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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著人們健康意識(shí)的提高，在醫(yī)學(xué)科技不斷進(jìn)步和發(fā)展的今天，越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎(chǔ)和臨床研究相對(duì)較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對(duì)脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個(gè)方面都存在有片面和偏頗的認(rèn)識(shí)，有的甚至是錯(cuò)誤的觀點(diǎn)和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認(rèn)識(shí)，糾正錯(cuò)誤觀點(diǎn)，科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。 實(shí)際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進(jìn)展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進(jìn)展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時(shí)常常已呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)。多以軀體感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！ 該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時(shí)不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時(shí)， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴(yán)重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等。總之，脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。 核磁共振（MRI）被公認(rèn)為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準(zhǔn)確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對(duì)脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)理趨于認(rèn)同，目前認(rèn)為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時(shí)，也使得脊髓中央實(shí)質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（見劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.2010.中國科學(xué)技術(shù)出版社） 應(yīng)該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標(biāo)和方向， 國內(nèi)外許多學(xué)者對(duì)此存有共識(shí)： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上， 許多學(xué)者不斷進(jìn)行探索，歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷， 有研究報(bào)道， 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達(dá)17%， 傳統(tǒng)手術(shù)的各種缺陷有17~47%之高，常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和積液積水、出血梗塞等等并發(fā)不良狀況， 使不少患者對(duì)疾病治療的信心受到影響。 ?？平⒍嗄暌詠恚?我們倡導(dǎo)實(shí)施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進(jìn)行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計(jì)， 精確細(xì)致的外科手術(shù)， 進(jìn)行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 至今各類微創(chuàng)手術(shù)己逾4800余例，收效良好。特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點(diǎn)， 醫(yī)療費(fèi)用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進(jìn)行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細(xì)小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個(gè)手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗(yàn)檢查的抽血量相當(dāng)， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時(shí)代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費(fèi)用少的特點(diǎn)而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。 這種獨(dú)特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)硬腦膜， 對(duì)蛛網(wǎng)膜也必須予以保護(hù)和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對(duì)枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡(jiǎn)單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項(xiàng)操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴(kuò)大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對(duì)重建枕大池這一目標(biāo)， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因?yàn)檎魏托迯?fù)是重建理念的兩個(gè)內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強(qiáng)調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實(shí)整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo)， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強(qiáng)調(diào)維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)。 所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡(jiǎn)單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細(xì)致而精確的藝術(shù)特點(diǎn)。2012年始，美國TCI(美國下疝畸形研究所，國際二家脊髓空洞?？浦?的專家PoIo Blogneze教授運(yùn)用這種微創(chuàng)技術(shù)，收到了幾乎零缺陷的良好效果，已專門獨(dú)家成立下疝畸形微創(chuàng)治療 中心。 微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢(shì) 優(yōu)勢(shì)1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。 優(yōu)勢(shì)2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。 優(yōu)勢(shì)3 損傷輕，反應(yīng)小，整個(gè)手術(shù)過程出血量約5－15ml。 優(yōu)勢(shì)4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢(shì)5 術(shù)前MRI測(cè)量后顱窩容積，術(shù)中B超精準(zhǔn)量化評(píng)價(jià)，確保重建效果。 優(yōu)勢(shì)6 愈合快、恢復(fù)好、花費(fèi)少。只需住院8-10天。 本文系劉勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月09日
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王慶雷副主任醫(yī)師 鄭州市骨科醫(yī)院 小兒骨科II·脊柱側(cè)彎科 脊髓空洞是大夫在診治脊柱側(cè)彎患者時(shí)常常遇見的疾病，脊髓空洞屬嚴(yán)重椎管內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)異常，常常繼發(fā)于于脊髓中央管內(nèi)液體集聚且呈筒樣串聯(lián)改變，上下擴(kuò)展。好發(fā)于頸髓和上胸段脊髓內(nèi)。脊髓空洞不是脊柱側(cè)彎所造成，相反，脊柱側(cè)彎是脊髓空洞特殊的臨床表現(xiàn)，脊髓空洞與脊柱側(cè)彎可合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道脊髓空洞中脊柱側(cè)凸畸形發(fā)生率為25%—85%，而脊柱側(cè)凸中脊髓空洞的發(fā)病率為4%—8%。脊柱側(cè)彎矯形本身屬高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，當(dāng)脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞時(shí)，手術(shù)易出現(xiàn)脊髓、神經(jīng)損傷并發(fā)癥增加了脊柱側(cè)彎矯形的困難和危險(xiǎn)。臨床上正確評(píng)估脊柱側(cè)彎和脊髓空洞后，選擇分別手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)的意義重大。目前學(xué)者一致認(rèn)為脊柱側(cè)彎進(jìn)展至嚴(yán)重并具有手術(shù)矯形指征，術(shù)前無明顯神經(jīng)損傷癥狀患者，在不進(jìn)行神經(jīng)外科預(yù)防性手術(shù)處理脊髓空洞時(shí)，直接性一起后路脊柱畸形矯形，往往可以取得安全和滿意的效果。若已出現(xiàn)肌力減退、肢體發(fā)育不對(duì)稱的脊髓空洞，若不處理伴隨畸形而直接進(jìn)行脊柱側(cè)彎矯形術(shù)，有極大的神經(jīng)并發(fā)癥出現(xiàn)的可能。 脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞時(shí)進(jìn)行矯形手術(shù)前要進(jìn)一步明確有無其它神經(jīng)系統(tǒng)畸形：脊髓栓系、chiar畸形等，需要神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)協(xié)作評(píng)估，矯形術(shù)中需全程神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)護(hù)。本文系王慶雷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月11日4616
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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：檢查及化驗(yàn)：脊髓空洞5厘米，小腦扁桃體下疝 治療情況：做了背部磁共振，現(xiàn)在吃布洛芬止疼病史：好幾年背部、臂部，后腦部疼痛 怎樣治療最好？住院多長時(shí)間？大概得花多少錢？會(huì)不會(huì)有后遺癥？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：最好的方法是手術(shù)治療，費(fèi)用約3萬，住院約2周，手術(shù)能夠改善癥狀?；颊撸宏愔魅?，您好！手術(shù)只是緩解不能徹底好嗎？具體手術(shù)程序是什么?。咳绻皇中g(shù)會(huì)越來越嚴(yán)重？去了立即就能住院手術(shù)嗎？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：此病是先天的，脊髄空洞是神經(jīng)死亡留下的空腔，神經(jīng)細(xì)胞出生是多少一生就有多少，死了不能再生，所以手術(shù)越早做越好，手術(shù)只能控制其發(fā)展而不能徹底好，手術(shù)程序是術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)、術(shù)后康復(fù)。不手術(shù)會(huì)越來越重,一般入院要等幾天?；颊撸宏惔蚰茫∈中g(shù)會(huì)有危險(xiǎn)或風(fēng)險(xiǎn)嗎？我去時(shí)需要帶些什么??？檢查片子和轉(zhuǎn)院手續(xù)要帶嗎？再有就是費(fèi)用的問題，連住院和手術(shù)一共3萬？還是更多？我是農(nóng)村人，家里條件實(shí)在有限?。∵@也是我最擔(dān)心的問題。我有農(nóng)村合作醫(yī)療保險(xiǎn)，不知道咋用，您能給我點(diǎn)建議嗎？謝謝您啦！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，但不大。來時(shí)帶上片子能省部分費(fèi)用，來時(shí)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院開一個(gè)轉(zhuǎn)診手續(xù)，將來報(bào)銷用，新農(nóng)合能報(bào)銷一部分大約40%,帶上新農(nóng)合本、身份證，將來報(bào)銷時(shí)帶上出院證、診斷證明書、出院病歷復(fù)印件、轉(zhuǎn)院證即可。正常情況住院費(fèi)用一共3萬元，如果需輸血或其他會(huì)増加一些?；颊撸宏惔蠓?，我得準(zhǔn)備多少錢?。空诨I錢。村里人說醫(yī)院說3萬，就得準(zhǔn)備5、6萬，要是這樣的話，我就得考慮啦。還有啥病才能報(bào)80%??？有人說有的能報(bào)80%呢。再有，當(dāng)天去掛號(hào)就能看嗎？麻煩您啦！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：費(fèi)用是多退少補(bǔ)，我說的是平均數(shù),最近床位不緊張，一、二天之內(nèi)可以入院，報(bào)銷比例可以問當(dāng)?shù)匦罗r(nóng)合辦公室?；颊撸阂话阕罡叩没ǘ嗌馘X?。课业糜袀€(gè)心理準(zhǔn)備。還有不做手術(shù)會(huì)導(dǎo)致怎樣的后果？手術(shù)一般多長時(shí)間？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：我說的是平均費(fèi)用，如有并發(fā)癥會(huì)増加費(fèi)用，沒確切數(shù)字。如果不手術(shù)，會(huì)出現(xiàn)肢體無力、感覺障礙、肌肉萎縮等。手術(shù)約2小時(shí)。2013年01月26日7717
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 在我們脊髓空洞癥專科?？煽吹接羞@么一類病人診斷是非常明確的，第一有脊髓空洞癥，第二有小腦扁桃體下疝畸形。可以說小腦扁桃體下疝畸形屬于先天因素，而脊髓空洞癥是后天發(fā)展后天形成的。為什么要這樣說呢？打個(gè)比方：就像一棵種在石頭地上的樹一樣，樹根被石頭卡住壓住了，時(shí)間養(yǎng)分就不好了，再往后樹心就空了。所以這個(gè)病既有先天原因又有后天因素，這是一個(gè)重要的結(jié)論。 關(guān)于病情的程度，根據(jù)出現(xiàn)的癥狀?？斩吹男螒B(tài)和發(fā)病時(shí)間我們?？仆ㄟ^專業(yè)的臨床評(píng)分可以劃分歸類，那分為早、中、晚期，比如出現(xiàn)肌肉萎縮無力的這類病人，多屬于中期。發(fā)展的后果可能會(huì)出現(xiàn)無力加重，吃喝拉撒睡洗行這些日常自理項(xiàng)目都需要人照顧，雖然不是每個(gè)人都會(huì)發(fā)展到殘損和癱瘓的程度，但是發(fā)展的速度越快風(fēng)險(xiǎn)就越大。 正確的治療有以下幾方面需要做好，首先，我們要定一個(gè)大的方向，應(yīng)該重視、及早做干預(yù)，“等、靠、拖”帶來的后果就是“重、大、殘”。其次，具體方案的主要內(nèi)容就是正確手術(shù)治療的同時(shí)結(jié)合良好的康復(fù)保養(yǎng)。就像給一顆空心樹處理根部壓著的石頭一樣，根培好了，不澆水施肥肯定是不行的；如果不護(hù)根培土，光澆水施肥也濡養(yǎng)不到樹體。所以手術(shù)要和康復(fù)結(jié)合好了。第三，在具體方法上，我們的手術(shù)方式是微創(chuàng)手術(shù)，概念定位為整形修復(fù)，而不是單純減壓和切除正常結(jié)構(gòu)，所以這是一個(gè)修復(fù)性手術(shù)而不是破壞性的手術(shù)。提到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)問題，我們有量化評(píng)價(jià)方法和一系列安全的措施，所以能做到安全和有效這兩個(gè)治療目標(biāo)。我們近5-6年在兩千多例的手術(shù)經(jīng)歷當(dāng)中，沒有出現(xiàn)過安全性的問題，就像我開飛機(jī)你坐飛機(jī)，我們一起安全起飛，一起安全降落一樣，只要嚴(yán)格按照操作規(guī)程和一系列的安全控制手段，安全性是有技術(shù)保障的。 關(guān)于療效的問題，可以這么說：有的癥狀手術(shù)后可能恢復(fù)的快，有的癥狀可能恢復(fù)的慢，那么需要做好康復(fù)保養(yǎng)這樣一個(gè)過程，具體講就是要學(xué)會(huì)和落實(shí)怎么休息、怎么營養(yǎng)、如何做中醫(yī)體質(zhì)調(diào)理以及和我們?cè)趺绰?lián)系等等內(nèi)容，最后總結(jié)一句話：治療脊髓空癥的好方法就是正確的手術(shù)加上良好的康復(fù)。2012年11月13日20421
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董月青副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-天津 線上診療科 脊髓空洞復(fù)發(fā)的治療近兩天我們專業(yè)組收治了河北省的一名的男患者，5年年前外傷病史后，4個(gè)月前出現(xiàn)肢體進(jìn)行性無力和麻木，在石家莊省二院，檢查為脊髓空洞，并行空洞胸腔分流術(shù)。但是癥狀1個(gè)月后復(fù)發(fā)。圖1：患者并未見顱頸交界區(qū)的骨性畸形但是空洞明顯。圖2：可以見到空洞胸腔引流管。在我們醫(yī)院我們給患者行“空洞腹腔分流術(shù)”，術(shù)后患者恢復(fù)良好后出院，1個(gè)月后癥狀再次出現(xiàn)，再次來我院就診。圖3：可以見到空洞復(fù)發(fā)。圖4空洞復(fù)發(fā)。來院后我們探查了在腹壁內(nèi)的腹腔管和空洞端的接頭，顯示空洞端通常，而腹腔端可能梗阻，然后通過注入生理鹽水來通常。圖5：顯示空洞基本消失，說明引流通常。圖6：空洞基本消失。圖7：通過對(duì)照顯示空洞基本消失，患者癥狀明顯改善（對(duì)照一下，更清楚了）。 脊髓空洞癥常不被人們所認(rèn)識(shí) 脊髓空洞癥，顧名思義就是脊髓內(nèi)有空洞形成，是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病。這種病的病程進(jìn)展極緩慢，患者數(shù)年或者十幾年都毫無察覺，而且不像多發(fā)病和常見病那樣引起?？漆t(yī)生的重視，在認(rèn)識(shí)和治療上存在相當(dāng)多的偏見和誤區(qū)。另外同樣個(gè)別的患者脊髓空洞進(jìn)展迅速，空洞張力高，表現(xiàn)的癥狀為進(jìn)行性的惡化。 脊髓空洞癥70%以上是由于先天性后枕骨發(fā)育不良引起，還有30%左右的患者是因?yàn)檠装Y，如結(jié)核、細(xì)菌性腦膜炎和外傷導(dǎo)致脊髓供血不足，脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性、萎縮，逐漸形成脊髓空洞癥。另外，還有部分脊髓內(nèi)腫瘤也可以出現(xiàn)這種病癥。 出現(xiàn)了哪些癥狀應(yīng)高度警惕脊髓空洞癥 患者常以頭、頸、肩部疼痛，手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意，大部分都會(huì)有和李女士一樣的麻木感覺，即痛溫覺與觸覺分離性的感覺障礙，特別是對(duì)溫度感覺的減退或消失更為突出。有的人表現(xiàn)為頭、頸、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蟻行、刺癢等感覺，也有人出現(xiàn)肢體發(fā)紺(指尖青紫)、多汗或少汗、皮膚干枯、指甲變形等癥狀。隨著病情的發(fā)展，還可能逐漸影響上臂、肩部和部分肋間肌，引起癱瘓。脊髓空洞癥晚期的致殘率較高，嚴(yán)重者還可能出現(xiàn)呼吸功能障礙。目前國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)界對(duì)于脊髓空洞的治療都趨于手術(shù)治療。手術(shù)的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的減壓，解除對(duì)延髓和上頸髓的壓迫；2、探查第四腦室正中孔，恢復(fù)腦脊液通路。目前更是趨于微創(chuàng)治療脊髓空洞。 微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥的4大優(yōu)點(diǎn) 傳統(tǒng)的后顱窩減壓手術(shù)方法存在很多不足，主要是切口長、損傷大、反應(yīng)重、缺陷多、效果差，無法達(dá)到現(xiàn)代微創(chuàng)外科強(qiáng)調(diào)的“修復(fù)和重建”理念的要求。 脊髓空洞癥微創(chuàng)手術(shù)是一個(gè)非常精細(xì)的手術(shù)，它是在后枕部切開一個(gè)4～5厘米大小的切口(傳統(tǒng)手術(shù)的切口一般長達(dá)8～15厘米)，手術(shù)時(shí)需要使用特制的顯露器。這種手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)概括起來有4點(diǎn)：①出血量少，無需輸血，整個(gè)手術(shù)過程出血量只有20～30毫升。②損傷輕、愈合快，手術(shù)第二天患者就可以下床活動(dòng)和正常進(jìn)食。③住院時(shí)間短、費(fèi)用少，只需10～15天，花費(fèi)在1.2～1.5萬元。④手術(shù)時(shí)只需在后枕部剃掉像名片大小的一片頭發(fā)，不影響術(shù)后美觀。目前開展的脊髓空洞癥微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)向更微創(chuàng)的方向探索，利用纖維內(nèi)窺鏡，切口只有1.5厘米，術(shù)后患者癥狀即明顯緩解，效果很好。另外對(duì)于難治性或復(fù)發(fā)性空洞，我們一般行空洞的胸腔或腹腔分流術(shù)，效果更好。2012年08月04日5031
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2012年03月04日2066
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王啟弘主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 目前對(duì)于脊髓空洞癥的手術(shù)治療時(shí)機(jī)的選擇看法不一，治療的手術(shù)方式多樣，不統(tǒng)一，可謂仁者見仁，智者見智。我們嚴(yán)格按照病人的臨床分級(jí)和病人的具體情況來選擇病人治療時(shí)機(jī)和治療方法，介紹給大家作為參考。脊髓空洞癥臨床評(píng)分表（3-10分）癥狀形態(tài)病程刺激癥狀 1分局限性，<3個(gè)節(jié)段，SSR<1/3 ，1分<3年 1分感覺癥狀 2分?jǐn)U展性，>3個(gè)節(jié)段，SSR>1/3 ，2分>3年 2分運(yùn)動(dòng)癥狀 3分萎縮性，空洞縮陷，脊髓萎縮 ，3分殘損癥狀 4分廢損癥狀 5分脊髓空洞癥臨床分期臨床分期SM評(píng)分病情主要特點(diǎn)早3分癥狀有頭昏頭痛或以不適為主，脊髓空洞小且局限，病程短，一部分人有感覺障礙?；蚩杀Ｊ刂委煛Ｊ中g(shù)和康復(fù)治療后空洞可縮小或消失，癥狀消失或改善效果好。4分中前5分癥狀以感覺障礙為主，脊髓空洞膨脹擴(kuò)展，大部分病程超過3年，保守治療常無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小者多，消失少見。癥狀可見不同程度改善。6分中后7分癥狀以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主，常見局部肌肉萎縮或關(guān)節(jié)僵硬，脊髓空洞膨脹擴(kuò)展或部分呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見小幅改善。8分晚9分病情進(jìn)展，運(yùn)動(dòng)障礙較重，部分肢體關(guān)節(jié)變形或自理功能受限，脊髓空洞多呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見減緩、穩(wěn)定或小幅改善。病情重者肢體殘廢，生活難以自理，需要人照顧，手術(shù)無效或可加重，保守治療以支持、維持根據(jù)SM評(píng)分選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)早期病例SM評(píng)分，3-4分,對(duì)癥處理——神經(jīng)營養(yǎng)藥及支持療法中前期病例SM評(píng)分，5-6分：手術(shù)效果明顯改善中后前期病例SM評(píng)分，7-8分：手術(shù)效果小幅改善晚期病例SM評(píng)分，9分：不建議手術(shù)Chiari畸形的手術(shù)方式選擇治療原則1. 解除神經(jīng)壓迫，促進(jìn)受累神經(jīng)恢復(fù)－－先決條件2. 植骨融合固定，重建頸枕部穩(wěn)定性－－必要保證四種術(shù)式選擇枕骨下減壓（1）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定——后路（＞髓軸角140度） PFD (posterior fossa decompression )& PFDD (posterior fossa decompression with duraplasty )n 寰椎后弓切除減壓/(和頸枕融合術(shù)) 無需/無法復(fù)位合并寰椎后弓壓迫 后顱窩骨性減壓+硬腦膜不切開 （PFD） 顱后窩骨性減壓+硬腦膜外層切開術(shù) （PFD）n 寰椎后弓切除、枕大孔擴(kuò)大減壓——枕大池重建和頸枕融合術(shù) 無需/無法復(fù)位合并后方壓迫，或前后方壓迫，或Chiari 畸形II型 顱后窩骨性減壓+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ) （PFDD） 顱后窩骨性減壓+小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù) （PFDD）手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形（復(fù)位/固定）（2）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)不穩(wěn)或滑脫：前方減壓或手法復(fù)位（＜髓軸角140度）n 后路單純寰樞椎融合術(shù)----年紀(jì)輕的、肌肉不發(fā)達(dá)的類型 可完全復(fù)位的寰樞椎不穩(wěn)n 前路經(jīng)口咽或上頜骨途徑寰椎前弓和齒狀突減壓 前方壓迫 其他兩種術(shù)式（3）（4）脊髓切開&脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)——張力性空洞（3）上頸段椎板切除減壓術(shù)——較大空洞伴椎管梗阻（4）2011年12月11日5288
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2011年11月02日3569
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劉彬主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥也稱為脊髓積水，是因?yàn)橄忍煨缘陌l(fā)育及外傷、炎癥、腫瘤所致的脊髓內(nèi)積水、變性，常見的臨床表現(xiàn)為：感覺障礙：表現(xiàn)為肢體對(duì)溫度和痛覺的喪失，患者常常抱怨對(duì)水溫的感覺不一樣，還有就是自已進(jìn)行熱敷治療的時(shí)候常因感覺不到溫度而被燙傷，燙傷后沒有疼痛感。肢體疼痛：患者常表現(xiàn)為一側(cè)肢體或雙側(cè)肢體的疼痛，常誤以為是頸椎病而延誤治療。肌肉萎縮：患者表現(xiàn)為上肢的肌肉，主要是手掌間的肌肉出現(xiàn)萎縮，進(jìn)而伴發(fā)手指的攣縮變形。逐漸喪失生活自理能力。行走障礙：隨著病情的加重，患者會(huì)出現(xiàn)行走不穩(wěn)，腳底有踩棉花感、閉目站立不穩(wěn)的癥狀。伴發(fā)癥狀：可以伴發(fā)小腦共濟(jì)協(xié)調(diào)功能減退及頭痛、頭暈的癥狀。診斷：患者有以上表現(xiàn)就可以考慮行MRI檢查，MRI可見脊髓增粗其內(nèi)可見與脊髓周圍腦脊液一樣的液體信號(hào)，診斷基本上就成立了，同時(shí)可以提示病因。治療：脊髓空洞的治療分為病因性治療和對(duì)癥性冶療，前者指去除誘發(fā)脊髓空洞的原因而不直接處理空洞，后者指針對(duì)空洞進(jìn)行治療。脊髓空洞最常見的病因?yàn)轱B頸交界區(qū)的發(fā)育畸形所致，手術(shù)去除病因可以阻斷脊髓空洞的進(jìn)展，針對(duì)此類患者我科已治療數(shù)百例，并在此方面開展了大量的研究工作，在國內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論文數(shù)十篇，診治水平在國內(nèi)處于領(lǐng)先。針對(duì)進(jìn)展的外傷性的脊髓空洞可以行脊髓空洞分流手術(shù)，將脊髓空洞內(nèi)液體通過人造分流管分流到脊髓周圍的蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔內(nèi)，也可以起到保護(hù)脊髓功能的作用，我科在國內(nèi)較早開展了此項(xiàng)手術(shù)，手術(shù)療效滿意。2011年09月02日3560
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王啟弘主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 下面是我單純應(yīng)用藥物治療的脊髓空洞癥未經(jīng)手術(shù)藥物治療有效的典型病例： 患者女，43歲。于2007年12月到我門診就診，癥狀表現(xiàn)是于開始治療前的1~2年開始出現(xiàn)頸部疼痛，加重1~兩個(gè)月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除右肩背部及左頸部疼痛外，其余未發(fā)現(xiàn)異常。頭頸部MR顯示：小腦扁桃體下降至枕骨大孔緣水平，頸6,7脊髓空洞形成。印象診斷：小腦扁桃體下疝畸形，頸6,7脊髓空洞癥空洞表現(xiàn)輕微，建議藥物治療和隨訪。給了我常用的藥物配伍治療方案，結(jié)果癥狀2周后減輕，1個(gè)月開始完全消除了。1年零3個(gè)月（2009年3月）復(fù)查頭頸部MR顯示：空洞完全縮小，幾乎消失。電話隨訪至今，病人不再服藥，沒有任何癥狀——臨床痊愈。 服藥前服藥前 服藥后2011年07月23日7633
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
尹一恒醫(yī)生的科普號(hào)
尹一恒 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
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王超醫(yī)生的科普號(hào)
王超 副主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院
神經(jīng)外科
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陳勝利醫(yī)生的科普號(hào)
陳勝利 主任醫(yī)師
山西省人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
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