保持呼吸平穩(wěn)或用紙曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好轉，可緊急補鈣，喝點牛奶或吃鈣片，以防止進一步惡化。2)????我血鈣低到1.3，也沒感覺，感覺不到才危險，時刻害怕突然發(fā)病，希望醫(yī)生科普重點給大家講一下！答：低鈣癥狀的發(fā)生于低鈣發(fā)生的時間有關，若長期慢性低血鈣，則人體的反應性會下降，例一APS1患者，先天性基因突變導致的甲旁減，長期低鈣，雖然血鈣1.5，但無癥狀，嚴重的低血鈣發(fā)作可能引起呼吸困難甚至昏迷，所以要加以避免。建議維持血鈣在正常低值或略低，盡量在2.0mmol//L以上，為了維持好理想的血鈣水平，要做到以下幾點：1)?????遵醫(yī)囑按時按量用藥，不要漏服。2)?????定期監(jiān)測血鈣等指標，這點對無癥狀者最重要。3)?????服用其他藥物可能影響血鈣，用藥前應咨詢醫(yī)生，不要隨便用藥。就醫(yī)時也要主動和醫(yī)生說明病情。4)?????保持有規(guī)律的生活，避免過度勞累，熬夜，情緒激動等情況。做到以上幾點，就不用時刻害怕突然發(fā)病。另外，低血鈣發(fā)作時，往往有個過程，剛開始覺得口周和肢體麻木，這時候要及時補充牛奶或者鈣劑，建議隨身攜帶，以便于低血鈣發(fā)作及時補充。另外建議隨時攜帶疾病卡，因為低鈣發(fā)作時可能不能說話、手腳無法動彈，這時候別人可以根據疾病卡來幫助您，到醫(yī)院里，醫(yī)生也可以迅速了解病情，快速處理。?4、?血鈣復查和管理：1)????甲旁減減鈣后，身體有點癥狀，但是血鈣正常，PTH變高了一點點，會不會是骨鈣跑出來了補充血鈣？怎么去判斷？答：甲狀旁腺功能減退往往是PTH缺乏，如果甲旁減不恢復，PTH濃度就不會高，但是在檢測的過程中稍高或稍低一些，不排除實驗誤差。如果是因為血鈣，尿鈣高了，需要把鈣劑或活性維生素D減量，身體癥狀需要結合具體情況分析，如果血鈣正常的話，可能不是低鈣引起的，可能是其他健康原因引起的不適。血鈣正常但PTH變高了一點點，這個一點點很可能是檢測的誤差，不必過度解讀。另外，如果是術后甲旁減，需注意是否術后甲旁減有恢復可能。最后要強調，一定在醫(yī)生的指導下調整用量，不要自行減量，停藥。甲旁減是一個慢性疾病，長期的血鈣尿鈣不正常，會導致多種嚴重的后果，比如腎臟損害，大腦基底節(jié)鈣化，心血管鈣化等，想要預防這些并發(fā)癥的發(fā)生，只有堅持復查和用藥才能實現，另外，在激素PTH替代療法上市后，可以選擇激素替代療法治療，可以更輕松地管理血鈣，預防并發(fā)癥。2)????甲旁減血鈣1.9會抽會發(fā)麻，血鈣2.4的時候感覺會好些，但是這個值會不會太高，需要減鈣量到多少？答：對于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，當血清白蛋白濃度在正常范圍時，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內，可以在醫(yī)生指導下再往下調整一下。當然不同的實驗室血鈣化驗參考值有小的差異，也需要考慮這種差異，所以一定要在醫(yī)生指導下調整，總之，甲旁減的治療是補活性維生素D和鈣劑，使癥狀消失，血鈣又不過高，一次測定不能排除誤差，要多次測定方可找出規(guī)律。3）補鈣時間何時最好答：補鈣的最佳時間一般是在每天的清晨、臨睡前或餐后2小時，因為人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，餐后2小時補鈣則是因為食物中有植酸和草酸，會和鈣形成難溶性的鹽，阻礙鈣的吸收。?二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1.????得了甲旁減已有腎結石，應該怎么補鈣，日常注意事項是什么?答：因為PTH可促進腎小管對鈣的重吸收而缺乏時，尿鈣排泄過多可導致腎結石，若已經出現腎結石，補鈣注意把血鈣維持在正常低值甚至低于正常，注意定期進行尿鈣和血鈣的監(jiān)測，調整劑量。當然，這種情況下PTH的替代治療是比較理想的選擇。2.????長期吃鈣片會影響壽命嗎?以后有不吃鈣片的好辦法嗎?答：甲旁減的傳統療法，長期補充活性維生素D制劑及鈣劑治療是比較安全的，不會影響壽命，但是在補鈣及尿鈣不高之間要找到平衡，對于難治性甲旁減，腎結石患者激素替代治療是理想的選擇PTH替代治療通過補充長效的外源性PTH，實現血鈣和血磷的自我調節(jié)，可以克服鈣劑及維生素D制劑治療的缺點，部分患者可以實現不用吃鈣片。目前這種療法已在美國上市，臨床試驗結果證明，激素替代療法有利于預防甲旁減的并發(fā)癥，甚至部分逆轉腎功能。3.????長期甲旁減，會導致骨密度增加嗎?會骨質增生嗎?答：骨骼是人體的鈣庫，PTH直接調節(jié)血鈣，作用之一就是從骨骼釋放鈣入血，長期甲旁減會影響到骨代謝，表現為骨轉換減低、BMD增高。相比于傳統的維生素D制劑聯合鈣劑治療，PTH替代治療不僅可有效維持血鈣水平，降低鈣劑和活性維生素D的用量，還可以改善HP患者骨微結構，恢復骨轉換水平。目前醫(yī)患對甲旁減患者的骨骼改變關注較少，應該加強認識和管理。4.????甲功五項有什么意義，得甲旁減除了血鈣，還需要高度重視什么指標變化?答：需要將甲狀腺和甲旁腺區(qū)分開來，二者毗鄰但功能完全不同，不重合，也沒有互相的的影響。甲功五項一般是指總T3、總T4、游離T3、游離T4，以及促甲狀腺激素水平TSH。甲功五項的結果可幫助判斷患者是否存在甲狀腺功能亢進癥、甲狀腺功能減退癥。甲旁減需要關注和復查的是血鈣，尿鈣水平，血PTH水平，腎功能，腎臟及大腦影像學，關注有沒有鈣化等并發(fā)癥。當然如果是因為甲狀腺腫瘤手術可能會發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺功能減退，此時，既要關注甲狀腺又要關注甲狀旁腺功能。5.????甲旁減術后5年，跑步鍛煉對甲旁減有好處嗎?答：合理運動對于健康的重要性不言而喻，甲旁減患者堅持鍛煉有助于促進全身的健康，但應避免長時間劇烈運動，因為運動時骨骼肌收縮需要利用鈣，這時候血液中的鈣，被肌肉大量利用后，血鈣就可能降低，引起低血鈣發(fā)作。甲旁減患者運動要注意以下幾點：1)????建議選擇較為溫和、平穩(wěn)的運動強度，例如打太極，慢跑，快走，避免馬拉松這樣的高強度運動。2)????規(guī)律運動，在相對固定的時間，固定的強度運動，不要突然高強度劇烈運動。3)????運動前準備好奶制品或鈣劑，運動時出現口周麻木，肢體麻木的癥狀立刻停止運動，休息，及時補鈣。最好和認識的人結伴運動，以保障安全。2024年11月07日
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 內分泌科 成人甲旁減最常見的原因是頸部手術損傷了甲狀旁腺，而兒童甲旁減最常見的原因是由于遺傳/基因突變和鈣信號傳導異常導致甲狀旁腺缺失或發(fā)育受損?；蛘呒谞钆韵偌に氐氖荏w異常，對激素無反應。甲狀旁腺功能減退癥也可能由自身免疫引起，這也是由于基因突變引起的，導致身體產生了自身抗體，干擾甲狀旁腺素的功能。但在許多兒童中，甲狀旁腺功能減退癥的原因仍不清楚。2024年05月28日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第2場甲旁減患者教育主題公益活動--《孩子被確診甲旁減怎么辦？爸媽一定要了解三大要點！》?主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院-內分泌科）（本場直播免費回看，好大夫健康號搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、兒童甲旁減的癥狀兒童甲旁減的癥狀由于嬰兒期和兒童期骨骼對鈣的需求較高，兒童甲狀旁腺功能減退癥常常是有癥狀的，并常常因低鈣血癥的臨床癥狀（肌肉痙攣、喉痙攣、癲癇發(fā)作）而被發(fā)現，從而得到診斷。慢性甲狀旁腺功能減退癥患者也可能由于適應了低至7.0mg/dL的鈣水平而保持無癥狀。甲旁減可以導致從輕微到嚴重的各種癥狀：輕度癥狀：包括四肢和口周區(qū)域麻木和刺痛、肌肉痙攣和疲勞；嚴重病例：可能出現手足抽搐、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變、心律失常、難治性充血性心力衰竭、支氣管痙攣和喉痙攣。急性表現：包括肌肉痙攣、感覺異常、口腔周圍麻木、四肢感覺異常、手足抽搐、小腿肌肉疼痛和僵硬、神經肌肉過敏、手部抽搐發(fā)作和手足痙攣。還可能觀察到氣道阻塞，包括喉痙攣和喘鳴。慢性低鈣血癥狀：可能會出現精神癥狀、智力障礙、學習成績下降、慢性疲勞和抑郁。體格檢查可能會發(fā)現Chvostek征（輕敲面神經時同側面部肌肉痙攣）、Trousseau征（血壓計袖帶充氣3分鐘后手或腕部腕足痙攣）或Erb征（肌肉過度興奮性增加）?？赡軙^察到外胚層表現，包括不可逆的基底節(jié)鈣化、假性腦瘤引起的視乳頭水腫、晶狀體白內障、QT延長、和出牙延遲。最后，除了上述甲旁減癥狀，兒童甲旁減可能會出現一些非特異性特征，例如認知和/或運動遲緩、遲緩、指甲、牙齒和皮膚異常。一旦兒童被診斷出甲狀旁腺功能減退癥，就應該進行全面的檢查以確定病因。兒童甲旁減和遺傳的關系許多先天性甲狀旁腺功能減退癥都是遺傳性的，但也有些是特發(fā)性的（其原因尚不清楚）。遺傳形式可以以常染色體隱性方式遺傳，這意味著孩子必須同時繼承突變基因的兩個副本（父母各一個）才能患上這種疾病。只攜帶一份突變基因的人不太可能出現先天性甲狀旁腺功能減退癥的癥狀，他們被稱為疾病攜帶者。某些形式的先天性甲旁減可以以常染色體顯性方式遺傳，這意味著突變基因的單個副本（從父母任何一方遺傳）可以導致該疾病。甲旁減也可以以X連鎖隱性方式遺傳，這意味著基因突變是在X染色體上進行的。由于男性只有一條X染色體，因此這種類型的先天性甲旁減對男性的影響比女性更常見。二、兒童甲旁減如何診斷和治療：兒童甲旁減如何診斷？通常通過血液檢查PTH、鈣、磷和鎂的水平來確診。醫(yī)生可能還會要求進行尿液檢查，以確定尿中排泄的鈣水平。如果水平超出正常范圍，醫(yī)生可能會建議進行基因檢測，以檢查已知的導致先天性甲旁減的基因突變。兒童甲旁減如何治療？治療原則：持續(xù)性甲旁減是一種需要終生用藥的病癥。并需要定期監(jiān)測藥物的副作用或并發(fā)癥。這里分兩種情況，一種是甲狀旁腺激素缺乏，一種是激素水平正常但受體異常導致激素抵抗。第一種：PTH缺乏的治療通常補充鈣劑治療，另外甲旁減患者腎臟中1,25(OH2)維生素D的合成減少。因此，這些患者應終生服用維生素D和鈣補充劑，以促進鈣的吸收利用。血鈣水平應維持在正常范圍的下限比較合理。第二種：PTH抵抗（PHP）的治療鈣和維生素D治療可以減少PHP患者高鈣尿癥和腎結石的發(fā)生，鈣濃度應維持在正常范圍的上限，以避免高PTH對骨骼的負面影響。重組人PTH的激素替代療法可減少鈣和維生素D的需求以及尿鈣排泄，該藥即將上市。三、兒童甲旁減的治療護理要點：兒童常用鈣劑的比較和選擇：目前市面上的鈣制劑品種繁多，常用鈣制劑元素含量、溶解度及相關特性見下表：給兒童補鈣時應首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應關注嬰幼兒（包括早產兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統發(fā)育尚未成熟的生理特點，注意鈣制劑的體外溶解性。幼兒咀嚼吞咽困難時，優(yōu)選液體葡萄糖酸鈣或葡萄糖酸鈣。對于年齡較大的兒童和青少年，可以選擇檸檬酸鈣或碳酸鈣，但后者不能很好地通過腸道吸收，并且需要隨餐服用，因為它需要酸才能吸收。維生素D的選擇：維生素D的活性形式1,25-二羥基維生素D（骨化三醇）是治療甲狀旁腺功能減退癥的首選，因為甲狀旁腺激素(PTH)缺乏/抵抗和高磷血癥都會損害1-α激活25-羥基維生素D-羥化酶。補鈣技巧1、對于兒童，25-50mg/kg/天的元素鈣治療應分為每天3或4劑。每天最多應給予1,000–2,000毫克元素鈣。在兩次服用之間要間隔三四個小時，以保證吸收，不要一頓吃兩倍的劑量。2、如果飲食中鈣含量足夠，例如奶制品攝入量足夠，則可能不需要補鈣。3、治療期間應監(jiān)測尿液和血清鈣磷水平。應每3-6個月檢查一次血清鈣水平。定期進行腎臟超聲檢查，以檢測早期腎結石的形成。本病患者維生素D和鈣治療最重要的并發(fā)癥是高鈣血癥、高鈣尿癥、腎結石、腎鈣質沉著癥和腎功能衰竭。高鈣尿癥是中毒的最早征兆，可能會在不發(fā)展為高鈣血癥的情況下發(fā)生。如果24小時尿液分析中的鈣排泄量為300毫克/天或更多，則應減少鈣和維生素D的劑量。某些高鈣尿癥患者的治療方案中應加用噻嗪類利尿劑。4、注意所有食物和藥品中的鈣磷含量/成分：因為它們可能含鈣或維生素D，可能影響血鈣穩(wěn)定性。5、少吃富含磷的食物：例如各種飲料中往往添加了很多磷，熱狗，香腸等加工肉制品，以及各種點心如面包、蛋糕、意大利面等加工食品也有很多的含磷添加劑。多吃蔬菜、水果、全谷物和豆類(豆類)，以及深色葉類蔬菜。6、嘔吐或腹瀉等疾病積極治療：影響鈣的吸收，并消耗鈣，故應積極治療，避免發(fā)展成慢性情況，如果您有慢性腹瀉的情況，一定要告知或咨詢內分泌科醫(yī)生。7、謹遵醫(yī)囑，不要擅自調整劑量或停藥，醫(yī)療就診時應告知醫(yī)生甲旁減病史。低鈣預警癥狀和低鈣發(fā)作的處理識別低鈣預警癥狀識別和處理：預警癥狀因人而異，一般有煩躁，感到冷，有點抽搐，想上廁所，對聲音特別敏感等。低鈣發(fā)作包括感到手、腳或臉部刺痛、麻木或抽搐。有時可能會感到胃部有“抽動”，抽筋。感到預警癥狀時可以喝一杯牛奶或酸奶或服用鈣片補鈣，保暖并休息，等待血鈣升高。如果一個小時后沒有變化，再服鈣劑并打急救電話。低鈣癥狀發(fā)作時立刻打急救電話。癥狀性低鈣血癥（例如癲癇發(fā)作、手足抽搐、喉痙攣）：需要靜脈注射鈣劑并持續(xù)監(jiān)測心律失常。應盡快開始口服鈣和活性維生素D（骨化三醇）（能夠口服喂養(yǎng)時）。2024年06月11日136
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 內分泌科 甲旁減的典型特征就是低鈣血癥、高磷血癥、PTH水平降低。大部分的甲旁減患者會有血磷的升高。血清磷酸鹽濃度>4.5mg/dL(>1.46mmol/L)時即為高血磷。長期高血磷會使升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，從而引起異位鈣化和骨化，危害身體。2024年04月16日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第1場甲旁減患者教育主題公益活動--《高血磷是甲旁減的隱形殺手？牢記這4招巧妙防控！》。主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院-內分泌科）省流總結版本：甲旁減患者多有高血磷，時間長了會造成意味鈣化，影響大腦、心臟、腎臟等重要器官，所以需要把血磷控制在正?；蚵愿咚健ｏ嬍晨亓姿膫€妙招：限制攝入蛋白質量：每天瘦肉1-2個巴掌大小。蛋白質巧搭配——雞蛋清代替肉，動物來源—40-60%；植物來源—20-50%少吃含磷添加劑食物——少吃加工食品、速食品、速溶食品、飲料等含有大量磷酸鹽添加劑的食物。注意烹飪方式——水煮去磷。本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減患者不能忽視高血磷，危害巨大！?為什么甲旁減會導致高血磷呢？這是因為甲狀旁腺素是體內維持血鈣和血磷的最重要的激素，它不僅維持血鈣的正常，而且還維持血磷的正常，由于幾乎各種食物中都含有磷，所以甲狀旁腺素維持血磷主要是促進磷元素從腎臟排泄從而降低血磷。甲狀旁腺素不足就會導致尿磷排泄減少，血磷和尿磷升高。高血磷的主要危害是異位鈣化：血磷升高了短期沒有什么不舒服的感覺，但是長期高血磷，危害巨大。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化，在一些重要的部位就會引起嚴重后果：?大腦：高血磷可導致大腦的基底神經節(jié)及其周邊區(qū)域鈣化，可引起震顫麻痹、癲癇發(fā)作等，嚴重者出現精神神經系統癥狀。?心血管：高血磷還會導致心血管的鈣化，導致心血管疾病。例如心臟瓣膜鈣化。腎臟：腎結石，腎功能損害。骨骼系統：鈣、磷沉積在四肢、關節(jié)周圍形成骨贅，出現關節(jié)疼痛、骨痛等。?眼睛：鈣磷沉積在眼睛的晶狀體引起白內障。二、血磷高了，有哪些辦法把它降下去？血磷控制目標：我國《甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南》指出，甲旁減患者應該維持血磷在正常或略高；維持鈣磷乘積在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下；防止腎臟等軟組織的異位鈣化，如腎結石或腎鈣質沉積。主要控制方法：飲食控制和服用磷結合劑、減少磷的攝入是目前醫(yī)學上降低血磷的主要方法。對于慢性腎衰竭的患者還可以利用透析除去多余的磷，但對于甲旁減患者而言，因為磷結合劑的價格較貴，且結合能力有限，除非發(fā)生嚴重高磷血癥，磷結合劑通常無必要。激素替代治療：對于甲旁減患者而言，高血磷的根本原因是甲狀旁腺素的缺乏，因此實現激素替代治療，與目前補鈣+維生素D的傳統治療方法相比，將能夠很好地控制血磷。這種方法已經在歐盟上市，不久的將來各位都有可能用上。定期監(jiān)測：控制血磷的重要措施是定期監(jiān)測，治療期間，需監(jiān)測血鈣(用白蛋白水平校正)、血磷和血肌酐，在藥物劑量調整期間每周至每月檢測上述指標，藥物劑量穩(wěn)定后每半年檢測上述指標。三、磷從口入，學習飲食控磷的干貨指南1、控制蛋白質攝入總量：食物中的有機磷主要與蛋白質結合，并分布于細胞內，所以富含蛋白質的食物往往含磷也高。但是蛋白質是重要的營養(yǎng)，缺乏蛋白質會造成營養(yǎng)不良、貧血、影響免疫力等等后果，所以每天還是要適當攝入蛋白質，我國《甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南》指出，除非血磷特別高，通常甲旁減患者不需要低磷飲食，只需要正常攝入蛋白質，而要避免大魚大肉無節(jié)制地吃，所以正常攝入蛋白質每天應該要吃多少呢？一個易于掌握的方法是，參考中國居民平衡膳食寶塔建議，肉類每天40-75g，一天一到兩片掌心大小的肉就夠了。2、選擇磷蛋白比更低的食物，植物蛋白巧做搭配不同的蛋白質食物含有的磷的量不同，含磷少的蛋白質就是低「磷-蛋白比」的食物。可見，雞蛋清具有低的「磷-蛋白比」（<2mg/g），對高血磷而言是優(yōu)質的食物選擇之一，而且價格便宜，容易獲得。比如每天用同等量的雞蛋白，代替需要吃的肉，當然也不是說完全不能吃肉，吃膩了蛋白也可以適當吃肉，只要不過量就行。但注意要吃蛋清而不是全蛋，因為雞蛋黃含有大量的磷。植物來源的蛋白質，如全麥、豆和堅果——這些食物中的磷大部分結合于植酸，植酸結合的磷（全麥/豆類/堅果）很少吸收，因此我們可以葷素搭配，攝入更多植物蛋白，來代替一部分肉食。但是植物蛋白中的營養(yǎng)不能代替肉類，所以要搭配著吃。我國2018版慢性腎臟病礦物質和骨代謝異常（CKD-MBD）指南建議動物來源蛋白質占40-60%；植物來源占20-50%比較合適。注意堅果也不能攝入過量，堅果也是高磷食物，中國居民平衡膳食寶塔建議，每天攝入堅果25-35g，也就是說大概兩個單手捧的量。千萬不要一把接著一把地吃瓜子、花生等堅果零食。3、限制含磷添加劑的食物食品添加劑在日常生活中廣泛使用。加工食品、速食品、速溶食品、飲料等含有大量磷酸鹽添加劑的食物需要引起重視這些“隱藏”在食品添加劑中的磷常被用來保鮮、保色或乳化、提味，也可作為干燥防腐劑使用。我國2018版慢性腎臟病礦物質和骨代謝異常（CKD-MBD）指南指出，添加劑中的磷是無機磷，未與蛋白質結合，易被腸道上皮吸收，且數量不容小覷——約占普通人群磷攝入量的1/3，在加入添加劑后，同等食物中磷含量升高60%～70%，可吸收磷增加2～3倍。所以我們要盡量避免攝入下列含磷添加劑較多的食物和飲料，例如飲料、加工過的肉制品如熏肉，腌肉等、速凍食品、快餐、速溶食物、奶酪及烘焙食物等。4、選擇正確的烹飪方式除限制攝入蛋白質總量外，恰當的烹飪方式也是重要的降磷措施之一。焯水可以有效去除食物中磷、鉀、鈉、鈣等，去除的量取決于水量、食物體積、水煮時間和是否去皮。我國2018版慢性腎臟病礦物質和骨代謝異常（CKD-MBD）指南指出，水煮可以去除磷的比例分別為：蔬菜51%、豆類48%、肉類38%、面粉類70%、芝士19%、土豆65%、意大利面93%、大米77%。水煮10～20分鐘可以減少肉類30%～50%的磷，而蛋白僅減少9%～17%，從這一點來講，焯水也是降低食物磷/蛋白比的有效方法。2024年04月29日162
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2023年07月31日120
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 內分泌科 甲旁減目前是一個需要終生治療的疾病，只有規(guī)范化治療，才能獲得最佳的收益。此處的規(guī)范化治療，對于甲旁減患者而言有兩點含義，一是治療方法要正規(guī)，即選擇對甲旁減有治療經驗的正規(guī)醫(yī)院的內分泌科治療，而不是相信偏方秘方。二是要堅持治療，即嚴格遵守醫(yī)囑用藥，定期復查與隨訪，切忌自行用藥與停藥，避免癥狀加重，影響生活質量。2023年7月18日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2023年第4場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減確診與治療怎樣不走彎路？專家?guī)湍闶崂硭悸贰?，本場直播聚焦于甲旁減的病例介紹、疾病確診與規(guī)范化治療的相關問題，幫助患者理清治療思緒，正確面對甲旁減，做到真正治療不走彎路。主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院-內分泌科）本場直播免費回看，好大夫健康號搜索：甲旁減科普健康號本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減有哪些癥狀？?重點問題解答?。ú±治隹捎^看直播視頻）甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁減，是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌過少和(或)功能效應不足、引起體內鈣磷代謝紊亂而導致的疾病。臨床癥狀主要是由于低血鈣引起的抽搐，和高血磷引起的大腦、腎臟等異位鈣化。重點問題解答1：低血鈣抽搐和癲癇發(fā)作相比有什么區(qū)別呢？僅僅從癥狀表現來看難以區(qū)別，雖然癲癇發(fā)作多伴有意識喪失，但也有部分癲癇并不伴有意識喪失。需要結合家族病史、本人的病史以及醫(yī)學檢查結果來綜合判斷是不是癲癇。從本次案例1的患者來看，沒有家族癲癇病史，也沒有引起癲癇的一些高危因素，比如產傷等引起的大腦損傷。經檢查血鈣很低，做頭顱CT又發(fā)現多處鈣化，因此，她的癲癇樣發(fā)作，既可能是血鈣低的原因引起，也可能是因為大腦鈣化灶引起的癲癇發(fā)作。為什么以前在別的醫(yī)院也診斷為甲旁減，給予補鈣治療后并沒有完全控制住癲癇樣發(fā)作呢？這是因為補鈣和活性D的劑量可能不夠，患者沒有復診調整劑量和堅持規(guī)范治療，血鈣始終沒有恢復正常。重點問題解答2：假如查出來血鈣低，但并沒有抽搐過，要不要懷疑是甲旁減呢？有時候一些患者測出來血鈣低于正常值，卻并沒有發(fā)生低鈣抽搐，這是怎么回事呢？這里需要了解一下總血鈣的組成。我們一般做檢查測出來的血鈣是總血鈣，即血液中含有的所有形式的鈣的總濃度。但其實血液中的鈣有兩種，一種不和蛋白質等大分子結合，作為離子存在，即離子鈣（游離鈣），這部分鈣占總血鈣的50%左右，是血鈣中具有生理活性的部分。當離子鈣濃度降低到一定程度時，會出現低鈣抽搐。而除了離子鈣，總血鈣中還有一半的鈣是結合鈣，約40%的鈣與白蛋白結合，稱為蛋白結合鈣，蛋白結合鈣不能透過毛細血管壁。另有約10%的與有機酸結合，稱為可擴散結合鈣，這部分鈣和離子鈣一樣，都可以透過毛細血管壁，所以二者又稱為“可擴散鈣”?？梢姡捎诟哌_40%的血鈣和白蛋白結合而存在，血清總鈣直接受白蛋白含量的影響。當因為疾病導致白蛋白降低時，例如透析患者，總血鈣低于正常但并不會出現低鈣抽搐，因為離子鈣濃度不受白蛋白濃度影響，離子鈣水平可能是正常的，所以沒有發(fā)作過抽搐。所以我們必要時還需要測量離子鈣的濃度，才能真正反映功能性血鈣的水平。2、?甲旁減患者如何規(guī)范治療？重點強調，甲旁減是一個需要終生治療的疾病，只有規(guī)范治療，才能獲得最佳的收益。●?HP為什么要掛內分泌科？很多朋友對內分泌科的印象是看糖尿病和甲亢這兩大疾病的科室，這是因為，糖尿病和甲亢這兩種疾病的發(fā)病率很高，而其他內分泌疾病的發(fā)病率比較低，所以大家了解的不多。但其實體內的內分泌器官很多，內分泌科有很多亞?？?，比如中華醫(yī)學會內分泌學分會下有以下專業(yè)學組：糖尿病學組、甲狀腺學組、肥胖學組、骨代謝學組、性腺學組等等，而甲旁減就屬于骨代謝學組?！?低鈣癥狀就診技巧低血鈣的癥狀不僅僅是肢體抽搐，還可能表現為手腳和口周麻木，刺痛感，手腳肢體發(fā)熱或燒灼感，精神神經興奮性高，容易激動，出現這些癥狀也需要去內分泌科檢查。尤其是頸部手術后出現這些癥狀，一定要去檢查血鈣和甲狀旁腺的功能。就診前，可以上網提前查找所在地醫(yī)院內分泌科是否有擅長治療甲狀旁腺疾病的醫(yī)生，如果沒有，可以選擇擅長骨代謝鈣磷代謝方向的醫(yī)生，可以更快地確診和合理治療。●?去就診前需要準備什么？可按照以下幾個方面去整理資料，盡量把發(fā)病經過、診療經過和檢查經過和結果都拿給醫(yī)生看：發(fā)病經過記錄：第一次發(fā)作及每次發(fā)作時間，癥狀表現，誘因，持續(xù)時間等?；貞浨宄洺晒P記給醫(yī)生看，或就診時按照時間順序口述。就診記錄：醫(yī)生書寫或打印的病歷，服用過的藥物藥瓶。檢查化驗單：血尿化驗單，CT或磁共振片及報告。●?定期復查時間點和指標：甲旁減目前的治療方案主要是補鈣，和補充活性維生素D促進鈣的吸收利用，以及定期復查，調整藥物劑量，盡量把血鈣和血磷維持在合理的水平。定期復查電解質、腎功能、腦電圖等，對于預防低鈣抽搐發(fā)作、預防大腦和腎臟等異位鈣化非常重要，建議穩(wěn)定期每半年檢測血鈣、血磷和血肌酐，必要時查血甲狀旁腺激素水平；每5年查一次腎臟鈣化。●?復查與調整用藥的重要性：血鈣的控制目標是正常偏低。血磷控制目標是不高于正常范圍的高限。每個人用藥后個體反應不同，用藥后是否將血鈣血磷控制在目標之內，需要監(jiān)測。隨著患者生長發(fā)育和患者精神生理狀態(tài)、生活習慣等改變，可能影響血鈣血磷，例如在重要考試前，患者精神緊張、經常熬夜，就可能發(fā)生低鈣性抽搐，對藥物的劑量需要調整。三、甲旁減目前治療方案的不足和即將到來的激素替代治療方式●?補鈣治療方式的不足之處：?包括補充鈣劑和活性維生素D在內的傳統療法只能通過升高血鈣而減輕抽搐等短期癥狀，不能從根本上治療疾病；比如不能降低血磷，不能調節(jié)骨代謝，從而無法避免長期并發(fā)癥風險，包括異位鈣化、骨骼異常等。?傳統補鈣療法有時也不能讓血鈣達標，且不能動態(tài)調節(jié)血鈣，在患者特殊時期血鈣需求量大時，仍然會造成低血鈣發(fā)作?！?激素替代治療是更高效而便捷的治療方法：?激素替代治療是激素缺乏性疾病的理想療法，目前已經有研發(fā)中的治療甲旁減的藥物，一天一次給藥，通過緩慢可控地釋放藥物原型，恢復24小時內PTH的正常生理水平，以解決HP帶來的短期癥狀和長期并發(fā)癥。2023年07月24日80
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勞國娟副主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 內分泌內科 甲狀旁腺功能減退癥是一種較為罕見的疾病，由于比較罕見，非術后甲旁減易被誤診，并且非術后甲旁減多在兒童/青少年時期發(fā)病。到底需要哪些醫(yī)學檢查才能確診，確診后又該如何治療？這是很多甲旁友最關注的問題之一。2023年2月27日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第十四場甲旁減患者教育主題公益活動--《少數人才懂的痛——非術后甲旁減診治須知！》，本場直播通過固定主題科普環(huán)節(jié)與答疑環(huán)節(jié)，幫助更多患者重新梳理正確治療觀念，少走彎路。主講人介紹：（直播回顧視頻內容，請見好大夫健康號：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段。一、非術后甲旁減，診斷不容易1、非術后甲旁減較為罕見甲狀旁腺功能減退癥是一種較為罕見的疾病。甲狀旁腺位于甲狀腺的背面兩側，只有綠豆大小，但功能非常重要，主要功能是調節(jié)血鈣水平。甲狀旁腺通過分泌甲狀旁腺激素（PTH），能夠在人體內血鈣水平偏低時，升高和維持血鈣平衡。頸前手術可能誤傷甲狀旁腺，造成繼發(fā)性甲旁減，是甲旁減最常見的病因，大約占到75%；其余的就是非手術性甲旁減。非術后甲旁減可能是基因缺陷引起的，也可能是因為產生了針對甲旁腺的抗體，免疫紊亂導致的?；蛉毕菘赡苁菑募易逯羞z傳來的基因缺陷，也可能是沒有家族遺傳，本人發(fā)生基因突變造成的。甲旁減本身就比較少見，術后甲旁減的發(fā)病率為24/10萬～37/10萬，非術后甲旁減更為少見。2、甲旁減的診斷容易走彎路由于比較罕見，非術后甲旁減常被誤診。我國2022年對86位甲旁減患者的調查顯示，僅有約三分之一的患者在首次就診時得到明確診斷，29%的患者需要花一年以上的時間才被確診為甲旁減。比較常見的誤診是癲癇，因為當血鈣低到一定程度的時候，會發(fā)生手足搐溺的癥狀，甚至全身性抽搐，從癥狀表現來看很難和癲癇區(qū)分。調查顯示，絕大多數患者都曾經歷過突然的四肢抽搐，嚴重的走螞蟻感，和其他生理癥狀。大家都知道，癲癇容易受到別人異樣的眼光歧視，本人和家屬也會有“病恥感”，也因此誤診為癲癇給患者和家人帶來不必要的巨大心理負擔。?本場直播還分享了2個真實患者故事，詳見醫(yī)生直播回放（案例一：3分40秒—6分15秒；案例二：6分16秒—7分50秒）。3、哪些癥狀可能是非術后甲旁減？非術后甲旁減多在兒童/青少年時期發(fā)病，癥狀表現可以分為三個方面，低血鈣癥狀，慢性并發(fā)癥，和基因病的其他并發(fā)癥狀。非術后甲旁減突出的癥狀是低血鈣癥狀，輕重程度不同，輕的可能有手足麻木、刺痛感、口周麻木、面部抽搐，嚴重發(fā)作的手足搐溺，驚厥發(fā)作。除了低血鈣癥狀，因為血鈣和血磷的代謝長期異常，還會發(fā)生多個系統的慢性并發(fā)癥。包括腎臟鈣質沉著，大腦鈣化，眼睛白內障，牙齒發(fā)育不全，皮膚粗糙，指甲變脆，頭發(fā)脫落等。另外，由于很多引起甲旁減的疾病是一種遺傳性綜合征，不單純表現為甲旁減，還可能合并其他癥狀，如身材矮小，肥胖，骨骼發(fā)育異常，短指，學習困難，認知功能損害、耳聾、腎發(fā)育不良、先天性心臟病等。4、確診甲旁減需要哪些醫(yī)學檢查才能確診？主要通過檢查血液中的鈣磷水平和甲狀旁腺激素的水平：典型表現為低血鈣，高血磷，低PTH；懷疑有遺傳病可以做基因檢測。二、治療難點：目前主要治療方式是補鈣和維生素D：由于甲旁減比較罕見，是至今尚未實現激素替代治療的激素缺乏性疾病，低血鈣的主要治療方法是補充鈣和活性維生素D。調查顯示，目前83%的甲旁減通過口服鈣劑和維生素D維持血鈣，另有少數患者正在參加新藥的臨床試驗2。傳統治療的難點：1、個體差異大：不同患者病情不同，需要的補鈣和維生素D的劑量不同，需要多次檢查調整劑量。調查顯示超過半數患者每月都要去一次醫(yī)院。2、血鈣控制過高過低都不行：較大的藥物劑量會導致高尿鈣和腎結石風險，因此，劑量需要在糾正低血鈣（保持在正常低值范圍內）和避免高尿鈣之間取得平衡。3、難以根據身體不同狀態(tài)的需求進行動態(tài)調整。例如在情緒緊張，勞累，女性經期，發(fā)燒生病時，可能就會出現低鈣血癥，發(fā)生嚴重抽搐；即使小心翼翼，也可能會毫無征兆地發(fā)作，有時走在路上就可能突然直直地倒下，十分危險。例如前面所說的那位患者，她在大學時期為了備考通宵復習，半夜昏厥在寢室里，幸運地是，被室友起夜發(fā)現，打120救護車送進醫(yī)院。這些都讓患者的生活如履薄冰，需要24小時有人陪護。4、部分患者療效不佳。有些患者用補鈣和維生素D的療法無法達到所需要的血鈣水平，甲旁減患兒的生長發(fā)育可能受到嚴重影響，比如身高，體能發(fā)育落后于同齡人。調查顯示2，41%的患者對現有的治療缺乏信心，28%患者認為：這個病不可能治好，只能勉強維持生存。98%的患者表示甲旁減給他們的人生規(guī)劃帶來嚴重的影響2，只能小心翼翼地生活，小時候不能暢快地奔跑運動，年輕時沒法努力實現理想，談婚論嫁時常有難言之隱，上了年紀又要擔心各種并發(fā)癥來襲。5、無法實現甲狀旁腺激素調節(jié)血鈣之外的功能。甲狀旁腺激素還有降低血磷，促進骨骼的新陳代謝的功能，光靠補鈣無法替代，會造成血磷高，尿磷高，骨骼新陳代謝受到抑制，并發(fā)展出慢性并發(fā)癥。三、困境中的希望：激素替代療法是內分泌腺體功能減退類疾病的主要治療方式。以最常見的甲狀腺功能減退（簡稱“甲減”）為例，通過補充適量的甲狀腺激素，不僅可以維持甲狀腺的基本功能，還不會帶來明顯的副作用。截至目前，甲旁減是所有內分泌激素缺乏性疾病中唯一還未實現理想的激素替代治療的疾病。但這種局面即將被打破，國外甲狀旁腺激素替代藥物公布了其3期臨床試驗的主要研究結果。78.7%的患者實現不依賴常規(guī)治療而保持血鈣水平在正常范圍內，中國藥物臨床試驗也已順利完成，上市已經指日可待。傳統的補鈣治療方案的弊端在于，不論醫(yī)生怎么調整劑量，都無法達到人體自身的調控精度，也無法實現動態(tài)調控。長此以往，患者就容易出現異位鈣化，引發(fā)癲癇、白內障等一系列并發(fā)癥，這一現象在非術后甲旁減患者中尤為嚴重，因為他們的病程更長，被誤診的時間也更長。而激素替代療法能夠大大改善這些情況，顯著提高患者的生活質量。2023年03月12日112
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 內分泌科 除了甲狀旁腺激素和鈣，甲旁堿患者平時需要關注哪些指標好？我們先說一下平時要查哪些指標，平時呢，第一要查甲狀旁腺激素，第二呢要查血電解質是吧？然后呢，有條件可以查尿電解質啊，尿電解質我們看看您的啊，尿鈣和尿齡啊，這個呢會對腎臟的保護更好。那除了這個以外，第四的話呢，我們還建議查一下維生素D啊，維生素D的水平，那維生素D的話呢，我們建議要保持在一個相對正常或者比正常值略偏低可以，但是不能維生素D缺乏。那除了這以外還要查什么呢？我們建議大家還要查一下腎功能，腎功能和血電解質是一管血就夠了，就一管血里面可以同時查腎功能和血電解質，就我們要了解一下你的腎功能的情況怎么樣，那腎功能的話呢，它一般來說一兩個月不會有太大變化，所以我們可以間隔時間呢，稍微長一點好，這是腎功能是屬于什么并發(fā)。 癥的檢查，那并發(fā)癥檢查還有什么呀？我們今天所講的心臟B超，顱腦CT對吧？心電圖啊，另外呢，還有一個心臟B超，所以這幾個檢查呢，我們是建議大家呢，最少最少一年要做一次啊，如果說您的這樣一個血鈣血凝控制不好，我們建議半年做一次，觀察疾病有沒有持續(xù)性的進展，我希望的話呢，能夠把這些，嗯，落實到你日常的監(jiān)測指標當中，實2022年11月28日83
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 甲旁減治療如何選擇鈣片？可以做甲狀旁腺移植術嗎？01幾款鈣片中如何找到最適合自己的？??從化學成分選擇：市面上最?？吹降拟}補充劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣。??碳酸鈣的鈣含量高（40%），但屬于無機鈣，溶解度差一些，得有足夠的胃酸幫忙才能更好得被利用。比較適合胃腸功能良好的人。??檸檬酸鈣的鈣含量相對較低（21%），要吃到相同劑量，服用的量就更大。不過它屬于有機酸鈣，吸收起來更容易，不依賴胃酸，對于消化能力較弱的人來說很友好。對于服用質子泵抑制劑、慢性萎縮性胃炎等胃酸缺乏的病友可以選擇檸檬酸鈣。也有一些人在服用碳酸鈣后出現便秘或腹脹的問題，可以考慮試試檸檬酸鈣。??從服用方法選擇：??吞咽片：顆粒一般比較大，上了年紀吞咽有困難的老人，還有成長發(fā)育中的孩子可能吞咽會比較難。??咀嚼片：可以直接咀嚼，口感會比較好，除了咀嚼能力弱的人之外，都適合。??液體/粉狀：可以和食物混合在一起服用，較適合小朋友和中老年人。??軟糖：接受度高，口感好，和吃軟糖一樣，但需要注意添加蔗糖的問題，蔗糖越少越好。??從價格選擇：一般液體鈣比軟糖貴，軟糖比咀嚼片和吞咽片貴，檸檬酸鈣比碳酸鈣貴，添加維生素D的比未添加的貴。??總結一般成人：一般選擇經濟實惠的碳酸鈣，吞咽片比咀嚼片的性價比更高，但如果存在胃酸分泌不足的疾病或服用抑制胃酸分泌的藥，更推薦檸檬酸鈣。老年人：如果胃酸分泌下降，建議選擇更容易吸收的檸檬酸鈣。如果老年人吞咽功能有所下降，可以吃咀嚼片，或服用液體/粉狀鈣劑。兒童：吃吞咽或咀嚼鈣片有被嗆到的風險，可以選擇液體鈣，或軟糖。02、原發(fā)性甲旁減可以做甲狀旁腺移植術嗎？目前甲狀旁腺移植術主要是自體移植，往往是在甲狀腺癌手術前，為了避免傷及甲狀旁腺，把甲狀旁腺移植到其他部位，比如手臂上。原發(fā)性甲旁減是由于自身免疫原因引起的，同種異體移植術理論上是一個治本的方法，但由于免疫排斥作用，有失敗的風險，而且需要長期服用免疫抑制劑，另外，供體的來源也是一個問題。因為這些困難，目前全世界范圍內很少使用甲狀旁腺異體移植。不必寄希望于移植甲旁減的激素替代治療已在路上盡管目前補充活性維生素D類似物和鈣劑的傳統治療不能完全控制疾病，而且?guī)硪欢ǖ母弊饔茫嬲募に靥娲委熞呀洸贿h了。甲狀旁腺的功能就是分泌甲狀旁腺素，只要實現了甲狀旁腺素激素替代治療，比移植一個甲狀旁腺風險更小，而且能夠達到移植成功的效果。2022年11月26日148
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 甲旁減能治好嗎，怎么治？01、甲旁減的常規(guī)治療1）甲旁減常規(guī)的治療方法是：缺什么補什么。甲旁減患者一般缺鈣，就需要補鈣，同時還需要服用維生素D，促進鈣的吸收利用。2）常規(guī)治療效果有時不理想，可能出現血鈣穩(wěn)定性欠佳，或產生尿路結石、異位鈣化的副作用。02、甲旁減的源頭治療1）補充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，在糾正低鈣血癥的同時，顯著降低了尿鈣水平2）PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比，不會發(fā)生高尿鈣、腎結石和腎鈣質沉著癥；并且，能糾正常規(guī)治療所不能糾正的骨代謝異常。03、甲旁減治療須知1）患者及家人需要做好長期治療的心理準備，甲狀旁腺功能減退癥需要定期復查，這對于預防和延緩長期并發(fā)癥的發(fā)生很重要。2）在甲狀旁腺功能減退癥治療期間，需監(jiān)測血鈣、血磷和血肌酐；在藥物劑量調整期間，每周至每月檢測一次上述指標；藥物劑量穩(wěn)定后，每半年檢測上述指標，及尿鈣和尿肌酐。如病情需要，還需監(jiān)測甲狀旁腺激素水平。2022年11月26日156
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 內分泌科 并發(fā)癥一直是令甲旁減患者很頭疼的問題，為什么會出現并發(fā)癥，可能會有哪些并發(fā)癥，并且該如何治療，這都是患者很關注的問題。2022年11月17日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第十一場甲旁減患者教育主題公益活動--《關愛患者-關注甲旁減并發(fā)癥》，本場直播聚焦于甲旁減患者并發(fā)癥方面，幫助患者樹立正確治療觀念，少走彎路，減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內容，搜索好大夫健康號：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減的并發(fā)癥簡介甲旁減為什么會出現并發(fā)癥？甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁減，是甲狀旁腺激素缺乏性疾病，甲狀旁腺激素的主要作用是調節(jié)體內鈣和磷的代謝，缺乏時在急性期可以引起急性低血鈣的癥狀，比如手足搐溺，四肢及口周麻木；由于目前的治療方法不能完全替代甲狀旁腺激素的功能，長期慢性的鈣磷代謝異常會造成全身多個系統的損害，帶來多種慢性并發(fā)癥。長期鈣磷代謝異常是引起并發(fā)癥的根本原因：甲狀旁腺激素是維持血鈣水平的重要激素，通過動員腸道吸收、腎臟重吸收鈣以及骨骼釋放鈣的多種途徑升高血鈣，一旦缺乏會嚴重影響血鈣水平，同時，甲旁減促使腎臟排出磷，使血磷下降。甲旁減引起鈣、磷代謝紊亂，導致血液中低鈣高磷、尿鈣、尿磷低。治療方式不理想：大多數激素缺乏癥用激素替代治療，然而目前術后甲旁減的治療主要是長期口服鈣劑和維生素D治療，這種治療方法只圍繞糾正甲旁減導致的鈣磷代謝紊亂，不能實現PTH的生理替代，部分患者的血鈣仍然不能達到目標水平，這種治療方式很容易出現高磷、高鈣尿。疾病管理不充分：由于疾病長期性，很多患者不能堅持復查和治療。另外，治療要求是個體化的，需要根據檢測結果調整用藥，難以實現精準控制，容易治療不足，或治療過度，都會引起慢性并發(fā)癥。甲旁減會出現哪些并發(fā)癥？腎臟：腎臟是甲旁減容易出現并發(fā)癥的臟器，由于甲狀旁腺激素促進腎重吸收鈣、排出磷的作用缺失，容易發(fā)生高鈣尿癥，高磷加上高鈣的尿容易導致腎結石、腎鈣沉著癥，甚至引起慢性腎功能不全。若甲旁減治療不足，血清鈣濃度下降，鈣的過濾負荷也隨之下降，導致鈣離子沉積于腎臟，也會增加腎結石的風險。與無甲狀旁腺功能減退的患者相比，甲旁減患者發(fā)生腎臟疾病風險為4.85倍，慢性腎病的風險為2.91倍，腎結石風險為3.86倍，進行影像學檢查的患者中有21.8%-31%的人存在腎結石或者腎鈣化。腎功能不全發(fā)生時，初期沒有什么癥狀，進展也是悄無聲息，等出現癥狀時已經到了失代償期，想要早期發(fā)現腎損害就必須定期驗血檢查腎功能，做B超看看腎臟有沒有出現鈣化和結石。異位鈣化：由于血液中鈣磷比例失常，就容易發(fā)生鈣和磷酸鹽的沉淀，產生異位鈣化，異位鈣化就是指過多的鈣沉積在身體骨骼以外的部位。??鈣化發(fā)生在腎臟，可能導致腎結石；??鈣化發(fā)生在眼睛，可能引起白內障；??鈣化發(fā)生在大腦，可能引起癲癇發(fā)作；??鈣質沉著在皮下、血管壁、肌腱、四肢及關節(jié)周圍的軟組織中，可引起關節(jié)僵直疼痛等。調查發(fā)現進行過腦成像的甲狀旁腺功能減退癥患者，其中25%的患者被觀察到腦鈣化。神經精神異常表現：大腦鈣化可引起神經精神異常，同時，大腦神經活動也是依靠電傳導來實現，依賴鈣離子進行電流傳導，甲旁減可能通過鈣離子不足影響大腦活動?？赡艹霈F癲癇發(fā)作，興奮易激動，焦慮，抑郁，記憶減退，疲乏無力，反應遲鈍等，甚至出現幻覺、性格改變。對300例甲旁減病人的訪談發(fā)現，＞50%的受訪者表示有認知和情感癥狀，包括嗜睡（72%）、記憶喪失（65%）、睡眠障礙（57%）、焦慮（59%）、抑郁（53%）。胃腸道癥狀：胃腸道的蠕動是平滑肌收縮產生的，肌肉的收縮離不開鈣離子的參與，因此長期血鈣高或低于癥狀，胃腸蠕動就會異常，如果蠕動過慢，就會有便秘，如果蠕動過快，就會發(fā)生發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。心血管系統：心臟的正常跳動依賴于正常的心電傳導和心肌收縮，正常的心臟節(jié)律性收縮，在從竇房結到心室壁傳導的電流控制下，心房和心室依次有序收縮，無論是心臟的電流傳導，還是心肌收縮，鈣離子都是必須的離子，缺鈣可以引起心肌收縮無力、心律失常。長期嚴重的HP可導致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心電圖出現心臟傳導阻滯、長Q-T間期和ST-T改變。一項歷史對照研究結果（88%為術后甲旁減）發(fā)現，隨著甲旁減病程延長，心血管疾病（中風和缺血性心臟病發(fā)作）風險也隨之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病風險為病程≤12.7年的2.69倍，病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍。眼睛：可引起白內障及角結膜炎，也可出現視乳頭水腫和角膜鈣化。骨骼：甲狀旁腺素升高血鈣的機制之一，是把骨骼中的鈣釋放出來，骨骼中的鈣釋放到血液中之后，就會有新的鈣質補充進去，從而進行骨骼的新陳代謝，即骨轉化，在這個過程中，一些骨質的微損傷也得到修復，從而維持骨骼的強度，在缺乏甲狀腺素時，骨骼的新陳代謝和自我修復機制失靈，骨的脆性增加。調查顯示慢性甲旁減患者的骨折風險增加2.22倍。肌肉：骨骼肌的收縮和心肌、胃腸道平滑肌一樣，都離不開鈣離子的作用，慢性甲旁減患者會出現體力下降，勞動能力下降。美國的調查發(fā)現，85%的慢性甲旁減患者不能正常完成家務。外胚層器官改變：皮膚、毛發(fā)、指甲、牙齒、眼睛這些器官屬于外胚層器官，慢性低鈣血癥患者的皮膚干燥、浮腫且粗糙；毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿；脆甲癥；牙齒易脫落，牙釉質發(fā)育障礙。小結：甲旁減的并發(fā)癥涉及身體的多個系統，如泌尿系統，神經系統、循環(huán)系統、消化系統、運動系統，對患者的生活質量產生很大的影響，令患者無精打采，身體各種不適，疲乏無力，心情抑郁或煩躁，所以一定要進行積極的監(jiān)測和預防。二、并發(fā)癥的治療一旦發(fā)生并發(fā)癥，治療的方法是非常有限的。調整治療方法或劑量：如果血鈣水平較高，應將血鈣水平控制在正常范圍的較低水平，以減少高鈣尿。如果血鈣沒有達到正常水平，查找原因，調整劑量鈣劑及維生素D的種類或劑量，使血清鈣恢復正常水平。有條件的可使用激素替代治療。噻嗪類利尿劑：噻嗪類利尿劑聯合低鹽飲食可減少尿鈣排泄，可被認為是輔助治療。磷酸鹽結合劑：使用磷酸鹽結合劑如西維拉姆和碳酸鑭的研究一直很有限。由于鈣是一種有效的磷酸鹽結合劑，在進餐時服用不同劑量的鈣補充劑可能是控制高磷血癥的更好方法。飲食：保持每日充足的水攝入量和限制飲食鈉可以降低腎臟鈣化的風險，這已在特發(fā)性高鈣尿癥患者中得到證實。對癥治療：對影響到生活的嚴重癥狀，可根據病情嚴重程度酌情對癥治療。例如，發(fā)生便秘或胃腸絞痛，可到消化科用藥物對癥處理。心理調整：通過多與病友和親友交流、多參加文體活動來減少抑郁、焦慮，嚴重的可以心理咨詢或藥物治療。一、?如何預防并發(fā)癥？加強疾病管理：規(guī)律用藥、定期隨訪，讓血鈣血磷等維持在合理范圍，是防止或減緩并發(fā)癥出現的關鍵。定期監(jiān)測和合理的血鈣目標：定期監(jiān)測血鈣、血磷和血肌酐，復查腎臟超聲。激素替代治療：激素替代治療有望預防慢性并發(fā)癥。激素替代治療是激素缺乏癥比較理想的治療方式，一種叫做TransConPTH的藥物，通過緩慢可控地釋放藥物，維持24小時甲狀旁腺激素的正常生理水平，更好地實現替代體內甲狀旁腺激素的分泌，有望解決甲狀旁腺功能減退癥帶來的短期癥狀和長期并發(fā)癥。目前，美國FDA已經接受該藥用于治療成人甲旁減的申請，并進行優(yōu)先審查，我國也正在進行該藥的Ⅲ期臨床試驗，上市也可以期待了。參考文獻：HadedeyaD,KayJ,AttiaA,OmarM,ShalabyM,YoussefMR,ShamaM,ToraihE,KandilE.Effectofpostsurgicalchronichypoparathyroidismonmorbidityandmortality:asystematicreviewandmeta-analysis.GlandSurg.2021Oct;10(10):3007-3019.GosmanovaEO,ChenK,RejnmarkL,MuF,SwallowE,BriggsA,AyodeleO,SherryN,KettelerM.RiskofChronicKidneyDiseaseandEstimatedGlomerularFiltrationRateDeclineinPatientswithChronicHypoparathyroidism:ARetrospectiveCohortStudy.AdvTher.2021Apr;38(4):1876-1888.KDavid,CMoyson,DVanderschueren,etal.Long-termcomplicationsinpatientswithchronichypoparathyroidism:across-sectionalstudy[J].EuropeanJournalofEndocrinology,(2019)180,71–78.程少浩，蘇艷軍，程若川.?術后甲狀旁腺功能減退癥危害研究進展[J].中國實用外科雜志,2021,41(9):1049-1055.PalR,BhadadaSK,MukherjeeS,BanerjeeM,KumarA.Fractureriskinhypoparathyroidism:asystematicreviewandmeta-analysis.OsteoporosInt.2021Nov;32(11):2145-2153.GafniRI,CollinsMT.Hypoparathyroidism.?NEnglJMed.2019;380(18):1738-1747.2022年11月18日126
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