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李文竹主治醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 康復醫(yī)學科 隨著國內外醫(yī)學界對“罕見病”的重視和疾病知識的宣傳普及，罕見病一詞逐漸走入大家的視線，并為越來越多的人所熟悉。神經肌肉病是罕見病中的一大組疾病，它給許多患者及其家庭在生活質量、精神心理、經濟狀況等方面都帶來諸多困擾。因此，對于這一類疾病，不僅僅需要探索藥物和基因方面的治療，還需要包括神經科、康復科、骨科、心內科、呼吸科、精神心理科、營養(yǎng)科等在內的多學科綜合管理，來改善患者及其家庭的生活質量，提高患者對疾病的正確認識。這篇文章想給大家分享一下康復科可以從哪些方面幫助神經肌肉病患者解決問題。一、什么是神經肌肉病 神經肌肉病是一組由于脊髓前角運動神經元、周圍神經、神經-肌肉接頭和骨骼肌受損所致的疾病。這類疾病的共同表現是進行性出現的肌無力和肌萎縮，并會出現不同程度的關節(jié)攣縮和畸形、脊柱畸形、疲勞、心肺功能障礙等繼發(fā)性損害表現。 神經肌肉病的分類主要包括：脊髓前角病變所致的脊髓性肌萎縮癥（SMA），周圍神經病變所致的腓骨肌萎縮癥（CMT），神經肌肉接頭病變所致的先天性肌無力綜合征和重癥肌無力，以及骨骼肌病變所致的肌營養(yǎng)不良（MD）和先天性肌病等等。其中，根據臨床表現、遺傳方式、基因定位等的不同，肌營養(yǎng)不良可分為Duchenne型肌營養(yǎng)不良（DMD）、Becker型肌營養(yǎng)不良（BMD）、肢帶型肌營養(yǎng)不良（LGMD）、Emery-Dreifuss型肌營養(yǎng)不良（EDMD）、面肩肱型肌營養(yǎng)不良（FSHD）和先天性肌營養(yǎng)不良（CMD）等多種臨床類型。二、神經肌肉病的康復管理原則 有關神經肌肉病的藥物和基因治療目前多在探索階段，所以這一時期，對于患者的對癥支持治療和康復治療尤為重要。神經肌肉病患者康復管理的主要原則是：依據患者的疾病特點，采取個體化的治療方案，盡最大努力維持目前的關節(jié)活動范圍和肌肉力量，延緩關節(jié)攣縮和脊柱畸形的發(fā)生，提高活動耐力，改善整體功能和生活質量。 因此，在給神經肌肉病患者制定康復治療方案之前，應進行詳細的康復評定，這樣才能有的放矢。具體的康復評定應涵蓋肌肉力量、關節(jié)活動范圍、脊柱姿勢、活動能力、呼吸功能、心肺耐力等各個方面。對于診斷已經明確的神經肌肉病患者，國內、外指南均建議每隔半年就進行一次康復評定，以對患者的整體功能狀態(tài)有一個全面的了解；如果患者處于疾病加速進展階段，還應該縮短每次康復評定的時間間隔。 三、神經肌肉病的康復治療原則和注意事項 對于神經肌肉病患者容易出現的關節(jié)攣縮、肌無力、疲勞、脊柱畸形、呼吸功能障礙等問題，康復治療主要通過關節(jié)活動范圍管理、肌力訓練、耐力訓練、脊柱管理、呼吸功能管理等方面進行干預。1、關節(jié)活動范圍管理：主要包括牽伸和使用矯形器。（1）家屬幫助下的被動牽伸和患者的主動牽伸都有助于維持良好的關節(jié)活動范圍。如果掌握了正確牽伸方法，無論是在醫(yī)院、自己的家中，還是學校課間休息的時候，都可以隨時隨地進行牽伸治療。（2）在睡眠時使用靜態(tài)的踝足矯形器（AFO）有助于延緩踝關節(jié)攣縮。對于存在手指關節(jié)和腕關節(jié)攣縮的患者，也可考慮使用手部和腕部夾板將其維持在中立位。2、適度的肌力訓練：適度的肌力訓練對神經肌肉病患者是有益的，但不恰當的肌力訓練也有可能給患者帶來損害。因此，醫(yī)生要以謹慎和嚴謹的態(tài)度，來為神經肌肉病患者制定肌力訓練計劃，并且要依據疾病類型、肌肉受損的程度、整體功能狀態(tài)來綜合制定。3、適度的耐力訓練：慢走、騎車、游泳、瑜伽、劃船等都是常用的耐力訓練方法，可以根據患者的體力、喜好和家庭情況來選擇。4、脊柱管理：很多神經肌肉病患者容易出現脊柱側彎和旋轉畸形，除了輔助的物理治療手段和使用矯形器外，平時生活中注意保持良好的臥位、坐位和站立位姿勢也很重要。5、呼吸功能管理：對于存在呼吸功能障礙的患者，選擇合適的呼吸訓練方法以及主動的咳嗽、咳痰訓練都很重要。家庭經濟條件允許的情況下，可在家里配備咳痰機，來輔助排痰。 對于神經肌肉病患者，越早給予康復干預才能越大程度的延緩疾病進展，并且貴在堅持。希望每一位患者都不要氣餒，始終保持積極向上的心態(tài)，勇敢面對每一個挑戰(zhàn)！參考文獻：[1] Dubowitz D, Sewry CA著, 袁云譯. 肌肉活檢[M], 第3版. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2009.[2] 王維治. 神經病學[M], 第2版. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2013.[3] Abresch RT, Carter GT, Han JJ, et al. Exercise in neuromuscular diseases[J]. Physical medicine and rehabilitation clinics of North America, 2012, 23(3): 653-673.[4] Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management[J]. The Lancet Neurology, 2018, 17(3): 251-267.[5] Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care[J]. Neuromuscular disorders, 2018, 28(2):103-115.2020年02月04日
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