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肌病

就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科  小兒神經(jīng)內(nèi)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項(xiàng)
  • 9康復(fù)鍛煉
  • 10預(yù)后
  • 11學(xué)術(shù)/新進(jìn)展

介紹

肌病是指人體的肌肉組織發(fā)生了某種病變,導(dǎo)致構(gòu)成肌肉的細(xì)胞結(jié)構(gòu)及其新陳代謝發(fā)生異常,從而引發(fā)肌無力和運(yùn)動功能障礙。

多見于中年男性,起病緩慢。

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力和肌萎縮。

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發(fā)病原因

基本病因

本病病因復(fù)雜多樣,具體形成機(jī)制目前仍無法明確,目前認(rèn)為,本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān):

  • 家族遺傳
  • 基因突變或者基因缺陷
  • 病原體感染:如病毒、細(xì)菌等
  • 毒性物質(zhì):如糖皮質(zhì)激素、降血脂藥物、酒精、毒品等
  • 內(nèi)分泌疾病或者自身免疫疾?。喝缂谞钕倩蛘呦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等
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癥狀表現(xiàn)

雖然各種類型肌病的致病因素、發(fā)病過程有所差異,但最終都表現(xiàn)為局部或全身多處肌肉遭到不同程度破壞,從而引發(fā)相應(yīng)癥狀和功能障礙。

典型癥狀

  • 肌肉疼痛、痙攣。
  • 經(jīng)常感覺肌肉酸痛,猶如參加過劇烈運(yùn)動一般。
  • 行動困難,肌肉無力,難以從坐姿一下子站起身,而爬樓梯時雙腿像是灌了鉛一樣。
  • 在較為劇烈的運(yùn)動之后,可出現(xiàn)深色尿或茶色尿。
  • 部分患者病情較輕,僅在運(yùn)動后出現(xiàn)上述癥狀。

其他癥狀

部分患者病情較重,可能出現(xiàn)下列癥狀:

  • 呼吸困難、心跳異常加快。
  • 關(guān)節(jié)和肌肉遭到嚴(yán)重破壞,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮。
  • 皮膚和黏膜組織也可能同時受到波及,出現(xiàn)皮疹、瘀斑或瘢痕增生等。
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如何預(yù)防

遺傳性肌病無法有效預(yù)防,只有對伴有家族病史的孕婦通過產(chǎn)前基因檢測的方式進(jìn)行篩查。

獲得性肌病的預(yù)防措施主要是:

  • 及時治療各種疾病或感染,避免病情進(jìn)展,引發(fā)肌病。
  • 必須遵醫(yī)囑或嚴(yán)格按照藥品說明書的規(guī)定劑量服藥,不要隨意增加劑量。
  • 假如在治療過程中漏服一次藥物,千萬不要在下次服藥時服用加倍劑量。
  • 飲酒適量,啤酒每天不要超過 600 毫升,紅酒不要超過 200 毫升,白酒不要超過 60 毫升。
  • 在工作中做好職業(yè)防護(hù)措施,避免接觸各種有毒有害物質(zhì)。
  • 每天堅持適量鍛煉,散步或慢跑半小時左右,增強(qiáng)身體素質(zhì)。
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檢查

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、肌電圖綜合影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:

  • 實(shí)驗(yàn)室檢查
    血樣采集:評估是否貧血和有炎癥,內(nèi)分泌、肝腎功能是否異常,便于查找病因。

    尿樣檢查:鑒別尿液中是否存在血細(xì)胞、蛋白質(zhì)或病原體感染。

  • 肌電圖
    記錄肌肉在靜息和運(yùn)動時的電流強(qiáng)度及其隨時間變化的規(guī)律,并測定運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度。

  • 組織活檢
    判定其損傷是源于外來感染還是自身免疫系統(tǒng)的攻擊。

  • 影像學(xué)檢查
    超聲、CT、MRI(磁共振成像)等,可以觀察體內(nèi)各處關(guān)節(jié)、骨骼和臟器的病變情況,評估病變波及的范圍和嚴(yán)重程度。

  • 基因檢測
    熒光原位雜交:判斷細(xì)胞的染色體上是否存在已知的基因突變類型。

    基因測序:篩查是否有存在疾病相關(guān)的基因突變。

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治療方式

醫(yī)生會根據(jù)肌病患者的類型及其具體病情制定個體化的治療方案。對于急性發(fā)作的獲得性肌病患者,應(yīng)盡快緩解癥狀,避免造成嚴(yán)重?fù)p害和致命風(fēng)險。而對于遺傳性肌病患者,目前尚無有效的治療手段,只能通過支持療法盡量改善患者的生活質(zhì)量,例如通過各種物理治療措施緩解局部疼痛、不適;通過各種行為療法和心理治療,使患者放松身心。

藥物治療

獲得性肌病:關(guān)鍵在于抑制炎癥對肌肉的損傷,因此各類免疫抑制劑是臨床首選用藥。

  • 糖皮質(zhì)激素類藥物:可的松、潑尼松、地塞米松等。
  • 其他免疫抑制劑:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。

醫(yī)生會密切監(jiān)測橫紋肌溶解癥患者,預(yù)防發(fā)生急性腎衰竭。通過補(bǔ)液維持電解質(zhì)和水分的平衡。病情危重者需要進(jìn)行透析治療,直至腎功能逐步恢復(fù)正常。

手術(shù)治療

遺傳性肌?。簩τ诓∏閲?yán)重,牽拉周圍組織、器官或骨骼、關(guān)節(jié)導(dǎo)致外觀畸形者,可實(shí)施矯形手術(shù),盡可能恢復(fù)病變部位的正常形態(tài)結(jié)構(gòu)。

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注意事項(xiàng)

肌病患者務(wù)必遵醫(yī)囑,調(diào)整生活習(xí)慣;同時應(yīng)立刻戒煙戒酒,并注意防止病原體感染。

  • 調(diào)整生活習(xí)慣
    每天適度運(yùn)動,例如散步或慢跑半小時左右,不要參加劇烈運(yùn)動。

    在運(yùn)動前先要補(bǔ)充一點(diǎn)含有糖分或脂肪的食物。

    戒酒,因?yàn)樾锞剖前l(fā)生肌病的直接病因。

    立刻戒煙,遠(yuǎn)離二手煙。香煙煙霧中存在大量有害成分,會造成全身性的嚴(yán)重危害。

  • 居家治療注意事項(xiàng)
    遺傳性肌病患者可以根據(jù)醫(yī)生的安排,定期接受物理治療,以緩解不適。

    若病情出現(xiàn)顯著變化,應(yīng)及時就醫(yī)處置,防止病情突然惡化。

    不要隨意服用其他藥物、保健品,以免引發(fā)不良反應(yīng),甚至加重病情。

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