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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。其典型表現(xiàn)為節(jié)段性分布的分離性感覺障礙、肌肉萎縮和神經(jīng)營養(yǎng)障礙等，臨床上并不少見。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多。患者多以軀體感覺障礙（痛、溫、觸覺減退或異常，階段性感覺分離、蟻走感、異癢等癥狀）和運動功能障礙（腰酸腿軟、肌肉萎縮、無力甚至癱瘓在床）為主要表現(xiàn)。此病嚴重影響病人生活質(zhì)量，確診時往往已呈進行性加重趨勢。 有些病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！[概述］脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是一種由多種病因所致的慢性進展性脊髓變性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病，1827年，Charles Ollivier d’Angers才將“脊髓空腔” 正式命名為 “脊髓空洞癥（syringomyelia）”。這一疾病名稱源于希臘文，syrinx意思是吸管、導(dǎo)管、 管道， myelia為狹窄之意。[發(fā)病情況]隨著人們健康意識的提高， 在醫(yī)學(xué)科技不斷進步和發(fā)展的今天， 越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多。實際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬。這種慢性進展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間， 偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而而異。[病因]脊髓空洞的病因概括分為以下五大類：發(fā)育異常 包括Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）、寰樞脫位或不穩(wěn)及神經(jīng)管閉合不全，其中小腦扁桃體下疝畸形是最常見的病因，而小兒患者中以神經(jīng)管閉合不全型多見。炎性病變 主要為粘連性脊髓蛛網(wǎng)膜炎。在我們脊髓空洞癥專業(yè)數(shù)據(jù)庫的患者資料中，以結(jié)核后脊髓空洞較為常見，患者常有結(jié)核性腦膜炎或肺結(jié)核、結(jié)核性腹膜炎、骨結(jié)核病史，尤以結(jié)核性腦膜炎（TBM）常見。占位病變 包括髓內(nèi)腫瘤、結(jié)核球和蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、星形細胞瘤和血管母細胞瘤最為常見。脊髓損傷 外傷性脊髓空洞癥常位于損傷脊柱節(jié)段上下，以向上方擴展居多，最常見于頸、胸和腰段。臨床表現(xiàn)為原有脊髓損傷癥狀進行性加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。特發(fā)病因 空洞形態(tài)以細小空洞和萎縮性空洞為主，目前各種檢查手段難以確定病因，需要加強干預(yù)力度。在臨床病因診斷分析過程中，有時需要做增強MR或頭頸、胸腰全脊柱MR，便于全面診斷，有利于確定治療方案。數(shù)據(jù)研究表明，脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。目前臨床上可以觀察到先天性顱腦脊髓脊柱發(fā)育畸形、顱腦脊髓炎癥、脊柱脊髓外傷、脊髓髓內(nèi)和某些椎管內(nèi)腫瘤以及脊髓慢性變性等疾病均可引起脊髓空洞癥。其中以后顱底發(fā)育畸形如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的病因最為常見， 據(jù)我們脊髓空洞癥數(shù)據(jù)庫掌握的資料統(tǒng)計表明， 約75%的脊髓空洞癥患者系由Chiari畸形引發(fā)。 （摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）2011年06月24日
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王維化副主任醫(yī)師 臨沭縣中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。[臨床表現(xiàn)]脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。2)運動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓．肌張力幾進，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。[治療]一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：1. 進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。本文系王維化醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年07月18日6153
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