一、急性或亞急性肌萎縮 一般為神經(jīng)原性萎縮，其發(fā)生的速度與神經(jīng)損害的速度和程度有關(guān)。神經(jīng)受損及中斷的越急、越嚴(yán)重，則肌萎縮發(fā)生的越快、越明顯。急性起病時肌萎縮發(fā)生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現(xiàn)為主，如脊髓灰質(zhì)炎、周圍神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒等。神經(jīng)痛性肌萎縮早期表現(xiàn)為肩胛附近的劇烈疼痛，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力降低、癱瘓及肌肉萎縮，在某些肌群中可出現(xiàn)單一的萎縮，呈鑲嵌式。二、進行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮 常為神經(jīng)原性肌萎縮，以四肢遠(yuǎn)端為主，上肢于手的骨間肌，大、小魚際肌表現(xiàn)明顯，而下肢于脛前肌的萎縮表現(xiàn)較明顯。兩側(cè)基本對稱，常發(fā)生于癱瘓之前，為單一的癥狀。常見的疾病有運動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化型和進行性脊髓性肌肉萎縮癥，頸椎病所致的上肢遠(yuǎn)端的無力和肌萎縮。腓腸肌萎縮癥表現(xiàn)為下肢大腿下1／3處為界的肌肉萎縮，伴有深淺感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。另外，脊髓空洞癥、脊髓血管畸形、麻風(fēng)以及慢性前角灰質(zhì)炎都可致四肢遠(yuǎn)端的進行性肌萎縮。肌肉病的萎縮性肌強直和遠(yuǎn)端型進行性肌營養(yǎng)不良也表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的肌萎縮。三、進行性四肢近端性肌萎縮 常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的‘鴨步’步態(tài)。常見的疾病為進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病.Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一種遺傳病，見于青年人，表現(xiàn)為四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮，腓腸肌偶呈假性肥大。此病有時可見到肌纖維顫動，并可用新斯的明誘發(fā)。無鴨步與翼狀肩胛。四、局限性肌萎縮 以局部的肌肉或肌群為主的萎縮，常由各種單神經(jīng)炎或損傷所致，一般伴有該神經(jīng)支配相應(yīng)的感覺區(qū)障礙，病變部位可根據(jù)其解剖定位，常見的病因有單神經(jīng)炎(如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)損傷等)，腕管綜合征，臂叢神經(jīng)損傷，神經(jīng)纖維瘤等。其他還有： 1．脊髓灰質(zhì)軟化可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端進行性的肌萎縮，或局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進行到一定程度時就停止。它伴有感覺障礙，好發(fā)于老年，常由梅毒血管病變引起。 2．青年一側(cè)性上肢肌萎縮癥發(fā)病于14～24歲，男性多見，起病隱襲，表現(xiàn)為前臂中點以下變細(xì)，大、小魚際和骨問肌萎縮明顯，常為單側(cè)，萎縮界限鮮明，無感覺障礙，但植物神經(jīng)障礙比較明顯。此病進行至1～3年內(nèi)自行停止。 3．反射性肌萎縮 是指由于局部病變?nèi)珀P(guān)節(jié)病變使肌肉產(chǎn)生的一種廢用性萎縮。見于創(chuàng)傷性、感染性、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可致全身性肌萎縮。五、偏身萎縮 1．頂葉病變有人發(fā)現(xiàn)頂葉腫瘤可出現(xiàn)對側(cè)肌肉萎縮，而且認(rèn)為有診斷價值。這種肌萎縮多限于上肢．在上肢近端，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。它還伴有皮層感覺障礙，上肢及手部植物神經(jīng)障礙，甚至出現(xiàn)皮下組織和骨骼異常。有人提出弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙和肌萎縮為頂葉病變的三聯(lián)征。 2．腦血管病偏癱也可以出現(xiàn)肌萎縮，見于兩種情況，早期一般多在發(fā)病后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，另一種情況是晚期發(fā)生，在發(fā)病后數(shù)月出現(xiàn)。常表現(xiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌萎縮，有時也局限于肩胛帶特別是在三角肌部，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。下肢肌萎縮罕見，常屬于廢用性萎縮。 3．先天性偏身肌萎縮 表現(xiàn)為偏身均勻的肌萎縮，無明顯肌力減退及腱反射改變，常與先天性頂葉發(fā)育不全有關(guān)。 4．進行性偏身肌萎縮表現(xiàn)為腱反射亢進，有偏身感覺障礙，為對側(cè)大腦半球或大腦半球深部病變，尤其見于丘腦的占位性病變

神經(jīng)肌肉病患者如何選擇就診醫(yī)院或科室？ 很多神經(jīng)肌肉病患者就診時常常遇到很多困難。神經(jīng)肌肉病的主要癥狀和體征是肌肉力弱、肌肉萎縮（有時被皮下脂肪掩蓋，忽視肌萎縮）小嬰兒表現(xiàn)為“不愛動”、坐不穩(wěn)，幼兒表現(xiàn)為開始站立時間延遲或走路不穩(wěn)，因此往往到兒童保健科就診，誤認(rèn)為“缺鈣”。學(xué)齡前兒童表現(xiàn)為姿勢和步態(tài)的改變伴有肌腱攣縮、脊柱的彎曲等等。部分患兒，先到骨科、整形外科就診，做矯形手術(shù)，但效果不理想。還有很多人直接到康復(fù)科就診，施行長時間的康復(fù)訓(xùn)練，仍然未見明顯療效。好不容易找到“大型醫(yī)院”，排長隊掛號--就診，診斷為“肌肉病或肌營養(yǎng)不良？”，不到2分鐘被打發(fā)走，或者開“骨齡檢查”、“CT”、“MRI”等一大堆檢查，不但沒有得到滿意地答復(fù)，還花很多冤枉錢。也有不少患者找“中醫(yī)”或找“江湖”醫(yī)生，或被醫(yī)托受騙。因此，我在這里建議各位如下幾點，供參考。（1）大多數(shù)肌肉病患兒的血清肌酸激酶（CK）升高（但，要注意！某些肌病的CK正?；蛑挥休p度升高）。因此，首先在附近的小醫(yī)院檢查血清CK、CK-MB、LDH等，不要在“大型醫(yī)院”排長隊檢查上述血清學(xué)檢查。如果肌肉力弱伴有血清CK升高，則應(yīng)該高度懷疑肌肉病。（2）大多數(shù)神經(jīng)源性肌病的肌力弱，往往不伴有血清酶學(xué)異常。但，幾乎都伴有肌電圖的改變。因此，一般情況下通過肌電圖檢查較容易的查出神經(jīng)原性肌損害還是肌源性肌損害。因此，選擇醫(yī)院時首先了解以下，該醫(yī)院能不能做肌電圖（EMG）的檢查。小兒肌電圖檢查結(jié)果受小兒的合作情況、檢查醫(yī)師的技術(shù)水平等影響（不同年齡段的小兒EMG檢查的正常值有所不同），所以，最好找“兒童醫(yī)院”或“婦兒醫(yī)院”的肌電圖醫(yī)師為好。（3） 很多神經(jīng)肌肉病屬于罕見病、疑難病。掛號時，一定要找神經(jīng)肌肉病專科醫(yī)生。很多小兒神經(jīng)科醫(yī)生對肌肉病的理解還不夠深，不妨多找?guī)讉€醫(yī)生看一看或如果患者是學(xué)齡期兒童，不妨找成人神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生看。理由是小兒科醫(yī)生的每天門診量特別多，然而神經(jīng)肌肉病的查體特別繁瑣。包括，肌力、肌張力、肌容積、肌腱反射、感覺功能等檢查，需要很長時間。據(jù)我了解，一般成人神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，限制每天診療量。然而，一般小兒科門診很難限制門診量。也就是來多少，看多少。兒科醫(yī)生一天內(nèi)就診量50名-60名不算多。每個醫(yī)院都統(tǒng)計醫(yī)生的工作量（門診就診數(shù)），并與獎金掛鉤。因此，在門診很難仔細(xì)查體，除非是你住院診治。（4）很多肌肉病的最終診斷和鑒別診斷，還是靠肌肉活檢。因此患者或患者家屬有必要事先了解以下，您就診的醫(yī)療單位能不能做肌肉活檢。您可以上網(wǎng)檢索，同時要理解為什么做肌活檢，肌肉活檢的適應(yīng)癥、注意事項等問題。而這些問題可以通過參考本網(wǎng)站的相關(guān)內(nèi)容。 總之，神經(jīng)肌肉病的診斷，離不開詢問詳細(xì)的病史、家族史，查體和輔助檢查。 輔助檢查中最重要的檢查是： （1）心肌酶譜檢查，包括CK、乳酸脫氫酶（其實，心肌酶譜的提法不合理。如CK的含量，骨骼肌比心肌還高。因此，CK升高，首先應(yīng)該考慮到骨骼肌的疾病，而不是心肌炎等心臟疾病。）。在這里再次強調(diào)一下，CK正常并不能排除神經(jīng)肌肉病。某些神經(jīng)肌肉病的CK水平正?；蛑皇禽p度升高。 （2）肌電圖檢查。 （3）肌活檢檢查 （4）有條件的醫(yī)療單位可以通過較典型的臨床癥狀和體征，進一步查基因（但應(yīng)該注意基因?qū)W檢查，必須根據(jù)臨床癥狀和體征以及血清學(xué)、肌電圖檢查的后臨床診斷的基礎(chǔ)上明確后進行。否則，其檢查結(jié)果往往是“未發(fā)現(xiàn)基因異?！薄＜仁呛艿湫偷募I養(yǎng)不良DMD/BMD，有時也未能發(fā)現(xiàn)基因異常改變。因為目前的基因檢查，查不到基因的點突變）。