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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?；蛘呤清緲凶得撐弧B底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際肌），手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復(fù)查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對于較為嚴(yán)重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療。患者不需要焦慮，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴(yán)重和進行性進展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況，適當(dāng)活動，不過度活動，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個月、三個月、六個月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。2023年08月15日
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王泳主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院 康復(fù)中心 高壓氧治療脊髓空洞癥，呃，我門診有一個脊髓空洞的一個一個病人啊，那他呢，這個脊髓空洞的已經(jīng)，呃，已經(jīng)診斷了有好多年了，那么他一直在做這種隨訪復(fù)查，那么這幾年呢，他的脊髓空洞呢，有所進展，但是他的癥狀呢，并沒有很明顯，他們主要表現(xiàn)就是一側(cè)肢體的一個感覺障礙，就麻木，但是他并不影響他的工作和生活，那么外科醫(yī)生給他的建議呢，是，呃，或者是采取一個積極的一個手術(shù)治療，但是呢，手術(shù)之后呢，可能會出現(xiàn)一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，那么還有另外一個建議呢，就是可以進行保守的肝癌癢治療，那么病人呢，就選擇了干癢，那么他目前呢，在我這兒已經(jīng)進行了大概60多次的高氧治療，那么他跟我反映出一個癥狀的好轉(zhuǎn)，就是也因為他脊髓空動之后啊，他已經(jīng)常年有一側(cè)的面部是不出汗了啊，那么這個原因呢，就是因為我們都知道，我們出汗了，是受到我們交感神經(jīng)的。 這么一個支配，那么交感神經(jīng)呢，是在這個高位，這個脊髓，尤其在頸髓這塊呢，是有這個分布的，那么所以說一旦這個出現(xiàn)這個脊髓空洞，或者是其他的一些原因的脊髓損傷之后呢，經(jīng)常病人會出現(xiàn)一側(cè)的這個面部是不出汗，那么這個病人跟我反映，當(dāng)他在做，呃，高壓氧治療大概十幾次的時候，他這側(cè)的這個，呃，2022年11月07日41
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 航空總醫(yī)院牛建星主任妙手仁心，為脊髓空洞患者重塑人生希望?侯女士來自內(nèi)蒙古，是興安盟的一位農(nóng)民，今年42歲，正值盛年，種地是一把好手，地里莊家打理得井井有條，家里收拾得利利整整，老人孩子照顧得無微不至?？删褪沁@樣一位賢妻良母好兒媳卻不幸患上一種從未聽說過的怪病，讓整個家庭陷入焦慮。?30多年病史沒重視，一查竟是這么嚴(yán)重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感覺手麻、腿麻，四肢無力。當(dāng)時侯女士和家人都非常擔(dān)心，趕緊到興安盟的一家醫(yī)院就診。經(jīng)各項醫(yī)學(xué)檢查診斷為小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞。她仔細(xì)一想，這并不是她第一次發(fā)病。據(jù)侯女士回憶，她30年前就曾出現(xiàn)過雙手無力癥狀，不知道與這個病有沒有關(guān)系，當(dāng)時也沒有重視。6年前她覺得雙手精細(xì)動作欠佳，2年前出現(xiàn)背部疼痛、雙手無力、四肢麻木、行走不穩(wěn)。直到半年前，無力麻木癥狀進一步加重，還出現(xiàn)聲音嘶啞、頭暈、視物模糊，這才到醫(yī)院就診。?侯女士愛人為她按摩聽到這樣的診斷，侯女士和家人都一臉茫然，他們從未聽說過這個疾病?！爱?dāng)時特別害怕，萬一治不了咋整??？以后會不會癱瘓？會不會影響生命？反正是特別擔(dān)心?！焙钆康膼廴苏f。一位四十多歲的婦女，肩上擔(dān)負(fù)著家里的半邊天，家里還有9歲的兒子和年邁的老人要照顧，忽然患上了一種從未聽過的怪病，當(dāng)時她心里的恐懼和擔(dān)憂可想而知。雖然醫(yī)院給出明確診斷，但是由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療技術(shù)條件有限，無法治療，建議他們到上級醫(yī)院就診。?慕名就診航空總醫(yī)院，牛建星主任手術(shù)治好脊髓空洞家人不斷地打聽探尋，并查閱相關(guān)資料，了解到航空總醫(yī)院頭頸神經(jīng)外科（神經(jīng)外七科）的牛建星主任非常擅長治療此類疾病，便慕名前往北京就診。?牛建星主任帶隊查房中牛主任接診后，對患者病情進行詳細(xì)問診，閱看患者病史病歷影像資料，并完善相關(guān)檢查，進行科學(xué)診斷評估。牛主任介紹：“患者小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞診斷明確，通過查體，她的癥狀也符合脊髓空洞的表現(xiàn)，而且患者癥狀已經(jīng)非常嚴(yán)重，患者生活質(zhì)量也受到嚴(yán)重影響，需要及時進行手術(shù)治療?！?牛建星主任團隊手術(shù)中牛主任召集科室相關(guān)專家會診討論，針對侯女士的特殊病情制定了個體化的綜合系統(tǒng)診療方案，并順利實施了后顱窩減壓+小腦扁桃體復(fù)位+四腦室正中孔通道重建+硬脊膜擴大成形修補+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)非常成功，術(shù)后牛主任團隊對患者進行了專業(yè)的后續(xù)治療護理和康復(fù)指導(dǎo)，患者恢復(fù)很快。?術(shù)后效果良好，她感謝牛主任給她第二次生命手術(shù)取得了良好效果，術(shù)后磁共振復(fù)查顯示脊髓空洞明顯緩解。侯女士說：“手術(shù)效果非常好，術(shù)后十幾天我就能下地走路了，我現(xiàn)在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，腳也有勁了，說話聲音也清楚多了，特別明顯?！?術(shù)后患者癥狀明顯改善，行走自如牛建星主任介紹：“不管是從患者的主管感受，還是醫(yī)生查體評估，還有客觀的影像學(xué)表現(xiàn)來說，患者的癥狀都明顯緩解，相信通過后期的康復(fù)，患者的生活質(zhì)量能夠得到明顯提升?！?患者激動落淚，感謝牛主任給她二次生命侯女士說現(xiàn)在心情特別高興，之前那種情況動也動不了，什么都不能干，她覺得生活都沒什么意思了。現(xiàn)在治好了病，她對生活重新燃起希望，她說回去之后好好生活，好好工作，好好撫養(yǎng)孩子，把兒子供上大學(xué)，她還打算讓兒子以后也當(dāng)一名醫(yī)生，像牛建星主任一樣治病救人。侯女士動情地說：“謝謝牛主任，謝謝他們的醫(yī)療團隊，這等于是給了我第二次生命?！闭f著她激動地流下了熱淚，她說這是高興的淚水，感謝的淚水。?【專家提示】牛建星主任強調(diào)，脊髓空洞癥又被稱為“不死的癌癥”，上述這位患者病史長達(dá)30余年，因未得到及時治療，癥狀不斷加重，到現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展到非常嚴(yán)重的地步，無法正常生活工作。盡管脊髓空洞被稱為“不死的癌癥”，但是牛建星主任根據(jù)多年的研究發(fā)現(xiàn)，該病是有病因可尋的，只要進行準(zhǔn)確的分析判斷，就可以做出針對性的個體化治療，通過微創(chuàng)的手術(shù)能夠明顯改善患者的臨床癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。?【專家簡介】?姓????名：牛建星醫(yī)????院：航空總醫(yī)院職????務(wù)：頭頸神經(jīng)外科主任職????稱：主任醫(yī)師學(xué)????歷：醫(yī)學(xué)博士出診時間：星期二（全天）?星期四（上午）專家簡介：畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)系，師從我國著名顱底外科專家賈旺教授。武警部隊專業(yè)委員會神經(jīng)外科分會委員，中國醫(yī)學(xué)救援學(xué)會理事，中國研究型學(xué)會神經(jīng)外科分會會員，《武警醫(yī)學(xué)》雜志特約審稿專家，英騰教育神經(jīng)外科高級職稱考試培訓(xùn)首席講師。擅長脊髓空洞癥、脊髓栓系及椎管內(nèi)腫瘤的微創(chuàng)治療，顱腦腫瘤（垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和其它各類顱內(nèi)腫瘤）顯微外科手術(shù)治療，出血性腦血管病的手術(shù)治療，周圍神經(jīng)平衡術(shù)治療痙攣性癱瘓，創(chuàng)傷性顱腦損傷的救治及手術(shù)治療。參與國家自然基金和首發(fā)科研專項基金3項，出版專著1部，發(fā)表論文30余篇，其中SCI收錄期刊9篇，榮獲武警科技進步二等獎1項，武警科技進步三等獎2項。2022年08月11日673
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當(dāng)回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，癥狀雖然沒有好轉(zhuǎn)，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應(yīng)變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個啥，醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎么治呢？別著急，我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜，中間是沒有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病，多見于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認(rèn)為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當(dāng)然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘鹉X脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當(dāng)供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾病： 細(xì)菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學(xué)性或無菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細(xì)胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細(xì)胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關(guān)健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴(yán)重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴(yán)重?fù)p傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴(yán)重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應(yīng)區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運動神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異常現(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學(xué)檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計手術(shù)方案。應(yīng)行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時采用保守治療，定期復(fù)查（如果癥狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識地進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做？ 對于有明顯癥狀或癥狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關(guān)鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會逐漸縮小，從而達(dá)到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù)，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復(fù)腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術(shù)前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月，脊髓空洞明顯縮小 當(dāng)然，如果是其他原因?qū)е碌目斩?，還是要相應(yīng)地解決其他致病因素。比如，腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達(dá)到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達(dá)到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細(xì)胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細(xì)胞，經(jīng)過治療也是不能再次恢復(fù)的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細(xì)胞來進行功能代償。因此，對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復(fù)到疾病前的樣子，但通過及早徹底手術(shù)治療是可以達(dá)到治愈的效果的。對于比較嚴(yán)重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術(shù)只能起到減緩疾病進展或者減輕癥狀的作用，不能達(dá)到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要，并且術(shù)后患者需要進行積極的康復(fù)治療以修復(fù)未死亡的細(xì)胞并激發(fā)其他細(xì)胞進行功能代償，在正規(guī)的康復(fù)指導(dǎo)下及自身的堅持可達(dá)到最大限度的恢復(fù)。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2）飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當(dāng)進補藥膳。 3）注意安全保護，防止?fàn)C傷、割傷，一旦有損傷，有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。 4）可以實施理療、按摩、推拿等康復(fù)項目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術(shù)后3個月、12個月后復(fù)查MRI，之后至少一年復(fù)查一次磁共振，及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士 、副教授、碩士生導(dǎo)師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長： 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學(xué)工作多年，具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復(fù)雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：導(dǎo)航引導(dǎo)下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤；面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術(shù)；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。（三）復(fù)雜腦血管疾病：多發(fā)動脈瘤、復(fù)雜動脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療；頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)；顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù)；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達(dá)國內(nèi)先進水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會兼職： 上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會委員；上海市醫(yī)學(xué)會創(chuàng)傷?？品謺嗄晡瘑T會副主任委員；中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委；中華醫(yī)學(xué)會創(chuàng)傷學(xué)分會青年委員；中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會神經(jīng)外科分會青年委員；上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學(xué)術(shù)成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權(quán)專利2項。承擔(dān)各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。2021年11月01日1467
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為"脊髓空洞癥"后會出現(xiàn)恐慌、不知所措，甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)患者病程較長，未能盡早干預(yù)治療，因此給患者帶來極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對疾病有科學(xué)的認(rèn)識。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C構(gòu)咨詢，并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識等，以消除對該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的"不治之癥"，經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識和有效的干預(yù)是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對待病情，適當(dāng)融入社會。在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息，做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣。如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)，賴床不起或長期臥床不愿活動，這樣做對疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)，必須依賴營養(yǎng)物質(zhì)的補充，而組織的營養(yǎng)來源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動，可以加速血液循環(huán)，促進新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識疾病，大腦思維很"活躍"，常常會胡思亂想，由于腦組織過于"活躍"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之患者活動較少，食欲欠佳，營養(yǎng)供應(yīng)不足，長此以往，會引起大腦功能減退和記憶力降低。再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大，總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對脊髓空洞癥，望病友們必須正確地對待疾病，樹立強列戰(zhàn)勝疾病的自信心、積極配會醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進行長期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M行室外活動和參加—些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。2021年04月11日1797
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 多年來的創(chuàng)新發(fā)展和臨床積累使我們認(rèn)識到，脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的治療和康復(fù)有必要進行獨特的診療和康復(fù)體系建設(shè)---中西醫(yī)結(jié)合。 清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院----玉泉醫(yī)院，做為清華大學(xué)唯一一所中西醫(yī)結(jié)合三級醫(yī)院，率先成立系統(tǒng)化、一體化中西醫(yī)結(jié)合治療脊髓空洞癥的理念。按照中醫(yī)治療原則---治大病必先祛邪而后扶正。我們首先運用西醫(yī)顯微外科技術(shù)解除導(dǎo)致脊髓空洞癥的病因，修復(fù)畸形狀態(tài)，使其恢復(fù)到正常形態(tài)。同時在術(shù)前及術(shù)后運用傳統(tǒng)中醫(yī)療法，對患者進行整體調(diào)理和康復(fù)治療及指導(dǎo)。 脊髓空洞癥（syringomyelia SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)為感覺減退、消失，肌肉萎縮、運動障礙，脊柱側(cè)彎，肢體痙攣，精細(xì)運動減退、喪失，二便功能障礙等。 脊髓空洞癥是一種緩慢進展的脊髓退行性病變，中醫(yī)學(xué)中無脊髓空洞癥的病名，根據(jù)其臨床首先表現(xiàn)為肌膚麻木，不知溫痛，當(dāng)歸屬于“痿證、痱證”之中，痱即廢?！鹅`樞·熱病》曰：“痱之為病也，身無痛者，四肢不收?！币灿嗅t(yī)家將脊髓空洞癥歸屬于“痹證、虛勞”等范疇，根據(jù)其臨床主要表現(xiàn)不同，又有“風(fēng)痱、虛勞、腎勞”等命名。認(rèn)為該疾病的病因病機多有肝、脾、腎三臟虧虛，氣血不足，髓海不充，肌肉筋脈失養(yǎng)所致。精是人體生長發(fā)育的根本，脊髓、督脈均需腎精充養(yǎng)，方能發(fā)揮生理作用。先天之精充足則胚胎發(fā)育正常，無畸形之疾；后天之精得先天之精充養(yǎng)則脊髓充實，督脈充盛而人體生長發(fā)育旺盛，無疾患之憂。先天之精不足則胚胎發(fā)育異常；后天之精不足則脊髓失充，督脈失養(yǎng)，髓減督虛，氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故有脊髓空洞癥發(fā)生。 脊髓空洞癥的治療一直是一大難題。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為腎為先天之本，腎藏精、主骨、生髓。先天之氣未充，父精母血虛衰，胎元失養(yǎng)，以致腎精不足，髓?？仗?，發(fā)育異常，是本病根本原因，故補腎填精益髓是治療本病的主要方法。 在脊髓空洞癥臨床治療中，我們走中西醫(yī)結(jié)合之路，對所涵蓋的中西醫(yī)藥康復(fù)治療、手法治療、針灸治療、物理治療等各種手段制定出各自的治療方案，協(xié)同安排，突出“系統(tǒng)化、一體化”概念。始終圍繞“四?！保▽？?、專病、專家、專藥），積極引進和應(yīng)用康復(fù)技術(shù)，突出中西醫(yī)結(jié)合、辨證治療，使得中西醫(yī)結(jié)合治療特色成為?？婆R床治療的核心內(nèi)容之一?？傊l(fā)揮中西醫(yī)的各自優(yōu)勢，最終達(dá)到影像學(xué)正常的結(jié)構(gòu)狀態(tài)和臨床癥狀改善、消失的治療目標(biāo)。2021年02月26日1393
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 四肢麻木無力要排除脊髓空洞癥的可能，脊髓空洞癥的典型表現(xiàn)包括為感覺運動障礙，肌無力，肌張力下降，多汗少汗，有些會出現(xiàn)惡心、嘔吐，步態(tài)部位眼球震顫，一側(cè)或雙側(cè)肢體呃發(fā)生癱瘓或者肌張力增高等等，有的會出現(xiàn)指甲甲端的萎縮、無光澤、角化過度等癥狀。出現(xiàn)這些癥狀呢，要盡早查一下脊髓磁共振予以明確治療，一般采用中西藥改善癥狀，手術(shù)控制病情進展，康復(fù)，提高生活質(zhì)量。服用活血通絡(luò)、補腎易髓的中藥可以改善部分癥狀，通過手術(shù)，比如脊髓空洞分流減壓手術(shù)可解除脊髓壓迫。脊髓空洞癥的患者呢，在日常生活中應(yīng)注意營養(yǎng)均衡，多吃膳食纖維，防止便秘。 呃，保持大便通暢，行走以及騎車的時候注意安全，防止摔倒，以免脊椎再次損傷而導(dǎo)致癱瘓。2020年08月27日1094
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