先天性神經(jīng)管畸形最終在解剖學(xué)上所表現(xiàn)的病理變化是脊髓拴系，由于脊髓拴系在臨床上導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小便功能障礙，雙足內(nèi)翻畸形，雙下肢（或單肢體）肌肉萎縮，進(jìn)而逐漸出現(xiàn)腎功能不全，下肢癱瘓等嚴(yán)重的并發(fā)癥統(tǒng)稱為脊髓拴系綜合征。在國內(nèi)每年新生10萬余先天性神經(jīng)管畸形的患兒，因先天性神經(jīng)管畸形致殘的不計(jì)其數(shù)。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科崔志強(qiáng)很多患者在國內(nèi)各大醫(yī)院就醫(yī)時(shí)都被告知不可治，或有些醫(yī)生盲目的切除包塊，而導(dǎo)致更為嚴(yán)重的癥狀。得了這種脊髓拴系疾病就無法治療嗎？答案是否定的，在國外發(fā)現(xiàn)這種病在孕期母體就可以做手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)孕育胎兒。在我國由于醫(yī)生對(duì)本病普遍缺乏認(rèn)識(shí)，加之各種高精尖醫(yī)療設(shè)備的不完善，使得該項(xiàng)技術(shù)滯后，主任及其團(tuán)隊(duì)在國內(nèi)率先開展該項(xiàng)手術(shù)，已有近千例的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)在年手術(shù)量300例左右，90%以上的術(shù)后患者都在不同程度上得到了改善，所以該病通過手術(shù)時(shí)可治的。

門診經(jīng)常有家長帶著寶寶來看小屁股上有個(gè)凹陷或者小洞，這個(gè)位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經(jīng)異常有關(guān)，所以都需要做相關(guān)的檢查排除一下。那么通常脊髓神經(jīng)會(huì)有哪些異常呢？最常見的就是終絲牽拉型脊髓栓系。由于產(chǎn)前檢查的普及，現(xiàn)在脊膜膨出型的脊髓栓系已經(jīng)非常少見了（發(fā)現(xiàn)就引產(chǎn)了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因?yàn)檫@些病變是在椎管內(nèi)，常規(guī)的產(chǎn)前B超檢查無法檢測(cè)。脊髓栓系為臨床較為常見的一種神經(jīng)功能障礙病癥, 先天性的脊柱裂、脊髓發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全, 進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，等到成年，由于反復(fù)的終絲牽拉對(duì)脊髓圓錐的損傷，成人會(huì)出現(xiàn)會(huì)陰部及下肢疼痛;會(huì)陰部及下肢感覺麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況。小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過程中尾端神經(jīng)的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。所有肛門直腸畸形患兒均應(yīng)常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時(shí)存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤，毛細(xì)血管數(shù)量增多。如果您的寶寶小屁股上也有個(gè)凹陷，請(qǐng)盡早帶來我門診就診吧。 視頻患兒小屁股的凹陷和術(shù)后的切口

脊髓是人體的重要器官，是連接人體大腦和身體各個(gè)部分的關(guān)鍵紐帶，是把大腦的命令傳遞到人身體各個(gè)部分的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，因此，脊髓一旦受到損傷，會(huì)引起身體一系列異常表現(xiàn)。導(dǎo)致脊髓栓系綜合征的發(fā)生原因包括基因和染色體的異常（TBX1基因, 22q11.2缺失, 21染色體三倍體 ,13q32 三倍體等）、胚胎發(fā)育的異常（脊柱發(fā)育畸形、椎管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、皮樣囊腫、脊髓發(fā)育畸形）、后天原因(如腰骶椎管手術(shù)、脊髓與硬膜囊或瘢痕組織粘連、外傷)或者像是母親妊娠早期病毒感染、葉酸缺乏等也都可能會(huì)導(dǎo)致小兒脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征的典型臨床表現(xiàn)神經(jīng)功能障礙包括大小便障礙、下肢肌力改變或疼痛、足部畸形和脊柱側(cè)彎等。脊髓栓系綜合征通過MRI結(jié)合患者臨床癥狀通?？擅鞔_診斷。MRI診斷脊髓栓系標(biāo)準(zhǔn)：脊髓圓錐下端低于 L2椎體下緣，終絲橫徑大于 2mm。但絕大多數(shù)兒童脊髓栓系綜合征患者無明顯神經(jīng)功能障礙，主要因骶尾部皮損而就診發(fā)現(xiàn)，如骶尾部包塊、條索狀物、皮膚竇道、血管瘤、多毛癥、色素沉著等。所以在日常生活中，會(huì)看到有些嬰幼兒的“小龍人”尾巴，其實(shí)是脊髓末端或脊髓圓錐脂肪瘤（Lipoma of the conus medullaris,LCM）, 是導(dǎo)致脊髓栓系綜合征的常見病因。由此可見，家長們有事沒事多看看嬰幼兒寶寶的屁屁還是很重要的。

　　近期，成功完成一例脂肪瘤型脊髓拴系綜合征的手術(shù)，這類疾病屬于所有脊髓拴系綜合征類型中最難處理的一種。這種手術(shù)操作難度大，精細(xì)程度高，對(duì)醫(yī)生的要求較高。 　　1 　　病例分享 脂肪瘤型脊髓拴系綜合征屬于復(fù)雜的脊髓拴系類型 手術(shù)病例 　　2 　　什么是脂肪瘤型脊髓拴系綜合征？ 　　脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome,TCS）是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位，造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)一系列神經(jīng)損害的癥候群。而今天要講的脂肪瘤型脊髓拴系綜合征是先天性脊髓栓系綜合征中最常見的一類，也是所有脊髓栓系綜合征類型中最難處理的。 　　脊髓脂肪瘤常伴發(fā)脊柱裂、脊髓脊膜膨出，脊髓、腰骶神經(jīng)及終絲與脂肪組織廣泛粘連，相互交織生長，侵襲性強(qiáng)，神經(jīng)功能呈進(jìn)行性加重，致殘率高，隨年齡增長對(duì)患者生活產(chǎn)生嚴(yán)重影響。 　　3 　　如何形成、主要癥狀及類型 　　根據(jù)國際著名脊髓拴系綜合征專家——美國加州大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科Dachling Pang 教授的文獻(xiàn)。發(fā)表在2013年《Childs Nerv Syst 》的“Surgical treatment of complex spinal cord lipomas”（復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的手術(shù)治療）文獻(xiàn)中，跟蹤隨訪了315名接受過全切或近全切術(shù)的患者，隨訪時(shí)間20年。 　　文中提到脊髓脂肪瘤的形成：目前認(rèn)為，腰骶椎管內(nèi)外脂肪瘤是在胚胎早期發(fā)育過程中椎管閉合不全，骶尾部形成脊柱裂，兩側(cè)中胚層的間充質(zhì)細(xì)胞在脊柱裂處分化填補(bǔ)，形成椎管內(nèi)外脂肪瘤。 發(fā)生機(jī)制 　　文中提到脊髓脂肪瘤的主要癥狀及類型：隨著個(gè)體生長發(fā)育，脂肪瘤與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)粘連固定于腰骶椎管的脊柱裂處，限制脊髓圓錐的上移，加之脂肪瘤的緩慢生長，壓迫牽拉脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)，逐漸顯現(xiàn)出大小便障礙、下肢畸形、感覺異常、性功能減退等癥狀，確診后應(yīng)盡快手術(shù)，分類主要包括四種類型：背側(cè)型、移行型、尾側(cè)型、混雜型。 背側(cè)型 移行型 尾側(cè)型、混雜型 　　最后結(jié)論：復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神經(jīng)基板的完全重建比脂肪瘤部分切除擁有更好的長期無進(jìn)展生存率。從長期療效來看，不徹底手術(shù)后果可能比不做手術(shù)的效果要更差。對(duì)于未手術(shù)過、未出現(xiàn)癥狀的脊髓脂肪瘤患者，手術(shù)治療也比非手術(shù)治療效果好。 　　4 　　治療方式 　　參考解放軍總醫(yī)院喬廣宇、尚愛加教授在2016年7月發(fā)表在《解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)》的“成人脂肪瘤型脊髓拴系的外科治療及療效分析”,其中表述：隨訪2010年2月一2015年9月共收治成年肪瘤型脊髓拴系患者105例，就其臨床癥狀、手術(shù)方法、術(shù)后療效等進(jìn)行分析，以探究手術(shù)療效。結(jié)論為以疼痛、皮膚難愈性潰瘍、大便障礙為主要癥狀的成人脂肪瘤型脊髓拴系患者，手術(shù)可改善現(xiàn)有癥狀?，F(xiàn)有癥狀有加重趨勢(shì)的患者也建議行手術(shù)治療。 　　Dachling Pang 教授2020年5月發(fā)表在《JKNS》的最新文章“Surgical Management of Complex Spinal Cord Lipomas:A New Perspective”（復(fù)雜型脊髓脂肪瘤手術(shù)治療的新觀點(diǎn)），文獻(xiàn)中詳細(xì)講述了復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的分類、解剖和胚胎發(fā)生，并較詳細(xì)地介紹了全切除和重建受累神經(jīng)基板的新技術(shù)。利用多項(xiàng)數(shù)據(jù)對(duì)比了全切除和部分切除，以及無癥狀患者的手術(shù)治療和保守治療的效果等等。 　?。ㄎ墨I(xiàn)原文：可點(diǎn)擊文末“閱讀原文”查看） 基本關(guān)鍵技術(shù)沿著“fusion line”切除！ 　　具體手術(shù)操作細(xì)節(jié)及方法請(qǐng)參考原文 總之，正確的手術(shù)理念—“Fusion Line”、細(xì)致入微的神經(jīng)顯微松解技術(shù)、術(shù)中CUSA（超聲乳化吸引裝置）、電生理監(jiān)測(cè)、超聲骨刀等利器的使用，使病人的手術(shù)更安全、治療效果更好！

脊髓拴系綜合征怎么治療？對(duì)于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運(yùn)動(dòng)障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評(píng)估和手術(shù)治療；對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。脊髓拴系綜合征手術(shù)前需要做什么檢查？脊髓拴系綜合癥手術(shù)前需要經(jīng)過嚴(yán)格的檢查，以評(píng)估病人對(duì)于手術(shù)能否耐受，因此術(shù)前需要完善以下檢查抽血化驗(yàn)：血常規(guī)+血型，生化A，凝血像，乙肝系列等檢查輔助檢查：胸片，心電圖，腹部超聲及膀胱殘余尿，能夠配合的話還需要做雙下肢電生理檢查。腰骶部CT或者核磁，CT主要觀察脊柱裂和骨性分隔的情況，核磁主要觀察神經(jīng)、脊髓等軟組織改變。其他檢查：一些患者可能有脊柱側(cè)彎或者馬蹄內(nèi)翻足，根據(jù)患者具體情況需要做一些個(gè)體化的檢查。手術(shù)治療脊髓拴系綜合征安全有效嗎?脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術(shù)得到改善。因此，對(duì)許多脊髓栓系綜合征患者，手術(shù)是有效的。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和栓系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。因此，手術(shù)也很安全，術(shù)后基本上不出現(xiàn)癥狀加重的情況。脊髓拴系綜合癥影響性功能嗎？脊髓拴系會(huì)影響性功能，尤其是男性，可以出現(xiàn)早泄、陽痿及不育等癥狀，目前我科是國內(nèi)首先針對(duì)男性患者的拴系松解手術(shù)，結(jié)合術(shù)中陰莖神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的科室，這種方式能夠很好地保護(hù)患者的性功能，避免手術(shù)后性功能障礙加重。脊髓栓系綜合癥會(huì)遺傳嗎？脊髓栓系綜合癥是由于各種原因?qū)е录怪]合不全，脊髓末端粘連，在發(fā)育過程中不能相應(yīng)上升所引起的一組疾病，目前根據(jù)臨床研究結(jié)果證實(shí)，脊髓拴系綜合癥一般不會(huì)遺傳給下一代。

脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿等，后者包括便秘或大便失禁。兒童以或最多見。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科徐城炎浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科徐城炎病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)術(shù)，當(dāng)時(shí)的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對(duì)脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致栓系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制有人認(rèn)為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；亦有人認(rèn)為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。7.腰骶部脊膜膨手術(shù)后粘連等并發(fā)癥。2臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運(yùn)動(dòng)障礙主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時(shí)病人主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對(duì)稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測(cè)定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、、、和，系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個(gè)別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。6.加重因素①兒童的生長發(fā)育期；②成人見于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；③椎管狹窄；④外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。3檢查1.MRI是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。2.CT椎管造影CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對(duì)制訂手術(shù)入路有指導(dǎo)作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、、等。但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又屬有創(chuàng)性檢查，因此，對(duì)典型脊髓栓系綜合征病人，MRI診斷已足夠。由于MRI和CT各有其優(yōu)缺點(diǎn)，對(duì)復(fù)雜脊髓栓系綜合征或MRI診斷可疑者，還需聯(lián)合應(yīng)用MRI和CT椎管造影。3.X線平片由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應(yīng)用。X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位。4.神經(jīng)電生理檢查可作為診斷脊髓栓系綜合征和判斷術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的一種手段。Hanson等測(cè)定脊髓栓系綜合征患者骶反射的電生理情況，發(fā)現(xiàn)骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓系綜合征的電生理特征之一。Boor測(cè)定繼發(fā)性脊髓栓系綜合征病人的脛后神經(jīng)SSEPs，發(fā)現(xiàn)SSEPs降低或陰性，再次手術(shù)松解后，脛后神經(jīng)的SSEPs升高，證實(shí)終絲松解術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)。5.B超對(duì)年齡<1歲的病人因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，b超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動(dòng)情況來判斷術(shù)后有否再栓系。6.膀胱功能檢查包括膀胱內(nèi)壓測(cè)定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓栓系綜合征病人可出現(xiàn)括約肌-逼尿肌共濟(jì)失調(diào)、膀胱內(nèi)壓升高（痙攣性）或降低（低張性）以及膀胱殘余尿量改變等異常。術(shù)前、術(shù)后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術(shù)療效。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。對(duì)有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對(duì)稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)。脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)；④感覺運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。治療對(duì)本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓栓系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將栓系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對(duì)于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。1.切除病灶、松解脊髓栓系的手術(shù)全麻下安放導(dǎo)尿管后，取俯臥位，消毒手術(shù)區(qū)皮膚及雙下肢，鋪放手術(shù)巾單。根據(jù)病變部位取腰骶部正中縱形或梭形切口，切開皮膚、皮下、深筋膜，沿棘突兩側(cè)剝離骶棘肌，用牽開器撐開，顯露相應(yīng)的棘突和椎板，可發(fā)現(xiàn)缺損的棘突和椎板，打開缺損部位上下各1～2個(gè)棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可見到硬脊膜外有脂肪瘤樣組織，穿過硬脊膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤樣組織，用硬脊膜拉鉤，牽起硬脊膜后，打開硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，暴露椎管內(nèi)，此時(shí)可見到較多的脂肪組織與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)以及神經(jīng)根包纏在一起，可向上顯露正常的脊髓后，用神經(jīng)剝離器向下仔細(xì)剝離與神經(jīng)包纏在一起的脂肪組織，難以確認(rèn)是不是神經(jīng)組織時(shí)?？捎蒙窠?jīng)電刺激器進(jìn)行刺激，以辨認(rèn)神經(jīng)組織，因受到栓系的牽拉，神經(jīng)根呈魚刺樣排列。剝離直到骶尾部，可見到增粗的終絲與脂肪組織粘成一團(tuán)，緊密地固定在骶尾部，用神經(jīng)刺激器進(jìn)行刺激，觀察下肢及會(huì)陰部有無反應(yīng)，若無反應(yīng)，即可確認(rèn)為終絲。連同脂肪組織一同從骶尾部切斷或切除。單純由變形終絲造成的栓系，可切斷或切除，即可松解對(duì)脊髓的牽拉。此時(shí)受到牽拉的神經(jīng)，解除了栓系后，可向上移動(dòng)1～2個(gè)椎體。仔細(xì)止血后，嚴(yán)密縫合硬脊膜?？捎醚辰钅たp合以加強(qiáng)后部的缺損。因肌肉和皮下剝離較廣，為了防止術(shù)后積液，可在皮下放置硅膠多孔引流管。縫合皮下和皮膚，為了防止術(shù)后切口被糞便污染，切口應(yīng)覆蓋防滲的敷料，結(jié)束手術(shù)。穿過硬脊膜或與硬脊膜相連的占位性病變，在手術(shù)過程中應(yīng)給予相應(yīng)切除。2.脊髓縱裂的手術(shù)通過切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來解除對(duì)脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同，故兩者的手術(shù)方法也不同。Ⅰ型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外，并成為兩個(gè)互不相通的硬脊膜管的中間隔，中隔常與側(cè)神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見到中隔，但可以在椎管擴(kuò)大處定位。小心行椎板切除，直至只有小塊骨島與中隔后側(cè)相連，最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔，然后打開兩側(cè)硬脊膜，切斷脊髓與中隔側(cè)硬脊膜袖的纖維束帶，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹側(cè)與后縱韌帶緊密粘連，能防止腦脊液漏，故不必縫合前方硬脊膜，否則會(huì)增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓縱裂，其中隔為纖維性，位于同一硬脊膜腔內(nèi)，手術(shù)只需自中線切開硬脊膜，分離中隔與脊髓粘連，切除中隔。在切除導(dǎo)致脊髓縱裂的骨嵴時(shí)要特別注意采用多種方法止血，因骨嵴局部多有變異血管，且骨質(zhì)血運(yùn)豐富。嚴(yán)格止血是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥，尤其是粘連所必需的。更多育兒知識(shí)，可關(guān)注抖音搜“兒科徐醫(yī)生”免費(fèi)觀看

根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)及體征和相關(guān)的輔助檢查診斷脊髓栓系綜合征并不困難。脊髓栓系綜合征是一種慢性進(jìn)展性疾病，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷十分重要，一般應(yīng)盡早實(shí)施手術(shù)，解除對(duì)脊髓的壓迫和限制。對(duì)于存在的一系列功能障礙，可以介入康復(fù)治療，通過綜合協(xié)調(diào)的康復(fù)治療措施如通過下肢肌力訓(xùn)練和關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練提高患者下肢肌力，保持下肢良好的關(guān)節(jié)活動(dòng)度，防止肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬等。隨著患兒功能逐漸恢復(fù)，可以訓(xùn)練患兒翻身、坐起、站立訓(xùn)練，進(jìn)一步促進(jìn)功能的恢復(fù)。同時(shí)，要注意脊髓栓系患兒大多有大小便功能的問題，因此，可以有意識(shí)的訓(xùn)練患兒自主控制大小便，提高生活自理能力。最大限度的恢復(fù)患兒的功能，避免出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害，提高生活質(zhì)量。

很多患者一聽到脊髓拴系這個(gè)病大多會(huì)一頭霧水？我的脊髓怎么會(huì)被拴住了、系住了呢？專業(yè)脊柱脊髓神經(jīng)外科醫(yī)生給您來解答。 脊髓拴（同栓）系綜合征是神經(jīng)管發(fā)育畸形中最主要的一種類型，是在胚胎期出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。 患者發(fā)病男女比例約為為2∶1，凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)史者，均需疑為本病，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。切除脊髓圓錐脂肪瘤等占位性病變，解除拴系，松解脊髓及馬尾神經(jīng)，重建硬膜囊，使其恢復(fù)正常結(jié)構(gòu)。對(duì)脊髓拴系進(jìn)行早期干預(yù)，終止脊髓拴系的自然病程，可防止癥狀進(jìn)一步加重，大大降低致殘率，提高患者生活質(zhì)量。 聊城市人民醫(yī)院腦科醫(yī)院脊柱脊髓神經(jīng)外科是治療脊髓栓系綜合征的專業(yè)科室，門診在開發(fā)區(qū)腦科醫(yī)院門診大廳3診室，有專業(yè)的脊柱脊髓外科專家坐診，給您細(xì)心周到的服務(wù)。

從手術(shù)日算起，臥床3周，特別是前兩周非常重用，往往腦脊液漏發(fā)生在術(shù)后7-12天。等最里面的硬脊膜上切開的口子完全長好，腦脊液不漏了，就不會(huì)有感染的風(fēng)險(xiǎn)了。前兩周最好大小便都在床上解決，肥胖兒童必須嚴(yán)格臥床3周。注意傷口敷料，如果發(fā)現(xiàn)有像水一樣的液體從針眼里滲出，盡快到醫(yī)院處理。如果切口干燥，兩三天換一次紗布，手術(shù)日算起兩周后拆線，皮內(nèi)縫合的創(chuàng)口不用拆線，可以自行拿掉切口上的敷貼，可以碰水了。注意飲食清淡、容易消化，否則長期臥床容易造成腹脹、惡心、嘔吐等消化不良癥狀。食物品種無禁忌。嬰幼兒使用尿不濕的尤其要注意手術(shù)切口不能被大小便污染，三周內(nèi)必須始終保持趴著的體位；大孩子會(huì)自己控制大小便的，可以趴著或者側(cè)臥，但不能坐起。術(shù)后切口周圍會(huì)有點(diǎn)腫，但膚色正常，輕按壓不痛，按上去是實(shí)的，沒有水積在下面的感覺，是術(shù)后的正常反應(yīng)，一般術(shù)后一兩個(gè)月后會(huì)自然消腫。手術(shù)兩周后開始下床慢慢恢復(fù)日?；顒?dòng)，仍要注意動(dòng)作輕緩。可以洗澡（淋?。春貌粮?，用碘伏抹一下傷口部位。劇烈運(yùn)動(dòng)如跑步、跳繩、仰臥起床或者做體操，必須術(shù)后三個(gè)月后才能進(jìn)行。有些患兒剛恢復(fù)下地行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，適應(yīng)兩天就能恢復(fù)正常。手術(shù)后三個(gè)月內(nèi)復(fù)查第一次磁共振，第二次復(fù)查磁共振跟第一次間隔一年。術(shù)前有大小便控制異常的，手術(shù)后半年內(nèi)仍要嚴(yán)格注意防范，有藥繼續(xù)服藥；有遺尿的，仍舊要睡前嚴(yán)格控制喝水。有大便污褲的，請(qǐng)參閱這篇文章：《大便控制的基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練》http://bdsjw.cn/zhuanjiaguandian/fengsl013_7554704428.htm9.我的門診時(shí)間是周二全天和周五下午。復(fù)查請(qǐng)先網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)。歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫的科普文章：寶寶頭部撞傷了怎么辦？（第三次修訂版）寶寶的頭顱磁共振或者頭顱CT報(bào)告有腦發(fā)育落后怎么辦？兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標(biāo)準(zhǔn)？胎兒腦室擴(kuò)張、腦積水，要還是不要？（產(chǎn)前系列一）寶寶頭上摸到一個(gè)腫塊怎么辦？（第三次修訂）懷孕幾周做磁共振最合適？新生兒頭上有個(gè)包塊、腦膜膨出怎么處理？寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉小腦扁桃體下疝的治療腦積水做了腦室腹腔分流手術(shù)后發(fā)燒了、感染了怎么辦？（腦...兒童做顱骨修補(bǔ)手術(shù)用鈦板還是Peek材料？磁共振膠片怎么拍照上傳？新生兒頭皮血腫怎么處理？兒童腦積水怎么治療？（腦積水之二）B超胎兒腦室增寬、后顱窩積液怎么辦？（產(chǎn)前系列三）兒童顱咽管瘤如何治療大便控制的基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時(shí)間：周二全天；周五下午門診地點(diǎn)：浙大兒院濱江院區(qū)門診四樓I區(qū)掛號(hào)方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號(hào)；直接到醫(yī)院門診掛號(hào)（不限號(hào)，掛不到號(hào)可以到診室找我加號(hào)）

門診經(jīng)常被問到的問題：問題1：史醫(yī)生，您是治療脊髓栓系綜合征的著名專家，請(qǐng)問到底什么是脊髓栓系綜合征？回答：脊髓栓系綜合征是由于先天或后天因素引起的脊髓圓錐低位（低于腰2椎體水平），導(dǎo)致脊髓、馬尾神經(jīng)軸向張力過大，引起下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形、大小便功能障礙等一系列癥狀的集合。神經(jīng)好比一根繩子，被拉長時(shí)張力增大，就會(huì)容易斷掉。脊髓是人的中樞神經(jīng)，因各種原因拉長后張力就會(huì)增大、供血供氧變差，時(shí)間長了就會(huì)造成神經(jīng)的損傷與壞死，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙和畸形。問題2：那到底什么樣的原因會(huì)導(dǎo)致脊髓被拉長呢？回答：這個(gè)原因比較復(fù)雜，簡單來說分為先天性和后天性兩個(gè)原因。脊柱脊髓先天性畸形如脊柱裂患者由于腰骶部椎板閉合不全，脊髓和脊膜常通過缺損的椎板膨出到達(dá)皮下，形成脊膜膨出，牽拉脊髓圓錐，產(chǎn)生脊髓栓系綜合征，外表看要后部有一個(gè)包塊。這好比輪胎的外胎破了個(gè)洞，內(nèi)胎就會(huì)鼓出來一個(gè)包。外胎相當(dāng)于椎板，破的洞就是椎板缺損的區(qū)域，內(nèi)胎相當(dāng)于硬脊膜和脊髓。脊髓和脊膜通過那個(gè)“洞”凸出來，從而導(dǎo)致脊髓被拉長，發(fā)生脊髓栓系綜合征。脊柱脊髓后天性畸形脊柱裂患者術(shù)后可能會(huì)在手術(shù)區(qū)域行程瘢痕，瘢痕與周圍組織及脊髓黏連也會(huì)導(dǎo)致脊髓被牽拉，產(chǎn)生脊髓栓系綜合征。這種情況占10%-20%。因此，當(dāng)家中小孩腰后部出現(xiàn)包塊時(shí)，應(yīng)及早就醫(yī)，確定是否為脊髓栓系綜合征。問題3：史醫(yī)生，我的孩子出生就被診斷為脊髓栓系綜合征，請(qǐng)問他大概會(huì)在什么時(shí)候發(fā)病呢？回答：脊髓栓系綜合征大多數(shù)是先天性疾病，孩子出生后就有脊髓圓錐低位的情況，但具體什么時(shí)間發(fā)病則因人而異。常見的情況有三種。兒童期發(fā)病患兒出生后即發(fā)現(xiàn)腰骶部批復(fù)外觀異常，雙下肢畸形，感覺運(yùn)動(dòng)異常等。青春期發(fā)病青春期（女10~14歲、男12~16歲）時(shí)，身高快速增長，脊髓因跟不上脊柱的生長速度而被牽拉，導(dǎo)致或加重大小便功能障礙、下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀。成年后發(fā)病成年前僅為影像學(xué)檢查異常，無明顯臨床癥狀。但脊髓具有潛在的神經(jīng)軸向高張力，長期牽拉后神經(jīng)變性、壞死，綜合脊柱退變、椎管狹窄等因素，成年后出現(xiàn)下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙及括約肌功能障礙等癥狀。問題4：史醫(yī)生，我家孩子目前能夠排尿，這個(gè)算不算小便正常？回答：能排尿不一定就是小便正常。正常的排尿是一個(gè)無須用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空，而且可以隨意控制的過程，需要檢查很多因素。注意：沒有經(jīng)驗(yàn)的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)檢查結(jié)果來確定功能是否正常、哪一部分神經(jīng)受損。問題5：那么脊髓栓系綜合征可能會(huì)出現(xiàn)哪些癥狀呢？回答：脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)發(fā)病時(shí)間的不同，常見的有如下幾種：運(yùn)動(dòng)障礙不影響上肢，常出現(xiàn)雙腿無力、行走困難，且隨年齡增長癥狀加重。有些患者會(huì)出現(xiàn)雙腿長短或粗細(xì)不一、馬蹄內(nèi)翻足等畸形。膀胱和肢殘功能障礙排尿控制能力差，有遺尿、尿頻、尿急等表現(xiàn)，嚴(yán)重者會(huì)有尿失禁或尿潴留，也可伴有便秘或大便失禁。疼痛常見，往往說不清楚疼痛的具體位置。多是放射性痛、擴(kuò)散痛或觸電樣痛，少有隱痛。腰骶部皮膚異常屁股上面一點(diǎn)的地方有毛發(fā)、痣、包塊或“小尾巴”等。感覺障礙鞍區(qū)皮膚常有麻木或感覺減退等表現(xiàn)。問題6：那脊髓栓系綜合征的孩子，將來可以生育嗎？回答：脊髓受牽拉后影響血液循環(huán)，有可能使支配陰莖勃起功能的一些神經(jīng)發(fā)育不良，增加勃起功能障礙的發(fā)生率（可達(dá)70%~80%）。缺乏性教育、對(duì)性功能情況不夠重視或了解、尿失禁等癥狀，都容易引起自卑心理，影響性功能及生育能力。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可以改善這種情況。問題7：那脊髓栓系綜合征會(huì)遺傳嗎？回答：是有一定的遺傳傾向，但目前尚未發(fā)現(xiàn)明確的致病基因，我們也在積極做這方面的研究。定期進(jìn)行產(chǎn)檢是最好的預(yù)防方式。（以上文字內(nèi)容均出自由我主編，科學(xué)出版社出版的《脊柱：結(jié)構(gòu)、功能與疾病》科普書，針對(duì)每一章節(jié)科普內(nèi)容，書籍采用了圖文并茂的形式，通俗易懂，感興趣的患者可以自行查詢購買）