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姜立偉主治醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 皮膚科 大家好，我是姜大夫今天繼續(xù)給大家分享生活常識，第一果汁并沒有你想象中的健康水果中含有大量的啊，微量元素纖維素抗氧化劑等等，機器打出來的果汁往往會降低水果的抗氧化作用以及浪費寶寶的纖維素，所以能吃水果盡量少喝果汁，第二身上的包塊不痛的比痛的更危險。 比如說惡性腫瘤的早期包塊一般是不痛不癢，而炎性的包塊大部分有紅腫熱痛的癥狀，所以建議大家如果身上發(fā)現(xiàn)不痛不癢的包塊，而且有增大的趨勢，建議盡早到醫(yī)院確診。 第三，醫(yī)生一般很少推薦民間偏方，當然我們不能夠否定民間偏方有它一定的效果，但是治病的話，不管是哪一種方法應當根據(jù)病人的體質(zhì)病因以及治療的效果做出相應的調(diào)整，但是偏方，它具有不穩(wěn)定性不確定性，一般只對少部分人有效，而且是一張放一個病用到底。2020年04月01日
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劉瑜主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 胸外科 每次坐肺結(jié)節(jié)專家門診，總會遇到肺結(jié)節(jié)的病人很緊張的問我：“醫(yī)師，我的肺結(jié)節(jié)是肺癌嗎？要手術(shù)嗎？”甚至有一部分病人，在門診就直接哭泣。其實，大多數(shù)的肺結(jié)節(jié)是良性的。 1.結(jié)節(jié)的性質(zhì)很關(guān)鍵：小于1厘米的實性結(jié)節(jié)基本是良性的（包括鈣化灶、纖維灶、炎性灶和增殖灶等）。而于1cm的結(jié)節(jié)就需要進一步辨析了，比如形態(tài)和邊緣（分葉、凹臍以及毛刺等均提示惡性可能），還有就是內(nèi)部的密度（有空泡提示惡性）。而磨玻璃結(jié)節(jié)一般由兩種原因：炎性和腫瘤（包括癌前病變）。 2.對結(jié)節(jié)的動態(tài)觀察，也就是定期復查很關(guān)鍵，特別是對磨玻璃結(jié)節(jié)。如果在一個月以上（建議復查時間是1`3月）的磨玻璃未發(fā)生任何改變，那么是炎癥的可能性就非常小了。再根據(jù)磨玻璃結(jié)節(jié)的大小和密度，中間的實性成分，可以是不典型增生AAH、原位腺癌AIS、微小浸潤性腺癌MIA甚至是浸潤性腺癌。在原位腺癌這個階段就需要注意了，甚至有部分病例需要手術(shù)了。而到了微小浸潤腺癌這個時候就更加需要積極的手術(shù)了。 3.如發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)有疑慮時，建議到正規(guī)的三甲醫(yī)院的胸外科就診，專業(yè)的肺結(jié)節(jié)專家分析很關(guān)鍵。本人每年接診肺結(jié)節(jié)患者4000余例，診斷準確率在90%以上（近三年的準確率是91.5%，94.2%和94.6%）。2019年06月11日4514
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楊建濤主治醫(yī)師 浙江省腫瘤醫(yī)院 放射科 臨床實踐中，隨著影像學檢查技術(shù)的廣泛應用，特別是低劑量螺旋CT肺癌篩查的開展，以及民眾健康意識的提高，伴隨著健康體檢的增加，門診中出現(xiàn)了越來越多的體檢發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)，這些人中有一種錯誤的認識，那就是自己得了一種叫“肺結(jié)節(jié)病”的疾病，顧名思義，這種疾病具體所指為肺結(jié)節(jié)，甚至有些臨床醫(yī)生的診斷中“肺結(jié)節(jié)病”也可開始成為流行語，以至于濫用、錯用大大增加，擊鼓傳花，原來的名字的含義早已變了味走了樣。殊不知肺結(jié)節(jié)與肺結(jié)節(jié)病有大不同，而且差之毫厘謬以千里，在臨床中這是兩種截然不同的疾病，發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)不同，需要不同的處理方式值治療手段，因此必須要規(guī)范謹慎對待，規(guī)范使用這兩個概念，不可混淆，更不能張冠李戴。下面筆者就為您梳理下這兩者的不同。2019年05月30日11605
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 人群中通過CT檢查經(jīng)常發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)，有關(guān)肺結(jié)節(jié)的科普文章很多，已經(jīng)深入人心，呼吸科還診治一種少見?。航Y(jié)節(jié)病。 結(jié)節(jié)病和我們平時講的肺結(jié)節(jié)不是一個病。 什么是肺結(jié)節(jié)？ 肺結(jié)節(jié)影像學表現(xiàn)為直徑≤3 cm的局灶性、類圓形、密度增高的實性或亞實性肺部陰影，可為孤立性或多發(fā)性肺結(jié)節(jié)，不伴肺不張、肺門淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。 而結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)慢性非干酪性肉芽腫疾病，是一種病因未明的全身性疾病，可影響到身體任何組織，肺是最常罹患的器官，臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀，重者可有胸悶氣促、呼吸困難和低氧血癥。普通X射線檢查或者肺部CT初期多為雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，后期可為局限性和（或）彌漫性肺間質(zhì)浸潤.最后可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。 因為結(jié)節(jié)病受累器官比較多，診查是需要根據(jù)病情進行全面檢查，大致要檢查如下項目： 1、血常規(guī)、血沉、血C反應蛋白、血免疫球蛋白（包括補體）、血清溶菌酶、血β2微球蛋白、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂分析、血鈣、尿鈣、血SACE、血T細胞亞群等； 2、肺功能檢查，包括彌散功能檢查； 3、肺部CT平掃+增強； 4、放射性核素67Ga顯像； 5、腹部B超； 6、心電圖、心臟扇超； 7、眼科裂隙燈顯微鏡檢查； 8、選擇性活檢部位進行活檢以明確病理診斷，比如經(jīng)纖支鏡內(nèi)膜活檢（FOB）、經(jīng)纖支鏡肺活檢（TBLB）、電視輔助下縱膈鏡肺或淋巴結(jié)活檢、CT導引下經(jīng)皮肺活檢、開胸肺或淋巴結(jié)活檢。其他皮膚黏膜活檢、表淺淋巴結(jié)活檢、經(jīng)皮肝穿刺活檢、經(jīng)皮腎穿刺活檢等。 以下是結(jié)節(jié)病最新治療進展 結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種原因不明的以非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫為病理特征的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病,以肺部受累最為常見,也可累及皮膚、眼、心臟、神經(jīng)、周圍淋巴結(jié)等。結(jié)節(jié)病的發(fā)病呈世界性分布,其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學檢查和病理學表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病目前尚無根治性的治療方法,糖皮質(zhì)激素仍然是首選治療。以下是結(jié)節(jié)病的流行病學特點、病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療的進展。 一、流行病學特點 結(jié)節(jié)病的發(fā)病率和流行率及其臨床表現(xiàn)在不同地理區(qū)域、不同性別、不同種族和年齡組之間有很大差異。結(jié)節(jié)病的發(fā)病率在北歐國家及非裔美國人中最高,分別為(11～24)/10萬和(18-71)/10萬,而在亞洲國家中最低,約為1/10萬。在同一國家,結(jié)節(jié)病的分布因地理區(qū)域而異,人口密度低的地區(qū)結(jié)節(jié)病的患病率較高。國外數(shù)據(jù)表明結(jié)節(jié)病平均發(fā)病年齡為40~55歲,男性(30~50歲)比女性(50~60歲)的發(fā)病年齡更小,男女患病比例為1.20:1.75,我國的結(jié)節(jié)病發(fā)病率較低,平均發(fā)病年齡為47.96歲,男女比例為1:1.6 二、病因 結(jié)節(jié)病的病因目前尚不清楚。許多研究表明,遺傳易感性、環(huán)境因素及生活方式與結(jié)節(jié)病的發(fā)展相關(guān)。 (一)遺傳因素 遺傳易感性是疾病風險的重要組成部分。有結(jié)節(jié)病家族史的患者發(fā)生結(jié)節(jié)病的風險增加3.7倍,且隨著患病親屬數(shù)量的增加,患病風險也增加。據(jù)估計,結(jié)節(jié)病的遺傳率為39%。人類白細胞抗原(Human leukocyte antigen,HLA)編碼的2型主要組織相容性復合體( type 2 majorhistocompatiblity complex, MHC Ⅱ)是導致不同種族患者疾病易感性和表型的主要因素。 (二)環(huán)境因素 美國的一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)了與結(jié)節(jié)病相關(guān)的多種環(huán)境暴露,包括發(fā)霉環(huán)境、殺蟲劑職業(yè)暴露和從事農(nóng)業(yè)工作。另外,鑄鐵工人(接觸二氧化硅粉塵)和消防員等職業(yè)也被認為是危險因素。病原體也可能誘發(fā)結(jié)節(jié)病,有研究觀察到結(jié)節(jié)病患者組織中微生物DNA和蛋白質(zhì)抗原增加。并且,分枝桿菌的一些病原體相關(guān)的分子模式如分枝桿菌過氧化氫-過氧化物酶、超氧化物歧化酶A、索狀因子等能夠誘導小鼠肺肉芽腫?？傊?許多研究表明吸入性的環(huán)境因素,如微生物性氣溶膠和一些無機物,都可能誘發(fā)結(jié)節(jié)病。 （三）生活方式 吸煙者發(fā)生結(jié)節(jié)病的風險較低,可能原因是吸煙與T淋巴細胞功能和巨噬細胞吞噬活性的抑制有關(guān),吸煙可能通過干擾巨噬細胞淋巴細胞的活化過程,從而影響肉芽腫的形成。然而,值得注意的是,吸煙與結(jié)節(jié)病之間的負相關(guān)性在亞洲人群中尚未觀察到,可能在不同地區(qū)或人群中、結(jié)節(jié)病的病因不同。 肥胖人群發(fā)生結(jié)節(jié)病的風險較高,其具體機制尚未明確。肥胖患者脂肪細胞過度分泌瘦素是可能的原因之一。 瘦素是一種具有免疫調(diào)節(jié)作用的促炎脂肪因子,能夠維持自身反應性細胞增殖,從而增加自身免疫和結(jié)節(jié)病的風險。 三、臨床表現(xiàn) 結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病,幾乎可以波及體內(nèi)所有器官,30%~60%的結(jié)節(jié)病患者在發(fā)現(xiàn)本病時并無明顯的癥狀和體征。結(jié)節(jié)病有急性、亞急性和慢性型表現(xiàn),較為急性發(fā)病時,20%~50%可表現(xiàn)為L?fgren綜合征,即結(jié)節(jié)紅班、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛。 (一)肺結(jié)節(jié)病 90%以上的結(jié)節(jié)病患者有肺內(nèi)或者胸腔內(nèi)淋巴結(jié)的受累,呼吸道癥狀較輕,常見癥狀包括干咳、呼吸困難、喘息等,多伴有全身癥狀,如發(fā)熱、乏力和體重減輕。肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙并伴有彌散功能下降和小氣道功能受限。 肺結(jié)節(jié)病典型的影響學表現(xiàn)為雙側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大伴或不伴肺內(nèi)浸潤。肺內(nèi)改變早期為肺泡炎表現(xiàn),繼而發(fā)展為肺間質(zhì)浸潤,晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。根據(jù)胸部X線表現(xiàn),結(jié)節(jié)病可分為5期(Scandding分期):0期為x線無異常表現(xiàn),常表現(xiàn)為肺外結(jié)節(jié)病;Ⅰ期為僅有肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大,而肺部無異常; Ⅱ期表現(xiàn)為肺部彌漫性病變伴有肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅲ期為肺部彌漫性病變而不伴有肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅳ期表現(xiàn)為肺纖維化伴有蜂窩肺形成、肺囊腫和肺氣腫等改變。 (二)皮膚結(jié)節(jié)病 16%~32%的結(jié)節(jié)病患者有皮膚受累,分為特異性和非特異性兩種。結(jié)節(jié)性紅斑最常見,為非特異性皮膚表現(xiàn),多為結(jié)節(jié)病的早期表現(xiàn),多發(fā)生于女性,典型的結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)為無痛、紅斑隆起的皮膚損害,多見于前臂和下肢,特異性皮膚表現(xiàn)包括斑片或結(jié)節(jié)性病變、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹、皮膚斑點、魚鱗癬、潰瘍、瘢痕組織等,狼瘡樣皮損常見于慢性進展性結(jié)節(jié)病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽腫。 (三)心臟結(jié)節(jié)病 至少有2%~7%的結(jié)節(jié)病患者有明顯的心臟受累,而隱匿性心肌受累可能>20%,并且,心臟結(jié)節(jié)病可在無肺部或全身受累及的情況下發(fā)生。心臟結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病患者突然死亡的重要原因,因此早期診斷和治療至關(guān)重要。其臨床表現(xiàn)并無特異性,包括束支傳導阻滯和完全性房室傳導阻滯充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽腫浸潤及心肌纖維化,心臟結(jié)節(jié)病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室傳導阻滯或進行性的心力衰竭。 (四)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病 4%~10%的結(jié)節(jié)病患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累。結(jié)節(jié)病可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的任一部分,最常見的受累部位是腦神經(jīng)、腦膜、腦實質(zhì)、脊髓、下丘腦和垂體。累及下丘腦垂體時可能導致各種內(nèi)分泌失調(diào),包括高催乳素血癥、睪酮水平下降、促卵泡激素或促黃體生成素下降,以及尿失禁,而腦垂體的磁共振成像并不一定顯示異常。 (五)眼結(jié)節(jié)病 葡萄膜炎是結(jié)節(jié)病最常見的眼部表現(xiàn),在黑種人和亞洲結(jié)節(jié)病患者中的發(fā)生率為10%~30%,多達1/3的結(jié)節(jié)病葡萄膜炎患者沒有癥狀,也有的患者出現(xiàn)視力受損和眼部疼痛。 （六)其他器官受累 肝臟受累表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、腹痛,少數(shù)患者可有血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶或膽紅素升高。脾臟受累會導致脾大,多無癥狀。腎臟結(jié)節(jié)病的發(fā)生率為5%,常見1.25-雙羥維生素D過度產(chǎn)生,導致血鈣和尿鈣水平增高。結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎通常以侵犯大關(guān)節(jié)為主,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的關(guān)節(jié)炎。 四、結(jié)節(jié)病的診斷 (一)血清生物標志物 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(serum angiotensin convertingenzyme,SACE)是典型的結(jié)節(jié)病生物標志物。ACE是由結(jié)節(jié)病肉芽腫中的上皮樣細胞產(chǎn)生,SACE水平被認為是反映肉芽腫疾病負擔的生物標志物。然而,ACE對于診斷和評估結(jié)節(jié)病的預后作用還有待商議。SACE用于結(jié)節(jié)病的診斷在不同人群中的敏感性為41%~100%,特異性為83%～99%。并且,SACE的水平受檢驗試劑、受檢人群、ACE抑制劑的應用及個體ACE基因的變異等的影響。雖然SACE水平升高意味著診斷結(jié)節(jié)病的可能性增高,但將SACE作為單獨的結(jié)節(jié)病診斷檢測,其特異性不足。盡管如此, SACE可能在疾病活動的評估中發(fā)揮作用。當SACE超過正常上限2倍時,其診斷結(jié)節(jié)病的特異性高。 其他血清生物標志物包括反映CD4+T輔助細胞的激活,如血清白細胞介素2受體(Serum interleukin 2 receptor，sIL 2R)、趨化因子CXCL9、CXCL10和CXCL11;反映巨噬細胞的活化,包括殼三糖酶、溶菌酶和血清淀粉樣蛋白A(serum amyloid A.SAA),基于現(xiàn)有的數(shù)據(jù),殼三糖靜和sIL 2R最有望作為結(jié)節(jié)病疾病活動的生物標志物。SAA在診斷中具有潛在的生物標志物作用,在結(jié)節(jié)病或非結(jié)節(jié)病的肉芽腫性疾病中,肉芽腫活檢標本染色及血清檢測SAA具有很高的特異性。 (二)基因標志物和新興的生物標志物 前期的研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病與特定基因相關(guān),包括HLA-Ⅰ,HLA-Ⅱ、白細胞介素1a等的基因多態(tài)性。全基因組關(guān)聯(lián)研究(genome wide association studies，GWAS)及免疫芯片檢測證實了一些與結(jié)節(jié)病相關(guān)的單核苷酸多態(tài)性（single nucleotide polymorphism, SNP),包括與annexinA11, RAB23, NOTCH4, BTNL2, HLA B, HLA-DBI及白細胞介素23-R相關(guān)的SNPs,但是,一些SNPs的具體生物學意義仍不清楚,這也是GWAS的局限性。全基因組分析有助于更深入地了解結(jié)節(jié)病和其他疾病,超越特定的生物標志物并以系統(tǒng)生物學方法發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病的發(fā)病機制和治療靶點,是一種有前景的方法。 在一項比較正常肺組織和結(jié)節(jié)病患者的肺組織基因表達的研究中發(fā)現(xiàn),不僅Th1免疫反應相關(guān)基因上調(diào),調(diào)節(jié)巨噬細胞來源的金屬基質(zhì)蛋白酶12和ADAM樣decysin-12基因也都有所上調(diào)。由于組織樣本的基因表達檢測需要進行活檢,因此近年有學者研究外周血的基因表達分析是否能夠作為檢測結(jié)節(jié)病組織肉芽腫性炎的替代物,用于診斷結(jié)節(jié)病和監(jiān)測疾病的活動。 (三)影像學檢查 HRCT是評估結(jié)節(jié)病肺部受累的主要成像方法。對于有L?fgren綜合征的患者,僅通過X線胸片和觀察疾病的病程即可診斷,然而在大多數(shù)其他疑似結(jié)節(jié)病的患者中,HRCT可顯示支持診斷的特征,如支氣管血管串珠征。此外 HRCT能夠顯示肺實質(zhì)受累的程度,并發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性的并發(fā)癥,如纖維化、曲霉感染、肺動脈高壓等. HRCT顯示的纖維化程度結(jié)合肺功能參數(shù),能夠提供重要的預后信息。 PET/CT顯示結(jié)節(jié)病受累部位代謝活性增強,相比于其他影像學檢查更為敏感,能夠幫助判斷是否累及全身其它部位,并用于指導診斷性活檢,但當存在惡性腫瘤、肺結(jié)核、惡性肉瘤樣變、感染等時,PET/CT也顯示代謝活性增強,因此其特異性較低。一項回顧性研究發(fā)現(xiàn),PET/CT掃描的SUVmax值(maximum standardized uptake value)與英夫利昔單抗用于復發(fā)性肺結(jié)節(jié)病的治療前后用力肺活量的改變明顯相關(guān),說明PET/CT對于預測這類患者英夫利昔單抗的治療效果有一定的價值。 基于生長抑素受體的PET/CT也可用于結(jié)節(jié)病的檢查.2型生長抑素受體(somatostatin reeptor, SSTR)在結(jié)節(jié)病患者中由巨噬細胞和上皮樣細胞表達。在心臟結(jié)節(jié)病患者中,基于SSTR的PET/CT與心臟磁共振(cardiacnuclear magnetic resonance, CMR)有96%的一致性。 (四)支氣管鏡檢查 支氣管鏡檢查是肺結(jié)節(jié)病的一個重要診斷方法,可以顯示典型的支氣管內(nèi)肉芽腫性改變,如鵝卵石樣變,支氣管鏡活檢是一種簡單、安全的方法,可用于組織學的確診。研究表明,即使沒有肉眼可見的支氣管異常,活檢也有20%的概率發(fā)現(xiàn)非壞死性肉芽腫。支氣管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid, BALF)同樣能為診斷提供支持性證據(jù),并有助于排除其他原因。 BALF中淋巴細胞增多,CD4+T細胞/CD8+ T細胞比值升高(>3.5)或CD4+CD103+T細胞/CD4+T細胞比值降低(15mg/d的劑量,對糖皮質(zhì)激素有反應的患者通常在2-4周即可觀察到病情改善。當糖皮質(zhì)激素劑量2018年11月21日4274
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薛興陽主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 結(jié)節(jié)病是一種慢性非干酪性肉芽腫.可影響到身體任何組織.肺是最常罹患的器官.臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀.重者可有氣促.呼吸困難和低氧血癥. X射線檢查初期多為雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大.后期可為局限性和（或）彌漫性肺間質(zhì)浸潤.最后可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化. 結(jié)節(jié)病是病因未明的全身性疾病.可形成多系統(tǒng)的肉芽腫.常侵犯青.中年.女性尤易罹病.克韋因氏反應可為陽性.細胞免疫降低.表現(xiàn)為結(jié)核菌素型遲發(fā)性變態(tài)反應受抑制.由于胸腺衍化的淋巴細胞（ T細胞）和骨髓衍生的淋巴細胞 (B細胞)的細胞調(diào)節(jié)功能障礙致使體液免疫球蛋白增加.故有人認為本病為免疫性疾病.血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶測定.支氣管肺泡灌洗術(shù)和放射性核素67Ca掃描.對于協(xié)助診斷.判斷結(jié)節(jié)的活動性和預后有一定意義.臨床病程差異很大.輕者為自限性.能自然吸收.重者可形成廣泛性進行性的肉芽腫及纖維化.侵犯心.肺.腎.最重者可發(fā)生心臟猝死.肺心病.腎功能衰竭.甾類固醇類藥物可緩解臨床癥狀.抑制類癥和肉芽腫的形成.為預防臨床復發(fā).應服藥兩年. 結(jié)節(jié)病的發(fā)病機理： 本病多侵犯肺部（占92～95％）.過去發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病人的細胞免疫功能下降.體液免疫功能增高.末梢血中淋巴細胞及T淋巴細胞明顯減少.延遲型皮試呈陰性或減弱.B淋巴細胞增加.血中γ球蛋白增高.近年來.由于支氣管肺泡灌洗術(shù)的應用.發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)節(jié)病人.免疫效應細胞總數(shù)較正常人或某些肺部疾病明顯增高.T淋巴細胞數(shù)增加甚多.說明結(jié)節(jié)病時.病變局部T淋巴細胞的免疫功能并非下降而是增高. 近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽性率達50％.因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果.但許多實驗未證實此論點.現(xiàn)多數(shù)人認為細胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機制.總之.結(jié)節(jié)病是未知抗原與機體細胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果. 在某些抗原刺激下.肺泡內(nèi)T淋巴細胞及巨噬細胞被激活（活化）.被激活的 T淋巴細胞釋放出單核細胞趨化因子和巨噬細胞移動抑制因子.使血液中的單核細胞向肺泡結(jié)構(gòu)中聚集及停留.另一方面被激活的巨噬細胞釋放白細胞間介素-Ⅰ(IL-Ⅰ).在局部環(huán)境中激活T淋巴細胞.使其分裂增生.形成以 T淋巴細胞和單核細胞的炎癥或免疫效應細胞浸潤為主的肺泡炎.即結(jié)節(jié)病的早期階段.這些細胞成分以后構(gòu)成肉芽腫團塊.同時白細胞間介素 -Ⅰ還能刺激白細胞間介素-Ⅱ(IL-Ⅱ)的釋放.白細胞間介素-Ⅱ刺激B淋巴細胞以多克隆形式產(chǎn)生免疫球蛋白.出現(xiàn)高γ球蛋白血癥.病變進展時.肺泡炎的細胞成分不斷減少.類上皮細胞逐漸增多在其所分泌的肉芽腫激發(fā)因子等作用下逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)性肉芽腫.最后.巨噬細胞釋放的纖維連接素能吸引大量的纖維母細胞.并使其與細胞外基質(zhì)粘附.加上巨噬細胞所分泌的纖維母細胞生長因子.使纖維母細胞進一步增加.同時周圍炎癥和效應細胞進一步減少以至消失而導致纖維化. 結(jié)節(jié)病的全身免疫與局部免疫明顯不同.有人認為結(jié)節(jié)病時細胞免疫的重新分配即免疫效應細胞主要集中在病變活動部位. 結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成是入侵抗原或致裂原與抗體間防御機制互相作用的結(jié)果.反應性的高低.在某種程度上反應病人防御功能的強弱. 結(jié)節(jié)病的病理： 病理特征為不形成干酪化的類上皮細胞肉芽腫（由局部組織細胞的炎性增生形成境界明了的結(jié)節(jié)狀病灶）.偶在結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)中發(fā)生纖維素性壞死.是以無抗體參與的細胞免疫的異常反應即遲延型過敏反應（即Ⅳ型變態(tài)反應）為基礎的.顯微鏡下可見病變組織中有多個均勻分布.大小和形態(tài)一致的上皮樣細胞結(jié)節(jié).但無干酪壞死.極少結(jié)節(jié)中可見纖維素性壞死.在結(jié)節(jié)內(nèi)可見郎漢斯氏細胞.其中有呈卵圓形.同心圓形嗜堿性環(huán)層體的紹曼氏小體和以微細點狀為中心向周圍放射出細絲的星狀小體.結(jié)節(jié)周圍淋巴細胞較少.為了與結(jié)核病鑒別.應除外抗酸桿菌的存在. 類上皮樣細胞肉芽腫在肺泡壁上生長.所以病的早期即出現(xiàn)肺功能的彌散功能損害.并沿小葉間隙.肺內(nèi)血管.大氣管.淋巴管周圍廣泛分布.使肺的彈性減小.順應性降低.早期結(jié)節(jié)可以消退.多數(shù)病人呈慢性過程.由肉芽腫周圍向中心發(fā)生纖維性變或玻璃樣病灶.形成無細胞構(gòu)造的團點.少數(shù)病人在晚期發(fā)生廣泛肺間質(zhì)纖維化而出現(xiàn)限制性通氣障礙.因通氣血流不匹配而出現(xiàn)動脈血氧飽和度降低.若過度通氣則發(fā)生低碳酸血癥. 流行病學 可能與地理位置.人種.氣候有關(guān).如北歐.美國多見.加拿大.澳大利亞.南美.非洲次之.亞洲最少；在美國.南非.黑種人患病率高于白種人.倍.黃種人最少；寒冷地帶患病率較溫帶要高.亞熱帶最少. 結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)： 患病率女性高于男性.年齡以20～50歲最多. 多侵犯胸內(nèi)器官.也可侵犯肺外淋巴結(jié).眼.皮膚.肝.脾.腎.骨.腮腺.心臟等器官. 胸內(nèi)結(jié)節(jié)病患者有40％無任何癥狀.多經(jīng)肺部透視檢查發(fā)現(xiàn).有癥狀者為低熱.干咳.胸悶.乏力等與結(jié)核中毒癥狀不易區(qū)分.起病多較緩慢.少數(shù)病人以發(fā)熱.結(jié)節(jié)性紅斑.關(guān)節(jié)痛而呈急性發(fā)病.胸內(nèi)結(jié)節(jié)病常并發(fā)虹膜睫狀體炎.表淺淋巴結(jié)腫大.肝.脾腫大等.晚期結(jié)節(jié)病.因肺部已形成纖維化.出現(xiàn)氣短.胸痛.紫紺等肺心病癥狀及體征. 肺部結(jié)節(jié)病的X射線分期（中國現(xiàn)行分類法）:Ⅰ期為雙側(cè)肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大期；Ⅱ期為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大.同時在肺部出現(xiàn)了病變；Ⅲ期僅有肺部病灶.包括肺纖維化.雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大者.預后好.此外.結(jié)節(jié)病侵及支氣管可出現(xiàn)肺不張.肺大泡.胸腔積液等. 有些學者主張將結(jié)節(jié)病的肺部變化分為 0.Ⅰ.Ⅱ.Ⅲ期.期.X射線檢查正常約占5～10％.為病的開始階段.某些病人可經(jīng)縱隔鏡或肺活檢證明為肉芽腫性疾病.Ⅰ期.兩側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大占50％以上.為結(jié)節(jié)病胸部X射線的最早改變.Ⅱ期.兩側(cè)或單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大合并肺浸潤.占25～30％.Ⅲ期.肺浸潤占15％. 胸外結(jié)節(jié)病的癥狀以受侵犯器官的局部癥狀為主.結(jié)節(jié)病引起眼部受侵約占25％.表現(xiàn)為葡萄膜炎.急性或慢性虹膜睫狀體炎.重者可引起繼發(fā)性青光眼.白內(nèi)障.不經(jīng)治療少數(shù)病人可失明. 皮膚結(jié)節(jié)病較常見.表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑.丘疹.皮下結(jié)節(jié).女性易出現(xiàn)皮膚損害. 中樞神經(jīng)受侵以顏面神經(jīng)麻痹最為多見.侵及腦垂體前葉可引起尿崩癥. 心臟可引起心肌結(jié)節(jié)病.發(fā)生猝死.生前不易被診斷.心電圖上有時可表現(xiàn)為多種不同類型的心律不齊和傳導阻滯. 結(jié)節(jié)病的診斷： 根據(jù)病史.臨床或胸部 X射線檢查可以作出擬診.但必須經(jīng)過組織活檢方能確診.已確診者仍需進一步判斷是否為活動期.以決定是否需要治療及判斷預后. 組織活檢.多采取周圍腫大淋巴結(jié).前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié).皮疹.皮下小結(jié)節(jié)作活檢.或經(jīng)纖維支氣管鏡作氣管內(nèi)膜或肺組織的活檢.若能證明有不發(fā)生干酪化的結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)便可確診.另外以活動性結(jié)節(jié)病人腫大的淋巴結(jié)或脾臟作抗原.注射于皮內(nèi).經(jīng)一定時間后.切除注射部位皮膚作病理活檢.若證實為不發(fā)生干酪化肉芽腫.即為陽性.這種方法稱為克韋因氏試驗. 確定結(jié)節(jié)病診斷后.可采用：①血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（簡稱S-ACE）測定試驗.結(jié)節(jié)病活動時此酶活性增高者占.％.其原理為結(jié)節(jié)病時肺毛細血管上皮細胞與類上皮細胞分泌ACE到血清中.以馬尿酰－甘氨酰－甘氨酸作基質(zhì).使之與血清作用.血清中所含ACE水解基質(zhì)后成為馬尿酸.測定馬尿酸量推算S-ACE活性.②67Ga掃描γ射線閃爍照相術(shù)（簡稱67Ga掃描）.注射微量67Ga到靜脈內(nèi).經(jīng)48～72小時后以γ射線行閃爍照相.活動性結(jié)節(jié)病時.Ga沉著在有炎癥部位.③支氣管肺泡灌洗術(shù)(簡稱BAL).通過纖維支氣管鏡楔住肺段.放入導管以生理鹽水灌洗后用負壓吸引出液體.計算細胞數(shù).細胞分類.并進行生化.細菌.免疫.細胞學等檢查.若能證明T淋巴細胞肺泡炎的存在即屬活動性結(jié)節(jié)病. 結(jié)節(jié)病的鑒別診斷： 應與Ⅰ期結(jié)節(jié)病鑒別者為肺門及縱隔淋巴結(jié)結(jié)核(多為單側(cè)淋巴結(jié)腫大.結(jié)核菌素試驗強陽性反應.抗結(jié)核治療有效).肺癌并發(fā)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（多為單側(cè).咳嗽.咯血.胸痛.纖維支氣管鏡檢查及查痰癌細胞可呈陽性）.縱隔淋巴瘤（反復高熱.全身淋巴結(jié)腫大.尤以頸部淋巴結(jié)腫大突出.淋巴結(jié)活檢可證實）.霍奇金氏?。ǚ伍T淋巴結(jié)腫大非對稱性.頸部淋巴結(jié)腫大.體重下降.肝.脾腫大.皮膚搔癢.骨髓穿刺證明里德－斯特恩貝格二氏細胞可以鑒別）.應與Ⅱ期結(jié)節(jié)病鑒別者為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（二尖瓣狹窄病史.有咳嗽.咯血.氣促.胸膜滲液等）.組織細胞增多癥（發(fā)熱.肝.脾.淋巴結(jié)腫大.骨質(zhì)破壞.骨髓片上可見惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞.泡沫細胞等）.鈹肺及塵肺（可據(jù)職業(yè)史加以鑒別）.肺泡癌（女性多見.胸痛及呼吸困難為早期癥狀.咯大量泡沫樣痰.痰中可查到癌細胞等）.外源性過敏性肺泡炎（有吸入有機性抗原的病史.可以檢出已知抗原.用沉降抗體及誘發(fā)試驗鑒別）.Ⅲ期結(jié)節(jié)病應與局限性慢性纖維空洞型肺結(jié)核作鑒別.肺結(jié)核有長期結(jié)核病史.結(jié)核菌素試驗陽性或強陽性.痰結(jié)核菌檢查陽性. 結(jié)節(jié)病的治療： 病因不明.故無特效療法.腎上腺皮質(zhì)激素為控制病變的有效藥物.激素應用與否意見尚不一致.對Ⅰ期病人有人主張馬上應用激素治療.但也有人主張觀察半年.若無縮小再用.下列情況為適應癥：活動性眼病；進行性肺部病變； X射線檢查病灶增多和（或）肺功能異常；持續(xù)存在的高血鈣癥及高尿鈣癥；侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的病變；皮膚病變.尤其有顏面部皮損者；心肌結(jié)節(jié)??；有腎臟損害者；重度肝.脾腫大者.合并應用抗結(jié)核治療的指征:有結(jié)核中毒癥狀 .PPD+++以上 .肺內(nèi)或其他部位可疑結(jié)核感染灶. 有人報告吸入Budesonide代替長期激素治療.可減輕小氣道的收縮.新藥 Dellagacort也能控制急性癥狀及減輕肺泡炎. 結(jié)節(jié)病的預后： 結(jié)節(jié)病雖然病因未明.但根據(jù)目前研究可能為免疫性疾病.激素治療僅為控制病變而非特效.預后良好.但有些病人仍可死于心.肺.腎等功能衰竭.且有一定比例的病人不論治療與否均可復發(fā).有待進一步研究探討.2011年01月07日24059
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王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務站 中醫(yī)科 結(jié)節(jié)病疾病名稱:結(jié)節(jié)病 (肉樣瘤病，Boeck肉樣瘤，Schaumann良性淋巴肉芽腫病，Besnier凍瘡樣狼瘡)所屬部位:全身就診科室:皮膚科 風濕科癥狀體征:淋巴結(jié)腫大,結(jié)節(jié),鱗屑,瘙癢結(jié)節(jié)病簡介 結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)又稱肉樣瘤病,還有Boeck肉樣瘤Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱。為一種慢性肉芽腫病。堅實無破潰又無自覺癥狀的皮膚損害外,還可侵入粘膜、淋巴結(jié)、骨骼及身體內(nèi)部器官而稱全身性類肉瘤病。結(jié)節(jié)病是由什么原因引起的？目前病因不明。過去認為本病是結(jié)核病之一，但證據(jù)不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實。近年來認為本病與免疫反應有關(guān)。特別是T細胞介導的免疫反應起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的T細胞和巨噬細胞。被激活的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞游走抑制因子，使單核細胞發(fā)生聚集;激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1，使T細胞分裂增生，因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著疾病的發(fā)展，上皮樣細胞大量產(chǎn)生，形成典型的結(jié)節(jié)性肉芽腫。疾病后期，纖維母細胞增生，最后出現(xiàn)廣泛的纖維化。結(jié)節(jié)一般發(fā)生在真皮內(nèi)或皮下組織。主要變化是上皮樣細胞浸潤。上皮樣細胞聚集成群，內(nèi)含少數(shù)的巨細胞或沒有巨細胞，周圍有少數(shù)淋巴細胞，但不發(fā)生干酪樣壞死。細胞群中央偶然發(fā)生纖維素樣壞死。上皮樣細胞群的四周結(jié)締組織增生，嗜銀染色則可見網(wǎng)狀纖維圍繞并穿過上皮樣細胞群。細胞群內(nèi)可見小血管。在這些損害中可見巨細胞，偶見紹曼小體或星狀小體。紹曼小體為卵圓形或圓形，并有鈣化。由于含鈣，因此染色深藍色。星狀小體用磷鎢酸蘇木素染色，中心為褐紅色，星芒為藍色，此二小體，在其他肉芽腫如結(jié)核、麻風中也可見到，并非結(jié)節(jié)病所特有。當結(jié)節(jié)病肉芽腫消退時，上皮樣細胞逐漸消失，而導致纖維化形成。結(jié)節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？【臨床表現(xiàn)】結(jié)節(jié)病是一種全身性肉芽腫病，累及皮膚和許多內(nèi)部器官。受累的部位除皮膚外，有肺、縱膈及周圍淋巴結(jié)、指趾骨、心肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾、腎、眼及腮腺。結(jié)節(jié)病可以只侵犯一種器官或組織，也可多種器官或組織同時受到侵犯。病情經(jīng)過緩慢，緩解和復發(fā)相交替。此病的臨床癥狀多種多樣。1.皮膚表現(xiàn)結(jié)節(jié)病的皮膚表現(xiàn)為多種形態(tài)，常為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病、銀屑病樣，疤痕性肉樣瘤，色素減退及禿發(fā)損害。皮損不對稱地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無自覺癥狀。(1)丘疹性肉樣瘤 損害為針頭至豌豆大小的小結(jié)節(jié)，又稱粟粒樣肉樣瘤。主要分布于面部、頸部及肩部。玻片按壓時，顯出類似狼瘡結(jié)節(jié)的淡黃色小點，消退后不留痕跡，有時遺留色素斑、萎縮及瘢痕。 (2)斑塊型肉樣瘤 Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害，為表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結(jié)節(jié)性斑塊，常見于頰、鼻及臂部。(3)銀屑病樣肉樣瘤 往往在軀干及四肢發(fā)生邊界清楚的斑塊，其上面有銀屑病樣的鱗屑。(4)凍瘡樣狼瘡型 在容易發(fā)生凍瘡的部位，如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱出現(xiàn)的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。(5)皮下肉樣瘤 也稱為Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實的皮下結(jié)節(jié)，與皮膚粘連，表皮呈輕度堇色，常見于軀干，面部少見，無自覺癥狀。(6)瘢痕肉樣瘤 損害發(fā)生于疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀皰疹后疤痕上。使原有的疤痕面積擴大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。(7)紅皮病型肉樣瘤 彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片，邊界不清。(8)結(jié)節(jié)性紅斑型肉樣瘤 某些結(jié)節(jié)病患者以多發(fā)性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱、血沉增快，X線檢查肺門淋巴結(jié)腫大。面部、背部及四肢伸側(cè)發(fā)生散在疼痛性皮下結(jié)節(jié)。表面皮膚發(fā)紅，最常見于年輕女性。(9)粘膜肉樣瘤 口腔的硬顎、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹，群集融合形成扁平的斑塊，瞼結(jié)膜及淚腺發(fā)生小結(jié)節(jié)。(10)其他皮膚損害 結(jié)節(jié)病可合并有皮下鈣質(zhì)沉著、癢疹、多形性紅斑及毛囊炎表現(xiàn)。皮膚萎縮、角化過度、色素增加或減退也可由本病引起。2.其他器官損害 結(jié)節(jié)病是一全身性疾病，除皮膚損害外，還有許多器官受累。(1)淋巴結(jié)病變 全身淋巴結(jié)腫大占50%。結(jié)節(jié)病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結(jié)腫大，后來全身淋巴結(jié)腫大，特別是縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大。(2)眼部損害結(jié)節(jié)病眼受累約占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見的是虹膜肉芽腫性結(jié)節(jié)。淚腺受累及，為不痛的結(jié)節(jié)性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結(jié)腫大，頜下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz綜合癥)。也可有結(jié)膜炎、角膜炎、視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)損害，引起失明。(3)肺部損害 肺臟受累較常見。X線檢查為點狀、條狀或片狀陰影。肺門淋巴結(jié)腫大。早期臨床癥狀較輕，但是檢查卻表現(xiàn)特別明顯;后期肺部纖維化明顯。(4)骨關(guān)節(jié) 指趾骨關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，X線檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構(gòu)成，與皮膚所見的損害相似。(5)肝臟 約20%病人肝受累。主要表現(xiàn)肝結(jié)節(jié)，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門靜脈高壓等。(6)心臟 常有心動過速、心律不齊、房室傳導阻滯、肺動脈高壓和心力衰竭。(7)腎臟 由于血鈣、尿鈣增加引起腎臟結(jié)石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導致腎功能衰竭。 (8)神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)及周圍神經(jīng)都可受到損害。【診斷】1981年Battesti提出一個綜合性診斷標準。根據(jù)此標準可以正確提高診斷。但這一標準較繁瑣。1985年我國結(jié)節(jié)病科研組提出了診斷標準和Battesti診斷標準基本相同的重點突出，臨床工作中容易掌握。內(nèi)容如下：1.結(jié)節(jié)病臨床診斷 (1)結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣。但應排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。(2)X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，并稱對稱性，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。(3)Kvein實驗呈陽性反應。(4)組織活檢病理證實或符合結(jié)節(jié)病。(5)高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。(6)血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高。上述標準中的2、3、4條為診斷的主要依據(jù)，而1、5、6條為重要的參考依據(jù)。2.病理診斷依據(jù)(1)主要為上皮樣細胞形成的肉芽腫。結(jié)節(jié)均勻分布，形態(tài)、大小相一致。 (2)結(jié)節(jié)內(nèi)不發(fā)生干酪樣壞死，偶見小灶性纖維素性壞死。(3)結(jié)節(jié)內(nèi)常見多核巨細胞(朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時存在)，結(jié)節(jié)內(nèi)少量淋巴細胞散在。(4)巨細胞內(nèi)偶見舒曼小體或星狀小體。 (5)抗酸染色陰性。(6)嗜銀染色結(jié)節(jié)內(nèi)及四周有較多的網(wǎng)狀纖維，而結(jié)節(jié)灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞。(7)結(jié)節(jié)內(nèi)有時可見薄壁小血管。結(jié)節(jié)病應該做哪些檢查？結(jié)節(jié)病為全身性疾病，大多數(shù)病人貧血，血液中白細胞、血小板減少，嗜伊紅細胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時，血清堿性磷酸酶往往增加。腦磷脂凝集試驗通常陽性。高血鈣發(fā)生占1/3。1.結(jié)核菌素試驗大多數(shù)為陰性或弱陽性。2.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(angiotensin conkerting enzyme;ACE)測定 Lieberman指出活動期結(jié)節(jié)病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在于肺毛細血管內(nèi)皮細胞的膜結(jié)合糖蛋白，能使血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化為有升壓作用的血管緊張素Ⅱ，使血壓增加。3.X線檢查 肺門淋巴結(jié)常常腫大以顯示肺部特征性的改變。肺紋理增粗，點狀及結(jié)節(jié)狀陰影。遠端指趾骨可見海綿狀空洞損害。4.Kvein試驗 是一種特異性細胞免疫異常反應。方法如下：在無菌操作下，將結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)的組織搗碎，加入生理鹽水稀釋成1∶10濃度后，用紗布過濾，濾液在60℃下消毒兩小時，經(jīng)過需氧和厭氧培養(yǎng)及豚鼠接種而確定無菌后，加入等量的石炭酸的生理鹽水，稀釋成含0.25%石炭酸的抗原，試驗時，0.1～0.2ml抗原于前臂內(nèi)側(cè)注射皮內(nèi)，6周后，在注射部位作皮膚活檢，如有典型的結(jié)節(jié)病，病理學改變則為陽性。結(jié)節(jié)病患者對Kvein試驗陽性率達90%以上。健康人及其他病患者的假陽性率很低，只占6.5%，因此本試驗診斷價值很高。隨著疾病緩解，此試驗可轉(zhuǎn)為陰性。結(jié)節(jié)病容易與哪些疾病混淆？需要和結(jié)節(jié)病鑒別的皮膚病有：尋常狼瘡、結(jié)核型麻風、皮膚白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬紅斑、皮膚利什曼病、面部肉芽腫、深部紅斑狼瘡、環(huán)狀肉芽腫、結(jié)節(jié)性黃色瘤、多形日光疹、類脂性漸進性壞死、結(jié)節(jié)性紅斑、淋巴細胞瘤、蕈樣肉芽腫及網(wǎng)織細胞增生癥。結(jié)節(jié)病應該如何預防？由于病因不清，目前尚無有效的預防措施。結(jié)節(jié)病可以并發(fā)哪些疾病？本病并發(fā)癥復雜多變，視累及部位而定。淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。結(jié)節(jié)病應該如何治療？疾病的病程不定對治療常難以估價。單純的皮膚及淋巴結(jié)病變常能自然緩解，不需治療。皮質(zhì)類固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反應，促進病變吸收，防止病變的播散和慢性化。皮質(zhì)類固醇激素治療的適應癥是急性全身性病變有發(fā)熱、活動性眼病、肺病、心臟病、高血鈣及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。僅皮膚病變或少數(shù)結(jié)節(jié)病變，皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素混懸液能迅速見效。異煙肼、鏈霉素、卡介苗及維生素D2曾被人應用，但效果不明顯。氯喹對慢性肺纖維化及皮膚病變有效，用藥期間，要注意眼睛和心臟方面的副作用。免疫抑制劑如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明確的。在治療毀損性皮膚肉樣瘤病及肉樣瘤眼色素層炎，Vein等學者指出皮質(zhì)類固醇激素和氨甲喋呤聯(lián)合應用是有效的。（ 摘編自 搜狐健康）2010年02月15日22073
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龍偉光副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 心胸外科 結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預后良好，有自然緩解的趨勢。 結(jié)節(jié)病的發(fā)病情況，世界各地頗有不同，在寒冷的地區(qū)和國家較多，熱帶地區(qū)較少。瑞典年發(fā)病率最高，為64/10萬，尸檢實際患病率可達267/10萬-641/10萬。其他北歐地區(qū)年發(fā)病率為17.6/10萬-20/10萬。美國年發(fā)病率為11/10萬-40/10萬，以黑人居多。日本自1912年于1990年已報道3106例，我國1958年報道首例，至1991年全國已報道了400余例。 結(jié)節(jié)病多見于中青年人，兒童及老人亦可罹患。據(jù)統(tǒng)計，20-40歲患者占總?cè)藬?shù)的55.4%，19歲以下占12.9%， 60歲以上占8.3%。我國平均發(fā)病年齡為38.5歲，30-49歲占55.6%。男女發(fā)病率大致相同，女略多于男（女：男為7:5），黑人女性為男性的2倍。 病因病理： 病因和發(fā)病機制：病因尚不清楚。曾對感染因素（如細菌、病毒、支原體、真菌類等）進行觀察，未獲確切結(jié)論。對遺傳因素也進行過研究，未能證實。近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽性率達50％，因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果，但許多實驗未證實此論點?，F(xiàn)多數(shù)人認為細胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機制。在某種（某些）致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細胞（Am）和T4細胞被激活。被激活的Am釋放白細胞介素－1（IL－1），IL－1是一種很強的淋巴因子，能激發(fā)淋巴細胞釋放IL－2，使T4細胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴細胞活化，釋放免疫球蛋白，自身抗體的功能亢進。被激活的淋巴細胞可以釋放單核細胞趨化因子、白細胞抑制因子和巨噬細胞移行抑制因子。單核細胞趨化因子使周圍血中的單核細胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集，結(jié)節(jié)病時其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下，T淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞等浸潤在肺泡內(nèi)，形成結(jié)節(jié)病早期階段－－肺泡炎階段。隨著病變的發(fā)展，肺泡炎的細胞成分不斷減少，而巨噬細胞衍生的上皮樣細胞逐漸增多，在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。后期，巨噬細胞釋放的纖維連結(jié)素（fibronectin,Fn)能吸引大量的成纖維細胞（Fb)，并使其和細胞外基質(zhì)粘附，加上巨噬細胞所分泌的成纖維細胞生長因子（growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纖維細胞數(shù)增加；與此同時，周圍的炎癥和免疫細胞進一步減少以致消失，而導致肺的廣泛纖維化。 總之， 結(jié)節(jié)病是未知抗原與機體細胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。由于個體的差異（年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA）和抗體免疫反應的調(diào)節(jié)作用，視其產(chǎn)生的促進因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài)，而決定肉芽腫的發(fā)展和消退，表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢。 病理：結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見為皮樣細胞的聚集，其中有多核巨噬細胞，周圍有淋巴細胞，而無干酪樣病變（圖2－11－1）。在巨噬細胞的泡漿中可見有包涵體，如卵圓形的舒曼（Schaumann)小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體（asteroid body)。肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細胞、巨噬細胞、淋巴細胞浸潤的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細胞膠原化和玻璃樣,成為非特異性的纖維化。肉芽腫的組織形態(tài)學表現(xiàn)并無特性，可見于分支桿菌和真菌感染，或為異物或外傷的組織反應，亦可見于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應性肺泡炎等，應行鑒別。但在多器官中見到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。 臨床表現(xiàn)： 結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時有咳嗽，咳少量痰液，偶見少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺原性心臟病等加重病情。如同時結(jié)節(jié)病累及其他器官，可發(fā)生相應的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑，多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有時發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵犯頭皮可引起脫發(fā)。大約有30％左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。眼部受損者約有15％的病例，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜－結(jié)膜炎等?？沙霈F(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。有部分病人有肝和（或）脾腫大，可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高，或有肝功能損害?？v隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等，可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損（骨囊腫）。肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50％的病例累及神經(jīng)系統(tǒng)，其癥狀變化多端?？捎心X神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、腦內(nèi)占位性病變、腦膜炎等臨床表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病累及心肌時，可有心律失常，甚至心力衰竭表現(xiàn)，約有5％的病例累及心臟。亦可出現(xiàn)心包積液。結(jié)節(jié)病可干擾鈣的代謝，導致血鈣、尿鈣增高，引起腎鈣鹽沉積和腎結(jié)石。累及腦垂體時可引起尿崩癥，下視丘受累時可發(fā)生乳汁過多和血清乳泌素升高。對腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統(tǒng)等受累時，可引起有關(guān)的癥狀和體征，但較少見。 結(jié)節(jié)病可以累及一個臟器，也可以同時侵犯多個臟器。 化驗檢查： 一、血液檢查 活動進展期可有白細胞減少、貧血、血沉增快。約有1／2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，其次是IgG、IgM增高較少見。血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值為17.6-34u/ml），對診斷有參考意義，血清中白介素－2受體（IL－2R）和可溶性白介素－2受體（sIL－2R）升高，對結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。也可以a1－抗胰蛋白酶、溶菌酶、2－微球蛋白（2－MG）、血清腺苷脫氫酶（ADA）、纖維連結(jié)蛋白（Fn）等升高，在臨床上有一定參考意義。 二、結(jié)核菌素試驗 約2／3結(jié)節(jié)病人對100u結(jié)核菌素的皮膚試驗無反應或極弱反應。 三、結(jié)節(jié)病抗原（Kveim）試驗 以急性結(jié)節(jié)病人的淋巴結(jié)或脾組織制成1:10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.1-0.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，4－6周后擴散到3－8mm，形成肉芽腫，為陽性反應。切除陽性反應的皮膚作組織診斷，陽性率為75％－85％左右。有2％－5％假陽性反應。因無標準抗原，故應用受限制，近年逐漸被淘汰。 四、活體組織檢查 取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽性率。 五、支氣管肺泡灌洗液檢查 結(jié)節(jié)病患者支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查在肺泡炎階段淋巴細胞和多核白細胞明顯升高，主要是T淋巴細胞增多，CD4＋、CD4＋/CD8＋比值明顯增高。此外B細胞的功能亦明顯增強。BALF中IgG、IgA升高，特別是IgG1、IgG3升高更為突出。有報道若淋巴細胞在整個肺效應細胞中的百分比大于28％時，提示病變活動。 六、經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB） 結(jié)節(jié)病TBLB陽性率可達63％－97％，0期陽性率很低，Ⅰ期50％以上可獲陽性，Ⅱ、Ⅲ期陽性率較高。 七、X線檢查 異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，約有90％以上患者伴有胸片的改變。目前普通X線片對結(jié)節(jié)病的分期仍未統(tǒng)一。1961年，Scandding將結(jié)節(jié)病分為四期（1－4期），近年又將其分為五期（0，1－4期）。而目前較為常用的仍是Siltzbach分期，國內(nèi)亦采用此分類方法。 0期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。 Ⅰ期 兩側(cè)肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右氣管旁淋巴結(jié)腫大，約占51％。 Ⅱ期 肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤。肺部病變廣泛對稱地分布于兩側(cè)，呈1－3mm的結(jié)節(jié)狀、點狀或絮狀陰影。少數(shù)病例可分布在一側(cè)肺或某些肺段。病灶可在一年逐漸吸收，或發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化，約占25%。 Ⅲ期 僅見肺部浸潤或纖維化，而無肺門淋巴結(jié)腫大，約占15％。 以上分期的表現(xiàn)并不說明結(jié)節(jié)病的發(fā)展的順序規(guī)律，Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fā)展而來。 八、胸部計算機體層掃描（CT） 普通X線胸片對結(jié)節(jié)病診斷的正確率僅有50％，甚至有9.6%胸片正常的人肺活檢為結(jié)節(jié)病。因此，近年來CT已廣泛應用于結(jié)節(jié)病的診斷。能較準確估計結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況。尤其是高分辨薄層CT，為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確，其層厚為1－2mm。 九、67鎵（67Ga）肺掃描檢查 肉芽腫活性巨噬細胞攝取67Ga明顯增加，肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫性病變和肺門淋巴結(jié)可被67Ga所顯示，可協(xié)助診斷，但無特異性。 診斷和鑒別： 診斷：結(jié)節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為：①胸部影像學檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影；②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R 高；⑤舊結(jié)核菌素（OT）或PPD試驗陽性或弱陽性；⑥BALF中淋巴細胞＞10％，且CD4＋／CD8＋比值≥3；⑦高血鈣、高尿鈣癥；⑧Kveim試驗陽性；⑨除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。以上九條條件中，①、②、③為主要條件，其他為次要條件。 鑒別診斷： 應與下列疾病鑒別： 一、肺門淋巴結(jié)結(jié)核 患者較年輕、多在20歲以下，常有低度毒性癥狀，結(jié)核菌素試驗多為陽性，肺門淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性，有時鈣化?？梢姺尾吭l(fā)病灶。 二、淋巴瘤 常見全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等, 胸膜受累，出現(xiàn)胸腔積液，胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱腫大，常累及上縱隔，隆凸下和縱隔淋巴結(jié)?？v隔受壓可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征。結(jié)合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。 三、肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤 肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門淋巴結(jié)，皆有相應的癥狀和體征，對可疑的原發(fā)灶作進一步檢查可助鑒別。 四、其他肉芽腫病 如外源性肺泡炎、鈹病、矽肺、感染性、化學性因素所致的肉芽腫，應與結(jié)節(jié)病相鑒別，結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。 治療： 因多數(shù)病人可自行緩解，病情穩(wěn)定、無癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每日30－60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐漸減量為15－30mg/d，維持量為5－10mg/d用一年或更長。長期服用糖皮質(zhì)激素應嚴密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。 預后預防： 與結(jié)節(jié)病的病情有關(guān)。急性起病者，經(jīng)治療或自行緩解，預后較好；而慢性進行性，侵犯多個器官，引起功能損害，肺廣泛纖維化， 或急性感染等則預后較差。死亡原因常為肺原性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。有報道平均5年隨訪中34％病例完全恢復，30％改善，20％不變，病情惡化和死亡各占8％。 預防常識： 患者首先要增強治療信心與耐心，本病大多數(shù)可通過治療或自然緩解，但其恢復過程常需數(shù)年。要注意保護眼睛、皮膚、關(guān)節(jié)，以防該部位損害加重；預防呼吸道感染，可減輕肺部的損害。2009年06月06日26959
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許凝主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 胸外科 結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)多器官受侵犯的內(nèi)芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，90%以上有肺的改變；其次是皮膚和眼的病變；淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預岳良好，有自然緩解的趨勢。結(jié)節(jié)病多見于中、青年人，在寒冷嘲熱諷地區(qū)發(fā)病率較高。（1）臨床表現(xiàn) 主要有： 1）呼吸系癥狀 咳嗽，咯少量痰液，或少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體理減輕等。病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺，可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺源性心臟病等而加重病情。 2） 神經(jīng)系癥狀 侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)腦神經(jīng)損害、抽搐、癱瘓和顱內(nèi)高壓等。3） 其他 皮膚最常見表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑，眼部受損可出現(xiàn)眼痛、神力模糊、睫狀體充血等，部分患者有肝、脾腫大。（2）治療 因多數(shù)病人可行緩解，病情穩(wěn)定無癥狀者不需治療。癥狀明顯者，可用潑尼松每天30-60毫克，分次服用，4周后逐漸減量為15-30毫克/天，維持量為5-10毫克/天，用1年或更長。其了可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。禁用能引起血鈣、尿鈣增高的藥物。結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預后良好，有自然緩解趨勢。X線分期 結(jié)節(jié)病最易侵犯胸內(nèi)器官和組織，特別是肺門淋巴結(jié)和肺臟，異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，約有90％以上患者伴有胸片的改變。目前普通X線片對結(jié)節(jié)病的分期仍未統(tǒng)一。1961年，Scanddin8將結(jié)節(jié)病分為四期(1—4期)，近年又將其分為五期(0，1—4期)。而目前較為常用的仍是Siltzbach分期，國內(nèi)亦采用此分類方法。0期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。Ⅰ期 兩側(cè)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右氣管旁淋巴結(jié)腫大，約占51％。Ⅱ期 肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤。肺部病變廣泛對稱地分布于兩側(cè)，呈1—3mm的結(jié)節(jié)狀、點狀或絮狀陰影。少數(shù)病例可分布在一側(cè)肺或某些肺段。病灶可在一年內(nèi)逐漸吸收，或發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化，約占25％。Ⅲ期 僅見肺部浸潤或纖維化，而無肺門淋巴結(jié)腫大，約占15％。 以上分期的表現(xiàn)并不說明結(jié)節(jié)病發(fā)展的順序。全國肺部結(jié)節(jié)病會議(1988年修訂稿)決定將結(jié)節(jié)病胸部X線表現(xiàn)分為三期Ⅰ期：雙側(cè)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。該期約占43％。95％為雙側(cè)，兩側(cè)對稱，境界清楚。5％為單側(cè)。本期預后良好，絕大部分可自行消退。80％于一年內(nèi)消退，10％于第二年內(nèi)消退，l0％變?yōu)槁?。發(fā)病年齡越大，越易形成慢性。 Ⅱ期：雙側(cè)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大伴肺粟粒狀、纖維結(jié)節(jié)狀或棉團狀陰影。該期約占41％，肺部病變可與肺門淋巴結(jié)腫大同時出現(xiàn)或在腫大淋巴結(jié)消退過程中出現(xiàn)。肺部陰影60％可自行消退，其中50％于一年內(nèi)，30％于兩年內(nèi)，20％于3—7年內(nèi)消失。兩肺病變大多數(shù)呈彌漫性結(jié)節(jié)狀、粟粒樣、斑片狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣陰影。 Ⅲ期：肺呈現(xiàn)纖維化改變，此期約占16％。肺部病變分布彌散，X線表現(xiàn)以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)為主，并發(fā)肺大皰、囊性支氣管擴張等，大部分是肺間質(zhì)纖維化的形成。 此外胸膜結(jié)節(jié)病極為少見，約占0.8％，近期有人報告可達10％，多與肺部病變同時存在，化驗為滲出液并以淋巴細胞為主，大部于4—8周內(nèi)自行消退。 此外，血清免疫球蛋白增高、高血鈣癥、高尿鈣癥、堿性磷酸酶增高等對診斷亦有一定結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預后良好，有自然緩解趨勢。結(jié)節(jié)病的診斷方法 結(jié)節(jié)病的診斷除依靠病史、X線外，主要根據(jù)組織活檢或Kveim氏皮膚試驗。 1．組織活檢：(1)首先從淺表部位取材，如淋巴結(jié)、皮疹、皮下結(jié)節(jié)等，如為陰性可取前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié)。(2)在纖維支氣管鏡下取支氣管粘膜活檢并透過支氣管壁取肺組織活檢(TBLB)，多可獲得陽性結(jié)果，尤其是胸部X線Ⅱ期、Ⅲ期患者，陽性率可達63％一97％。 2．Kveim氏實驗：取活動性結(jié)節(jié)病病人的淋巴結(jié)或脾臟作抗原制成鹽水混懸液，以0.1-0.2ml前臂皮內(nèi)注射，4—8周后切除該部皮膚，行病理活檢，如示非干酪性上皮樣細胞結(jié)節(jié)即為陽性。陽性率約為65％一92％。本試驗原理多數(shù)人認為與細胞免疫有關(guān)，可能為遲發(fā)超敏反應的一種類型。 3．結(jié)素反應：結(jié)節(jié)病時細胞免疫低下，表現(xiàn)為結(jié)素反應(5個單位的舊結(jié)素)陰性或弱陽性。此法可為輔助診斷方法之一。 4．血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(Angiotension Converting Enzyme，ACE)：血管緊張素Ⅰ通過肺毛細血管內(nèi)皮細胞中的ACE轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂猩龎鹤饔玫难芫o張素Ⅱ。Libermann氏發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病活動期，血中ACE增加，對結(jié)節(jié)病的診斷尤其是病變活動狀態(tài)的判斷有一定的幫助。 5．支氣管肺泡灌洗液(BAL)的細胞學檢查：有人認為BAL細胞學檢查對結(jié)節(jié)病早期肺泡炎的診斷和活動性的估計較ACE更為敏感。其表現(xiàn)為：細胞總數(shù)增加；淋巴細胞增加(正常人占細胞總數(shù)的7％，結(jié)節(jié)病病人可達50％)；T淋巴細胞增加，可占細胞總數(shù)的28％以上；輔助T淋巴細胞/抑制T淋巴細胞比率增加，可從1.8/1增加到l0.5/1。 6．67鎵(67Ga)掃描：67Ga多聚集于炎性肉芽腫代謝活躍和增殖性強的區(qū)域，這可能與中性粒細胞的溶菌酶相結(jié)合而顯影有關(guān)。結(jié)節(jié)病患者67Ga指數(shù)增高與BAL淋巴細胞總數(shù)、T淋巴細胞數(shù)成正相關(guān)，對肺泡炎強度的診斷頗有幫助，同時亦是結(jié)節(jié)病活動性的指標。 7．金屬內(nèi)肽酶活性測定：結(jié)節(jié)病患者該酶的活性高于對照組3倍。結(jié)節(jié)病活動期高于非活動期的2倍。并較正常對照組高出4倍?；顒有苑谓Y(jié)核、支氣管肺癌、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例該酶的活性與對照組無明顯差異。說明該酶的測定，對結(jié)節(jié)病的診斷及其活動期有一定的幫助。 此外，血清免疫球蛋白增高、高血鈣癥、高尿鈣癥、堿性磷酸酶增高等對診斷亦有一定幫助結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，幾乎全身每個器官均可受累。是一種自限性疾病，多預后良好，有自然緩解趨勢。2008年09月23日13442
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