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席俊峰副主任醫(yī)師 榆林市第一醫(yī)院 胸心外科 結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)病是一種原因不明的肉芽腫性疾病，可以侵犯機(jī)體的各個(gè)系統(tǒng)，其中以肺臟和淋巴系統(tǒng)的累及為最常見(jiàn)。特征性病理改變?yōu)槭芾燮鞴俚姆歉衫覙訅乃佬匀庋磕[。臨床過(guò)程表現(xiàn)多樣，初發(fā)病人中約2/3的患者可以自行緩解。受累器官的進(jìn)行性毀損可以導(dǎo)致不可逆的纖維化和后遺癥，死亡率為1-4%。 診斷 (一) 臨床表現(xiàn) 1. 非特異性表現(xiàn)：多發(fā)于中年，將近半數(shù)病人無(wú)癥狀。約1/3有發(fā)熱，多為低熱，伴無(wú)力、盜汗和體重減輕。 2. 肺部癥狀與體征：90%以上的結(jié)節(jié)病累及肺臟，表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸悶和胸痛，咯血罕見(jiàn)。部分病人的肺部能聞及爆裂音或喘鳴音，杵狀指罕見(jiàn)。 3. 肺外器官受累的表現(xiàn)：結(jié)節(jié)病可以累及全身各個(gè)系統(tǒng)，淺表淋巴結(jié)腫大以頸部淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)。眼部受累引起視物模糊，視力下降等。皮膚病變引起皮膚紅斑和皮下結(jié)節(jié)等。關(guān)節(jié)病變引起關(guān)節(jié)腫痛。心臟受累引起心律失常等。神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、胃腸、內(nèi)分泌、血液和腎臟等也可受累。 (二)輔助檢查 1. 胸部X線檢查與分期 分期 表現(xiàn) 0無(wú)異常X線所見(jiàn) Ⅰ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，無(wú)肺部異常 Ⅱ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影 Ⅲ肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影，無(wú)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大 Ⅳ肺纖維化, 蜂窩肺，肺大泡，肺氣腫 2. 胸部CT/HRCT：HRCT的典型表現(xiàn)為沿著支氣管血管束分布的微小結(jié)節(jié)，和融合成球的肺泡滲出，其它異常有磨玻璃樣變、索條帶影、蜂窩肺，牽引性支氣管擴(kuò)張、以及血管或支氣管的扭曲或變形。病變多侵犯上葉，其底部相對(duì)正常?？梢?jiàn)氣管前、氣管旁、主動(dòng)脈旁和隆突下區(qū)的淋巴結(jié)腫大。 3. 肺功能：80%以上的I期結(jié)節(jié)病患者的肺功能正常，但是II期或III期結(jié)節(jié)病的肺功能異常者占40%-70%，特征性變化是限制性通氣功能障礙和彌散量降低及氧合障礙。約1/3以上的病人同時(shí)有氣道阻塞。 4. BAL：BAL檢查主要顯示淋巴細(xì)胞增加，CD4/CD8 的比值增加。 5. 血清化驗(yàn)：血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(sACE)增高主要見(jiàn)于活動(dòng)期結(jié)節(jié)病患者。少數(shù)患者有高鈣血癥，高尿鈣癥。另外，血清-球蛋白、血沉、和堿性磷酸酶也可以增加，但是無(wú)特異性。 6. 結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性，痰中未找到結(jié)核分枝桿菌。 7. 67Ga核素肺掃描可以幫助判斷結(jié)節(jié)病的活動(dòng)性。 8. 活檢：對(duì)I期，II或III期結(jié)節(jié)病可以通過(guò)纖維支氣管鏡檢查進(jìn)行支氣管內(nèi)膜活檢或TBLB。對(duì)于有縱隔增寬或非對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大，而支氣管鏡檢查未能確診者，應(yīng)該考慮縱隔鏡檢查。很少需要經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢。如果臨床發(fā)現(xiàn)病變累及皮膚、淋巴結(jié)、口唇或結(jié)膜，這些部位的活檢也具有診斷意義。 (三)結(jié)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 相應(yīng)的臨床或胸部X線/胸部 CT指征 2. 組織學(xué)檢查示非干酪樣肉芽腫 3. 細(xì)菌、真菌檢查陰性，除外其它肉芽腫性疾病 如果無(wú)組織學(xué)證據(jù)，但有相應(yīng)的臨床或胸部X線/胸部 CT征象，而且BAL檢查顯示CD4/CD4 > 3.5，結(jié)節(jié)病的診斷多能成立；如果具有雙肺門淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑三聯(lián)征，伴有發(fā)熱、不適和肌肉痛，則可以診斷為L(zhǎng)fgren綜合征，即急性結(jié)節(jié)病。 (四)病情活動(dòng)性判斷 1. 活動(dòng)性：(1)癥狀明顯或病情進(jìn)展，伴或不伴眼、心、腦、肝等肺外臟器的表現(xiàn)；(2)胸部X線/胸部 CT 滲出增加；(3)肺功能惡化(肺活量減少10%，DLco減少10%)；(4)心電圖異常；(5)sACE明顯增加，免疫球蛋白或血沉增高；(6)BAL示淋巴細(xì)胞明顯增高伴CD4/CD8>3.5；(7)67Ga同位素掃描陽(yáng)性；(8)心肌酶或肝酶增加，血鈣增加。 2.無(wú)活動(dòng)性：臨床好轉(zhuǎn)，上述客觀指標(biāo)基本恢復(fù)正常并穩(wěn)定。 治療 1. 治療原則 1) 無(wú)癥狀和肺功能正常的I期或II期結(jié)節(jié)病患者，一般不需要特殊的治療，但需要跟蹤觀察。 2) 急性炎癥表現(xiàn)(如發(fā)熱、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑)可先給予非甾體類抗炎制劑(NSAIDs)治療；如果癥狀明顯，NSAIDs治療無(wú)效，可以選用糖皮質(zhì)激素。 3) 對(duì)于癥狀明顯或進(jìn)行性發(fā)展的肺內(nèi)或肺外結(jié)節(jié)病應(yīng)該首選糖皮質(zhì)激素。對(duì)于前葡萄膜炎，可以局部使用糖皮質(zhì)激素，但是對(duì)于后葡萄膜炎則應(yīng)該采用全身用藥。 4) 糖皮質(zhì)激素抵抗的嚴(yán)重病例或病情進(jìn)行性加重的患者可以使用免疫抑制劑(氨甲喋呤或硫唑嘌呤)，但應(yīng)該遵循合理的用藥原則，并進(jìn)行治療監(jiān)測(cè)。 2. 治療藥物 1) 糖皮質(zhì)激素 治療應(yīng)該個(gè)體化。通常應(yīng)用強(qiáng)的松20-40mg/天, 1-3個(gè)月后，根據(jù)治療反應(yīng)緩慢減量至5-10 mg/天后，維持治療，療程6-12個(gè)月。停藥后的復(fù)發(fā)率為16-74%。 2) 替代治療對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或有嚴(yán)重副作用的患者，可以考慮使用免疫抑制劑，但應(yīng)注意治療反應(yīng)和毒性反應(yīng)的監(jiān)測(cè)。 Ⅰ.硫唑嘌呤劑量為100-150mg/天。 Ⅱ.氨甲蝶呤劑量為10-20mg/周。 Ⅲ.氯喹適用于皮膚及粘膜結(jié)節(jié)病，劑量為500mg/天，2周后改為250mg/天，連續(xù) 5個(gè)半月，接著休息6個(gè)月。 3. 并發(fā)癥治療 如果并發(fā)感染、支氣管擴(kuò)張、及咯血等則需要進(jìn)行相應(yīng)的抗感染，止血治療。對(duì)于大咯血，可以通過(guò)支氣管鏡檢查確定出血部位后，考慮選擇性動(dòng)脈造影和栓塞治療。 4. 跟蹤觀察 結(jié)節(jié)病I期每6個(gè)月復(fù)查一次，其它期每3-6個(gè)月復(fù)查一次，跟蹤觀察至少3年，直至X線正常化2年。尤其是對(duì)激素治療緩解的病人要加強(qiáng)跟蹤觀察。2010年12月12日
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