甲狀腺癌中的“特工”：解密髓樣癌！費健主任：這幾招關乎生死！費健醫(yī)生2025-08-0610:00嗨，朋友們，我是費健，來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院普外科。在手術臺和診室摸爬滾打了30多年，甲狀腺疾病一直是我關注的重點。今天想和大家聊聊甲狀腺癌家族里一位比較“特別”的成員——甲狀腺髓樣癌（簡稱MTC）。它不像常見的乳頭狀癌那么“大眾臉”，有自己的“小脾氣”，診治方法也獨樹一幟。最近重溫了權威的《美國甲狀腺協(xié)會髓樣甲狀腺癌管理指南》，覺得里面的干貨特別值得和大家分享，幫助大家更了解它，更科學地應對它。（文章出處與推薦理由）咱們今天聊的知識，主要來源于美國甲狀腺協(xié)會（ATA）2009年發(fā)布的這部里程碑式指南（PMID:19469690）。雖然有些年頭了，但它系統(tǒng)梳理了MTC從發(fā)現(xiàn)到治療的全程管理，特別是關于基因檢測和精準預防的理念，至今仍是全球醫(yī)生的“金標準”。我強烈推薦大家收藏了解，因為它：·???????權威系統(tǒng)：?集結全球頂級專家智慧，覆蓋了MTC診治的方方面面。·???????精準前瞻：?首次將基因檢測提升到核心地位，開啟了MTC的精準醫(yī)療時代?！???????實用性強：?對醫(yī)生是操作手冊，對患者和家屬是重要的知識庫。揪出“特工”：MTC是如何被發(fā)現(xiàn)的？很多時候，MTC的“露餡”是從一個甲狀腺結節(jié)開始的。醫(yī)生觸診或者做個超聲，發(fā)現(xiàn)可疑的“小疙瘩”，下一步的關鍵動作就是——細針穿刺活檢（FNA）。簡單說，就是用細針取點結節(jié)里的細胞看看。這是診斷的“金標準”。不過，MTC細胞有時會“偽裝”，光看細胞形態(tài)可能不夠準。這時候，一個叫降鈣素（Calcitonin,CT）?的免疫組化染色就派上大用場了，能大大提高診斷的準確性。一旦高度懷疑或確診是MTC，全面的術前檢查必須跟上：·???????必查血液指標：o???血清降鈣素?(CT)：?MTC最核心的“身份標志”，水平高低反映腫瘤“勢力范圍”。o???癌胚抗原?(CEA)：?另一個重要的“追蹤器”，和CT一起是判斷手術效果和監(jiān)測復發(fā)的“晴雨表”?！???????影像偵察：o???頸部超聲：?重點看甲狀腺本身和頸部淋巴結有沒有被“滲透”，尤其是中央區(qū)和兩側脖子。這對制定手術方案至關重要！o???全身掃描（必要時）：?如果CT水平特別高（比如>500pg/mL），意味著腫瘤可能比較“猖狂”或有遠處轉移的苗頭，就需要做胸部、腹部、盆腔的CT，甚至骨掃描，看看肺、肝、骨頭這些“后方基地”是否安全?！???????基因密碼：RET檢測——關乎你和家人的健康！MTC最與眾不同的一點，就是和RET基因的關系異常密切！指南強調的核心亮點也在于此：·???????遺傳性風險：?大約25%?的MTC是遺傳來的！這意味著父母如果攜帶特定的RET基因胚系突變，可能傳給子女，導致多發(fā)性內分泌腺瘤病2型（MEN2A/MEN2B）?或家族性甲狀腺髓樣癌（FMTC）?！???????散發(fā)性也有基因痕跡：?剩下的75%散發(fā)性MTC里，也有一半能找到腫瘤組織里的RET基因突變（體細胞突變，不遺傳）。因此，指南強烈建議：所有確診MTC的患者，都必須做RET基因的胚系突變檢測！?這步棋意義非凡：1.????明確性質：?是散發(fā)的？還是遺傳的？如果是遺傳的，那就不只是患者一個人的事了！2.????家人預警：?如果確認是遺傳性突變，患者的所有直系親屬（父母、子女、兄弟姐妹）?都需要做基因檢測！對于檢測出攜帶突變但還沒發(fā)病的親人，可以在風險最高的年齡段之前進行預防性甲狀腺切除，這簡直是現(xiàn)代醫(yī)學在癌癥預防上的一個偉大成就——把癌癥扼殺在搖籃里！3.????精準預防時機：?不同的RET突變類型，危險程度不同。指南根據(jù)突變位點（比如M918T,A883F,C634等）把風險分為高、中、低三級，并給出了截然不同的最佳預防性手術年齡。比如，最高危的MEN2B相關突變（如M918T）嬰兒，1歲內就可能需要手術。這真正體現(xiàn)了“一人一策”的精準預防！外科手術：根治的“黃金窗口期”對于還局限在脖子區(qū)域的MTC，目前徹底的手術切除是唯一可能治愈的希望?！???????標準術式：?甲狀腺全切除術?+?中央區(qū)淋巴結清掃術。為什么這么“徹底”？因為MTC常常兩邊甲狀腺都有（尤其遺傳性的），而且非常容易早期就“溜”到中央區(qū)的淋巴結里。即使術前沒看到淋巴結腫大，預防性地清掃中央區(qū)也是必須的，就是為了最大限度清除“潛伏者”，降低復發(fā)風險?！???????側頸區(qū)清掃：?如果術前檢查（超聲/CT）發(fā)現(xiàn)側頸區(qū)淋巴結可疑或穿刺證實轉移了，那在做全切和中央區(qū)清掃時，還要加上同側甚至雙側的側頸區(qū)淋巴結清掃?！???????手術目標：?理想的手術效果，是讓術后血清降鈣素（CT）水平降到測不出來，這叫“生化治愈”，是患者獲得長期生存的最佳信號！所以啊，選擇一位經驗豐富、精通甲狀腺癌和頸部淋巴結清掃的頭頸外科醫(yī)生至關重要！?第一次手術如果不徹底，留下“殘余勢力”或者復發(fā)了，二次手術難度和風險會大增，治愈的機會就渺茫了。術后盯防：警惕復發(fā)的“信號彈”手術成功只是第一步，MTC患者術后長期的監(jiān)測和隨訪是場持久戰(zhàn)，核心武器就是那兩個血液“追蹤器”——血清降鈣素?(CT)?和癌胚抗原?(CEA)?！???????術后2-3個月：?復查CT和CEA。如果CT測不到了，恭喜！“生化治愈”，預后非常好！但定期（比如每6-12個月）復查這兩個指標和頸部超聲還是不能少，防患于未然?！???????生化不完全緩解：?如果術后CT明顯下降但還能測到，說明體內可能還有沒清干凈的“微小殘留部隊”。這時，監(jiān)測的重點是看CT和CEA的變化趨勢?！???????關鍵指標——倍增時間?(DoublingTime)：?通過連續(xù)幾次驗血，算出CT或CEA水平翻一倍需要的時間。o???如果倍增時間很長（比如?>2年）：通常說明腫瘤“惰性”，長得慢，可能暫時按兵不動，嚴密觀察就行。o???如果倍增時間很短（比如?<6個月）：強烈提示腫瘤在“狂飆”！這時必須啟動全面影像檢查（頸胸腹CT/MRI、PET-CT等）搜尋復發(fā)轉移灶，并積極考慮后續(xù)治療。CT/CEA的倍增時間，是目前預測MTC進展速度和生存結局的最強指標！晚期戰(zhàn)場：從傳統(tǒng)化療到精準“導彈”當MTC發(fā)生遠處轉移，或者在頸部復發(fā)且無法再手術時，就進入了晚期階段?！???????觀察也是一種策略：?對于腫瘤長得慢、沒癥狀的患者，“積極的觀察等待?(activesurveillance)”是合理選擇?！???????需要出擊時：?對于腫瘤負荷大、長得快（倍增時間短）、或有明顯癥狀的患者，就需要全身性的系統(tǒng)治療了?！???????傳統(tǒng)化療：?效果有限，有效率常低于20%，副作用還不小，不是首選?！???????靶向治療新時代：?對MTC分子機制（尤其是RET通路）的深入理解，帶來了革命性變化！指南重點介紹了兩種在當時有效的藥物：o???凡德他尼?(Vandetanib)o???卡博替尼?(Cabozantinib)它們都屬于“多靶點酪氨酸激酶抑制劑?(TKIs)”，像“精準導彈”一樣，不僅能打擊驅動MTC生長的RET激酶，還能阻斷腫瘤的“補給線”（抑制血管生成相關靶點如VEGFR）。臨床試驗證明它們能顯著延長晚期患者的無進展生存期，控制腫瘤。當然，“導彈”也有“副作用”（腹瀉、皮疹、高血壓、疲勞等），而且目前還無法治愈晚期MTC。何時啟動治療、如何管理副作用、耐藥后怎么辦，都是醫(yī)患要共同面對的新課題。費健主任的心里話朋友們，甲狀腺髓樣癌雖然“特立獨行”，但并非不可戰(zhàn)勝。這部ATA指南的精髓，就在于它構建了一個從預防（基因檢測?。⒃\斷、手術根治、術后監(jiān)測到晚期治療的“全生命周期”管理體系，尤其是將RET基因檢測放在了核心位置，真正把精準醫(yī)療落到了實處。了解它，是為了更好地預防它、戰(zhàn)勝它。希望這篇科普能讓大家對MTC有更清晰的認識。如果你或家人朋友有甲狀腺結節(jié)，特別是伴有降鈣素異?；蚣易迨罚欢ㄒ匾?，及時到正規(guī)醫(yī)院找?？漆t(yī)生（比如我們瑞金醫(yī)院頭頸外科/內分泌科）評估。記?。涸绨l(fā)現(xiàn)、準診斷、規(guī)范治療、嚴密隨訪，是應對MTC的關鍵！我是費健，一個既拿手術刀也做微創(chuàng)消融，更致力于把復雜醫(yī)學知識講明白的外科醫(yī)生。希望我的分享能真正幫到大家，守護好你們的“頸部蝴蝶”——甲狀腺的健康！有疑問，也歡迎在我的線上平臺交流（全網同名：費健醫(yī)生）。健康路上，我們一起同行！

患者女，45歲。自述于2023年4月份，患者到某體檢機構進行健康體檢，彩超提示甲狀腺左葉有一枚結節(jié)約1.2cm，體檢大夫告訴患者這枚結節(jié)是良性的，可以觀察，于是患者未太在意。在發(fā)現(xiàn)甲狀腺結節(jié)這一年期間，患者無任何不舒服癥狀，故一直未到醫(yī)院進一步復查。轉眼到了2024年的5月份，患者到另外一家體檢機構進行健康檢查，彩超提示甲狀腺左葉結節(jié)約1.6cm，不僅結節(jié)長大了，而且結節(jié)形態(tài)不太好。體檢大夫囑咐患者一定要到三甲醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生復診，于是患者來到我院進一步檢查。經檢查：患者左側可以觸摸到約大拇指大小腫物，質偏硬，腫物與氣管粘連半固定。頸部未觸及明顯腫大淋巴結。復查甲狀腺B超提示：①甲狀腺體積正常，雙側腺體回聲欠均勻。②甲狀腺左葉中部可見一大小約1.6x1.4x0.8cm低回聲結節(jié)，邊界尚清，形態(tài)欠規(guī)則，內見斑片樣強回聲；CDFI：其內見較豐富血流信號。③左側頸部中央區(qū)可見數(shù)個低回聲結節(jié)，較大者大小約0.6x0.4cm（左右），邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，皮髓質分界欠清。④頸部大血管周圍未見異常淋巴結。抽血化驗降鈣素比正常值高近80倍，血CEA（癌胚抗原）正常。最后甲穿提示：甲狀腺左葉髓樣癌。根據(jù)患者的發(fā)病情況及檢查結果來看，診斷為“甲狀腺左葉髓樣癌”是明確的。建議手術方案為：甲狀腺全切、頸中央區(qū)淋巴結清掃術。但是，在與患者商量手術方案時，患者認為自己年輕，甲狀腺右葉無結節(jié)，B超并未發(fā)現(xiàn)頸側方淋巴結異常腫大，故要求只做“甲狀腺左葉及峽部切除、中央區(qū)淋巴結清掃”。當然，患者的這種選擇也是合理的。2024年6月中旬，患者手術在全麻下進行。術中發(fā)現(xiàn)左葉癌灶與氣管粘連，左中央區(qū)可見腫大淋巴結。手術順利，術后恢復良好。提醒：體檢發(fā)現(xiàn)甲狀結節(jié)，一定要到正規(guī)醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生復診，千萬別大意！【醫(yī)學科普】?什么是甲狀腺髓樣癌？甲狀腺髓樣癌雖然來源于甲狀腺，但與最常見的甲狀腺乳頭狀癌截然不同，在診斷和治療上具有獨特性。甲狀腺髓樣癌有下面幾個特點：（1）甲狀腺髓樣癌來源于甲狀腺濾泡旁細胞，屬于神經內分泌腫瘤，所以對TSH抑制治療（口服甲狀腺素片）和碘131治療無效。（2）甲狀腺髓樣癌也表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，但它擁有兩個特異性的血清標志物：降鈣素(Ctn)和癌胚抗原(CEA)。甲狀腺腫塊伴降鈣素和癌胚抗原明顯升高，基本可以診斷為甲狀腺髓樣癌。（3）雖然目前有一些治療甲狀腺髓樣癌的靶向藥物，但主要用于晚期和復發(fā)的甲狀腺髓樣癌，早期甲狀腺髓樣癌的主要治療手段是手術。（4）由于甲狀腺髓樣癌的惡性程度比甲狀腺乳頭狀癌高，所以手術范圍比甲狀腺乳頭狀癌大。例如，單側單發(fā)的腫瘤也需要做甲狀腺全切除，降鈣素和癌胚抗原較高的，還需要行預防性頸部淋巴結廣泛清掃。（5）甲狀腺髓樣癌惡性程度高于甲狀腺乳頭狀癌，雖然做了手術，但仍然有復發(fā)的可能，所以手術后需要定期復查。復查時除了頸部彩超和甲狀腺功能，還需要查降鈣素和癌胚抗原兩個指標。（6）25％的甲狀腺髓樣癌具有遺傳性，甲狀腺髓樣癌是多發(fā)性內分泌腺瘤2型(MEN2)的臨床表現(xiàn)之一，所以甲狀腺髓樣癌患者建議檢測RET基因。

男，60歲，發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫塊3個月。確定診斷為甲狀腺髓樣癌后在全麻下行甲狀腺全切除+同側中央區(qū)+側區(qū)淋巴清掃術。術后一月復查體會：1）甲狀腺髓樣癌并不是越大、降鈣素越高越易轉移。2）當前推測與遺傳因素如是否RET突變有關系。初步認為H-RAS突變的MTC淋巴轉移、局部進展相對少。3）準確判斷預后還需長期隨訪資料支持。

??神經元特異性烯醇化酶（NSE）是神經元和神經內分泌細胞所特有的一種酶。有時會有人拿著NSE升高的結果問是否得了腫瘤？答案是不一定。????首先，需要確定或排除腫瘤。NSE是神經內分泌腫瘤的特異性標志，升高常見于小細胞肺癌、神經母細胞瘤、神經內分泌細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，多為明顯升高；也可見于非小細胞肺癌、黑色素瘤、精原細胞瘤、腎細胞癌，Merkel細胞瘤、類癌、無性細胞瘤和未成熟畸胎瘤、惡性嗜鉻細胞瘤等。需要與其他腫瘤標志物聯(lián)合，并行胃腸鏡、胸腹盆CT或核磁共振等相關檢查，活檢病理確定，必要時PETCT檢查；????其次，一些非腫瘤情況也可引起NSE升高，如顱腦損傷（出血、缺血、感染、損傷等）、克雅氏病、格林-巴利綜合征、心肺復蘇、塵肺病、肺隔離癥、肺結核、病毒感染等；????另外，檢驗誤差也可能出現(xiàn)，如血液標本放置時間過長?？梢?，NSE升高不一定是腫瘤，但異常升高明顯則腫瘤可能性大，需要具體分析。具體情況可進一步咨詢專業(yè)醫(yī)生或門診就診。

男，56歲，發(fā)現(xiàn)左甲腫瘤1月。外院穿刺考慮髓樣癌。在我院全麻下甲狀腺全切除+雙側大頸清術后恢復可。術后12小時降鈣素降到100ng/L,24小時降到40ng/L,1月后復查降到正常范圍。體會：1）患者降鈣素超高、癌胚抗原均明顯升高，但術前與術后病理證實并為轉移。這應屬于一類不一樣的MTC。2）基因檢測發(fā)現(xiàn)體細胞突變HRASQ61R，不同于大多數(shù)RET體細胞突變，被認為其也屬于MTC的驅動突變基因。因此，可以推測是臨床表型獨特的原因了！3）我們做了這個樣本的單細胞譜顯示大數(shù)量內皮細胞+肌成纖維細胞+T細胞耗竭、Treg細胞。推測可能與血行轉移有關，不易于淋巴轉移。4）總體講，預后應比較好！

甲狀腺髓樣癌(MTC)是一種罕見的神經內分泌腫瘤，起源于甲狀腺的濾泡旁C細胞，C細胞由神經脊衍生，分泌降鈣素和癌胚抗原(CEA)，兩者都可用作甲狀腺髓樣癌的腫瘤標記物。盡管MTC在甲狀腺癌病例中所占比例不到5%，但比大多數(shù)其他甲狀腺癌亞型更具侵襲性。診斷時的分期和年齡是最強有力的預后預測因素，I-III期的5年相對存活率為93%，而IV期的5年相對存活率為29%。1：甲狀腺髓樣癌RET原癌基因是最常見的驅動突變75%的MTC是散發(fā)性的，其余25%是遺傳性的，后者組成多腺體綜合征，也被稱為2型多發(fā)性內分泌腫瘤(MEN2)，分為MEN2A型和MEN2B型。MEN2A型特點是MTC、嗜鉻細胞瘤發(fā)生率50%，原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(PHPT)發(fā)生率30%，皮膚苔蘚淀粉樣變性和先天性巨結腸發(fā)生率較低。MEN2B是侵襲性最強的MEN2亞型。MEN2B的患者常出現(xiàn)MTC、嗜鉻細胞瘤和特征性的體貌特征，包括馬凡綜合征樣體型伴粘膜神經瘤。散發(fā)性和遺傳性MTC的處理策略是相同的。RET原癌基因是MTC中最常見的基因改變，存在于MEN2綜合征和散發(fā)性MTC中。與RET突變不同的是，散發(fā)性MTC中可出現(xiàn)RAS點突變，但突變頻率不等(18%-80%)，其余散發(fā)性MTC病例沒有可識別的突變。2：MTC的初始診斷需要臨床、放射學、細胞學和生化評估，然后進行基因檢測大多數(shù)MTC是偶然發(fā)現(xiàn)的，部分患者可能會出現(xiàn)頸部壓迫癥狀、腹瀉和/或潮紅；后兩者是因為腫瘤C細胞分泌5-羥色胺、組胺、血管活性腸肽、前列腺素和激肽。少數(shù)情況下，由于C細胞異位釋放促腎上腺皮質激素，患者出現(xiàn)副腫瘤性庫欣綜合征。甲狀腺癌最初診斷是在超聲引導下對甲狀腺結節(jié)進行細針吸取(FNA)活檢。甲狀腺髓樣癌和濾泡性甲狀腺癌之間沒有明顯的特征性區(qū)別。因此，細胞學結果提示MTC應進一步用免疫組織化學方法進行評估。MTC降鈣素、嗜鉻蛋白和CEA染色陽性，甲狀腺球蛋白染色陰性。甲狀腺結節(jié)分子遺傳學檢測大大提高了在不確定的FNA樣本中對MTC的診斷能力。沒有必要對所有甲狀腺結節(jié)患者常規(guī)篩查降鈣素。細胞學診斷為MTC后，應檢測血清降鈣素和CEA水平(術前水平)，然后檢測RET胚系突變。所有MTC患者都應該接受基因檢測，因為高達7%的散發(fā)性MTC病例確實是新發(fā)的遺傳性突變。此外，大約75%的MEN2B患者有新發(fā)的胚系RET突變?；驒z測結果可能需要長達3周的時間才能出來。因此，在最初細胞學診斷為MTC后的這段等待期內，臨床醫(yī)生應該詢問PHPT和嗜鉻細胞瘤患者的個人史和家族史；進行血鈣、白蛋白、全套甲狀旁腺激素和血漿間質腎上腺素的檢測；并檢查患者是否有MEN2B的典型體貌特征。頸部手術前應排除是否合并嗜鉻細胞瘤和PHPT。手術切除嗜鉻細胞瘤要優(yōu)先于甲狀腺手術。在甲狀腺切除術前如果得知患者患有PHPT，要提醒外科醫(yī)生在進行全甲狀腺切除術時進行四腺體探查。術前必須要進行頸部超聲，評估疾病的范圍，并幫助指導手術計劃。術前降鈣素水平>500pg/ml的，頸部廣泛病變的，和/或遠處轉移的需要進一步的術前檢查。包括頸部CT增強掃描以評估是否有咽后淋巴結轉移及腫瘤侵犯，胸部CT增強掃描以評估是否有縱隔淋巴結和肺轉移，腹部CT掃描或腹部增強磁共振以明確是否有肝轉移，骨掃描和/或軸位MRI以發(fā)現(xiàn)是否合并骨轉移。3：全甲狀腺切除加頸部淋巴清掃是MTC患者的標準治療方法，并提供了最佳治愈機會甲狀腺全切加頸淋巴清掃是MTC的唯一治愈方式。不幸的是，當頸部淋巴結出現(xiàn)轉移時，大約只有10%的治愈率。關于手術清掃范圍，有兩種流派。第一種流派是當超聲顯示無明顯淋巴結轉移時，建議行全甲狀腺切除加預防性中央頸清掃術(CND，VI區(qū))。并根據(jù)超聲情況決定是否行側頸淋巴結清掃術(LND，II-V區(qū))。第二種流派考慮血清降鈣素水平，當血清降鈣素水平>20pg/mL時，建議預防性治療CND和同側的LND，當血清降鈣素水平>200pg/mL時，同時行預防性對側頸清掃。初診發(fā)現(xiàn)遠處轉移時，外科手術切除頸部病變也是合理的，即使不能達到治愈，但可以防止病變發(fā)展而侵犯頸部重要結構(如喉返神經、氣管、食管、大血管)。對于未能完全切除的局部晚期患者，頸部輔助性外放療(EBRT)的價值仍然存在爭議。最近的兩項研究，包括一項大型數(shù)據(jù)庫研究，顯示總體生存率沒有提高。此外，EBRT對患者來說也有一定并發(fā)癥風險的，放療后再用抗血管生成多激酶抑制劑(MKIs)，會增加瘺的風險。RET胚系突變檢測陽性的兒童應該接受預防性甲狀腺切除術，手術時機根據(jù)RET突變美國甲狀腺協(xié)會(ATA)的風險分類有所不同。預防性甲狀腺切除術的目的是在轉移發(fā)生之前切除高危甲狀腺，同時最大限度地減少手術并發(fā)癥并保持無病狀態(tài)。ATA“最高?！狈诸惖膬和?，即那些帶有RET密碼子M918T突變的MEN2B的兒童，應該在出生的第一年接受全甲狀腺切除術。那些檢測出帶有634密碼子突變的MEN2A和帶有A883F呈陽性的MEN2B的患者屬于ATA“高?！鳖悇e，如果檢測到降鈣素水平升高，應在5歲或之前接受甲狀腺切除術。4.甲狀腺手術后，應監(jiān)測血降鈣素和CEA水平，并根據(jù)腫瘤標志物水平決定影像方式術后應給予左旋甲狀腺素以維持甲狀腺功能正常，不進行放射性碘治療。術后3個月要行降鈣素和CEA水平測定，這時是最低值或基線水平。這兩種腫瘤標志物需要空腹同時檢測，并每6個月一次，這樣才能獲取可靠的倍增時間。預后不良的因素包括降鈣素倍增時間不到6個月，腫瘤負荷大但腫瘤標志物卻不成比例地偏低，或者CEA水平上升，而降鈣素水平穩(wěn)定或下降。后兩種情況表明MTC分化較差。術后降鈣素水平升高至<150pg/ml與頸部病變殘存或復發(fā)有關。在這種情況下，需行頸部超聲。若降鈣素水平>150pg/mL，則懷疑有遠處轉移，檢查除頸部B超外還需要頸部、胸部增強CT，腹部增強CT或腹部增強MRI、骨盆肌MRI或行骨掃描。氟脫氧葡萄糖PET-CT不推薦用于MTC，因為在檢測疾病方面不如上述成像方法靈敏。另一方面，當腫瘤標志物升高而常規(guī)成像無法發(fā)現(xiàn)新病灶或病灶進展時，68GaDOTATATEPET-CT是有用的。它在檢測骨轉移方面也有很大的價值。總體而言，18F-NaFPET-CT在檢測骨轉移方面具有優(yōu)勢。5.MTC的全身治療主要用于沒有其他有效治療方案的進展性、不可切除、局部晚期或轉移性疾病在大多數(shù)情況下，轉移性MTC表現(xiàn)為一種緩慢生長的惰性疾病，隨著時間的推移，腫瘤標志物逐漸增加。這種情況一般積極監(jiān)測，而不需要長期系統(tǒng)治療。頸部再次手術可適用于殘存或是復發(fā)的病灶。局部治療如EBRT、手術切除(轉移瘤切除)、化療栓塞術或冷凍消融術可用于治療單個轉移灶或單區(qū)域病變。局部治療用于除一個區(qū)域外的其他所有區(qū)域都穩(wěn)定的情況，控制寡轉移病變，緩解疼痛，減少并發(fā)癥發(fā)生率，或治療頑固性腹瀉。例如，對骨轉移瘤進行EBRT可以減輕疼痛和降低病理性骨折發(fā)生率。讓患者使用酪氨酸激酶抑制劑(TKIs)時應非常謹慎。這些藥物一般不能治愈，遠期毒性未知，需長期用藥，隨訪間隔較短，并且還可產生獲得性耐藥。一般來說，TKI用于至少有下列特征之一的晚期轉移疾病：在12-14個月內進行性進展(根據(jù)RECIST)；有癥狀但不適合任何局部對癥治療；侵犯周圍結構但不能接受局部治療；降鈣素和/或CEA倍增時間不到6個月，雖單個病灶很小，但多個累加起來腫瘤負荷較大；或與MTC相關的嚴重腹瀉或副腫瘤庫欣綜合征，但缺乏有效的替代治療方法。美國食品和藥物管理局(FDA)已批準幾種TKI用于治療MTC。Vandetanib和Cabozantinib是非選擇性MKI，分別于2011年和2012年獲得FDA批準。Selpercatinib和pralsetinib是FDA于2020年批準的選擇性RETTKI，可用于RET突變的MTC的一線或后線治療。顧名思義，選擇性RET抑制劑是特定藥物的有效受體，因此耐受性更好，不良事件更少。在最近的一個病例研究中，一名當初無法切除的局部晚期MTC患者接受Selpercatinib新輔助治療后，最終腫瘤完全切除。當有RAS或其他非靶突變的散發(fā)性MTC時，非選擇性MKI是推薦的治療方法。為了尋求治療MTC的新療法，腫瘤疫苗、放射性核素和CAR-T免疫療法正在進行臨床試驗。參考：https://www.medscape.com/viewarticle/986873#vp_1