脊髓拴系綜合征
(又稱:脊髓拴系)就診科室: 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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關(guān)于脊柱裂、脊髓栓系綜合征的科普系列(一)
問診經(jīng)常被問到的問題:問題1:史醫(yī)生,我的孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)后背上鼓了一個包,這是怎么回事?回答:您就診很及時,這屬于新生兒的異常情況,應(yīng)高度重視。及時發(fā)現(xiàn)嬰兒異常新生嬰兒背部有包塊、血管痣、皮膚凹陷、脊柱部位多毛、有小尾巴,都屬于異常情況。這不僅是美觀的問題,往往預(yù)示著嬰兒的脊柱、脊髓先天畸形。立即前往醫(yī)院檢查一旦發(fā)現(xiàn)異常就應(yīng)前往醫(yī)院檢查,而不是等待癥狀的出現(xiàn)。盡早手術(shù)治療MRI及X線片檢查發(fā)現(xiàn)有脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征等畸形時應(yīng)盡早行手術(shù)治療。注意:脊柱裂合并脊髓栓系綜合征的患兒初期通常沒有癥狀,隨身體發(fā)育、牽拉脊髓,才會出現(xiàn)癥狀。研究表明,出現(xiàn)肢體無力、麻木等運(yùn)動障礙后治療者,僅有45%恢復(fù)正常;尿失禁后治療者僅有12%恢復(fù)正常。因此,一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系綜合征,無論有無癥狀都應(yīng)該接受手術(shù)治療。問題2:史醫(yī)生,我的孩子都3歲多了,同齡小朋友都能自己大小便了,但是他還是控制不住,這是什么原因呢?回答:3歲多的小孩應(yīng)該可以做到自行控制大小便了,做不到的孩子可能屬于疾病引起的大小便功能障礙,家長一定要重視,需要來醫(yī)院做檢查,以防是脊柱裂、脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征是一種憂郁先天或后天因素引起的脊髓圓錐低位,導(dǎo)致脊髓、馬尾神經(jīng)軸向張力過大,可以造成神經(jīng)癥狀,其中最典型的癥狀之一就是大小便功能障礙,包括尿失禁、尿潴留、大便失禁、便秘等。觀察到孩子這些情況時,應(yīng)及時就醫(yī)、確診后盡早手術(shù),防止神經(jīng)損害加重。問題3:請問到底什么是脊柱裂?回答:脊柱中間有一個通道,叫做椎管。正常椎管壁是完全閉合的,內(nèi)有脊髓。如果胎兒在發(fā)育過程中椎管壁沒有完全閉合,留了一個口子,就叫做脊柱裂,好比是輪胎的外帶破了個洞一樣。脊柱裂可分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂脊髓或馬尾神經(jīng)通過缺口外突,好比輪胎的外胎破了個洞后,內(nèi)胎突出來了。需手術(shù)治療,且手術(shù)越早,療效越好。隱性脊柱裂神經(jīng)等組織沒有向外突出,雖然輪胎外胎破了,但內(nèi)胎沒有突出來。一般不產(chǎn)生臨床癥狀,無須手術(shù)。問題4:有人說吃葉酸可以預(yù)防脊柱裂,是真的嗎?還有哪些因素會導(dǎo)致寶寶脊柱裂?回答:孕期前4周缺乏葉酸的話,缺失可能導(dǎo)致胎兒神經(jīng)管異常,增加胎兒脊柱裂的患病風(fēng)險。多吃葉酸含量高的水果水果中多富含葉酸,如櫻桃、桃子、李子、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等,同時還可增進(jìn)食欲。遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸計劃懷孕的女性應(yīng)從孕前開始補(bǔ)充葉酸,具體方案須由醫(yī)生決定。我國自20世紀(jì)90年代起推廣孕期保健,并制定在孕前3個月至孕后3個月需口服葉酸的方案。定期進(jìn)行常見孕期B超等檢查可以在孕早、中期篩查出神經(jīng)管畸形,大大降低脊柱裂的發(fā)生率。注意:孕早期感染流感病毒、發(fā)熱,也會影響胎兒神經(jīng)管的閉合,增加脊柱裂的患病風(fēng)險。(以上文字內(nèi)容均出自由我主編,科學(xué)出版社出版的《脊柱:結(jié)構(gòu)、功能與疾病》科普書,針對每一章節(jié)科普內(nèi)容,書籍采用了圖文并茂的形式,通俗易懂,感興趣的患者可以自行查詢購買)
史建剛醫(yī)生的科普號2020年01月19日3075
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脊髓拴系綜合征和脊柱裂,患者和家屬經(jīng)常弄錯的那些事兒
門診時,許多脊髓拴系綜合征和脊柱裂的患者及家屬前來就診,發(fā)現(xiàn)他們有許多診療上誤區(qū),今天就常見的一些問題和大家分享。 脊髓拴系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。 脊柱裂是妊娠早期、胚胎發(fā)育時,胎兒神經(jīng)管閉合過程受到影響而致一個或多個節(jié)段椎管后側(cè)先天性缺損,即脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態(tài),是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形,最常發(fā)生于腰骶部。 其實,我們可以這樣的認(rèn)識脊柱裂和脊髓拴系的關(guān)系:脊髓拴系綜合征是脊柱裂疾病的一部分,是脊柱裂造成神經(jīng)損害的主要病理形式,極少有患者存在單獨的脊髓拴系但是不伴脊柱裂者。事實上,在多數(shù)情況下,患者被診斷為單一的脊髓拴系綜合征通常是過于片面的。 1、患兒能排尿就算小便功能正常? 膀胱的基本功能是儲存和排出尿液,這是一個極為復(fù)雜的生理過程。正常的排尿是一個無需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常,還要注意其每次尿量,每天排尿次數(shù)和間隔時間,排尿間隔有無漏尿,排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒有經(jīng)驗的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況,臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結(jié)果來確定是否正常及哪一部分結(jié)構(gòu)或其神經(jīng)支配受損。 2、脊柱裂手術(shù)只需切除腰骶部包塊即可? 相對而言,腰骶部包塊很可能只是一種無關(guān)緊要的外在表現(xiàn),重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變,故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時應(yīng)該做進(jìn)一步檢查明確其內(nèi)在情況,如果存在導(dǎo)致或?qū)砜赡軐?dǎo)致神經(jīng)功能障礙的情況,盡量一期手術(shù)解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。 3、如果孩子很小,但腰骶部的包發(fā)生潰爛,要立即手術(shù)嗎? 如果孩子很小,但腰骶部的包發(fā)生潰爛,有一部分患兒需要立即做手術(shù)。這種情況一般是患兒出現(xiàn)了脊膜膨出、脊膜外翻,露在外面的是神經(jīng),如果不馬上做手術(shù)把傷口閉合,可能很快會出現(xiàn)神經(jīng)功能的損傷。要注意的是,手術(shù)之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒殺菌,可以使用生理鹽水反復(fù)清洗,使?jié)€的區(qū)域變得相對清潔,然后盡早手術(shù)。當(dāng)然,如果破潰的地方露出來的并不是神經(jīng)組織,而是單純的皮膚潰爛,那么要等到創(chuàng)面完全長好了再做手術(shù)。 4、手術(shù)可以治愈脊髓拴系綜合征? 只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時,手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征,既使這樣,也需要較長時間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者,手術(shù)即使成功,功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常,有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。 5、脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后就算治療完成? 脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病,而且這種治療有可能需要終生性的隨訪。
李維新醫(yī)生的科普號2020年01月06日2056
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脊髓拴系再次手術(shù)病例:找到真正拴系部位 + 精細(xì)銳性分離 + 神經(jīng)電生理監(jiān)測
患者,男,20歲自幼右下肢跛行,感覺減退;2015年在外院行“脊髓拴系松解手術(shù)”,術(shù)中只是在骶部做了終絲切斷。術(shù)后癥狀沒有改善,半年前癥狀加重,出現(xiàn)腰部疼痛,不能久站久坐久行,右下肢肌萎縮。大小便、性功能尚可。經(jīng)親屬介紹來上海新華醫(yī)院就治。CT、磁共振顯示:上次手術(shù)部位在骶1-2水平(綠色箭頭),而真正的拴系部位在腰3水平(紅色箭頭)鄭學(xué)勝醫(yī)療組決定給予再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn),在腰3水平,脊髓和硬脊膜嚴(yán)重粘連,這就是真正的拴系病變。首先通過精細(xì)的銳性分離,徹底松解脊髓和硬脊膜的粘連,使脊髓復(fù)位。發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致拴系的病變是一團(tuán)粘附于脊髓背面的瘢痕樣的束帶組織。然后,小心地把這一團(tuán)病變從脊髓上銳性剝離下來。病變完全切除,脊髓完好無損。術(shù)后第二天,患者腰背部疼痛就完全緩解了。值得一提的是,手術(shù)是在多通道術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)下進(jìn)行的:自由肌電圖可以實時提示脊髓和運(yùn)動神經(jīng)受到的干擾;體感誘發(fā)電位可以判斷雙下肢的感覺神經(jīng)功能;BCR球海綿體反射可以實時監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配。如上圖:左側(cè)下肢一直都有正常的體感誘發(fā)電位,而右側(cè)下肢在17:23之前沒有任何波形,而在17:26(大概拴系松解后5分鐘)開始出現(xiàn)微弱的體感誘發(fā)電位,17:52(拴系松解后半小時左右)以后就表現(xiàn)為很典型的體感誘發(fā)電位了。所以我們術(shù)中就預(yù)測患者右下肢感覺功能會比術(shù)前有所恢復(fù),術(shù)后果然恢復(fù)得不錯。由于該患者是青年男性,術(shù)前性功能基本正常,所以我們術(shù)中給予BCR球海綿體反射,實時監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配;整個手術(shù)進(jìn)程中都沒有任何損害??偨Y(jié):通過這個脊髓拴系再次手術(shù)的病例,我們總結(jié)了三個關(guān)鍵要素:找到真正拴系部位 + 精細(xì)銳性分離 + 神經(jīng)電生理監(jiān)測。脊髓如此嬌貴,唯精細(xì)值得信賴。
鄭學(xué)勝醫(yī)生的科普號2019年12月11日4772
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脊髓栓系綜合征伴神經(jīng)源性膀胱的治療
脊髓栓系綜合征(Tetheredcordsyndrome,TCS)由于各種因素導(dǎo)致脊髓受牽拉,導(dǎo)致低位脊髓神經(jīng)功能進(jìn)行性損害,從而引發(fā)的一系列臨床癥狀的癥候群。臨床表現(xiàn)為下肢感覺消退、足部畸形、排尿與排便障礙等。TCS是一種漸進(jìn)性的疾病,新生兒發(fā)病率為0.1%,其中伴神經(jīng)源性膀胱功能障礙發(fā)生率達(dá)90%以上,主要表現(xiàn)為尿失禁和大便失禁,甚至上尿路功能損傷。目前治療TCS的唯一手術(shù)為脊髓栓系松解術(shù),分離和切除牽拉脊髓和神經(jīng)根的增厚蛛網(wǎng)膜和韌帶,切除增生的結(jié)締組織和脂肪組織,離斷增粗的終絲,分離馬尾神經(jīng)。先天性脊髓栓系的患兒,由于在發(fā)育成長過程中存在漸進(jìn)性,一旦出現(xiàn)下肢運(yùn)動障礙甚至畸形和大小便障礙,即使進(jìn)行松解手術(shù)之后,其癥狀可能得不到很好的改善,可能與術(shù)前沒有差異。另一方面,如果脊髓中存在脂肪瘤和低位脊髓,會使手術(shù)難度增加。如果松解術(shù)后改善有限,骶神經(jīng)調(diào)控(Sacralnervestimulation,SNM)能否造?;純海堪螂灼鸩鲗傥?chuàng)手術(shù),創(chuàng)傷小,患者在局麻下即可進(jìn)行,但是手術(shù)并非如大家想的那么簡單,特別是一期手術(shù)中,如何精準(zhǔn)穿刺骶3神經(jīng)孔并且植入電極,達(dá)到最佳預(yù)后效果,是手術(shù)的關(guān)鍵,而穿刺部分往往靠的就是醫(yī)生的解剖功底及手術(shù)熟練程度。一期術(shù)后患者在刺激器外掛體驗治療兩周后,如果癥狀得到改善,再進(jìn)行二期刺激器植入。骶神經(jīng)調(diào)控療法是通過低頻脈沖刺激與支配膀胱和盆底肌肉的神經(jīng),調(diào)節(jié)并恢復(fù)自主排尿與排便功能,并且手術(shù)微創(chuàng)、可逆,家長較好接受。
李旭東醫(yī)生的科普號2019年09月16日2216
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脊髓拴系綜合征靠手術(shù)能治好嗎?手術(shù)后是不是就萬事大吉了?
得了脊髓拴系綜合征,患者最著急的就是治療問題。醫(yī)生建議手術(shù)治療,手術(shù)后是不是就好了?能靠手術(shù)治愈嗎?今天,我們就跟著空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授一起來看看這些患者最關(guān)心的幾個問題。脊髓拴系綜合征怎么治療?脊髓拴系綜合征到出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變,我們無法使之恢復(fù)正常,只能予以適當(dāng)?shù)某C治,使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復(fù)的,治療僅僅是使損傷不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致,此時手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。對患者進(jìn)行手術(shù)時應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念,堅持做顯微外科手術(shù),必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測,以做到盡可能徹底松解拴系,避免神經(jīng)損傷,減少再粘連和拴系,以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。脊髓拴系綜合征靠手術(shù)能治好嗎?手術(shù)后是不是就萬事大吉了?手術(shù)能不能治愈脊髓拴系綜合征?只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時,手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征,既使這樣,也需要較長時間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者,手術(shù)即使成功,功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常,有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后,就算治療完成?脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病,而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素,而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決,下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此,脊髓拴系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無論醫(yī)生還是患者,明確這一點具有重要意義。
李維新醫(yī)生的科普號2019年09月04日1971
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脊髓栓系、脊膜膨出術(shù)后未及時復(fù)查導(dǎo)致嚴(yán)重后果病例
又是一個術(shù)后不復(fù)查導(dǎo)致嚴(yán)重后果的病例。嬰幼兒脊膜膨出、脊髓拴系術(shù)后發(fā)生再次黏連拴系的可能性很大,需定期復(fù)查,及時發(fā)現(xiàn)再黏連,需要再次手術(shù)。這是個10歲的女孩,出生后不久因為脊膜膨出做過脊髓拴系松解術(shù)。術(shù)后至今從未復(fù)查。小姑娘慢慢出現(xiàn)大小便困難,逐漸加重至失禁,甚至足部畸形,這時家長才帶著來復(fù)查,然而已經(jīng)10年了,遲了。所以術(shù)后要定期復(fù)查,必要時再次手術(shù)本可以避免類似悲劇。 腳已變形 術(shù)中保護(hù)神經(jīng)根 神經(jīng)根保護(hù)良好。術(shù)后小便較前有好轉(zhuǎn)。
王舉磊醫(yī)生的科普號2019年08月21日2318
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脊髓拴系術(shù)后未定期復(fù)查帶來的遺憾
這是個10歲的男孩,因為小便失禁、簸行加重來就診。為脊髓拴系術(shù)后復(fù)發(fā),再次手術(shù)格外費(fèi)勁。 10年前在出生2個月時曾因脊膜膨出做過一次手術(shù)。術(shù)后至今從未復(fù)查[尷尬],在出現(xiàn)小便失禁、行走困難時也沒及時復(fù)查。門診發(fā)現(xiàn)后,建議盡快手術(shù)。術(shù)中見脊髓圓錐部位跟皮下及硬膜黏連,無法分離。只能先沿著正常部位邊保護(hù)神經(jīng)邊分離,耗時xxx分鐘。游離完一圈后黏連部位落入椎管,脊髓得到松解,有一定上移。最后制造出一層硬膜、配合人工硬膜封閉硬膜。如果定時復(fù)查,出現(xiàn)問題及時處理,可能就不會有現(xiàn)在的殘疾,也就沒有遺憾。所以,術(shù)后一定定時復(fù)查! 10年前脊膜膨出,術(shù)后再次黏連至今。 神經(jīng)黏連在背部硬膜及皮下 小心分離,保護(hù)好神經(jīng) 拴系解除,脊髓尚留有一定彈性,預(yù)示著術(shù)后效果較好。術(shù)后小便及行走困難癥狀好轉(zhuǎn)。如果術(shù)后定期復(fù)查,出現(xiàn)問題及時手術(shù),功能狀態(tài)可能會更好。
王舉磊醫(yī)生的科普號2019年08月21日2240
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脊髓拴系綜合征靠手術(shù)能治好嗎?手術(shù)后是不是就萬事大吉了?
得了脊髓拴系綜合征,患者最著急的就是治療問題。醫(yī)生建議手術(shù)治療,手術(shù)后是不是就好了?能靠手術(shù)治愈嗎?今天,我們就跟著空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授一起來看看這些患者最關(guān)心的幾個問題。脊髓拴系綜合征怎么治療?脊髓拴系綜合征到出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變,我們無法使之恢復(fù)正常,只能予以適當(dāng)?shù)某C治,使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復(fù)的,治療僅僅是使損傷不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致,此時手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。對患者進(jìn)行手術(shù)時應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念,堅持做顯微外科手術(shù),必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測,以做到盡可能徹底松解拴系,避免神經(jīng)損傷,減少再粘連和拴系,以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。手術(shù)能不能治愈脊髓拴系綜合征?只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時,手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征,既使這樣,也需要較長時間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者,手術(shù)即使成功,功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常,有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后,就算治療完成?脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病,而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素,而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決,下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此,脊髓拴系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無論醫(yī)生還是患者,明確這一點具有重要意義。
李維新醫(yī)生的科普號2019年08月19日2379
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什么是脊髓栓系綜合征?該如何處理和治療呢?
脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各種先天和后天的原因如:先天性脊柱裂、脊髓縱裂、硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后脊髓粘連等原因引起脊髓或圓錐受牽拉,導(dǎo)致脊髓末端位置過低,脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性而引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由Yamada于1981年最先描述。近幾年隨著影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、顯微外科技術(shù)的發(fā)展,對該疾病的認(rèn)識取得了較大的進(jìn)展,現(xiàn)對其病因、發(fā)病機(jī)制及診斷和治療作一綜述。 TCS的發(fā)病率無明顯性別差異,出于其病因、病理變化和牽拉程度不同,所出現(xiàn)神經(jīng)損害的年齡、癥狀類型和輕重程度差別很大。一部分生后即有癥狀,另一部分生后無癥狀,在以后的不同年齡階段出現(xiàn)癥狀,因而又有兒童與成人TCS之分,但多數(shù)出現(xiàn)在幼兒時期,成人少見。其主要癥狀表現(xiàn)如下:(1)腰骶部皮膚異常,如有軟組織包快、毛發(fā)異常、皮膚凹陷和竇道、色素斑等,但有部分患兒皮膚是正常的(如圖)。(2)下肢畸形、感覺及運(yùn)動障礙,可出現(xiàn)單足和/或雙足畸形,下肢縮短等;鞍區(qū)、足背皮膚感覺減退;肌萎縮、肌無力,甚至癱瘓。(3)括約肌功能障礙:如有擴(kuò)張性大膀胱、滴流性尿失禁,痙攣性小膀胱、壓力性尿失禁或有遺尿癥,大便失禁或便秘等。(4)其他:部分病例以腰痛為主訴。手術(shù)治療至最重要的治療方式,比較統(tǒng)一的觀點是對有括約肌或肢體運(yùn)動、感覺功能明顯障礙者,一旦確診需要盡早手術(shù)。但對MRI確診而臨床癥狀輕微或無癥狀的患者,是否都需要預(yù)防性手術(shù)治療,一直存在爭議。目前大多數(shù)學(xué)者支持對無癥狀的TCS患者施行預(yù)防性手術(shù),因為脊髓、神經(jīng)損害的發(fā)生和發(fā)展,是不可預(yù)測的,而且有的損害一旦發(fā)生,是不可逆轉(zhuǎn)的。手術(shù)年齡越小術(shù)后功能恢復(fù)越好,因為神經(jīng)損害呈不可逆性,出現(xiàn)癥狀在2年以內(nèi)預(yù)后最好。有報道認(rèn)為患兒出生后三天甚至數(shù)小時內(nèi)手術(shù)效果更好,因為新生兒病理改變輕,手術(shù)容易改變癥狀,術(shù)后效果好。手術(shù)的目的是,切斷異常的終絲、解除對脊髓和神經(jīng)根的牽拉、粘連和壓迫,恢復(fù)受損部位的血液循環(huán),增加細(xì)胞氧化代謝,阻止脊髓神經(jīng)的進(jìn)一步損傷,最大限度的恢復(fù)受損神經(jīng)功能。 目前存在的問題,大部分報道認(rèn)為脊髓栓系松解術(shù)對于肢體運(yùn)動、感覺障礙等癥狀的治療效果明顯,大部分患兒術(shù)后神經(jīng)功能均有明顯改善,但是對于伴有直腸、膀胱括約肌功能障礙的患兒手術(shù)近、遠(yuǎn)期效果均不理想,此類病人通常本身存在脊髓發(fā)育不良,神經(jīng)根變性、細(xì)小,甚至缺如,或就診時間晚,脊髓神經(jīng)損傷已不可逆,手術(shù)效果已不明顯。從長期隨訪觀察看,雖然手術(shù)能有效控制直腸、膀胱功能障礙的繼續(xù)加重,但是如何進(jìn)一步改善患者的直腸、膀胱功能,使其臨床癥狀減輕、治愈,仍是需要進(jìn)一步研究的主要課題。
李偉醫(yī)生的科普號2019年08月17日3577
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脊髓拴系手術(shù)的嚴(yán)重性與復(fù)雜性
脊髓拴系延誤手術(shù)后果的嚴(yán)重性。臨床上許多患者因為缺乏及時的脊髓拴系手術(shù)治療或手術(shù)不當(dāng),逐漸出血排尿不全,大便干燥,雙腳或一只腳變形,甚至下肢肌肉萎縮,無法行走,常年坐輪椅,被疾病折磨的極為痛苦。甚至更糟糕的是,由于神經(jīng)源性膀胱,尿失禁,膀胱腫大,輸尿管擴(kuò)張,腎積水,最后腎功能衰竭,尿毒癥,終生透析維持生命或死亡。脊髓拴系手術(shù)的復(fù)雜性。手術(shù)的目的是在終絲的末端把與脂肪組織粘連的5-10對馬尾神經(jīng)一根根游離松解開來,最后還要把終絲切斷,使得脊髓自動上移,以確保癥狀不再進(jìn)一步發(fā)展,改善已存在的神經(jīng)功能障礙。手術(shù)非常復(fù)雜,在釋放過程中會有輕微的意外過程,神經(jīng)損傷會帶來不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)功能障礙。整個過程需要在高倍顯微鏡下進(jìn)行,術(shù)中監(jiān)測需要神經(jīng)監(jiān)測儀器,外科醫(yī)生在脊柱外科方面有豐富的經(jīng)驗。
崔志強(qiáng)醫(yī)生的科普號2019年07月29日1873
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