甲狀腺髓樣癌是起源于甲狀腺中的降鈣素分泌細胞或濾泡旁細胞的惡性腫瘤。是甲狀腺癌的一個病理亞型，占全部甲狀腺癌的 7%，中等惡性程度，可有淋巴結(jié)侵犯和血行轉(zhuǎn)移。

臨床表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)，部分患者出現(xiàn)腹瀉、面部潮紅、多汗等內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)。

好發(fā)于中青年人，女性多于男性。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生可能與電離輻射、碘攝取異常、遺傳等因素有關(guān)。

典型癥狀

• 甲狀腺結(jié)節(jié)：主要表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)或頸部腫塊，可伴輕度壓痛。
• 淋巴結(jié)腫大：發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)腫大。
• 內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)：部分患者可有腹瀉、面色潮紅、多汗等類癌綜合征或其他內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 腫瘤壓迫或侵犯氣管可引起不同程度的呼吸困難，壓迫或浸潤食管可引起吞咽障礙。
• 侵犯喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。
• 交感神經(jīng)受壓可出現(xiàn)病側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、同側(cè)額部與胸壁少汗或無汗等 Horner 綜合征表現(xiàn)。
• 侵犯頸叢可出現(xiàn)耳、枕部、肩部等處疼痛。
• 轉(zhuǎn)移至遠處器官如肺、肝、骨等可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠臨床癥狀、降鈣素檢查、基因檢測和組織病理學(xué)等檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 醫(yī)生查體
  有頸部腫塊或甲狀腺結(jié)節(jié)，同時有腹瀉、多汗、面色潮紅等表現(xiàn)。
• 實驗室檢查
  降鈣素檢查：降鈣素是診斷甲狀腺髓樣癌敏感而特異的標(biāo)志物。若血清降鈣素 ＞200pg/ml，應(yīng)考慮降鈣素分泌細胞增生甚至癌變。
• 基因檢測
  家族性甲狀腺髓樣癌可通過基因檢測明確診斷。
• 組織病理學(xué)檢查
  通過病理學(xué)檢查可以明確病變的性質(zhì)，進行確診。
• 影像學(xué)檢查
  超聲是首選檢查，頸部增強 CT 能夠?qū)ο袤w是否有外侵犯、侵犯喉部、氣管、食管等情況提供更多信息。

甲狀腺髓樣癌治療以手術(shù)治療為主，同時注意補充甲狀腺素。

藥物治療

• 甲狀腺素：甲狀腺癌行次全或全切除者應(yīng)終身補充甲狀腺素，以防甲狀腺功能減退，定期檢查甲狀腺功能以調(diào)整服藥劑量。
• 靶向藥物：靶向藥物對甲狀腺髓樣癌有一定治療效果。

放化療

• 放療的目的在于降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險。伴有轉(zhuǎn)移者應(yīng)考慮全身化療。

手術(shù)治療

• 手術(shù)是治療甲狀腺髓樣癌的主要方法。根據(jù)情況可選擇甲狀腺全切除術(shù)及淋巴結(jié)清掃。

• 注意個人衛(wèi)生，防止傷口感染。
• 保持良好心態(tài)，避免焦慮、抑郁等不良情緒。
• 保持環(huán)境安靜、舒適，減少對患者的不良刺激和心理壓力。
• 適當(dāng)運動，提高身體素質(zhì)，改善精神面貌。
• 養(yǎng)成良好生活習(xí)慣，注意休息，避免勞累。

甲狀腺髓樣癌 10 年生存率為 61%～76%。早期診斷和治療可明顯改善預(yù)后，提高生存率。