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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問(wèn)題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來(lái)到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來(lái)到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過(guò)頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒(méi)用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒(méi)有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來(lái)越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無(wú)力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說(shuō)要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問(wèn)題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說(shuō)的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問(wèn)題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失?；颊叩闹w無(wú)力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。2024年11月29日
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 脊髓空洞癥患者在接受手術(shù)治療后，術(shù)后進(jìn)行核磁共振成像（MRI）檢查時(shí)，結(jié)果顯示空洞有所減小，但患者可能會(huì)發(fā)現(xiàn)自己的癥狀并沒(méi)有明顯的改善。這種情況可能有多種原因。首先，脊髓空洞癥的病理機(jī)制復(fù)雜，空洞的形成可能只是其中的一部分表現(xiàn)。即使空洞體積減小，脊髓內(nèi)部的其他病理變化，如神經(jīng)纖維的損傷和功能障礙，可能仍然存在。這些變化可能需要更長(zhǎng)的時(shí)間才能恢復(fù)，或者可能無(wú)法完全恢復(fù)。其次，手術(shù)本身可能帶來(lái)一定的創(chuàng)傷和炎癥反應(yīng)，這些因素也可能暫時(shí)影響患者的癥狀。在手術(shù)后的恢復(fù)過(guò)程中，患者的神經(jīng)系統(tǒng)需要時(shí)間來(lái)適應(yīng)新的狀態(tài)，這可能導(dǎo)致癥狀在短期內(nèi)沒(méi)有明顯改善。此外，脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)多樣，包括疼痛、感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙等。這些癥狀的改善程度可能因人而異，且與空洞的減小并不一定成正比。有些患者的癥狀可能與脊髓空洞癥無(wú)關(guān)，而是由其他合并癥或并發(fā)癥引起的，因此即使空洞減小，這些癥狀也不會(huì)有所好轉(zhuǎn)。最后，術(shù)后恢復(fù)是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，可能需要較長(zhǎng)時(shí)間才能在臨床癥狀上體現(xiàn)出來(lái)。患者在手術(shù)后仍需進(jìn)行康復(fù)治療和定期隨訪，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)和改善生活質(zhì)量。2024年09月14日128
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國(guó)發(fā)病率為0.3/10萬(wàn)人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說(shuō)：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說(shuō)?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動(dòng)不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正常或呈萎縮外觀。空洞壁不規(guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成?？斩粗車袝r(shí)可見(jiàn)異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無(wú)色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見(jiàn)二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無(wú)關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺(jué)障礙，即痛覺(jué)、溫度覺(jué)消失，而觸覺(jué)、深感覺(jué)存在。脊髓內(nèi)痛覺(jué)纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺(jué)障礙，錐體束征陽(yáng)性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無(wú)先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào)，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見(jiàn)囊腔高信號(hào)，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào)，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長(zhǎng)引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞，這種空洞與中央管無(wú)關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，但無(wú)感覺(jué)障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺(jué)障礙，但感覺(jué)障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性。可伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽(yáng)性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺(jué)缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開(kāi)術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無(wú)改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長(zhǎng)期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日456
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔，里面充滿液體，導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長(zhǎng)期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡(jiǎn)單地以為是“頸椎病”，應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開(kāi)展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來(lái)就診！2024年02月28日165
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2023年10月19日312
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在脊髓內(nèi)形成充滿液體的囊腫(空洞)?？斩磿?huì)變得足夠大，損害脊髓，壓迫和損傷將信息從大腦傳遞到身體的神經(jīng)纖維。在脊髓空洞癥中，被稱為腦脊液(CSF)的水樣液體——它包圍并保護(hù)大腦和脊髓——在脊髓組織中聚集，擴(kuò)張中央管，然后形成一個(gè)空洞。一般情況下，當(dāng)脊髓或低位腦干周圍腦脊液的正常流動(dòng)受到干擾時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)空洞。當(dāng)空洞影響到腦干時(shí)被稱為延髓空洞癥。脊髓損傷的癥狀因人而異，取決于空洞形成的位置、大小和長(zhǎng)度。癥狀隨時(shí)間緩慢發(fā)展，多年后惡化，可發(fā)生在身體一側(cè)或兩側(cè)。癥狀可能包括:1.疼痛(潛在慢性)2.進(jìn)行性四肢無(wú)力3.背部、肩部、頸部、手臂或腿部僵硬4.頭痛5.對(duì)疼痛或冷熱失去敏感性（尤指手）6.麻木或刺痛7.平衡喪失8.大小便失禁9.性功能障礙10.脊柱側(cè)彎(可能是兒童的唯一癥狀)（撰稿人：李志鍵）2023年10月19日98
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國(guó)各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見(jiàn)于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾?，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹(shù)，扎入土壤深部的樹(shù)根吸收水分和養(yǎng)分要通過(guò)樹(shù)干傳遞到樹(shù)枝和葉子，這里樹(shù)干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹(shù)干空心了，大樹(shù)的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒(méi)有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過(guò)程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢(shì)主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無(wú)明顯擴(kuò)大，也無(wú)明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長(zhǎng)時(shí)間低頭看書、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞目前沒(méi)有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽(tīng)取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺(jué)神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺(jué)喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺(jué)保留（觸覺(jué)受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚(yú)際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺(jué)下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺(jué)障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過(guò)性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無(wú)臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長(zhǎng)期規(guī)律隨訪復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來(lái)說(shuō)，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來(lái)昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無(wú)效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來(lái)真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問(wèn)題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛(ài)食物和挑食。也不能夠吃太過(guò)辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長(zhǎng)情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過(guò)度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。2023年08月15日649
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 今年的520，雨馨(化名)終于迎來(lái)了自己遲到兩年的婚禮，心中感慨萬(wàn)千。2年前，大概也是這個(gè)時(shí)候，雨馨(化名)當(dāng)時(shí)27歲，那年她本來(lái)決定和男朋友結(jié)束愛(ài)情長(zhǎng)跑，進(jìn)入婚姻階段?？烧l(shuí)知，被接踵而來(lái)的意外“打敗”，不僅婚沒(méi)結(jié)成，還生了一場(chǎng)大病。當(dāng)年，雨馨父母已經(jīng)和男方家里見(jiàn)了面，在上半年進(jìn)行了訂婚儀式，準(zhǔn)備年底就結(jié)婚。雨馨自己也甜蜜地開(kāi)始準(zhǔn)備自己的婚禮請(qǐng)柬和各項(xiàng)物品，可突然一段時(shí)間開(kāi)始，她出現(xiàn)四肢的麻木、無(wú)力的癥狀。本來(lái)她還沒(méi)太在意，可后來(lái)情況一發(fā)不可收拾，麻木就像竄電一樣，對(duì)她平時(shí)正常上班帶來(lái)很大影響。隨之而來(lái)還有，腿走路不穩(wěn)，手也沒(méi)勁。她自己也感覺(jué)到不對(duì)勁，尤其勞累后就明顯加重，隨后去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果查出了大問(wèn)題!雨馨的頸椎和胸椎管里的脊髓出現(xiàn)超長(zhǎng)節(jié)段的空洞，幾乎全變成了“空心”!脊髓的重要性不必多說(shuō)，它是大腦和周圍神經(jīng)的信息傳輸通道，起到上傳下達(dá)的作用，如果脊髓出現(xiàn)空洞，信號(hào)的通路“斷”了，自然會(huì)出現(xiàn)四肢的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，就像雨馨出現(xiàn)的癥狀。那為什么她會(huì)出現(xiàn)這么大的脊髓空洞呢?這是因?yàn)樗陬^頸交界處出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形!這種情況需要盡快手術(shù)治療，解決根源的小腦扁桃體下疝問(wèn)題，不然再進(jìn)展下去，如果造成脊髓不可逆損傷，就有癱瘓的可能了!術(shù)前影像學(xué)資料：結(jié)果剛出來(lái)時(shí)，雨馨非常沮喪，也十分擔(dān)心自己今后會(huì)不會(huì)癱瘓，只能在床上讓別人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都堅(jiān)決支持她積極治療?！斑€沒(méi)到最壞的地步，現(xiàn)在重要的是盡快治療，婚禮推遲辦也不遲，只要我們還在一起!”男友的話讓她重燃希望。懷揣著所有人的期待，她最后找到了首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任，希望治療這方面的權(quán)威專家可以幫她治好病，保全下半輩子的幸福?？戳擞贶暗钠?，并結(jié)合她的查體等各項(xiàng)檢查結(jié)果后，王作偉主任團(tuán)隊(duì)為她制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并盡快為她成功實(shí)施了手術(shù)。術(shù)后，她的四肢麻木無(wú)力等癥狀得到明顯緩解，小腦扁桃體不再下移，脊髓空洞也在慢慢縮小。術(shù)后影像學(xué)資料：兩年后，雨馨再次回來(lái)進(jìn)行復(fù)查，她的麻木癥狀已經(jīng)完全消失，四肢力量也恢復(fù)正常。她特意送來(lái)了精心準(zhǔn)備的喜糖，將喜悅的心情分給更多人。2023年07月02日209
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥比腦癱還可怕近年來(lái)患有脊髓空洞癥的病人越來(lái)越多，該病的發(fā)生給患者健康造成極大的危害，嚴(yán)重的只能臥床、大小便不能自理、吞咽困難、性情怪癖等，給患者及家屬造成嚴(yán)重的心里和生活負(fù)擔(dān)。為什么脊髓空洞癥比腦癱還可怕呢？脊髓空洞癥大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機(jī)械因素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有膠質(zhì)生成，所以其正常的功能如感覺(jué)傳導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)、軀體營(yíng)養(yǎng)反射活動(dòng)等就會(huì)發(fā)生明顯的障礙。脊髓空洞患者最典型的就是運(yùn)動(dòng)功能障礙的喪失，以及身體逐漸出現(xiàn)感覺(jué)功能問(wèn)題。其實(shí)從這點(diǎn)上看到和我們所知道的腦癱有些相似。但是實(shí)際上脊髓空洞癥比腦癱要嚴(yán)重的多，脊髓空洞癥患者的肌張力，肌力開(kāi)始出現(xiàn)下降，患者肢體出現(xiàn)變形，癱軟。而且這種情況還是不能通過(guò)訓(xùn)練來(lái)改變的。而腦癱的肌張力，肌力可以通過(guò)后期鍛煉來(lái)恢復(fù)，如果堅(jiān)持治療患者恢復(fù)的可能性會(huì)很大。脊髓空洞癥最常表現(xiàn)是在患者頸部脊柱，隨著發(fā)展患者的痛溫感覺(jué)會(huì)逐漸喪失，之后開(kāi)始出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，上肢肌張力肌力開(kāi)始出現(xiàn)下降，骨間肌肉萎縮最為明顯，還會(huì)伴有眩暈，嘔吐，眼球震顫，咀嚼能力喪失等等情況發(fā)生。另外還會(huì)造成神經(jīng)系統(tǒng)障礙，指甲出現(xiàn)萎縮，大小便失常，泌尿系統(tǒng)頻繁出現(xiàn)感染。治療脊髓空洞癥手術(shù)治療常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。:13趙東升主任趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科副主任門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室??研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治療。2022年10月23日548
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 圖1?，同一天出院的兩個(gè)小腦扁桃體下疝患者。左邊為我院初次手術(shù)患者，發(fā)際線內(nèi)1.5cm切口。右邊為我的翻修手術(shù)患者，10年前外院枕外粗隆到下頸椎12cm切口。圖2，10年前外院手術(shù)，減壓窗過(guò)大，反而造成小腦下垂，局部腦脊液循環(huán)障礙。圖3初次手術(shù)患者，1.5cm切口也可以達(dá)到預(yù)期的效果，脊髓空洞縮小很明顯。同樣的環(huán)枕畸形減壓手術(shù)，現(xiàn)在和十年前的認(rèn)識(shí)已然完全不同。雖然微創(chuàng)的理念不以切口大小而論。但個(gè)體化精細(xì)的評(píng)估，在能保障手術(shù)效果的前提下，小切口勢(shì)必給患者生理心理帶來(lái)更快的恢復(fù)。精益求精，行醫(yī)路，任重而道遠(yuǎn)。2022年09月21日746
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
王圣林醫(yī)生的科普號(hào)
王圣林 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
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王立超 主治醫(yī)師
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崔文瑤醫(yī)生的科普號(hào)
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遼寧省腫瘤醫(yī)院
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