脊髓栓系綜合征好發(fā)于小兒或青少年，多因小便功能障礙，常常就診于泌尿外科；影響患兒學習生活，好多孩子失學，遠離社會。其實他是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。脊髓位于脊椎管中，一般認為，兒童在生長發(fā)育過程中，脊柱生長快于脊髓，若脊髓圓錐在上升過程中受到各種因素牽拉，使圓錐位置低于正常水平，脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)就會受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形，因脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)受到牽拉固定，故形象的稱其為脊髓“栓系”綜合征。脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)常常為6大癥狀：（1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見，疼痛局限于腰背部、腹股溝、會陰區(qū)和臀部，有時可以放射至下肢，腰骶部的活動尤其是屈伸運動將會使這些癥狀加劇。（2）感覺運動障礙：下肢運動障礙，表現(xiàn)為進行性下肢無力和步行困難；感覺障礙，表現(xiàn)為鞍區(qū)即骶尾部麻木及感覺減退。（3）泌尿系癥狀：表現(xiàn)為緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多并引起反復尿路感染。（4）直腸功能障礙：結(jié)腸、直腸蠕動功能減弱，失去正常的排便反射；表現(xiàn)為便秘，排便困難。（5）肢體畸形：常見的脊柱畸形有脊柱側(cè)凸和脊柱過度前凸；下肢畸形，可見錘狀趾、高弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻。（6）腰骶部皮膚異常：患者常常會出現(xiàn)局部皮膚凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素沉著及皮膚血管瘤，神經(jīng)營養(yǎng)性潰瘍罕見等。脊髓栓系綜合癥一般認為保守治療效果不佳，需考慮手術治療。上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科早在上世紀80年代，對這一頑癥進行深入研究，最近10年采用顯微神經(jīng)外科技術松解脊髓粘連，解除對脊髓的牽拉，在顯微鏡下仔細分離圓錐和馬尾，在神經(jīng)電生理檢測下切除脂肪瘤和畸胎瘤等組織，徹底切斷緊張的終絲，使其恢復受損部位的血液循環(huán)，最大限度地恢復受損神經(jīng)功能。重建一個寬大完整的硬脊膜囊，使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液充盈，預防粘連再栓系。手術后采用針灸和生物反饋治療，大小便功能明顯改善。盡管各報道對于脊髓栓系綜合征的預后有差異，但可以肯定的是手術對脊髓栓系綜合征是很有意義的。疼痛最容易得到控制。報道，78%～83%的患者術后腰腿痛得到改善。術前運動障礙進行性加重的患者，64%術后癥狀改善，27%的患者術后癥狀未再加重，而感覺障礙(如麻木、感覺異常等)改善不佳，50%患者沒有明顯改善；足畸形和脊柱側(cè)凸等癥狀術后部分改善；14%～60%患者膀胱功能改善，術前膀胱功能障礙持續(xù)少于3～5年的患者預后相對較好。

---超微創(chuàng)脊髓終絲松解術十大特點 1.傷口小（1.5-2.0cm）, 只需要一片“創(chuàng)可貼”。 2.終絲沒有神經(jīng)纖維，所以脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 3.可局麻手術，安全性高。 4.對關節(jié)、韌帶不損傷。組織損傷少，可達無血手術要求?；謴涂?，術后臥床時間4-6小時即可下床活動。 5.松解剪斷終絲可以緩解脊髓的緊張性牽拉；改善脊髓的血供，促進康復。通過局部干預，改變脊髓神經(jīng)系統(tǒng)的部分癥狀，起到四兩撥千斤的效果。 6.成人脊髓拴系綜合征（終絲緊張型）主要癥狀：背部痛疼、下肢無力、大便干、小便費力。輕則會腰背疼痛、腿腳發(fā)麻、大便干結(jié)、夜間起夜、尿頻尿急或尿無力費力，重則下肢肌萎縮、肌力減退甚至癱瘓；或遺尿，或大小便失禁。 7.成人脊髓拴系綜合征（終絲緊張型）主要依靠癥狀診斷，但有的患者癥狀不典型時，有影像學特征者可確定為隱性的成人脊髓拴系綜合征。其影像特點：脊髓圓錐位置偏低，馬尾神經(jīng)偏后，終絲增粗，下胸段的脊髓空洞。 8.因為手術反應和干擾小，特別適合對體質(zhì)虛弱的病情后晚期的患者進行病因?qū)W手術干預。是后顱窩減壓術和脊柱側(cè)彎矯形術后療效不佳、甚至造成癱瘓時的補救治療方法。對臨床中少見的一部分難以明確病因的脊髓疾病患者，提供了一個診斷和治療的思路和方法。 9.單獨實施脊髓終絲松解手術就能使一部分患者的脊髓空洞緩解縮小。對頑固疼痛、抽搐感等不適癥狀也有效果良好的報告。目前美國、西班牙相關專業(yè)治療機構都有類似的病例報道。 10.術前評價結(jié)合脊髓疾病相關的特點，全面分析，系統(tǒng)評價。（需要顱腦、頸、胸、腰部的MR檢查），均依據(jù)客觀指標，運用評分表能將臨床表現(xiàn)量化，便于判斷是否需要做脊髓終絲松解術。避免主觀臆斷。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 我小孩在生下來背后面腰部皮膚不太正常孩子今年9歲了他做黑磁診斷為先天性脊髓綜合癥現(xiàn)在無癥狀 無治療最近做核磁診斷腰椎序列正常，生理曲度存在；腰骶椎形態(tài)，信號未見明顯異常，部分椎板愈合不良，腰骶管增寬，脊髓地位，脊髓圓錐位于腰4水平，馬尾神經(jīng)與脂肪組織相連，胸12一腰1水平脊髓內(nèi)可見中央管明顯擴張，腰5一骶3水平骶管內(nèi)可見長t1，t2囊腫影，腰5水平皮下脂肪內(nèi)線狀低信號影，未見明確的脊髓，脊膜膨出征象。 陳大夫我把片子傳過去請你在百忙之中抽出時間來幫我看看片子。看了片子請你給我個真實的回復我小孩的病現(xiàn)在是否嚴重了，你做過這樣的病例嗎？是不是風險很大了。我的家人非常的擔心，急急急,我在網(wǎng)上查了北京，301。天壇兒童各醫(yī)院都向他們提問了，他們都是讓我小孩現(xiàn)在就手術，他們說從片子上看小孩現(xiàn)在已經(jīng)出現(xiàn)了癥狀了是我家人看不出來， 請您在百忙之中抽出寶貴時間給我詳細的回答一下，現(xiàn)在是否該手術了，聽大夫么說手術風險是非常的大，我現(xiàn)在不知所錯。謝謝。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利： 你好：我仔細看了孩子的核磁片，診斷非常明確，為脊髓栓系綜合征，脊髓低位，脊髓空洞癥，脊柱裂。還可以看出孩子的膀胱大，應該存在小便障礙。你可以問下孩子有無憋不住尿、大便干、跑步無力等情況。此類病為先天疾病，山西為高發(fā)區(qū)，我們科室每年收治此類病人一百余例，手術有一定風險性，但不大。由于孩子才九歲，還要發(fā)育生長，如不處理會越來越重，一旦出現(xiàn)明顯的癥狀，就不好恢復了，應該盡早手術。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利 祝節(jié)日快樂！患者：陳主人您好，我最近去過你們醫(yī)院里，是通過朋友帶我們?nèi)サ?，去了是直接找的神?jīng)外科的丁新明副主任，讓他看過片子和我家小孩，還去了骨科他倆都說孩子無癥狀就不必手術，手術風險很大，做不好小孩的情況恐怕還不如現(xiàn)在了，我也帶小孩去過太原，二院。和兒童醫(yī)院。他們說手術失敗孩子馬上就是癱瘓了。。小孩現(xiàn)在沒啥癥狀，他從過了一歲以后就一夜不尿了，早起尿的多，走路，跑步都正常。我真是得病亂求醫(yī)。求的越多。我就心就越亂。不知聽那個大夫的了。象我小孩現(xiàn)在這樣的情況你們能做嗎。要是做。手術費大概得多少錢了，您可不可以為我孩子主刀了。我想再去您們醫(yī)院帶我小孩讓您看看，我們星期五去找你在那個科能找到您。做手術是怕手術失敗不做是怕耽誤了孩子。您做過這樣手術的病例成功率有多少。做父母的我們非常非常的但心。希望您能理解。謝謝您。我也打聽過有和我孩子同病相連的，她生下來背后有雞蛋大的包，她今年二十七了，他說身體一直好好的沒發(fā)展，就是現(xiàn)在偶然有點腿麻。我也真不知我小孩那時病情就發(fā)展呀。我是孩子的母親患有先天性心臟病身體一直不好，現(xiàn)在我為孩子的病真的是快急死了。不知該不該去給手術。手術是怕做的癱瘓了。請您不要些我嘮叨這是我 家的真實情況。好心大夫幫幫我們母子吧。我給你跪謝了。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：這樣吧，我周二上午出專家門診，你帶上孩子和核磁片到門診就診，到時我給你一個結(jié)論好嗎？患者：好的。 陳主人星期二我一定會去您醫(yī)院找您的，我們早上幾點去了就能掛上您的號。您在幾樓座診。若我們那天去了掛不上您的號找不到您 怎么辦。您可不可以把您的手機號告訴我.去了找您我們方便一點。 我的孩子從去年查出有這個病，在醫(yī)院大夫說了他病的結(jié)果他都聽到了，自從那時他就悶悶不樂，給他有了很大的打擊， 那天我?guī)秩チ四t(yī)院讓丁大夫看了片子說了不做手術了，我能看出我孩子他一下就高興起來。出了醫(yī)院他特高興說這下我就放心了，這幾天他就高興的買他的學習用品準備上學。我看到孩子的這一切非常非常的心痛。不知我孩子以后要面臨怎樣的生活了。 謝謝謝謝您。 祝您元宵節(jié)快樂。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：你早上八點鐘過來即可，神經(jīng)外科病人在剛過十五后不會太多，門診在二樓，看過病人后再給個結(jié)論。 祝安！ 患者：好的，陳主人我們星期二去。見面在談謝謝您的回復。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：你的情況我完全了解，我會提供力所能及的幫助?；颊撸宏愔魅四茫曳浅８兄x您對我么的親切言語和藹的態(tài)度堅定了我給我孩子做手術的信心。我一年多了到處求醫(yī)，都沒有一個大夫給出我個結(jié)論。我為了孩子放棄了看我的病情，現(xiàn)在身體很虛弱。我先天性心臟病。心情不好時病就復發(fā)了。氣都出不上了。我活的很累。家里經(jīng)濟條件非常的差，我孩子的術費您說大概說倆萬就夠了。我不知道倆萬就是全部費用了還是就手術。我么昨天在您那定了手術。才回來向朋友們借錢了。這幾年我身體一直不好老公在外打土工。還要照顧我也沒有積蓄。我現(xiàn)在心里好痛苦。哀現(xiàn)在還是來救孩子重要。希望您能理解我們苦命的母子倆，我幸運的遇到您好心大夫。再次的感謝您。我想上去就快的給小孩手術了就好了?；颊撸宏愂迨迥梦沂撬呐畠何覌寢尳裉煲讶チ四銈兊尼t(yī)院在十一樓1110病房住27床我希望您多關心關心我母親和我弟弟我在家挺但心她么的我在家謝謝陳叔叔您了山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利： 小朋友你放心好了，我關照好你的母親和弟弟?；颊撸宏愔魅四?，我小孩現(xiàn)在情況很好你是我們的恩人。我們一家人很開心， 在這里我和我的家人在次對您說聲 謝謝您； 在多的語言表達不了我們對您的感恩的心情祝您工作順利 萬事如意 身體健康我們 在醫(yī)院想對您表達一下我們此時此刻的心情，看到您實在是太忙了沒有一點時間。您真的是一為很偉大的主人。我在網(wǎng)上給您寫了一封感謝信。這也是我們?nèi)覍δ母兄x吧。再次謝謝您了。

一、脊髓栓系：先來了解生理知識：寶寶在生長發(fā)育過程中，位于脊椎管中的脊髓生長速度較快，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因被拴住于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。當寶寶長大時，脊髓被強行拉長，導致神經(jīng)缺血壞死。而神經(jīng)是人體最為嬌貴的組織之一，一旦壞死是無法再生的。那么作為隱性脊柱裂的脊髓栓系真的是隱形的陷阱嗎？當然不是，父母們可以通過各種蛛絲馬跡來早期發(fā)現(xiàn)它。存在脊髓栓系的寶寶，通常會有以下幾種背部的異常：腰骶部小凹陷、凸起或者長毛的孔道；腰部脊柱中線上的楊梅樣血管瘤；不對稱的臀間裂；背部的異常多毛癥；皮下脂肪瘤；羊皮紙樣皮膚。下圖是本院手術中拍攝，典型的腰骶部小凹陷下圖為典型的腰骶部凸起及皮膚多毛癥，以及脊髓被牽拉的MRI圖：脊髓栓系的臨床表現(xiàn)：脊髓栓系綜合征1、疼痛：多出現(xiàn)在青春期患兒及成人，下背部疼痛，常放射至一側(cè)或兩側(cè)的下肢。軀體前屈觸摸足趾受限。2、神經(jīng)系統(tǒng)：下肢無力或感覺缺失，踝關節(jié)運動缺陷，反射亢進或減弱。3、泌尿系統(tǒng)：尿失禁及反復尿路感染。4、軀體畸形：足畸形（不對稱、爪形趾、內(nèi)外翻、空凹足），脊柱側(cè)凸。以上臨床表現(xiàn)會隨著寶寶長大而加重，如泌尿系統(tǒng)神經(jīng)受牽拉損傷后引起尿失禁及反復尿路感染，最后導致尿毒癥、雙腎功能的喪失，即便換腎也不能挽回；又如沒有任何癥狀的寶寶或者成年人，在某一次突然跌倒或被撞后立即半身癱瘓，再做檢查才發(fā)現(xiàn)存在脊髓栓系疾病，被牢牢拴住的脊髓在突然暴力沖擊下斷裂，導致不可挽回的結(jié)局。診斷：脊髓栓系大部分原因是由于脊髓末端被脂肪瘤樣組織牽拉固定在骶尾部，該病通過B超及MRI能明確診斷，脊髓栓系的典型MRI表現(xiàn)為：低位圓錐（位于L3以下），并伴有圓錐的異常逐漸變細和肥厚的終絲（終絲直徑>2mm），其內(nèi)可能包含脂肪信號。終絲甚至可能終止在分散膨脹的脂肪瘤內(nèi)。對于有脊髓栓系癥狀的患兒應早期進行手術治療。對于單純肥厚的脂肪性終絲引起脊髓栓系的嬰兒特別強調(diào)預防性手術。對于無脊髓栓系癥狀的患兒可長期門診隨訪，包括周期性普查尿流動力學。手術治療目的：1、松解異常終絲栓系的脊髓圓錐。2、切除脊髓內(nèi)、外的脂肪瘤。脊髓栓系松解術后預后良好，并發(fā)癥少，術中離斷脊髓終絲很少再栓系。術后疼痛減輕，膀胱功能改善，但運動障礙改善困難。因此還是要提倡早期就診，早期治療，避免神經(jīng)損傷對寶寶造成永久的傷害。本文系許可濤醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。

脊髓栓系綜合征一般是指由多種原因如脊柱裂（脊膜膨出，脊髓脊膜膨出等）脊髓腫瘤或單純脊髓終絲短縮等原因引起脊髓受牽拉導致出現(xiàn)的一系列脊髓和馬尾神經(jīng)功能障礙，如下肢發(fā)育異常，感覺活動異常，排大小便異常（神經(jīng)性膀胱）。核磁共振可見脊髓受牽拉壓迫出現(xiàn)形態(tài)異常，圓錐位置下移等——這一點在診斷脊髓栓系時很重要，無脊髓形態(tài)及位置改變的一般不能診斷為脊髓栓系。治療以手術為主，應切除原發(fā)灶，或（和）切斷脊髓終絲，松解脊髓和神經(jīng)所受粘連和壓迫。一般來說，手術應在發(fā)現(xiàn)病情后盡早進行，治療效果決定于具體病情，對大部分病人來說，治療在一定程度上能有效緩解癥狀和推遲癥狀出現(xiàn)的時間，但手術——甚至多次手術很難徹底解決脊髓栓系，一般手術后復查核磁共振仍然可見脊髓栓系的存在，實際上，脊髓栓系可伴隨病人終生存在。如在手術后仍有下肢發(fā)育或活動障礙，應在骨科矯形治療，如有排尿異常，應在泌尿外科繼續(xù)治療，必要時應行間歇清潔導尿。另外，注射神經(jīng)營養(yǎng)藥物和針灸治療對緩解癥狀有一定幫助。