盡管手術已完全松弛粘連神經，拴系的脊髓充分游離，達到正常的脊髓解剖狀態(tài)。然而由于不同程度的畸形，病變的長度變化，一些雖然完全游離松解好的神經功能卻早已喪失，術后癥狀不能很好改善，這就需要配合康復訓練。例如神經源性膀胱的最佳康復方法是間歇性導尿，下肢的虛弱需要對某種肌肉進行功能鍛煉。對于變形的單腳或雙腳，必須穿矯形鞋或整形外科手術。簡而言之，先天性神經管缺陷的治療是一個長期而復雜的過程，手術是最基本，最關鍵的一步。還需要長期的康復訓練，甚至需要情緒調整和指導。

脊髓拴系綜合征是由各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。常見的癥狀表現有腰骶部皮膚改變（皮膚隆突或凹陷、多毛等）、下肢的運動障礙（下肢力弱、變形和疼痛等）、下肢的感覺障礙（下肢、會陰部等的感覺異常和疼痛）、大小便功能障礙（尿潴留、排尿困難、尿失禁、大小便失禁）等。脊髓拴系綜合征出現后，如果不能及時處理，患者神經可能受到損傷，而神經的損傷是不可逆的，所以目前臨床上主張及時對脊髓拴系綜合征患者及時進行干預。那么，對于患者而言，出現什么情況就要立即手術了？ 1 如果脊髓拴系是皮毛竇（是一個通向脊髓的管道，皮膚表面的瘺口周圍有毛發(fā)）引起的，因為有皮毛竇隨時有感染的風險，所以無論孩子有沒有癥狀，都要盡早做手術。2 如果孩子出現兩條腿走路不平衡，走路步態(tài)發(fā)生改變；或者一個腿粗一個腿細，出現腳內翻的表現；或者有尿等待（到了小便池旁要等一分鐘才能尿出來）、尿急迫（說要小便，還沒走到衛(wèi)生間就已經尿到褲子上了）的現象，說明神經受到損傷了，要盡早手術。3 一般大一點的孩子能表達出來，經常覺得腳怕冷或者總有麻木感，這種情況也要盡早手術。這里強調一點，手術要選擇正規(guī)的醫(yī)院做。有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些患者或家屬認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。脊髓拴系綜合征的手術目前在我們空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科脊柱脊髓專業(yè)組已經是成熟的技術了。對患者進行手術時應貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經損傷，減少再粘連和拴系，以及預防術后傷口并發(fā)癥。

脊髓栓系綜合征是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。常見的癥狀表現有腰骶部皮膚改變(皮膚隆突或凹陷、多毛等)、下肢的運動障礙(下肢力弱、變形和疼痛等)、下肢的感覺障礙(下肢、會陰部等的感覺異常和疼痛)、大小便功能障礙(尿潴留、排尿困難、尿失禁、大小便失禁等)等。 脊髓栓系綜合征出現后，如果不能及時處理，患者神經可能受到損傷，而神經的損傷是不可逆的，所以目前臨床上主張及時對脊髓栓系綜合征患者及時進行干預。那么，對于患者而言，出現什么情況就要立即手術了? 1、如果脊髓拴系是皮毛竇(是一個通向脊髓的管道，皮膚表面的瘺口周圍有毛發(fā))引起的，因為有皮毛竇隨時有感染的風險，所以無論孩子有沒有癥狀，都要盡早做手術。 2、如果孩子出現兩條腿走路不平衡，走路步態(tài)發(fā)生改變;或者一個腿粗一個腿細，出現腳內翻的表現;或者有尿等待(到了小便池旁要等一分鐘才能尿出來)、尿急迫(說要小便，還沒走到衛(wèi)生間就已經尿到褲子上了)的現象，說明神經受到損傷了，要盡早手術。 3、一般大一點的孩子能表達出來，經常覺得腳怕冷或者總有麻木感，這種情況也要盡早手術。這里強調一點，手術要選擇正規(guī)的醫(yī)院做。有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)，而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重;甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。 脊髓拴系綜合征的手術目前在我們空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科脊柱組已經是成熟的技術了。對患者進行手術時應貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經損傷，減少再粘連和拴系，以及預防術后傷口并發(fā)癥。

脊髓栓系是起由于胎兒脊髓神經管I期或II期成型障礙引起的一組先天性疾病。常表現為骶尾部皮膚下脂肪瘤，骶尾部皮膚色素沉著，皮膚竇道或者皮贅、隆起等。部分患者無癥狀，但長期隨訪者出現癥狀和神經功能非損的概率非常高。如不積極治療，該病常引起患兒下肢活動障礙、大小便失禁、排便不暢、膀胱和腎部長期感染，導致腎功能損害，給患者和家庭的經濟和心理上，造成嚴重的負擔。本病的診斷患兒需要行腰骶部椎管核磁共振掃描，才能確診，并作出合適的分型。脂肪瘤型脊髓栓系，占先天性脊髓栓系的絕大部分，其分型常見的有以下幾種：1）背側型：脂肪瘤和脊髓界面（即胚盤）完整、規(guī)則，為橢圓形，尾側不累計圓錐。2）背側尾側型：脂肪瘤累及圓錐，但界面始終存在，部分累計終絲，無脊髓腹側脂肪瘤的存在。以上兩種類型源于胎兒脊髓神經管I期成型畸形，外科治療效果佳3）混雜型：來源于胎兒脊髓神經管II期成型，80%伴有骶骨發(fā)育不良，或其他神經管II期成型的畸形。累計圓錐，脂肪瘤和脊髓界面不規(guī)則，難以預測，脊髓復側常見脂肪瘤存在，外科治療效果不及上述兩型。外科手術治療：1）選擇合適患者對于兒童，由于預期壽命長，因此越早發(fā)現越早外科治療，即使無癥狀，也不建議觀察。對于成年人，由于預期壽命短，無癥狀者可以觀察，但是一旦有癥狀，繼續(xù)進展可能性較大，建議盡快開始外科治療。法國和英國9-10年隨訪的研究顯示，不手術保守隨訪的無癥狀患者，出現病情進展的概率為33-40%，而無進展生存率（PFS）僅為67-60%；美國Pang的外科治療組，全切者20年隨訪，PFS為98.8%，遠優(yōu)于保守治療組。2）全切還是部分切除強烈建議全切。術后1年內，全切和部分切除，癥狀緩解率類似，主要和二者方式均能直接外科解除部分栓系有關。但長期隨訪，部分切除者的PFS為51%，低于不手術組。大部切除者20年隨訪，PFS為98.8%。因此，一旦決定對患者進行外科治療，則盡可能達到I期大部切除；部分切除者的預后不如保守治療。因此，該病對術者經驗和醫(yī)療中心有著很高的要求；盡可能I期大部切除對患者有著重要的意義?。?！當家長懷疑孩子存在脊髓栓系時，一定要引起重視，并及時到正規(guī)醫(yī)院找有經驗的醫(yī)生進行咨詢。華西醫(yī)院神經外科小兒組，平均每年行小兒神經外科手術500例以上，其中脊髓栓系手術年80例以上，積累了豐富的臨床經驗。我們將為每一個患兒提供個體化治療方案，精心制定手術計劃，由具有豐富臨床經驗的鞠延/李強醫(yī)生完成手術，并進行隨訪和制訂后續(xù)治療方案。目前，已有約500例以上的兒童脊髓栓系病人在神經外科小兒組進行治療，取得滿意效果。鞠延教授門診：周一上午李強教授門診：周三下午地點：華西醫(yī)院本部門診樓三樓B區(qū)同時，患兒家長還可以通過搜索好大夫在線，與李強醫(yī)生隨時聯系，咨詢病情。

門診經常有家長帶著寶寶來看小屁股上有個凹陷或者小洞，因為這個位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經異常有關，所以都需要做相關的檢查排除一下。由于寶寶都比較小，做磁共振也不太方便，所以一般都先做個骶尾部的B超做為篩查。雖然B超檢查脊髓神經不是非常準確，但可以先大致評估一下脊髓神經有沒有異常。那么通常脊髓神經會有哪些異常呢？最常見的就是圓錐低位的終絲緊張型脊髓栓系。由于產前檢查的普及，現在脊膜膨出型的脊髓栓系已經非常少見了（發(fā)現就引產了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因為這些病變是在椎管內，常規(guī)的產前b超檢查無法檢測。如果B超提示有異常，一般都要進一步檢查，做腰骶髓的磁共振。對于磁共振的結果，要強調一下，我一般不光看報告，還必須仔細看片子，因為報告經常會遺漏一些異常情況，譬如有無膨出/骶骨發(fā)育不良。脊髓栓系為臨床較為常見的一種神經功能障礙病癥,先天性的脊柱裂、脊髓反發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內外脂肪瘤等因素均可導致此癥。臨床多表現為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學臨床普遍認為上述表現出現的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導致脊髓圓錐位置下降、固定,致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全,進而繼發(fā)一系列神經功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒有及時發(fā)現和治療，等到成年，由于反復的終絲牽拉對脊髓圓錐的損傷，成人會出現會陰部及下肢疼痛;會陰部及下肢感覺麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過程中尾端神經的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴重程度密切相關。所有肛門直腸畸形患兒均應常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤，毛細血管數量增多。如果您的寶寶小屁股皮膚有異常的凹坑或者疤痕樣外觀，請盡早帶來我門診檢查、評估一下。以下是需要及時就診的特征性皮膚異常的圖片：歡迎點擊瀏覽我寫的其他科普文章：磁共振報告終絲脂肪浸潤是怎么回事？脊髓栓系手術出院后注意事項兒童尿頻、尿床的神經外科治療寶寶屁股上有個洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？兒童腦內有蛛網膜囊腫怎么辦？胎兒側腦室增寬有沒有標準？B超檢查發(fā)現室管膜下囊腫或出血怎么辦？（第三次修訂）寶寶頭部撞傷了怎么辦？（第三次修訂版）寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時間：周一全天湖濱院區(qū)；周四全天莫干山院區(qū)（如果坐高鐵，選擇：德清站）門診地點：浙大兒院湖濱院區(qū)門診二樓B區(qū)7診室；莫干山院區(qū)門診三樓I區(qū)7診室。掛號方式：網上預約掛號；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預約掛號；直接到醫(yī)院門診掛號（不限號，掛不到號可以到診室找我加號）

近期對多例脊髓栓系綜合征的患兒進行了手術治療，效果良好。從幾十年前第一次接觸這個疾病至今，感觸良多。脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系即脊髓下方的圓錐為能上升到應有位置。脊髓栓系綜合征的病理學標志：圓錐在L2水平以下，即下圖中的脊髓圓錐在剛剛懷孕初期在腰椎管底部，隨著胎兒的成長，圓錐應該上升到正常位置應處于L2水平以上。 本病以先天性因素為主，亦可見后天性傷患。先天性因素由高到低：脂肪脊髓脊膜膨出、終絲增粗、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。后天因素：椎管內腫瘤壓迫終絲、蛛網膜下腔黏連、醫(yī)源性等。如何診斷脊髓栓系綜合征?脊髓栓系的發(fā)病年齡受脊髓圓錐受牽拉程度不同，發(fā)病年齡亦不同。嚴重者，在嬰兒期就可發(fā)病。主要表現：1、肛門會陰區(qū)的疼痛多見，也可有腰背部、下肢的疼痛。疼痛一般因久坐、身體屈曲時出現。2、遠動障礙：雙下肢的肌肉痙攣、步態(tài)異?；蛘唠p下肢肌肉松弛?？蓡蝹纫部呻p側。3、感覺障礙：會陰去麻木、感覺減退。4、尿路癥狀：尿失禁、尿頻。5、伴發(fā)的畸形：以下腰段脊柱異常多久：腰骶部的多毛征、皮膚煙灼樣病灶、皮膚隆起或凹陷、脊柱半椎體等。下肢的畸形以高弓足和馬蹄內翻足多見。下圖依次為：腰骶部皮膚附件 ；腰骶部多毛癥；腰骶部皮膚煙灼樣改變脊髓栓系綜合征應該如何治療？1、非手術治療：主要適用與診斷不清、全身條件不適合手術的患兒。2、手術治療：一旦確診，外科手術松解是治療脊髓栓系綜合征的主要治療措施。手術的目的在于保護正常神經功能，防止神經功能的喪失。手術越早越好，一旦出現神經損害，手術已經很難使其恢復正常。手術預后如何？1、早期手術比晚期手術預后好。2、單純、增粗的終絲引起的，有感覺、運動障礙的，手術效果良好。3、由腫瘤引起的并已經出現馬尾神經損害（大小便障礙）的預后較差。

經歷了手術，大部分家屬對于手術當中的情況都有一部分了解了，隨之而來的就是對于手術后的護理開始擔心，既然術后護理那么重要，那么術后又如何正確的護理呢？ 1、患者經歷了全身麻醉和手術操作，術后一般會在清醒狀態(tài)下返回病房，術后當天需要心電監(jiān)護儀監(jiān)護患者的生命體征，對于病人的血壓、心率、氧飽和度會持續(xù)監(jiān)測，這些都是術后觀察病情和指導補液的依據。 2、術后的疼痛刺激會使得患者煩躁和哭鬧，一般情況下無需特殊處理，如果持續(xù)長時間的哭鬧和疼痛，可以使用適度的鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物來緩解患者的不適。 3、手術后的前3-4天，一部分人會出現發(fā)熱的情況，大部分情況屬于術后的吸收熱，一般只需要對癥處理，這時候術前買的寶寶貼和布洛芬口服液就開始派上用場了，體溫在38.5攝氏度以下時，予以溫水擦浴或貼寶寶貼即可，體溫超過38.5攝氏度時可以口服布洛芬，4-6小時可以重復使用。 4、術后當天的體位一般不受限制，側臥、仰臥均可，術后第二天一般撤了心電監(jiān)護，患者應該應盡量俯臥為主，術前準備的鹽袋用毛巾包裹，壓迫在傷口上。 5、術后4-6小時神志清醒的狀態(tài)下即可進食水，前兩天的飲食應以清淡易消化的食物為主（如粥、片湯等），飲奶的小兒盡量一次別喂得太飽，可以少量多次，避免出現嘔吐及誤吸情況出現。術后第三天恢復到正常飲食。 6、術后大小便的護理是家屬比較頭疼的事情，一般術后都會留置導尿，尿道口可能會出現分泌物，術前小便差的情況下，尿管內可能存在尿液渾濁、絮狀物或血液，術后需要間斷夾閉尿管訓練膀胱功能，2小時左右或有尿意時打開尿管。術前存在大小便問題或栓系比較復雜的病人，術后可能會出現小便滴瀝，這種情況需要戴尿管回家，回家后根據情況再拔除尿管或者需要行清潔間歇性導尿處理。 7、術后傷口引流管根據情況需要保留一段時間再拔除，需要護理好引流管，避免出現引流管脫落，如果患者傷口引流量比較多，出現頭疼、頭暈的癥狀，可以告知護士。引流管的高度調節(jié)需要遵醫(yī)囑。 8、術后下地活動前需要在床上做一些適應性訓練，多飲水，在床上活動肢體，逐漸抬高床頭，以減輕頭暈癥狀，下地時需要佩戴腰圍，家屬攙扶好，避免意外摔倒。 本文系羅天寶醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

脊髓拴系綜合征患者發(fā)病的既有先天性神經發(fā)育的因素也有后天性繼發(fā)損傷的因素。前者是指患者既有的神經儲備不足，后者是指神經儲備逐步被銷耗的過程。具有足夠神經儲備的患者，只有當神經儲備在日常生活中逐步損傷到一定程度的時候才會發(fā)病。本文將主要探討哪些方法可以在日常生活中減少脊髓栓系患者的神經儲備消耗。第一個問題：我們先談談脊髓拴系綜合征患者神經損傷的機制有哪些？至少有以下五種機制造成脊柱裂患者的脊髓神經根損傷。a.青春期前的快速生長期脊髓神經根受到牽拉：從胚胎形成不久到青春期結束；b.脂肪瘤的壓迫，尤其是嬰兒肥時期。c.脂肪瘤充滿椎管后推擠脊髓神經根和椎管摩擦造成物理性損傷；d.反復慢性牽拉：這種慢性損傷每次都會造成一定的神經元丟失，但在神經元丟失的早期并不會出現癥狀。直到神經元丟失到一定程度的時候才會出現癥狀。但由于神經元是不可再生的，栓系松解后患者的癥狀往往很難100%恢復。e.粘連神經組織的脊柱裂薄弱區(qū)在腦脊液搏動的推動下往復向外膨出，牽拉脊髓、神經根，進而對脊髓和神經根造成損害。在上述機制中，往往是幾種機制同時存在。4歲之前發(fā)病的病例大都是由于本身發(fā)育嚴重不足或者椎管即將被脂肪或皮樣囊腫充滿造成的。當椎管即將充滿時，每次脊柱運動或脊髓搏動即可造成脊髓神經根和椎管發(fā)生摩擦造成損害。椎管被脂肪組織或皮樣囊腫充滿時脊髓神經根也會受到其直接壓迫造成損害。四歲以后發(fā)病的脊柱裂病例主要是由于栓系組織的順應性逐步下降，脊髓受到慢性牽拉造成的。脊髓脊膜膨出的病例，腦脊液搏動時囊壁牽著神經往復運動，會對患者的脊髓和神經造成明顯損害。合并腦積水的脊柱裂患者，當腦積水加重時，大小便和雙下肢功能往往也會下降。第二個問題：脊髓拴系患者的神經儲備功能下降的模式是線性下降還是波浪式下降。答案是兼而有之。對于以占位效應（椎管被脂肪組織或皮樣囊腫充滿）損害為主的病例患者的神經損害往往呈指數型曲線。以牽拉為主要損害類型的病例往往是若干次神經損害及恢復的累加，即神經儲備呈波浪式下降。當然也有一些極端的情況下一次外傷損害即可以造成患者大小便和雙下肢嚴重障礙。最后給大家介紹一些已經得到大部分學者認同的患者日常注意事項。關鍵點是防止由于伸直腰骶部前突所造成的椎管延長而引起的脊髓牽拉和適度的理療。包括如下幾個方面:避免下列姿勢:①盤腿而坐或采取瑜伽坐姿;②在水池或洗浴盆前彎腰；;③在腰部高度抱小孩或是拎重物④在站立位時手持物體而引起背部、腿部疼痛;⑤整夜以仰臥位姿勢睡覺;⑥夫妻生活時女性患者處于屈腿仰臥位;⑦坐時有駝背;⑧在崎嶇不平的路上開車或是騎馬直至背部疼痛加重;⑨走路、跑步、行走或是騎馬太長時間以致背部或是腿部不適;⑩深度彎腰、彎腰觸腳高抬腿,盡管這些運動主要運用到了髖關節(jié)和胸部脊椎的屈曲功能。⑩對于那些出現了低頭曲頸觸電樣征的患者應該被告知避免過度屈曲他們的脖子和頭部。提倡：無論手術與否，下肢按摩是有幫助的；由于背部、腿部的疼痛是肌肉的自然屬性,因此松弛肌肉劑是很有效果的。新型冠狀肺炎發(fā)病期間很多成人患者由于運動減少，自覺癥狀加重，這說明脊髓栓系患者適量的運動還是必要的。脊神經管閉合不全中的脊髓隱裂患者可終生無癥狀或僅有輕微癥狀。脊髓拴系綜合征不論是否手術，終生需要注意的問題是如何減慢神經儲備的損耗速度。上述方法對患者的日?；顒舆M行了一定的限制，讓很多家庭感覺遺憾。這種遺憾是完全沒有必要的。一個人成功的的方式有很多，如果孩子不能在這些方面發(fā)揮出才華，我們可以在其他方面培養(yǎng)他的才華。為答謝各位患友長期以來的信任，本科普文章2024年9月修訂后免費發(fā)布。本文系王杭州醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

我本來是一個比較懶惰的人，不擅長寫！但是這兩天遇到的患者病情的進展過程真可謂讓人痛心疾首。 首先說一下病房里已經做完手術的一個9歲小男孩，6歲時發(fā)現脊髓拴系，當時因二便功能障礙外院手術治療，治療前期癥狀有緩解，后再次加重。因術后1年中二便功能障礙明顯加重并且出現了雙足內翻畸形表現，但走路還沒有明顯影響，一年前來我院門診找我的老師修波教授診治，檢查腰骶椎核磁發(fā)現脊髓拴系明顯復發(fā)，并且出現了嚴重的脊髓空洞，當時建議手術，但患者家屬猶豫再三未做手術！又過了一年，這一年過程中孩子雙足內翻畸形進行性加重，直到現在左足跟完全不能著地，只能用左足外側走路，并且雙足腳踝肌力2級，家屬才再次來到醫(yī)院診治，再次復查空洞已經達到了胸2水平，拴系再次進展，家屬才想到手術！目前手術已經做完了3天，家屬無不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前這些畸形、二便功能障礙已經不能完全恢復！ 再說今天我在某個網絡平臺遇到的一個家屬咨詢。當時咨詢的是孩子一條腿膝蓋以下較另一條腿短，腳有畸形，較對側小，腳有畸形，看到這個咨詢，我首先考慮的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓縱裂，所以追問患者二便功能有無異常及脊柱中線部位有無包塊、凹陷、皮膚色素沉著、多毛等體征；開始家屬否認，經解釋我考慮的疾病后家屬才承認孩子腰骶部有個部位多毛、脊柱的縫隙大、按壓孩子說疼（家屬的原話）；孩子6歲了，家長只把孩子尿床等表現認為是一種難以啟齒的壞習慣去刻意隱瞞，而沒有意識到是疾病引起，（這是我個人揣測），只想到了下肢畸形等癥狀竟然一直按照骨骼發(fā)育不良治療，完全沒有認識到脊柱裂、脊髓拴系這個病！不能不說這是我們很多類似孩子的悲??！ 以上兩位家長，一個延誤病情，一個誤診誤治的典型代表，是我們日常生活中非常多見的家長！如果看到了我寫的內容，請原諒我把這些情況公之于眾，也是為了讓更多的家屬或者患者認識到這個疾病，并且通過我們的親身經歷來普及這個疾病的相關知識，幫助更多類似的患者，讓他們得到更早更好的治療！如果能夠幫助更多的人，我們不也是功德無量！下面我們簡單介紹一下脊髓拴系、脊柱裂的識別及治療： 首先我們先識別脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常見的先天畸形。其實大部分患者在出生前和嬰幼兒期即已診斷，出生前通過B超檢查脊柱棘突欠連續(xù)，或者椎管擴大等，出生后很多孩子在脊柱中線部位有明顯的標記，如包塊、凹陷、色素沉著、多毛、甚至肉贅等。有這些表現大多都合并脊柱裂。我們家長就需要引起重視。 以上說的是顯性脊柱裂；我們是比較好觀察的，但是臨床上也有一部分隱性脊柱裂，這樣的患兒沒有明顯癥狀，大多僅表現為遺尿，尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。稍大點的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。以上這些癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。所以假如家長發(fā)現了這些癥狀，即使孩子脊柱中線部位無明確的標記，家長也一定要高度警惕。對待病情要持“寧可信其有，不可信其無”的態(tài)度，及早排查，及早診治。我們排查脊柱裂也比較簡單，做一個核磁就可以，很多地方醫(yī)院醫(yī)生建議一歲以后做核磁，在此也和家屬普及一下，目前無明確證據證明核磁對孩子成長有損害，相反在這一年中脊髓拴系卻可能給孩子造成不可估量的影響，所以一旦懷疑，馬上做核磁，無需等到孩子大點，很多新生兒我們也都是照常檢查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系說通熟一點就是脊髓末端被牽拉住，隨著身高的生長，脊柱逐漸生長延長，但椎管內的脊髓卻被牽拉住不能向上移位導致脊髓被牽拉后引起缺血、神經纖維斷裂等導致神經損傷甚至壞死。脊髓及神經壞死是不可再生的；所以我們一經確診脊髓拴系，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。有很大一部分醫(yī)生認為沒有癥狀可以先觀察，但一旦出現癥狀，證明相應神經已經損傷甚至壞死，而一旦神經壞死將無法修復，所以一旦出現癥狀，可能這些癥狀就會伴隨終身，即使手術也不能消除。所以為了不造成終身遺憾的結果，我們一定要抓住時機，盡早給孩子手術，以減輕孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術，心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者，應常年追蹤觀察，一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。 　　手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。我們手術的病例中，最小者現最小患兒為剛剛出生，最大者為56歲，絕大多數患者術后病情有所改善，甚至治愈。 　　手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發(fā)展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現早、治療及時，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發(fā)者，可再次手術。

兒童罹患潛毛竇和脊髓栓系時，經常需要通過骶尾部的手術切口進行治療。但是由于小朋友好動、大小便不自主等特點，使得局部傷口的順利愈合需要更加用心。我總結了一些術后傷口護理的注意事項，供家長們參考。術后6小時內，去枕平臥，頭部偏向一側避免誤吸。術后6小時候，常規(guī)俯臥位，喂養(yǎng)是可以暫時換為仰臥位，注意觀察有無呼吸困難。臀部不要覆蓋過多衣物，保持干燥和透氣，半截紙尿布或者開襠褲是個不錯的選擇。小朋友大小便后，注意及時清理干凈，減少細菌滋生。俯臥位時，軀干采用柔軟的支撐材料，比如記憶枕。適宜的室內溫度，一般在23、24°左右。傷口愈合緩慢時，注意加強營養(yǎng)，局部外用貝復劑加快上皮生長。避免傷口摩擦以及下肢活動帶來的牽拉。及時抹去臀溝有皮膚分泌物，百多邦外用預防感染。術后一周開始，俯臥位前提下雙下肢適當開展被動踢踏動作，通過早期康復增加肌力。對于骶尾部橫行切口，可以使用皮膚縫合減張器促進傷口愈合。本文系沈文俊醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。