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張彥芳主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 chiari 畸形合并脊髓空洞癥的診斷和治療及思考：1． 定義：脊髓空洞癥（Syringomyelia），也叫脊髓積水空洞癥（Hydrosyringomyelia）。脊髓內(nèi)的異常積液包括兩種病理類型。早在1827年Olliver就發(fā)現(xiàn)擴大的脊髓中央管，由于當時認為人體在出生后無脊髓中央管存在，所以就使用了脊髓空洞癥來描述這一狀態(tài)。Stilling（1859）證實了幼年和成年脊椎動物都有脊髓中央管終生存在。Schüppel（1865） 將病理性擴大的脊髓中央管稱為脊髓積水癥（Hydromyelia），Simon（1875）將與中央管不連續(xù)的髓內(nèi)空洞稱為脊髓空洞癥。到目前為止，還沒有一種臨床診斷技術(shù)能夠?qū)⒋婊罨颊叩膬煞N病理狀態(tài)明確區(qū)分。所以臨床上一直將其統(tǒng)稱為脊髓積水空洞癥或脊髓空洞癥。臨床上本病以一側(cè)或雙側(cè)軀體節(jié)段性分布的痛溫覺下降而觸覺保留的分離性感覺障礙、手部、前臂尺側(cè)、崗上肌群萎縮及出汗障礙為主要特征。起病隱匿，發(fā)展緩慢。我們治療的絕大多數(shù)患者的MRI顯示髓內(nèi)空洞粗大而長，脊髓組織非常薄弱。但是，臨床表現(xiàn)卻很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長度相差很多。運動障礙少于感覺障礙，僅限于前角細胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。這些表現(xiàn)與脊髓實質(zhì)內(nèi)病變應(yīng)該具有的表現(xiàn)程度很不一致。脊髓空洞癥、脊髓積水、脊髓積水空洞癥哪個更合理？個人認為在我們的病例中脊髓積水可能占很大的比例。Arnold-Chiari 畸形（1891），臨床上習(xí)慣稱為小腦扁桃體下疝，實際上是一種發(fā)育畸形。是以小腦扁桃體延長為主的后顱窩中軸腦組織向下移位，經(jīng)枕大孔進入頸椎管的畸形。Arnold-Chiari 畸形分為三型：I型，僅有小腦扁桃體下疝。II型，小腦扁桃體和下蚓部、延髓、橋腦、IV腦室均延長下移，末端進入椎管內(nèi)。III型，在II型的基礎(chǔ)上，伴腦積水和脊膜、小腦膨出。成人以I型最多見，常合并脊髓空洞癥。合并脊髓空洞者為A型；無脊髓空洞者為B型。II、III型多見于嬰幼兒。1894年 chiari又將小腦發(fā)育不全列為IV型，由于爭議，未被廣泛接受。2． 發(fā)病機理：腦脊液動力學(xué)異常學(xué)說：1）Gardner水錘效應(yīng)學(xué)說：認為空洞與中央管和第IV腦室相交通。枕頸區(qū)的先天性異常使腦脊液由第IV腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔受阻，側(cè)腦室脈絡(luò)叢的動脈搏動波經(jīng)腦脊液傳遞到第IV腦室形成水錘效應(yīng)（water hammer effection）, 從而推動腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進入脊髓中央管。中央管在此壓力下不斷擴張，最終破裂在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成空洞。2）Ball和Dayan血管周圍間隙滲透學(xué)說：認為在咳嗽等特殊動作使胸腹腔壓力上升時，硬脊膜外靜脈叢怒張使椎管內(nèi)壓力急劇上升，由于枕頸區(qū)的先天性異常妨礙了腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)，而使其沿脊髓血管周圍間隙進入脊髓實質(zhì)之內(nèi)。如此反復(fù)，腦脊液便在髓內(nèi)積聚融合而成空洞。以后繼發(fā)因素使空洞擴張破裂，就發(fā)生了空洞與脊髓中央管的交通。3）william（slosh）學(xué)說：認為枕頸區(qū)的先天性畸形，特別是chiari畸形在該區(qū)對腦脊液的流動形成活瓣阻塞。在咳嗽等特殊動作使椎管內(nèi)壓力急劇上升時，腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)。當放松時，椎管內(nèi)壓力下降，活瓣妨礙了腦脊液由顱內(nèi)流向椎管內(nèi)，出現(xiàn)了顱-脊壓力分離。同時中央管呈負壓狀態(tài)，造成腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進入脊髓中央管。如此反復(fù)，中央管逐漸擴張，最終破裂在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成空洞。三種學(xué)說都以枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)梗阻為依據(jù)，目前非常流行，成為外科治療的基礎(chǔ)。但臨床上很少見到空洞與IV室存在交通，用來解釋空洞的發(fā)展容易理解，但解釋空洞的形成受到質(zhì)疑。血循環(huán)異常學(xué)說：認為脊髓血液循環(huán)異?？梢鹚鑳?nèi)組織壞死液化，與非交通性脊髓空洞癥的形成密切相關(guān)。先天性異常學(xué)說：認為本病就是一種先天性發(fā)育異常。Arnold-Chiari 畸形也是先天性發(fā)育異常，有人提出與后顱窩容積狹小有關(guān)。思考：一種疾病包含兩種不同的病理狀態(tài)，其發(fā)病機理必有區(qū)別。我科自1985年以來收治176例，具有以下臨床特點：1）發(fā)病年齡最小見于出生后3個月（未做手術(shù)，不包括在本組范圍）；2）臨床表現(xiàn)相對很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長度相差很多。運動障礙少于感覺障礙，僅限于前角細胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。極少數(shù)患者出現(xiàn)錐體束征。與此相比，創(chuàng)傷、脊髓血管畸形伴發(fā)的空洞比較細小，但臨床表現(xiàn)很重。3）基本上都合并枕頸區(qū)發(fā)育異常，如扁平顱底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常見，皆為I型。MRI顯示Arnold-Chiari 畸形I型的扁桃體背面在枕大孔區(qū)呈現(xiàn)轉(zhuǎn)折，嵌頓明顯。II、III型的扁桃體背面為一斜坡。4）MRIT2WI像顯示腦脊液在枕大孔區(qū)圍繞扁桃體尖梗阻，IV腦室大小正常，未見空洞與IV室存在交通。2 例后正中孔異常，手術(shù)證實1例薄膜粘連；1例為顆粒狀淀粉樣組織。1例顯示1例腦脊髓空洞癥，其余多在頸膨大以下。5）改善枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)的多種方法均能見到空洞塌陷。有的病例在術(shù)后第2天即可見到空洞塌陷。有的則在3個月后才發(fā)現(xiàn)空洞塌陷。所以，本病的形成與發(fā)展應(yīng)該分開探討。既然脊髓積水占有很大的比例，空洞的形成應(yīng)該與胚胎發(fā)育有關(guān)?？斩吹陌l(fā)展可能與腦脊液循環(huán)不暢、脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)不良有關(guān)，空洞與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的交通難以確定，Gardner 學(xué)說不能解釋所有病例。而其它繼發(fā)因素如脊髓血管畸形、創(chuàng)傷等均可造成脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)改變及腦脊液循環(huán)不暢，空洞在脊髓實質(zhì)內(nèi)發(fā)生，所以臨床表現(xiàn)較重。萎縮性脊髓空洞癥是如何形成的？3． 診斷：1）X線平片；2）脊髓造影；3）術(shù)中實時B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X線平片，前者能充分顯示脊髓空洞的形態(tài)和腦脊液的循環(huán)情況，后者有助于發(fā)現(xiàn)骨性畸形。本病依靠臨床表現(xiàn)和詳細的臨床檢查，診斷不難。影像診斷方法的發(fā)展提高了人們對脊髓空洞癥的認識，特別是合并Arnold-Chiari 畸形的幾率之高超出前人的想象，MRI的應(yīng)用使人們的認識進一步更新。反過來也影響了本病外科治療的發(fā)展。本病的鑒別診斷主要包括合并空洞髓內(nèi)腫瘤。傳統(tǒng)上將本病分為交通性和非交通性兩大類。前者指空洞與中央管和第IV腦室相交通，這種交通在影像資料上還不易發(fā)現(xiàn)，目前多指合并枕頸區(qū)畸形的患者；后者指髓內(nèi)獨立的空腔，多見于繼發(fā)性脊髓空洞癥。影像資料還分為擴張性和萎縮性脊髓空洞癥，前者適合外科治療。術(shù)前準備：1）X線平片了解骨性畸形，特別要評估枕頸區(qū)的穩(wěn)定性，有無關(guān)節(jié)脫位。2)兒童患者術(shù)后易發(fā)生頸椎后突等變形，手術(shù)治療的年齡應(yīng)特別根據(jù)病情是否進展決定。3）有無結(jié)核性腦膜炎的病史。結(jié)核性蛛網(wǎng)膜炎癥粘連引起空洞者，手術(shù)療效不好。4）萎縮性脊髓空洞癥手術(shù)療效不好。5）談明手術(shù)的目的主要是控制病情的發(fā)展。4． 歷史上曾經(jīng)使用過的手術(shù)方法：枕下和上位頸椎減壓術(shù)+中央管堵塞術(shù)；第IV腦室-脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；脊髓切開和/或空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；終末腦室開放術(shù)（終絲切斷）；空洞-池引流術(shù)；空洞抽吸或閉塞術(shù)；腦室分流術(shù)5． 國內(nèi)報道的手術(shù)方法：枕下和頸1-2減壓術(shù)：枕下和頸1-2減壓術(shù)+空洞穿刺/分流/；枕下和頸1-2減壓術(shù)+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；枕下和頸1-2減壓術(shù)+小腦扁桃體切除+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；空洞-腹腔分流術(shù)；趨勢：枕下減壓術(shù)在上升，空洞切開在下降。 爭議焦點：蛛網(wǎng)膜保留與否？硬膜切開與否？枕頸減壓窗的大?。ㄕ泶罂讌^(qū)減壓還是擴大后顱窩減壓？）。思考：1）如果各種手術(shù)治療的效果接近，手術(shù)方式應(yīng)該選擇復(fù)雜化？簡單化？2）后顱窩減壓還是枕大孔區(qū)減壓？經(jīng)典的后顱窩減壓術(shù)（枕下減壓術(shù)）的范圍包括枕骨鱗部的大部和C1-2椎板，但腦脊液梗阻的部位卻在枕大孔區(qū)。顱脊髓腦脊液的交通可通過腹側(cè)、兩側(cè)、小腦谷。所以，減壓應(yīng)該盡量擴大？還是合理為止？3）切除或分離扁桃體是否會引起粘連？局部蛛網(wǎng)膜下腔松解后是否不再發(fā)生粘連？4）空洞切開的部位是在后根出口附近還是后正中溝？空洞時，后正中溝不太明顯，真的能行后正中溝切開？后正中有無結(jié)構(gòu)？如逗點束？5）椎管狹窄合并脊髓空洞癥是否需要手術(shù)？目前我們主要在神經(jīng)內(nèi)窺鏡下實行枕大孔區(qū)減壓+剪開硬膜保留蛛網(wǎng)膜的手術(shù)。2011年07月22日
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高俊主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機制，比較公認的理論是：枕骨的發(fā)育不良導(dǎo)致先天性后顱窩容積偏小，而正常發(fā)育的后腦部分由于過度擁擠，使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內(nèi)。盡管存在多種學(xué)說解釋脊髓空洞積水的發(fā)病機制，其核心內(nèi)容都是：小腦扁桃體下疝導(dǎo)致顱腔和椎管內(nèi)的腦脊液循環(huán)受阻，進而引起脊髓中央管的擴大、積水。外科手術(shù)是治療合并脊髓空洞積水的Chiari I型畸形的唯一有效措施。手術(shù)的關(guān)鍵步驟是徹底解除枕大孔區(qū)的狹窄、適當擴大后顱窩的容積。近些年，較小的骨窗(甚至1.5cm×2cm)也被證實能獲得良好的減壓效果，使得采用微創(chuàng)技術(shù)治療脊髓空洞積水的Chiari I型畸形成為可能。 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓、脊柱專業(yè)組應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡照明、觀察術(shù)野，內(nèi)鏡鞘外操作進行寰枕減壓手術(shù)治療伴有脊髓空洞癥的I型畸形，手術(shù)效果滿意。所有患者術(shù)后恢復(fù)順利，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、枕部皮下積液等并發(fā)癥發(fā)生，無手術(shù)死亡病例。術(shù)后住院時間為3～14 天，平均住院時間6 天；住院費用在3.5萬元左右。術(shù)后隨訪患者，全部患者均有改善。隨診時復(fù)查MRI，大部分患者的脊髓空洞較前不同程度縮小。圖1 神經(jīng)內(nèi)鏡下寰枕減壓的手術(shù)切口。枕下發(fā)際處正中切口（以枕骨大孔為中心），約3cm。圖2 一名32歲的男性患者主訴“枕頸部間斷性疼痛4年，雙上肢無力5個月”，完善檢查后輔以神經(jīng)內(nèi)鏡進行寰枕減壓手術(shù)，術(shù)后第二天枕頸部不適明顯緩解。術(shù)后復(fù)查MRI，顯示枕大池容積較術(shù)前增大，頸髓內(nèi)空洞較術(shù)前明顯縮小。A、術(shù)前頸髓矢狀位MRI；B、術(shù)后頸髓矢狀位MRI。AB2011年05月28日7247
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 應(yīng)該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標和方向， 國內(nèi)外許多學(xué)者對此存有共識： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上， 許多學(xué)者不斷進行探索，歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷， 有研究報道， 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達17%， 同時， 傳統(tǒng)手術(shù)常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和巨大創(chuàng)傷等等并發(fā)癥， 使不少患者對疾病治療的信心受到影響。 近年來， 我們倡導(dǎo)實施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計， 精確細致的外科手術(shù)， 進行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點， 醫(yī)療費用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗檢查的抽血量相當， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費用少的特點而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。這種獨特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴大修補硬腦膜， 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對重建枕大池這一目標， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因為整形和修復(fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實整形和修復(fù)的手術(shù)目標， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強調(diào)維護神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴大修補。（摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）2011年05月25日4486
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著人們健康意識的提高，在醫(yī)學(xué)科技不斷進步和發(fā)展的今天，越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎(chǔ)和臨床研究相對較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個方面都存在有片面和偏頗的認識，有的甚至是錯誤的觀點和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認識，糾正錯誤觀點，科學(xué)認識疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。實際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當空洞波及脊髓前角時， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等。總之，脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。核磁共振（MRI）被公認為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機理趨于認同，目前認為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時，也使得脊髓中央實質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）2011年05月24日4901
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細致而精確的藝術(shù)特點。微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。優(yōu)勢3 損傷輕，反應(yīng)小，整個手術(shù)過程出血量約5－15ml。優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積，術(shù)中B超精準量化評價，確保重建效果。優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費少。只需住院8-10天，總花費約2-3萬元左右。2011年05月23日6981
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張剛利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 07年核磁發(fā)現(xiàn)頸椎脊髓空洞癥 未治療過 怎么治療。藥物治療都有什么？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科張剛利：你好： 脊髓空洞多數(shù)情況下是繼發(fā)的，只要解除其原因，空洞一般情況下可以自行好轉(zhuǎn)。 1.脊髓空洞最常見的原因為小腦扁桃體下疝（chiari’s畸形），通過枕大孔減壓，解除蛛網(wǎng)膜的粘連，恢復(fù)腦脊液有效循環(huán)后，多數(shù)情況下脊髓空洞在半年內(nèi)可以自行緩解。 2.脊髓空洞也見于脊髓拴系的病人，這種情況下，治療就需要解除拴系。 3.許多脊髓腫瘤可以伴有脊髓空洞，最常見的如脊髓血管母細胞瘤，腫瘤切除之后，空洞均能夠自行緩解。4.脊髓外傷之后，既可以由于脊髓本身的損傷引起空洞，也可以由于骨折壓迫脊髓出現(xiàn)空洞。 總之，治療脊髓空洞的關(guān)鍵并不是空洞本身，尋找并解除其原發(fā)疾病是治療的關(guān)鍵。 空洞是否需要治療，要看患者自己有沒有癥狀和體征。比如逐漸加重的肢體麻木、無力或者肌肉萎縮、吞咽困難或者嗆咳，或者由于肢體感覺喪失頻繁導(dǎo)致受傷而自己不自知，均需要手術(shù)治療。 祝好！2011年04月17日3870
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王維化副主任醫(yī)師 臨沭縣中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。[臨床表現(xiàn)]脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。2)運動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓．肌張力幾進，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。[治療]一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：1. 進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。本文系王維化醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年07月18日6153
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