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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)內科 一日給學生上課，課間休息時，一位學生跑上講臺問我：“老師，我有個親戚在附近農(nóng)村，兩個手麻木已經(jīng)快一年了，轉輾看了好幾間醫(yī)院，都診斷為周圍神經(jīng)病，但治療老不見好轉，反而逐漸加重，想帶來給您看看，可以嗎？”我隨口答道：“可以呀，我留下電話號碼給你，來之前你先告訴我，我等他！”約莫2周后的一個下午，這個學生帶著他的親戚按約定的時間到住院部找我。時值6月，天氣炎熱，他的親戚穿著一件無領短袖上衣，露出健碩的肌肉和黝黑的皮膚，一看便知是長期從事體力勞動的人。我讓他先坐下來休息休息，我坐在他旁邊詳細翻閱他以往的就診記錄。因為他到幾間醫(yī)院看病都是用同一本門診手冊，手冊上比較詳細地記載了他整個就醫(yī)經(jīng)過。第一次就診的接診醫(yī)生記錄的主訴是這樣的：“雙上肢麻木感2個多月”，其記載的體格檢查也很詳細地標明雙上肢腕關節(jié)下痛觸覺減退，最后的結論是：周圍神經(jīng)炎。并按周圍神經(jīng)炎進行治療。此后多次就診的接診醫(yī)生都按照這個思路進行思考、診斷和治療，病人的病情并沒有好轉并且有逐漸發(fā)展加重的趨勢，但因為病情并沒有影響到病人的日常勞作和生活，所以病人也就不緊不慢的治療著。了解完病人的就診經(jīng)過，我隨即和病人聊起來，他告訴我最近麻木好象向上發(fā)展，但沒有無力的跡象。我隨后對病人進行體格檢查。我讓病人坐著，我站起來為病人檢查十二對腦神經(jīng)情況，發(fā)現(xiàn)沒有腦神經(jīng)受損的體征，當我往下看時我發(fā)現(xiàn)了一個細節(jié)：他右側肩膀上有一個約莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特別留意起來，問他這個瘢痕是怎樣一回事，他回答說是由于干農(nóng)活挑擔時不知不覺磨損后發(fā)炎，最后經(jīng)治療好轉留下了這個瘢痕，到現(xiàn)在已經(jīng)快一年了。我馬上接著問：“你挑擔肩膀痛的時候你不會換一換肩嗎？”我一句話提醒了他，他說：“對啊，我確實沒有感覺到痛，所以才不換肩；所以才磨損的??！”聽罷此言我已經(jīng)心中有數(shù)了，我仔細檢查了他的肩胸部的感覺，發(fā)現(xiàn)在上胸段至肩部存在著一個明顯的、醫(yī)學上稱之為“馬褂型”的感覺障礙區(qū)。這是一個明顯的信號，指向一個常導致這種體征發(fā)生的疾病：“脊髓空洞癥”，我馬上叫病人做一個以頸段脊髓為中心的核磁共振檢查，結果證實了我的判斷，磁共振顯示一長條型的脊髓空洞波及頸髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。這個病人的診斷過程給了我一個教訓：不要輕易放過任何一個細節(jié)，一些疾病的漏診，往往并不是它沒有露出真容，而是我們在不經(jīng)意間放過了它的“代言人”。04月04日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質細胞增生為病理特征的進展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時期神經(jīng)管關閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機械阻塞學說?由于第四腦室出口受到機械梗阻，導致腦室內腦脊液壓力增高，其波動不斷沖擊，使中央管擴大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴大，亦可呈正?；虺饰s外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質細胞和纖維構成?？斩粗車袝r可見異常血管，空洞內含有黃色或無色液體。空洞可為單發(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關，常繼發(fā)于髓內腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側或兩側上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內痛覺纖維受累導致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴大，可累及前角細胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側角細胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質細胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側彎及椎管前后徑擴大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質內有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號，受侵段脊髓可增粗、變細或正常。T2WI見囊腔高信號，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號，脊髓外側的腦脊液也呈高信號。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動力學改變。脊髓空洞癥應與以下疾病相鑒別：1、髓內腫瘤?與脊髓空洞關系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個或多個空洞，這種空洞與中央管無關。髓內腫瘤進展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運動神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動，腱反射亢進，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側，觸覺障礙較痛覺障礙嚴重；深反射不受影響；錐體束征陰性?？砂橛墟i骨下動脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術治療目的為：排除空洞內液體，減低脊髓內壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術，終絲末端切開術，空洞腹腔引流術，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術脊髓空洞癥進展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進入空洞內而使病情惡化，導致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日456
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關。脊髓空洞癥患者的脊髓內會形成一個大囊腔，里面充滿液體，導致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會出現(xiàn)截癱等嚴重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時存在，如脊柱側后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術、藥物和康復治療相結合的方法。手術可以解除腦脊液流動梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！2024年02月28日165
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復雜疾病患者手術，積累了豐富的臨床診治和手術經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關心的“脊髓空洞癥”的相關問題進行全面細致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當于脊髓，脊髓空洞癥相當于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學者認為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關，導致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?；蛘呤清緲凶得撐弧B底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導致脊髓內腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內部異常積聚，導致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術干預。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學習、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負重加重脊柱側彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細胞，導致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內在肌萎縮（大小魚際肌），手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關癥狀，但影像學不支持，不能明確診斷。有時候影像學有相應表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術治療，但是臨床上必要的復查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術治療對于較為嚴重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術治療，手術為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術，空洞穿刺造瘺術。而前者手術更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術目標區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴重和進行性進展的患者，不應該懼怕手術治療而延誤治療，手術較為安全和微創(chuàng)，手術總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術以后康復需要注意什么問題？多久復查？①飲食方面術后應注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復期間要注意傷口生長情況，適當活動，不過度活動，短期內可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術以后標準化復查應該這樣的：手術后一個月、三個月、六個月、一年分別復查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復查時帶好出院小結和之前的影像學片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。2023年08月15日649
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時可以選擇內科方式進行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會存在，但溫痛覺會出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會出現(xiàn)下肢肢體運動功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進行手術治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進行外科手術治療。2023年07月13日310
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者35歲男性，2年前無誘因出現(xiàn)右側肢體麻木無力，就診于吉林大學白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術治療。自行予以營養(yǎng)神經(jīng)、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺左側肢體無力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側肢體溫覺減退，為進一步治療來我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤突出?；颊吣壳邦i部及右肩疼痛伴右上肢無力10年，加重2年，診斷明確，影像學檢查可見小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術、硬脊膜擴大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術。手術順利，術后癥狀明顯好轉。2023年03月31日125
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苑斌主治醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)管連接部發(fā)育缺陷（junctionalneuraltubedefect,JNTD）為神經(jīng)管畸形的一新分類，是指發(fā)生在胚胎期初級神經(jīng)胚和次級神經(jīng)胚交界處的神經(jīng)管發(fā)育障礙導致的畸形，影像學表現(xiàn)為正常的胸腰段脊髓和低位圓錐之間通過細長的發(fā)育不良的脊髓連接，主要臨床表現(xiàn)為大小便功能障礙及下肢遠端活動障礙。JNTD較為罕見，臨床醫(yī)生對其了解較少，容易誤診。治療可以選擇隨訪觀察、終絲離斷抑或探查手術，但患者需要泌尿系管控和康復輔助治療。2023年03月30日208
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性54歲，10年前無誘因出現(xiàn)頸部及右肩疼痛，右上肢無力，曾就診門頭溝中醫(yī)院CT檢查考慮“頸椎間盤突出”，給予對癥治療，效果不明顯。近2年來自覺右上肢無力癥狀較前加重，2022年9月出現(xiàn)頭痛伴右耳疼痛，陣發(fā)性疼痛，服止痛藥可緩解。就診于北京首鋼醫(yī)院行頸椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，頸椎退行性變。頸4-5，5-6、6-7椎間盤變性、膨出。建議手術治療。近3月患者頸部及右肩疼痛伴右上肢無力、耳痛加重，右手握力差，雙下肢乏力。為進一步治療就診于我科，入院后根據(jù)病史及影像學檢查，小腦扁桃體下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）診斷明確，頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定，建議行后顱窩減壓硬膜擴大成形、下疝小腦扁桃體切除、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術。手術順利，術后癥狀明顯好轉，術后10天復查核磁空洞明顯縮小。2023年03月02日160
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥比腦癱還可怕近年來患有脊髓空洞癥的病人越來越多，該病的發(fā)生給患者健康造成極大的危害，嚴重的只能臥床、大小便不能自理、吞咽困難、性情怪癖等，給患者及家屬造成嚴重的心里和生活負擔。為什么脊髓空洞癥比腦癱還可怕呢？脊髓空洞癥大部分學者認為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機械因素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進入脊髓內所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有膠質生成，所以其正常的功能如感覺傳導、運動傳導、軀體營養(yǎng)反射活動等就會發(fā)生明顯的障礙。脊髓空洞患者最典型的就是運動功能障礙的喪失，以及身體逐漸出現(xiàn)感覺功能問題。其實從這點上看到和我們所知道的腦癱有些相似。但是實際上脊髓空洞癥比腦癱要嚴重的多，脊髓空洞癥患者的肌張力，肌力開始出現(xiàn)下降，患者肢體出現(xiàn)變形，癱軟。而且這種情況還是不能通過訓練來改變的。而腦癱的肌張力，肌力可以通過后期鍛煉來恢復，如果堅持治療患者恢復的可能性會很大。脊髓空洞癥最常表現(xiàn)是在患者頸部脊柱，隨著發(fā)展患者的痛溫感覺會逐漸喪失，之后開始出現(xiàn)運動障礙，上肢肌張力肌力開始出現(xiàn)下降，骨間肌肉萎縮最為明顯，還會伴有眩暈，嘔吐，眼球震顫，咀嚼能力喪失等等情況發(fā)生。另外還會造成神經(jīng)系統(tǒng)障礙，指甲出現(xiàn)萎縮，大小便失常，泌尿系統(tǒng)頻繁出現(xiàn)感染。治療脊髓空洞癥手術治療常用方法有顱后窩減壓術和脊髓空洞引流術，主要目的是排除空洞內的液體，減輕對脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進一步發(fā)展。:13趙東升主任趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔任西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科副主任門診時間：周四全天門診三樓310室??研究領域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治療。2022年10月23日548
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