翻譯韓勇，審校王杭州譯者注：本文是英文文獻學習筆記，免費分享給大家。文獻中闡述了預防性手術，癥狀性手術和再拴系手術的低級別證據(jù)。從側面說明該病本身的復雜性，治療的艱巨性。治療方法也沒有形成固定的標準術式。該綜述還列出了對截骨短縮手術（治療大齡兒童和成年人復雜拴系）的較有限支持證據(jù)。當然，這篇綜述也有一些讓譯者不解之處，比如對于同樣出自南加州大學的DachlingPang的文獻毫無著墨。這一點讓譯者覺得有些匪夷所思。本文對于互聯(lián)網(wǎng)時代越來越常見的成年拴系患者的痛覺敏化、復雜局部疼痛綜合征等新問題并沒有闡述。我們團隊對綜述中引用的文獻的觀點也不盡相同。當然，譯文的主要任務是“搬運來”原作者意見，本段譯者注解僅作參考。翻譯之中難免有所紕漏，請大家批評指正。英文名：DiagnosisandTreatmentofTetheredSpinalCord:ASystematicReview文章類型：綜述原文出處：PEDIATRICSVolume154,number5,November2024:e2024068270作者：PatrickHsieh,MD,aEricApaydin,PhD,bRobertG.Briggs,MD,aDalalAl-Amodi,MD,bAndreaAleman,bKellieDubel,bArianaSardano,MPH,bJudySaint-Val,BA,bKimSysawang,bDianaZhang,bSachiYagyu,MLS,bAneesaMotala,MSW,bDanicaTolentino,MS,bSusanneHempel,PhDb作者單位：aNeurosurgerySpineProgram,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California;andbSouthernCaliforniaEvidenceReviewCenter,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California背景：脊髓拴系綜合征與運動和感覺功能缺陷相關。目標：我們的目標是通過系統(tǒng)性綜述（CRD42023461296）總結有關脊髓拴系綜合征的診斷、預防性手術、癥狀性治療以及再次手術的現(xiàn)有證據(jù)。數(shù)據(jù)來源與研究篩選：我們檢索了13個數(shù)據(jù)庫，查閱了相關綜述的參考文獻，并聯(lián)系作者以確定截至2024年3月發(fā)表的診斷準確性研究和治療研究。數(shù)據(jù)提取：一名研究員負責數(shù)據(jù)提取，數(shù)據(jù)的準確性由內容專家進行核實。我們評估了研究的偏倚風險、證據(jù)強度（SoE）以及適用性。結果：證據(jù)基礎包括103項對照研究（許多存在偏倚風險和適用性問題）以及355個病例系列，這些病例系列提供了額外的臨床信息。我們發(fā)現(xiàn)，對于磁共振成像（MRI）診斷脊髓拴系綜合征的證據(jù)強度為中等，其診斷敏感性和特異性為中至高水平。少量關于預防性手術的研究顯示，該手術可能對運動功能有益并能在一定時間內維持神經(jīng)狀態(tài)的穩(wěn)定，但也可能引發(fā)如手術部位感染等并發(fā)癥（低證據(jù)強度）。更多的證據(jù)記錄了對癥狀性患者的治療，研究顯示手術解除栓系后患者的神經(jīng)狀態(tài)有所改善（低證據(jù)強度），但術后可能發(fā)生腦脊液滲漏等并發(fā)癥（中等證據(jù)強度）。有一些文獻支持脊髓再拴系的手術治療（低證據(jù)強度或不充分）。局限性：對于關鍵結果（如過度治療或治療不足、診斷方法的臨床影響、步行能力、生活質量）相關證據(jù)不足。結論：本綜述為患有脊髓拴系綜合征的兒童及其家長，以及為其提供醫(yī)療服務的專業(yè)人員，在面臨復雜臨床決策時提供了重要的參考依據(jù)。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種涉及馬尾神經(jīng)和脊髓的臨床疾病，常表現(xiàn)為運動和感覺功能障礙。由于脊柱裂相關疾病的先天性特性，大多數(shù)患者在兒童期、青春期或成年早期發(fā)病。該病被認為是由于多種病理生理機制導致脊髓和神經(jīng)張力增加。一種假設是缺血學說，即脊髓和神經(jīng)長期受到張力作用，導致局部血流受阻，引起脊髓局部缺血損傷和神經(jīng)元損害【1-6】。這一假說的證據(jù)主要來源于動物模型，但這些模型往往難以完全模擬人體病情。在體內，尚未測量過脊髓栓系患者錐體末端和終絲的張力程度。此外，與健康對照組相比，尚未在患者中觀察到局部血流變化，也沒有慢性缺血損傷的組織學證據(jù)。脊髓拴系綜合征的主要診斷手段包括臨床評估和影像學檢查。癥狀性患者通常表現(xiàn)為疼痛、運動或感覺功能障礙，以及膀胱和腸道功能紊亂。典型癥狀為患者在脊柱屈曲時癥狀加重。此外，與隱性脊柱裂相關的脊柱發(fā)育異?；颊呖赡馨殡S皮膚標志，包括毛發(fā)叢、痣、脂肪瘤、皮竇或血管瘤。當患者出現(xiàn)運動或感覺功能障礙時，可能引發(fā)神經(jīng)損傷加重甚至不可逆的擔憂。盡管多數(shù)研究支持脊髓拴系綜合征的神經(jīng)功能自然退化，但并非所有患者的病情都會進一步惡化并導致更多的運動或感覺功能喪失【7,8】。雖然癥狀性患者可能從手術治療中獲益，但神經(jīng)損傷進展的時間進程和嚴重程度尚不完全明確。一些患者病情進展迅速，伴隨嚴重的神經(jīng)損傷；而另一些患者可能緩慢發(fā)展，呈現(xiàn)逐步的神經(jīng)功能下降。另一方面，手術治療相關的神經(jīng)損傷及其他并發(fā)癥風險可能較高【9】。因此，對于無癥狀或癥狀輕微患者的預防性手術，需謹慎評估其潛在收益，以及手術可能引發(fā)的并發(fā)癥和不良影響。本系統(tǒng)性綜述探討了脊髓拴系綜合征的診斷、無癥狀患者的手術治療、癥狀性患者的治療選擇以及復發(fā)脊髓拴系的管理。方法本研究遵循美國醫(yī)療研究與質量局（AHRQ）循證實踐中心的研究方法，詳細內容載于公開協(xié)議【10,11】。研究問題通過關鍵利益相關者訪談進一步細化。多學科技術專家小組在整個綜述過程中提供支持，并參與結局優(yōu)先級的確定。一份證據(jù)報告草案在AHRQ官網(wǎng)上發(fā)布以征集公眾意見。綜述結果旨在支持神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會（CongressofNeurologicSurgeons）臨床實踐指南的制定。數(shù)據(jù)來源與檢索對于主要研究，我們檢索了以下數(shù)據(jù)庫：PubMed（生物醫(yī)學文獻）、Embase（側重于藥理學）、CINAHL（護理相關文獻）、WebofScience（技術創(chuàng)新）以及SCOPUS（綜合研究）。我們還檢索了美國和國際研究注冊庫（clinicaltrials.gov和ICTRP），以獲取不良事件的完整記錄。我們利用既有綜述進行參考挖掘，這些綜述通過與主要研究相同的數(shù)據(jù)庫（加上Cochrane系統(tǒng)評價數(shù)據(jù)庫和PROSPERO）識別獲得。我們通過ECRI存儲庫、G-I-N、MagicApp和ClinicalKey檢索臨床實踐指南。同時，我們審查了同行評審者建議的文獻、證據(jù)報告草稿的公開發(fā)布反饋，以及通過AHRQ的系統(tǒng)綜述補充證據(jù)與數(shù)據(jù)提交門戶提交的文獻，或對《聯(lián)邦公報》通知的回應。檢索策略記錄在補充信息中。研究篩選我們使用預先制定的詳細標準判斷文獻的資格，具體內容載于補充信息部分，主要內容總結如下：?診斷：評估脊髓栓系綜合征篩查和診斷方法的研究，包括工具和標準，如體格檢查、尿動力學研究、MRI、脊髓造影、CT或超聲，并報告診斷性能、診斷程序的不良事件或診斷的臨床影響。?預防性手術：針對無癥狀或癥狀輕微且無功能缺失的脊髓拴系患者的研究，評估預防性手術的效果，并報告患者健康結局及生活質量等影響。?癥狀性治療：針對癥狀性脊髓拴系綜合征患者的研究，評估了手術或非手術治療或管理干預措施，包括：手術解拴、其他手術（如脊柱縮短椎骨截骨術、脊髓切斷術）、物理治療、用于膀胱功能的膀胱治療、矯形支具、研究還分析了患者健康結局及其他患者影響（如生活質量）。?復發(fā)拴系：針對在脊髓解拴手術后經(jīng)歷再拴系的患者的研究，評估了手術干預措施，分析了患者健康結局及其他患者影響（如生活質量）。診斷研究必須報告參考標準，治療研究必須報告有對照組（包括未接受治療或接受其他干預）的數(shù)據(jù)，才符合納入標準。未報告參考標準或對照組的研究僅作為臨床醫(yī)生的參考資源，但由于研究限制，未納入證據(jù)陳述（詳見補充信息）。為了減少審閱者的錯誤和偏倚，所有文獻引用均由人工審閱員和機器學習算法聯(lián)合篩選。認為可能相關的文獻被獲取全文，每篇全文由兩名獨立文獻審閱員分別審閱；分歧通過一致意見解決。涉及相同研究參與者的出版物被整合為一條研究記錄。數(shù)據(jù)提取與質量評估我們提取了研究、參與者、干預措施、對照組、結局和結果的詳細信息。我們聯(lián)系了所有符合條件的研究作者，請求提供與本綜述相關的任何其他數(shù)據(jù)。診斷研究的偏倚評估基于患者選擇、檢測指標、參考標準以及時間流動【12】。治療研究的偏倚評估包括選擇、執(zhí)行、中止、檢測、報告和其他偏倚來源【13】。數(shù)據(jù)綜合與分析本綜述由以下四個核心問題引導數(shù)據(jù)整合：1.影像學及其他診斷標準在診斷脊髓拴系綜合征中的準確性如何？2.針對無癥狀脊髓拴系患者的預防性手術有哪些益處和危害？3.針對癥狀性脊髓拴系患者的手術和非手術治療的效果、比較效果及危害如何？4.對于在脊髓解拴手術后經(jīng)歷重復栓系的患者，再次手術與不治療相比有哪些益處、危害及長期結局？在技術專家小組的幫助下，我們選擇了具有臨床相關性和患者重要性的關鍵結局指標，以指導醫(yī)療實踐。我們在可能的情況下計算了效應量，并評估每種干預措施和結局進行薈萃分析的可行性。我們綜合考慮研究限制、一致性、直接性、精確性及報告偏倚，確定了以下四個證據(jù)強度（SoE）類別：高、中、低、不足。我們通過評估患者、干預措施及研究環(huán)境等因素，確定其在當前美國臨床實踐中的適用性和普遍性。結果通過檢索，共識別出6285條文獻引用（詳見圖1）。其中，我們獲取了2005項全文研究。最終，有103項對照研究符合納入標準（包含的研究清單詳見補充信息）。此外，355項病例系列研究提供了評估測試和干預措施的進一步臨床信息，但由于研究局限性，這些研究未納入證據(jù)陳述?？傮w上，有154篇文獻被保留作為背景和參考資源。偏倚風險及適用性問題記錄在補充信息中。以下部分總結了針對關鍵問題的主要研究發(fā)現(xiàn)。關鍵問題1：脊髓拴系綜合征的診斷我們共識別出59項診斷研究。這些研究來自18個國家，其中大部分在美國開展。研究總體規(guī)模較小，參與人數(shù)從4名患者到3884名患者病歷的回顧性大規(guī)模研究不等【14】。研究對象的年齡分布不同，其中三分之一為僅限兒童的研究。研究中主要的偏倚來源與患者選擇有關。適用性問題大多與患者群體相關，例如，研究可能包括病情更復雜的患者（如所有患者均有嚴重的神經(jīng)癥狀）或入組標準比日常實踐更狹窄。研究評估的測試包括：MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學研究、術中神經(jīng)生理監(jiān)測。MRI研究的作者評估了不同的序列模式【15】。大多數(shù)研究未報告具體的診斷準確性指標（如敏感性或特異性）。較早的多項研究報告了MRI在脊髓拴系診斷中的優(yōu)勢，主要得益于其圖像質量。MRI的報告敏感性范圍從99%【16】到62%（對應特異性為61%【17】）。由于結果范圍較寬，我們將證據(jù)強度（SoE）下調以反映其不精確性。超聲檢查的結果同樣存在較大差異，報告的敏感性范圍從96%（對應特異性為96%【19】）到36%（對應特異性為84%【20】，低證據(jù)強度）。報告的特異性范圍從96%（對應敏感性為96%【19】）到84%（對應敏感性為36%【20】，中等證據(jù)強度）。更多結果詳見表1。關鍵問題2：無癥狀患者的預防性手術我們共識別出8項研究提供了有關預防性手術效果的信息。這些研究來自6個國家，其中美國和日本各有2項研究。研究樣本量從41到354名患者不等，但無癥狀患者的亞組樣本量相對較小。研究對象的年齡分布廣泛，最年長的參與者為17歲。在這些研究中，選擇性偏倚在多項研究中被認為存在。以下適用性問題也被識別：患者納入標準較為狹窄、隨訪時間較短、研究中所提供的醫(yī)療服務水平可能與當前美國標準存在差異。研究作者評估了預防性解拴手術的不同方式，例如與脊柱側凸矯正手術同時進行的解栓手術，以及其他手術相關問題（如術后臥床時間的影響）。研究還比較了未手術、延遲解拴手術或其他手術干預的結果。表2總結了所有關鍵結果的研究數(shù)據(jù)。5項研究的作者報告了患者的神經(jīng)狀態(tài)，大多數(shù)研究顯示患者在預防性手術后隨訪時保持穩(wěn)定，但很少有研究提供對照組（如保守觀察）的等效數(shù)據(jù)【22】。一項研究報告稱，與未進行去栓系或在脊柱側彎手術前進行拴系松解相比，同時進行預防性拴系松解手術對泌尿功能有顯著改善【23】。6項研究報告了術后并發(fā)癥，其中一項研究表明，在脊柱側彎矯正手術中，與不進行拴系松解或在脊柱側彎手術前進行拴系松解相比，同期手術顯著增加了手術部位感染的風險（P=0.01）【2】。兩項研究顯示，約三分之一的患者經(jīng)歷了手術并發(fā)癥，其余研究則報告了個別不良事件。由于以下原因，所有結論的證據(jù)強度（SoE）均為低：沒有兩項研究針對相同的結果指標進行報告，數(shù)據(jù)不足以計算效應量，且這些數(shù)據(jù)基于可能存在選擇偏倚的觀察性研究。此外，我們未發(fā)現(xiàn)有關其他關鍵結果（包括需要再次手術）的相關數(shù)據(jù)。關鍵問題3：癥狀性患者的治療我們共識別出38項研究涉及癥狀性脊髓拴系綜合征患者的治療。這些研究來自15個國家，其中以美國的研究為主。大多數(shù)研究樣本量較小，但規(guī)模范圍從6名患者到6457名患者的大型回顧性研究不等【24】。研究涵蓋了不同年齡的患者，但大多數(shù)研究僅包括兒科患者。由于部分研究中參與者未被隨機分配至不同治療組，而是納入觀察性隊列，這導致多項研究被評為具有高偏倚風險。此外，部分研究的實踐與美國的標準臨床實踐存在偏差，這些研究也涉及比典型臨床實踐中患者更復雜的病例。大多數(shù)已識別研究的作者評估了手術解除脊髓拴系的方法。其中，一些研究比較了聯(lián)合進行拴系松解與其他手術干預（同時進行）和分步手術的效果【25–31】，以及不同手術技術的差異，例如椎板切除術與椎板成形術【32】、椎板切除術與引流術【33】、硬膜成形術與硬膜直接縫合【34】、椎板成形術與半椎板切除術【35】、顯微手術與開放手術【36–38】，是否使用激光進行解除拴系【39】，以及完全解除拴系與不完全解除拴系的比較【40】。一項研究比較了解除拴系手術與脊柱縮短截骨術的效果【41】，另一項研究通過大規(guī)?；仡櫺苑治霰容^了解除拴系手術與脊柱融合手術的效果【24】。其他研究則比較了手術與患者拒絕手術或接受標準醫(yī)療治療（或觀察管理）之間的結果【24,42–47】。此外，一些研究探討了診斷后不同干預時間的效果，例如早期手術與先接受保守治療后再手術，或在出生第一年內手術與1歲后再手術之間的比較【22,48,49】。還有部分研究評估了手術過程中使用術中監(jiān)測的附加價值【50–52】。少量研究探討了術后水平臥位的必要性、乙酰唑胺的最佳使用時長或管理方法，以及解除栓系手術后的傷口處理方法【53–59】。證據(jù)基礎最為充足的是開放性解除拴系手術。研究顯示，與對照組相比，開放手術能夠改善神經(jīng)狀態(tài)（低證據(jù)強度）【32,41,76】。然而，開放性解除拴系手術也可能產生術后并發(fā)癥，包括腦脊液滲漏及其他手術并發(fā)癥（中等證據(jù)強度）【22,31,32,34,36,41,42,47】。表3總結了所有關鍵結果的研究數(shù)據(jù)。對于其他結論，由于以下原因，證據(jù)強度均為低：每項證據(jù)聲明僅基于單一研究貢獻，數(shù)據(jù)不足以計算效應量，且這些數(shù)據(jù)來自具有較高混雜風險的觀察性研究。盡管識別了大量研究，但沒有任何研究報告了事先選定的、以患者為中心的結果。關鍵問題4：復發(fā)拴系的治療我們共識別出3項研究探討了復發(fā)拴系的治療。這些研究分別在美國和德國開展。研究對象中最年長的患者為26歲（如有具體說明）【40】。所有關于復發(fā)拴系的研究均存在選擇性偏倚。由于研究數(shù)量較少、隨訪時間較短，以及核心結局缺乏數(shù)值數(shù)據(jù)，這些研究也可能存在報告偏倚。其中一項研究的患者樣本構成不完整，未能反映所有患者類型，進一步限制了適用性。這些研究比較了以下干預措施：脊柱縮短術與脊髓拴系松解術【60】，完全解拴與不完全解栓【40】，雙側硬膜切口減壓術與傳統(tǒng)的硬膜中線切開手術方式【61】。表4總結了不同干預措施的結果。兩項研究報告了手術解栓后神經(jīng)功能改善（證據(jù)強度低，SoE），但未提供對照組數(shù)據(jù)或未發(fā)現(xiàn)組間差異具有統(tǒng)計學意義【40,61】。一項研究顯示，50%的患者在脊柱縮短術后尿路功能得到改善，而75%的患者在解栓修復術后出現(xiàn)腸道和膀胱功能惡化【60】。另一項研究顯示，在重復解栓術后，26%的患者膀胱功能改善，但無對照組數(shù)據(jù)【61】。還有一項研究顯示，75%的患者在脊柱縮短術后疼痛有所緩解【60】。對于多個結局，證據(jù)強度為不足，因為沒有研究針對相關結局報告有意義的數(shù)據(jù)。討論通過本次綜述，我們識別了大量研究并回答了與脊髓拴系綜合征患者相關的4個關鍵問題。該綜述提供了支持臨床醫(yī)生和研究人員的全面數(shù)據(jù)集，同時記錄了現(xiàn)存的研究空白。由于準確和及時的診斷至關重要，臨床醫(yī)生致力于使用診斷靈敏度、特異性和準確率最高的測試。本次系統(tǒng)綜述評估了常用于疑似脊髓拴系患者的診斷測試的準確性。識別的研究評估了MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學研究以及術中神經(jīng)生理監(jiān)測在脊髓拴系診斷中的應用。MRI的證據(jù)基礎最強，其靈敏度和特異性分別具有中等證據(jù)強度（SoE），范圍從中等到良好。超聲的靈敏度具有低證據(jù)強度（SoE），但特異性具有中等證據(jù)強度（SoE）。相比之下，脊髓造影和誘發(fā)電位的靈敏度和特異性均具有低證據(jù)強度（SoE）。本分析存在多個局限性，大多數(shù)研究未報告診斷準確性估計值（如靈敏度、特異性或曲線下面積）。由于診斷效果估計的缺失、結果范圍較寬，以及研究結果缺乏重復性，證據(jù)強度因不精確性和不一致性而被降級，限制了能夠得出的結論。脊髓拴系綜合征的一個重要考量是如何最好地管理無癥狀患者。對于臨床醫(yī)生和患者而言，關鍵問題在于如何隨訪無癥狀患者以檢測任何神經(jīng)功能受損加重。重要考量包括：臨床評估的間隔頻率，診斷測試的時機和類型，以篩選患者。根據(jù)以往的臨床經(jīng)驗，許多無癥狀患者可能會發(fā)展為不可逆的神經(jīng)功能損傷，導致運動或感覺喪失，或腸道與膀胱功能障礙。然而，如果對無癥狀患者實施預防性手術治療，則需要患者和臨床醫(yī)生權衡手術引起的損傷和不良事件。本次綜述中識別的大多數(shù)研究未納入無癥狀患者，或將癥狀性患者和無癥狀患者混合研究。僅少數(shù)研究專門研究了預防性手術的益處和風險。盡管大多數(shù)研究結果顯示了預防性手術的益處，但樣本量較小，證據(jù)強度（SoE）較低。本次綜述揭示，大多數(shù)研究表明手術治療脊髓栓系綜合征具有良好的治療效果。與未進行干預相比，患者在術后神經(jīng)功能狀態(tài)普遍改善。對于早期確診且癥狀輕微的患者，早期手術與更有利的神經(jīng)功能結局相關。當然，與非手術治療相比，手術伴隨更高的手術風險，包括感染、腦脊液漏和傷口并發(fā)癥等。許多研究的一個顯著局限性是缺乏對照組的比較分析。此外，多項研究的樣本量較小，這進一步限制了其結論的廣泛適用性。即便接受了預防性手術或早期解拴手術，一些患者仍可能發(fā)展為復發(fā)性脊髓拴系綜合征，從而導致神經(jīng)功能和生活功能的持續(xù)性惡化。在復發(fā)性拴系患者中，關鍵問題是如何權衡再次手術與不進行治療之間的益處、風險及長期結局。本次系統(tǒng)綜述顯示，再拴系松解手術在以下方面具有益處：神經(jīng)功能狀態(tài)、腸膀胱功能和疼痛緩解。然而，缺乏研究報告其他重要結局指標，包括不良事件的患者數(shù)量或需要下一步再次手術的比例。通過本次系統(tǒng)綜述，我們建立了一個關于脊髓拴系綜合征的龐大且獨特的研究集合。這一綜述基于多個數(shù)據(jù)庫和研究注冊中心的全面文獻搜索，同時整合了已發(fā)表的文獻及研究作者提供的額外數(shù)據(jù)。本綜述涵蓋了450多項研究，記錄了為支持疑似或確診脊髓拴系綜合征患者所開展的相關研究。盡管綜述提供了大量數(shù)據(jù)，但當前關于脊髓拴系綜合征的知識和可用數(shù)據(jù)中仍存在許多不確定性。這些局限性體現(xiàn)在社區(qū)中的臨床實踐差異巨大，且缺乏明確的臨床指導。目前，僅有以下與脊髓栓系相關的指南發(fā)表：神經(jīng)外科醫(yī)師大會（CongressofNeurologicSurgeons，CNS）發(fā)布的關于兒童脊髓脊膜膨出癥的指南【62】；英國國家衛(wèi)生與護理卓越研究所（NICE）發(fā)布的關于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的開放產前修復手術指南【63】；NICE關于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的胎鏡產前修復手術指南【64】；脊柱裂協(xié)會（SpinaBifidaAssociation）發(fā)布的指南【65】；歐洲泌尿學協(xié)會/歐洲小兒泌尿學會（EAU/ESPU）發(fā)布的關于兒童和青少年神經(jīng)源性膀胱管理的指南【66】；國際兒童排便協(xié)會（ICCS）發(fā)布的關于隱性脊柱裂脊髓栓系綜合征的指南【67】；脊髓栓系手術后減少傷口并發(fā)癥的最佳實踐專家共識文件【68】。然而，現(xiàn)有指南主要針對診斷或高度相關的脊髓栓系綜合征，并未提供針對脊髓栓系綜合征診斷或治療的臨床實踐指導。目前正在制定中的神經(jīng)外科醫(yī)師大會指南將填補這一重要的臨床實踐空白【10】。此外，本綜述表明，盡管現(xiàn)有數(shù)據(jù)支持目前對脊髓栓系綜合征的診斷、分診和治療實踐，但在臨床研究方面仍存在顯著不足，特別是缺乏包含明確定義和可量化結果的對比研究。為了進一步完善證據(jù)基礎，亟需改進報告質量并開展具有同期對照的研究。盡管許多研究報告了診斷方法的使用經(jīng)驗，但診斷準確性的具體結果報告卻嚴重不足。盡管這些結果至關重要，我們未發(fā)現(xiàn)任何治療研究詳細報告了關鍵指標，例如不良事件發(fā)生人數(shù)，而許多其他重要結果的數(shù)據(jù)也不足以得出確切的證據(jù)結論。同樣，我們發(fā)現(xiàn)了數(shù)百項病例系列研究，這些研究記錄了脊髓栓系患者的情況。然而，這些研究的報告內容有限，其設計存在局限性（尤其是缺乏對照或比較組信息以及樣本完整結果數(shù)據(jù)的缺失），因此對臨床實踐的指導價值極為有限?，F(xiàn)有研究的設計需要改進，尤其是加入對照或比較組。脊髓栓系是一種進展性疾病，單組研究無法有效區(qū)分干預效果和疾病自然進展的影響。診斷準確性研究的作者應明確報告診斷測試與參考標準的對比結果。對于治療研究，需要采用隨機對照試驗等不以患者特征為基礎分配治療組的設計，以形成更強的證據(jù)基礎。理想情況下，隨機對照試驗應對患者按神經(jīng)損傷程度分層。這類研究可能有助于回答手術治療和非手術治療對于脊髓拴系患者的相對優(yōu)劣問題。另一種選擇是開展大規(guī)模前瞻性觀察研究，通過定量指標和神經(jīng)功能評估，密切跟蹤無癥狀和有癥狀的患者，從而提供關于患者自然病程和進展風險的重要信息。盡管病例系列報告了常用診斷程序的臨床應用經(jīng)驗，但仍有許多未解答的問題，特別是關于這些方法準確性的問題。本綜述顯示，除了MRI和超聲檢查外，關于其他診斷方法的相關數(shù)據(jù)有限。未來的研究應更全面地評估不同診斷選擇，以進一步提高診斷準確性。未來的研究應更加系統(tǒng)和量化地報告結果，包括不良事件的發(fā)生率。針對所有關鍵問題，盡管專家明確建議關注關鍵結果，但我們發(fā)現(xiàn)現(xiàn)有研究仍缺乏許多結果的充分證據(jù)。例如，針對用于診斷脊髓拴系的檢測，我們未發(fā)現(xiàn)任何研究報告關于過度治療或不足治療的相關信息，或使用診斷方法的臨床影響。對于預防性手術，目前沒有數(shù)據(jù)顯示其對癥狀評分、步行能力、生活質量、疼痛、不良事件人數(shù)以及再次手術需求的具體影響。盡管許多治療研究評估了有癥狀患者的干預，但未發(fā)現(xiàn)任何研究使用標準化量表來評估脊髓栓系的相關癥狀。雖然一些研究報告了術后并發(fā)癥，但這些有限研究的結果存在矛盾，因此需要更多研究來提供明確的證據(jù)支持。關于脊髓再拴系的研究基礎，許多專家提出的以患者為中心的關鍵結果仍然不足，這些結果對指導臨床實踐至關重要，進一步強調了相關研究的必要性?？傮w而言，應更加重視以患者為中心的結果報告，例如步行能力和腎功能保護，這些因素是患者決定是否接受脊髓拴系松解手術的重要考量?？s略語AHRQ:美國醫(yī)療研究與質量局（AgencyforHealthcareResearchandQuality）CT:計算機斷層掃描（computedtomography）SoE:證據(jù)強度（strengthofevidence）參考文獻1.FuseT,PatricksonJW,YamadaS.Axonaltransportofhorseradishperoxidaseintheexperimentaltetheredspinalcord.PediatrNeurosci.1989;15(6):296–3012.Ko?akA,Kili?A,NurluG,etal.Anewmodelfortetheredcordsyndrome:abiochemical,electrophysiological,andelectronmicroscopicstudy.PediatrNeurosurg.1997;26(3):120–1263.YamadaS,IaconoRP,AndradeT,etal.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome.NeurosurgClinNAm.1995;6(2):311–3234.YamadaS,ZinkeDE,SandersD.Pathophysiologyof“tetheredcordsyndrome”.JNeurosurg.1981;54(4):494–5035.YamadaS,WonDJ,YamadaSM.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome:correlationwithsymptomatology.NeurosurgFocus.2004;16(2):E66.KangJK,KimMC,KimDS,SongJU.Effectsoftetheringonregionalspinalcordbloodflowandsensory-evokedpotentialsingrowingcats.ChildsNervSyst.1987;3(1):35–397.KulkarniAV,Pierre-KahnA,ZerahM.Spontaneousregressionofcongenitalspinallipomasoftheconusmedullaris.Reportoftwocases.JNeurosurg.2004;101(2Suppl):226–2278.TuuhaSE,AzizD,DrakeJ,etal.Issurgerynecessaryforasymptomatictetheredcordinanorectalmalformationpatients?JPediatrSurg.2004;39(5):773–7779.Pierre-KahnA,ZerahM,RenierD,etal.Congenitallumbosacrallipomas.ChildsNervSyst.1997;13(6):298–33410.AgencyforHealthcareResearchandQuality(AHRQ).Researchprotocol:diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://effectivehealthcare.ahrq.gov/products/tethered-spinal-cord/protocol.AccessedMay14,202411.HsiehP,BriggsR,ApaydinE,etal.Systematicreview–diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=461296.Published2023.AccessedMay14,202412.UniversityofBristol.QUADAS-2.Availableat:https://www.bristol.ac.uk/population-health-sciences/projects/quadas/quadas-2/.AccessedFebruary10,202113.SterneJAC,Savovi?J,PageMJ,etal.RoB2:arevisedtoolforassessingriskofbiasinrandomisedtrials.BMJ.2019;366:l489814.KuceraJN,ColeyI,O’HaraS,etal.Thesimplesacraldimple:diagnosticyieldofultrasoundinneonates.PediatrRadiol.2015;45(2):211–21615.RafieeF,MehanWA,RinconS,etal.Diagnosticutilityof3DgradientechoMRimagingsequencesthroughthefilumcomparedwithspin-echoT1inchildrenwithconcernfortetheredcord.AJNRAmJNeuroradiol.2023;44(3):323–32716.SankheS,DangG,MathurS,MuzumdarD.UtilityofCISSimaginginthemanagementoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2021;37(1):217–22317.SinghS,Kline-FathB,BierbrauerK,etal.Comparisonofstandard,proneandcineMRIintheevaluationoftetheredcord.PediatrRadiol.2012;42(6):685–69118.StamatesMM,FrimDM,YangCW,etal.Magneticresonanceimaginginthepronepositionandthediagnosisoftetheredspinalcord.JNeurosurgPediatr.2018;21(1):4–1019.Ben-SiraL,PongerP,MillerE,etal.Low-risklumbarskinstigmataininfants:theroleofultrasoundscreening.JPediatr.2009;155(6):864–86920.JehangirS,AdamsS,OngT,etal.Spinalcordanomaliesinchildrenwithanorectalmalformations:ultrasoundisagoodscreeningtest.JPediatrSurg.2020;55(7):1286–129121.LiC,GaoB,LinH,etal.Efficacyofmicrosurgeryforcongenitalneuraltubedefectsinnewborns.AmJTranslRes.2022;14(8):5574–558222.vanderMeulenWD,HovingEW,Staal-SchreinemacherA,BegeerJH.Analysisofdifferenttreatmentmodalitiesoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2002;18(9-10):513–51723.GoldsteinHE,ShaoB,MadsenPJ,etal.Increasedcomplicationswithoutneurologicbenefitareassociatedwithprophylacticspinalcorduntetheringpriortoscoliosissurgeryinchildrenwithmyelomeningocele.ChildsNervSyst.2019;35(11):2187–219424.JalaiCM,WangC,MarascalchiBJ,etal.Trendsinthepresentation,surgicaltreatment,andoutcomesoftetheredcordsyndrome:anationwidestudyfrom2001to2010.JClinNeurosci.2017;41:92–9725.ErkanK,UnalF,KirisT.Terminalsyringomyeliainassociationwiththetetheredcordsyndrome.Neurosurgery.1999;45(6):1351–136026.MehtaVA,GottfriedON,McGirtMJ,etal.Safetyandefficacyofconcurrentpediatricspinalcorduntetheringanddeformitycorrection.JSpinalDisordTech.2011;24(6):401–40527.OdaJE,ShahSA,MackenzieWG,etal.Concurrenttetheredcordreleaseandgrowing-rodimplantation-isitsafe?GlobalSpineJ.2012;2(4):207–21228.KunesJ,QuanT,IyerR,etal;PediatricSpineStudyGroup.Reducedcomplicationratewithsimultaneousdetetheringandspinaldeformitycorrectionsurgerycomparedwithstagedsurgeriesinpatientswithearlyonsetscoliosis.SpineDeform.2022;10(6):1473–148029.MehtaVA,BettegowdaC,AhmadiSA,etal.Spinalcordtetheringfollowingmyelomeningocelerepair.JNeurosurgPediatr.2010;6(5):498–50530.HoffmanHJ,TaecholarnC,HendrickEB,HumphreysRP.Managementoflipomyelomeningoceles.ExperienceattheHospitalforSickChildren,Toronto.JNeurosurg.1985;62(1):1–831.JunG,XiangyiK,ZhiminL,etal.Surgicaltreatmentsonadulttetheredcordsyndrome.Medicine.2016;95(46):1–532.StrongMJ,ThompsonEM,RoundyN,SeldenNR.Useoflumbarlaminoplastyversuslaminotomyfortransectionofthefilumterminaledoesnotaffectearlycomplicationratesorpostoperativecourse.ChildsNervSyst.2015;31(4):597–60133.ErkanK,UnalF,KirisT,KaralarT.Treatmentofterminalsyringomyeliainassociationwithtetheredcordsyndrome:clinicaloutcomeswithandwithoutsyrinxdrainage.NeurosurgFocus.2000;8(3):E934.SamuelsR,McGirtMJ,AttenelloFJ,etal.Incidenceofsymptomaticretetheringaftersurgicalmanagementofpediatrictetheredcordsyndromewithorwithoutduraplasty.ChildsNervSyst.2009;25(9):1085–108935.AbdallahA,EmelE,AbdallahBG,etal.Factorsaffectingthesurgicaloutcomesoftetheredcordsyndromeinadults:aretrospectivestudy.NeurosurgRev.2018;41(1):229–23936.SadrameliSS,ChuJK,ChanTM,etal.Minimallyinvasivetubulartetheredcordreleaseinthepediatricpopulation.WorldNeurosurg.2019;128:e912–e91737.PottsMB,WuJC,GuptaN,MummaneniPV.Minimallyinvasivetetheredcordreleaseinadults:acomparisonofopenandminiopenapproaches.NeurosurgFocus.2010;29(1):E738.HayashiT,KimiwadaT,KohamaM,etal.Minimallyinvasivesurgicalapproachtofilumlipoma.NeurolMedChir(Tokyo).2018;58(3):132–13739.ByrneRW,HayesEA,GeorgeTM,McLoneDG.Operativeresectionof100spinallipomasininfantslessthan1yearofage.PediatrNeurosurg.1995;23(4):182–18740.Al-HolouWN,MuraszkoKM,GartonHJ,etal.Theoutcomeoftetheredcordreleaseinsecondaryandmultiplerepeattetheredcordsyndrome.JNeurosurgPediatr.2009;4(1):28–3641.NakashimaH,ImagamaS,MatsuiH,etal.Comparativestudyofuntetheringandspine-shorteningsurgeryfortetheredcordsyndromeinadults.GlobalSpineJ.2016;6(6):535–54142.DüzB,GocmenS,SecerHI,etal.Tetheredcordsyndromeinadulthood.JSpinalCordMed.2008;31(3):272–27843.SteinbokP,MacNeilyAE,HengelAR,etal.Filumsectionforurinaryincontinenceinchildrenwithocculttetheredcordsyndrome:arandomized,controlledpilotstudy.JUrol.2016;195(4Pt2):1183–118844.LagaeL,VerpoortenC,CasaerP,etal.Conservativeversusneurosurgicaltreatmentoftetheredcordpatients.ZKinderchir.1990;45(Suppl1):16–1745.YoneyamaT,FukuiJ,OhtsukaK,etal.Urinarytractdysfunctionsintetheredspinalcordsyndrome:improvementaftersurgicaluntethering.JUrol.1985;133(6):999–100146.CaldarelliM,DiRoccoC,ColosimoC,etal.Surgicaltreatmentoflateneurologicdeteriorationinchildrenwithmyelodysplasia.ActaNeurochir(Wien).1995;137(3–4):199–20647.XenosC,SgourosS,WalshR,HockleyA.Spinallipomasinchildren.PediatrNeurosurg.2000;32(6):295–30748.LiuM,DengW,LuYY,etal.Surgicaltreatmentoftetheredcordsyndromeshowedpromisingoutcomeinyoungchildrenwithshortduration.EurRevMedPharmacolSci.2023;27(5):1831–183649.KlekampJ.Tetheredcordsyndromeinadultsclinicalarticle.JNeurosurgSpine.2011;15(3):258–27050.FeketeG,BognárL,NovákL.Surgicaltreatmentoftetheredcordsyndrome-comparingtheresultsofsurgerieswithandwithoutelectrophysiologicalmonitoring.ChildsNervSyst.2019;35(6):979–98451.JiangJ,ZhangS,DaiC,etal.Clinicalobservationsonthereleaseoftetheredspinalcordinchildrenwithintra-operativeneurophysiologicalmonitoring:Aretrospectivestudy.JClinNeurosci.2020;71:205–21252.LalgudiSrinivasanH,Valdes-BarreraP,AgurA,etal.Filumterminalelipomas—theroleofintraoperativeneuromonitoring.ChildsNervSyst.2021;37(3):931–93953.ShahjoueiS,HanaeiS,HabibiZ,etal.Randomizedclinicaltrialofacetazolamideadministrationand/orpronepositioninginmitigatingwoundcomplicationsfollowinguntetheringsurgeries.JNeurosurgPediatr.2016;17(6):659–66654.ChernJJ,TubbsRS,PatelAJ,etal.Preventingcerebrospinalfluidleakfollowingtransectionofatightfilumterminale.JNeurosurgPediatr.2011;8(1):35–3855.BaldiaM,RajshekharV.MinimizingCSFleakandwoundcomplicationsintetheredcordsurgerywithpronepositioning:outcomesin350patients.WorldNeurosurg.2020;137:e610–e61756.KanematsuR,HirokawaD,UsamiK,OgiwaraH.Isthepostoperativehorizontaldecubituspositionfollowingtransectionofatightfilumterminaleinpediatricpatientsnecessary?-aretrospectivecohortstudy.NeurolMedChir(Tokyo).2020;60(5):252–25557.UdayakumaranS,RathodCT.Tailoredstrategiestomanagecerebrospinalfluidleaksorpseudomeningoceleaftersurgeryfortetheredcordsyndrome.WorldNeurosurg.2018;114:e1049–e105658.OgiwaraH,JokoM,TakadoM,etal.Durationofthehorizontaldecubituspositionforpreventionofcerebrospinalfluidleakagefollowingtransectionofatightfilumterminale.JNeurosurgPediatr.2015;15(5):461–46459.PanJ,BoopSH,BarberJK,etal.Perioperativecomplicationsandsecondaryretetheringafterpediatrictetheredcordreleasesurgery.JNeurosurgPediatr.2023;32(5):607–61660.ZhangC,ChangC-C,MummaneniPV,etal.Spinalcolumnshorteningversusrevisiondetetheringforrecurrentadulttetheredcordsyndrome:apreliminarycomparisonofperioperativeandclinicaloutcomes.JNeurosurgSpine.2020;32(6):958–96461.HaberlH,TallenG,MichaelT,etal.Surgicalaspectsandoutcomeofdelayedtetheredcordrelease.ZentralblNeurochir.2004;65(4):161–16762.MazzolaCA,AssassiN,BairdLC,etal.Congressofneurologicsurgeonssystematicreviewandevidence-basedguidelinesforpediatricmyelomeningocele:executivesummary.Neurosurgery.2019;85(3):299–30163.NationalInstituteforHealthandCareExcellence(NICE).Openprenatalrepairforopenneuraltubedefectsinthefetus:interventionalproceduresguidance[IPG668].Availableat:https://www.nice.org.uk/guidance/ipg668.AccessedJune11,202464.NationalInstituteforHealthandCareExcellence(NICE).Fetoscopicprenatalrepairforopenneuraltubedefectsinthefetus:interventionalproceduresguidance[IPG667].Availableat:https://www.nice.org.uk/guidance/ipg667.AccessedJune11,202465.BlountJP,BowmanR,DiasMS,etal.Neurosurgeryguidelinesforthecareofpeoplewithspinabifida.JPediatrRehabilMed.2020;13(4):467–47766.SteinR,BogaertG,DoganHS,etal.EAU/ESPUguidelinesonthemanagementofneurogenicbladderinchildrenandadolescentpartIdiagnosticsandconservativetreatment.NeurourolUrodyn.2020;39(1):45–5767.TuiteGF,ThompsonDNP,AustinPF,BauerSB.Evaluationandmanagementoftetheredcordsyndromeinoccultspinaldysraphism:recommendationsfromtheinternationalchildren’scontinencesociety.NeurourolUrodyn.2018;37(3):890–90368.AlexiadesNG,AhnES,BlountJP,etal.Developmentofbestpracticestominimizewoundcomplicationsaftercomplextetheredspinalcordsurgery:amodifiedDelphistudy.JNeurosurgPediatr.2018;22(6):701–70969.KerenskyMJ,PaulA,RoutkevitchD,etal.Tetheredspinalcordtensionassessedviaultrasoundelastographyincomputationalandintraoperativehumanstudies.CommunMed(Lond).2024;4(1):470.LeungV,PughJ,NortonJA.Utilityofneurophysiologyinthediagnosisoftetheredcordsyndrome.JNeurosurgPediatr.2015;15(4):434–43771.KameiN,NakamaeT,NakanishiK,etal.Comparisonoftheelectrophysiologicalcharacteristicsoftightfilumterminaleandtetheredcordsyndrome.ActaNeurochir(Wien).2022;164(8):2235–224272.ThomasDT,YenerS,KalyoncuA,etal.Somatosensoryevokedpotentialsasascreeningtoolfordiagnosisofspinalpathologiesinchildrenwithtreatmentrefractoryoveractivebladder.ChildsNervSyst.2017;33(8):1327–133373.HeSZ,LvGR,LiuSL,RuanJX.Prenatalultrasoundevaluationofthepositionofconusmedullarisforthediagnosisoftetheredcordsyndrome.UltrasoundQ.2016;32(4):356–36074.LamWW,AiV,WongV,etal.Ultrasoundmeasurementoflumbosacralspineinchildren.PediatrNeurol.2004;30(2):115–12175.TuA,HengelR,CochraneDD.Thenaturalhistoryandmanagementofpatientswithcongenitaldeficitsassociatedwithlumbosacrallipomas.ChildsNervSyst.2016;32(4):667–67376.OiS,NomuraS,NagasakaM,etal.Embryopathogeneticsurgicoanatomicalclassificationofdysraphismandsurgicaloutcomeofspinallipoma:anationwidemulticentercooperativestudyinJapan.JNeurosurgPediatr.2009;3(5):412–41977.TamuraG,MorotaN,IharaS.Impactofmagneticresonanceimagingandurodynamicstudiesonthemanagementofsacrococcygealdimples.JNeurosurgPediatr.2017;20(3):289–29778.BischoffA,Pe?aA,Ketzer,CampbellK,O’NeillB,StenceN,MirskyD.Theconusmedullarisratio:AnewwaytoidentifytetheredcordonMRI.JPediatrSurg.2019;54:280–28479.MerxJL,BakkerniezenSH,ThijssenHOM,WalderHAD.Thetetheredspinalcordsyndrome:acorrelationofradiologicalfeaturesandpreoperativefindingsin30patients.Neuroradiology.1989;31:63–7080.WitkampTD,VandertopWP,BeekFJ,NotermansNC,GooskensRH,vanWaesPF.Medullaryconemovementinsubjectswithanormalspinalcordandinpatientswithatetheredspinalcord.Radiology.2001;220:208–21281.MeyratBJ,TercierS,LutzN,RillietB,ForcadaGuexM,VernetO.Introductionofaurodynamicscoretodetectpreandpostoperativeneurologicaldeficitsinchildrenwithaprimarytetheredcord.ChildsNervSyst.2003;19:716–721

脊髓栓系綜合征（Tethercordsyndrome，TCS）通常被定義為磁共振成像（MRI）顯示髓圓錐尖端位于L2椎體下方。脊髓栓系所致脊髓功能障礙被認為是由病理性脊髓縱向拉伸引起的?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如下肢運動和感覺障礙、膀胱和腸功能障礙以及性功能障礙。但一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。這種情況被稱為隱匿性脊髓栓系。隱匿性脊髓栓系是指一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，但表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。隱匿性脊髓栓系常規(guī)腰椎磁共振缺乏影像學特征，較難診斷。俯臥的磁共振檢測隱匿性脊髓栓系具有明顯特點?；颊吒┡P位MRI軸向斷層圖像中，終絲從馬尾從L2椎體水平向周圍分離，看起來像日出。

脊髓栓系，是指脊髓在生長發(fā)育過程中，由于某些因素（如先天性畸形、外傷、炎癥等）導致脊髓下端被固定在椎管內，無法隨脊柱的生長而上升，進而受到牽拉和壓迫。這種異常的牽拉狀態(tài)會干擾脊髓的正常功能，引發(fā)一系列神經(jīng)癥狀。脊髓栓系的成因多種多樣，主要包括以下幾個方面：1.?先天性因素：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等先天性畸形，這些畸形在胚胎發(fā)育過程中就已形成，是導致脊髓栓系的主要原因之一。2.?外傷：脊柱或脊髓的外傷，尤其是涉及椎管結構的損傷，可能導致脊髓受到異常牽拉。3.?炎癥與感染：脊柱或脊髓周圍的炎癥和感染，如椎管內膿腫、脊髓炎等，也可能引起脊髓栓系。4.腫瘤：脊柱或脊髓的腫瘤，尤其是位于椎管內的腫瘤，可能壓迫脊髓并導致其受到牽拉。

脊髓拴系綜合征是一系列脊神經(jīng)管先天結構畸形的總稱。由于該類疾病發(fā)生部位多位于骶尾部，患者的手術年齡大多為學齡前，切口下方為腦脊液和神經(jīng)組織，因此護理有一定的要求。既往脊髓拴系的切口并發(fā)癥很多，最嚴重的兩個手術并發(fā)癥是假性脊膜膨出和膨出復發(fā)。由于手術的進步，這兩個手術并發(fā)癥越來越罕見。其他的并發(fā)癥如切口感染和腦脊液漏也越來越少見了。所以蘇兒的切口縫合和護理發(fā)生了很大變化。一個是病人術后不需要強制趴著了，終絲拴系的手術病人甚至可以不縫合皮膚，術后第二天既可以下地互動。以上這些重點是由醫(yī)生主導的。下面我來講一下家長需要主義的一些護理要求。1.手術前皮膚準備。脊髓拴系綜合征患兒大部分伴有一定的皮膚特征，絕大部分為閉合性。除非是醫(yī)生特別交代的類型，并不影響患兒平臥位。對于有完整皮膚的包塊、“煙燙征”、血管瘤等皮膚病變應該避免護理過度。不需要消毒、包扎，外觀保持干燥即可?？梢哉Ｏ丛?。如果皮膚血管瘤明顯，可能會影響手術切口愈合，可以在嬰兒期就治療。鹽酸卡替洛爾滴眼液和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液都可以治療淺表型嬰幼兒血管瘤。如果脊髓拴系手術切口不經(jīng)過皮膚血管瘤，也可以等待血管瘤自行消退。2.手術中護理術前不需要備皮。麻醉后做好切口標記，仔細消毒后，等待消毒液完全干燥后貼含碘伏薄膜敷料再切皮。術中注意顯微鏡高度、燈光強度以及手術時長，避免低溫燙傷發(fā)生。避免使用含有刺激性消毒液的紗布包扎傷口。避免敷料太厚?？拷亻T的切口遠端敷料可以用薄膜覆蓋，減少大小便污染的機會。3.術后護理術后可以采取任意體位，仰臥、俯臥、側臥位均可?；純核吆笠膊恍枰績尚r翻身。尿不濕盡量不要覆蓋到切口輔料上。如果傷口一直清潔干燥，沒有發(fā)熱，皮下無波動感，不需要常規(guī)換藥。手術后三天內如果有敷料污染，應盡快查看傷口并更換敷料。有的患友自己摸索出來“烤燒餅”是的護理方法：即術后每隔2小時給孩子仰臥、側臥、俯臥、對側側臥位不停交替。雖然沒有充分的科學依據(jù)，但也沒啥壞處，我也不反對。在蘇兒團隊的脊髓拴系手術主要有2個基準術式：經(jīng)單側椎間隙終絲離斷手術和基準去骨擴容術式。前者通常不縫皮，后者通常需要間斷縫合皮膚。前者可以去除敷料和皮膚拉合器的時間是術后7-8天。后者的拆線時間是術后10-12天。通常需要間斷拆線。拆完線后1-2天可以洗浴。微波照射可以幫助傷口愈合，可以選用。4.日常活動和運動經(jīng)單側椎間隙入路術后第二天可以下地活動，最早術后5天可以坐飛機、高鐵，術后1周正常日?；顒?，術后2周可以參加體育課?；鶞嗜プ蛋鍞U容術式：術后第5天可以下地簡單活動，2周恢復正常日?；顒?，4周可以參加一般性運動，術后3個月可以參加競技性運動。如果是脊髓拴系合并骶管囊腫的手術，臥床時間需要延長。5.瘢痕一般規(guī)律：術后2周瘢痕開始增生、變紅，3-6個月最明顯，2年后變成成熟瘢痕。術后肌肉會水腫2-3周，切口局部稍凸起是正常的。如何減少瘢痕：拴系患兒要想瘢痕不明顯證明有效的方法包括3個月大之前手術和橫切口。但由于絕大大部分患兒3個月大之內并非最佳手術時機。橫切口雖然瘢痕增生輕，但是橫切口和椎管走形方向不一致，能夠采用的病例極為有限。還沒有被證實切實有效的去瘢痕藥物。部分患者會抱著嘗試的態(tài)度在試用一些外用藥物。逐層減張的“心形縫合”美容縫合的效果已經(jīng)得到證實。理論上減張器只能說可能有效。孩子越小瘢痕增生越不明顯。但由于大部分孩子的最佳手術時機是一歲以后。這個時候孩子已經(jīng)學會坐和走路，彎腰造成的皮膚張力遠遠超過皮膚減張器的對抗作用。因此最終我們看到的結果還是：瘢痕長度是疾病和醫(yī)生決定的，瘢痕的增生程度主要是由患者體質特點決定的。結論：“心形縫合”減少術后瘢痕增生有效；減張器可以試用，效果難定；是否瘢痕體質和年齡也最終瘢痕大小的重要因素。小結：隨著手術技術、器械、材料的進步，脊髓拴系的手術切口并發(fā)癥越來越少。既往影響手術效果的嚴重并發(fā)癥如腦脊液漏椎管內感染，假性脊膜膨出和膨出復發(fā)越來越罕見。我們提出了手術標準化術式分類，也帶來了切口護理的標準化?？傮w來說手術理念的進步使護理更為簡單，不再需要持久趴著、壓沙袋、加壓包扎、間斷翻身等傳統(tǒng)操作。。在微創(chuàng)手術患者中手術切口非常短，瘢痕會在2-3年以后變得不明顯。切口瘢痕增生問題是最小的問題，但卻是最難解決的問題,目前我們采用“心形”縫合的美容縫法，以期盡量減少瘢痕。

治療前患者中年男性，腰痛2月，二便功能無障礙，查體伸肌力弱，4級，行腰椎MR檢查示圓錐畸胎瘤，脊髓栓系，下列各圖右側所示治療后治療后7天患者在顯微鏡下行圓錐腫瘤切除，栓系松解術，術后癥狀消失，無二便功能障礙，復查MR示腫瘤切除滿意，術前術后對比見下，左側為術后，術后10天痊愈出院

脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內施行了修復手術，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時患者主訴單側受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。對于無癥狀者是否應行手術治療暫無統(tǒng)一認識，部分學者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應手術，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術。?