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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開(kāi)始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺(jué)得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒(méi)太當(dāng)回事，只是平時(shí)開(kāi)始注意在工作中定時(shí)活動(dòng)頸椎，忍忍也就過(guò)去了，癥狀雖然沒(méi)有好轉(zhuǎn)，但也沒(méi)加重。但是最近幾個(gè)月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對(duì)熱水的反應(yīng)變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒(méi)有感覺(jué)，這才趕忙到醫(yī)院查了個(gè)MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個(gè)啥，醫(yī)生說(shuō)脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說(shuō)明很危險(xiǎn)，這個(gè)病又該怎么治呢？別著急，我們一個(gè)個(gè)問(wèn)題來(lái)解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進(jìn)行性病變。其病變特點(diǎn)是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴(kuò)大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí)，則稱為延髓空洞癥。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是正常的脊髓如一根實(shí)性蘿卜，中間是沒(méi)有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會(huì)破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬(wàn)人群中約2-8人患病，多見(jiàn)于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來(lái)越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實(shí)就是腦脊液，因此目前認(rèn)為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴(kuò)大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當(dāng)然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進(jìn)入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘?huì)引起腦脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當(dāng)供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時(shí)，如脊前動(dòng)脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時(shí)，會(huì)引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾?。?細(xì)菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學(xué)性或無(wú)菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤最為常見(jiàn)，第四腦室或小腦腫瘤也可見(jiàn)。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細(xì)胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細(xì)胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動(dòng)，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動(dòng)是發(fā)展的關(guān)健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴(yán)重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴(yán)重?fù)p傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過(guò)一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對(duì)脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運(yùn)動(dòng)；后角內(nèi)則是感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺(jué)異常，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過(guò)處理，它就像黑洞一般一點(diǎn)一點(diǎn)侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺(jué)障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應(yīng)區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺(jué)喪失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常。這主要是由于支配痛溫覺(jué)的神經(jīng)和支配觸覺(jué)的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無(wú)力、肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時(shí)雙下肢錐體束征陽(yáng)性，當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無(wú)汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺(jué)缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動(dòng);累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會(huì)累及感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺(jué)都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無(wú)痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異常現(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺(jué)缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺(jué)異常，一方面則依靠一些影像學(xué)檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計(jì)手術(shù)方案。應(yīng)行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時(shí)、12小時(shí)、18小時(shí)、24小時(shí)后分別進(jìn)行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進(jìn)展緩慢，節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，肌無(wú)力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的沒(méi)有明確病因的脊髓空洞，如果沒(méi)有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時(shí)采用保守治療，定期復(fù)查（如果癥狀無(wú)進(jìn)展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護(hù)受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識(shí)地進(jìn)行針對(duì)性的活動(dòng)與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對(duì)癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做？ 對(duì)于有明顯癥狀或癥狀進(jìn)展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類，一類是針對(duì)病因的，一類是針對(duì)空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關(guān)鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會(huì)逐漸縮小，從而達(dá)到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因?yàn)樾∧X扁桃體通過(guò)枕骨大孔進(jìn)入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù)，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復(fù)腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會(huì)逐漸縮小。 術(shù)前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月，脊髓空洞明顯縮小 當(dāng)然，如果是其他原因?qū)е碌目斩?，還是要相應(yīng)地解決其他致病因素。比如，腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達(dá)到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對(duì)于沒(méi)有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達(dá)到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細(xì)胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過(guò)的神經(jīng)細(xì)胞，經(jīng)過(guò)治療也是不能再次恢復(fù)的。但幸運(yùn)的是，脊髓代償功能很強(qiáng)，損失的部分神經(jīng)可通過(guò)剩余的神經(jīng)細(xì)胞來(lái)進(jìn)行功能代償。因此，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)的相對(duì)比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復(fù)到疾病前的樣子，但通過(guò)及早徹底手術(shù)治療是可以達(dá)到治愈的效果的。對(duì)于比較嚴(yán)重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術(shù)只能起到減緩疾病進(jìn)展或者減輕癥狀的作用，不能達(dá)到完全的治愈。因此早診斷、早治療對(duì)于脊髓空洞癥十分重要，并且術(shù)后患者需要進(jìn)行積極的康復(fù)治療以修復(fù)未死亡的細(xì)胞并激發(fā)其他細(xì)胞進(jìn)行功能代償，在正規(guī)的康復(fù)指導(dǎo)下及自身的堅(jiān)持可達(dá)到最大限度的恢復(fù)。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動(dòng)和鍛煉。 2）飲食上并無(wú)禁忌，增加營(yíng)養(yǎng)，平衡膳食，適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)藥膳。 3）注意安全保護(hù)，防止?fàn)C傷、割傷，一旦有損傷，有時(shí)愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動(dòng)作，睡覺(jué)不要枕太高的枕頭。 4）可以實(shí)施理療、按摩、推拿等康復(fù)項(xiàng)目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術(shù)后3個(gè)月、12個(gè)月后復(fù)查MRI，之后至少一年復(fù)查一次磁共振，及時(shí)分析評(píng)價(jià)病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士 、副教授、碩士生導(dǎo)師、國(guó)內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長(zhǎng)： 長(zhǎng)期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學(xué)工作多年，具備嫻熟扎實(shí)的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長(zhǎng)腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長(zhǎng)包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復(fù)雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：導(dǎo)航引導(dǎo)下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤；面聽(tīng)神經(jīng)功能保留的聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。（三）復(fù)雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動(dòng)脈瘤、復(fù)雜動(dòng)脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療；頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)；顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù)；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會(huì)兼職： 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員；上海市醫(yī)學(xué)會(huì)創(chuàng)傷?？品謺?huì)青年委員會(huì)副主任委員；中國(guó)研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會(huì)常委；中華醫(yī)學(xué)會(huì)創(chuàng)傷學(xué)分會(huì)青年委員；中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)青年委員；上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)血管組委員。 學(xué)術(shù)成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權(quán)專利2項(xiàng)。承擔(dān)各類基金15項(xiàng)，其中主持國(guó)家自然基金2項(xiàng)。獲國(guó)家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)、軍隊(duì)科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、軍隊(duì)醫(yī)療成果一等獎(jiǎng)、軍隊(duì)科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)各1項(xiàng)。2021年11月01日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間可以正常參加工作?頭部多長(zhǎng)時(shí)間可以活動(dòng)? 由于脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害輕重不等，術(shù)后恢復(fù)因人而異。術(shù)后自行恢復(fù)半月到1月，待自覺(jué)合適再考慮參加工作，術(shù)后還需進(jìn)行康復(fù)保養(yǎng)治療。如果出現(xiàn)手術(shù)部位偶直和緊縮感，頭部活動(dòng)受限，不要刻意活動(dòng)，順其自然。一般術(shù)后數(shù)周會(huì)逐漸緩解，如果逐漸增大頭頸部活動(dòng)范圍，其間可配合理療和輕度按摩治療。 2.脊髓空洞癥術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間可以下床活動(dòng)? 大多數(shù)采取微創(chuàng)手術(shù)治療，且體質(zhì)狀況較好的脊髓空洞癥患者，在術(shù)后第二天即可下床活動(dòng)，需注意安全保護(hù)，以防摔傷。 3.術(shù)后便秘如何處理? 術(shù)后臥床的脊髓空洞癥患者， 因活動(dòng)量減少，胃腸蠕動(dòng)差，要注意多飲溫水，進(jìn)食易消化且富含纖維的蔬菜水果，建議血糖正?；颊呖蛇M(jìn)食香蕉，飲蜂蜜水或香油等潤(rùn)滑腸道，以促進(jìn)排便。還可從右下腹開(kāi)始以順時(shí)針?lè)较蜻M(jìn)行腹部按摩。多日無(wú)便者可服用緩瀉劑，明顯排出困難者可使用開(kāi)塞露，必要時(shí)需灌腸治療。 4.便秘患者如何進(jìn)行腹部按摩法? 平躺排空膀胱內(nèi)尿液，陪護(hù)人員站其右側(cè)，用右手（或雙手掌疊壓）貼于右下腹部，由下而上推揉至右肋部，然后在肚臍上方，由右向左推至左肋部，再向下推揉至左下腹部，再向右到右下腹部，接著進(jìn)入第二循環(huán)。如此反復(fù)按摩（順時(shí)針），1分鐘約30圈。每次可連續(xù)按摩5~10分鐘，每天兩次。 5.全麻術(shù)后咽喉部疼痛，咳嗽、排痰困難如何處理? 術(shù)后咽喉部疼痛多見(jiàn)于手術(shù)時(shí)氣管插管刺激所致，一般一至數(shù)天可自行消退。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，將痰液排出，可以配合使用超聲霧化吸入的方法，稀釋痰液，易于痰液咳出。 6.尿管拔出后不能自行排尿如何處理? 一般經(jīng)正確膀胱訓(xùn)練，均可自行排尿。若拔除尿管后仍無(wú)法自行排尿者，可給予濕毛巾熱敷下腹部（注意溫度避免燙傷）并輕輕配合按摩，或讓患者聽(tīng)流水聲誘導(dǎo)排尿，必要時(shí)需重插導(dǎo)尿管。2021年08月16日1897
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥，早期治療的效果好嗎? 脊髓空洞癥起病隱潛，發(fā)病緩慢。所以一旦確診即說(shuō)明脊髓變性已到一定程度。此病的治療經(jīng)驗(yàn)表明;早期診斷和早期治療的效果較好。大部分患者經(jīng)手術(shù)治療后病情改善。有一部分患者因病程長(zhǎng)、癥狀重，治療的目的在于控制病情發(fā)展。臨床上僅有很少一部分患者因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)早、病情輕且無(wú)進(jìn)展穩(wěn)定者可以觀察。 哪些人需要進(jìn)行非手術(shù)綜合治療? 1）患者癥狀輕微，不影響工作效率和生活質(zhì)量，且MRI檢查示; 病因明確，空洞細(xì)?。⊿SR2021年04月12日1341
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為"脊髓空洞癥"后會(huì)出現(xiàn)恐慌、不知所措，甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會(huì)引發(fā)感覺(jué)遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)患者病程較長(zhǎng)，未能盡早干預(yù)治療，因此給患者帶來(lái)極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長(zhǎng)，樹(shù)立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對(duì)疾病有科學(xué)的認(rèn)識(shí)。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過(guò)多例治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C(jī)構(gòu)咨詢，并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機(jī)，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項(xiàng)和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識(shí)等，以消除對(duì)該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說(shuō)的"不治之癥"，經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識(shí)和有效的干預(yù)是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對(duì)待病情，適當(dāng)融入社會(huì)。在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息，做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣。如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)，賴床不起或長(zhǎng)期臥床不愿活動(dòng)，這樣做對(duì)疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)，必須依賴營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的補(bǔ)充，而組織的營(yíng)養(yǎng)來(lái)源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營(yíng)養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動(dòng)，可以加速血液循環(huán)，促進(jìn)新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒(méi)有科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，大腦思維很"活躍"，常常會(huì)胡思亂想，由于腦組織過(guò)于"活躍"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之患者活動(dòng)較少，食欲欠佳，營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)不足，長(zhǎng)此以往，會(huì)引起大腦功能減退和記憶力降低。再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大，總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對(duì)脊髓空洞癥，望病友們必須正確地對(duì)待疾病，樹(shù)立強(qiáng)列戰(zhàn)勝疾病的自信心、積極配會(huì)醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進(jìn)行長(zhǎng)期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行室外活動(dòng)和參加—些有益的社會(huì)活動(dòng)，保持樂(lè)觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。2021年04月11日1797
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 多數(shù)病友都有這樣的疑問(wèn)，都患的是脊髓空洞癥，為什么手術(shù)方式不一樣？術(shù)后恢復(fù)程度也不一樣？ 脊髓空洞癥是一種結(jié)果性表現(xiàn)，是因?yàn)楦鞣N不同病因所引起的一種結(jié)果性病變。根據(jù)我們?？?6年的積累及總結(jié)，一共有60多種原因均可導(dǎo)致脊髓空洞癥。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)可將病因可以分為五大類： Ⅰ 發(fā)育異常型：包括小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷、脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等； Ⅱ 炎癥病變型：結(jié)核性腦膜炎、脊膜炎、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜下腔出血等； Ⅲ 占位病變型：1. 髓內(nèi)腫瘤（室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤）、髓外腫瘤、腦脊膜瘤、硬脊膜外腫瘤等； Ⅳ 脊髓損傷型：脊柱、脊髓外傷等； Ⅴ 特發(fā)型： 脊髓退行性病變、椎間盤(pán)突出、椎管狹窄、其它不明原因等； 所以，從疾病治療原則及臨床的角度出發(fā)，針對(duì)不同的病因采取不同的手術(shù)方式。舉例來(lái)說(shuō)，做核磁檢查時(shí)顯示為小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥，這種情況來(lái)說(shuō)，小腦扁桃體下疝畸形是主要病因，而脊髓空洞癥是屬于結(jié)果（因小腦扁桃體下疝畸形引起腦脊液循環(huán)障礙，從而引起脊髓空洞），那么治療方式是以解除小腦扁桃體下疝畸形所產(chǎn)生的擁堵及壓迫，改善腦脊液循環(huán)后，脊髓空洞自然會(huì)縮小，而不需要再同時(shí)針對(duì)脊髓空洞進(jìn)行分流。 為什么手術(shù)治療后恢復(fù)程度各不相同?這個(gè)問(wèn)題應(yīng)該從兩個(gè)方面來(lái)理解。首先，手術(shù)治療是針對(duì)病因?qū)W因素采取的積極干預(yù)手段及措施，常言道∶冰凍三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想獲得良好的效果，長(zhǎng)期計(jì)劃下的康復(fù)保養(yǎng)也是很重要的，正所謂;三分治，七分養(yǎng)。其次，由于很多病友在患病后很長(zhǎng)時(shí)間才就診，脊髓空洞的長(zhǎng)期存在可以造成不可逆轉(zhuǎn)的脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和脫髓箱變化。這些病理改變?cè)谟嘘P(guān)實(shí)驗(yàn)性的研究中得到了證實(shí)，用目前的治療方法難以在短期內(nèi)見(jiàn)到明顯效果，需要進(jìn)行神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和保護(hù)性治療求得控制和緩解。2021年04月07日1297
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 多年來(lái)的創(chuàng)新發(fā)展和臨床積累使我們認(rèn)識(shí)到，脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的治療和康復(fù)有必要進(jìn)行獨(dú)特的診療和康復(fù)體系建設(shè)---中西醫(yī)結(jié)合。 清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院----玉泉醫(yī)院，做為清華大學(xué)唯一一所中西醫(yī)結(jié)合三級(jí)醫(yī)院，率先成立系統(tǒng)化、一體化中西醫(yī)結(jié)合治療脊髓空洞癥的理念。按照中醫(yī)治療原則---治大病必先祛邪而后扶正。我們首先運(yùn)用西醫(yī)顯微外科技術(shù)解除導(dǎo)致脊髓空洞癥的病因，修復(fù)畸形狀態(tài)，使其恢復(fù)到正常形態(tài)。同時(shí)在術(shù)前及術(shù)后運(yùn)用傳統(tǒng)中醫(yī)療法，對(duì)患者進(jìn)行整體調(diào)理和康復(fù)治療及指導(dǎo)。 脊髓空洞癥（syringomyelia SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴(kuò)展為主要病理特征。其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)為感覺(jué)減退、消失，肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙，脊柱側(cè)彎，肢體痙攣，精細(xì)運(yùn)動(dòng)減退、喪失，二便功能障礙等。 脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)展的脊髓退行性病變，中醫(yī)學(xué)中無(wú)脊髓空洞癥的病名，根據(jù)其臨床首先表現(xiàn)為肌膚麻木，不知溫痛，當(dāng)歸屬于“痿證、痱證”之中，痱即廢?！鹅`樞·熱病》曰：“痱之為病也，身無(wú)痛者，四肢不收?！币灿嗅t(yī)家將脊髓空洞癥歸屬于“痹證、虛勞”等范疇，根據(jù)其臨床主要表現(xiàn)不同，又有“風(fēng)痱、虛勞、腎勞”等命名。認(rèn)為該疾病的病因病機(jī)多有肝、脾、腎三臟虧虛，氣血不足，髓海不充，肌肉筋脈失養(yǎng)所致。精是人體生長(zhǎng)發(fā)育的根本，脊髓、督脈均需腎精充養(yǎng)，方能發(fā)揮生理作用。先天之精充足則胚胎發(fā)育正常，無(wú)畸形之疾；后天之精得先天之精充養(yǎng)則脊髓充實(shí)，督脈充盛而人體生長(zhǎng)發(fā)育旺盛，無(wú)疾患之憂。先天之精不足則胚胎發(fā)育異常；后天之精不足則脊髓失充，督脈失養(yǎng)，髓減督虛，氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故有脊髓空洞癥發(fā)生。 脊髓空洞癥的治療一直是一大難題。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為腎為先天之本，腎藏精、主骨、生髓。先天之氣未充，父精母血虛衰，胎元失養(yǎng)，以致腎精不足，髓?？仗?，發(fā)育異常，是本病根本原因，故補(bǔ)腎填精益髓是治療本病的主要方法。 在脊髓空洞癥臨床治療中，我們走中西醫(yī)結(jié)合之路，對(duì)所涵蓋的中西醫(yī)藥康復(fù)治療、手法治療、針灸治療、物理治療等各種手段制定出各自的治療方案，協(xié)同安排，突出“系統(tǒng)化、一體化”概念。始終圍繞“四?！保▽？啤２?、專家、專藥），積極引進(jìn)和應(yīng)用康復(fù)技術(shù)，突出中西醫(yī)結(jié)合、辨證治療，使得中西醫(yī)結(jié)合治療特色成為?？婆R床治療的核心內(nèi)容之一?？傊?，發(fā)揮中西醫(yī)的各自優(yōu)勢(shì)，最終達(dá)到影像學(xué)正常的結(jié)構(gòu)狀態(tài)和臨床癥狀改善、消失的治療目標(biāo)。2021年02月26日1394
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孫振興副主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 藍(lán)色箭頭指向的就為小腦扁桃體下疝畸形I型（向下進(jìn)入了頸椎管內(nèi)）。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院神經(jīng)外科孫振興小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形），經(jīng)常合并脊髓空洞癥，大部分會(huì)在40歲以后逐漸出現(xiàn)癥狀，（當(dāng)然兒童期也可出現(xiàn)癥狀），治療方法并不統(tǒng)一，大的原則是：穩(wěn)定型（沒(méi)有脫位）以減壓和增加后顱窩容積為主，失穩(wěn)型（合并脫位或者不穩(wěn)）以復(fù)位固定為主。今天主要說(shuō)說(shuō)穩(wěn)定型的小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)如何做？只停留在減壓（“破壞“”）這個(gè)層面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？減壓當(dāng)然是這個(gè)手術(shù)治療的重中之重，但是減壓多大范圍？是否咬除的枕骨越大越好呢？減壓能否做到精準(zhǔn)又高效（不多咬除一處枕骨，也不少咬除一處枕骨）？咬除枕骨后是否打開(kāi)硬腦膜，如何打開(kāi)硬腦膜？是保留還是切除小腦扁桃體？臨床上經(jīng)常遇到：1、有些手術(shù)病人，咬除的骨窗很大，看似減壓做到很充分，但是脊髓空洞沒(méi)有緩解，癥狀沒(méi)有緩解甚至有的出現(xiàn)加重，而且在幾個(gè)月或者幾年后出現(xiàn)了小腦下垂，癥狀更重了。2、有些手術(shù)病人，做了小腦扁桃體的切除，短時(shí)間內(nèi)空洞好轉(zhuǎn)癥狀也好轉(zhuǎn)了，過(guò)幾年后又出現(xiàn)了脊髓空洞，再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)切除小腦扁桃體的部位黏連很重，腦脊液循環(huán)不暢，松解開(kāi)黏連后，脊髓空洞就好轉(zhuǎn)了。當(dāng)然，這個(gè)疾病發(fā)生在每個(gè)病人都不一樣，治療本身就沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，只能個(gè)體化治療，所以，醫(yī)生對(duì)這個(gè)病的認(rèn)識(shí)和治療理念決定了治療方案。我介紹一下我們科室200余例穩(wěn)定型小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，脊髓空洞好轉(zhuǎn)率83%，癥狀緩解率87%，無(wú)小腦脫垂病例，供大家參考：上圖術(shù)前MRI： 藍(lán)色箭頭為小腦扁桃體下疝，橙色為脊髓空洞上圖為手術(shù)顯微鏡下重點(diǎn)手術(shù)步驟照片（略有點(diǎn)血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)（外層衣服），保證蛛網(wǎng)膜完整（內(nèi)層衣服），同時(shí)做枕大孔區(qū)枕骨重建修補(bǔ)（定制鈦網(wǎng)，既能起到擴(kuò)大后顱窩容積的作用，同時(shí)又能保證托起小腦的作用，而且預(yù)防發(fā)生小腦下垂，因?yàn)檎５恼砉浅擞腥菁{小腦作用，同時(shí)又能托起小腦因?yàn)橹亓Χ麓沟牧?，手術(shù)破壞了枕骨，小腦勢(shì)必有下垂的趨勢(shì)，定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）上圖術(shù)后3年MRI，脊髓空洞完全消失，紅色箭頭為定制鈦網(wǎng)（定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）總之，小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞癥是神經(jīng)外科常見(jiàn)疾病，手術(shù)難度雖然不大，地市級(jí)醫(yī)院都在做這個(gè)手術(shù)，但要做好這個(gè)手術(shù)可并不容易，本身就是先天發(fā)育性畸形的疾病，手術(shù)目的雖為解除腦和脊髓壓迫，改善腦脊液循環(huán)和促進(jìn)脊髓空洞的患者，但術(shù)后勢(shì)必形成新的“后天性醫(yī)源性畸形”，因此醫(yī)生對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和手術(shù)理念就顯得很重要，當(dāng)然手術(shù)操作的細(xì)節(jié)很多，要把每一處細(xì)節(jié)把控好，尤其更應(yīng)該關(guān)注在減壓窗上以及減壓后的枕骨重建上，這樣才能給患者帶來(lái)益處大于弊處的療效。2021年01月21日3187
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺(jué)麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。1.脊髓空洞的原因？有些是因?yàn)榧顾柰鈧?、?nèi)部出血、脊髓腫瘤或炎癥感染等因素，導(dǎo)致脊髓中央管局部黏連，腦脊液循環(huán)障礙，引起脊髓空洞癥。2.脊髓空洞的分類？交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動(dòng)力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴(kuò)張，不與腦脊液通路相連。3.脊髓空洞要不要手術(shù)？要不要手術(shù)取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需神經(jīng)外科手術(shù)。神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)多年來(lái)潛心研究脊髓空洞癥，總結(jié)出脊髓空洞癥的治療方案應(yīng)該遵循“個(gè)體化、微創(chuàng)化、實(shí)用化”手術(shù)策略原則： （1）與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨大孔后緣切除術(shù)、上頸椎板切開(kāi)術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來(lái)發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械，切口?。ㄩL(zhǎng)約4－6厘米），骨窗?。?×3厘米大?。陲@微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 （2）如第四腦室流出受阻，可擴(kuò)大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對(duì)液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過(guò)程的額外益處尚不確定，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。 （3） 對(duì)Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進(jìn)行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開(kāi)術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。術(shù)后根痛和感覺(jué)障礙通常可以得到改善，但對(duì)痙攣的效果則不太滿意。 （4）由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。2020年12月23日1986
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尹一恒副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 嗯，這是一個(gè)環(huán)樞椎脫位，顱底凹陷相腦扁桃體下疝，脊髓空中癥，呃，在外院做完手術(shù)之后加重的一個(gè)患者，我們來(lái)看看他的情況，你之前是第一次手術(shù)是在哪兒做的，去年第一次手術(shù)在青島一個(gè)大醫(yī)院做的，哦，去年做的是吧，去年11暫做完之后有什么變化嗎？好轉(zhuǎn)一段時(shí)間，后來(lái)又加重了，加重了以后就是走路走不長(zhǎng)，嗯，走路不長(zhǎng)啊，肢體僵硬無(wú)力是嗎？對(duì)啊，這一次現(xiàn)在怎么樣？在我們醫(yī)院做完手術(shù)，這一次做了手術(shù)以后好多了，其實(shí)走路也走路也可以了，那你走走看看，嗯，嗯，好不錯(cuò)，好，坐下吧，嗯，我看看你的切口，嗯，嗯，好好看到了，你們看看他的術(shù)前的片子看。 釘子也脫了，這是第一次手術(shù)之前的，手術(shù)之后的，這是現(xiàn)在的，看骨頭基本上都已經(jīng)長(zhǎng)住了，嗯。2020年12月03日1368
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 四肢麻木無(wú)力要排除脊髓空洞癥的可能，脊髓空洞癥的典型表現(xiàn)包括為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，肌無(wú)力，肌張力下降，多汗少汗，有些會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐，步態(tài)部位眼球震顫，一側(cè)或雙側(cè)肢體呃發(fā)生癱瘓或者肌張力增高等等，有的會(huì)出現(xiàn)指甲甲端的萎縮、無(wú)光澤、角化過(guò)度等癥狀。出現(xiàn)這些癥狀呢，要盡早查一下脊髓磁共振予以明確治療，一般采用中西藥改善癥狀，手術(shù)控制病情進(jìn)展，康復(fù)，提高生活質(zhì)量。服用活血通絡(luò)、補(bǔ)腎易髓的中藥可以改善部分癥狀，通過(guò)手術(shù)，比如脊髓空洞分流減壓手術(shù)可解除脊髓壓迫。脊髓空洞癥的患者呢，在日常生活中應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)均衡，多吃膳食纖維，防止便秘。 呃，保持大便通暢，行走以及騎車的時(shí)候注意安全，防止摔倒，以免脊椎再次損傷而導(dǎo)致癱瘓。2020年08月27日1094
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
孫振興醫(yī)生的科普號(hào)
孫振興 副主任醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院
神經(jīng)外科
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崔文瑤醫(yī)生的科普號(hào)
崔文瑤 主任醫(yī)師
遼寧省腫瘤醫(yī)院
疼痛舒緩科
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王泳醫(yī)生的科普號(hào)
王泳 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院
康復(fù)中心
1260粉絲75.2萬(wàn)閱讀