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胡勇主任醫(yī)師 寧波市第六醫(yī)院 骨科 正常情況下脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，中間就一個小小的中央管，脊髓空洞癥的字面意思是“脊髓內(nèi)的空洞”，是一種慢性進(jìn)展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)充滿液體或膠質(zhì)的腔，要么是中央管的局灶性擴(kuò)張。在日常臨床實(shí)踐中，這兩種情況通常都被稱為脊髓空洞癥?，F(xiàn)就病因、癥狀及治療相關(guān)的幾個臨床方面進(jìn)行介紹：1.病因分為先天性和獲得性：先天性脊髓空洞癥是一種原發(fā)性神經(jīng)發(fā)育異常，分為兩種類型。一種是開放的神經(jīng)管缺陷，另一種與完整的椎骨有關(guān)，這是一種閉合的神經(jīng)管缺陷。獲得性/后天脊髓空洞癥被認(rèn)為是由于正常腦脊液循環(huán)障礙引起的。“不通則痛”在這里是很貼切的描述，雖然不一定有疼痛的癥狀，但這些異常的壓力梯度最終導(dǎo)致液體在中央管或脊髓實(shí)質(zhì)的積聚，同時遠(yuǎn)端脊髓的代謝和缺血性改變也可能是形成脊髓空洞的因素。2.癥狀：脊髓空洞癥可以無癥狀，這樣的情況下只有在做檢查時才會被偶然發(fā)現(xiàn)。而有癥狀的脊髓空洞癥患者中，常表現(xiàn)為背部、肩膀和四肢出現(xiàn)疼痛、無力和僵硬。人們經(jīng)常會失去感覺極端冷熱的能力，特別是在手上。自主膀胱和腸功能障礙的癥狀，也就是我們常說的大小便失禁是非常罕見的，直到末期才出現(xiàn)的脊髓功能障礙。癥狀的發(fā)展過程中的嚴(yán)重程度和持續(xù)時間,通常取決于空洞的不同程度和脊髓內(nèi)的位置。病人癥狀比較繁雜，臨床表現(xiàn)有所不同，需要咨詢醫(yī)生判斷。3.治療：在無癥狀的脊髓空洞癥中，持續(xù)性中央管擴(kuò)張被認(rèn)為是正常的解剖變異，因此不需要治療，這是一個正常的解剖變異，同時越來越復(fù)雜的磁共振技術(shù)使得以前不可見的脊髓內(nèi)的蛀牙空洞更加清晰可見，這些蛀牙洞通常很小，沒有病因需要“移除或糾正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到頸脊髓和腦干的情況下，是否治療還是參考臨床醫(yī)生的建議。癥狀性脊髓脊髓炎的非手術(shù)治療側(cè)重于使用鎮(zhèn)痛藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥或使用物理治療和康復(fù)治療維持功能和生活質(zhì)量。對于疼痛、運(yùn)動或感覺缺陷等癥狀的患者，應(yīng)首先排除分流管功能障礙，若無效可考慮手術(shù)治療，在許多情況下，放松約束會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的改善。4.預(yù)后：脊髓空洞癥是一種慢性的，通常是緩慢的，漸進(jìn)的疾病，有緩解，也有惡化。不可避免的是，功能的逐漸喪失最終將導(dǎo)致喪失能力，這通常需要手術(shù)干預(yù)。雖然神經(jīng)功能缺損的進(jìn)展通常在介入治療（包括手術(shù)與非手術(shù)）后趨于穩(wěn)定，而且病人有時會有所改善，但他們通常仍有癥狀，出現(xiàn)癥狀后早治療就成為了改善預(yù)后的關(guān)鍵之一。2020年05月10日
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崔文瑤主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 疼痛舒緩科 脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點(diǎn)，兼有脊髓長束損害的運(yùn)動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。 Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴(kuò)大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點(diǎn)。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。 臨床表現(xiàn) 脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、 1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點(diǎn)，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。 2)運(yùn)動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓．肌張力幾進(jìn)，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。 3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。 治療： 一、保守及神經(jīng)外科手術(shù)治療 一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認(rèn)為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實(shí)踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是： 1.進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。 2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。 1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進(jìn)行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。 2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達(dá)空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。 3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴(kuò)大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進(jìn)行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。 二、疼痛?？浦委?臨床上需要疼痛治療的脊髓空洞癥患者包括兩類。第一類是僅表現(xiàn)為疼痛，并無運(yùn)動或者功能障礙表現(xiàn)，這種疼痛常常是廣泛、彌漫、疼痛性質(zhì)多以壓榨緊箍感、針刺灼熱感、酸脹擠壓為主。詳細(xì)閱片（頸椎增強(qiáng)核磁共振，根據(jù)病變范圍，顱腦和胸椎核磁共振也有可能需要檢查）并無手術(shù)指征；第二類病人是已經(jīng)做了外科手術(shù)減壓，但是仍然存在嚴(yán)重疼痛。 上述兩類患者，可以應(yīng)用具有中樞神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的鎮(zhèn)痛藥物，比如普瑞巴林、曲馬多、抗抑郁藥物甚至強(qiáng)阿片類藥物來控制疼痛，這些疼痛藥物，一般是需要終生服用了。還有一些患者，應(yīng)用上述藥物，很大劑量也無法緩解疼痛，或者是應(yīng)用上述藥物產(chǎn)生了嚴(yán)重的不良反應(yīng)和肝腎及造血功能損傷。那么這些患者可以考慮進(jìn)行神經(jīng)調(diào)控鎮(zhèn)痛治療，具體說就是脊髓電刺激植入或者鞘內(nèi)輸注系統(tǒng)植入，與常年應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥物相比，這兩種神經(jīng)調(diào)控治療具有不用或者應(yīng)用微量鎮(zhèn)痛藥物、鎮(zhèn)痛效果確切的優(yōu)點(diǎn)。2020年05月06日2416
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授門診，當(dāng)患者被確診為“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么病?有很嚴(yán)重嗎?下面，李維新教授就為大家一點(diǎn)一點(diǎn)解釋。脊髓空洞癥是什么病? 要了解脊髓空洞癥，首先要知道脊髓是什么。脊髓是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學(xué)背景的人來說可能會很陌生。我們知道，在人體中，脊柱是主要的支撐部位。脊柱內(nèi)部并不是實(shí)心的，而是由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是中樞神經(jīng)的一部分呈長圓柱狀，上端與顱內(nèi)的延髓相連，下端呈圓椎形，終于第一腰椎下緣，是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)組織。而當(dāng)脊髓中出現(xiàn)了空洞，對人體危害就非常大了。比方說，就像一棵樹，有了空心，就會出現(xiàn)樹葉的發(fā)黃，時間長了可能還會發(fā)干，進(jìn)而這棵樹可能會出現(xiàn)枯萎的情況一樣。那么人得了脊髓空洞癥的話，神經(jīng)傳導(dǎo)通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。在早期的時候，肌肉會出現(xiàn)一些感覺障礙，時間長了就會出現(xiàn)肌肉萎縮無力，如果病情再進(jìn)一步發(fā)展，那么很可能會致殘。 出現(xiàn)什么癥狀，要注意脊髓空洞癥? 脊髓空洞癥在早期的時候發(fā)病比較隱匿，最初的感覺就是頭昏或頭疼?？赡苓^了幾年，才會出現(xiàn)手腳、肢體等的一些感覺障礙。再經(jīng)過三年五年甚至十多年的時間，才會發(fā)展到肢體萎縮，關(guān)節(jié)變形，那么這個病的進(jìn)程就相當(dāng)長了。 早期患者多表現(xiàn)為手指尖、手掌等麻木，可能發(fā)展為無力，甚至痙攣;病情發(fā)展的患者可能表現(xiàn)為頸肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等軀干或(和)四肢的疼痛;還可出現(xiàn)下肢肌張力增高，表現(xiàn)為腿發(fā)硬，不靈活，難以正常行走，走路姿勢異常下肢癥狀。脊髓空洞癥的治療 脊髓空洞癥的治療并不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的原因著手，這些原因。比如脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的空洞，治療就要切除腫瘤;小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù);為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。2019年12月05日1791
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，一位主訴痛溫覺異常、雙上肢麻木、肢體行走姿態(tài)出現(xiàn)變化的患者來到空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授的門診，查體和影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)患者是小腦扁桃體下疝以及脊髓空洞癥，建議手術(shù)治療。術(shù)后癥狀緩解，復(fù)查時空洞大部分消失，隨著后期的恢復(fù)，效果會更好。 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重?；颊叱Ｒ蛱弁?、上肢和軀干麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要可分以下幾方面： 1.起病癥狀：因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛；也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的；常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者；此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難；或面部、軀體排汗異常；少數(shù)病例有暈眩、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 2.感覺異常：通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 3.運(yùn)動異常：主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展或不治療的患者晚期可能癱瘓。 4.神經(jīng)營養(yǎng)障礙：如早期出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗；中期出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 5.延髓損害：延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè)；如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等；如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。 那么脊髓空洞的治療方法有哪些： 1、一般治療：給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物。注意保護(hù)受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷；有意識進(jìn)行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮。 2、手術(shù)治療：依據(jù)空洞的類型、臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查進(jìn)行選擇手術(shù)。手術(shù)后，大多數(shù)患者空洞縮小，手術(shù)近期療效較明顯。 脊髓空洞癥治療并不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的原因著手。比如當(dāng)患者為小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞時，神經(jīng)外科臨床一般認(rèn)為需要做枕下減壓術(shù)；當(dāng)患者為脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果患者為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，則可不做處理?？偟膩碚f，解決導(dǎo)致空洞的原因是影響脊髓空洞治療的主要因素。2019年10月31日1586
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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 在日常工作中時常會遇到這類問題：醫(yī)生，我為什么要做內(nèi)固定？不做行不行？是一次做？還是分次做？今天我就嘗試來回答一下。1、為什么有些病例要做內(nèi)固定？ 在回答這個問題前我們首先要明白顱頸交界部畸形可以分成2大類——不穩(wěn)定的和穩(wěn)定的。 穩(wěn)定的有單純的小腦扁桃體下疝畸形，或者小腦扁桃體下疝合并扁平顱底，后顱窩容積較小。可以有或無脊髓空洞。 不穩(wěn)定的類型較多，例如顱底凹陷（通俗的講就是腦袋插到脖子里去了），寰樞椎脫位（頸1/2滑脫），寰枕融合（枕骨與第一節(jié)頸椎長到一起了），寰樞椎分節(jié)不全（第一二節(jié)頸椎長在一起），側(cè)方關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（寰枕或寰樞椎）等。常常合并小腦扁桃體下疝畸形與脊髓空洞。 大量的研究證實(shí)不穩(wěn)定因素是造成脊髓空洞的重要原因，對存在不穩(wěn)定因素的患者單純實(shí)施減壓手術(shù)治療小腦扁桃體下疝將加重這種不穩(wěn)定，潛在巨大的術(shù)后風(fēng)險（例如頸椎移位，高位截癱等），因此必須施行內(nèi)固定植骨融合以保持或恢復(fù)脊柱的穩(wěn)定，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。2、同期手術(shù)好？還是分期手術(shù)好？ 在成熟的脊柱神經(jīng)外科，這種手術(shù)都是一期完成的。手術(shù)多數(shù)時候在一個切口里從后路（后腦勺和脖子后面中間）完成，是順道的事。只有極少數(shù)病例需要前路先經(jīng)口磨除樞椎的齒狀突、甚至斜坡的下端以緩解脊髓腹側(cè)受壓，再翻轉(zhuǎn)身從后路減壓和內(nèi)固定。因?yàn)榍奥窚p壓后脊柱極不穩(wěn)定，不做內(nèi)固定是非常危險的！理由如上述。早期的時候是分期手術(shù)，現(xiàn)在基本上是一次性完成前路和后路手術(shù)。2019年07月07日3266
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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 問：什么是脊髓空洞（癥）？答：顧名思義，脊髓空洞就是脊髓內(nèi)部出現(xiàn)了空腔。脊髓其實(shí)中心是有空腔的，名叫脊髓中央管。平時它很細(xì)，僅僅是一道裂縫或者根本看不見，當(dāng)它擴(kuò)張后就叫脊髓空洞。當(dāng)然，還有一些因?yàn)榧顾璩鲅筌浕?、脊髓腫瘤伴隨的空腔形成的空洞。一般來講，醫(yī)學(xué)上說的脊髓空洞常常是指脊髓中央管擴(kuò)張。脊髓空洞引起了癥狀就是脊髓空洞癥。問：哪些情況可能造成脊髓空洞？答：說來話長。脊髓空洞最多見的原因是先天性小腦扁桃體下疝畸形（也叫Chiari畸形），根據(jù)文獻(xiàn)報道，Chiari畸形約20%-70%會合并脊髓空洞。其次，上面提到的出血、腫瘤，還有炎癥、粘連（或拴系）和損傷都可能引起脊髓空洞。近年來對寰枕部骨性畸形與不穩(wěn)定因素引起脊髓空洞的研究越來越多，針對性治療方法也在不斷進(jìn)步中。問：Chiari畸形是如何引起脊髓空洞的？答：有許多學(xué)說來解釋Chiari畸形促成脊髓空洞的原理，下面做些簡介。1、水錘效應(yīng)：1965年Gardner提出的流體動力學(xué)說，梗阻導(dǎo)致后顱窩腦脊液壓力梯度，CSF搏動沖擊脊髓中央管，逐漸形成SM（脊髓空洞）。此理論應(yīng)用最廣。2、壓力分離學(xué)說：1969年Williams 提出顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說，反復(fù)突然的顱內(nèi)靜脈壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然上升，促使CSF進(jìn)入開放的脊髓中央管，慢慢擴(kuò)張形成脊髓空洞。有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)脊髓中央管上口處的淡黃色薄膜可能起到活瓣作用。3、滲透學(xué)說：1972年Ball和Dayan提出，腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說，由于椎管CSF（腦脊液）回流受阻，使椎管CSF順著血管周圍間隙和神經(jīng)根軸，經(jīng)脊髓實(shí)質(zhì)進(jìn)入中央管形成空洞。1994年Oldfield提出下疝的小腦扁桃體起到活塞作用，靜脈壓和蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過性升高，長期作用使脊髓血管周圍間隙擴(kuò)大，CSF由此滲入而形成空洞。2004年Levine提出因枕大孔處蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻，咳嗽、體位改變及心跳等引起的腦脊液波動，在阻塞上方形成一過性CSF高壓，在阻塞尾端由于血管口徑的差別形成機(jī)械壓力，機(jī)械壓力加上靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)大，部分打破了血-腦脊液屏障，導(dǎo)致晶體超濾，低蛋白液積聚，最終形成空洞。4、脊髓微管學(xué)說：脊髓在發(fā)育過程中有微管的殘留，到成年時逐漸擴(kuò)大形成空洞。解剖證實(shí)有微管殘留。問：脊髓空洞治療的核心是什么？答：從上可以看出，學(xué)說很多，各有理由，但是都不能完全解釋Chiari畸形造成脊髓空洞的原因。然而，有一點(diǎn)是清楚的，那就是枕骨大孔區(qū)的卡壓和枕大池腦脊液循環(huán)的梗阻是最主要的致病因素，因此，全世界目前的治療策略均是圍繞這一點(diǎn)來設(shè)計，事實(shí)證明也是有效的。問：脊髓空洞多見嗎？答：相對來講北方較多，南方偏少。根據(jù)文獻(xiàn)報道在接受頭頸部MRI掃描的人群中0.9%-1%可以見到脊髓空洞。年齡跨度大，中青年較多見，小兒也不少（國外報道較多）。問：有哪些癥狀可以提示潛在脊髓空洞？答：脊髓空洞表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺少特征，有時無陽性體征，可以合并其它疾病，常因頭頸不適行MRI掃描偶然發(fā)現(xiàn)。舉例來說，我們見到與文獻(xiàn)報道的就診原因是：上肢與頸肩部麻木不適，疼痛，無力，感覺遲鈍，手指變形，運(yùn)動不靈活，頭痛頭暈，下肢畸形，跛行，大小便障礙，眼花耳鳴，震顫與眩暈，吞咽或咳嗽無力，聲音嘶啞等等。Chiari畸形還可以并發(fā)腦積水，因此，梗阻性腦積水患者需要排除Chiari畸形和脊髓空洞。問：哪些情況需要高度警惕患有Chiari畸形或/和脊髓空洞？答：持續(xù)存在頸肩部麻木無力，感覺異常，癥狀逐漸加重，尤其是伴有斜頸、脊柱彎曲，頸項(xiàng)粗短，后發(fā)際線低者要高度懷疑上述疾病，需要找神經(jīng)脊髓脊柱亞?？朴薪?jīng)驗(yàn)的醫(yī)師診治。問：Chiari畸形或/和脊髓空洞有哪些治療方法？效果好嗎？答：無癥狀的Chiari畸形可以觀察，有癥狀或合并脊髓空洞者需要手術(shù)治療。 前面提到治療的核心是解除枕骨大孔區(qū)梗阻，重建枕大池，通暢腦脊液循環(huán)。具體來講枕骨大孔區(qū)的骨性減壓是基礎(chǔ)，然后加上其它處理，例如切除局部外層硬膜，或者打開硬膜探查和松解枕大池的蛛網(wǎng)膜粘連，疏通第四腦室出口，縮小小腦扁桃體（包括電灼、部分切除等），擴(kuò)大修補(bǔ)局部硬膜，枕頸內(nèi)固定穩(wěn)定顱頸交界部骨質(zhì)等。 多數(shù)情況下單純從后路（頸項(xiàng)背側(cè)）手術(shù)即可。 有些時候壓迫來自腹側(cè)（前方），必須先經(jīng)口腔或經(jīng)鼻腔切除腹側(cè)壓迫物體，再從后路內(nèi)固定保持顱頸交界部骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定。這種手術(shù)非常復(fù)雜，耗時長，花費(fèi)多，患者術(shù)后需要在ICU監(jiān)護(hù)，恢復(fù)期相對較長，可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，非常考驗(yàn)醫(yī)生的水平、?？坪歪t(yī)院的綜合實(shí)力。 總體而言，Chiari畸形伴或不伴隨脊髓空洞治療效果好；但也存在少數(shù)無效或復(fù)發(fā)者，需要不斷研究和總結(jié)提高。 南方醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓脊柱亞專科對上述所有手術(shù)方式均有較多經(jīng)驗(yàn)，成功治療了大量病例，包括一些在外院治療失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，并有相關(guān)論文發(fā)表在國內(nèi)外重要專業(yè)期刊上。有興趣的朋友可以上網(wǎng)查閱。2019年01月31日3807
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劉軍副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 脊髓空洞癥疾病發(fā)生之后，我們到底該如何去做好治療才好呢，這也是很多的患者和家屬都在關(guān)注的問題，為了幫助到脊髓空洞癥疾病患者，下面就來為大家總結(jié)脊髓空洞癥疾病到底有著怎樣的治療方法呢?一、手術(shù)治療現(xiàn)行手術(shù)主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞內(nèi)異常灌流的液體。具體手術(shù)方式也存在較多爭議，主要依據(jù)空洞的類型、臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查進(jìn)行選擇。1.后顱凹畸形或發(fā)育不全，目前大多數(shù)研究顯示枕頸部畸形的糾正和重建，以及腦脊液動力學(xué)異常的改善在該病治療中起決定作用。枕頸部手術(shù)減壓后脊髓空洞多逐漸縮小，空洞減壓后脊髓仍膨隆且無搏動者，宜對空洞進(jìn)一步處理。然而術(shù)式的選擇仍有許多爭議，諸如骨性減壓大小、硬腦膜是否切開、蛛網(wǎng)膜黏連是否松解、下疝的小腦扁桃體是否切除、硬膜缺損是否縫合、硬膜成型的材料選擇、頭顱成型術(shù)是否必要等?？蓪⒉噬嗥绽粘暭夹g(shù)運(yùn)用于Chiari畸形術(shù)中，根據(jù)各患者后顱窩所測得的參數(shù)選擇術(shù)式，同時減少了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。對Chiari畸形相關(guān)的腦積水和SM行內(nèi)窺鏡手術(shù)也可取得不錯的效果。2.創(chuàng)傷后SM，以前多采用空洞切開引流術(shù)，但由于手術(shù)失敗率較高及隨著對該疾病病理機(jī)制研究的深入，認(rèn)為脊髓空洞是由于創(chuàng)傷后引起的黏連和壓迫導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液受阻所致，目前對該病的治療更多學(xué)者傾向于消除脊髓壓迫、重建蛛網(wǎng)膜下腔恢復(fù)腦脊液通路。最近脊髓空洞細(xì)胞移植又引起眾多學(xué)者的重視，其中周圍神經(jīng)組織嫁接體、激活的巨噬細(xì)胞、骨髓基質(zhì)細(xì)胞、脊髓干細(xì)胞、胚胎脊髓組織等已有用于臨床的報道，并證實(shí)有一定的可行性和安全性。3.特發(fā)性SM，多采用空洞分流手術(shù)，包括空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)和空洞-腹腔分流術(shù)，近期療效滿意。分流可以使空洞內(nèi)的液體在脊髓因動脈搏動而收縮時順利流出，同時使椎管內(nèi)壓力降低。二、中藥治療三、保守治療肌松劑、止痛藥等常用于對癥治療，神經(jīng)營養(yǎng)藥、改善微循環(huán)藥物、針灸及按摩治療等對神經(jīng)系統(tǒng)功能恢復(fù)可能有一定作用。四、放射治療療效不確切，目前少用。五、其他避免引起靜脈壓升高的劇烈動作，適當(dāng)鍛煉如彎曲軀干胸部靠近大腿的動作可減少空洞擴(kuò)大的風(fēng)險。目前對后腦畸形出生缺陷的研究顯示或許可以從胚胎時期開始預(yù)防性治療而防止出生缺陷的產(chǎn)生，比如已有證據(jù)顯示妊娠期飲食補(bǔ)充葉酸能減少某些出生缺陷的產(chǎn)生。通過上面5點(diǎn)內(nèi)容的介紹了解了脊髓空洞癥疾病的治療方法，生活當(dāng)中只有了解了這些治療方法，才能夠在患病的時候正確的去治療疾病。因?yàn)檫@樣的疾病發(fā)生之后危害性很嚴(yán)重，所以積極正確做好治療很關(guān)鍵。2017年09月28日5845
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 后顱窩減壓術(shù)有這么多缺陷......后顱窩減壓術(shù)(PFD)，也有做法說是顱頸減壓術(shù)（CVD），是手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥的傳統(tǒng)術(shù)式。通常包括后顱窩減壓，頸后弓切除或部分切除，保留下疝的小腦扁桃體以及硬膜敞開。其缺陷如下： 1）硬膜敞開，則易使肌肉滲血進(jìn)入顱內(nèi)，造成腦膜刺激癥狀，長時間可發(fā)生局部粘連。 2）術(shù)后并發(fā)癥多，如腦脊液漏，顱內(nèi)感染等。 3）肌肉瘢痕痙縮壓迫后顱窩，影響減壓效果。 4）術(shù)后小腦下垂。 5）減壓范圍的大小無法確定重建出一個接近正常的枕大池空間，所以一般療效有限，且空洞容易復(fù)發(fā)。 6）術(shù)前要剃頭 7）大切口瘢痕難看。 8）手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢。 9）術(shù)后頸肩部切口癜痕會造成長年疼痛，患者很難接受這種痛苦。 10）是漏查漏治，漏掉比下疝更重要的病因 11）…… 微創(chuàng)技術(shù) 安全有效所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細(xì)致而精確的藝術(shù)特點(diǎn)。 微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢 優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。 優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。 優(yōu)勢3 損傷輕，反應(yīng)小，整個手術(shù)過程出血量約5－15ml。 優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積，術(shù)中B超精準(zhǔn)量化評價，確保重建效果。 優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費(fèi)少。只需住院8-10天，總花費(fèi)約2-3萬元左右。 優(yōu)勢7 安全性高，術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低，二次手術(shù)不到1%。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小，組織損傷輕微之外，關(guān)鍵是對硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法，即縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)硬腦膜，對蛛網(wǎng)膜則必須進(jìn)行保護(hù)和縫合。因此，微創(chuàng)手術(shù)的概念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)，并非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。因?yàn)檎魏托迯?fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵，整形重在結(jié)構(gòu)重建，而修復(fù)強(qiáng)調(diào)功能重建。在微創(chuàng)原則下落實(shí)整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo)，除避免和減少損傷的基本要求之外，特別強(qiáng)調(diào)維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)部的完整和穩(wěn)定，即硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵，這是維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)部環(huán)境穩(wěn)定的兩道保護(hù)性屏障，必須予以縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)。 有圖有真相 另有劉勇主仼主編出版的《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》，對康復(fù)內(nèi)容有詳解……，本書正在免費(fèi)贈送活動中，有需要者，請在本公共平臺留下電話姓名和快遞地址，見信辦理，郵資到付。 本文系劉勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月16日12372
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 在我們脊髓空洞癥?？瞥？煽吹接羞@么一類病人診斷是非常明確的，第一有脊髓空洞癥，第二有小腦扁桃體下疝畸形?？梢哉f小腦扁桃體下疝畸形屬于先天因素，而脊髓空洞癥是后天發(fā)展后天形成的。為什么要這樣說呢？打個比方：就像一棵種在石頭地上的樹一樣，樹根被石頭卡住壓住了，時間養(yǎng)分就不好了，再往后樹心就空了。所以這個病既有先天原因又有后天因素，這是一個重要的結(jié)論。 關(guān)于病情的程度，根據(jù)出現(xiàn)的癥狀?？斩吹男螒B(tài)和發(fā)病時間我們專科通過專業(yè)的臨床評分可以劃分歸類，那分為早、中、晚期，比如出現(xiàn)肌肉萎縮無力的這類病人，多屬于中期。發(fā)展的后果可能會出現(xiàn)無力加重，吃喝拉撒睡洗行這些日常自理項(xiàng)目都需要人照顧，雖然不是每個人都會發(fā)展到殘損和癱瘓的程度，但是發(fā)展的速度越快風(fēng)險就越大。 正確的治療有以下幾方面需要做好，首先，我們要定一個大的方向，應(yīng)該重視、及早做干預(yù)，“等、靠、拖”帶來的后果就是“重、大、殘”。其次，具體方案的主要內(nèi)容就是正確手術(shù)治療的同時結(jié)合良好的康復(fù)保養(yǎng)。就像給一顆空心樹處理根部壓著的石頭一樣，根培好了，不澆水施肥肯定是不行的；如果不護(hù)根培土，光澆水施肥也濡養(yǎng)不到樹體。所以手術(shù)要和康復(fù)結(jié)合好了。第三，在具體方法上，我們的手術(shù)方式是微創(chuàng)手術(shù)，概念定位為整形修復(fù)，而不是單純減壓和切除正常結(jié)構(gòu)，所以這是一個修復(fù)性手術(shù)而不是破壞性的手術(shù)。提到手術(shù)風(fēng)險問題，我們有量化評價方法和一系列安全的措施，所以能做到安全和有效這兩個治療目標(biāo)。我們近5-6年在兩千多例的手術(shù)經(jīng)歷當(dāng)中，沒有出現(xiàn)過安全性的問題，就像我開飛機(jī)你坐飛機(jī)，我們一起安全起飛，一起安全降落一樣，只要嚴(yán)格按照操作規(guī)程和一系列的安全控制手段，安全性是有技術(shù)保障的。 關(guān)于療效的問題，可以這么說：有的癥狀手術(shù)后可能恢復(fù)的快，有的癥狀可能恢復(fù)的慢，那么需要做好康復(fù)保養(yǎng)這樣一個過程，具體講就是要學(xué)會和落實(shí)怎么休息、怎么營養(yǎng)、如何做中醫(yī)體質(zhì)調(diào)理以及和我們怎么聯(lián)系等等內(nèi)容，最后總結(jié)一句話：治療脊髓空癥的好方法就是正確的手術(shù)加上良好的康復(fù)。 ?？平⒍嗄暌詠?， 我們倡導(dǎo)實(shí)施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進(jìn)行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計， 精確細(xì)致的外科手術(shù)， 進(jìn)行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 至今各類微創(chuàng)手術(shù)己逾4800余例，收效良好。特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點(diǎn)， 醫(yī)療費(fèi)用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進(jìn)行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細(xì)小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗(yàn)檢查的抽血量相當(dāng)， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費(fèi)用少的特點(diǎn)而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。 這種獨(dú)特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)硬腦膜， 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護(hù)和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項(xiàng)操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴(kuò)大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對重建枕大池這一目標(biāo)， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因?yàn)檎魏托迯?fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強(qiáng)調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實(shí)整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo)， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強(qiáng)調(diào)維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)。 所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細(xì)致而精確的藝術(shù)特點(diǎn)。2012年始，美國TCI(美國下疝畸形研究所，國際二家脊髓空洞?？浦?的專家PoIo Blogneze教授運(yùn)用這種微創(chuàng)技術(shù)，收到了幾乎零缺陷的良好效果，已專門獨(dú)家成立下疝畸形微創(chuàng)治療中心。微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。優(yōu)勢3 損傷輕，反應(yīng)小，整個手術(shù)過程出血量約5－15ml。優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積，術(shù)中B超精準(zhǔn)量化評價，確保重建效果。優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費(fèi)少。只需住院8-10天。本文系劉勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日13774
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