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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進(jìn)展者需手術(shù)治療。手術(shù)可選：小骨窗枕下減壓術(shù)，硬腦膜減張縫合術(shù)，對(duì)伴有嚴(yán)重小腦扁桃體下疝者可同時(shí)進(jìn)行下疝扁桃體切除及硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴(yán)重內(nèi)科疾?。?，需向患者或家屬詳細(xì)交待病情。對(duì)于嚴(yán)密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高征象，必要時(shí)予急診手術(shù)。對(duì)于手術(shù)細(xì)節(jié)的爭(zhēng)議，可以參考閱讀另一篇文章《ChiariI型畸形伴脊髓空洞該如何手術(shù)？》2022年08月22日
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形是后顱窩畸形的一種，通常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞癥。Chiari畸形發(fā)病的年齡高峰分別在8-9歲的兒童期和41-46歲的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴發(fā)脊髓空洞的兒童占40%，成人患者占69%。出現(xiàn)Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能為顱骨增生、顱底凹陷等原因?qū)е潞箫B窩狹小，遺傳因素、腦脊液壓力差和殘存的中央管。早期研究認(rèn)為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說(shuō)法，認(rèn)為小腦扁桃體或動(dòng)脈搏動(dòng)導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進(jìn)入脊髓，進(jìn)而形成脊髓空洞癥。MRI診斷Chiari畸形標(biāo)準(zhǔn)是小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在臨床上還必須考慮扁桃體受壓程度、周圍腦池是否通暢及腦干是否受壓等因素。臨床癥狀可分為三種：與腦脊液循環(huán)受阻相關(guān)的癥狀，腦干、小腦及顱神經(jīng)受壓牽拉導(dǎo)致的癥狀和脊髓空洞癥的癥狀。治療目的包括緩解對(duì)腦干和顱神經(jīng)的壓迫、恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液的流通和縮小脊髓空洞腔。對(duì)于成人患者，手術(shù)方式的選擇比較多，以后顱減壓為主?？梢郧谐砉且怨切詼p壓、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛網(wǎng)膜完整情況下Y形剪開(kāi)硬腦膜、蛛網(wǎng)膜剪開(kāi)后松解小腦扁桃體周圍的粘連、電凝小腦扁桃體下端和軟腦膜以及開(kāi)放第四腦室正中孔等。術(shù)后癥狀改善率為80%左右，其中咳嗽引起的頭痛最顯著地得到緩解，后組顱神經(jīng)功能恢復(fù)需要數(shù)月的時(shí)間。但脊髓空洞癥所引起的疼痛不容易得到緩解，部分患者術(shù)后空洞腔持續(xù)存在，可能與手術(shù)未解除第四腦室正中孔閉塞或術(shù)后再次閉塞的緣故。Chiari畸形和脊髓空洞癥的形成機(jī)制仍需進(jìn)一步研究，包括顱腦順應(yīng)性與壓力的關(guān)系、流體力學(xué)與脈動(dòng)、Chiari畸形與顱頸交界區(qū)不穩(wěn)等的關(guān)系。2022年08月21日283
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 航空總醫(yī)院牛建星主任妙手仁心，為脊髓空洞患者重塑人生希望?侯女士來(lái)自內(nèi)蒙古，是興安盟的一位農(nóng)民，今年42歲，正值盛年，種地是一把好手，地里莊家打理得井井有條，家里收拾得利利整整，老人孩子照顧得無(wú)微不至?？删褪沁@樣一位賢妻良母好兒媳卻不幸患上一種從未聽(tīng)說(shuō)過(guò)的怪病，讓整個(gè)家庭陷入焦慮。?30多年病史沒(méi)重視，一查竟是這么嚴(yán)重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感覺(jué)手麻、腿麻，四肢無(wú)力。當(dāng)時(shí)侯女士和家人都非常擔(dān)心，趕緊到興安盟的一家醫(yī)院就診。經(jīng)各項(xiàng)醫(yī)學(xué)檢查診斷為小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞。她仔細(xì)一想，這并不是她第一次發(fā)病。據(jù)侯女士回憶，她30年前就曾出現(xiàn)過(guò)雙手無(wú)力癥狀，不知道與這個(gè)病有沒(méi)有關(guān)系，當(dāng)時(shí)也沒(méi)有重視。6年前她覺(jué)得雙手精細(xì)動(dòng)作欠佳，2年前出現(xiàn)背部疼痛、雙手無(wú)力、四肢麻木、行走不穩(wěn)。直到半年前，無(wú)力麻木癥狀進(jìn)一步加重，還出現(xiàn)聲音嘶啞、頭暈、視物模糊，這才到醫(yī)院就診。?侯女士愛(ài)人為她按摩聽(tīng)到這樣的診斷，侯女士和家人都一臉茫然，他們從未聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)疾病?！爱?dāng)時(shí)特別害怕，萬(wàn)一治不了咋整?。恳院髸?huì)不會(huì)癱瘓？會(huì)不會(huì)影響生命？反正是特別擔(dān)心?！焙钆康膼?ài)人說(shuō)。一位四十多歲的婦女，肩上擔(dān)負(fù)著家里的半邊天，家里還有9歲的兒子和年邁的老人要照顧，忽然患上了一種從未聽(tīng)過(guò)的怪病，當(dāng)時(shí)她心里的恐懼和擔(dān)憂可想而知。雖然醫(yī)院給出明確診斷，但是由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療技術(shù)條件有限，無(wú)法治療，建議他們到上級(jí)醫(yī)院就診。?慕名就診航空總醫(yī)院，牛建星主任手術(shù)治好脊髓空洞家人不斷地打聽(tīng)探尋，并查閱相關(guān)資料，了解到航空總醫(yī)院頭頸神經(jīng)外科（神經(jīng)外七科）的牛建星主任非常擅長(zhǎng)治療此類疾病，便慕名前往北京就診。?牛建星主任帶隊(duì)查房中牛主任接診后，對(duì)患者病情進(jìn)行詳細(xì)問(wèn)診，閱看患者病史病歷影像資料，并完善相關(guān)檢查，進(jìn)行科學(xué)診斷評(píng)估。牛主任介紹：“患者小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞診斷明確，通過(guò)查體，她的癥狀也符合脊髓空洞的表現(xiàn)，而且患者癥狀已經(jīng)非常嚴(yán)重，患者生活質(zhì)量也受到嚴(yán)重影響，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療?！?牛建星主任團(tuán)隊(duì)手術(shù)中牛主任召集科室相關(guān)專家會(huì)診討論，針對(duì)侯女士的特殊病情制定了個(gè)體化的綜合系統(tǒng)診療方案，并順利實(shí)施了后顱窩減壓+小腦扁桃體復(fù)位+四腦室正中孔通道重建+硬脊膜擴(kuò)大成形修補(bǔ)+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)非常成功，術(shù)后牛主任團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了專業(yè)的后續(xù)治療護(hù)理和康復(fù)指導(dǎo)，患者恢復(fù)很快。?術(shù)后效果良好，她感謝牛主任給她第二次生命手術(shù)取得了良好效果，術(shù)后磁共振復(fù)查顯示脊髓空洞明顯緩解。侯女士說(shuō)：“手術(shù)效果非常好，術(shù)后十幾天我就能下地走路了，我現(xiàn)在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，腳也有勁了，說(shuō)話聲音也清楚多了，特別明顯?！?術(shù)后患者癥狀明顯改善，行走自如牛建星主任介紹：“不管是從患者的主管感受，還是醫(yī)生查體評(píng)估，還有客觀的影像學(xué)表現(xiàn)來(lái)說(shuō)，患者的癥狀都明顯緩解，相信通過(guò)后期的康復(fù)，患者的生活質(zhì)量能夠得到明顯提升?！?患者激動(dòng)落淚，感謝牛主任給她二次生命侯女士說(shuō)現(xiàn)在心情特別高興，之前那種情況動(dòng)也動(dòng)不了，什么都不能干，她覺(jué)得生活都沒(méi)什么意思了?，F(xiàn)在治好了病，她對(duì)生活重新燃起希望，她說(shuō)回去之后好好生活，好好工作，好好撫養(yǎng)孩子，把兒子供上大學(xué)，她還打算讓兒子以后也當(dāng)一名醫(yī)生，像牛建星主任一樣治病救人。侯女士動(dòng)情地說(shuō)：“謝謝牛主任，謝謝他們的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，這等于是給了我第二次生命?！闭f(shuō)著她激動(dòng)地流下了熱淚，她說(shuō)這是高興的淚水，感謝的淚水。?【專家提示】牛建星主任強(qiáng)調(diào)，脊髓空洞癥又被稱為“不死的癌癥”，上述這位患者病史長(zhǎng)達(dá)30余年，因未得到及時(shí)治療，癥狀不斷加重，到現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展到非常嚴(yán)重的地步，無(wú)法正常生活工作。盡管脊髓空洞被稱為“不死的癌癥”，但是牛建星主任根據(jù)多年的研究發(fā)現(xiàn)，該病是有病因可尋的，只要進(jìn)行準(zhǔn)確的分析判斷，就可以做出針對(duì)性的個(gè)體化治療，通過(guò)微創(chuàng)的手術(shù)能夠明顯改善患者的臨床癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。?【專家簡(jiǎn)介】?姓????名：牛建星醫(yī)????院：航空總醫(yī)院職????務(wù)：頭頸神經(jīng)外科主任職????稱：主任醫(yī)師學(xué)????歷：醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期二（全天）?星期四（上午）專家簡(jiǎn)介：畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)系，師從我國(guó)著名顱底外科專家賈旺教授。武警部隊(duì)專業(yè)委員會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)學(xué)救援學(xué)會(huì)理事，中國(guó)研究型學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員，《武警醫(yī)學(xué)》雜志特約審稿專家，英騰教育神經(jīng)外科高級(jí)職稱考試培訓(xùn)首席講師。擅長(zhǎng)脊髓空洞癥、脊髓栓系及椎管內(nèi)腫瘤的微創(chuàng)治療，顱腦腫瘤（垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和其它各類顱內(nèi)腫瘤）顯微外科手術(shù)治療，出血性腦血管病的手術(shù)治療，周圍神經(jīng)平衡術(shù)治療痙攣性癱瘓，創(chuàng)傷性顱腦損傷的救治及手術(shù)治療。參與國(guó)家自然基金和首發(fā)科研專項(xiàng)基金3項(xiàng)，出版專著1部，發(fā)表論文30余篇，其中SCI收錄期刊9篇，榮獲武警科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，武警科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)2項(xiàng)。2022年08月11日673
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秦智勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下山空洞做手術(shù)三年癥狀沒(méi)緩解，要不要再手術(shù)哦，這個(gè)這個(gè)問(wèn)題很復(fù)雜，我建議你啊，但我不知道是不是我做的啊，扁桃體下山，呃，空洞你要看他手術(shù)以后的空洞有沒(méi)有縮小，如果手術(shù)以后空洞縮小了，癥狀還是沒(méi)緩解，這個(gè)再手術(shù)效果不好，如果手術(shù)了三年，空洞又又?jǐn)U大了，那么還有一種方法就是做一個(gè)空洞的引流，但這個(gè)癥狀不好說(shuō)啊，我不知道你是不是我做的，如果是我做的話，你照片子再發(fā)到我后臺(tái)給我看一下，如果不是我做的，我建議你去看我們科的謝勇教授，謝勇教授看一下，就是那個(gè)那個(gè)謝謝的謝榮，就是真嶸歲的榮，那個(gè)教授看一下好吧。 哎，問(wèn)題越來(lái)越多，70個(gè)問(wèn)題了。2022年07月14日144
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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，男性，55歲。左側(cè)肢體無(wú)力伴麻木一年余，加重二個(gè)月入院。半年前因小腦扁桃體下疝伴頸髓空洞，行枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)，手術(shù)后癥狀明顯減輕，但近二個(gè)月來(lái)，左側(cè)肢體麻木無(wú)力癥狀又加重，復(fù)查頸椎磁共振顯示頸髓空洞仍比較嚴(yán)重，決定行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)。術(shù)前先行腰大池持續(xù)外引流，每天200毫升左右，每小時(shí)引流量控制在10毫升以內(nèi)，引流后病人癥狀有所緩解，腰大池持續(xù)外引流通暢，說(shuō)明蛛網(wǎng)膜下腔沒(méi)有梗阻，可以行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)，且預(yù)測(cè)手術(shù)效果好。如果腰大池持續(xù)外引流不通暢，考慮行空洞——胸腔或腹腔引流。手術(shù)中見(jiàn)C6-C7處脊髓明顯膨隆，選擇中線無(wú)血管區(qū)切開(kāi)1毫米左右即可見(jiàn)壓力較高的清亮透明液體噴出，T型管一端置空洞腔，另外二端置蛛網(wǎng)膜下腔，用無(wú)創(chuàng)縫線縫合蛛網(wǎng)膜并固定T型管。術(shù)后第一天，病人自覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，沒(méi)有明顯的深感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能如常；術(shù)后一周復(fù)查磁共振空洞明顯縮小。治療體會(huì)：1；這類病人空洞不明顯，癥狀沒(méi)有進(jìn)行性加重，不宜手術(shù)治療。2；術(shù)前需要行腰大池持續(xù)外引流，引流通暢才能考慮行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)行，否則容易手術(shù)失敗。3；腰大池持續(xù)外引流不通暢的病人，建議行空洞——胸腔或腹腔分流手術(shù)。4；T型分流管必須準(zhǔn)確放置于空洞腔內(nèi)，并固定在蛛網(wǎng)膜上。5；術(shù)后嚴(yán)密縫合硬脊膜，硬膜外不宜留置引流管。2022年07月13日1080
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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥（syringomyelia)是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病?？斩炊辔挥陬i髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥（syringobulbia).延髓空洞癥可單獨(dú)出現(xiàn)或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙。病因1；先天性發(fā)育異常：本病常常和并有小腦扁桃體下疝、扁平顱底、脊柱裂、腦積水等等先天性發(fā)育異常疾病。2；腫瘤繼發(fā)空洞：髓內(nèi)腫瘤囊性變往往導(dǎo)致空洞。3；外傷性空洞：脊髓損傷后出血、蛛網(wǎng)膜炎等導(dǎo)致的空洞。4；脊髓炎性病變：脊髓炎常伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎癥導(dǎo)致空洞。5；中央管發(fā)育殘存導(dǎo)致的空洞。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡通常為20-30歲，偶爾發(fā)生于兒童或成年以后，男性：女性比例大約為3:1。脊髓空洞癥起病隱匿，進(jìn)展緩慢。最早癥狀通常是雙手及前臂皮膚痛溫覺(jué)喪失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙?；颊叱Ｔ谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺(jué)缺損。以后痛溫覺(jué)喪失的范圍可以擴(kuò)大到二側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣分布?？斩聪蛏锨址溉嫔窠?jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺(jué)減退或消失，角膜反射消失。痛溫覺(jué)消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累，造成病變以下各種傳導(dǎo)性感覺(jué)障礙。空洞擴(kuò)大累及前角細(xì)胞，手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮無(wú)力、有肌束顫動(dòng)。如病變累及頸胸段脊髓側(cè)角，可出現(xiàn)同側(cè)Horner征，同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側(cè)面部出汗減少，但初期可能會(huì)出現(xiàn)出汗過(guò)多。皮膚營(yíng)養(yǎng)不良可見(jiàn)于皮膚增厚、過(guò)度角化，痛覺(jué)消失區(qū)的皮膚燙傷。關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加與運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無(wú)痛覺(jué)即夏科（Charcot)關(guān)節(jié)。晚期可有神經(jīng)源性膀胱和尿失禁。延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸多不對(duì)稱，故癥狀和體征多為單側(cè)性。若三叉神經(jīng)脊束核受累，則面不成洋蔥皮樣分布的痛溫覺(jué)減退或缺失。從外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳、懸雍垂偏斜；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；舌下神經(jīng)核受累，伸舌伸向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動(dòng)，前庭小腦通路受累，出現(xiàn)小腦性眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性，緩慢起病，有肢體肌肉萎縮、無(wú)力、肌反射減退等。脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是診斷本病最準(zhǔn)確的方法，能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓，可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累積范圍與脊髓的對(duì)應(yīng)關(guān)系等，以及是否合并小腦扁桃體下疝，可鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)癥和設(shè)計(jì)手術(shù)方案。診斷與鑒別診斷根據(jù)多在成年期起病，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，常合并其他先天畸形，特征性的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，肌無(wú)力、肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等表現(xiàn)，診斷不難。磁共振發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。治療本病進(jìn)展緩慢，常遷延數(shù)十年，目前尚無(wú)特效療法。1；對(duì)癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑；痛覺(jué)消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷；輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩、針灸，防止關(guān)節(jié)攣縮。2；手術(shù)治療對(duì)于小腦扁桃體下疝唯一有效的治療是枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)。張力性空洞可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。外傷后脊髓病變繼發(fā)的脊髓空洞，如果空洞逐漸擴(kuò)大，亦可行空洞分流手術(shù)。同時(shí)有幕上腦積水的患者，建議先行腦室-腹腔分流手術(shù)。2022年06月06日2456
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吳繼功主任醫(yī)師 解放軍總醫(yī)院第九醫(yī)學(xué)中心 脊柱外科 呃，這個(gè)病人脊椎空洞，患者做完脊柱手管手術(shù)，脊椎空洞能緩解嗎？啊，這個(gè)脊椎空洞呢，我還，我們還要詳細(xì)了解一下這個(gè)脊椎空洞形成的原因，脊椎空動(dòng)呢，它有一種是脊髓由掐畸形引起的啊，髂畸形，也就小腦扁桃體疝引起的，那么這個(gè)切到小腦扁桃體疝以后呢，它的空動(dòng)也會(huì)得到一個(gè)比較好的緩解，另外一個(gè)其功能是由這個(gè)。 栓系造成了栓系，切掉栓系以后空洞也會(huì)緩解啊，還有一部分脊髓空洞是由于脊髓張力增高，比如栓系本身脊髓增高引起的，那么脊髓空洞的看你要做手術(shù)，做矯形手術(shù)以后看怎么做，如果說(shuō)做脊柱短，做矯形，我們這里是主要是把脊髓也切掉一節(jié)，然后進(jìn)行短縮，這樣脊髓會(huì)松弛，理論上講，這樣的脊髓空動(dòng)會(huì)得到一個(gè)比較好的一個(gè)改善，如果說(shuō)是脊髓做延長(zhǎng)手術(shù)的這種腳型，就是脊，脊髓的脊柱的長(zhǎng)度比原來(lái)會(huì)長(zhǎng)，這種情況下會(huì)導(dǎo)致他脊髓損害的加重，因此對(duì)于。 這類病人來(lái)講，可能會(huì)存在一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)的一個(gè)損害啊。 大家，呃。 我看還有這個(gè)回答已經(jīng)結(jié)束了啊，看看還有沒(méi)有新提問(wèn)的問(wèn)題，原來(lái)的提問(wèn)太多。2022年06月01日285
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 【基本信息】女，47歲【疾病類型】脊髓空洞癥【就診時(shí)間】2022年1月【治療醫(yī)院】首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科(三甲)【治療方案】脊髓空洞-胸腔分流術(shù)【治療周期】1周【治療效果】患者手術(shù)后腿部的麻木、無(wú)力緩解，可獨(dú)自行走?！痉窒砝碛伞看瞬±^為復(fù)雜，患者除了脊髓空洞，還有嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎、小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎發(fā)育異常等。雖然病情復(fù)雜，但這個(gè)病例用了簡(jiǎn)單、安全、創(chuàng)傷小的方式解決了患者的問(wèn)題，值得分享和借鑒。一、初識(shí)患者我第一次遇見(jiàn)劉女士（化名）時(shí)，她是被女兒推著進(jìn)來(lái)的，當(dāng)時(shí)她的出行只能依靠輪椅。劉女士還有嚴(yán)重的駝背，整個(gè)人瘦瘦小小的，就像窩在輪椅里一樣。而劉女士才47時(shí)，怎么年輕輕輕就坐上了輪椅呢？網(wǎng)絡(luò)配圖原來(lái)，劉女士在3個(gè)月前出現(xiàn)了雙腿的麻木、乏力，這讓她難以忍受，漸漸地雙腿沒(méi)勁，站不起，而且還常常因?yàn)橥嚷橛绊懰?。這些癥狀讓劉女士不能下床活動(dòng)，整天吃不好、睡不好，不僅精神不好，人也日漸消瘦。至于劉女士的駝背，她女兒回憶說(shuō)在記憶中媽媽一直就是這樣，除了不好看，也沒(méi)啥明顯癥狀，之前一直沒(méi)在意。而現(xiàn)如今，劉女士不能站起來(lái)活動(dòng)，嚴(yán)重影響生活，甚至難以自理，讓她在遭受病痛折磨的同時(shí)，心理上也備受打擊。劉女士的病情也讓家里人非常擔(dān)心和著急，于是帶著她四處就醫(yī)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后，發(fā)現(xiàn)劉女士存在長(zhǎng)節(jié)段的脊髓空洞，并伴有脊柱側(cè)彎和小腦扁桃體下疝畸形，于是建議劉女士進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)，但是術(shù)后癥狀并沒(méi)有明顯緩解。為了得到更好的治療，劉女士一家來(lái)到了北京，想找國(guó)內(nèi)權(quán)威治療進(jìn)行治療，最后來(lái)到了我的門診。二、患者的治療過(guò)程接診劉女士后，我發(fā)現(xiàn)她的病情確實(shí)有些復(fù)雜，經(jīng)過(guò)查體和影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)患者下肢的無(wú)力和麻木主要集中在雙下肢和左側(cè)下腰部，同時(shí)下肢還出現(xiàn)了觸覺(jué)遲鈍，而造成這些癥狀的主要原因就是脊髓空洞癥。術(shù)前MRI（紅圈里為脊髓空洞）從片子上可以看出劉女士的脊髓空洞非常嚴(yán)重，節(jié)段比較長(zhǎng)，幾乎整個(gè)頸脊髓都有空洞。除此之外，還有嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎、小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎發(fā)育異常等，這些也都是造成脊髓空洞的原因。那這種復(fù)雜的情況該如何解決呢？需要把側(cè)彎的脊柱完全矯正過(guò)來(lái)嗎？首先劉女士的情況是需要積極并且盡快解決的，若放任不管，病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)雙腿的截癱后就不能恢復(fù)了。于是我和劉女士和其家人做了溝通，他們主要的訴求還是緩解癥狀，治療后最好可以能夠行走。由于患者之前做過(guò)后顱窩減壓術(shù)，效果不太明顯，而做脊柱側(cè)彎的矯形手術(shù)，對(duì)患者來(lái)說(shuō)創(chuàng)傷大，花費(fèi)比較高，風(fēng)險(xiǎn)性相對(duì)也比較高。根據(jù)患者訴求，我決定選擇脊髓空洞-胸腔分流術(shù)來(lái)解決問(wèn)題。這種手術(shù)可以把脊髓空洞里的“水（腦脊液）”用分流管引入胸腔，減少脊髓空洞的大小并可預(yù)防空洞進(jìn)一步變大，達(dá)到阻止病情發(fā)展和緩解癥狀的目的。而且分流手術(shù)比較簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷更小，安全性高，患者花費(fèi)也比較低。術(shù)前影像學(xué)資料：X線片CT3D-CT和劉女士和其家屬再次溝通后，最終敲定了脊髓空洞-胸腔分流術(shù)的治療方案。完善各項(xiàng)檢查后，我給劉女士成功完成了這次手術(shù)。三、患者的治療效果手術(shù)后，劉女士驚喜地發(fā)現(xiàn)自己雙腿麻木和乏力的癥狀得到了極大的緩解，可以下地活動(dòng)了。終于可以告別輪椅，這讓劉女士一家喜出望外，劉女士的臉上也漏出了笑容。出院的時(shí)候，劉女士已經(jīng)可以進(jìn)行短距離的獨(dú)立行走，不用再依靠輪椅。前幾天，劉女士還給我發(fā)來(lái)了她最近走路的視頻，已經(jīng)可以健步如飛，真的為她高興。四、患者在日常生活中的注意事項(xiàng)1、患者術(shù)后需要定時(shí)復(fù)查，并進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪；2、如果患者再次出現(xiàn)癥狀，需要盡快來(lái)醫(yī)院檢查；3、患者術(shù)后需要進(jìn)行循序漸進(jìn)的功能鍛煉，讓患者盡快回歸正常生活；4、術(shù)后注意飲食均衡。五、醫(yī)生感悟脊髓空洞癥是由多種原因造成的進(jìn)展性的脊髓病變，一旦確診就要盡快治療。這是因?yàn)槲覀兊募顾璺浅Ｖ匾?，它是大腦向四肢和軀干傳遞信號(hào)的通道，一旦出現(xiàn)脊髓空洞，這條通道受到破壞，神經(jīng)信號(hào)就不能正常傳送，就會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀，比如洗澡感覺(jué)不到水溫被燙傷等痛溫覺(jué)減退，手指、軀干和四肢出現(xiàn)麻木、無(wú)力，走路出現(xiàn)問(wèn)題等運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，皮膚多汗或少汗等分泌異常。除此之外，脊髓空洞若不及時(shí)治療，空洞變大向周圍壓迫，如果出現(xiàn)脊髓完全萎縮就不能再恢復(fù)了，患者這時(shí)出現(xiàn)的癱瘓就算再行手術(shù)也不能恢復(fù)了。所以，如果您出現(xiàn)上面的癥狀，一定要引起重視，盡早去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科就診治療。2022年02月19日723
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 其實(shí)，每一個(gè)患者都有自己的故事，我愿意傾聽(tīng)和分享他們的故事，更愿意以我的專業(yè)知識(shí)和技能真真切切地幫助他們。感動(dòng)于一對(duì)從黑龍江遠(yuǎn)道而來(lái)的中年夫妻，淳樸而善良，粗糙的雙手透著生活的艱辛，帶著脊髓空洞癥、脊柱側(cè)彎和骶管囊腫的高中生女兒，稚氣未脫的小姑娘雙手發(fā)抖、手內(nèi)在肌明顯萎縮、右手指無(wú)法伸直，右上肢痛覺(jué)完全消失、溫度覺(jué)減退?？赡苁锹?tīng)信廣告或者被人騙了，跑到某地不正規(guī)醫(yī)院，花了1萬(wàn)元打了一針什么藥，什么效果都沒(méi)有，1萬(wàn)元對(duì)于一個(gè)農(nóng)村勞動(dòng)者來(lái)說(shuō)，可能就是半年的純收入了。他們春節(jié)前來(lái)到上海，沒(méi)來(lái)得及掛上我的門診號(hào)，在上海的小旅館過(guò)的年，等了十天等我初九的專家門診號(hào)。第二天我將患者收入院，家屬很感謝，從他們眼里，我看到了他們充滿著希望，手術(shù)后第二天我查房時(shí)，給小姑娘體格檢查發(fā)現(xiàn)右上肢痛覺(jué)明顯恢復(fù)了，一旁的媽媽激動(dòng)地留下眼淚，不停地說(shuō)謝謝戴教授，謝謝戴教授。二月的上海，春寒料峭，但彼時(shí)我的內(nèi)心，真是暖暖的。老百姓看病真不容易，可憐天下父母心。我愿意為最普通的老百姓們實(shí)實(shí)在在地看病。在此，我再次普及一下脊髓空洞癥這一種可治愈的疾病。1.再次正確認(rèn)識(shí)脊髓空洞癥（Syringomyelia）脊髓空洞癥（Syringomyelia），實(shí)際上是脊髓的“腦積水”，上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺(jué)麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴(yán)重者需要神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)治療。2.典型病例：患者女性，17歲，黑龍江人，因“右上肢麻木兩年，進(jìn)行性加重半年”來(lái)我的專家門診就診，隨后收治入院，患者手魚(yú)際肌明顯萎縮，手術(shù)無(wú)法伸直，右上肢有明顯的溫度覺(jué)減退和痛覺(jué)消失。（如下圖）患者頸椎磁共振顯示嚴(yán)重的脊髓空洞（如下圖）經(jīng)認(rèn)真手術(shù)準(zhǔn)備后，行頸后路脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流微創(chuàng)手術(shù)，根據(jù)患者脊髓空洞的特點(diǎn)（空洞位于脊髓中央且偏向右側(cè)，故右上肢癥狀重），采取合適節(jié)段（脊髓空洞最嚴(yán)重處，最影響功能處）脊髓右側(cè)背根神經(jīng)入髓區(qū)（Dorsalrootentryzone，DREZ）入路，僅需切開(kāi)軟脊膜即可，對(duì)脊髓神經(jīng)纖維無(wú)任何創(chuàng)傷，妥善置入分流管，以6-0Prolene線固定引流管于軟脊膜和蛛網(wǎng)膜內(nèi)側(cè)，水密縫合硬脊膜，單節(jié)段椎板復(fù)位，不影響脊柱穩(wěn)定性，皮膚美容縫合，以最小創(chuàng)傷達(dá)到治療效果，阻止脊髓空洞進(jìn)一步發(fā)展，改善患者目前神經(jīng)功能。2022年7月最新更新：患者術(shù)后復(fù)查頸椎MRI顯示長(zhǎng)節(jié)段脊髓空洞明顯縮小總結(jié)：①脊髓空洞就是脊髓的“腦積水”（手術(shù)應(yīng)該積極，效果良好）；②選取合適的手術(shù)節(jié)段和手術(shù)入路；③置入管子的形狀、長(zhǎng)度、固定方式的優(yōu)化保證手術(shù)療效。真正缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)、真正缺醫(yī)少藥、真正無(wú)法享受高質(zhì)量醫(yī)療服務(wù)的群體，就是中國(guó)最普通、最基層的老百姓們，我愿意為這一群體多看病、看好病。戴大偉2022年02月19日1260
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