絕大多數(shù)甲狀腺髓樣癌是原癌基因RET突變所致。有髓樣癌家族史的高危親屬建議進(jìn)行基因突變檢測(cè)，若有RET基因突變則需要根據(jù)突變位點(diǎn)的不同在推薦年齡段進(jìn)行預(yù)防性甲狀腺全切術(shù)。M918T位點(diǎn)要求一歲就手術(shù)，C634突變要求5歲左右手術(shù)，其余突變位點(diǎn)手術(shù)時(shí)機(jī)可推遲到童年或青春期。

小兒甲狀腺手術(shù)后多久需要復(fù)查？建議手術(shù)后每半年復(fù)查一次。主要復(fù)查哪些項(xiàng)目呢？血液中的降鈣素是最重要的復(fù)查指標(biāo)，它的高低反應(yīng)腫瘤是否存在。一般來(lái)講，手術(shù)后降鈣素可以降到正常水平。如果腫瘤復(fù)發(fā)了，降鈣素會(huì)升高。癌胚抗原也是一個(gè)參考指標(biāo)。手術(shù)后患兒的預(yù)后怎么樣？治療效果與疾病發(fā)現(xiàn)的早晚有關(guān)。I期患兒治愈率幾乎百分之百。III期或者IV期的患兒治愈率只有45%~55%。早期手術(shù)后的患兒跟正常小兒有區(qū)別嗎？只要手術(shù)成功了，患者的生活、學(xué)習(xí)和正常孩子沒(méi)有任何區(qū)別。壽命也不受影響。術(shù)后的復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移率有多少呢？不區(qū)別分期的情況下，所有患者的復(fù)發(fā)率將超過(guò)30%。為了更好的治療效果，您對(duì)小兒甲狀腺髓樣癌的治療有哪些建議嗎？作為父母，在關(guān)注手術(shù)安全性的同時(shí)還要考慮患兒的生存問(wèn)題。很多父母最擔(dān)心的是孩子因?yàn)榛加羞z傳性甲狀腺髓樣癌遭到歧視，或者影響以后的婚姻。在這方面，父母應(yīng)該放心。這種疾病并不是百分之百遺傳。其次，早期治療，孩子的生命安全有保障。以后結(jié)婚生子也不是一定會(huì)再遺傳，有可能解除世代遺傳“魔咒”。即使遺傳，還可以通過(guò)產(chǎn)前檢測(cè)羊水來(lái)確定是否有RET基因突變，選擇是否保留胎兒。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，家長(zhǎng)應(yīng)該放心患兒早期接受專業(yè)甲狀腺手術(shù)。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

做完甲狀腺手術(shù)后，患兒還需要其他治療嗎？甲狀腺是人體的代謝器官，甲狀腺全切后，患兒就不能分泌甲狀腺素。而甲狀腺素是參與人體所有代謝的激素。所以手術(shù)后需要終生服用甲狀腺激素。服用的甲狀腺激素與人體分泌的很接近，完全可以替代。所以患兒家長(zhǎng)不用擔(dān)心。服用的甲狀腺素可以滿足患兒生長(zhǎng)所需嗎？只要按時(shí)補(bǔ)充甲狀腺素，不會(huì)對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育產(chǎn)生影響。服用甲狀腺素片對(duì)患兒有副作用嗎？準(zhǔn)確地來(lái)說(shuō)：現(xiàn)在的藥物叫左旋甲狀腺素，老百姓常叫它甲狀腺素片。這種藥物實(shí)際上是人體自身分泌的激素，基本上沒(méi)有明確副作用，但要掌握吃的藥量。服藥的劑量根據(jù)患兒的體重計(jì)算。目前沒(méi)有小兒劑型的左旋甲狀腺素，所以根據(jù)體重計(jì)算服藥劑量后可能會(huì)服用兩片、一片或者半片。服藥后20~30天監(jiān)測(cè)一次，主要的監(jiān)測(cè)指標(biāo)有T3、T4、游離T3、游離T4，最重要的是促甲狀腺素TSH，這些指標(biāo)在正常范圍內(nèi)即可。如果吃的劑量多了或者少了就會(huì)有一定副作用。吃多了，患兒會(huì)有甲亢的癥狀，心跳加快，出汗多，飯量增加等；吃少了對(duì)患兒的影響較大，會(huì)出現(xiàn)代謝緩慢，厭食，眼瞼水腫，嚴(yán)重的會(huì)影響患兒的智力發(fā)育。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

相比于成人手術(shù)，小兒的甲狀腺髓樣癌手術(shù)會(huì)有哪些風(fēng)險(xiǎn)？小兒尤其是只有一兩歲的小兒，整體器官只有成人的1/2甚至更小。甲狀腺髓樣癌手術(shù)的目的是將甲狀腺切除，但要保留甲狀旁腺。成人的甲狀旁腺是綠豆大小，小兒的大概只有米粒大小。保留甲狀旁腺才可以保證患者術(shù)后不缺鈣，這是手術(shù)的關(guān)鍵步驟。在小兒甲狀腺手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)戴上一個(gè)帶有手術(shù)放大鏡的頭燈，將甲狀腺放大2~3倍，防止傷害喉返神經(jīng)和甲狀旁腺，避免引起聲音嘶啞和低鈣血癥。同時(shí)小兒手術(shù)的使用器械也更精細(xì)。遺傳性甲狀腺髓樣癌最小幾歲可以手術(shù)？前面有提到遺傳性甲狀腺髓樣癌RET基因突變的問(wèn)題。不同的基因突變位點(diǎn)的危險(xiǎn)性不一樣，手術(shù)時(shí)機(jī)也不一樣。最新的甲狀腺髓樣癌危險(xiǎn)度分為三級(jí)：中危、高危、最高危。國(guó)內(nèi)沒(méi)有具體的方案，按照美國(guó)的方案，最高危的患兒在一歲左右手術(shù)；高危患兒在五歲內(nèi)手術(shù)，中?；純焊鶕?jù)發(fā)病情況，發(fā)病后再進(jìn)行手術(shù)。在中國(guó)醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院，一般患兒做手術(shù)時(shí)年齡要稍大一點(diǎn)，7~12歲居多，5歲以內(nèi)的小兒較少。手術(shù)后患兒頸部會(huì)留有疤痕嗎？開(kāi)放手術(shù)會(huì)在頸部正中靠下的位置留有一個(gè)4~5厘米的疤痕，但是小兒的瘢痕相比于成年人不明顯。而且手術(shù)做得越早，疤痕就越不明顯。手術(shù)后1~2年瘢痕就不太容易看得出來(lái)了。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

兒童年齡小，家長(zhǎng)都會(huì)擔(dān)心手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)時(shí)間慢。很多人聽(tīng)說(shuō)過(guò)腔鏡手術(shù)，兒童的甲狀腺髓樣癌是否可以進(jìn)行腔鏡手術(shù)呢？這種手術(shù)是開(kāi)放性手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？成人甲狀腺手術(shù)部分可選擇采用腔鏡手術(shù)，脖子上沒(méi)有切口。而對(duì)于小兒甲狀腺全切手術(shù)，國(guó)內(nèi)外都是開(kāi)放手術(shù)。為什么小兒甲狀腺髓樣癌不能采取腔鏡下手術(shù)呢？主要是因?yàn)槭中g(shù)的精細(xì)情況。傳統(tǒng)腔鏡手術(shù)屬于二維操作，不如開(kāi)放手術(shù)在放大鏡下更精細(xì)。兒童的甲狀腺較成年人小很多，為了保證患者的甲狀旁腺不被誤切，患者術(shù)后不發(fā)生低鈣，開(kāi)放手術(shù)更安全。小兒的甲狀腺髓樣癌會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移嗎？甲狀腺髓樣癌的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很高，大約50%~70%的患者會(huì)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。不同分期的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不一樣。I期患者沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。患兒在手術(shù)中需要做淋巴結(jié)清掃嗎？美國(guó)建議做淋巴結(jié)清掃。在國(guó)內(nèi)，對(duì)于I期沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患兒，只需要清掃甲狀腺周?chē)牧馨徒Y(jié)，做淋巴結(jié)的預(yù)防性切除。手術(shù)切口只有4~5厘米。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

有患遺傳性甲狀腺髓樣癌的高危因素的兒童，最好提前進(jìn)行基因檢測(cè)，檢測(cè)出攜帶RET基因突變后，應(yīng)該定期檢查，在起病初期進(jìn)行治療。部分患兒就診時(shí)已經(jīng)發(fā)病，這樣該如何治療呢？?jī)和驮\時(shí)，已經(jīng)確診甲狀腺髓樣癌，該怎么治療？一旦發(fā)病，外科手術(shù)治療是甲狀腺髓樣癌的首選治療方式。立即采取手術(shù)還是擇期手術(shù)呢？擇期手術(shù)，但不是拖到一兩年后再治療，一般建議確診后2~3個(gè)月治療。手術(shù)是將甲狀腺全部切除還是部分切除？甲狀腺髓樣癌的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式是甲狀腺全切。甲狀腺的外形像蝴蝶一樣，長(zhǎng)在氣管兩側(cè)，一側(cè)病變后，另一側(cè)可能是完好的，但是只要有甲狀腺濾泡旁細(xì)胞，就有癌變的可能。所以要將潛在的可能癌變的甲狀腺組織都切除掉。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

兒童檢測(cè)出RET基因突變，將來(lái)患癌風(fēng)險(xiǎn)高。檢測(cè)出RET基因突變后，是否可以阻止遺傳性甲狀腺髓樣癌的發(fā)生？理論上講：RET基因突變是體細(xì)胞突變，人體內(nèi)所有的細(xì)胞都包含RET基因，一旦突變，所有細(xì)胞內(nèi)的RET基因都會(huì)突變，沒(méi)有辦法阻止。而其他癌癥就只有癌細(xì)胞內(nèi)有突變的基因。有RET基因突變就有患病的可能，目前醫(yī)學(xué)水平還沒(méi)有達(dá)到阻止基因突變，只能在沒(méi)有發(fā)病或者剛剛發(fā)病的時(shí)候進(jìn)行治療。一般會(huì)采取哪種治療方式？手術(shù)治療還是藥物治療？甲狀腺髓樣癌只能通過(guò)手術(shù)治療，最好是早期手術(shù)治療。有患病可能的小兒，是在發(fā)病之后治療還是發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防性切除？在美國(guó)，遺傳性甲狀腺髓樣癌是在未發(fā)病時(shí)進(jìn)行治療；在中國(guó)沒(méi)有明確的診療規(guī)范，醫(yī)生根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，摸索治療時(shí)機(jī)。如果進(jìn)行預(yù)防性甲狀腺切除，病理結(jié)果顯示切除后甲狀腺中沒(méi)有癌組織，可能會(huì)有法律問(wèn)題。所以為了更好適應(yīng)國(guó)情，我們一般在剛剛發(fā)病時(shí)進(jìn)行切除。甲狀腺髓樣癌分為四期，I期是最早期，IV期是最晚期。根據(jù)治療經(jīng)驗(yàn)，I期患者基本上可以100%治愈。IV期患者的治愈率只有20%~40%。所以在患者剛發(fā)?。↖期）時(shí)，采取治療，效果會(huì)非常好。檢測(cè)出RET基因突變后，需要定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)癌變，立即治療就可以了是嗎？理論上是這樣的。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

小兒的甲狀腺髓樣癌都是遺傳的嗎？由于遺傳性的甲狀腺髓樣癌比非遺傳發(fā)病早，如果小兒確診甲狀腺髓樣癌，大部分都是遺傳性的。父母患有遺傳性甲狀腺髓樣癌，兒童的患病風(fēng)險(xiǎn)是不是比較大？一般子女的患病風(fēng)險(xiǎn)有多少？據(jù)資料顯示，父母其中一方有遺傳性甲狀腺髓樣癌，攜帶突變的RET基因，那么子女的患病幾率是50%左右。如何能在遺傳性甲狀腺髓樣癌未發(fā)病的時(shí)候，檢測(cè)出兒童是否會(huì)患病?關(guān)于甲狀腺髓樣癌需要講一下概念。甲狀腺髓樣癌分為兩種：散發(fā)性髓樣癌（不具有遺傳性）和遺傳性髓樣癌。遺傳性髓樣癌占甲狀腺髓樣癌總體的25%左右，剩下的75%是散發(fā)性甲狀腺髓樣癌。對(duì)于遺傳性甲狀腺髓樣癌，一旦父母確診疾病，最好給孩子做基因檢測(cè)?；驒z測(cè)在孩子出生不久或者幾歲之內(nèi)都可以做，甚至可以在母親懷孕期間檢測(cè)羊水是否有RET基因突變，一旦有RET基因突變，孩子有90%以上的幾率會(huì)得遺傳性甲狀腺髓樣癌。 本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

最近兩年，來(lái)上海新華醫(yī)院就診的兒童甲狀腺癌患者較前有明顯增多現(xiàn)象。有一個(gè)8歲小男孩，讓我印象深刻，他來(lái)自于安徽農(nóng)村，一天其母偶然發(fā)現(xiàn)孩子頸部有幾個(gè)包塊，摸上去比較硬，就帶他到醫(yī)院檢查。經(jīng)過(guò)一些相關(guān)檢查，結(jié)果診斷為甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。由于他是家中獨(dú)苗，父母40多歲才有了他，加之父親是上門(mén)女婿，患兒隨母姓，得知孩子患了甲狀腺癌時(shí)，對(duì)他們家庭來(lái)說(shuō)如同晴天霹靂，很難接受這個(gè)事實(shí)。像這樣的案例還有很多，且現(xiàn)在大多是獨(dú)生子女。一旦診斷為“癌癥”，對(duì)家人確實(shí)是非常大的打擊。作為一名從醫(yī)30年、專長(zhǎng)兒童腫瘤的醫(yī)生，我想告訴家長(zhǎng)的是：兒童腫瘤不是“魔鬼”，早期發(fā)現(xiàn)、合理規(guī)范地治療，孩子可以擺脫癌癥困擾，和正常孩子一樣長(zhǎng)大、學(xué)習(xí)、成人。遺傳 放射線 碘攝入過(guò)多 可能誘發(fā)兒童甲狀腺癌要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，首先要了解兒童甲狀腺癌?？傮w說(shuō)來(lái)，甲狀腺癌生長(zhǎng)較快，質(zhì)地較硬，表面不平，很多患者可發(fā)生頸側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；甲狀腺B超檢查顯示腫塊邊界不清，縱橫比失常，彈性度差，可有沙粒樣鈣化灶表現(xiàn)。兒童甲狀腺癌約占兒童惡性腫瘤的0.5%—3%。一般而言，90%以上兒童甲狀腺癌為分化型甲狀腺癌。這種疾病的發(fā)展速度較不迅速，早期可無(wú)任何臨床表現(xiàn)。與成人相比，兒童甲狀腺癌死亡率較低，遠(yuǎn)期生存率明顯好于成人。但兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育期，甲狀腺為內(nèi)分泌器官，且兒童甲狀腺癌不少為多灶性，即有多個(gè)腫塊，累及甲狀腺雙側(cè)腺葉較為多見(jiàn)，且腫瘤原發(fā)灶多數(shù)較大，又極易發(fā)生頸部、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移，容易導(dǎo)致呼吸困難、聲音嘶啞、以及吞咽困難等不適，對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育、學(xué)習(xí)生活、以及生存影響危害甚大。甲狀腺癌對(duì)患兒的危害還與腫瘤分化程度有關(guān)，分化良好的甲狀腺癌生長(zhǎng)緩慢，如甲狀腺乳頭狀癌，可生存多年而不危及生命，而惡性程度高的甲狀腺癌腫，如未分化癌等，則短期內(nèi)即可導(dǎo)致患兒死亡。兒童甲狀腺腫塊總的患病率，明顯低于成年人，但惡性比例明顯高。引起兒童甲狀腺癌的確切病因目前不明，可能與異常暴露于放射線、碘攝取過(guò)多或缺乏、遺傳因素等有關(guān)。其中，我們能看到，有證據(jù)顯示，有甲狀腺癌家族史者，其后代患甲狀腺癌的比例明顯要高。另，在原蘇聯(lián)切爾諾貝利核泄漏污染區(qū)域，甲狀腺癌患兒的比例就較核泄漏之前明顯增高，許多患兒可以追問(wèn)到有頻繁或過(guò)多接觸放射線的歷史。所以在臨床醫(yī)療中，許多有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)盡量避免或減少患兒接受放射線檢查。碘攝取過(guò)多或過(guò)少，與甲狀腺癌發(fā)病的關(guān)系尚未定論?！澳[生啞” 兒童甲狀腺癌的三大信號(hào) 兒童甲狀腺癌早期無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，許多患兒很少感到不適。一旦發(fā)現(xiàn)，即已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，及肺、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。一般而言，當(dāng)兒童頸側(cè)部、特別是頸前中下部（甲狀腺區(qū)域）出現(xiàn)質(zhì)地較硬的腫塊，或出現(xiàn)明顯聲音嘶啞時(shí)，要高度警惕甲狀腺癌?？傮w說(shuō)來(lái)，頸部腫塊有疼痛時(shí)，炎性可能性大，觸摸時(shí)無(wú)痛感，則腫瘤可能性大。若家族中還有甲狀腺癌病史，尤需提防甲狀腺癌，須及時(shí)至醫(yī)院檢查。對(duì)家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，要及早發(fā)現(xiàn)兒童甲狀腺癌，不妨記住“腫生啞”四個(gè)關(guān)鍵字：腫，小孩頸部有沒(méi)有腫塊；生，腫塊是否在生長(zhǎng)；啞，是否伴有聲音嘶啞、吞咽不適等。雖然兒童甲狀腺腫塊的惡性比例明顯高于成人，但并非所有的甲狀腺腫塊都是惡性。一般而言，甲狀腺良性結(jié)節(jié)沒(méi)有聲音嘶啞、吞咽困難等不適，多數(shù)為多發(fā)性，生長(zhǎng)緩慢或無(wú)明顯生長(zhǎng)，觸摸時(shí)質(zhì)地偏軟，甲狀腺B超檢查腫塊邊界清楚，縱橫比正常，有較好的彈性度，無(wú)頸側(cè)淋巴結(jié)腫大，無(wú)聲帶癱瘓表現(xiàn)。甲狀腺癌則可有聲音嘶啞、呼吸困難、吞咽困難等不適。5個(gè)檢查手段如何選目前臨床上有關(guān)甲狀腺腫塊性質(zhì)的術(shù)前輔助診斷手段主要有：1）放射性核素檢查：為無(wú)創(chuàng)傷性檢查。甲狀腺內(nèi)的結(jié)節(jié)在核素掃描時(shí)可表現(xiàn)為熱、溫、涼、冷四種結(jié)節(jié)圖像，甲狀腺惡性腫瘤的結(jié)節(jié)可表現(xiàn)為冷、涼或溫性結(jié)節(jié)，以冷結(jié)節(jié)較為常見(jiàn)。但該檢查總的說(shuō)來(lái)特異性較差，準(zhǔn)確率不足30%，遠(yuǎn)低于B超等檢查，且對(duì)兒童來(lái)說(shuō)，考慮到放射線傷害之故，尤為不適，不做常規(guī)推薦。2）甲狀腺B超檢查：為臨床首選檢查手段，是一種無(wú)創(chuàng)傷性的手段，可初步確定腫塊良惡性。目前臨床上對(duì)一個(gè)經(jīng)驗(yàn)豐富的B超醫(yī)生來(lái)說(shuō)，其甲狀腺癌的診斷正確率已接近80%。最近幾年開(kāi)展的甲狀腺超聲顯影檢查，對(duì)甲狀腺腫塊性質(zhì)診斷的準(zhǔn)確率已可達(dá)90%左右，很為臨床醫(yī)生所歡迎。3）CT、MRI檢查：也是無(wú)創(chuàng)性檢查，可以清楚顯示腫瘤大小、邊界，與血管、喉氣管、和食管的關(guān)系以及頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，對(duì)腫瘤良惡性有一定的提示作用，為術(shù)前常規(guī)檢查，但不能確定腫瘤性質(zhì)；4）細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查：這是一種有創(chuàng)性的檢查手段，一般不會(huì)引起癌細(xì)胞擴(kuò)散，其診斷正確率可達(dá)80%。但對(duì)兒童來(lái)說(shuō)需進(jìn)行全麻，故一般不予推薦。5）PET-CT:可確定腫瘤良惡性，其準(zhǔn)確率達(dá)95%以上，也是無(wú)創(chuàng)性檢查，但費(fèi)用高，且為放射線檢查，一般不輕易施行?？偨Y(jié)一下，要診斷兒童甲狀腺癌，首選甲狀腺B超，然后是CT和MRI，在上述檢查無(wú)法獲得理想結(jié)果時(shí)，可以選擇細(xì)針抽吸和PET-CT。手術(shù) 甲狀腺癌的首選治療甲狀腺癌對(duì)放療和化療均不敏感，特別是分化型甲狀腺癌，有效率幾乎為零。因此，兒童甲狀腺癌的主要治療手段為手術(shù)。總體來(lái)說(shuō)，絕大多數(shù)甲狀腺癌手術(shù)效果良好。但需制定正確的手術(shù)方案, 應(yīng)在最大程度上既降低患兒術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的機(jī)率，避免患兒接受再次手術(shù)，又應(yīng)考慮到兒童正處于身體發(fā)育階段，各器官機(jī)能尚未發(fā)育完善，對(duì)手術(shù)切除的范圍需仔細(xì)斟酌，盡可能地減小手術(shù)創(chuàng)傷。兒童甲狀腺癌有幾種常見(jiàn)類型。對(duì)于甲狀腺乳頭狀癌，當(dāng)腫瘤瘤體較小、局限于單側(cè)甲狀腺葉、未侵出包膜、無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，可進(jìn)行單側(cè)腺葉加峽部切除，同時(shí)清掃患側(cè)氣管前和氣管食管溝的淋巴結(jié)；當(dāng)腫瘤擴(kuò)展至峽部、涉及雙側(cè)甲狀腺、累及甲狀腺包膜、以及累及周?chē)M織結(jié)構(gòu)時(shí)，特別是已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，則應(yīng)行甲狀腺全切除及中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃，周?chē)芾鄣慕M織結(jié)構(gòu)亦需同時(shí)予以切除。但手術(shù)過(guò)程需謹(jǐn)慎，應(yīng)常規(guī)解剖喉返神經(jīng)、熟悉甲狀旁腺居住部位和形態(tài)，避免誤切。兒童喉返神經(jīng)和甲狀旁腺較成人要細(xì)小許多，術(shù)中應(yīng)特別注意辨認(rèn)和保護(hù)，以免引起聲嘶、飲水嗆咳、呼吸困難、抽搐等不適，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量。由于甲狀腺乳頭狀癌極易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且一般會(huì)首先轉(zhuǎn)移到VI區(qū)即氣管食管溝，轉(zhuǎn)移率高達(dá)80%左右。因此做甲狀腺癌手術(shù)時(shí)，氣管食管溝一般均予常規(guī)清掃。術(shù)前頸側(cè)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者，根據(jù)轉(zhuǎn)移情況需行單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)。行頸側(cè)清掃術(shù)時(shí)，要注意既將轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)等病變組織清掃干凈，又最大程度上減少無(wú)謂損傷。目前頸側(cè)清掃的常規(guī)術(shù)式為功能性頸清掃術(shù)，除了常規(guī)的三保留（即保留胸鎖乳頭肌、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)）外，不少技術(shù)嫻熟、經(jīng)驗(yàn)豐富的頭頸外科醫(yī)生已能做到七保留，即除了保留胸鎖乳頭肌、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)外，還保留副神經(jīng)、頸叢皮支、肩胛舌骨肌、以及頸外靜脈等組織結(jié)構(gòu)。為減少誤傷，若I區(qū)淋巴結(jié)確實(shí)無(wú)腫大，可不予清掃。有些家長(zhǎng)擔(dān)心，淋巴結(jié)是主要的免疫器官，清掃后會(huì)不會(huì)影響孩子未來(lái)的身體健康？家長(zhǎng)們不用為此焦慮。頸清掃術(shù)的主要目的是清除轉(zhuǎn)移的頸部淋巴結(jié)，不影響患兒的免疫功能。因?yàn)閷?duì)于兒童和青少年來(lái)說(shuō)，其主要免疫器官是胸腺和骨髓等結(jié)構(gòu)。我從醫(yī)30年，發(fā)現(xiàn)術(shù)后傷口的美觀與否，對(duì)孩子康復(fù)后的生活質(zhì)量也有很重要的影響。因此，我特別注意美觀。行頸清掃術(shù)時(shí)，避免行垂直皮紋的縱形切口，盡可能在頸根部行循皮紋的橫行切口。這樣一來(lái)，術(shù)后，孩子可以利用衣領(lǐng)，完全遮蓋手術(shù)疤痕，盡可能地減少心理方面的不利影響。對(duì)甲狀腺濾泡狀癌來(lái)說(shuō)，雖屬低度惡性，但早期即可發(fā)生血性轉(zhuǎn)移，故即使癌腫尚局限在一側(cè)腺體內(nèi)，也應(yīng)行甲狀腺全切。有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。甲狀腺髓樣癌的惡性程度中等，并常有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多主張行甲狀腺全切加頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。對(duì)于未分化癌，其惡性程度高，發(fā)展迅速，一般不主張手術(shù)，可行放療和化療，預(yù)后很差。術(shù)后3—6個(gè)月復(fù)查一次甲狀腺癌術(shù)后需定期復(fù)查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，一般3-6月復(fù)查一次。復(fù)查時(shí)的檢查項(xiàng)目主要有：抽血檢查甲狀腺功能和HTg，行頸部甲狀腺B超、腹部B超、胸片等，根據(jù)情況可行頸部CT、MRI等檢查，有條件者還可行PET-CT檢查。HTg明顯高于正常 警惕復(fù)發(fā)兒童甲狀腺癌相對(duì)來(lái)說(shuō)較易復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)率與手術(shù)規(guī)范如否和腫瘤惡性程度等有關(guān)。腫瘤惡性程度高，復(fù)發(fā)率高，惡性程度低，復(fù)發(fā)率也相對(duì)低。一般來(lái)說(shuō)，分化型甲狀腺癌規(guī)范治療后，復(fù)發(fā)率不足10%。術(shù)后定期復(fù)查有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。當(dāng)HTg明顯高于正常時(shí)，提示有局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能；頸部手術(shù)區(qū)域若再次出現(xiàn)腫塊，需行相關(guān)檢查排除局部原發(fā)灶部位和區(qū)域淋巴引流轉(zhuǎn)移灶部位復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)腫瘤的治療要較首發(fā)復(fù)雜得多，需綜合患兒身體情況、復(fù)發(fā)部位、累及器官等綜合考慮。最后總結(jié)一下：兒童甲狀腺癌主要為分化型多見(jiàn)，其中絕大部分主要為乳頭狀癌及濾泡狀癌，未分化型少見(jiàn)，多數(shù)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且易復(fù)發(fā)。合理規(guī)范的治療對(duì)于患者的預(yù)后和防止復(fù)發(fā)非常重要。

受好大夫網(wǎng)站及主編霍鍵老師的邀請(qǐng)，結(jié)合我們平時(shí)的工作經(jīng)驗(yàn)并查閱了文獻(xiàn)，現(xiàn)在我回答一下有關(guān)甲狀腺髓樣癌與降鈣素及癌胚抗原方面的問(wèn)題，希望能為廣大患者提供一點(diǎn)幫助，如有欠妥之處請(qǐng)各位同仁及患者指正。我先簡(jiǎn)單介紹一下有關(guān)甲狀腺髓樣癌與降鈣素及癌胚抗原方面的知識(shí)，然后逐個(gè)回答相關(guān)問(wèn)題。甲狀腺髓樣癌與降鈣素及癌胚抗原一、甲狀腺髓樣癌（MTC）甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞(C細(xì)胞)，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)惡性腫瘤，占全部甲狀腺惡性腫瘤的比例小于10%。1959年由Hazand等首先描述了其組織學(xué)表現(xiàn)，提出它是一種獨(dú)立臨床病理類型的甲狀腺惡性腫瘤，其發(fā)病、診斷和治療都獨(dú)具特點(diǎn)。 甲狀腺髓樣癌可分為散發(fā)性和遺傳性兩大類?？梢?jiàn)于任何年齡，散發(fā)性發(fā)病以中、老年多見(jiàn)，家族性發(fā)病年齡較早，男女發(fā)病無(wú)明顯差異。病史較長(zhǎng)，中等程度惡性。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見(jiàn)且較早出現(xiàn)，轉(zhuǎn)移率高，約10%出現(xiàn)雙頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，初診頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可高達(dá)70%，其中1/4患者以此為首診癥狀。晚期可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺、肝、骨等遠(yuǎn)處器官。生存率略低于乳頭狀癌，預(yù)后受多種因素影響，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ-a型預(yù)后最好。 甲狀腺髓樣癌臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫物；頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)側(cè)頸部腫物；腫瘤侵犯喉返神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶??；腫瘤較大壓迫氣管、食管時(shí)可出現(xiàn)呼吸不暢或吞咽困難；部分病人可出現(xiàn)面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類癌綜合征；肝、肺、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。手術(shù)切除是治療甲狀腺髓樣癌首選的根治方法。二、降鈣素（CT）C細(xì)胞屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，有很強(qiáng)的生物學(xué)活性，可合成分泌多種生物學(xué)活性物質(zhì)，如降鈣素、癌胚抗原、促腎上腺皮質(zhì)激素、組織胺和血管活性肽等。其中降鈣素是髓樣癌特異性的腫瘤標(biāo)志物，可作為甲狀腺髓樣癌診斷及判斷手術(shù)療效和術(shù)后復(fù)發(fā)的指標(biāo)。降鈣素是一種多肽類激素，主要功能是降低血鈣。降鈣素增高對(duì)起源于濾泡旁細(xì)胞的甲狀腺髓樣癌的診斷、判斷手術(shù)療效和觀察術(shù)后復(fù)發(fā)等有重要意義。但其他惡性腫瘤，如燕麥細(xì)胞癌、肺癌、胰腺癌、子宮癌、前列腺癌等；某些異位內(nèi)分泌綜合征、嚴(yán)重骨病、腎臟疾病、嗜鉻細(xì)胞瘤、自身免疫性甲狀腺疾病、高胃泌素血癥等降鈣素也會(huì)升高。 降鈣素是MTC敏感而特異性的指標(biāo)，在未經(jīng)刺激的情況下，血清降鈣素明顯高表達(dá)則提示MTC的存在。但臨床上也發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分MTC患者降鈣素水平不高，這部分患者不能用降鈣素來(lái)判斷復(fù)發(fā)及預(yù)后。 降鈣素水平與MTC的腫瘤大小和分期呈正相關(guān)。降鈣素水平翻倍時(shí)間反映了病變進(jìn)展程度，與預(yù)后有關(guān)。降鈣素術(shù)后1周左右降至穩(wěn)定水平，故可將此時(shí)降鈣素水平作為一個(gè)監(jiān)測(cè)點(diǎn)。術(shù)前降鈣素水平增高經(jīng)手術(shù)治療的MTC患者術(shù)后1個(gè)月時(shí)血清降鈣素水平降至正常說(shuō)明腫瘤切除徹底，降鈣素仍高于正常的患者多有腫瘤殘留較易復(fù)發(fā)，術(shù)后血清降鈣素水平升高表明腫瘤復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后隨訪甲狀腺髓樣癌患者若發(fā)現(xiàn)降鈣素持續(xù)增高，提示腫瘤殘留復(fù)發(fā)或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)行頸部B超、CT、MR等檢查，必要時(shí)可行PET-CT檢查，如能手術(shù)治療者要選擇二次手術(shù)或者進(jìn)行放療或分子靶向藥物等治療。三、癌胚抗原（CEA）CEA是大腸癌組織產(chǎn)生的一種糖蛋白，最初發(fā)現(xiàn)于結(jié)腸癌和胎兒腸組織中，CEA升高常見(jiàn)于大腸癌、胰腺癌、胃癌、乳腺癌、甲狀腺髓樣癌等。但吸煙、妊娠期和心血管疾病、糖尿病、非特異性結(jié)腸炎等疾病也會(huì)升高，所以CEA不是惡性腫瘤的特異性標(biāo)志，在診斷上只有輔助價(jià)值。 超過(guò)50%的MTC存在血清CEA的高表達(dá)，表達(dá)水平與降鈣素具有同步性。MTC患者檢測(cè)到的血清CEA增高一般不會(huì)像消化道腫瘤那樣明顯，CEA升高更容易發(fā)生在腫瘤分化比較差大病例中，如果MTC患者的降鈣素水平穩(wěn)定而CEA持續(xù)升高往往說(shuō)明腫瘤去分化，是預(yù)后不佳的標(biāo)志。 由于血清CEA半衰期較降鈣素長(zhǎng)，約為2-8天，因此MTC術(shù)后血清CEA恢復(fù)正常的時(shí)間將更長(zhǎng)。如腫瘤切除徹底，降鈣素及CEA在術(shù)后3個(gè)月一般全部恢復(fù)正常，但血清CEA下降的過(guò)程較降鈣素滯后。 因此動(dòng)態(tài)檢測(cè)降鈣素和癌胚抗原對(duì)于判斷手術(shù)效果和腫瘤復(fù)發(fā)具有重要意義。問(wèn)題解答：甲狀腺髓樣癌術(shù)后復(fù)查降鈣素1、術(shù)后何時(shí)開(kāi)始查血清降鈣素？多久查一次？要持續(xù)查多久？答：一般我們的經(jīng)驗(yàn)是術(shù)后一個(gè)月開(kāi)始查血清降鈣素，對(duì)于術(shù)前血清降鈣素升高的患者尤其重要。根據(jù)第一次檢查結(jié)果決定復(fù)查時(shí)間，如第一次檢查降鈣素高于正常者每個(gè)月復(fù)查一次，了解其變化趨勢(shì)，決定復(fù)查時(shí)間及治療方式，對(duì)于第一次檢查降鈣素正常的患者可每3-6個(gè)月復(fù)查一次了解復(fù)發(fā)情況。要終身檢查。2、為什么降鈣素的參考值總是不同？比如0-100，0-50，0-10，10-120？答：降鈣素的參考值不同可能與不同醫(yī)院的測(cè)定的方法、檢測(cè)試劑不同有關(guān)。但參考值不同不影響病情的判斷。3、降鈣素的數(shù)值大小，跟腫瘤大小是什么關(guān)系？答：對(duì)于血清降鈣素升高的MTC患者降鈣素?cái)?shù)值與MTC的腫瘤大小和分期呈正相關(guān)。4、對(duì)于兩側(cè)甲狀腺全切的病人，是不是只要查到降鈣素就說(shuō)明有甲狀腺組織殘留（或者癌組織殘留）？降鈣素的高低，跟殘留多少有沒(méi)有關(guān)系？答：對(duì)于兩側(cè)甲狀腺全切的病人，查到血清降鈣素升高說(shuō)明可能有甲狀腺組織殘留（或者癌組織殘留），但要根據(jù)升高數(shù)值高低及動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)變化情況來(lái)判斷。降鈣素的高低與腫瘤殘留多少正相關(guān)。5、術(shù)后降鈣素多久能恢復(fù)正常？這個(gè)值是否會(huì)隨著時(shí)間慢慢下降？降得慢怎么辦？答：降鈣素術(shù)后1周左右降鈣素降至穩(wěn)定水平，故可將此時(shí)降鈣素水平作為一個(gè)監(jiān)測(cè)點(diǎn)。術(shù)后降鈣素的值一般會(huì)隨著時(shí)間慢慢下降，腫瘤切除徹底會(huì)逐漸降至正常，腫瘤殘留患者會(huì)有部分下降。術(shù)前降鈣素水平增高經(jīng)手術(shù)治療的MTC患者術(shù)后1個(gè)月時(shí)血清降鈣素水平降至正常說(shuō)明腫瘤切除徹底，降鈣素仍高于正常的患者多有腫瘤殘留較易復(fù)發(fā)，術(shù)后血清降鈣素水平升高表明腫瘤復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后隨訪甲狀腺髓樣癌患者若發(fā)現(xiàn)降鈣素持續(xù)增高，提示腫瘤殘留復(fù)發(fā)或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)行頸部B超、CT、MR等檢查，必要時(shí)可行PET-CT檢查，如能手術(shù)治療者要選擇二次手術(shù)或者進(jìn)行放療或分子靶向藥物等治療。6、降鈣素正常是否說(shuō)明體內(nèi)沒(méi)有癌細(xì)胞？答：不一定，因?yàn)榕R床上也發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分MTC患者降鈣素水平不高，這部分患者不能用降鈣素來(lái)判斷復(fù)發(fā)及預(yù)后。7、降鈣素怎么樣算穩(wěn)定？在正常值范圍內(nèi)升高很快，算穩(wěn)定嗎？在正常值范圍內(nèi)持續(xù)升高，是提示向不好的方向發(fā)展嗎？會(huì)上下波動(dòng)嗎，升上去了還能降下來(lái)嗎？答：降鈣素穩(wěn)定可考慮包括兩種情況：一種是血清降鈣素檢測(cè)正常且長(zhǎng)期維持，另一種是血清降鈣素少量升高且長(zhǎng)期維持。在正常值范圍內(nèi)升高很快應(yīng)該算穩(wěn)定。在正常值范圍內(nèi)持續(xù)升高要高度重視、密切動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，有提示向不好的方向發(fā)展的可能。在正常值內(nèi)檢測(cè)會(huì)上下波動(dòng)，但如果高于正常值一般沒(méi)有治療干預(yù)很難降下來(lái)。8、術(shù)后降鈣素下降后又升高，是發(fā)生轉(zhuǎn)移了嗎？術(shù)后一直超標(biāo)很多，可能是什么原因？答：術(shù)后降鈣素下降后又升高一般提示復(fù)發(fā)或發(fā)生轉(zhuǎn)移（淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）。術(shù)后一直超標(biāo)很多可能手術(shù)切除不徹底。9、降鈣素高僅僅是與甲狀腺有關(guān)么，會(huì)不會(huì)是身體其他疾病引起的？答：降鈣素增高對(duì)起源于濾泡旁細(xì)胞的甲狀腺髓樣癌的診斷、判斷手術(shù)療效和觀察術(shù)后復(fù)發(fā)等有重要意義。但其他惡性腫瘤，如燕麥細(xì)胞癌、肺癌、胰腺癌、子宮癌、前列腺癌等；某些異位內(nèi)分泌綜合征、嚴(yán)重骨病、腎臟疾病、嗜鉻細(xì)胞瘤、自身免疫性甲狀腺疾病、高胃泌素血癥等降鈣素也會(huì)升高。10、術(shù)后多年降鈣素持續(xù)升高，但無(wú)影像學(xué)指標(biāo)。是觀察還是再手術(shù)？答：術(shù)后隨訪多年降鈣素持續(xù)升高，提示腫瘤殘留復(fù)發(fā)或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)行頸部B超、CT、MR等檢查，必要時(shí)可行PET-CT檢查，如能手術(shù)治療者要選擇二次手術(shù)或者進(jìn)行放療或分子靶向藥物等治療。甲狀腺髓樣癌的CEA檢查11、CEA對(duì)甲狀腺髓樣癌術(shù)后患者是否重要？如何復(fù)查？答：CEA不是惡性腫瘤的特異性標(biāo)志，在診斷上只有輔助價(jià)值。超過(guò)50%的MTC存在血清CEA的高表達(dá)，表達(dá)水平與降鈣素具有同步性。一般術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，根據(jù)第一次檢查結(jié)果決定復(fù)查時(shí)間，如第一次檢查增高者每個(gè)月復(fù)查一次，了解其變化趨勢(shì)，決定復(fù)查時(shí)間及治療方式，對(duì)于第一次檢查正常者可每3-6個(gè)月復(fù)查一次了解復(fù)發(fā)情況。12、術(shù)后多久CEA可以降到正常值？降得慢怎么辦？答：由于血清CEA半衰期較降鈣素長(zhǎng)，約為2-8天，因此MTC術(shù)后血清CEA恢復(fù)正常的時(shí)間將更長(zhǎng)。如腫瘤切除徹底降鈣素及CEA在術(shù)后3個(gè)月一般全部恢復(fù)正常，但血清CEA下降的過(guò)程較降鈣素滯后。下降較慢可能是腫瘤殘留或復(fù)發(fā)，要結(jié)合降鈣素檢測(cè)及其他影像學(xué)檢查判斷病情及治療方式；也可能合并其他腫瘤或疾病，要進(jìn)行相應(yīng)檢查及治療。13、術(shù)后降鈣素不高，但CEA高，是轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，還是新生腫瘤？怎么確認(rèn)？答：CEA升高更容易發(fā)生在腫瘤分化比較差大病例中，如果MTC患者的降鈣素水平穩(wěn)定而CEA持續(xù)升高往往說(shuō)明腫瘤去分化，是預(yù)后不佳的標(biāo)志。也可能合并其他腫瘤或疾病，要進(jìn)行相應(yīng)的檢查及治療。14、術(shù)后歷次檢查CEA一直正常，但降鈣素出現(xiàn)升高。CEA正常對(duì)病人有意義嗎？答：降鈣素是MTC特異性的腫瘤標(biāo)志物，可作為甲狀腺髓樣癌診斷及判斷手術(shù)療效和術(shù)后復(fù)發(fā)的指標(biāo)。而CEA一般只在50%的MTC存在高表達(dá)，只能作為輔助診斷指標(biāo)。